ВПР плода, что это?

Пороки развития — это отклонения от нормального строения и функционирования организма, которые возникают в процессе внутриутробного развития. Некоторые нарушения можно обнаружить на ранних этапах беременности, о других же становится известно только на поздних сроках или после рождения младенца. По статистике, частота ВПР достигает 5-6 случаев на 1000 новорожденных. Какие бывают врожденные пороки развития и можно ли предотвратить их появление?

Разновидности ВПР

Существует несколько классификаций врожденных пороков развития:

  • по причине возникновения;
  • по периоду формирования;
  • по характеру нарушений.

ВПР бывают генетически обусловленными, при которых нарушение возникает из-за хромосомных аномалий, и приобретенными в результате внешних воздействий.

В зависимости от периода возникновения патологии выделяют:

  • гаметопатии — аномалии, образовавшиеся в половых клетках мужчины и женщины;
  • бластопатии — изменения, произошедшие с бластоцистой в первые 2 недели гестации;
  • эмбриопатии — патологии, возникшие у эмбриона до 11 недели гестации;
  • фетопатии — внутриутробные отклонения в формировании плода, произошедшие с 11 недели беременности и до рождения ребенка.

ВПР плода бывают изолированными, когда аномалии касаются одного органа, и системными, когда происходит нарушение целой системы органов. Также встречаются множественные пороки развития, затрагивающие различные сферы организма.

По изменениям, произошедшим с органом, выделяют следующие пороки:

  • агенезия — отсутствие органа;
  • аплазия — недоразвитость органа;
  • гипоплазия — недоразвитость или малый размер;
  • гиперплазия — увеличенный размер;
  • гетеротопия — размещение клеток, тканей или целых органов в неположенных для них местах.

Причины ВПР

Причины развития 40-60% пороков остается невыясненными. 10-13% аномалий появляются под воздействием тератогенных факторов, 12-25% имеют генетические предпосылки. 20-25% ВПР обусловлены комплексом причин.

Наиболее распространенные причины возникновения врожденных пороков развития плода:

  • Хромосомные. Один из родителей или оба могут являться носителями дефектного гена, с которым сопряжено передающееся по наследству заболевание, например гемофилия. Возникают сбои в формировании хромосомного набора плода, это приводит к таким недугам, как синдром Дауна, синдром Эдвардса, синдром кошачьего крика.
  • Медикаментозные. Во время беременности прием многих лекарственных средств запрещен. Антибиотики из группы тетрациклинов вызывают нарушения закладки зубов, а сульфаниламиды приводят к патологиям ЦНС.
  • Инфекционные. Инфекции (краснуха, цитомегаловирус, ветрянка, герпес), перенесенные матерью в период гестации, оказывают тератогенное воздействие.
  • Употребление психоактивных веществ. Алкоголь, никотин, наркотики — все это влияет на закладку органов плода. Алкоголизм приводит к развитию фетального алкогольного синдрома.
  • Ионизирующие. Воздействие радиоактивного излучения вызывает мутации в клетках.
  • Токсические. Женщинам, работающим на вредном производстве, лакокрасочных заводах, предприятиях по производству бытовой и промышленной химии, следует в период планирования и во время беременности сменить место работы.
  • Нутриентные. Могут быть обусловлены нехваткой витаминов и микроэлементов, например фолиевой кислоты, омега-3, йода, кальция.

Факторы риска

В зоне риска находятся следующие категории женщин:

  • старше 35 лет и моложе 16 лет;
  • женщины, злоупотребляющие алкоголем и принимающие наркотики;
  • пациентки с хроническими заболеваниями органов репродуктивной сферы, эндокринной, опорно-двигательной, сердечно-сосудистой, кроветворной, мочевыводящей систем, ЖКТ, ЦНС;
  • женщины из низших социальных слоев — у них возрастает риск возникновения инфекционных недугов и ИППП, так как они не имеют возможности полноценно питаться;
  • работницы детских учреждений — они часто контактируют с детьми, больными ветрянкой или краснухой;
  • работницы предприятий с вредным производством;
  • матери, у которых предыдущие дети имеют диагноз ВПР;
  • женщины, перенесшие несколько абортов или выкидышей;
  • имеющие в роду больных наследственным патологиями.

Диагностика пороков развития плода

Пренатальная диагностика обязательна для всех беременных. При нормальном течении гестации скрининговое обследование делают трижды: на сроках в 10-12, 20-22, 30-32 недели. Диагностика включает в себя УЗИ, общий и биохимический анализ крови и мочи, анализ на гормоны, ЭКГ. С помощью УЗИ могут обнаружить отклонения в развитии плода и назначить более узкие, специальные исследования.

Женщинам из зоны риска назначают следующие диагностические процедуры, которые могут выявить генетические аномалии и внутриутробные инфекции плода:

  • биопсия ворсин хориона — оптимальный срок 11-12 неделя;
  • амниоцентез — забор и исследование околоплодных вод для выявления патологий ЦНС плода и хромосомных ВПР;
  • плацентоцентез — диагностика тканей плаценты, проводится с 12 по 22 недели;
  • кордоцентез — инвазивная методика анализа пуповинной крови.

Показания к прерыванию беременности

Аномалии внутриутробного развития плода бывают разных степеней тяжести, некоторые из них несовместимы с жизнью, другие требуют постоянного медицинского наблюдения и поддержки, третьи можно исправить хирургическим путем после рождения. Если порок развития у плода несовместим с жизнью, приведет к вегетативному состоянию или значительно ухудшит качество жизни ребенка, родителям предлагают прервать беременность.

Показания для аборта:

  • перенесенные инфекционные заболевания на ранних сроках беременности, которые вызывают множественные пороки развития у плода — краснуха, сифилис, ветрянка, цитомегаловирус (см. также: ветрянка у беременной: последствия для плода);
  • нехватка органов или лишние органы;
  • деформации внутренних органов или костно-мышечной системы;
  • гибель плода вследствии ВПР;
  • хромосомные аномалии.

В некоторых случаях последнее слово остается за матерью. Например, при обнаружении синдрома Дауна у плода врачи могут рекомендовать аборт, но женщина вправе отказаться и родить ребенка. Абсолютными показаниями для аборта являются:

  • отсутствие обоих легких или почек;
  • акрания;
  • анэнцефалия;
  • синдром Патау;
  • синдром Эдвардса;
  • циклопия.

Методы лечения

Можно ли вылечить врожденные пороки развития плода? К сожалению, статистика неутешительна. Четверть детей погибает в течение первого года жизни. 25% детей могут прожить достаточно долго, но при этом имеют тяжелейшие физические, умственные и психические отклонения. Они не могут обходиться без круглосуточной медицинской помощи и приема лекарств.

Лишь 5% аномалий поддаются лечению. Как правило, терапия предполагает хирургическое вмешательство. Благоприятный прогноз наблюдается у маленьких пациентов с такими патологиями:

  • альбинизм;
  • атрезия заднего прохода;
  • атрезия пищевода;
  • волчья пасть;
  • врожденный вывих бедра;
  • заячья губа;
  • косолапость;
  • пилоростеноз;
  • полидактилия;
  • полителия;
  • синдактилия;
  • эктродактилия;
  • эписпадия.

Меры профилактики

Возможно ли снизить риск развития пороков? Рекомендации по профилактике:

  1. В период планирования беременности будущим родителям нужно пройти полное медицинское обследование, а во время гестации сдавать все анализы и делать УЗИ. При обнаружении воспалительно-инфекционных недугов их следует вылечить до беременности. Если супруги попадают в зону риска развития хромосомных аномалий, им следует сдать генетический анализ. Некоторые болезни женщины, такие как онкозаболевания, тяжелые патологии почек, сердца, могут стать противопоказанием для вынашивания ребенка.
  2. Заблаговременно отказаться от употребления алкоголя, курения, наркотиков. Не все женщины узнают о своем положении в первые недели и продолжают вести нездоровый образ жизни, поэтому от психоактивных веществ рекомендуется воздерживаться всем.
  3. Если женщина по незнанию принимала запрещенные при гестации лекарства, ей нужно немедленно обратиться к врачу.
  4. В период вынашивания малыша женщине следует избегать массовых скоплений людей, ограничить контакты с детьми, которые могут заразить инфекционными недугами — краснухой или ветрянкой.
  5. При планировании и во время беременности женщине следует ответственно отнестись к своему рациону. Питание должно быть сбалансированным и насыщенным витаминами и микроэлементами. Многим вегетарианкам доктора рекомендуют на период гестации и лактации ввести в рацион продукты животного происхождения.

Внутриутробные пороки развития плода — это шок для каждой женщины. В такой ситуации врачи — это лучшие союзники, беременной необходимо прислушиваться к их рекомендациям о том, сохранять ли беременность или все-таки делать аборт.

Врожденные пороки развития (ВПР) являются самыми опасными осложнениями беременности. Вследствие ВПР плода ребенок может получить инвалидность, а в тяжелых случаях это приводит к летальному исходу. К врожденным порокам развития относят ВПР ЦНС плода:

  • анэнцефалия (отсутствует головной мозг);
  • спина бифида (открытая форма грыжи спинного мозга);
  • ВПР МВС плода;
  • патологические изменения сердечно-сосудистой системы (порок сердца);
  • пороки конечностей – атрезии (конечности отсутствуют);
  • челюстно-лицевые деформации – волчья пасть или заячья губа.

Развитие пороков плода может происходить под действием многих факторов. Большая часть из них так и остаются невыясненными. Этиологические признаки всех ВПР плода разделяют на:

  • наследственные – отклонения в хромосомных наборах родителей;
  • тератогенные – плод или эмбрион был поврежден действием пестицидов, инфекций, лекарственных препаратов и так далее;
  • мультифакторные – совместное влияние на плод генетических и средовых факторов, которые отдельно не могут являться причиной порока.

Существуют данные, по которым загрязнение биосферы является причиной семидесяти процентов случаев заболеваний, шестидесяти процентов случаев развития с патологиями и более пятидесяти процентов случаев смерти детей. Рождение детей с последующим аномальным развитием связывают с профессиональной деятельностью: эмоциональное напряжение, воздействие высоких и низких температур или пыли, контакт с продуктами химической промышленности и солями тяжелых металлов.

Более высокий риск возникновения ВПР у плода у женщин с значительным ожирением. Это может стать причиной аномалий развития нервной трубки. Но к таким изменениям в организме плода приводит не только лишний вес беременной, а и резкое снижение веса на ранних сроках беременности.

Беременность после ВПР плода

Планировать беременность после прерывания по причине развития у плода ВПР можно уже через шесть месяцев после предыдущей. В некоторых случаях паре рекомендуют подождать год. В процессе планирования будущие родители проходят ряд генетических анализов и исследований, по результатам которых врач рекомендует, когда можно зачинать ребенка. В период подготовки к следующей беременности паре необходимо вести здоровый образ жизни, избегать влияния негативных факторов, принимать витамины и другие полезные вещества, чтобы укрепить свой организм.

Врожденные пороки развития плода (ВПР) – одно из самых опасных осложнений беременности, которое выходит на первое место среди причин, приводящих к детской инвалидности и смертности. Появление на свет ребенка с врожденными дефектами развития всегда ошеломляет семью, эта тема — одна из самых тяжелых.

Статистика пугает, на фоне снижающейся детской смертности рост количества врожденных пороков развития наблюдается в большинстве стран мира. Если в странах Европы частота ВПР составляет 3-4 случая на 1000 родов, то в России она достигает 5-6 случаев на 1000.

К врожденным порокам развития относятся пороки развития нервной системы — анэнцефалия (отсутствие головного мозга), спина бифида (открытая грыжа спинного мозга), пороки сердечно-сосудистой системы (пороки сердца и т.п.), пороки конечностей — атрезии (отсутствие), челюстно-лицевые деформации — заячья губа, волчья пасть и многое другое.

Причины возникновения ВПР плода

Причины, вызывающие формирование врожденных пороков развития различны. Эта патология может быть наследственной, если у будущих родителей есть отклонения в хромосомном наборе. В других случаях источником проблемы являются различные вредные факторы: инфекции, частое употребление алкоголя, наркотики.

Одна из причин – недостаток витаминов в питании беременной женщины, в частности – фолиевой кислоты. Рекомендуемая норма микронутриентов для беременной женщины в полтора раза больше, чем для женщин детородного возраста. И это не случайно – от этого зависит здоровье ребенка и когда он находится в утробе матери, и уже после его рождения.

Педиатры считают, что, помимо ВПР, такие заболевания новорожденных, как железодефицитная анемия, рахит или отставание в развитии, нередко связаны с тем, что будущей матери не хватало витаминов и минералов во время беременности.

Другие нарушения могут дать знать о себе гораздо позже – уже в детском саду и школе: это заболевания желудочно-кишечного тракта и болезни обмена веществ, в первую очередь, а также, сахарный диабет и ожирение.

Важно помнить, что образ жизни будущей мамы, ее питание, вредные привычки создают основу здоровья ее будущего малыша. А недостаток витаминов может послужить причиной нарушений физического и умственного развития ребенка. Это в значительной степени увеличивает риск рождения детей с различными отклонениями в развитии и малой массой тела.

Витамины – для жизни

Бытует мнение, что хорошо сбалансированный ежедневный рацион беременной женщины содержит достаточное количество витаминов, микроэлементов и в этом случае не требуется дополнительного назначения мультивитаминных комплексов. Однако, по европейским данным, витаминная недостаточность у беременных составляет 20-30% даже при самом сбалансированном и разнообразном рационе питания.

Современные исследования, регулярно проводимые в последние годы РАМН, показали, что рацион современной женщины, составленный из натуральных продуктов, вполне адекватный нашим энергозатратам и даже избыточный по калорийности, оказывается не в состоянии обеспечить организм необходимым количеством витаминов при беременности и кормлении.

Более подробную информацию вы можете найти на сайте elevite.ru

Врожденные пороки развития желудочно-кишечного тракта являются одной из наиболее сложных проблем неонатологии и смежных специальностей — детской хирургии, реаниматологии, интенсивной терапии и др. Их распространенность весьма неравномерна и, по данным ВОЗ, колеблется от 3,1 до 20 на 1000 новорожденных. За последние десятилетия достигнуты значительные успехи в диагностике и лечении этих заболеваний. Наибольшее значение в клинической практике имеют пороки развития пищевода, желудка, двенадцатиперстной и тонкой кишки.

Пороки развития пищевода — сравнительно редкая патология. Чаще всего встречаются атрезии, трахеопищеводные свищи, халазия и ахалазия, реже — дивертикулы, врожденные стенозы, удвоения.

Атрезия пищевода является сложным и тяжелым пороком развития. Порок формируется на ранних стадиях эмбрионального развития. Механизм возникновения атрезии связывают с нарушением процессов вакуолизации в солидной стадии, которую пищевод проходит вместе с другими образованиями кишечной трубки. В этих случаях формируется атрезия пищевода без свища.

При несоответствии направления и скорости роста трахеи и пищевода возможно развитие атрезии с трахеопищеводным свищом. Наиболее частым анатомическим вариантом порока является атрезия верхнего сегмента в сочетании с образованием нижнего трахеопищеводного свища, которая наблюдается у 95 % больных.

Клинические признаки заболевания отмечаются в первые сутки жизни и при внимательном осмотре должны быть выявлены до первого кормления новорожденного.

Классификация помогает врачу родильного дома оценить состояние больного и избрать оптимальный вариант лечебной тактики.

Лечение атрезии пищевода требует неотложной хирургической помощи в условиях специального стационара. Транспортировку больного из родильного дома осуществляют с соблюдением следующих условий. В верхний сегмент вводят пластиковый катетер для аспирации каждые 30—40 мин скапливающейся слюны. Положение больного возвышенное с целью профилактики желудочно-пищеводного рефлюкса. Необходимы поддержание постоянной температуры тела новорожденного, а также повышенная оксигенация. Перед отправкой новорожденному вводят антибиотики и викасол.

Результаты лечения атрезии пищевода в последние годы значительно улучшились. По данным разных авторов, удается спасти от 43 до 85 % новорожденных с атрезией пищевода. Лучшие результаты удается получить при поступлении детей в хирургические стационары в первые 12 ч жизни.

Халазия пищевода. В последнее время халазию пищевода относят к дисфункциям созревания новорожденных. В основе процесса лежит гетерохронное развитие иннервации кардиального отдела пищевода и желудка. При рождении ребенка с недоразвитием на этом участке симпатических ганглиев вход в желудок зияет, возникает пищеводно-желудочная недостаточность, или собственно халазия. В случае дефицита парасимпатических образований — кардиоспазм новорожденных.

Клинические проявления халазии начинаются с конца 1-й недели жизни. У ребенка после кормления появляются обильные срыгивания, особенно в горизонтальном положении. Дозированное кормление и нахождение ребенка в вертикальном положении 20—30 мин после кормления содействует улучшению усвоения молока. При прогрессировании заболевания развивается эзофагит, в рвотных массах появляется примесь крови, состояние ребенка ухудшается. При высоком рефлюкс-эзофагите возможна аспирация желудочного содержимого в трахею. Возникает аспирационная пневмония, которая утяжеляет состояние больного.

Диагностику пищеводно-желудочной недостаточности проводят рентгенологическим и эндоскопическим методами. Задачей рентгенологического исследования является выявление причин постоянных срыгиваний и рвоты. При халазии контрастное вещество (10—15 мл бариевой взвеси) свободно поступает в желудок, а при повышении внутрибрюшного давления забрасывается обратно в пищевод. Эзофагоскопия позволяет оценить степень вторичных изменений в пищеводе. У больных с выраженным эзофагитом эндоскопия может иметь лечебный эффект, под визуальным контролем на кровоточащую поверхность слизистой оболочки наносят пленку лифузоля или орошают ее раствором аминокапроновой кислоты.

Лечение халазии в периоде новорожденности — консервативное. Принципиальное значение имеет постуральная терапия. В клиниках неонатологии детской хирургии ЦОЛИУВа постуральная терапия халазии применяется с 1978 г. Новорожденного с пищеводно-желудочной недостаточностью помещают в вертикальное положение, в специальной индивидуальной кроватке. Лечебный эффект получен в 65 % случаев. Однако в последние годы тактика изменилась. М. Ramenofsky, L. Leapeпри помощи рН-метрии верхнего отдела пищевода показали, что заброс желудочного содержимого практически не происходит в положении ребенка лежа на животе. Кроме того, подобное положение способствует дозреванию кардиального отдела пищевода и препятствует развитию аспирационной пневмонии. В положении на животе у 83 % больных удается получить благоприятные результаты. Из медикаментозных средств этим детям назначают витамины, анаболические средства, биогенные стимуляторы. Дозреванию также способствуют проведение физиотерапевтических процедур и воздействие механических факторов (ЛФК, массаж, бужирование).

Пилоростеноз — одна из частых причин рвоты у новорожденных. Отмечена связь между частотой случаев и кровным родством родителей. Семейно-наследственное предрасположение выявлено в 6,9%, установлено преимущественное (4:1) заболевание лиц мужского пола.

Порок развивается на ранних стадиях эмбриогенеза (6—7-я неделя) вследствие избыточной закладки мышц пилорической части желудка и нарушения парасимпатической иннервации этой области.

Острота и время возникновения симптомов пилоростеноза определяются степенью сужения привратника и компенсаторными возможностями желудка ребенка. Клинические проявления заболевания обычно наступают на 3—4-й неделе жизни. Появляется рвота «фонтаном» почти после каждого кормления. Объем рвотных масс превышает объем последнего кормления. Характерным является отсутствие в них примеси желчи. Стул скудный, темно- зеленого цвета из-за малого содержания молока и преобладания желчи и секрета кишечных желез. Количество выделяемой мочи и число мочеиспусканий уменьшены. Моча концентрированная, интенсивно окрашивает пеленки. Отмечают возрастной дефицит массы тела. В тяжелых случаях происходит нарушение водно-электролитного обмена и КОС в результате потери хлора с соляной кислотой при рвоте. Последнее приводит к увеличению щелочных резервов в крови и появлению умеренного алкалоза.

Диагностика пилоростеноза основана на данных анамнеза, осмотре больного, а в затруднительных случаях — на применении специальных методов исследования.

Состояние ребенка зависит от стадии заболевания. В последние годы, благодаря ранней обращаемости к врачу и интенсивной консервативной терапии, больные с запущенными формами пилоростеноза встречаются редко и удовлетворительный общий вид их, отличающийся от классических описаний пилоростеноза, может ввести врача в заблуждение. Особое внимание при пилоростенозе обращают на осмотр живота, при котором можно обнаружить увеличение эпигастральной области по сравнению с запавшими нижними отделами, выявить характерный симптом «песочных часов», обусловленный глубокой перистальтикой растянутого желудка.

Уточнение диагноза проводят методом пальпации привратника. Пальпировать привратник следует у наружного края правой прямой мышцы или под ней на уровне середины линии, соединяющей мечевидный отросток и пупок. Пальпация должна быть глубокой, практически до задней брюшной стенки, что удается при полном спокойствии ребенка. Исследование целесообразно проводить после кормления, ибо пустой желудок сокращается и смещает привратник под печень, где обнаружить его не всегда бывает возможным. Утолщенный привратник пальпируют в виде плотного, овальной формы, довольно подвижного образования. В сочетании с клиническими проявлениями пальпаторное обнаружение увеличенного привратника является прямым показанием для оперативного вмешательства.

Рентгенологическому исследованию при пилоростенозе как специальному диагностическому методу придают все меньшее значение. Рентгенологические симптомы пилоростеноза разнообразны — задержка контрастной массы в желудке свыше 24 ч, «сегментирующая перистальтика» желудка, симптом «антрального клюва», «усика», «фигурной скобки» и др. Однако патогномоничные для пилоростеноза симптомы, основанные на контрастировании суженного пилорического канала, встречаются только у 18 % больных детей. Это в настоящее время заставляет максимально ограничивать показания к применению рентгенологического метода.

В последние годы для диагностики пилоростеноза стали широко применять гастроскопию. Эндоскопически у всех больных отмечают резкое сужение входа в привратник и отсутствие его перистальтики. Измененный привратник не удается раскрыть инсуффляцией воздуха или непосредственно эндоскопом, даже после введения атропина. Выявлена определенная взаимосвязь состояния кардии и остроты течения пилоростеноза. Тяжелую форму заболевания наблюдают при сочетании пилоростеноза с нормальной функцией кардиальной части желудка, что приводит к длительной задержке пищи в желудке, гиперсекреции и более значительной потере хлора и калия. Проявления эзофагита у этих детей умеренные. Сочетание пилоростеноза с недостаточностью кардии приводит к рано возникающим частым срыгиваниям, меньшему застою в желудке и соответственно меньшим потерям электролитов, но к более тяжелым формам эзофагита. Применение эндоскопического метода прогрессивно, ибо способствует ранней диагностике пилоростеноза и позволяет определить схему рациональной предоперационной подготовки больного.

Дифференциальную диагностику пилоростеноза проводят с состояниями, которые у грудных детей сопровождаются рвотой. Наиболее часто приходится отличать врожденный пилоростеноз от пилороспазма. Несмотря на большое сходство этих заболеваний, дифференцировать пилоростеноз на основании клинических данных удается без больших трудностей. Этому в большой степени способствует хорошо известная таблица Н. И. Лангового, а также применение антиспастической терапии и нейроплегических средств (пипольфен по 2,5 мг 3 раза в день внутрь). Разработаны эндоскопические критерии дифференциальной диагностики пилоростеноза и пилороспазма. При пилоростенозе в желудке натощак имеется пищевое содержимое, стойкое сужение пилорического канала не позволяет провести оптическую систему в двенадцатиперстную кишку и хорошо видна сегментирующая перистальтика желудка. При пилороспазме полость желудка натощак свободна от пищевого содержимого, хорошо прослеживается перистальтика привратника и пилорический сфинктер беспрепятственно позволяет провести гастродуоденоскоп за пределы желудка.

Пилоростеноз иногда дифференцируют с сольтеряющей формой адрено-генитального синдрома (синдром Дебре—Фибигера). Общими являются характерное начало с 3—4-й недели жизни, обильная рвота, прогрессирующее падение массы, выраженные нарушения гомеостаза. Дифференциальная диагностика основана на биохимическом исследовании мочи. Избыточное (на 2—10мг/сут) выделение 17-КС с мочой имеет важное диагностическое значение, ибо считается патогномоничным для адреногенитального синдрома.

Дифференциальную диагностику пилоростеноза проводят с френопилорическим синдромом, который дает довольно сходную клиническую картину. В основе данного заболевания лежит грыжа пищеводного отверстия диафрагмы с перемещением части желудка в грудную полость и спастическим сокращением пилорического канала. Решающее диагностическое значение имеет рентгенологический метод.

Следует помнить о таких пороках развития кишечника, как врожденный стеноз двенадцатиперстной кишки, сдавление ее просвета аномально расположенным сосудом или кольцевидной поджелудочной железой, врожденный предпилорический стеноз и другие, которые дают сходную с пилоростенозом клиническую картину. Диагноз в каждом случае ставят на основании рентгенологического обследования.

Лечение пилоростеноза оперативное. Результаты лечения хорошие.

Пороки развития кишечника возникают вследствие нарушения формирования кишечной трубки, неправильного развития иннервации в ее стенке или нарушения нормального вращения кишечника во внутриутробном периоде.

Кишечная трубка эмбриона закладывается в виде полого образования, имеющего до 3—4-й недели жизни внутренний просвет, выстланный однослойным эпителием. С 18—20-го дня эмбрионального развития эпителий превращается в многослойный и постепенно заполняет всю кишечную трубку («солидная» стадия развития, или стадия «плотного шнура»). В настоящее время доказано, что эту стадию проходят пищевод, двенадцатиперстная и тонкая кишка. В толстой кишке в эти же сроки отмечается частичное разрастание эпителия, который, как правило, не заполняет полностью просвета кишки. После 45—50-го дня эмбрионального развития начинается лизис эпителиальных клеток. Между ними появляются вакуоли, которые постепенно сливаются, в результате чего восстанавливается просвет кишечной трубки. При задержке развития в стадии «плотного шнура» ребенок рождается с полной атрезией кишки. Задержка развития в стадии вакуолизации приводит к возникновению мембранозных форм атрезии и врожденных стенозов. Врожденные атрезии и стенозы кишечника в 95—97 % локализуются в двенадцатиперстной и тонкой кишке.

Нарушение развития иннервации кишечной трубки заключается в полном отсутствии в ее стенке симпатических или парасимпатических нервных образований либо в их аномальной закладке, которая не обеспечивает регуляторную деятельность кишечника в постнатальном периоде. Нарушение иннервации может быть на любом уровне пищеварительного тракта (халазия, ахалазия пищевода, истинная мегадуоденум, нейрогенный илеус новорожденных, острая форма болезни Гиршспрунга).

Частой причиной непроходимости является нарушение вращения кишечника. Известно, что кишечник человеческого эмбриона переходит из первоначального вертикального в обычное положение, проходя три основных периода.

Первый период характеризуется быстрым ростом кишечной трубки, которая располагается у эмбриона вертикально вдоль хорды на очень короткой брыжейке. В ‘этот период кишечная трубка не помещается в брюшной полости и выходит за ее пределы через пупочное кольцо, образуя временную физиологическую грыжу пупочного канатика. Вышедшая наружу кишка поворачивается вокруг верхней брыжеечной артерии на 90° против часовой стрелки. После этого первый период считается законченным.

Во втором периоде брюшная полость эмбриона начинает быстро расти, что приводит к самостоятельному вправлению временной эмбриональной грыжи. Будущая нисходящая и сигмовидная кишка занимает свое обычное анатомическое положение. Оставшийся участок кишечной трубки, от дуоденально-еюнальной складки (трейцевой связки) до середины поперечной ободочной кишки (так называемая средняя кишка), поворачивается еще на 180° против часовой стрелки. Второй период завершается перемещением слепой кишки в правый верхний квадрант брюшной полости.

Третий период (период фиксации) заканчивается незадолго до рождения ребенка. Слепая кишка опускается в правую подвздошную область. Брыжейка кишечника прикрепляется к задней брюшной стенке. Формируется связочный аппарат толстой кишки.

Нарушение вращения приводит к возникновению большого числа пороков развития, которые обусловливают клиническую картину полной или частичной непроходимости. В случае задержки вращения в начале второго периода ребенок рождается с незавершенным поворотом кишечника. При этом пороке кишечник фиксирован к задней брюшной стенке только в одной точке — месте отхождения верхней брыжеечной артерии. Петли тонкой кишки располагаются в правой половине брюшной полости, слепая кишка — в эпигастральной области или правом подреберье, а толстая кишка — в левой половине брюшной полости. При подобном расположении имеются условия для заворота средней кишки вокруг верхней брыжеечной артерии и развития непроходимости. При задержке вращения на втором этапе развития слепая кишка, расположенная в верхнем правом квадранте брюшной полости, впереди двенадцатиперстной кишки, фиксируется здесь к задней брюшной стенке, сдавливая просвет двенадцатиперстной кишки. В зависимости от степени сдавления у ребенка возникают явления полной или частичной непроходимости. Нередко имеет место сочетание заворота средней кишки и сдавления двенадцатиперстной кишки тяжами, идущими от купола слепой кишки к задней брюшной стенке, — синдром Ледда.

Задержка вращения во время третьего периода и аномальное прикрепление брыжейки могут сопровождаться возникновением ее дефектов, в которых ущемляются попавшие туда петли кишок (внутренние ущемления грыжи).

Пороки развития двенадцатиперстной кишки занимают 4-е место среди других пороков развития пищеварительного тракта у новорожденных и грудных детей и, как правило, приводят к нарушению ее функции с клинической картиной полной или частичной непроходимости органа.

Полная непроходимость двенадцатиперстной кишки может быть обусловлена атрезией, тяжелыми формами аганглиоза, кольцевидной поджелудочной железой и аберрантным сосудом. Клинические проявления этих заболеваний сходны. Ведущим симптомом является рвота, которая возникает в конце 1-го дня. Первая порция рвотных масс в большинстве случаев состоит из заглоченных околоплодных вод и содержимого желудка, однако возможна примесь желчи.

Отхождение мекония наблюдают почти у всех детей, однако количество его несколько меньше. Он более светлой окраски и содержит много слизистых пробок.

Меконий — это первородный кал младенца

Ребенок с полной непроходимостью двенадцатиперстной кишки обычно спокоен, сосет удовлетворительно, и его общее состояние в первые дни жизни нарушено незначительно. При осмотре обращают внимание на внешний вид живота. Когда желудок и двенадцатиперстная кишка переполнены содержимым, имеют место вздутие эпигастральной области и западение остальных участков живота, над которыми определяют укороченный перкуторный тон. В редких случаях можно видеть перистальтику желудка. После рвоты вздутие исчезает, брюшная стенка представляется равномерно втянутой. При пальпации живот на всем протяжении мягкий, ребенок при этом остается спокойным. При аускультации перистальтические шумы не выслушивают.

Диагноз уточняют методом рентгенографии. Производят прямую и боковую обзорную рентгенографию грудной клетки и брюшной полости в вертикальном положении ребенка. Характерным симптомом для полной непроходимости двенадцатиперстной кишки является наличие двух горизонтальных уровней жидкости и двух газовых пузырей, соответствующих растянутому желудку и двенадцатиперстной кишке. В остальных отделах брюшной полости газ отсутствует. Может быть обнаружен и один уровень, принадлежащий желудку, что одинаково возможно при атрезии двенадцатиперстной кишки и пилорической атрезии желудка. С целью дифференциальной диагностики этих состояний в желудок вводят зонд, аспирируют его содержимое и повторяют рентгенологическое исследование. При появлении на повторной рентгенограмме второго газового пузыря ставят диагноз полной непроходимости двенадцатиперстной кишки. При сохранении одного воздушного пузыря устанавливают диагноз пилорической атрезии желудка.

Диагноз непроходимости двенадцатиперстной кишки служит показанием для срочного перевода больного в специализированное хирургическое отделение.

Частичная непроходимость двенадцатиперстной кишки у новорожденных может быть обусловлена незавершенным поворотом средней кишки, внутренней мембраной, имеющей отверстие, врожденным стенозом и аномальным отхождением верхней брыжеечной артерии. Отсутствие патогномоничных признаков, многообразие клинических симптомов и нетипичность времени их появления делают диагноз частичной непроходимости довольно трудным. В большинстве случаев основными симптомами являются перемежающаяся рвота, срыгивания и боли в животе, носящие непостоянный характер и периодически повторяющиеся со временем. Клиническое обследование не позволяет подтвердить или отвергнуть диагноз непроходимости и выявить причину заболевания.

Иригография кишечника

Решающим для диагностики является рентгенологическое исследование, которое выполняют в несколько этапов. Первоначально производят обзорную рентгенографию брюшной и грудной полостей в вертикальном положении. Затем исключают или подтверждают наличие незавершенного поворота средней кишки, как наиболее частой причины частичной непроходимости у новорожденных. С этой целью проводят ирригографию с воздухом. Исследование позволяет определить местонахождение купола слепой кишки. Расположение его в области печени свидетельствует о наличии незавершенного поворота или синдрома Ледда. В случаях, когда при ирригографии выявляют нормальное расположение толстой кишки, прибегают к заключительному этапу — исследованию желудочно-кишечного тракта с бариевой взвесью. В процессе исследования последовательно оценивают форму, положение и состояние пищевода, желудка и других отделов пищеварительного тракта. Показателем нарушенного пассажа является нахождение контрастной массы в желудке более 3 ч. Как правило, исследование занимает 6—8 ч. Этого времени вполне достаточно, чтобы поставить диагноз непроходимости кишечника на уровне не только двенадцатиперстной кишки, но и на более низком. Частичная непроходимость двенадцатиперстной кишки требует хирургического лечения. Окончательную причину непроходимости уточняют на операции.

Пороки развития тонкой кишки занимают 5-е место .среди пороков развития пищеварительной системы. Основными пороками являются атрезии (полные и мембранозные), врожденный стеноз, удвоения, заворот, нарушение иннервации стенки. В периоде новорожденности чаше выявляют пороки развития, сопровождающиеся полной непроходимостью. Клинические симптомы носят острый характер и в зависимости от уровня препятствия появляются на 1—2-й день жизни. Ведущим симптомом также является рвота. Первые ее порции содержат заглоченные околоплодные воды, затем присоединяется примесь желчи, а в запущенных случаях — кишечного содержимого. Состояние ребенка прогрессивно ухудшается, нарастают эксикоз и токсикоз. За счет аспирации рвотных масс возможно развитие пневмонии. Живот равномерно вздут. Перкуторно — тимпанит на всем протяжении. Аускультативно определяют усиленную перистальтику, которую иногда видно и через брюшную стенку. Стул может быть 2—3 раза в сутки, такого же характера, как и у больных с полной непроходимостью двенадцатиперстной кишки.

Диагноз подтверждают рентгенологическим исследованием. Характерными признаками полной непроходимости тонкой кишки являются наличие на обзорной рентгенограмме множества уровней в верхних отделах брюшной полости и полное отсутствие газа — в нижних (симптом «немой зоны»). Рентгенологические данные настолько убедительны, что делают ненужным применение рентгеноконтрастных взвесей с целью уточнения диагноза.

Пороки развития толстой кишки частично проявляются и должны быть корригированы тотчас после рождения ребенка, частично — в более поздние сроки. В первую группу относят острую форму болезни Гиршспрунга, редкие случаи атрезии толстой кишки, врожденное отсутствие заднего прохода и прямой кишки, во вторую — прочие аноректальные пороки.

Болезнь Гиршпрунга у новорожденных протекает в острой форме, ибо клинические симптомы появляются на 2—3-й день жизни. Первыми симптомами заболевания могут быть отсутствие стула и постепенное прогрессирующее нарастание вздутия живота. В более поздние сроки появляется рвота с желчью. При попытке получить стул с помощью клизмы промывные воды с трудом выделяются обратно или их не получают совсем. Живот резко вздут, увеличен в размерах в результате выраженного метеоизма приводящих отделов кишечника. На обзорной рентгенограмме в брюшной полости онаруживают расширенные петли кишок и множественные уровни жидкости. Диагноз уточняют методом контрастной ирригографии. Целью исследования являются установление спастической зоны, определение ее длины и степени сужения, а также диаметра расширенного отдела толстой кишки. Сходные клинические проявления и методы диагностики применяют у новорожденных с подозрением на атрезию толстой кишки. Лечение этих заболеваний оперативное.

Атрезии заднего прохода и прямой кишки (простые). Первые признаки заболевания проявляются через 10—12 ч после рождения и заключаются в беспокойстве ребенка, периодическом потуживании, нарушении сна. Стул отсутствует. Если порок не распознают, то развивается клиника низкой кишечной непроходимости. Для своевременного распознавания атрезии необходим профилактический осмотр промежности при рождении ребенка и при отсутствии мекония — в первые 6—10 ч. Уровень атрезии устанавливают методом рентгенологического исследования. При атрезии заднего прохода необходимо срочно перевести ребенка из родильного дома в хирургическое отделение.

Атрезии заднего прохода и прямой кишки (со свищами). При отсутствии заднего прохода и прямой кишки свищи чаще всего открываются в половую систему. Подобная патология наблюдается исключительно у девочек. Свищ чаще сообщается с преддверием влагалища, реже — с влагалищем. Основным признаком атрезии со свищом в половую систему является выделение мекония и газов через половую щель с первых дней жизни ребенка. Решение о лечебной тактике принимает хирург. Если свищ короткий и достаточно широкий и у ребенка отмечается более или менее регулярный стул, то коррекцию порока проводят в более старшем возрасте. Если же свищ узкий и полного опорожнения кишки не происходит, то порок ликвидируют в первые недели жизни. Подобной тактики придерживаются и при свищах, открывающихся на промежность. Диагностика их не представляет особых трудностей.

Своевременное выявление пороков развития желудочно-кишечного тракта у новорожденных является основной, но не единственной задачей врача родильного дома. Второй, не менее важной, задачей является правильная транспортировка ребенка, предусматривающая предупреждение возможных осложнений, а также проведение непосредственно в родильном доме начальных этапов рациональной предоперационной подготовки.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *