Вольфа паркинсона уайта

Клинический разбор: Передний инфаркт — WPW — Дополнительные проводящие пути — Локализация

Имеются ли на ЭКГ на рисунке ниже признаки переднего инфаркта или это все же WPW?
ЕСЛИ ваш ответ — WPW, то где вероятнее всего расположен ДПП (Дополнительный проводящий путь)?
Важна ли клиническая значимость локализации ДПП на ЭКГ?

Рисунок 1: 12 отведений ЭКГ. Имеются ли признаки предшествующего переднего инфаркта?
ПРИМЕЧАНИЕ — Вы можете увеличить изображение в отдельном окне просто кликнув по нему мышью.
———————————————

Интерпретация ЭКГ

Синусовый ритм (положительный зубец Р в отведении II), но интервал PR короткий. При ближайшем рассмотрении выявляется начальное отклонение на восходящей части зубца R, согласующееся с дельта-волнами во многих отведениях (указаны красными стрелками на рисунке 2). У пациента имеется феномен WPW (Вольфа-Паркинсона-Уайта). Можно выделить следующие моменты:

  • Все 3 основные находки при WPW представлены на рисунке 2. К ним относятся: а) короткий интервал PR; б) расширение комплекса QRS; и в) дельта-волны.
  • Дельта-волны имеются не во всех отведениях. Например — в отведении aVL дельта-волны нет. У пациентов с WPW отнюдь не редкость наличие дельта-волн только в нескольких из 12 отведений. Кроме того, поскольку проведение деполяризации на желудочки может по разному делиться между импульсами, проходящими через ДПП (дополнительный проводящий путь) и через нормальный АВ-узел — комплекс QRS не всегда будет таким же широким, как на рисунке 2.

В дополнение к положительным дельта-волнам — на рисунке 2 также имеются и отрицательные дельта-волны. Эти отрицательные дельта-волны в отведениях V1, V2, V3 имитируют передний инфаркт миокарда.
ЭКГ на рисунке 2 также имитирует ГЛЖ — гипертрофию ЛЖ (учитывая большую амплитуду зубца R в V5, V6) и БЛНПГ — блокаду левой ножки пучка Гиса (монофазный деформированный комплекс QRS в отведении I). Однако, из-за наличия WPW у пациента о возможности переднего инфаркта, ГЛЖ или БЛНПГ ничего сказать нельзя. Вместо этого — все, что мы можем сказать — это то, что имеется синусовый ритм и WPW.

Рисунок 2: Стрелки указывают на дельта-волны, я добавил их на ЭКГ с 12 отведениями, ранее показанной на рисунке 1. Таким образом, у пациента имеется WPW. Так как у пациента WPW, то ничего нельзя сказать о возможном переднем инфаркте. Как Вы считаете, где вероятнее всего расположен ДПП?
———————————————-

КАК определить вероятное расположение дополнительного проводящего пути?

Морфология дельта-волн и их ориентация на стандартной ЭКГ с 12 отведениями могут помочь в удивительно точной локализации ДПП (дополнительного проводящего пути) у пациента с WPW. Для кардиолога — это более чем академический интерес — поскольку такое знание облегчает и ускоряет локализацию ДПП во время электрофизиологического исследования. Кроме того — это помогает при планировании процедуры, а также при обсуждении проблемы с пациентами, поскольку риски катетерной абляции и вероятные показатели успешности вмешательства частично основаны на локализации ДПП.

  • Хочу подчеркнуть, что локализация ДПП по стандартной ЭКГ является сложной темой, выходящей за рамки клинических потребностей некардиолога. С практической точки зрения — достаточно просто выявить WPW и ЕСЛИ есть необходимость направить в соответствующую клинику для обследования и лечения. Тем не менее, локализация ДПП по ЭКГ не обязательно трудна, если использовать определенные подходы.

Мой предложенный подход к локализации ДПП по ЭКГ основан обзоре большого количества литературы, а основой послужили три издания:
Я постараюсь кратко и четко изложить основы этой концепции определения локализации ДПП.
———————————————-

Основы локализации ДПП по ЭКГ

Локализация ДПП по ЭКГ не идеальна. Точность локализации по ЭКГ явно неоптимальна, если предвозбуждение меньше максимального — что может происходить при минимальном расширении QRS, потому что значительная часть активации желудочков происходит посредством проведения деполяризации по нормальному АВ-узловому пути.
Приблизительно, ДПП локализуются следующим образом:
а) Свободная боковая стенка ЛЖ ~ 50% ДПП;
б) Правая или левая задне-перегородочная область ~ 20%;
в) Свободная стенка правого желудочка ~ 20%;
г) Переднеперегородочная область ~ 10%.

  • В отдельных случаях — у конкретного пациента может присутствовать более одного ДПП. Таким образом, изменение относительного количества ДПП по сравнению с проведением по нормальным проводящим путям, может объяснить изменение морфологии дельта-волны, которое иногда можно наблюдать на нескольких ЭКГ одного пациента.
  • Как правило — если дельта-волна (первые ~ 40 мс комплекса QRS) является положительной (направлена вверх) в отведении V1 (морфология БПНПГ), то ДПП расположен СЛЕВА (Шаг 1-А).
  • Если в отведении V1 дельта-волна направлена вниз (отрицательная) — (морфология БЛНПГ) — тогда, в качестве основного правила, необходимо считать, что дополнительный проводящий путь расположен СПРАВА (главное исключение из этого — когда переход происходит между отведениями V1-V2 — как описано в Шаге 2-А).

———————————————-

Шаг 1-А: ЕСЛИ QRS в отведении V1 полностью ПОЛОЖИТЕЛЬНЫЙ

Если комплекс QRS положителен в отведении V1, тогда у нас возникает «морфология БПНПГ». В этом случае — переходная зона (т.е. отведение, в котором зубец R становится больше по амплитуде, чем зубец S) происходит до или в отведении V1. Это говорит о наличии ЛЕВОСТОРОННИХ ДПП. Действуйте следующим образом:
Измерьте сумму полярностей дельта-волн в 3 нижних отведениях (II, III, aVF) — дав оценку +1, если дельта-волна (первые 40 мс QRS) положительна; 0, если дельта-волна — изоэлектрична; и -1, если дельта-волна отрицательна.

  • ЕСЛИ сумма полярностей нижних отведений равна +2 или +3 = передне-боковые ДПП из свободной стенки ЛЖ.
  • ЕСЛИ сумма полярностей нижних отведений меньше +2, то локализация ДПП является задней.
  • ЕСЛИ сумма полярностей нижних отведений равна -2 или -1 — и — зубец R в отведении I по меньшей мере на 0,8 мВ (8 мм) больше, чем зубец S в отведении I = задние перегородочные ДПП. В противном случае = задние боковые ДПП из свободной стенки ЛЖ.

———————————————-

Шаг 1-Б: если переходная зона расположена между отведениями V1-V2

Если зубец R в отведении V1 меньше, чем зубец S в V1, но в отведении V2 зубец R становится выше, чем зубец S в V2 (т. е. переходная зона расположена между V1-V2) — тогда ДПП может быть Левым или правосторонним. Действуйте следующим образом:

  • Если зубец R в отведении I менее чем на 1,0 мВ (10 мм) больше, чем зубец S в отведении I (т.е. R>S, но разница менее 10 мм) = ДПП расположен слева. В этом случае — действуйте, как указано выше (шаг 1-А), как в случае, когда QRS положителен (начиная с измерения суммы дельта-полярности в нижних отведениях, чтобы определить, является ли ДПП переднебоковым — заднеперегородочным — или заднебоковым).
  • Но если зубец R в отведении I, по крайней мере, на 1,0 мВ (10 мм) больше, чем зубец S в отведении I = тогда ДПП расположен с правой стороны. В этом случае — действуйте, как описано далее в шаге 2-Б.

———————————————-

Шаг 2-А: Как определить, что ДПП расположен справа?

Когда в отведении V1 комплекс QRS направлен преимущественно вниз (отрицателен) — и — переходная зона (отведение, в котором зубец R становится выше, чем зубец S) расположена после отведения V2 — тогда ДПП расположены СПРАВА.

  • Как указывалось выше, также ДПП располагаются справа если переходная зона расположена между V1-V2 — и — зубец R в отведении I по меньшей мере на 1,0 мВ (10 мм) превышает зубец S в отведении I.

————————————————

Шаг 2-Б: Когда ДПП расположены справа

Локализация ДПП справа определяется по тому, где расположена переходная зона. Имеются 3 варианта. Переход может быть: 1) до (или в) V2-V3 (этап 2-В); 2) между V3-V4 (этап 2-Г); или 3) после V4 (этап 2-Д).
————————————————

Шаг 2-В: ДПП расположен с права: переходная зона до (или в) V2-V3

Если ДПП определен как правосторонний с переходной зоной перед (или в) отведениях V2 к V3 — тогда ДПП расположен в перегородке. Чтобы определить область перегородки — выполните следующие действия:
Измерить сумму полярностей дельта-волн в 3 нижних отведениях (II, III, aVF) — дав оценку +1, если дельта-волна (первые 40 мс QRS) положительна; 0, если дельта-волна изоэлектрична; и -1, если дельта-волна отрицательна.

  • ЕСЛИ сумма полярностей в нижних отведениях равна -2 или -3 = Задне-перегородочный ДПП.
  • ЕСЛИ сумма полярностей в нижних отведениях равна -1, 0 или +1 = Средне-перегородочный ДПП.
  • ЕСЛИ сумма полярностей в нижних отведениях равна +2 или +3 = Передне-перегородочный ДПП.

————————————————

Шаг 2-Г: ДПП справа: переходная зона между V3 и V4

Если ДПП расположены справа с переходной зоной между отведениями V3-V4 — тогда их локализацией является либо перегородка, либо свободная стенка правого желудочка. Чтобы определить какой тип имеется — выполните следующие действия:
Измерьте амплитуду дельта-волны (первые ~ 40 мс QRS) в отведении II.

  • Если дельта-волна в отведении II составляет не менее 1,0 мВ (10 мм) = ДПП расположен в перегородке. Затем, чтобы узнать, в какой области перегородки — действуйте, как указано выше, как если переходная зона расположена между V2-V3 (этап 2-В).
  • Если дельта-волна в отведении II составляет менее 1,0 мВ (10 мм) = ДПП расположен в свободной стенке ПЖ. Чтобы определить, находится ли ДПП в передне-боковой или задне-боковой свободной стенке ПЖ, действуйте, как показано ниже, когда переходная зона расположена после V4 (этап 2-Д).

————————————————

Шаг 2-Д: ДПП справа: переходная зона после отведения V4

Если ДПП расположен справа с переходной зоной после отведения V4 — тогда ДПП находится в свободной стенке ПЖ. Чтобы определить, находится ли ДПП в передне-боковой или задне-боковой свободной стене ПЖ, выполните следующие действия:
Измерьте ось дельта-волны во фронтальной плоскости (оценивая полярность дельта-волны в отведениях I и aVF).

  • ЕСЛИ ось дельта-волны во фронтальной плоскости положительна (= более 0 градусов) = передне-боковая свободная стенка ПЖ.
  • Но если ось дельта-волны во фронтальной плоскости отрицательна (= менее 0 градусов), то посмотрите на зубец R в отведении III.
  • Если ось дельта-волны во фронтальной плоскости отрицательна, а зубец R в отведении III является чистым положительным = передне-боковая свободная стенка ПЖ.
  • Если ось дельта-волны во фронтальной плоскости отрицательна — и — зубец R в отведении III является чистым отрицательным = ДПП расположен в заднебоковой свободной стенке ПЖ.

Я постарался визуализировать этот алгоритм на схеме ниже:

Рисунок 3: Алгоритм диагностики локализации дополнительных путей проведения.
————————————————

Так где же в рассмотренном нами случае может располагаться ДПП?

Давайте применим вышерассмотренный подход к локализации ДПП по ЭКГ на рисунке 2, который я снова показал на рисунке 3. Где может быть расположен ДПП?

Рисунок 4: Синусовый ритм и WPW (повторяет ЭКГ на рисунке 2). Каково вероятное местоположение ДПП? — Смотри текст.

ОТВЕТ к Рисунку 3: Где находится ДПП?

Мы начнем с того, что посмотрим, будет ли QRS в отведении V1 на рис. 3 положительным или отрицательным:

  • Поскольку комплекс QRS в V1 отрицателен (морфология блокады ЛНПГ) — мы пропускаем этап 1-А.
  • Переходная зона (прекардиальные отведения, в которых зубец R становится выше, чем зубец S) не происходит между отведениями V1-V2 — поэтому мы также пропускаем этап 1-Б.
  • В соответствии с этапом 2-А — ДПП располагается с правой стороны (потому что QRS отрицателен в V1, а переходная зона расположена после отведения V2).
  • Переходная зона расположена между V3-V4. Поэтому мы переходим к шагу 2-Г. Нам рекомендуют измерить амплитуду дельта-волны в отведении II. Понимая, что не всегда легко отличить точный конец деформации, вызванной дельта-волной при слияния с оставшейся частью QRS — похоже, что в отведении II имеется заметно положительная дельта-волна (не менее 10 мм). Это говорит о локализации ДПП в перегородке.
  • Чтобы определить вероятную часть перегородки, в которой расположен ДПП — нам рекомендуют вернуться к шагу 2-В. Полярность дельта-волн явно положительна в каждом из нижних отведений — поэтому мы подозреваем, что местом положения ДПП является передне-перегородочная область.

————————————————

Где расположен ДПП?

Давайте применим вышеупомянутый подход к еще одному примеру WPW, показанному на рисунке 5. Где может быть расположен ДПП?

Рисунок 5: Синусовый ритм и WPW. Каково вероятное местоположение ДПП?

ОТВЕТ к рисунку 5: где находится ДПП?

Мы начнем с того, что посмотрим, является ли QRS в отведении V1 на рис. 5 положительным или отрицательным:

  • Поскольку комплекс QRS в V1 явно положительный, мы начинаем с шага 1-А. Поскольку в отведении V1 QRS является положительным — мы уже знаем, что имеем дело с ЛЕВОСТОРОННИМ ДПП.
  • Сумма полярностей дельта-волн составляет не менее +2 (безусловно, положительные дельта-волны в отведениях II, aVF — хотя и не более, чем минимально положительные в III, если в этом отведении вообще не изоэлектричные). Поэтому — мы подозреваем, что ДПП расположен в передне-боковой свободной стенке ЛЖ.

————————————————

Комментарий АЛЦ:

Вы должны понимать, что было предложено масса алгоритмов для локализации ДПП по ЭКГ. Все они дают достаточно похожие ответы, но ни один из них не является идеальным и «окончательным». Я выбрал для себя наиболее простой и выполнимый в клинических условиях, который и предлагаю Вам. Точный ответ дает локализация с помощью электрофизиологического исследования. Я надеюсь, что предложенный выше подход упростит эту тему для вас и поможет быстро обосновать предположение о локализации дополнительного проводящего пути на основе ЭКГ.

Общие сведения

Первое известное описание аномального атриовентрикулярного (проводящего) пути принадлежит Giovanni Paladino, который в 1876 г. описал расположенные на поверхности предсердно-желудочковых клапанов мышечные волокна. Giovanni Paladino не связывал выявленные структуры с проводимостью сердца, а предполагал, что они способствуют сокращению клапанов.

Первую ЭКГ, отражающую предвозбуждение желудочков, в 1913 г. представили A.E. Coch и F.R. Fraser, однако они не выявили причинно-следственные связи между выявленным предвозбуждением и тахикардией.

Похожие электрокардиографические особенности у больных, страдающих пароксизмальной тахикардией, в 1915 г. зафиксировал F.N. Wilson, а в 1921 г. — A.M. Wedd.

G.R. Mines в 1914 г. выдвинул предположение, согласно которому добавочный путь может являться частью цепи re-entry (повторный вход волны возбуждения).

2 апреля 1928 года к Paul White обратился 35-летний преподаватель, страдающий от приступов учащенного сердцебиения. В ходе обследования Louis Wolff (ассистент Paul White) провел электрокардиографическое исследование, выявившее изменение комплекса QRS и укорочение интервала P-Q.

Аномальная деполяризация желудочков, провоцирующая изменения начальной части комплекса QRS, долгое время была предметом дискуссий, поскольку детальный механизм развития тахикардии до появления методики внутрисердечной регистрации сигналов оставался невыясненным.

К 1930 г. L. Wolff, P. White и англичанин John Parkinson обобщили 11 похожих случаев, определив комбинацию укорочения интервала P-Q, атипичной блокады ножки и пароксизмов тахикардии, а также фибрилляции и трепетания предсердий, как клинико-электрокардиографический синдром.

  1. Scherf и М. Holzman в 1932 году предположили, что изменения ЭКГ провоцируются аномальным атриовентрикулярным соединением. К тем же выводам независимо от данных исследователей пришли в 1933 г. F.С. Wood и С.С. Wolferth. Предпосылкой к данным выводам послужило открытие в 1893 г Kent дополнительного атриовентрикулярного мышечного пучка у животных («пучок Кента).

В 1941 году S.A. Levin и R.B. Beenson для обозначения данного синдрома предложили использовать термин «синдром Wolff — Parkinson – White», который используется до настоящего времени.

В 1943 году F.С. Wood с соавторами подтвердил клинические проявления синдрома WPW данными гистологического исследования добавочных путей проведения.

В конце 60-х годов ХХ века при проведении операции на открытом сердце благодаря методике эпикардиального картирования D. Durrer и J.R. Ross зарегистрировали предвозбуждение желудочков. Воспользовавшись программируемой стимуляцией, D. Durrer с соавторами доказали, что в результате преждевременного предсердного и желудочкового сокращения у больных с синдромом WPW может возникать и прекращаться тахикардия.

В 1958 году R.C. Truex с соавторами при исследовании сердец зародышей, новорожденных и младенцев первых 6 месяцев жизни выявили в отверстиях и щелях фиброзного кольца многочисленные дополнительные связи. Эти данные в 2008 году подтвердили исследования N.D. Hahurij и соавторов, которые обнаружили у всех обследованных эмбрионов и плодов на ранних стадиях развития наличие дополнительных мышечных путей.

В 1967 году F.R. Cobb с коллегами продемонстрировали возможность лечения синдрома WPW, устранив аномальное проведение в процессе операции на открытом сердце.

Внедрение методики высокочастотной деструкции позволило М. Borggrefe в 1987 году устранить правостороннее добавочное АВС, а в 1989 году К.Н. Kuck выполнил успешную деструкцию левостороннего аномального соединения.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта выявляется у 0,15 — 0,25 % человек от числа общей популяции. Ежегодный прирост составляет 4 новых случая в год на 100 000 населения.

Частота распространения синдрома возрастает до 0,55 % у лиц, состоящих в близких родственных отношениях с пациентами с синдромом WPW. При «семейном» характере заболевания вероятность наличия множественных добавочных АВС увеличивается.

Аритмии, связанные с дополнительным АВС, составляют 54–75 % от всех наджелудочковых тахикардий. При манифестирующем синдроме WPW на долю пароксизмальной атриовентрикулярной реципрокной тахикардии (ПАВРТ) приходится 39,4 %, а на долю скрытых ретроградных ДАВС — 21,4%.

Около 80% больных с синдромом WPW – это больные с реципрокными (круговыми) тахикардиями, у 15-30% выявляется фибрилляция предсердий, а у 5% – трепетание предсердий. Желудочковую тахикардию выявляют в редких случаях.

Хотя дополнительные АВ-соединения (ДАВС) — врожденная аномалия, синдром WPW может проявить себя впервые в любом возрасте. В большинстве случаев клиническую манифестацию синдрома отмечают у пациентов в возрасте от 10 до 20 лет.

Данный синдром у детей выявляется в 23% случаев, причем по данным некоторых авторов чаще всего он проявляется на первом году жизни (среди мальчиков регистрируется 20 случаев на 100 000, а среди девочек — 6 на 100 000 человек), а по другим данным большая часть случаев регистрируется в возрасте 15-16 лет.

Второй пик манифестации синдрома приходится на 3-е десятилетие у мужчин и на 4-е – у женщин (соотношение мужчин и женщин составляет 3:2).

Смертность при синдроме WPW (внезапная коронарная смерть) связана с перерождением фибрилляции предсердий в фибрилляцию желудочков и частым желудочковым ответом по одному или более дополнительным путям проведения с коротким антероградным рефрактерным периодом. Как первое проявление синдрома наблюдается у небольшого числа пациентов. В целом риск внезапной коронарной смерти составляет 1 на 1000.

Формы

Поскольку аномальные пути проведения обозначают по месту начала и области вхождения, в 1999 г. F.G. Cosio предложил анатомо-физиологическую классификацию локализации ДПЖС (дополнительных предсердно-желудочковых соединений), согласно которой все ДАВС разделяются на:

  • правосторонние;
  • левосторонние (наблюдаются чаще всего);
  • парасептальные.

В 1979 г. W.Sealy и соавторы предложили анатомо-хирургическую классификацию, согласно которой ДПЖС подразделяется на левосторонние, правосторонние, париетальные, а также разделяемые прилегающей к фиброзному кольцу областью мембранозной перегородки переднесептальные и заднесептальные.

Существует также классификация M. E. Josephson и соавторов, предлагающая разделять ДПЖС на:

  • ДПЖС правой свободной стенки;
  • ДПЖС левой свободной стенки;
  • ДПЖС свободной задней левой стенки;
  • переднеперегородочные;
  • заднеперегородочные.

В зависимости от морфологического субстрата синдрома выделяются его анатомические варианты с добавочными мышечными АВ-волокнами и добавочными «пучками Кента» (специализированными мышечными АВ-волокнами).

Добавочные мышечные АВ-волокна могут:

  • проходить через добавочное левое или правое париетальное АВ-соединение;
  • проходить через фиброзное аортально-митральное соединение;
  • идти от ушка левого или правого предсердия;
  • быть связаны с аневризмой средней вены сердца или синуса Вальсальвы;
  • быть септальными, верхними или нижними парасептальными.

Специализированные мышечные АВ-волокна могут:

  • происходить из подобной по структуре атриовентрикулярному узлу рудиментарной ткани;
  • входить в правую ножку пучка Гиса (быть атриофасцикулярными);
  • входить в миокард правого желудочка.

Согласно рекомендации ВОЗ, выделяют:

  • феномен WPW, для которого характерны электрокардиографические признаки предвозбуждения желудочков в результате проведения импульса по дополнительным соединениям, но клинические проявления АВ реципрокной тахикардии (re-entry) не наблюдаются;
  • синдром WPW, при котором предвозбуждение желудочков сочетается с симптоматической тахикардией.

В зависимости от путей распространения выделяют:

  • манифестирующий синдром WPW, при котором фронт деполяризации распространяется по ДАВС в антероградном направлении на фоне синусового ритма;
  • скрытую форму синдрома, при которой на фоне синусового ритма признаки предвозбуждения желудочков отсутствуют, проведение по ДАВС ретроградное, а по нормальному АВ-соединению – антероградное;
  • латентную форму синдрома, при которой признаки перевозбуждения желудочков наблюдаются только при программированной или учащающейся стимуляции, отсутствующей в обычном состоянии;
  • Интермиттирующий синдром WPW, при котором проявляющееся непостоянно перевозбуждение желудочков чередуется с нормальным АВ-проведением;
  • множественную форму синдрома WPW, при которой выявляется не одно дополнительное предсердно-желудочковое соединение.

Причины развития

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта развивается в результате сохранения добавочных АВ-соединений вследствие незавершенного кардиогенеза. Согласно проведенным исследованиям, на ранних стадиях развития плода дополнительные мышечные пути являются нормой. На этапе формирования трикуспидального и митрального клапанов и фиброзных колец происходит постепенная регрессия дополнительных мышечных связей. Добавочные АВ-соединения в норме истончаются, их количество уменьшается, и уже на 21-й неделе гестации они не выявляются.

При нарушениях формирования фиброзных АВ-колец некоторые из дополнительных мышечных волокон сохраняются и становятся анатомической основой ДАВС. В большинстве случаев гистологически идентифицированные дополнительные пути являются «тонкими нитями», которые в обход структур нормальной проводящей системы сердца соединяют желудочки и миокард предсердий через атриовентрикулярную борозду. Дополнительные пути внедряются в ткань предсердий и базальную часть миокарда желудочков на разной глубине (локализация может быть как субэпикардиальной, так и субэндокардиальной).

При наличии синдрома WPW могут выявляться сопутствующие врожденные патологии сердца, хотя структурно синдром с ними не связан. Такими аномалиями могут быть синдром Эларса-Данло, синдром Марфана и пролапс митрального клапана. В редких случаях наблюдаются также врожденные пороки (аномалия Эбштейна, тетрада Фалло, дефект межжелудочной и межпредсердной перегородки).

Наличие дополнительных путей проведения может носить семейный характер (обычно это множественная форма).

Патогенез

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта развивается на основе предвозбуждения с участием дополнительных проводящих структур, способных на антеградное, ретроградное проведение или их сочетание.

В норме проведение с предсердий на желудочки происходит при помощи АВ узла и системы Гиса–Пуркинье. Наличие дополнительных путей шунтирует нормальный путь проведения, поэтому возбуждение части миокарда желудочков возникает раньше, чем при нормальном проведении импульса.

В зависимости от размера активированной через аномальное соединение части миокарда увеличивается степень предвозбуждения. Степень предвозбуждения также увеличивается при увеличении частоты стимуляции, введении аденозина, кальциевых и бета – блокаторов, предсердной экстрасистолии в связи с удлинением времени проведения в АВС. Минимальным предвозбуждением отличается синдром, при котором выявляются левосторонние латеральные ДАВС, особенно в сочетании с ускоренным проведением в АВ узле.

Дополнительные пути с исключительно антероградной проводимостью выявляются редко, а только с ретроградной (латентная форма) — часто. «Манифестирующие» ДПЖС обычно проводят импульсы как в антероградном, так и в ретроградном направлении.

Пароксизмы суправентрикулярной тахикардии, мерцание и трепетание предсердий вызвано формированием круговой волны возбуждения (re-entry).

Индукция reentry-тахикардии возникает при условии наличия:

  • двух каналов проведения;
  • по одному из каналов однонаправленного блока проведения;
  • возможности антероградного проведения в обход блока, по другому каналу;
  • возможности ретроградного проведения по одному из имеющихся каналов.

Связанную с механизмом re-entry атриовентрикулярную тахикардию при синдроме WPW подразделяют на:

  • Ортодромную, при которой по атриовентрикулярному (АВ) узлу импульсы антероградно проводятся в желудочки из предсердия при помощи специализированной проводящей системы, а из желудочков на предсердия импульс передается ретроградно по ДПЖС. Деполяризация миокарда желудочков осуществляется по нормальной системе Гиса – Пуркинье. ЭКГ при этом фиксирует тахикардию с «узкими» комплексами QRS.
  • Антидромную, при которой импульсы из предсердий в желудочки передаются при помощи антероградного проведения по ДПЖС, а ретроградное проведение осуществляется через второй ДПЖС (при множественной форме) или АВ узел. Возбуждение миокарда желудочков наблюдается в области вхождения в желудочек ДАВС (обычно париетально, у стенки желудочка). ЭКГ регистрирует тахикардию с широкими комплексами QRS. Данный тип тахикардии выявляется у 5-10% пациентов.

Местом расположения ДАВС могут быть любые участки вдоль атриовентикулярной борозды, кроме области между митральным и аортальным клапанами.

В большинстве случаев левосторонние аномальные соединения находятся под эпикардом, а фиброзное кольцо развито нормально. Правосторонние аномальные соединения локализуются как эндокардиально, так и эпикардиально с одинаковой частотой, и в большинстве случаев сопровождаются дефектами строения фиброзного кольца.

Часто выявляется пересечение добавочными АВС предсердно-желудочковой борозды по диагонали, вследствие чего желудочковая и предсердная части не соответствуют друг другу. Направленность аномальных соединений отличается «центробежным» характером.

Симптомы

До клинической манифестации синдрома WPW, которая возможна в любом возрасте, течение заболевания может быть асимптомным.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта проявляется такими нарушениями сердечного ритма, как:

В отдельных случаях синдром WPW сопровождается предсердной и желудочковой экстрасистолией или желудочковой тахикардией.

Аритмия возникает при физическом напряжении, под влиянием эмоциональных факторов или без видимых причин. Приступ сопровождается:

  • ощущением сердцебиения и замирания сердца;
  • кардиалгией (болью в области сердца);
  • чувством нехватки воздуха.

При мерцании и трепетании предсердий возникают головокружения, обмороки, артериальная гипотензия, одышка.

Пароксизмы аритмии начинаются внезапно, длятся от нескольких секунд до нескольких часов и могут купироваться самостоятельно. Приступы могут быть как ежедневными, так и наблюдаться 1-2 раз в год.

Структурные патологии сердца в большинстве случаев отсутствуют.

Диагностика

Для диагностики синдрома WPW проводят комплексную клинико-иснтрументальную диагностику:

  • ЭКГ в 12 отведениях, позволяющую выявить укороченный PQ-интервал (менее 0,12 с), наличие дельта-волны, вызванной «сливным» сокращением желудочков, и расширение комплекса QRS более 0,1 с. Быстрое проведение через AB-соединение дельта-волны вызывает ее расширение.
  • Трансторакальную эхокардиографию, позволяющую визуализировать кардиоваскулярные анатомические структуры, оценить функциональное состояние миокарда и т.д.
  • Мониторирование ЭКГ по Холтеру, помогающее обнаружить преходящие нарушения ритма.
  • Чреспищеводную электрокардиостимуляцию, помогающую обнаружить дополнительные пути проведения и спровоцировать пароксизмы аритмии, позволяющие определить форму заболевания. Манифестирующий синдром сопровождается признаками предвозбуждения на исходной электрокардиограмме, которые усиливаются при стимуляции. При ортодомной реципрокной тахикардии признаки предвозбуждения при стимуляции внезапно исчезают, а интервал St2-R2 увеличивается.
  • Электрофизиологическое исследование сердца, позволяющее точно выяснить расположение дополнительных путей и их количество, а также определить клиническую форму синдрома.

Синдром WPW на ЭКГ при скрытой форме отражается отсутствием признаков преждевременного возбуждения желудочков во время синусового ритма. Выявить синдром помогает электростимуляция желудочков, вызывающая у больного тахикардию.

Дифференциальная диагностика синдрома WPW проводится при помощи блокады ножек пучка Гиса, которая сопровождается уменьшением частоты тахикардии на стороне расположения дополнительных путей.

Лечение

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта лечится медикаментозными или хирургическими методами (выбор метода зависит от состояния пациента).

Медикаментозная терапия включает постоянный прием антиаритмических препаратов. При ортодромной тахикардии используются препараты, воздействующие:

  • на АВ узел и на ДАВС одновременно (флекаинид, пропафенон, соталол);
  • на АВ узел (дигоксин), но только при случаях ретроградно-функционирующих ДАВС;
  • на ДАВС (дизопирамид, амиодарон, хинидин).

Поскольку препараты наперстянки, верапамил, дилтиазем, аденозин (кальциевые блокаторы) при фибрилляции предсердий способны усиливать частоту желудочкового ответа и таким образом провоцировать развитие фибрилляции желудочков, эти препараты не назначают.

Хирургические операции на «открытом сердце» ввиду возможных осложнений и эффективности более простых методов проводят исключительно в случаях наличия сочетанной патологии или невозможности катетерных операций. Устранение аномального проведения выполняется при помощи эндокардиального или эпикардиального хирургического доступа.

Антитахикардитические устройства в настоящее время при синдроме WPW не используются из-за риска развития фибрилляции предсердий.

Наиболее эффективным методом лечения (успешным для 95 % больных) является катетерная радиочастотная деструкция (абляция) ДАВС, которая основана на разрушении патологических проводящих путей. Данный метод предполагает трансаортальный (ретроградный) или транссептальный доступ.

Синдром ВПВ (WPW, Вольфа-Паркинсона-Уайта) — совокупность клинических признаков, возникающих у лиц с врожденной сердечной патологией, при которой появляется дополнительный, аномальный, «лишний» мышечный пучок или атриовентрикулярный путь, расположенный между предсердным и желудочковым отделами сердца. В основе патологии лежит ускоренное проведение импульсов по сердечной мышце и преждевременное сокращение желудочков. Синдром был открыт в 1930 году Вольфом, Паркинсоном и Уайтом, благодаря которым он получил свое название. Синдром ВПВ — достаточно редкая болезнь, обнаруживаемая у детей и молодых людей преимущественно мужского пола. У зрелых и пожилых лиц недуг не регистрируется.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта — термин, которым обозначают приступы нарушения сердечного ритма. Патология проявляется диспноэ, колебанием давления, цефалгией, головокружением, кардиалгией, обмороками. Больным кажется, что в груди что-то замирает, булькает, переворачивается. Сердце как будто пропускает удары, а потом его работа усиливается. Такая неравномерная деятельность миокарда является причиной ощущаемых больными перебоев. Синдром может протекать без выраженной клинической картины. При этом больные не имеют признаков заболевания, не знают о наличии расстройства, врачей не посещают и не лечатся. Проблема обнаруживается случайно при проведении плановой кардиографии.

Лечением больных занимаются аритмологи и кардиохирурги. Диагностика синдрома ВПВ заключается в выполнении кардиографии, ультразвукового исследования и ЭФИ сердца. Лечебная тактика кардиологов — назначение антиаритмических средств и проведение радиоволновой катетерной абляции сердца. Полностью устранить патологию можно только оперативным путем.

В настоящее время сердечная патология занимает ведущее место среди заболеваний, приводящих к летальному исходу. Синдром ВПВ — не исключение. Он долгое время протекает бессимптомно. В организме формируется стойкое нарушение сердечного ритма. Часто пациенты, узнав о своей болезни, оказываются на операционном столе. Консервативная терапия не в силах справиться со сложной сердечной дисфункцией.

Причинные факторы

Синдром ВПВ — врожденная патология, сформировавшаяся в результате неполноценного внутриутробного развития сердца. Добавочные мышечные волокна между желудочковой и предсердной частями имеются у всех эмбрионов. К двадцатой неделе эмбриогенеза они самопроизвольно пропадают. Это нормальный процесс формирования органа. При его нарушении у плода останавливается регрессия волокон миокарда и сохраняются добавочные предсердно-желудочковые пучки. Нервный импульс по этим волокнам проходит намного быстрее, чем по нормальному пути, поэтому желудочек начинает сокращаться раньше времени.

Врожденные нарушения в проводящей системе сердца приводят к развитию опасных приступов тахикардии. Патологический путь, приводящий к синдрому ВПВ принято называть пучком Кента.

проводящая система сердца у человека с синдромом ВПВ

Факторы, способствующие нарушению кардиогенеза:

  • Наследственность — наличие синдрома у близких родственников,
  • Курение и прием алкоголя будущей матерью,
  • Негативные эмоции и стрессы при беременности,
  • Гипоксия плода,
  • Вирусная инфекция,
  • Возраст беременной женщины более 40 лет,
  • Неблагополучная экологическая обстановка.

Синдром ВПВ редко развивается самостоятельно. Обычно он сочетается с врожденными пороками сердца, заболеваниями соединительной ткани или наследственной кардиомиопатией.

Синдром долгое время протекает бессимптомно. Появление его первых клинических признаков могут спровоцировать неблагоприятные факторы: всплеск эмоций, стресс, физическое перенапряжение, прием больших доз алкоголя. У больных возможно самопроизвольное появление приступа аритмии. Врачи чаще всего диагностируют весьма опасные формы наджелудочковой тахиаритмии, которые нередко приводят к инвалидности.

Симптомы пароксизма имеют неспецифический характер. Они практически бесполезны при диагностики недуга. К ним относятся:

  1. Нарушение регулярности и частоты сокращений сердца — ощущение, что сердце работает неправильно, пропускает удары и замирает, а затем его ритм резко учащается,
  2. Кардиалгия и дискомфортные ощущения за грудиной,
  3. Приступы удушья,
  4. Сильное дрожание в груди, от которого перехватывает дыхание, и возникает кашель,
  5. Головокружение,
  6. Резкая слабость,
  7. Предобморочное состояние,
  8. Диспноэ – изменение частоты и глубины дыхания,
  9. Снижение давления,
  10. Панические атаки.

Приступы аритмии имеют различную выраженность и длительность — от нескольких секунд до часа. Иногда они проходят самостоятельно. Больных с затяжными пароксизмами, не проходящими и сохраняющимися дольше часа, госпитализируют в кардиологический стационар для проведения неотложного лечения.

Любое диагностическое обследование начинается с общения врача и пациента. Во время беседы специалисты-медики выясняют общее состояние больного, выслушивают жалобы и анализируют полученную информацию. Затем они собирают анамнестические данные: узнают профессию, образ жизни, наличие сердечных патологий у родственников и прочие факторы риска, способные спровоцировать проявления синдрома. Физикальное обследование — очень важный этап диагностики практически любого недуга. Врачи оценивают состояние кожи, измеряют пульс и давление, проводят аускультацию сердца и легких.

Электрокардиография — основа диагностики синдрома. На ЭКГ обнаруживают следующие патологические изменения:

  • относительно короткий интервал PQ,
  • расширенный и измененный комплекс QRS,
  • дельта-волны, отображающие предвозбуждение желудочков,
  • смещения RS-T сегмента относительно комплекса QRS,
  • инверсия зубца Т – смена его положения относительно изолинии.

Чтобы узнать, как изменяется ритм сердца в течение суток, проводят ЭКГ- мониторирование. Холтеровский мониторинг выявляет приступы тахикардии.

Кроме электрокардиографического исследования применяют дополнительные инструментальные методики, составляющие комплекс диагностических мероприятий. К ним относятся:

  1. Трансторакальная эхокардиография – выявление имеющихся дефектов в структуре сердца и крупных сосудов, присутствующих с рождения.
  2. Чреспищеводная стимуляция сердца – запись биопотенциалов с внешней поверхности сердца с помощью специального пищеводного электрода и регистрирующего прибора. Эта методика позволяет изучить характер и механизм нарушения сердечного ритма, диагностировать скрытую коронарную недостаточность и купировать приступы тахиаритмий.
  3. ЭФИ сердца – определение локализации и количества добавочных пучков, выявление скрыто протекающего синдрома, верификация клинической формы патологии, оценка эффективности проводимой терапии.

К лабораторным методам исследования относятся: гемограмма, биохимия крови с определением основных показателей – холестерина, глюкозы, калия, а также определение уровня гормонов в крови.

Такое комплексное обследование пациента позволяет поставить точный диагноз и приступить к лечению патологии.

Лечебный процесс

При отсутствии приступов аритмии и бессимптомном течении синдрома лечебные мероприятия не проводятся. При наличии тахикардии, кардиалгии, гипотонии и прочих признаков дисфункции сердца показано комплексное терапевтическое лечение.

Существует два способа снятия приступа аритмии консервативным путем — вагусный и лекарственный. К первой группе относятся методы стимуляции блуждающего нерва, позволяющие нормализовать ритм сердца. Это умывание ледяной водой, резкий вдох с закрытым носом, натуживание при попытке задержать дыхание на вдохе полной грудью.

Если вагусные пробы оказываются неэффективными, используют антиаритмические препараты: «Этацизин», «Ритмонорм», «Пропанорм», «Амиодарон». Восстановить ритм сердца в запущенных случаях позволяет электрокардиоверсия или электростимуляция сердца через пищевод.

В межприступный период больным назначают медикаментозное лечение противоаритмическими препаратами, предупреждающее новый аритмический пароксизм. Длительный прием таких лекарств оказывает негативное воздействие на организм и существенно повышает риск развития тяжелых осложнений. Поэтому современные кардиологи все чаще прибегают к оперативному вмешательству.

Радиоволновая катетерная абляция – операция, разрушающая аномальный мышечный пучок. Она показана лицам, страдающим частыми пароксизмами, которые нарушают гемоциркуляторные процессы и могут привести к прекращению эффективной деятельности сердца. Под местной анестезией или общим наркозом через крупные кровеносные сосуды бедра вводят тонкий зонд с датчиком. С помощью ЭФИ определяют участок миокарда, из которого исходит патологическая импульсация и который требует разрушения. После абляции добавочных волокон записывают ЭКГ. Операция считается успешной, если на кардиограмме начинает регистрироваться нормальный сердечный ритм. Весь ход оперативного вмешательства отслеживается врачами на мониторе современного медицинского оборудования.

Операция является практически безболезненной и малоинвазивной. Она дает хорошие результаты в плане полного выздоровления и не сопровождается послеоперационными осложнениями. Пациенты после вмешательства чувствуют себя удовлетворительно и не испытывают симптомов болезни.

Видео: личный опыт операции при синдроме ВПВ

Прогнозирование

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта встречается довольно редко. Его этиопатогенетические особенности и патоморфологические изменения, происходящие в организме, до конца не изучены. Диагностика недуга затруднена, эффективная терапия все еще находится на стадии разработки, а прогноз остается неоднозначным.

У лиц, перенесших радиочастотную абляцию «лишних» мышечных пучков, состояние стремительно улучшается, рецидивы не возникают. При отсутствии эффекта от консервативного лечения или отказе от операции возможно развитие опасных осложнений. Несмотря на это, статистические данные говорят о низких показателях летальности от патологии.

Поскольку синдром является врожденным, и точные причины его не определены, предотвратить появление аномальных мышечных волокон невозможно. Существуют мероприятия, которые снижают риск развития патологии, но не защищают от нее полностью:

  1. Ежегодное посещение кардиолога и прохождение электрокардиографии,
  2. Посильная физическая активность – гимнастика, пешие прогулки, пробежки, кардиотренировки,
  3. Борьба с табакокурением и алкоголизмом,
  4. Правильное питание,
  5. Беременным женщинам — защита организма от воздействия агрессивных химических средств, вирусов, стрессов.

Пациенты с синдромом ВПВ находятся на диспансерном учете у кардиолога и принимают противоаритмические препараты для предупреждения новых приступов аритмии.

Синдром ВПВ – хроническая патология. При малейших жалобах на работу сердца или появлении характерных симптомов необходимо обратить к врачу. Лечение, проведенное в полном объеме, а также выполнение всех врачебных рекомендаций позволят больному рассчитывать на полноценную и долгую жизнь.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *