Уотерхауса фридериксена синдром

Аддисонический криз

МКБ-10

МКБ-10-КМ

МКБ-9-КМ

MedlinePlus

Аддисони́ческий криз (гипоадрена́ловый криз, о́страя надпо́чечниковая недоста́точность, острая недостаточность коры надпочечников, апоплексия надпочечников или гипокортици́зм, англ. Addisonian crisis) — тяжёлое состояние, проявляющееся резкой адинамией, сосудистым коллапсом, постепенным затемнением сознания. Развивается при внезапном снижении или прекращении секреции гормонов коры надпочечников. Иногда сопровождается умеренной или тяжёлой гиперкальциемией.

Этиология и патогенез

Дополнительные сведения: Болезнь Аддисона

Чаще развивается у пациентов с первичным или третичным гипокортицизмом, а также может быть первым признаком латентно протекающих недиагностированных болезни Аддисона и синдрома Шмидта. Гипоадреналовый криз может быть вызван двусторонним кровоизлиянием в надпочечники, например при передозировке гепарина.

Гипоадреналовый криз могут спровоцировать: тяжёлые инфекции (менингококковая инфекция, дифтерия, токсические формы гриппа), травма или хирургическое вмешательство у пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью.

Этот раздел статьи ещё не написан. Согласно замыслу одного или нескольких участников Википедии, на этом месте должен располагаться специальный раздел.
Вы можете помочь проекту, написав этот раздел. Эта отметка установлена 31 декабря 2016 года.

Клиническая картина

Острая недостаточность коры надпочечников характеризуется крайне низкой концентрацией в плазме крови кортизола, кортикостерона, альдостерона, дезоксикортикостерона. Экскреция 17-оксикортикостероидов также заметно снижена. Содержание в плазме крови АКТГ высокое. Имеются признаки нарушения минерального и водного обмена.

Основные клинические проявления: высокая лихорадка, дегидратация, тошнота, рвота, боли в мышцах, падение артериального давления, которое быстро приводит к обмороку. При дефиците минералокортикоидов наблюдаются гиперкалиемия и гипонатриемия. Дегидратация приводит к повышению уровня азота мочевины плазмы крови и (не всегда) к гиперкальциемии.

Причины гиперкальциемии при гипоадреналовом кризе: снижение ОЦК, гемоконцентрация, снижение скорости клубочковой фильтрации (усиливает канальцевую реабсорбцию кальция), вымывание кальция из костной ткани, связанное с повышением чувствительности к витамину D.

Этот раздел статьи ещё не написан. Согласно замыслу одного или нескольких участников Википедии, на этом месте должен располагаться специальный раздел.
Вы можете помочь проекту, написав этот раздел. Эта отметка установлена 31 декабря 2016 года.

Диагностика

На основании данных анамнеза (болезнь Аддисона), объективных данных и изменения электролитного баланса:

  • резкое падение уровня натрия (до 130 ммоль/л и ниже) в плазме крови, снижение его экскреции с мочой (менее 10 г/сут),
  • повышение уровня калия в плазме крови до 5—6, иногда 8 ммоль/л,
  • резкое снижение коэффициента Na/K до 20 и ниже (норма 32),
  • низкое содержание глюкозы в плазме крови,
  • увеличение концентрации мочевины и остаточного азота в плазме крови,
  • ацидоз.

Усиление пигментации на фоне прогрессирующией артериальной гипотензии, хотя у 10% пациентов с первичным гипокортицизмом («белый Аддисон») и у всех пациентов со вторичным и третичным гипокортицизмом гиперпигментация отсутствует.

Проведение диагностических тестов противопоказано!

Дифференциальная диагностика

  • Острый живот
  • Острая сердечно-сосудистая патология
  • Вторичный гипокортицизм — облучение, хирургическое удаление гипофиза; синдром Шихана и другие
  • Третичный гипокортицизм — опухоли, травма гипоталамуса, нарушение продукции кортикотропин-рилизинг гормона
  • Миопатия
  • Целиакия
  • Синдром Пархона — неадекватная продукция вазопрессина (антидиуретического гормона)
  • Свинцовая интоксикация
  • Синдром Фанкони
  • Гиперпаратиреоз
  • Множественная эндокринная неоплазия
  • Порфирия
  • Анорексия невроза
  • Депрессия

Лечение

Дополнительные сведения: Болезнь Аддисона

Незамедлительно начинают внутривенное капельное введение жидкостей и лечение глюкокортикоидами.

Основные мероприятия направлены на ликвидацию обезвоживания, заместительную гормональную терапию и симптоматическую терапию (ликвидация нарушений сердечно-лёгочной недостаточности, если криз вызван инфекционным заболеванием — адекватная антибиотикотерапия). Наиболее опасны первые сутки.

Когда состояние пациента стабилизируется, дозу глюкокортикоидов постепенно снижают. Обычно для перехода на поддерживающую дозу гидрокортизона требуется 5 дней.

Осложнения терапии

Связаны с передозировкой. Наиболее часто развивается отёчный синдром, парестезии, параличи (причина — гипокалиемия). Следует уменьшить дозу ДОКСА, отменить вливание хлорида натрия и добавить введение хлорида калия. При явлениях отёка мозга — маннитол, мочегонные средства.

См. также

  • Болезнь Аддисона
  • Синдром Шмидта
  • Синдром Нельсона
  • Гипокортицизм
  • Глюкокортикоиды
  • Надпочечники

Примечания

Ссылки

Неотложные (ургентные) состояния в эндокринологии

  • Гипоталамо-гипофизарная кома: болезнь Симмондса, синдром Шихана (синдром Шиена)
  • Пангипопитуитаризм (гипопитуитаризм)

  • Гиперкальциемический криз
    • Гиперпаратиреоидный криз, острый гиперпаратиреоз, острая гиперпаратиреоидная интоксикация
  • Гипокальциемический криз (Острый гипопаратиреоз)

Аддисонический криз Гипоадреналовый криз Гиперальдостеронизм Первичный гиперальдостеронизм Синдром Конна Феохромоцитома

Гипоталамо-гипофизарная
система
Щитовидная железа Паращитовидные железы Островки Лангерганса
поджелудочной железы
Надпочечники

Гипокортицизм: Болезнь Аддисона

Гиперкортицизм: Болезнь/синдром Иценко-Кушинга

Врождённая дисфункция коры надпочечников
Гиперальдостеронизм

Опухоли надпочечников: Опухоли коры надпочечников: Кортикоандростерома, Альдостерома
Опухоли мозгового слоя: Феохромоцитома

Апудомы: ВИПома, Гастринома, Глюкагонома, Карциноид, Нейротензинома, ППома, Соматостатинома
Множественная эндокринная неоплазия: синдром Вермера (МЭН типа I),
синдром Сиппла (МЭН типа IIa), синдром Горлина (МЭН типа IIb, МЭН — III)

Нозологии Эпифиз Гипоталамус Гипофиз Щитовидная
железа
Надпочечники Половые
железы
Паращитовидные
железы
Поджелудочная
железа
Диффузная
нейроэндокринная
система
Гормоны
и
медиаторы
Белковые гормоны: Пептидные гормоны: АКТГ, СТГ, Меланоцитостимулирующий гормон, Пролактин, Паратгормон, Кальцитонин, Инсулин, Глюкагон; Гормоны желудочно-кишечного тракта Гастрин, Холецистокинин (Панкреозимин), Секретин, ВИП, Панкреатический полипептид, Соматостатин; Гормоны APUD-системы Ангиотензиноген, Ангиотензин, Предсердный натрийуретический пептид, Глюкозозависимый инсулинотропный полипептид, Эритропоэтин, Тромбопоэтин, Грелин (гормон голода), Лептин (гормон насыщения), Хорионический гонадотропин человека, Плацентарный лактоген, Нейропептид Y, Релаксин, Гликопротеиды ТТГ, ФСГ, ЛГ, тиреоглобулин. Стероидные гормоны: Гормоны коры надпочечников Кортизол, Кортизон, Гидрокортизон, Кортикостерон, Альдостерон, Дегидроэпиандростерон, Прегнан, Преднизолон. Половые гормоны Андростерон, Андростендиол, Тестостерон, Дигидротестостерон, Метилтестостерон, Эстрон, Эстрадиол, Эстриол, Этинилэстрадиол. Гормон жёлтого тела Прогестерон. Производные аминокислот: Производные тирозина Тиреоидные гормоны (Т3, Т4), Адреналин, Норадреналин, Допамин. Триптамины Мелатонин, Серотонин. Эйкозаноиды Простагландины (класса D, E, F); Простациклин Тромбоксан Лейкотриены.

Эпидемический цереброспинальный менингит — острое инфекционное заболевание, вызывается специфическим микробом — менингококком Вексельбаума, разделяемым на ряд типов. Заболевание известно давно, эпидемии менингококкового менингита известны с 17 века.

Последняя крупная вспышка цереброспинального менингита имела место в 1930-1932 гг. Спорадические случаи регистрируются ежегодно и в различных областях. Однако в последние 2-3 года во всем мире, в том числе на территории России, отмечается рост заболеваемости менингококковой инфекцией, приобретающей иногда форму вспышек.

Обычно вспышка возникает там, где число бактерионосителей превышает 20-40 % здоровых людей. Восприимчивость к менингококку отчетливо возрастает в период гриппозной эпидемии.

Классические формы цереброспинального менингита не вызывают особых затруднения при вскрытии. Характерны: детский возраст, острое начало, тяжелое течение, менингеальные симптомы, высокий цитоз за счет нейтрофильных лейкоцитов в ликворе, типична гнойная шапочка («чепчик») на выпуклых поверхностях головного мозга на секции. В мазках и отпечатках с гнойного экссудата субарахноидальных пространств находят диплококка в виде кофейных зерен, лежащих в лейкоцитах.

В период вспышек цереброспинального менингита могут встретиться и другие формы менингококковой инфекции, нередко представляющие значительные трудности для диагностики как клинической, так и у секционного стола.

Известны следующие формы менингококковой инфекции: катаральный назофарингит, гнойный цереброспинальный менингит и менингококцемия. Встречаются стертые и атипичные случаи.

Менингококкцемия может развиваться вначале в форме цереброспинального менингита, присоединяться к нему в виде осложнения и, наконец, протекать как самостоятельное заболевание без менингита.

Менингококкцемия без менингита, а также летальные исходы от менингококцемии до развития классического гнойного менингита представляют наибольшие трудности для судебно-медицинской диагностики. Тем более, что бактериологическое подтверждение заболевания не всегда возможно ввиду быстрой гибели возбудителя в трупе. Отсутствие необходимых лабораторных данных ввиду молниеносного течения усугубляет дело.

В связи с этим, очень важно помнить о морфологических особенностях менингококкцемии.

Смерть при менингококцемии без гнойного менингита обычно наступает на 1-2 день болезни при клинической картине сосудистого коллапса и комы. Обычно находят признаки септицемии: геморрагическая сыпь, ранний трупный аутолиз, имбибиция стенок крупных сосудов гемолизированной кровью и др. Часто при менингококкцемии возникает геморрагический синдром, сопровождающийся крупнопятнистой пурпурой и обширными кровоизлияниями в надпочечники — синдром Уотерхауза-Фридериксена. Этот сидром встречается во время эпидемий и наблюдается чаще у детей и стариков.

Для данной формы менингококковой инфекции характерно: внезапное начало, молниеносное течение, появление звездчатой пурпуры на коже, кровоизлияния, некрозы в надпочечниках. Быстро развивается сосудистый коллапс, переходящий в кому. Гипертермия сменяется гипотермией. Смерть наступает от острейшей надпочечниковой недостаточности.

Подобный клинический синдром был описан в 19 веке, но более обстоятельно Уотерхаузом в 1911 г. и Фридериксеном в 1918 г., в связи с этим известен как синдром Уотерхауза-Фридериксена. Он может наблюдаться и при сепсисе другой этиологии, но чаще при менингококковом. Синдром протекает крайне тяжело и дает очень высокую летальность. Часто наблюдается рвота, понос, боли в животе, судороги, азотемия. Менингит к моменту смерти в половине случаев не успевает развиться, в других случаях преобладают серозные его формы. Частой находкой на секции является шоковая почка.

Причиной развития синдрома, как указывают А.В. Смольянников, Е.И. Воронцова и А.М. Несветов, является бактериальный шок, наступающий вследствие массированного распада лейкоцитов, поглотивших менингококки. Апоплексия в надпочечники в связи с этим рассматривается не как причина синдрома, а как следствие декомпенсации повышенной функции этих желез при сосудистом коллапсе, сопровождающейся «рабочей» гиперемией. В истекшем периоде нам представилась возможность наблюдать 2 летальных случая от менингококкцемии с синдромом Уотерхаузаг-Фридериксена. Оба случая скоропостижной смерти мужчин в возрасте 19 лет.

Заболевание и смерть возникли в период групповой вспышки и во время карантина по гриппу. Больной И., 19 лет, заболел остро 16 декабря, в 18 часов, когда почувствовал озноб, боли в мышцах, температура тела повысилась до 41°С. К врачу обратился в 22 часа, заподозрен грипп, и больной помещен в лазарет. Ночью отмечалась кратковременная потеря сознания, держалась высокая температура. К утру состояние резко ухудшилось: появилась рвота, пульс стал нитевидным. С диагнозом менингит, в срочном порядке в 5 часов 40 минут помещен в лечебное учреждение. При поступлении отмечено: температура тела 40,1 С°, АД — 80/45 мм рт. ст., пульс — 92 в 1 минуту, слабый. На коже туловища и конечностей геморрагическая мелкопятнистая сыпь, легкая ригидность затылочных мышц. Диагностирован эпидемический цереброспинальный менингит, сверхострая форма, менингококкцемия, острая сердечнососудистая недостаточность. В связи с наличием картины коллапса помещен в реанимационное отделение, где сразу при поступлении развился судорожный припадок, наступила остановка дыхания. Переведен на аппаратное дыхание, начата инфузионная терапия, направленная на устранение коллапса. Вводились: полиглюкин, бикарбонат натрия, преднизолон и т.д. Ввиду тяжести состояния спинно-мозговая пункция не производилась. Несмотря на лечение, через 6 часов после поступления больной умер.

Клинический диагноз: менингококковый сепсис, молниеносная форма эпидемического цереброспинального менингита. Острая сердечно-сосудистая недостаточность. Отёк головного мозга. Менингококковая пурпура.

До вскрытия полостей в секционной стерильно произведена пункция большой затылочной цистерны, получено около 10 мл мутноватого ликвора. Бактериологически из ликвора был выделен менингококк.

Часть жидкости исследовалась в клинической лаборатории, установлен цитоз — 2000/3 в 1 мм3 за счет нейтрофилов, белок — 8,8 %. На секции обнаружены множественные мелкопятнистые геморрагические высыпания в коже туловища и конечностей, тускловатостъ мягкой мозговой оболочки, умеренный отёк и набухание головного мозга, геморрагии под серозные оболочки, в слизистую оболочку желудка, лоханок почек, массивные кровоизлияния в оба надпочечника, дистрофические изменения в органах. Кроме того, отмечались имбибиция гемолизированной кровью стенок крупных сосудов, ранний трупный аутолиз органов. Гистологически выявлены: легкая лейкоцитарная инфильтрация, отек, полнокровие сосудов мягкой мозговой оболочки, отек головного мозга, обширные кровоизлияния с очагами некроза в обоих надпочечниках, кровоизлияния под эндокард эпикард, отек легких, С учетом данных секции бактериологического и гистологического исследований, нами выставлен следующий анатомический диагноз: молниеносная форма эпидемического цереброспинального менингита, серозный менингит, положительный рост менингококков при посеве ликвора. Менингококковый сепсис: геморрагическая сыпь на коже туловища и конечностей, множественные кровоизлияния под плевру, эпикард, эндокард, слизистые оболочки глаз, желудка, лоханок почек. Массивные кровоизлияния в оба надпочечника (синдром Уотерхауза-Фридериксена). Ранний трупный аутолиз внутренних органов, трупная имбибиция стенок крупных сосудов. Отек лёгких. Непосредственной причиной смерти в данном случае явилось возникновение коллапса, развившегося в связи с массивными кровоизлияниями в оба надпочечника и резко выраженной общей интоксикацией.

Второй случай. Больной Я., 19 лет, заболел остро, 19 декабря, когда появились озноб, боли в горле, мышцах тела. Обратился к врачу части в 20.00 часов. Ночь провел в лазарете. К утру температура тела поднялась до 39° С, ухудшилось состояние. С диагнозом «Болезнь Боткина» 20 декабря в 10 часов 20 минут доставлен в инфекционное отделение госпиталя, где после осмотра заподозрен менингококковьй сепсис, установлено коллаптоидное состояние. В связи с этим больной через приёмное отделение госпиталя помещен в реанимационное отделение, куда поступил в 2 часа 10 минут. При поступлении состояние тяжелое, вялый. АД — 60/30 мм рт. ст., пульс — 108 ударов в минуту, нитевидный. На коже геморрагическая сыпь. Температура тела 40,5° С. Назначена инфузионная терапия глюкоза 10 %, полиглюкин, р-р Рингера, 5 % содовый р-р с добавлениями норадреналина, преднизолон 800 мг. в сутки, витамины, пенициллин 3 млн через 3 часа, стрептомицин по 1 млн 2 раза в сутки. За 1 сутки введено 4400 мл жидкости. К 13 часам 20 декабря АД удалось поднять до 110 /50 мм рт. ст., однако состояние оставалось тяжелым, отмечались гипертермия до 41° С, олигурия. В 15.00 произведена люмбальная пункция, жидкость прозрачная, бесцветная, вытекает струей. В 20.00 стали определяться менингеальные симптомы. 21 декабря появились признаки отека легких. Продолжалась инфузионная терапия (21 декабря перелито 6300 мл). АД поднялось до 150/60 мм рт. ст. К концу дня 21 декабря состояние ухудшилось, сознание спутанное, двигательное беспокойство, тахикардия. АД — 170/80 мм рт. ст., олигурия. 22.12 в 6.30, несмотря на лечение, больной умер.

Из прижизненных лабораторных исследований следует отметить в ликворе в первый день поступления цитоз 25/3, преобладают лимфоциты, на второй день цитоз 5300/3, преобладают нейтрофилы. Из спинно-мозговой жидкости, взятой у больного 20.12., высеян менингококк. В анализе крови лейкоцитов 14600 с небольшим сдвигом влево, РОЭ — 10 мм/час. На секцию труп поступил с диагнозом: Эпидемический цереброспинальный менингит, менинго- кокковый сепсис. Острая сердечно-сосудистая недостаточность. Двусторонняя гипостатическая пневмония. Отек легких. Отек головного мозга. Олигурия.

Перед вскрытием полостей, как и в первом случае, произведена стерильно пункция большой затылочной цистерны, получен аналогичный ликвор. Однако бактериологически в двух лабораториях роста менингококка не получено, что, по-видимому, объясняется введением больному больших доз антибиотиков. На вскрытии морфологическая картина та же, что и в первом случае. Однако отмечалась характерная крупнопятнистая звездчатая геморрагическая сыпь в коже туловища и конечностей (сыпь внешне напоминает брызги крови). Кровоизлияния в надпочечниках были несколько менее выражены, мелкие. Мозговые оболочки лишь па выпуклых поверхностях большого полушария были слегка мутноваты.

При гистологическом исследовании отмечалась более выраженная очаговая лейкоцитарная инфильтрация мягкой мозговой оболочки, обнаруживались мелкие периваскулярные кровоизлияния в веществе головного мозга, кровоизлияния не только под эндокардом, но и в глубине мышцы сердца. Кроме того, выявлялись мелкие очажки некроза печеночных клеток, кровяные гемоглобинурийные и зернистые цилиндры в прямых канальцах почек. В препаратах кожи с геморрагическими высыпаниями выявлялись скопления микробов, среди которых были видны диплококки. В надпочечниках так же, как и в первом случае имелись обширные кровоизлияния с очагами некроза. Анатомический диагноз: эпидемический цереброспинальный менингит, менингококковьй сепсис: гиперемия и тусклость мягких мозговых оболочек, цитоз 5300/3 за счет нейтрофилов в ликворе, положительный посев ликвора на менингококки, обильная крупнопятнистая звездчатая геморрагическая сыпь в коже туловища и конечностей, септическая селезенка, геморрагический диатез с наличием множественных кровоизлияний под плевру лёгких, эпикард, в слизистую оболочку желудка, лоханок, почек, в капсулу левой почки, в оба надпочечника. Полнокровие и отёк вещества головного и спинного мозга. Отёк лёгких. Полнокровие и дистрофия внутренних органов. Облитерация левой плевральной полости. 100 мл транссудата в правой плевральной полости, 150 мл — в брюшной полости. Данное заболевание протекало, преимущественно с клиникой тяжелой общей интоксикации без классической морфологической картины поражения мозговых оболочек, с выраженным геморрагическим диатезом и коллапсом. В генезе последнего (коллапса) важную роль сыграли кровоизлияния в оба надпочечника. Смерть больного наступила на 3 сутки заболевания от тяжелой обшей интоксикации, обусловленной менинго- коккцемией.

Таким образом:

  1. Менингококковая инфекция, наряду с классическими формам цереброспинального гнойного менингита, может проявляться в виде своеобразной формы менингококкцемии в сочетании с синдромом Уотерхауза- Фридриксена.
  2. Молниеносные тяжелые формы менингококкцемии с синдромом Уотерхауза-Фридериксена в период вспышки могут наблюдаться не только у детей и стариков, но и у молодых здоровых лиц.
  3. Менингококкцемия может протекать без клинических выраженных симптомов поражения мозговых оболочек и заканчивается смертью до развития типичной клинической картины цереброспинального гнойного менингита. Это обстоятельство может затруднить постановку правильного диагноза у секционного стола. В этих случаях диагностика должна базироваться на анализе клинической и морфологической картины, а также на бактериологических данных.
  4. Причиной смерти при менингококкцемии может явиться острая надпочечниковая недостаточность, обусловленная массивными кровоизлияниями некрозами в надпочечниках, что диктует соответствующую терапию.

Синдром Уотерхауса Фридериксена это недостаточность надпочечников вследствие кровотечения в них. Обычно вызван тяжелой менингококковой инфекцией или другой тяжелой бактериальной инфекцией.

Симптомы включают острую недостаточность надпочечников и глубокий шок. Большинство пациентов с этим заболеванием являются детьми, взрослые поражаются редко. Это смертельное заболевание, если его не начать лечить немедленно.

Другие имена: Фатальный пневмококковые синдром

Симптомы

Синдром Уотерхауса Фридериксена у детей характеризуется резким наступлением лихорадки, петехии, септического шока и диссеминированной внутрисосудистой коагуляции (DIC) с последующим острым геморрагическим некрозом надпочечников и тяжелой сердечно-сосудистой дисфункцией.

Пациенты часто испытывают продромические, неспецифические симптомы, включая недомогание, головную боль, слабость, головокружение, кашель, артралгию (боль в суставах), миалгию (мышечную боль).

Характерная кожная сыпь происходит примерно у 75% пациентов с синдромом Уотерхауса-Фридрихсена

  • На ранних стадиях сыпь состоит из маленьких розовых макулов или папул.
  • За ними быстро следуют петехиальные поражения, которые постепенно превращаются в крупные пурпурные коалиционные бляшки на поздних стадиях заболевания.

Причина

Расстройство чаще всего ассоциируется с менингококковой болезнью (составляет 80% случаев). Он вызывается другими бактериальными патогенами, включая:

  • Пневмококк;
  • бета-гемолитические стрептококки группы А;
  • Neisseria gonorrhoeae;
  • Кишечная палочка;
  • Клебсиелла пневмонии;
  • Haemophilus influenzae (группа B);
  • Salmonella choleraesuis;
  • Pasteurella multocida;
  • Acinetobacter calcoaceticus;
  • Plesiomonas shigelloides.

Также может быть связан с историей спленэктомии. Редко, вызван использованием лекарств, способствующих свертыванию крови, низкими тромбоцитами, первичным антифосфолипидным синдромом, тромбозом почек или использованием стероидов.

Точный механизм заболевания неясен, активация нескольких медиаторов цитокинов приводит к сепсису и шоку.

Диагностика

На данном этапе уместно рассмотреть диагностическую проблему, связанную с синдромом Уотерхауса Фридериксена. Поскольку частота этого заболевания постоянно растет, необходимость в единых критериях вряд ли может быть оспорена.

Собраны клинические и лабораторные данные, по которым может быть установлена диагностика этого синдрома. Следующие пункты считаются диагностическими:

  • петехиальное извержение быстро становится пурпурным;
  • сильный шок;
  • отек лица;
  • анурия от двадцати четырех до тридцати шести часов, затем отмеченная олигурия;
  • анализ мочи, показывающий фиксацию удельного веса, альбуминурии, гематурии или цилинрурии;
  • отмеченный лейкоцитоз;
  • выделение менингококка культурой, в некоторых случаях, мазком периферической крови;
  • почечная недостаточность, о чем свидетельствует повышение уровня небелкового азота и креатинина;
  • повышение уровня натрия, уменьшение калия крови.

Диагноз не может основываться исключительно на любом изолированном симптоме, упомянутом выше. Исходя из исследований, делается вывод о том, что клинические признаки достаточны, чтобы гарантировать диагноз при острых симптомах.

Однако при более продолжительном курсе необходимо постоянно указывать дополнительные факторы, связанные с изменениями химии крови, изоляцией менингококка, чтобы подтвердить диагноз.

Лечение

Лечение включает антибиотики и глюкокортикоиды. Другое лечение является симптоматическим, поддерживающим.

Терапевтический подход к синдрому Уотерхауса Фридериксена при менингококковой инфекции включает лечении шока, токсикоза, бактериемии и введения заместительной терапии адренокортикальным гормоном.

Ударная борьба ведется обычным образом: использование тепла; стимуляторов; антишока. Парентеральные жидкости в количествах от 3000 до 4000 см3. следует вводить осторожно в течение двадцати четырех часов.

Внутривенное введение 500 мл. плазмы, повторяющейся за двенадцать часов, рекомендуется из-за ее осмотического эффекта, отраженного в заметном повышении кровяного давления. Использование эпинефрина имеет сомнительную ценность.

Токсимия – самая серьезная проблема, встречающаяся при синдроме Уотерхауса Фридериксена, патологические изменения непосредственно связаны с ней.

Хотя в настоящее время нет четких доказательств того, что серотерапия имеет значение при менингококковых инфекциях, представляется целесообразным вводить сыворотку антименгококка в адекватных количествах – от 60 000 до 120 000 единиц – внутривенно, первые 24 часа.

Введение менингококцемии стало возможным благодаря химиотерапии. Из всех сульфонамидных препаратов сульфадиазин является производным, выбранным из группы.

Необходимость в массовых дозах этого препарата, парентерально и орально, очевидна, если учесть подавляющий характер бактериемии. Первоначальная доза сульфадиазина составляет 5 г внутривенно, 8 г. орально.

За этим следуют большие пероральные дозы до 25-30 г. первые двадцать четыре часа. Концентрацию сульфат кальция используют в качестве руководства для определения размера и частоты последующих доз. Оптимальный уровень крови считается равным 15-20 мг. на 100 куб.

Адренокортикальная заместительная терапия при синдроме Уотерхауса Фридериксена направлена на борьбу с дисфункцией надпочечников, которая вызвана обширными кровоизлияниями и некрозом. Опыт врачей показывает, что его ценность сомнительна.

В 4 случаях, когда он использовался, не было выявлено клинического улучшения. Использование данного вида терапии способствует продлению клинического курса.

Прогноз

Смертность составляет 55-60%, особенно когда диагноз задерживается. Смерть обычно является следствием сепсиса, несмотря на агрессивное лечение.

В литературе сообщается только о 6 случаях синдрома Уотерхауса-Фридериксена с выздоровлением. Их обзор не выявил каких-либо единых критериев диагностики. Менингококк был этиологическим агентом в 5 из них. Пневмококк выделен в единственном случае.

Прогноз для восстановления должен основываться исключительно на клинических и лабораторных данных, поскольку нет доступных патологических доказательств.

Следует подчеркнуть, что фульминирующая менингококкемия, связанная с шоком, может имитировать синдром Уотерхауса-Фридериксена, но при первом вскрытии не выявляются кровоизлияния надпочечников.

Смотрите видео про признаки менингококковой инфекции у детей

Важная клиническая дифференциация этих двух типов заключается в том, что при менингококкемии с шоком не возникает анурии и олигурии, сохраняются азотистые продукты в крови, тогда как они последовательно присутствуют при синдроме Уотерхауса.

Выздоровление возможно, но маловероятно из-за основных морфологических изменений при затяжных формах.

Считается, что бактериемия, токсикоз, возникающие кровоизлияния надпочечников являются количественными. Они могут быть смертельными или сублетальными. Эта триада с чередой патологических изменений бывает легкой, умеренной и полностью совместимой с выздоровлением.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *