Список аутоиммунных заболеваний

Болезни иммунной системы включают в себя патологические состояния, развивающиеся на фоне изменения эффекторных механизмов иммунитета. Болезни иммунной системы классифицируются с учетом активности иммунных реакций: в случае гиперреакции на внешние аллергены развиваются аллергические болезни, при извращенной реакции на собственные (эндогенные) тканевые антигены – аутоиммунные заболевания. При гипореактивности иммунной системы возникают иммунодефицитные состояния, при которых организм становится уязвимым к различного рода инфекциям. Основными органами иммунной системы являются костный мозг, тимус, селезенка, миндалины, лимфатические узлы, а также лимфоидная ткань слизистых оболочек.

Диагностикой и лечением болезней иммунной системы занимаются врачи различных специальностей: аллергическая патология и иммунная недостаточность находятся в поле зрения аллергологов-иммунологов, аутоиммунные заболевания (в зависимости от ведущего синдрома) – в компетенции специалистов-ревматологов, эндокринологов, неврологов, гастроэнтерологов, кардиологов и др. Вместе с тем, в возникновении аллергической, иммунодефицитной и аутоиммунной патологии прослеживается тесная взаимосвязь. Например, при дефиците секреторного иммуноглобулина A вначале могут развиваться хронические инфекционные поражения кожи, осложняющиеся в дальнейшем аутоиммунными заболеваниями (дерматомиозитом, ревматоидным артритом, СКВ и бронхиальной астмой.

Болезни иммунной системы, при которых развивается состояние иммунодефицита, могут быть первичными – врожденными или наследственными и вторичными – приобретенными. К первой группе относятся агаммаглобулинемия, лимфоцитарная дисгенезия, синдром Луи-Бар, синдром Вискотта–Олдрича и др. Вторичные иммунодефициты могут развиваться на фоне инфекционных, лимфопролиферативных, метаболических заболеваний, интоксикации, облучения, приема лекарственных препаратов (иммунодепрессантов, кортикостероидов). При них может повреждаться клеточное или/и гуморальное звено иммунитета, система фагоцитоза. Самой известной формой вторичного иммунодефицита является СПИД (ВИЧ-инфекция).

Общими проявлениями, сопровождающими различные иммунодефициты, служат рецидивирующие инфекции — пневмонии, инфекции мочевыводящих путей, менингит, генерализованный кандидоз, герпес, фурункулез и др. Иммунодефицитные состоянии часто сочетаются с аллергическими болезнями — экземой, отеком Квинке. На сегодняшний день доказано, что врожденные дефекты или приобретенный дефицит каких-либо иммунных факторов играют ведущую роль в развитии многих онкологических заболеваний. Пациенты с выраженной иммунной недостаточностью часто погибают от оппортунистических инфекций.

Для выявления или подтверждения иммуно­дефицита необходимо специальное лабораторное исследование иммунного статуса: определение численности и морфоло­гии лимфоцитов, содержания иммуноглобулинов в сыворотке крови, исследо­вание системы комплемента, определение специфических антител и др. Может быть показано проведение биопсии лимфатических узлов, рентгенографии органов грудной клетки, УЗИ тимуса и селезенки. Лечение болезней иммунной системы, протекающих с иммунологической недостаточностью, предусматривает заместительную терапию (введение иммуноглобулинов, сывороток, трансплантацию костного мозга), иммунокоррекцию, иммуномодуляцию.

Особую категорию болезней иммунной системы составляют аутоиммунные нарушения. При данной группе заболеваний клетки иммунной системы проявляют аутоагрессию по отношению к тканям собственного организма. Распространенность аутоиммунных заболеваний чрезвычайно высока – ими страдает около 5-7% населения планеты. Болезни иммунной системы с аутоаллергическим механизмом делятся на органоспецифические – при них аутоантитела направлены против конкретного органа-мишени (аутоиммунный гастрит, аутоиммунный тиреоидит, аутоиммунный гепатит и др.), неорганоспецифические – в этом случае аутоантитела могут атаковать разные органы и ткани (склеродермия, СКВ, ревматоидный артрит и др.) и смешанные.

Триггерами, запускающими каскад иммунопатологических реакций, могут выступать бактериально-вирусные инфекции, радиационное воздействие, лекарственные и токсические вещества, стресс. Ряд аутоиммунных заболеваний обусловлен наследственными факторами. Для многих болезней иммунной системы данной группы характерны боли в суставах и мышцах, кожная сыпь, набор или потеря веса, утомляемость, повышенная кровоточивость или склонность к тромбозам, лихорадка, мышечная слабость. Большинство аутоиммунных заболеваний имеет неуклонно прогрессирующее течение, и без соответствующего лечения они могут привести к тяжелой инвалидизации.

Наиболее ценными методами диагностики болезней аутоиммунного характера являются лабораторные исследования, направленные на выявление в крови аутоантител к различным тканям, циркулирующих иммунных комплексов, острофазовых белков, компонентов системы комплемента, генетических маркеров. Поскольку многие антитела не являются специфичными для той или иной патологии, а обнаруживаются при целом ряде болезней иммунной системы, лабораторная диагностика всегда дополняется инструментальными методами (рентгенографией, УЗИ, эндоскопией, сцинтиграфией, биопсией и др.). В последние годы достигнут заметный прогресс в лечении болезней иммунной системы. Традиционный подход включает проведение иммуносупрессорной терапии, противовоспалительной терапии кортикостероидами, эфферентной терапии (гемодиализ, плазмаферез, гемосорбция). По показаниям выполняется хирургическое лечение (спленэктомия при гемолитической анемии, перикардэктомия при аутоиммунном перикардите, тиреоидэктомия при аутоиммунном тиреоидите и т. д.). Очень обнадеживающие перспективы открывает трансплантация CD34+ аутологичных стволовых гемопоэтических клеток.

В разделе «Иммунные болезни» справочника «Красота и Медицина» собран подробный перечень иммунодефицитных и аутоиммунных патологий. Ознакомившись с ними, читатель получит исчерпывающую информацию о причинах, течении, современных возможностях диагностики и лечения заболеваний.

Нарушение иммунной системы характеризуется ее восприятием собственных тканей, как чужеродных, с дальнейшим их повреждением. Такое патологическое состояние называется аутоиммунное заболевание. Оно относится к типу системных болезней, так как под разрушительный процесс попадают многие органы и системы. Специалисты не определили причину негативной реакции иммунитета на собственную ткань. Провоцирующими факторами служит травма, стресс, переохлаждение, частые инфекционные болезни. Определить вид болезни и назначить эффективное лечение способен квалифицированный опытный врач.

Иммунная система созревает с появлением на свет и до пятнадцати лет. На протяжении этого времени происходит обучение клеток иммунной системы. Суть такого обучения заключается в способности распознать определенный чужеродный белок. Это необходимо для дальнейшей борьбы с инфекцией. Лимфоциты, наученные распознавать свой белок как чужой, находятся под строгим контролем у иммунной системы. Они необходимы для уничтожения неполноценных или больных клеток в организме. Существуют случаи, когда исчезает контроль над лимфоцитами, это провоцирует повышение их активности, запуск разрушающего процесса собственных здоровых клеток. В результате происходит развитие аутоиммунного заболевания.

Причины возникновения аутоиммунных заболеваний у детей находятся под вопросом. Но имеющаяся информация дает возможность поделить их на два типа. К первому типу относят внешние причины. Основную часть занимает возбудитель инфекционного заболевания, воздействие ультрафиолета и радиации. Поражая определенную ткань организма человека, происходит изменение собственных молекул так, что они воспринимаются иммунной системой, как чужеродные. После атаки на пострадавший орган, появляется воспалительный процесс хронического характера с дальнейшим повреждением своей ткани. Ко второй внешней причине относится развивающийся перекрестный иммунитет. Его развитию способствует схожесть инфекционного возбудителя с собственными клетками. Как результат – поражение иммунной системой, как микроба, так и клеток.

Ко второму типу относят внутренние причины. Это генная мутация, которая передается по наследству. Одна мутация способствует изменению антигенной структуры в определенном органе или тканях, что мешает распознаванию лимфоцитов их как собственных. Такое аутоиммунное расстройство называется органоспецифическим. Ребенку от ближайшего родственника передается конкретное заболевание, поражая аналогичные внутренние органы. Другая мутация способствует нарушению баланса иммунитета, в результате он не способен контролировать аутоагрессивные лимфоциты. Из-за воздействия стимулирующего фактора, ребенка поражает органонеспецефическое аутоиммунное заболевание, которое затрагивает жизненно важные органы.

Существует четыре вида аутоиммунных расстройств, которые поражают детей

Болезнь Бехтерева

При возникновении заболевания поражаются позвоночные суставы. Периферическая форма характеризуется воспалительным процессом, который развивается в суставах конечностей. Появление такого хронического аутоиммунного заболевания может привести маленького пациента к инвалидному креслу, полной потере зрения. Запущенная стадия болезни способствует поражению сердца и сосудов, что может привести к летальному исходу. Болезнь Бехтерева развивается у мальчиков подростков. Признаком заболевших является наличие антигена человеческих лейкоцитов HLAB27.

Начальная стадия болезни характеризуется болезненными ощущениями в пояснице, обострение которых происходит после движения. Поздней стадии присуще уменьшение объема движений позвоночника, усиление болей и напряжения в спине. Со временем боль распространяется по всему позвоночнику и на тазобедренные суставы. Такой этап болезни характеризуется дугообразным искривлением спины и сутулостью. В дальнейшем спина перестает сгибаться и разгибаться. При диагностировании такого аутоиммунного заболевания у детей, лечение состоит из иммуноподавляющих препаратах, которые эффективно борются с заболеванием.

Развитие системной красной волчанки

При таком аутоиммунном заболевании у детей симптомы выражены в дерматите, который поражает переносицу, лицо, щеки, или фотодерматите на груди ребенка. Красная волчанка негативно сказывается на почках, сердечно сосудистой и нервной системе, печени, сосудах. У ребенка выпадают волосы, расслаиваются ногти. Особенностью болезни является внезапное чередование обострения и ремиссии. Проявление заболевания приходится в период с трех до пятнадцати лет.

Появление ревматоидного артрита

Говоря об аутоиммунных заболеваниях у детей, список пополняется ревматоидным артритом. Его признаками являются сильные боли в суставах конечностей. При развитии хронического воспаления суставы разрушаются, в результате ребенок перестает двигаться. Причин заболевания много. Они начинаются профилактической прививкой, и заканчиваются переохлаждением, стрессом. Врачи утверждают, что болезнь способна передаться ребенку от одного из родителей. Развитие ревматоидного артрита проходит медленно. Симптоматика выражена в увеличенных суставах, утренней двигательной скованности. Ребенок долго встает с постели. При обнаружении одного их признаков, следует посетить врача-ревматолога, который назначит сдачу общего и биохимического анализа крови. При своевременном выявлении аутоиммунного расстройства, повышается вероятность полного выздоровления.

Появление узелкового периартериита

При таком заболевании воспаляются артериолы. Это сосуды, несущие обогащенную кислородом кровь. На сосудистой стенке образуется узелок, вследствие чего происходит нарушение кровообращения. В результате развивается тромбообразование, кожа покрывается пятнами синего цвета. Ткани, которые не обогащаются кислородом и питательными веществами, умирают. Развивается гангрена. Вследствие кислородного голодания нарушается функционирование внутренних органов (сердца, почек, печени, легких). При отсутствии своевременной терапии, ребенка ждет летальный исход.

Развитие тиреодита

Наличие хронического лимфоцитарного тиреоидита является причиной низкого гормонального уровня щитовидной железы. Тиреоидит появляется при воспаленной щитовидке, которая попадает под разрушительное воздействие иммунитета. Специалистам неизвестно, почему начинает развиваться аутоиммунный процесс. Тиреоидит способен появиться параллельно с другой аутоиммунной болезнью. Например, при диабете первого типа, целиакии. Тиреоидитом в десять раз чаще поражает девочек.

Появление холодовой гемоглобинурии

Относится к редким аутоиммунным расстройствам. Болезнь характеризуется снижением количественного состава эритроцитов. Одним из симптомов является периодическая лихорадка, которая сопровождается темно красной мочой у ребенка во время мочеиспускания. Эритроциты живут приблизительно четыре месяца до удаления их при помощи селезенки. У ребенка, которого поразила болезнь, происходит преждевременное и неожиданное разрушение красных кровяных телец.

Развитие иммунного расстройства у младенца

При рождении малыша, у которого нарушена защитная функция организма от инфекционного проникновения, появляется проблема с иммунной системой. Аутоиммунная болезнь у новорожденного ребенка проявляется, когда организм начинается бороться сам с собой. В результате детский организм теряет способность бактериального и вирусного подавления. При прохождении обследования, обнаруживаются антитела, которые атакуют паразитов.

Почему появляется аутоиммунное расстройство у новорожденного ребенка, специалистами не выявлено. Это значит, что причиной патологического процесса может быть неправильный прием медикаментов или наследственная предрасположенность. К известным возбуждающим факторам таких заболеваний относят:

  • Наличие вредных привычек у беременной женщины.
  • Сильный гестоз или токсикоз во время вынашивания ребенка.
  • Ребенок получил родовую травму.
  • Будущая мать подвергается регулярному эмоциональному перенапряжению, регулярным стрессам.
  • Нарушение функционирования обменных процессов. Это происходит при несоблюдении диетического питания во время грудного вскармливания, или использовании несоответствующей искусственной смеси.
  • Если во время вынашивания ребенка, женщина часто болеет вирусными или инфекционными заболеваниями.
  • При употреблении гормональных препаратов для лечения внутриутробной патологии.

Специалисты родильного дома не заметят, что у новорожденного прогрессирует патология. Первые признаки могут проявиться через две-три недели после рождения.

Соблюдение профилактических мер

При соблюдении профилактических правил, можно понизить вероятность появления иммунной дисфункции:

  • В рационе должны присутствовать продукты, которые содержат витамины и минералы. Придерживаться такого режима необходимо во время вынашивания ребенка и в лактационный период.
  • При беременности не рекомендуется злоупотреблять курением и употреблением спиртных напитков.
  • При появлении у грудничка ангины или бронхита, следует вылечивать болезнь полностью. Если остановить лечение после исчезновения симптоматики, появляется риск осложнений.

При соблюдении вышеперечисленных правил, родители способны остановить прогрессирование патологии, уберечь младенца от негативного последствия и пожизненного употребления лекарств для поддержания иммунитета.

Иммунная система человека – это сложный природный механизм противодействия болезнетворным агентам, представляющим собой белковые тела и проникающим в организм извне.

Аутоиммунные заболевания – патологии, возникающие вследствие нарушения работы иммунной системы, когда организм реагирует на «родные» клетки различных тканей как на чужеродные.

Ложная иммунная реакция становится причиной хронических патологических состояний, ощутимо нарушающих функциональность организма.

Больной с аутоиммунными нарушениями нуждается в пожизненной медикаментозной терапии. Чем раньше у человека будет диагностирована аутоаллергия, тем положительнее прогноз.

Аутоиммунные заболевания — что это такое простыми словами?

Аутоиммунные болезни – это результат сбоев в работе иммунной системы. Что это такое: по различным причинам клетки, которые должны реагировать на чужеродные белковые тела, начинают воспринимать клетки собственного организма как враждебные и пытаются их уничтожить. Это приводит к нарушению жизнедеятельности органов. Такую гипериммунную реакцию ещё называют аутоаллергией, простыми словами – аллергией на собственные клетки.

Эти заболевания поражают женщин гораздо чаще, чем мужчин. Медицина объясняет это тем, что у женщин иммунитет сильнее, соответственно, и аутоиммунная реакция будет более сильной. Исключение – болезнь Бехтерева: из 10 заболевших 9 – мужчины. Кроме того, у женщин более лабильная нервная система, они чаще подвержены депрессиям, тревожным состояниям, а учёные доказали, что психосоматика часто становится спусковым крючком для запуска аутоиммунной реакции.

Причинами развития таких болезней могут стать:

  • вирусные и бактериальные инфекции;
  • лечение с применением медикаментозных препаратов;
  • нарушение гистогематических барьеров (естественным путём отделяющих ткани от крови и соответственно лимфоцитарной иммунной агрессии).

У детей с сахарным диабетом I типа (инсулинозависимым) в анамнезе часто обнаруживается инфицирование вирусом Коксаки В, воспаление околоушной слюнной железы и гепатит типа А. Иммунореактивные заболевания у взрослых могут быть следствием перенесенной в детстве кори или герпеса, а ревматоидный артрит появляется на фоне стрептококковой инфекции.

Существует мнение, что одной из причин развития аутоаллергии может быть вакцинирование: сходств компонента вакцины с производимым организмом белком вызывает аутоиммунную реакцию – например, прививка от гепатита А приводит к выработке антител, разрушающих клетки печени. Такое поствакцинальное явление получило название молекулярной мимикрии.

Но каковы бы ни были причины, в основе патологии в большинстве случаев лежит изначальное генетическое нарушение иммунного механизма.

Аутоиммунные заболевания делятся на три группы:

  • органоспецифические;
  • органонеспецифические (системные);
  • промежуточные.

При органоспецифическом аутоиммунном расстройстве поражаются отдельные органы либо отдельный вид тканей (соединительная, мышечная, эпидермис и пр.). Видоизменяются и ткани паренхиматозных органов (сердца, печени, лёгких и других).

При системной аутоаллергии патологический процесс охватывает группы органов и тканей, в которых присутствует общий для них аутоантиген.

Третья группа относится к промежуточным: в неё включены аутоиммунные заболевания, которые имеют признаки и органоспецифических, и системных – например, рассеянный склероз и волчанка. Для уточнения в этом разделе классификации выделены две разновидности в зависимости от изменения функции Т-лимфоцитов:

  • сниженная супрессорная функция (пример – Базедова болезнь, или болезнь Грейвса);
  • повышенная хелперская функция (склеродермия, лекарственная волчанка).

Первичный диагноз аутоиммунных заболеваний ставится на основании клинической картины болезни, окончательно определяется после лабораторных анализов на основе таких серологических показателей как циркулирующие антитела, иммуноглобулины и т.д. При необходимости делаются гистологические исследования образцов тканей – в некоторых случаях они являются определяющими для диагностирования болезни (например, при дискоидной красной волчанке). Точно определяют иммунный фактор маркеры аутоиммунных заболеваний (другое название антител, которые вырабатываются к антигенам).

В лечении выделяются две линии: одна направлена на патогенез (по возможности устраняются причины нарушения иммунной реакции) и симптоматическая (больного лечат от проявлений болезни). Терапия назначается в зависимости от вида аутоиммунной патологии и стадии заболевания. В медикаментозных назначениях – иммуномодуляторы и гормоны вилочковой железы (иммунологическая стадия), Контрикал и Гордекс (угнетение протеолиза), кортикостероидные препараты и НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты).

Применяется и физиотерапия – в частности, для стимуляции процессов регенерации поражённых тканей и ликвидации очагов хронических воспалений). В некоторых случаях необходимо хирургическое вмешательство (иссечение щитовидной железы при токсическом диффузном зобе, спленэктомия при аутоиммунной гемолитической анемии и т.п.).

20 аутоимунных болезней: коротко о главном

В список аутоиммунных заболеваний входят болезни:

  • эндокринной системы;
  • лёгких;
  • нервной системы;
  • желудочно-кишечного тракта и печени;
  • крови;
  • сердца;
  • кожи;
  • почек;
  • суставов.

Системные иммунные патологии часто бывают совмещенными, можно диагностировать у одного человека несколько аутоаллергий. Среди всех этих групп заболеваний патологии эндокринной системы единственные, при которых не нужно проводить иммуносупрессивную терапию (лечение, направленное на подавление иммунитета).

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Суть заболевания заключается в том, что развивается иммунная реакция на собственные эритроциты. В половине случаев аутоиммунная гемолитическая анемия является идиопатическим заболеванием (причина неизвестна).

Часто вместе с этой болезнью у пациента диагностируется волчанка и лимфома. Данная анемия делится на два основных типа в зависимости от того, какие аутоантитела её вызывают:

  • тепловые;
  • холодовые.

При тепловой анемии антитела разрушают эритроциты при нормальной температуре, при холодовой происходит уничтожение красных кровяных телец, когда температура ниже нормальной.

У больных вначале обычная симптоматика анемии: вялость, бледность, слабость, апатия. При быстром разрушении красных кровяных телец наблюдается иктеричность кожи и склер, боль в сердце, увеличивается селезёнка. Диагностируется на основании анализа крови.

Терапевтические меры:

  1. Медикаментозное лечение с использованием кортикостероидов (Преднизон и др.), в тяжёлых случаях иммуносупрессанты (Циклоспорин).
  2. При большой потере эритроцитов – переливание крови.
  3. Тяжёлое протекание болезни может требовать удаления селезёнки как основного очага разрушения эритроцитов.

При холодовой форме аутоиммунной гемолитической анемии требуется избегать холода.

Аутоиммунный гепатит

Хроническое заболевание, вызванное поражением печёночных клеток аутоантителами. Существует два типа аутоиммунного гепатита, которые различаются по положительным титрам антинуклеарных или микросомальных тел. Больные АИГ одновременно страдают ревматоидным артритом, витилиго и другими иммунно-опосредованными заболеваниями.

Симптомы сходны с клинической картиной обычного гепатита: слабость, утомляемость, суставная боль, желтуха. Болезнь имеет тенденцию перерождаться в цирроз печени. Для диагноза необходим анализ крови на антитела и биопсия печени.

Показана длительная (не менее 5 лет) иммуносупрессивная монотерапия глюкокортикостероидами или в комбинации с цитостатиками (Азатиоприн). При развитии резистентности к гормональным препаратам используют альтернативные схемы с использованием препаратов Ритуксимаб, Циклоспорин А и др.

Аутоиммунный тиреоидит (тиреоидит Хашимото)

Тиреоидит Хашимото возникает в результате поражения клеток щитовидной железы аутоиммунной реакцией. Причина заболевания неизвестна.

Симптомы: усталость, отёчность лица, птоз (опущение) век, изменение кожи и волос (огрубение, сухость), увеличение массы тела. Развивается гипотиреоз. Щитовидная железа увеличена, при пальпации безболезненна. Характерным признаком зоба Хашимото является идиосинкразия к холоду. Болезнь может сочетаться с ревматоидным артритом, системной волчанкой, аутоиммунной анемией.

Для диагностики делают анализ крови на гормоны щитовидной железы и антитиреоидные тела.

Специфическое лечение аутоиммунного тиреоидита отсутствует как таковое, рекомендовано избегать продукты с избыточным содержанием йода. Показана пожизненная гормонозаместительная терапия из-за гипофункции щитовидной железы.

Болезнь Аддисона

У 70% пациентов первичная или хроническая недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона) – результат аутоиммунной реакции. У оставшихся 30% причины – туберкулёз, онкологические заболевания, опухоли надпочечников. Обнаружение заболевания в детском возрасте свидетельствует о наследственной патологии.

Дефицит кортикостероида, вырабатываемого надпочечниками, приводит к высокой чувствительности к инсулину, вплоть до гипогликемической комы. Из-за нарушения калиево-натриевого баланса организм не может регулировать артериальное давление.

Симптомы болезни Аддисона: слабость, потеря веса, обезвоживание, резкая гиперпигментация, периодическое снижение сахара в крови. Один из первых симптомов – ортостатическая дистония (головокружение при перемене лежачего или сидячего положения на стоячее).

Диагностика строится на определении в крови уровня магния и калия, кортизола и кортикотропина.

Другое название этой аутоиммунной патологии – анкилозирующий спондилит. Особенность данной спондилоартропатии состоит в том, что болеют в основном молодые мужчины. На данные момент болезнь Бехтерева неизлечима, но раннее диагностирование и необходимое лечение замедляют патологические процессы.

Истинные причины заболевания неизвестны. Болезнь поражает позвоночник: он теряет подвижность, окостеневает. Страдают и другие отделы опорно-двигательной системы – кости, связки, суставы. Костная ткань становится хрупкой, что требует осторожного подбора физиотерапии и лечебной физкультуры.

Характерный симптом, отмечаемый в начале болезни – боли в спине в период покоя (со второй половины ночи и утром), которые проходят после прогревания, приёма анальгетиков и противовоспалительных лекарств. Дальше становится труднее наклоняться и поворачиваться, отмечается ограниченность дыхательных движений (скованность грудной клетки). Припухают суставы. Может развиться увеит.

Для диагностики достаточно рентгенологического исследования, диагноз уточняется анализом крови. Дополнительную информацию может дать МРТ.

Лечение главным образом поддерживающее консервативное: противовоспалительные препараты для уменьшения болей, глазные капли при увеите, белковая диета с преобладанием рыбы и контролем веса. При тяжёлой деформации бёдер возможно хирургическое вмешательство для протезирования ТБС (тазобедренного сустава).

Болезнь Грейвса

Более известна как Базедова болезнь. Другое название – диффузный токсический зоб. Вызван нарушением иммунной реакции, вследствие чего антитела разрушают клетки щитовидной железы.

Диагностика диффузного токсического зоба не представляет сложности. Характерная симптоматическая триада:

  • зоб;
  • тахикардия;
  • экзофтальм.

При болезни Грейвса происходит отравление организма гормонами, которые в избытке продуцируются щитовидной железой. Тиреотоксикоз приводит к росту тела железы и образованию зоба, который определяется визуально. Повышенный уровень тиротоксина и трийодотиронина провоцирует отёк клетчатки вокруг глазного яблока, из-за чего они выступают из естественных орбит. Это явление называется эндокринной офтальмопатией, в просторечии «пучеглазием».

Больные диффузным токсическим зобом испытывают чувство жара, у них учащённое сердцебиение и гипергидроз (повышенная потливость). Характерна повышенная возбудимость, быстрая перемена настроения, повышенный аппетит и при этом потеря веса.

Для диагностики производится УЗИ щитовидной железы, анализ крови на уровень гормонов и антител.

Лекарств от аутоантител, вызывающих Базедову болезнь, не существует. Главная задача – устранение тиреотоксикоза. Для медикаментозной терапии применяют препараты, подавляющие синтез гормонов щитовидной железой (тиреостатики): Пропицил, Тиамазол. Лечение радиоактивным йодом доступно не всем. В тяжёлых случаях железу удаляют и принимают пожизненно препараты для компенсации функций этого органа.

Болезнь Крона

Хроническое заболевание кишечника, чаще всего поражается нижний отдел тонкого кишечника (подвздошная кишка). Другие названия – гранулёматозный илеит, гранулёматозный илеоколит, регионарный энтерит (в зависимости от того, какой участок поражён). Болезнь Крона неизлечима. Причина развития аутоиммунной реакции, нарушающей нормальную работу этой системы, неизвестна. В большинстве случаев заболевание «дебютирует» до 30 лет.

Для болезни Крона характерно низкое всасывание питательных веществ из кишечника.

Симптомы – хроническая диарея, иногда кровавая, потеря веса, спастические боли и повышение температуры. Заболевание опасно осложнениями:

  • свищами;
  • абсцессами;
  • перитонитом.

Диагноз основывается на результатах колоноскопии, эндоскопии, рентгена с барием, МРТ или КТ.

Медикаментозное лечение базируется на приёме антидиарейных препаратов, иммуномодуляторов, антибиотиков, кортикостероидов. При тяжёлом протекании заболевания производится хирургическое вмешательство – удаление поражённых участков кишечника.

Витилиго

Идиопатическое заболевание, с высокой вероятностью вызвано атакой иммунной системы на меланоциты – клетки, вырабатывающие пигмент меланин, окрашивающий кожу в тёмный цвет. У больных появляются неокрашенные участки кожи, отсюда второе название — лейкодерма («белая кожа»). Чаще всего является сопутствующей патологией при токсическом диффузном зобе или аутоиммунном тиреоидите.

Симптомы – наличие неокрашенных участков кожи на лице, конечностях, в генитальной области. Диагностика основывается на результатах наружного осмотра, для дифференциальной диагностики используется лампа Вуда.

Витилиго причиняет в основном неудобства эстетического характера, но лишённую меланина кожу следует прятать от солнца, так как солнечный ультрафиолет вызывает на ней сильные ожоги.

Лечение местное:

  • мази с кортикостероидом;
  • солнцезащитные средства;
  • псоралены.

Для уменьшения контраста со здоровой кожей иногда используют отбеливающие препараты, но чаще прибегают к косметическим средства (тональные кремы, пудры).

Псориаз

Псориаз считается неизлечимым. Это аутоиммунное заболевание кожи, характеризующееся хроническим течением с рецидивами. У больных псориазом отмечают общее снижение иммунного статуса, что отражается на работе многих органов.

Как вы повышаете иммунитет: Народными средствами 33.14% БАДами 14.53% Лекарствами 11.63% ЗОЖ 17.44% Никак 23.26% Проголосовало: 172

История болезни при псориазе может содержать перенесенные ранее инфекционные заболевания, вызванные стрептококками, переохлаждения или солнечные ожоги, повреждения кожи и другие провокативные факторы.

Признаки псориаза – красные рельефные пятна различного размера, покрытые беловатыми чешуйками, располагающиеся в основном на голове, локтях и коленях. Может развиться болезненность, опухлость и покраснение суставов (псориатический артрит).

Диагноз ставится на основании осмотра, для уточнения может быть сделана биопсия.

Лечение – мази и кремы, ультрафиолетовое облучение, при тяжёлых формах таблетки и инъекции, но у них много побочных действий. Часто пятна проходят сами по себе без лечения, но могут возникнуть опять даже по прошествии многих лет.

Рассеянный склероз

Тяжёлое аутоиммунное заболевание, при котором поражается нервная система: аутоантитела воспринимают как враждебный белок миелиновую оболочку и находящиеся под ней нервные волокна.

Обнаружена связь между уровнем витамина D в организме и этой болезнью: реже болеют люди, получающие больше солнечного света. Рассеянный склероз неизлечим, патологический процесс можно замедлить, но остановить нельзя. Однако при раннем диагностировании и надлежащем лечении болезнь на продолжительность жизни не влияет, хотя может ухудшить комфортность существования.

В начале болезни пациенты жалуются на онемение, покалывание и другие странные ощущения в конечностях. Позже отмечается сдвоенность зрения, нарушается координация движения. Эти симптомы являются поводом немедленно обратиться за медицинской помощью.

Диагностика основывается на результатах физикального обследования и МРТ. Нужно обращать внимание на сенсорные и моторные симптомы: больной плохо передвигается, если нарушена иннервация мышечной ткани, и теряет чувствительность, если повреждена оболочка сенсорных нервных волокон.

Лечение – кортикостероиды и препараты для симптоматической терапии.

Ревматоидный артрит

Ревматоидный артрит – аутоиммунное заболевание суставов, отражается на работе сердечно-сосудистой системы, дыхательных органах, глазах. Преимущественно воспаление локализуется в области стоп и кистей. Часто сопровождается другими аутоиммунными заболеваниями.

Симптомы включают в себя болезненность совокупно со скованностью и припухлостью, позже конечности могут деформироваться в месте суставного сочленения. Характерно парное поражение.

Диагностируется по анализу крови и рентгенологическому исследованию. В некоторых случаях может понадобиться пункция жидкости из сустава для дальнейшего исследования.

Лечение включает в себя физиотерапию, приём иммуносупрессантов, противовоспалительных нестероидных препаратов, диету с преобладанием рыбы и растительного масла и минимальным содержанием красного мяса.

Саркоидоз

Аутоиммунное заболевание, вызывающее появление гранулём в различных органах, чаще всего в лёгких. Характеризуется доброкачественным течением, нередко симптоматика исчезает без лечения.

Патанатомия саркоидоза проявляется в зависимости от вида и стадии болезни. На первой стадии это альвеолит, далее гранулёмы и последняя стадия – фиброзирование.

Симптомы саркоидоза лёгких:

  • кашель и одышка;
  • увеличение лимфоузлов;
  • артрит и узловая эритема (появление под кожей красных болезненных бугорков).

Отмечается ночная потливость, слабость, повышение температуры до субфебрильной.

Для диагноза делают рентген грудной клетки, биопсию лёгких и КТ.

Терапия заключается в приёме кортикостероидов и НПВП, если это будет необходимо, потому что подавляющее большинство пациентов с саркоидозом не нуждаются в лечении.

Сахарный диабет I типа

Неизлечимое заболевание, связанное с атакой иммунной системы на клетки поджелудочной железы, вырабатывающие инсулин, поэтому сахарный диабет I типа ещё называют инсулинозависимым. Этот гормон необходим для регулирования уровня глюкозы в крови. При инсулинозависимом сахарном диабете больной нуждается в пожизненных инъекциях инсулина, иначе уровень сахара в крови будет очень высоким, что может привести к тяжёлым последствиям.

Болезнь проявляется до 30 лет. Симптоматика включает в себя жажду, полиурию, увеличение потребляемой пищи и при этом потерю в весе, нарушение зрения. У детей часто болит живот.

Диагноз – анализ крови на уровень глюкозы.

Лечение – инсулинотерапия наряду с постоянным контролем уровня сахара и диета.

Синдром Шегрена

При синдроме Шегрена аутоантитела поражают клетки слюнных и слёзных желез, поэтому данное аутоиммунное воспалительное заболевание ещё называют сухим синдромом.

Нарушение функции указанных желёз приводит к значительному уменьшению выработки слюны и слёз, вследствие чего развивается ксеростомия (сухость во рту) и кератоконъюнктивит (сухость глаз). Относится к системным аутоиммунным заболеваниям, может возникать вместе с такими болезнями как волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит.

У больных синдромом Шегрена обнаруживается сухость слизистых рта и глаз, также носа и горла, у женщин влагалища. Может возникнуть болезненность в суставах и мышцах.

Для диагноза проводят анализ крови на антитела, делают биопсию слюнных желёз.

Лечение симптоматическое, применяются растворы для увлажнения слизистых.

Системная красная волчанка

Хроническое аутоиммунное заболевание, при котором аутоантитела атакуют соединительную ткань. Чаще всего затрагивает суставы и кожу, но возможно поражение внутренних органов и головного мозга.

Характерный симптом – «волчаночная бабочка»: эритематозная сыпь на обоих щеках и переносице, напоминающая очертаниями бабочку. Другие признаки болезни – лихорадка, усталость, болезненные припухшие суставы, возможна очаговая алопеция.

Диагностируется на основании сбора анамнеза, исследования образцов крови и мочи, биопсии кожи.

При лёгкой форме используют кремы с кортикостероидами, солнцезащитные средства и противовоспалительные препараты (Ибупрофен), при тяжёлом протекании болезни назначают иммуносупрессоры.

Склеродермия

Системная склеродермия – аутоиммунное заболевание, характеризующееся генерализованным поражением соединительной ткани. При этом сужается просвет сосудов, что ухудшает кровоснабжение всех органов и тканей. Изменяется лёгочная ткань.

Симптоматика склеродермии многообразна. В начале болезни присутствует синдром Рейно: цветовая триада (изменение кожи на пальцах «белый-красный-синий») и мигрень. Далее изменяется кожа, появляется отёчность. Лицо приобретает вид неподвижной маски, нос заострён, поражённые суставы деформируются, приобретают вид птичьей лапы. Нарушается глотание. При тяжёлой форме наступает почечная недостаточность.

Диагностика: на ранних этапах необходимо провести дифференцирование с системной красной волчанкой и ревматоидным артритом, сердечными и почечными заболеваниями. При надавливании на склеротичный отёк ткань не образует ямки, а при защипывании не появляются складочки, так как дерма спаяна с эпидермисом. На кистях кожа блестит, складки сглажены (склеродактилия).

Лечение комплексное: кортикостероиды, иммуносупрессоры, блокаторы кальциевых каналов, лечебная физкультура.

Тяжёлая миастения (миастения Гравис)

Аутоиммунное заболевание, при котором нарушается нервная проводимость в мышечных волокнах: нервные рецепторы атакуются нервной системой и двигательные сигналы не поступают из головного мозга в мышцы. Это заболевание поражает только мышцы, чувствительность и сознание остаются в норме.

Для симптоматики характерна нарастающая сильная усталость после физических нагрузок, опущение век, затруднение с речью, глотанием. Из-за слабости глазных мышц может двоиться в глазах.

Диагностируется по анализу крови на антитела и электромиографии (исследованию мышц).

При лечении используют иммуноглобулин, кортикостероиды, применяется процедура плазмафереза.

Хроническая крапивница

Кожное проявление аутоиммунной реакции организма. Отличается от обычной аллергической реакции хроническим течением, при этом установить аллерген не удаётся.

Крапивница появляется без видимой связи со специфическими факторами. При попытке лечить, как аллергию, наблюдается слабый «ответ» на антигистаминные препараты либо отсутствие «ответа». Параллельно обнаруживается системная красная волчанка, сахарный диабет I типа и другие аутоиммунные заболевания.

Симптомы – красноватая сыпь, сливающаяся в пятна, приподнятые над поверхностью кожи, зуд.

Подозрение на хроническую крапивницу, если сыпь не проходит за полтора месяца. «Золотой стандарт» диагностики хронической аутоиммунной крапивницы – внутрикожный тест с аутологичной сывороткой. Проводится также тест, при котором из базофилов донора под действием сыворотки пациента высвобождается гистамин.

Лечение – симптоматическое (снижение зуда, отёчности), кортикостероиды (только внутрь, наружные средства не приносят эффекта).

Целиакия

Непереносимость глютена (белка, находящегося в пшенице, ржи и ячмене). Носит наследственный характер. Целиакия вызвана иммунной реакцией на глютен, результатом которой является изменение оболочки тонкой кишки и нарушение всасывания.

Интересно, что наибольшая частота заболеваемости отмечается в тех регионах, где эти злаковые культуры стали выращивать позже всего.

Симптомы:

  • диарея;
  • похудение;
  • метеоризм.

Дети с целиакией плохо растут, при наружном осмотре виден вздутый живот. Характерный стул: большой объём зловонных фекалий, содержащих непереваренные пищевые частицы.

Для точного диагноза делают гистологию образца слизистой тонкой кишки.

Лечение – безглютеновая диета. Ни в каком специфическом лечении больные целиакией не нуждаются.

Язвенный колит

Хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся появлением изъязвлений на слизистой ободочной и прямой кишки.

Интересный факт: курение уменьшает риск возникновения этой болезни. Осложнения язвенного колита – кишечное кровотечение, при длительном течении возможно возникновение рака толстой кишки.

Симптомы – колики, диарея с кровью, позывы к опорожнению кишечника. Потеря жидкости на фоне диареи.

Для диагностики нужно делать анализы крови и кала, а также сигмо- и колоноскопию.

Лечение должно замещать обезвоживание и восполнять потерю питательных веществ, контролировать воспалительный процесс и облегчать проявление симптоматики. Назначения – иммуномодуляторы, кортикостероиды, аминосалицилаты и обязательная диета.

Системные заболевания – хронические полиорганные патологии, развивающиеся вследствие грубых нарушений в системе иммунного гемостаза, неконтролируемой выработки антител к собственным тканям организма. Основной мишенью разрушительного воздействия становятся структуры соединительной ткани.

Клиника заболеваний полиморфна: поражаются кожа, кости, сухожилия, суставы, внутренние органы. Течение рецидивирующее. Характерна тенденция к прогрессированию. Лечение состоит в назначении цитостатиков, кортикостероидов, симптоматических препаратов. Прогноз при своевременной диагностике и адекватной терапии благоприятный. Без лечения в скором времени наступает инвалидизация.

Соединительная ткань в организме человека

Соединительнотканные элементы широко представлены в человеческом организме, составляют до 60% структуры органов в виде твёрдых, желеобразных, волокнистых, жидких тканей. Кости, хрящи, связки, суставы, жировая прослойка, склеры, микроглия, кровь, лимфа являются производными соединительной ткани.

Она обладает свойствами универсальности, полиморфизма и полифункциональности, состоит из клеток и межклеточного матрикса. Межуточное вещество по объёму превышает клеточный материал, представлено эластическими, коллагеновыми и ретикулярными волокнами в основе из протеогликанов. Фибробласты, остеобласты, хондробласты, эпителиоциты, меланоциты, макрофаги, лимфоциты являют клеточный состав.

Функции соединительной ткани в организме многообразны: строительная, покровная, иммунная, репаративная, трофическая.

При аутоиммунных процессах страдают все функции, происходит системная дезорганизация целого организма.

Этиология и патогенез

Причины развития системных заболеваний точно не известны. Считается, что существует наследственная предрасположенность к их появлению, реализация которой происходит под воздействием дополнительных факторов.

Провоцирующими факторами могут явиться:

  • стрессы;
  • физические травмы;
  • оперативные вмешательства;
  • гормональные нарушения;
  • инфекции бактериальные или вирусные;
  • иммунологическое воздействие при вакцинации;
  • введение медикаментозных средств;
  • перегревание или переохлаждение;
  • гиперинсоляция.

Под влиянием патогенных воздействий происходит сбой в работе иммунной системы, начинается продукция антител к собственным соединительнотканным структурам, которые воспринимаются чужеродными. Иммунные комплексы, оседая на клетках-мишенях, вызывают реакции воспаления, фиброза и склероза.

Общие характерные особенности системных болезней:

  • мультифакторная природа;
  • схожесть морфологических изменений в тканях;
  • полиорганность поражений;
  • присутствие воспалительных лабораторных маркеров;
  • течение заболеваний рецидивирующее, постепенно прогрессирующее;
  • схожие принципы терапии;
  • при отсутствии лечения развивается несостоятельность органов, наступает инвалидизация и летальный исход.

Клиника, симптомы

Симптоматика аутоиммунных болезней разнообразна, общий признак – обширность, множественность поражений. Наиболее часто на первый план выходят признаки патологии костно-мышечной системы, кожи, сердца, почек.

Распространенными системными заболеваниями являются: красная волчанка, склеродермия, дерматомиозит, антифосфолипидный синдром, системный склероз, ревматоидный артрит.

  1. Красной волчанкой заболевают чаще молодые женщины. Болезнь проявляется появлением артритов, нефрита, эндокардита. Характерным признаком является дискоидная сыпь на коже, симметричная эритема в форме бабочки на лице.
  2. При склеродермии возникает тугоподвижность суставов, почечная недостаточность вследствие нефросклероза, кардиосклероз. Из-за склеротических процессов в коже формируется маскообразное лицо, аллопеции.
  3. Дерматомиозит характеризуется преимущественным поражением кожи и мышц. Беспокоят интенсивные боли и слабость в скелетных мышцах, сыпь над суставами, отёчность и гиперемия век. Часты осложнения в виде кальцинатов, миокардита, нефрита.
  4. При антифосфолипидном синдроме нарушаются функции гемостаза, появляются множественные генерализованные тромбозы сосудов. Страдает клапанный аппарат сердца, нервная система.
  5. Системный склероз приводит к дистрофии, фиброзу, склерозированию внутренних органов вследствие массивного сужения сосудов. Поражаются сердце, почки, лёгкие, суставы.
  6. Для ревматоидного артрита характерно разрушение суставов симметричных, вначале мелких. Параллельно страдает сердечно-сосудистая система, развиваются нейропатии, амилоидоз почек.

Диагностика системных заболеваний

Диагностика основывается на анамнезе, клинических проявлениях, данных лабораторных и инструментальных исследований. Наиболее значимы иммунологические анализы.

Часто назначают:

  • исследование крови на антистрептолизин, общий белок и фракции, с-реактивный белок, СОЭ, ревматический фактор;
  • выявление циркулирующих иммунных комплексов;
  • определение антител к нуклеосомам, гистонам, цитоплазматическим компонентам;
  • ЭКГ;
  • электромиограмму;
  • рентгенографию;
  • спирографию;
  • УЗИ, МРТ, КТ.

Лечение и профилактика

Лечение всех системных заболеваний длительное, комплексное, включает медикаментозные и немедикаментозные воздействия.

  • Из лекарств применяются кортикостероиды, цитостатики, миорелаксанты, обезболивающие препараты, седативные, протекторные, витаминные, симптоматические средства.
  • Назначаются процедуры массажа, физиолечения, лечебной физкультуры, мануальной терапии, психотерапии.
  • По показаниям прибегают к оперативным методам.

Комплекс мероприятий подбирается лечащим врачом индивидуально в каждом конкретном случае, ориентируясь на степень поражения органов и систем, присутствие осложнений.

Профилактика заключается в ведении здорового образа жизни, своевременном лечении соматических заболеваний, рациональном применении лекарственных и вакцинных препаратов.

Евдокимова Ольга Александровна

Подробнее про отдельные системные заболевания:

  • болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилит, спондилоартрит);
  • болезнь Бехчета;
  • геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха);
  • гранулематоз Вегенера;
  • дерматомиозит;
  • муковисцидоз;
  • облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера);
  • ревматизм;
  • ревматоидный артрит;
  • синдром Такаясу (неспецифический аортоартериит);
  • системная красная волчанка;
  • склеродермия.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *