Шпренгеля болезнь

Болезнь Шпренгеля – врожденная патология, характеризующаяся высоким расположением лопатки. Эта особенность развивается у плода в возрасте 3-4 недель, в момент первичного формирования костных структур. Высокое стояние лопатки закономерно приводит к нарушению функций верхнего плечевого пояса и формированию косметического дефекта когда одно плечо больного ребенка расположено значительно выше другого.

Болезнь чаще встречается у мальчиков. При этом ее частота составляет около 1% от общего количества врожденных заболеваний опорно-двигательного аппарата. Часто деформация Шпренгеля сочетается с другими нарушениями в строении скелета.

Причины развития болезни Шпренгеля

Неправильное формирование верхнего плечевого пояса происходит под действием тератогенных факторов, оказывающих влияние на беременную женщину и развивающийся плод. К числу таких факторов относят:

  • Ионизирующее излучение,
  • Интоксикации тератогенными веществами,
  • Аутоиммунные процессы в организме беременной женщины,
  • Курение, наркомания, алкоголизм,
  • Инфекции, воздействующие на плод (краснуха, цитомегаловирус, корь),
  • Неправильное расположение плода в полости матки, что приводит к его сдавлению стенками органа.

Помимо вышесказанного, к формированию врожденных нарушений может иметь отношение генетический дефект матери или отца, передающийся потомству. При этом у самих родителей нарушение, имеющееся у ребенка, может отсутствовать. Здесь вступает в действие механизм рецессивных и доминантных генов.

В некоторых случаях высокое стояние лопатки может быть приобретенным. Подобное происходит при параличах мышц, отвечающих за расположение костей плечевого пояса, а также при их дегенеративно-дистрофических изменениях. Несмотря на сходную симптоматику, эти состояния не являются болезнью Шпренгеля.

Особенности развития заболевания и его формы

В норме лопаточные кости развиваются одновременно с другими структурами верхнего плечевого пояса. При этом на начальном этапе развития они расположены выше, чем при рождении. В процессе роста и становления других структур лопатки опускаются, вставая в нормальное анатомическое положение. Синдром Шпренгеля приводит к нарушению этого процесса. Лопатка остается в высоком положении. Как правило, патология затрагивает левую сторону тела, однако возможен и двухсторонний вариант течения болезни.

Болезнь Шпренгеля может иметь два механизма – костный и мышечный. Если нарушения обусловлены непосредственным недоразвитием скелета, патология сопровождается такими изменениями, как добавочные полупозвонки, сращение ребер, косолапость, короткая малоподвижная шея.

Мышечный механизм формирования «высокой» лопатки обусловлен неправильным расположением зубчатой, трапециевидной и ромбовидной мышцы плеча. Мышечные изменения обычно приводят к меньшим нарушениям в работе конечностей и легко корректируются оперативным путем.

Симптомы заболевания

Симптомы деформации Шпренгеля обычно очевидны, болезнь диагностируется сразу после рождения. При этом врач выявляет неравномерное расположение лопаток у новорожденного. Одна из них располагается на 2-3 сантиметра выше другой. По мере роста ребенка выявляются и другие симптомы патологического процесса. К ним относят:

  • Ограничение подвижности руки на стороне поражения,
  • Формирование добавочной костной ткани от лопатки к позвоночнику (просматривается на рентгенографическом снимке),
  • Короткая шея,
  • Завышенное плечо,
  • Снижение чувствительности кожи,
  • Болевой синдром, связанный с натяжением нервных стволов и мышц верхней части спины,
  • Повышенный мышечный тонус.

Вышеописанная симптоматика в полной мере развивается при истинной (костной) форме патологии. Мышечная разновидность подобных заболеваний протекает значительно легче, без столь явных органических изменений.

Лечение болезни Шпренгеля

Объективно деформации, которые вызвала болезнь Шпренгеля, устраняются только с помощью оперативного вмешательства. На сегодняшний день известно около 20 методик опущения лопатки, однако все они позволяют лишь частично восстановить нормальное положение кости.

Полное излечение невозможно из-за высокого риска повреждения нервных сплетений в ходе операции. Суть вмешательства может заключаться в удалении части костной ткани, удалении или перемещении мышц, мешающих лопатке опуститься.

Чаще всего оперативную коррекцию положения лопатки проводят в раннем детском возрасте. Оптимально, если это будет сделано до 8 лет. В противном случае деформации будут усиливаться по мере роста скелета и скелетной мускулатуры. Операция проводится в условиях большой операционной, под общим наркозом. Восстановительный период занимает несколько месяцев.

При невозможности выполнения хирургического вмешательства или в случаях, когда симптомы заболевания незначительны, лечение может проводиться с использованием консервативных методик. В их число входит:

Массаж

Регулярное проведение массажа верхнего плечевого пояса позволяет ослабить болевой синдром при его наличии, улучшить микроциркуляцию биологических жидкостей на пораженном участке, предотвратить развитие контрактуры плечевых суставов.

Лечебный массаж проводят 3-4 раза в неделю, на протяжении всей жизни больного за исключением периодов наличия противопоказаний (гипертермия, очаги кожных болезней в зоне плеч и лопаток).

ЛФК

Лечебная физкультура преследует те же цели, что и массаж. Грамотно подобранный комплекс физических упражнений позволяет сохранить максимально возможную в каждом конкретном случае подвижность суставов. Помимо этого, нагрузка способствует поддержанию тонуса мышечных слоев, что дает пациенту возможность самостоятельно выполнять определенную работу, связанную с физическим трудом.

При тяжелом течении болезни подбирать комплекс упражнений должен врач, при незначительной симптоматике больной может самостоятельно заниматься спортом на любительском уровне.

Физиотерапия

Физиотерапевтические методики при болезни Шпренгеля применяются в случае, если у пациента заметно выражен болевой синдром. Воздействие физических факторов позволяет ослабить степень натяжения мышечной ткани и снять спазм, что способствует ослаблению болей.

В качестве физиотерапевтических методик возможно применение прогреваний (восковые, озокеритовые аппликации), введение лекарств с помощью электрофореза, стимулирующее воздействие ультразвукового и магнитного излучения.

Водные процедуры

Водные процедуры объединяют в себе все преимущества ЛФК и массажа, но при этом являются более щадящей методикой лечения. Нахождение пациента в воде требует от него определенных физических усилий для удержания равновесия или плавания. Это позволяет обеспечить тело умеренной физической нагрузкой, необходимой для поддержания тонуса. Контакт с водой, особенно на фоне ее легкого волнения, обеспечивает стимуляцию тканей, напоминающую таковую при проведении массажа.

Возможность применения той или иной терапевтической методики оценивает врач. В некоторых случаях даже легкое стимулирующее воздействие на пораженные зоны способно навредить больному (при пролегании нервных стволов и сосудов в непосредственной близости от краев кости).

Особенности лечения болезни у детей

Пожалуй, единственной существенной особенностью лечения такой патологии, как болезнь доктора Шпренгеля, у детей является необходимость операции. Большинство специалистов сходится во мнении, что вмешательство лучше проводить при возрасте ребенка 3-5 лет. Позднее возможно замещение хрящевой ткани на костную, что осложнит коррекцию или сделает ее невозможной.

Восстановление положения лопатки в более раннем возрасте возможно. Однако операция связана с определенным риском врачебной ошибки, а также чревата сложностями в восстановительном периоде. Маленькому ребенку будет сложно объяснить, как нужно, а как нельзя себя вести после операции.

Профилактика

Профилактика болезни Шпренгеля заключается в предотвращении воздействия тератогенных факторов на беременную женщину. На время беременности следует отказаться от употребления алкоголя, курения, использования наркотических препаратов. Помимо этого, необходимо по возможности избегать пребывания в экологически неблагоприятных зонах. Рекомендуется вести здоровый образ жизни, заниматься физкультурой для беременных, регулярно проходить УЗИ, позволяющее на пренатальном этапе выявить наличие дефектов плода.

Болезнь Шпренгеля у детей

Болезнь Шпренгеля у детей или высокое стояние лопатки – это врожденная ортопедическая патология, выраженная аномальным сочетанием развития плечевого пояса и грудной клетки. Болезнь Шпренгеля у детей проявляется в затруднении при отведении плечевого сустава, а также серьезным недостатком внешности.

Болезнь Шпренгеля код по МКБ 10

Q 68.8 Другие уточненные врожденные костно-мышечные деформации.

Патология развивается внутриутробно в период закладки костно – мышечной системы это происходит на первом месяце беременности. На рентгеновском снимке проявляется высокое стояние лопатки, невозможность в полной мере отвести плечо в сторону из-за фиксирующего тяжа, который «держит” лопатку у позвоночника.

Кроме того что плечо ограничено в движении, сама лопатка также деформирована. Прощупывается в наружном треугольнике шеи, загнута кпереди как рыболовный крючок надкостная часть лопатки. Неправильное вращение лопатки вперед, ее смещение в сторону позвоночника, а также смещение ключицы.

При электромиографии становится доступна картина – уменьшены мышцы надплечья и туловища, а также снижена их функциональность. Высокое положение лопатки часто сочетается с неполным сращением дужек позвонков, добавочными шейными ребрами и патологией развития грудной клетки.Течение заболевания усложняется аплазией мышц, которые отвечают за подъем плеча, сопровождающийся костной и мягкотканной формой заболевания.

Патология делиться на две формы – костная и мягкотканная. Различают три степени тяжести в зависимости от того на сколько сантиметров произошло смещение высоты лопатки, угол смещения, угол смещения ключицы, есть ли дисплазия мышц, деформация лопатки. На основании этих данных врач назначает план лечения.

Операцию могут избежать те дети, у которых мягкотканная форма заболевания. При этой форме патологии назначают комплекс ЛФК. Комплекс лечебных упражнений поможет ребенку поддерживать ротацию и амплитуду движений плечом.

Массаж и физиотерапия.

Массаж должен быть направлен на зону шеи, руки, спину. Электрофорез с пентоксифиллином, аминофиллином на зону шеи. Пентоксифиллин улучшает кровообращение, насыщает ткани кислородом, расширяет сосуды легких, нормализует деятельность ЦНС. Аминофиллин является бронхолитиком, стабилизирует дыхательную функцию, улучшает работу сердечнососудистой системы. После лечения в ЛПУ, ребенку показано санаторно-курортное лечение.

Хирургическое лечение болезни Шпренгеля

Операцию назначают в случае второй и третьей стадии костной формы. Хирург делает разрез дугообразной формы вдоль краев лопатки, отсекают недоразвитые мышцы, фиброзные тяжи между лопаткой и позвонками, усекают добавочную кость вместе надкостницей.

Иссекают крючковидный отросток, опускают лопатку. После наносят узловые швы. Операцию выполняют детям старше 1,5 года. После операции наступает период реабилитации, включающее иммобилизацию шейного отдела с поддержанием наклона головы на здоровую сторону.

Лечебная физкультура, применение обезболивающих и противоотечных гелей, мазей, физиотерапия, направленная на оптимизацию и повышение тонуса мышц плечевого пояса и грудной клетки.После реабилитационного процесса родители должны приводить ребенка на контрольный прием к ортопеду.

Болезнь (синдром) Шпренгеля относится к врожденным порокам. Синдром появляется в результате патологии развития плода и характеризуется высоким стоянием лопатки. Можно ли избавиться от синдрома Шпренгеля, корреспондент 161.ru узнал у постоянного эксперта рубрики – главного детского ортопеда Ростова Владимира Мурадьяна.

Клинические проявления болезни выражаются укорочением шеи. Происхождение заболевания, как уже сообщалось, вызвано нарушением эмбрионального развития. Лопатка развивается вместе с плечевым поясом.

«Сначала она расположена высоко и в процессе внутриутробного развития опускается, пока не достигает нормального положения. Если процесс нарушен, то лопатка остается на том же уровне, на котором была у эмбриона. На врожденный характер патологии указывает сочетание высокого стояния лопатки с другими аномалиями и пороками развития скелета: косорукостью, косолапостью, отсутствием одного или нескольких ребер, расщеплением позвонков», – поясняет руководитель отделения детской травматологии и ортопедии для детей Владимир Мурадьян.

Для справки: болезнь Шпренгеля (Sprengel) или высокое стояние лопатки. Синонимы: болезнь Eulenberg, неспустившаяся лопатка. Симптомы: лопатка располагается выше обычного уровня на 6-12 сантиметров, уменьшена по длине, но увеличена по ширине, часто имеет вид крыловидной (scapula alata). Высоко расположенная лопатка повернута вокруг оси так, что ее нижний угол приближен к позвоночному столбу и образует с ним угол, открытый кверху. Верхний край лопатки загнут. Под ним иногда образуется гигрома, вследствие чего возникает «лопаточный хруст».

Медики различают мышечную форму и костную, более тяжелую. Точки прикрепления мышц, поднимающих лопатку, сближены. С течением времени лопатка деформируется. Кроме косметических , а это асимметрия шеечно-надплечных линий, лица, наблюдается ограничение движений в плечевом суставе и некоторая слабость мышц.

Эта патология часто сочетается с наличием шейных ребер (болезнь Clippel-Feil), слиянием позвонков, сколиозом, укорочением верхней конечности.

«Лечение хирургическое – низведение лопатки с помощью дистракционных аппаратов или без них с последующей фиксацией лопатки к ребру на уровне места расположения здоровой лопатки. Прогноз благоприятный», – успокаивает родителей главный детский ортопед города.

Высокое стояние лопатки относится к врожденным порокам развития плечевого пояса, носит название болезни Шпренгеля – по имени немецкого хирурга (Sprengel), описавшего этот порок в 1891 году.

Врожденное высокое стояние лопатки бывает одно- и двусторонним. Одностороннее поражение по сравнению с двусторонним встречается чаще.

Что касается лечения, то спонтанного улучшения при болезни Шпренгеля не бывает.

«Когда у больных с высоким врожденным стоянием лопатки в возрасте 8-14 лет имеются невыраженное нарушение косметики и незначительные нарушения функции, хирургическое лечение не показано. Таким детям можно рекомендовать занятия лечебной гимнастикой для некоторого улучшения функции плечевого пояса, – рекомендует Владимир Мурадьян. – У детей до восьми лет показания к оперативному лечению (даже при легкой степени деформации) расширяются, так как с возрастом имеется тенденция к прогрессированию деформации и функционального нарушения в результате развития вторичных изменений в плечевом поясе, а также метаплазии рубцовой или хрящевой ткани лопаточно-позвоночного тяжа в костную».

Чем раньше ребенку сделают операцию, тем лучшие наблюдаются отдаленные результаты. Оптимальный возраст для операции низведения лопатки – три-четыре года. Позднее оперативное вмешательство становится затруднительным. Полная коррекция деформации почти невозможна. Помните, в запущенных случаях чрезмерная попытка сместить недоразвитую лопатку на обычный уровень может повлечь серьезные осложнения со стороны плечевого сплетения вследствие его натяжения.

Большинство отечественных и зарубежных хирургов отмечают: единственным методом лечения при средней и тяжелой степени деформации является оперативный.

Консультативный прием завотделения в отделении детской ортопедии
Руководитель отделения детской травматологии и ортопедии для детей – главный детский ортопед Ростова-на-Дону, к.м.н. Мурадьян Владимир Юрьевич.

МБУЗ ГБ№20,
адрес: Коммунистический, 39, 4 этаж;
часы приема: по субботам, с 10:00 до 13:00;
контактный телефон: (863) 271-97-20.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *