Саркома капоши

Патологии кожных покровов проявляются разнообразными опухолевидными процессами. Злокачественной формой сосудистого новообразования является саркома Капоши. Заболевание незначительно распространено среди населения страны.

Что такое саркома Капоши

Множественный геморрагический саркоматоз – второе название болезни, характеризующееся множественными злокачественными образованиями дермы. Что это такое саркома Капоши? Проблема впервые упомянута венгерским врачом-дерматологом Морицем Капоши, получила его имя.

Аномальный процесс занимает главенствующие позиции среди раковых опухолей, поражающих больных ВИЧ-инфекцией. Среднестатистические данные сообщают: средние цифры достигают 50% случаев.

Причины и распространение

Истинные источники формирования болезни неизвестны. Специалисты предполагают, что проблема образуется при заражении пациента вирусом герпеса 8 типа — слабоизученному варианту.

Появление саркомы Капоши сопровождается иными злокачественными патологиями:

  • лимфосаркомой – группой быстро прогрессирующих болезней, поражающих кровеносный и лимфатический отдел;
  • множественной миеломой – раковой опухолью плазматических клеток;
  • грибовидным микозом – поражением лимфоидных тканей;
  • лимфогранулематозом – гиперпластические изменения лимфоидной ткани раковой этиологии;
  • лейкозами – раком крови.

Формирование аномального отклонения проходит со значительным понижением функциональности аутоиммунной системы. Отдельные подгруппы населения более предрасположены к развитию болезни:

  • мужской пол;
  • зараженные ВИЧ-инфекцией;
  • после трансплантации внутренних органов – почек и пр.;
  • мужчины пожилого возраста, живущие на Средиземноморье, экваториальной Африке.

Единодушное мнение специалистов: начальные стадии патологического процесса представлены реактивным процессом, спровоцированным инфекционным поражением. Истинная саркома появляется позже – когда болезнь продолжает прогрессировать.

Патогенез начальной стадии

Саркома Капоши, ее начальная стадия характеризуется своеобразным цветовым оттенком сформировавшейся опухоли – пурпурным, красноватым, бурым, фиолетовым.
Новообразование может быть плоским, немного возвышаться над кожным покровом, отличаться безболезненностью узелков или пятен.

Проявления располагаются на дерме, изредка затрагивают поверхность внутренних органов. Аномальный процесс сочетается с поврежденными лимфатическими узлами, слизистых покровов верхнего неба. Ход развития болезни замедленный.

Опухоль является первичными, ранними признаками перехода ВИЧ-инфекции в СПИД. Гистологическое строение образования представлено множественными, хаотично располагающимися тонкостенными кровеносными сосудами, пучками веретенообразных клеточных структур. Характерным отличием является инфильтрация новообразования макрофагами, лимфоцитами.

Присутствие кровеносных магистралей увеличивает риск самопроизвольных кровотечений. В процессе диагностики не требуется проведения биопсии – проблема является особым видом опухолевидного изменения. Первоначальная диагностика безошибочно определяет вариант возникшей патологии.

Симптомы

Саркома Капоши имеет выраженные симптомы – первичное образование патологии начинается с синевато-фиолетовых пятен, постепенно инфильтрующихся в округлые диски или узелки. Другие варианты развития — возникают кожные папулы, схожие с высыпаниями красного плоского лишая.

Постепенное прогрессирование узлов заканчивается разрастанием, размерами с грецкий, лесной орех. Образования характеризуются:

  • плотной, эластичной консистенцией;
  • отшелушиванием поверхностных слоев эпидермиса;
  • созданием сосудистой сетки, опухоли образованы из группы мелких сосудов.

Узелки провоцируют болезненные ощущения, усиливающиеся при надавливании. По указанным признакам нельзя удить о заболевании — формирования самопроизвольно рассасываются, перерождаются рубцовыми тканями – вдавленная гиперпигментация. Как выглядит? Кажется, что у больного проблема с нормальной пигментацией кожных покровов.

У женщин патология встречается в 8 раз реже.

Локализация

Классическая вариация болезни распространена среди лиц мужского пола старшего возрастного периода. Наиболее часто патология формируется на ноге – стопе, боковых участках голени, кистях верхних конечностей.

Реже регистрируется на лице – области носа, щек, веках. Очаги имеют симметричную форму, четко очерченную. Болезнь отличается бессимптомностью, может провоцировать навязчивый зуд, жжение. Способна провоцировать образование патологических отклонений слизистых покровов – в полости рта, формируя новообразования языка и десен.

Повреждение кожных и слизистых покровов регистрируется в 95% случаев – заболевание проявляется багровыми, черными, коричневыми пятнами, сопровождается выраженной отечностью. Затрагивание ротовой полости встречается у 30% больных.

Классификация

Саркома Капоши часто встречается на языке – основной вариант развития болезни. Морфологию проблемы принято подразделять на 4 независимые точки расположения.

Классическая

Типичное месторасположение патологического процесса — дерма боковых поверхностей стоп, кистей, голени. Опухоль характеризуется четкой очерченностью, симметричностью, отсутствием выраженных клинических проявлений. Данная вариация проблемы практически никогда не затрагивает слизистые покровы. Классическая форма дополнительно подразделяется:

Стадия пятнистости – является началом развития болезни. Определяется красно-синеватыми, красно-буроватыми неровными пятнами, объемы которых находятся в пределах 0,5 см. Поверхность проблемных участков гладкая.

Стадия папулезная – определяется множественными элементами, приподнятыми над уровнем кожных покровов в сферической, полусферической форме. Опухоли отличаются плотностью, эластичностью, диаметром – 0,2-1 см. При сливании элементы образовывают полукруглые, плоские бляшки, шероховатые, гладкие. Чаще указанная стадия характеризуется изолированностью новообразований.

Стадия опухоли – выявляется по сформированным образованиям объемами в 1-5 см. Цветовая гамма остается прежней – красновато-синеватый, красновато-буроватый оттенок элементов. Происходит их самопроизвольное слитие, последующее изъязвление.

Эндемическая

Регистрируется в странах Африки, на территории РФ не встречается. Клиническая картина имеет собственные отличия:

  • возникает на первом году жизни, в детском возрастном периоде;
  • поражает лимфатические узлы и внутренние органы;
  • на кожных покровах опухолевидные наросты формируются в случаях исключения.

Эпидемическая

Формирование формы болезни указывает на заражение ВИ-инфекцией. Патологическая аномалия характеризуется:

  • образованием в периоде до 40 лет;
  • необычной, яркой окраской формирований;
  • обязательным вовлечением в болезнь слизистых покровов;
  • нестандартным месторасположением проблемы – кончик носа, полость рта (район твердого неба), верхние конечности.

Проблема характеризуется быстрым, злокачественным прогрессированием, с вовлечением в процесс внутренних органов, лимфатических узлов.

Иммуносупрессивная

Заболевание образуется при неконтролируемом употреблении одноименных лекарственных препаратов – после пересадки донорской почки. Болезнь характеризуется:

  • минимальными симптоматическими проявлениями;
  • стабильно-хроническим, доброкачественным течением;
  • вовлечение в проблему внутренних органов, лимфатических узлов в качестве исключения.

Отмена медикаментозного средства приводит к поэтапному регрессу аномального процесса.

Как лечить

Саркома Капоши требует адекватное лечение. Терапия основывается на повышении работоспособности аутоиммунной системы организма. Изолированное течение болезни редко дает возможность полного исцеления.

Лечащим врачом назначается паллиативный курс, направленный на подавление основных клинических признаков заболевания.

Лечение саркомы Капоши включает ряд вспомогательных методик:

  • криотерапию;
  • инъекционное введение химиотерапевтических медикаментозных средств;
  • внедрение интерферона в новообразование;
  • наложение аппликаций и мазей на проблемные участки покровов дермы.

Показания для локального облучения – имеющиеся крупные очаги поврежденной кожи, необходимость достижения косметического эффекта.

Системная терапия

Лечение системным способом саркомы Капоши производится методикой хирургического вмешательства – иссечением проблемных очагов, последующим применением лучевой терапии. Классическая форма патологии излечивается в 40% случаев.

Генерализованные формы, особенно у пораженных ВИЧ-инфекцией, требуют применения:

Высокоактивной антиретровирусной терапии:

  • общая продолжительность больше одного года;
  • подавление негативного влияния вирусов;
  • увеличение работоспособности аутоиммунной системы.

Отдельные типы указанных медикаментозных средств способны подавлять жизнедеятельность герпетической инфекции, провоцирующей формирование саркомы Капоши.

Химиотерапевтическое направление производится Проспидином, Винкристином, Розевином, Таксолом, Блеомицином и пр. Параллельно с данным лечением пациентам рекомендуется гормональная терапия – на фоне выраженных побочных эффектов в области органов кроветворения.

Лечение интерферонами — лекарства используются как иммуномодуляторы. Терапия осуществляется длительными курсами, с периодической заменой медикаментозных средств.

Фото

Заболевание хорошо показано на отдельных фотоснимках. Фото саркомы Капоши:

Дальнейшая жизнь после обнаружения патологического отклонения полностью зависит от остроты течения заболевания, стадии, состояния организма пациента. Если аномальное отклонение распространяется с нереальной скоростью, то срок жизни пациента может сократиться – от пары месяцев до нескольких лет.

Подострая фаза болезни дает надежду на продление сроков жизни в течение последующих тех лет. Хронический вариант патологии с замедленным течением характеризуется удлинением – до 5-1о лет.

Саркома Капоши требует своевременного обнаружения и постоянного присмотра со стороны медицинских работников. Вовремя проведенная терапия дает надежду практически 40% пациентов, что при раковых опухолях считается положительным прогнозом.

Точное выполнение предписаний врачей поможет безнадежным больным достойно прожить отпущенное им время. Медикаменты подавят негативные симптоматические проявления, избавят от болезненных ощущений.

Саркома Капоши – онкодерматологическое заболевание, которое характеризуется образованием на коже и слизистых множественных злокачественных новообразований. Патологические элементы образуются по причине разрастания внутренней оболочки кровеносных и лимфатических сосудов. Этиология саркомы Капоши пока точно не установлена. Предполагают, что развитию заболевания способствует вирус герпеса. Течение заболевания сказывается на слизистых оболочках, коже, лимфатической системе, а также на работе внутренних органов. Диагностируется у лиц, которые относятся к группе ВИЧ-положительных.

… Вконтакте Facebook Twitter Мой мир

Этиология и эпидемиология

Считается, что патология является инфекционной, однако вирус саркомы Капоши точно не установлен. Отмечена лишь ассоциация болезни с герпесным вирусом человека 8 типа (HHV-8) и с Tat-протеином вируса иммунодефицита человека. В то же время, роль их в механизме развития данного онкологического заболевания достоверно не выяснена. Наиболее часто болеют мужчины и женщины центральноафриканских стран.

Риск развития саркомы Капоши увеличивается значительно (до 500 раз) у тех больных (независимо от пола и возраста), которым была осуществлена трансплантация органов с последующим проведением иммуносупрессивной терапии.

Саркома Капоши при ВИЧ-инфекции встречается в 20 000 раз чаще по сравнению с таковой в общей популяции населения, а по сравнению с лицами с иммунодефицитом, но вызванным другими причинами, не связанными с ВИЧ-инфекцией (при трансплантации органов, приеме иммуносупрессоров при аутоиммунных заболеваниях соединительной ткани, например, при ревматоидном артрите, дерматомиозите, системной красной волчанке и др.) — в 300 раз. Кроме того, особенно часто саркома Капоши встречается у ВИЧ-инфицированных мужчин с нетрадиционной сексуальной ориентацией.

В группах лиц без иммунодефицита частота заболеваемости саркомой Капоши среди мужчин в 3-10 раза выше, по сравнению с женщинами, при других формах (классическая и эндемическая) это соотношение еще выше. Среди лиц с иммунодефицитным состоянием, которое обусловлено ВИЧ-инфекцией (не считая мужчин, практикующих однополый секс) и приемом иммуносупрессоров, заболеваемость мужчин незначительно выше, чем у женщин.

Как передается саркома Капоши

Вирус герпеса человека 8 типа передается преимущественно половым путем.

Общепризнанным неполовым механизмом размножения вируса является его репликация в слюне. Передача его через слюну имеет особое значение в инфицировании детей эндемических по этой патологии областей. Кроме того, герпетический вирус человека 8 типа способен передаваться с трансплантируемыми донорскими органами, а также с кровью и препаратами крови.

В то же время, роль вируса HHV-8 в этиопатогенезе заболевания полностью не выяснена, единое мнение по поводу происхождения веретенообразных клеток, формирующих опухоль, процессов и механизмов развития болезни не выработано. Предположительно, веретенообразные клетки происходят из эндотелиальных клеток лимфатических и кровеносных сосудов.

Одним из необходимых (но все-таки недостаточных) условий индуцирования механизма развития болезни является 8-й тип вируса герпеса человека. Он выявляется у пациентов с любой формой саркомы Капоши в опухолевых тканях (всегда), в слюне — в концентрации, намного превышающей таковую в других биожидкостях организма. На фоне прогрессирования болезни содержание этого вируса в плазме крови возрастает. У больных с ВИЧ-инфекцией на развитие и рост опухолевых элементов саркомы оказывает влияние вирусный белок Tat.

Основными факторами, повышающими риск развития саркомы Капоши, являются:

  • половая принадлежность (мужской пол);
  • расовая принадлежность (среди чернокожих частота развития в 2 раза меньше);
  • генетическая предрасположенность;
  • отсутствие эффективной реакции на проведение противоретровирусной терапии (ВААРТ).

Патоморфология и гистология

Патоморфологическая картина очагов саркомы Капоши выглядит следующим образом:

  • хаотичность и незавершенность ангиогенеза, то есть формирования новых кровеносных сосудов;
  • разрастание характерных для этой опухоли веретенообразных клеток, имеющих природу и признаки эндотелиальных клеток;
  • иммуноклеточное скопление (инфильтрация) в кровеносных и лимфатических сосудах мононуклеаров (клеток крови с одним ядром).

Остается не совсем ясным и происхождение опухолевых клеток — из клеток лимфатических или кровеносных сосудов. Результаты гистологического исследования разнообразны. По-видимому, это зависит от типа элементов и стадии их развития. На ранних стадиях развития элементов сыпи при саркоме Капоши их клетки имеют вид эндотелиальных клеток лимфатических сосудов, а на более поздних — и лимфатических сосудов, и кровеносных сосудов.

Клиническая картина

Общая характеристика

Для клинической картины саркомы Капоши характерна значительная вариабельность, что создает трудности в диагностике. Наиболее часто заболевание проявляется кожными элементами, реже высыпания появляются на слизистых оболочках.

Субъективные ощущения

Субъективные ощущения возникают относительно редко. Они выражаются в расстройствах чувствительности в виде зуда, холода и жжения, онемения, ползания «мурашек», ощущений ломоты, воздействия электротока (парестезии), болезненности. Боли обычно встречаются в случаях распространенного поражения. Они могут носить колющий, стреляющий, постоянный или приступообразный характер, часто значительно усиливаются в ночное время и бывают достаточно интенсивными. Парестезии сопровождают болезнь чаще, чем боли. Особенно болезненными являются образования с изъязвлением, локализующиеся в области подошвенной поверхности стоп.

Кожные покровы

Первые симптомы саркомы Капоши — это, как правило, пятна розовой, красной, пурпурной или коричневой окраски, затем — узелки и бляшки различных размеров. Их окраска обеспечивается свернувшейся кровью, возникшей в результате даже незначительного (трение одеждой) травматического повреждения множественных тонкостенных сосудов с повышенной ломкостью, пронизывающих опухоль.

Элементы при саркоме Капоши могут быть представлены также полушаровидными узловатыми образованиями с четко выраженными границами и диаметром от 5 до 20 мм, возвышающимися над поверхностью кожи. Они, как правило, безболезненны при пальпации. Их окраска может варьировать от красновато-цианотичной до темно-бурой.

Сыпь чаще располагается симметрично. Локализоваться очаги могут на любых участках кожи, включая веки и головку полового члена. Наиболее характерной является локализация на ногах, преимущественно, по переднебоковой поверхности голеней и в области стоп.

В случае поражения верхних конечностей при саркоме Капоши элементы сыпи вначале появляются, в основном, в области суставов и тыльной поверхности кистей. Первичные элементы могут также располагаться (очень редко) на волосистой части головы, на ушных раковинах, на кончике носа, губах, на животе, спине. Однако в случае прогрессирования саркомы Капоши локализация в области носа, ушных раковин, губ, полового члена является типичной.

Кроме того, возможно высыпание в области незначительных травм, например, инъекций, ушибов, остаточных явлений абсцессов, опоясывающего лишая и т. д. Часто встречающиеся проявления саркомы Капоши — плотноэластические отеки, которые возникают после узелков и пятен либо предшествуют им. Эти отеки локализуются в области нижних конечностей, реже — на голове, туловище и на верхних конечностях.

Характерным для саркомы Капоши на высоте ее развития является распространенность и множественность элементов сыпи с преимущественной ее локализацией на туловище и конечностях. При этом число пятен, узелков, бляшек и опухолевых узловатых элементов иногда исчисляется несколькими сотнями. При любой стадии, как на пораженных участках, так и на визуально здоровых может появляться геморрагическая сыпь в виде пурпуры, экхимозов и даже подкожных гематом.

Часто на пораженных конечностях (обычно на нижних) возникает отек, обусловленный ухудшением оттока лимфы из-за сдавления венозных и лимфатических сосудов новообразованием или опухолью. В результате этого конечность может увеличиваться в объеме почти в 2 раза, развивается слоновость, что приводит к болям и затруднениям при движениях.

Приблизительно в 7,5% возникновение отека предшествует другим кожным элементам. При этом кожные покровы вначале не изменяются, но по мере его развития они становятся темно-фиолетовыми или синюшно-багровыми, твердыми или тестоватыми, спаянными с подлежащими тканями. Кожная поверхность в местах отека бугристая, покрыта большим количеством бородавчатых и папилломатозных разрастаний с гиперкератозом, имеющих бурую или черную окраску. Эти образования формируют множественные борозды, между которыми могут образовываться болезненные эрозии. Поверхность последних покрывается отделяемым со зловонным запахом.

В редких случаях на нормальной коже или на фоне инфильтратов возможно развитие элементов в виде пузырей, представляющих собой лимфатические кисты, наполненные прозрачной жидкостью и склонные к слиянию.

Узнайте также о симптомах других видов рака кожи:>

  • меланома;
  • базальноклеточная карцинома;
  • плоскоклеточный рак кожи.

Слизистые оболочки

Поражения слизистых оболочек, особенно изолированные, при саркоме Капоши встречаются редко. В полости рта обычно поражается слизистая оболочка на небе (твердом и мягком) и деснах, реже — язык и миндалины. Возможно появление элементов на слизистых оболочках гортани, глотки, половых органов. Высыпания представлены безболезненными или незначительно болезненными пятнами, узелками, плоскими цианотично-красными инфильтратами диаметром 10-30 мм. Изъязвление элементов встречается очень редко. В некоторых случаях возможно вовлечение в процесс конъюнктивы глаз, что может быть первым проявлением СПИД-ассоциированной саркомы Капоши.

Лимфоузлы

Поражение периферических лимфоузлов проявляется их увеличением в диаметре до 30-50 мм. Оно встречается редко и, хотя почти всегда носит не специфический, а реактивный характер, является неблагоприятным прогностическим признаком.

Внутренние органы

При саркоме Капоши могут поражаться любые внутренние органы с частотой 1 случай на 5 случаев кожных проявлений. Наиболее часто заболевание затрагивает органы пищеварения (желудок и кишечник), верхние дыхательные пути. Изменения во внутренних органах происходят значительно чаще, чем они диагностируются прижизненно, особенно при ВИЧ-ассоциированном и иммуносупрессивном типах саркомы. Причем поражению внутренних органов не всегда сопутствуют кожные проявления.

Костная система

Частота костных поражений при саркоме Капоши составляет приблизительно 28%. Иногда они предшествуют кожным проявлениям и локализуются в тех же зонах. На рентгенограммах костей определяются признаки диффузного остеопороза, периостоза, кистозные образования округлой формы с ободком склеротических изменений, костные эрозии. В случае вовлечения в процесс костного мозга появляются боли.

Сколько живут при саркоме Капоши

Характер течения саркомы Капоши в определенной степени позволяет судить о характере патологического процесса, определяться в выборе тактики лечения и делать приблизительные прогнозы в отношении длительности жизни. В зависимости от характера клинических проявлений в классификации выделяются четыре основных типа саркомы Капоши:

  1. Классическая саркома Капоши, или спорадический, европейский, идиопатический тип.
  2. Иммуносупрессивный, или ятрогенный.
  3. Эндемический, или африканский.
  4. Эпидемический, или СПИД-ассоциированный.

Классический тип

Характеризуется как саркома Капоши пожилых, поскольку развивается, как правило, у лиц после 50-и лет, хотя в последние годы отмечена тенденция к снижению возрастных границ болезни. Мужчины болеют классическим типом в 9-15 раз чаще, по сравнению с женщинами. Этот тип саркомы Капоши распространен в государствах Центральной Европы, в России и в Италии.

Очаги поражения имеют, как правило, четкие очертания и обычно локализуются симметрично на тыльной поверхности кистей, на боковой поверхности голеней и на стопах, очень редко — на веках и слизистых оболочках. Иногда могут возникать чувство зуда и жжения, но чаще субъективная симптоматика отсутствует. В классическом типе саркомы Капоши выделяют следующие клинические стадии:

Пятнистая

Это ранняя, или начальная стадия саркомы Капоши. Она характеризуется появлением синюшно-красноватых или красновато-бурых пятен диаметром от 1 до 5 см, имеющих гладкую поверхность и неправильные очертания. Их число постепенно увеличивается. Пятна имеют склонность к слиянию между собой. При слиянии из них иногда формируются бляшки. Элементы локализуются, преимущественно, в области дистальных отделов рук и ног. Обычно субъективные ощущения отсутствуют, но иногда могут беспокоить болезненность, жжение и зуд.

Папулезная

Характерными проявлениями являются плотноэластические узелковые элементы полусферической или сферической формы от 2-х до 10 мм в диаметре. Папулы обычно изолированные, но иногда они могут располагаться группами по форме колец или дуг. В результате их слияния формируются бляшки с уплощенной или полушаровидной поверхностью. Папулезные элементы могут быть красно-бурыми, цианотичными с бурым оттенком, темно-коричневыми или цвета окружающей здоровой кожи. Поверхность бляшек бывает гладкая или шероховатая, напоминающая апельсиновую корку. Иногда на их поверхности могут формироваться роговые или папилломатозные разрастания.

Опухолевая стадия

Проявляется формированием единичных или множественных (от десятков до сотен) узлов (опухолей) мягкой или плотноэластической консистенции, иногда расположенных на ножке. Они имеют диаметр от 1 до 5 см, цианотично-бурую или красновато-цианотичную окраску. Опухолевидные образования склонны к слиянию между собой и изъязвлению. Язвы могут распространяться до подкожной клетчатки, сопровождаться болью, бородавчатыми разрастаниями и кровотечениями. Наиболее частая локализация — конечности, особенно на участках, подвергающихся травмированию.

В зависимости от характера течения саркомы Капоши различают следующие формы классического типа:

Чаще встречается либо в молодом возрасте, либо у очень пожилых людей. Характерным для этой формы саркомы Капоши является бурное начало и быстрое прогрессирование процесса, выраженная общая интоксикация организма, высокая температура, ранняя генерализация кожных элементов в виде множественных узелков или опухолевых образований с локализацией в области лица, туловища и конечностей, увеличение лимфоузлов и поражение внутренних органов. Средняя продолжительность жизни составляет 1 год (от 2-х месяцев до 2-х лет). Смертельный исход возникает на фоне генерализации процесса, выраженной интоксикации и истощения.

Характеризуется меньшими интенсивностью и выраженностью клинической картины, а также более медленным, по сравнению с острой формой, прогрессированием. При острой и подострой формах рано и в большом количестве формируются, распадаются и изъязвляются опухолевые образования. Глубокие язвы имеют неправильные очертания, вывороченные края, синюшную окраску и бугристое кровянисто-гангренозное дно.

Формирование язв сопровождается выраженными болями в этих областях, интоксикацией, высокой температурой с ознобами. В случае продолжающейся генерализации в процесс вовлекаются слизистые оболочки, лимфатические узлы, внутренние органы, чаще всего — органы пищеварения и дыхания. Без проведения своевременного и адекватного лечения смертный исход наступает через 2-3 года от начала заболевания. При своевременном диагностировании и проведении оптимальной терапии возможна трансформация подострой формы в хроническую.

Является наиболее частой формой саркомы Капоши. Для нее характерно медленное прогрессирование, ограниченность поражения, относительно доброкачественное течение и более благоприятная симптоматика. Кроме того, хроническая форма патологии более чувствительна к проводимой терапии. Опухолевая стадия, то есть развитие узлов, поражение лимфоузлов и внутренних органов происходят на поздних сроках болезни. Ее длительность в среднем составляет около 10-и лет. Иногда длительность саркомы Капоши составляет 15-20 лет, а летальный исход связан с другими причинами.

В последние годы классический тип саркомы Капоши все чаще утрачивает свою типичность. Например, ранние симптомы почти у 30% больных возникают раньше 50 лет, все чаще встречается асимметричность локализации первичных очагов поражения, значительно увеличилось число больных (свыше 10%) с одновременным поражением кожных покровов и слизистых оболочек, хроническое течение болезни нередко становится более агрессивным и протекает как подострое.

Иммуносупрессивный тип

Обусловлен терапией, проводимой после трансплантации органа и направленной на подавление развития иммунной реакции отторжения трансплантата, или длительным приемом иммуносупрессивных средств, назначаемых в целях лечения системных аутоиммунных заболеваний. Мужчины в этой группе больных заболевают саркомой Капоши в 2 раза чаще женщин. Этот тип болезни от хронического течения классического типа отличается:

  • внезапным началом и стремительным прогрессированием;
  • появлением множественных или единичных пятен и узелков;
  • быстрой трансформацией пятен и узелков в опухолевые узлы, которая напоминает острое и подострое течение классического типа;
  • частым развитием поражения внутренних органов;

В тех случаях, когда иммуносупрессивный тип саркомы Капоши развивается не после трансплантации органа, а через 3-4 года после начала лечения иммуносупрессивными препаратами системной аутоиммунной патологии, течение болезни:

  • имеет доброкачественный характер;
  • внутренние органы и слизистые оболочки поражаются значительно реже;
  • пятнистые и узелковые элементы в течение многих лет могут не подвергаться трансформации в опухоли;
  • после прекращения проведения иммуносупрессивной терапии возможно даже наступление выздоровления от саркомы Капоши.

Распространен, преимущественно, среди населения Центральной Африки и протекает в виде молниеносной, или стремительной, и хронической форм. Первая развивается в основном у детей первого года жизни и в течение 2 – 3-х месяцев заканчивается летальным исходом. Хроническая форма саркомы Капоши своим течением сходна с таковой при классическом типе.

СПИД-ассоциированный тип

По сравнению с идиопатической формой, развивается в среднем в 37 лет и в 95% сопровождается кожной симптоматикой. Элементы, количество которых может быть от единичных до сотен, представлены мелкими голубоватыми или ярко-розовыми пятнами и узелками, которые имеют сходство с укусами насекомых, но не беспокоят больного. Элементы постепенно увеличиваются до 3-4 см, превращаясь в пятна, узелки, папулы, бляшки. Типичные опухолевые образования в 30% локализуются на слизистой оболочке глотки, твердого и мягкого неба.

Одной из важных особенностей СПИД-ассоциированного типа саркомы Капоши является преимущественная локализация первичных очагов на лице, особенно на кончике носа, а также на верхних конечностях и на слизистых оболочках. Слизистая оболочка ротовой полости поражается в 15-30%, и из них в 97% элементы поражают небную слизистую оболочку, реже — таковую щек, десен, языка. Также возможно расположение элементов сыпи в области конъюнктивы, слезных желез, в периорбитальной зоне.

На туловище элементы имеют удлиненную или овальную форму и располагаются в длину параллельно лангеровским линиям. Значительную опасность представляет собой поражение слизистых оболочек гортани и глотки, приводящие к затруднениям дыхания, нарушению глотания, опасным кровотечениям. Очень часто проявления патологии выявляются в лимфоузлах.

Внутренние органы при эпидемическом типе заболевания поражаются в 45-75%, из которых 5% протекают без кожных поражений. Из внутренних органов наиболее часто болезнью затрагиваются желудок и 12-перстная кишка, трахея, легкие, результатом чего может быть сердечная недостаточность, обструкция бронхов, ателектаз доли легкого.

Характерная особенность этого типа саркомы Капоши — обязательное распространение кожных высыпаний, ограниченных на начальных этапах болезни, с поражением в течение 1-1,5 лет внутренних органов. Последнее и является у 10-20% больных со СПИД причиной летального исхода.

Принципы диагностики

Диагностика саркомы Капоши базируется на данных общепринятого физикального осмотра и дополнительных методах исследования. При этом учитываются федеральные клинические рекомендации при саркоме Капоши от 2013 г., предложенные Российским обществом дерматовенерологов и косметологов. В них отмечается необходимость тщательного комплексного проведения обследования в целях установления степени распространенности процесса. Это обследование должно состоять из:

  • полноценного врачебного осмотра не только кожных покровов, но и слизистых оболочек ротовой полости и половых органов;
  • обязательного проведения ультразвукового исследования органов брюшной полости, дополненного (в случае необходимости) магнито-резонансной и компьютерной томографией;
  • проведения гастродуоденоскопии и колоноскопии в случаях наличия симптомов поражения внутренних органов, выявления очагов поражения на слизистых оболочках, наличии крови в анализах кала и других симптомах поражения органов пищеварения;
  • рентгенографии или (лучше) компьютерной томографии органов грудной клетки, позволяющих выявить поражение легких или увеличение лимфатических узлов средостения;
  • проведения бронхоскопии (по показаниям), в процессе которого на стенках бронхов могут быть выявлены узелки вишнево-красного цвета;
  • проведения гистологического исследования биоптатов кожи и/или слизистой оболочки, полученных в очагах поражения;
  • исследования методом полимеразной цепной реакции в реальном времени в целях идентификации вируса герпеса человека 8 типа;
  • исследования крови на наличие ВИЧ-инфекции.

Смотрите видео про саркому капоши:

Рекомендации по лечению и профилактике

Лечение саркомы Капоши должно преследовать следующие цели:

  1. Уменьшение степени выраженности симптоматики заболевания и предотвращение его прогрессирования.
  2. Достижение ремиссии опухоли.
  3. Увеличение продолжительности жизни пациента.
  4. Повышение качества жизни и продление его трудоспособности.

Выбор методов терапии зависит от клинического типа патологии, стадии заболевания и остроты течения, степени генерализации и вовлечения внутренних органов и систем в патологический процесс.

Несмотря на подтверждение значительным числом исследований главной роли в механизме развития саркомы Капоши онкогенной герпес-вирусной инфекции (HHV-8), многочисленные попытки лечения заболевания специфическими антигерпетическими средствами оказались неэффективными.

Главные методы лечения локализованных форм саркомы Капоши:

  • метод хирургического иссечения очага поражения;
  • проведение криодеструкции;
  • лучевая терапия;
  • воздействие топическими препаратами, являющимися производными ретиноевой кислоты.

Терапия диссеминированных форм саркомы Капоши (включая поражение внутренних органов) основана на разработанных схемах применения препаратов при:

  1. Классическом типе — рекомендовано применение пегилированного липосомального доксорубицина гидрохлорида, винбластина, комбинации доксорубицина с блеомицином или винкристином, интерферона.
  2. Иммуносупрессивном типе заболевания — рекомендуется изменить схему применения иммуносупрессоров с одновременным проведением курсов липосомального доксорубицина и паклитаксела.
  3. СПИД-ассоциированном типе — проведение начальной высокоактивной антиретровирусной терапии, а при отсутствии эффекта — системной цитостатической терапии.

Новые подходы в терапии саркомы Капоши включают применение Валганцикловира, подавляющего репликацию вируса герпеса человека 8 типа, Интерлейкина-12, иммуносупрессоров Сиролимуса и Эверолимуса, ретиноидных соединений, Иматиниба, Сорафениба, матричной металлопротеиназы.

Первичная профилактика саркомы Капоши не осуществляется. Врачебное внимание уделяется особенно больным, которые получают иммуносупрессивные препараты, а также пациентам, инфицированным HHV-8. Проведение вторичной профилактики заключается в диспансерном наблюдении за больными пациентами и повышение их иммунного состояния, предотвращение обострений болезни и осложнений от применяемой терапии, а также осуществление реабилитационных мероприятий.

Саркома Капоши – это злокачественный множественный онкологический процесс с поражением кожного покрова. Выражается многоочаговой сосудистой опухолью. Код по МКБ-10 у болезни С46. МКБ-10 – международная классификация болезней 10-го пересмотра. Необходима для кодирования поставленных диагнозов. Заболевание, которое по признакам похоже на онкологию. Изначально считали недугом лиц мужского пола пожилого возраста. В 21 веке больше представляет опасность для людей с вирусом иммунодефицита человека.

Дальнейший прогноз зависит от стадии и напрямую от состояния иммунитета больного. При крепком иммунитете вылечить саркому возможно в 70-80 % случаев. В Израиле при помощи новейших технологий в области поражения мягких тканей клинические исследования болезни и её лечение проходят успешно.

Профилактические меры включают тщательное наблюдение за новообразованиями у людей, которые входят в группу риска. Скорая диагностика и лечение сводят последствия болезни к минимуму, и могут привести к полному выздоровлению.

Учитывая, что больше болезни подвержены люди с иммунодефицитом, важно укреплять его. Полагается следить за образом жизни, чтобы не заразиться вирусом герпеса повторно, регулярно проходить обследование у лечащего врача и выполнять рекомендации.

Болезнь проявляется в различных вариациях. Сложность заключается в бессимптомном течении, что приводит к поражению организма. При иммунодефиците риск смерти от заболевания возрастает многократно.

Саркома Капоши, что это такое? Первые симптомы и способы лечения
Саркома Капоши у ВИЧ-инфицированных больных относится к числу «СПИД-индикаторных» заболеваний. Выявление опухоли такого типа у людей молодого возраста без явных нарушений работы иммунной системы дает основание ставить диагноз ВИЧ-инфекции в стадии СПИДа даже без использования лабораторных методов исследования.

Саркома Капоши составляет 85% всех опухолей, развивающихся у больных СПИДом. Это злокачественная многоочаговая опухоль сосудистого происхождения, которая поражает кожные покровы, слизистые оболочки и внутренние органы. Она имеет несколько разновидностей, одной из которых является эпидемическая саркома, связанная со СПИДом.

Опухоль поражает лиц в возрасте до 35 — 40 лет, чаще всего встречается у пассивных гомосексуалистов, проявляется пятнами, узелками или бляшками ярко-красного или красно-бурого цвета, быстро распространяется по всем кожным покровам, слизистым оболочкам и внутренним органам. Элементы опухоли со временем сливаются с образованием опухолевидных образований, которые со временем изъязвляются. Саркома Капоши тяжело поддается лечению и быстро приводит больных к смертельному исходу. Правильный диагноз устанавливается легко и подтверждается исследованием кусочка ткани под микроскопом.

Что это такое?

Саркома Капоши (ангиосаркома Капоши или множественный геморрагический саркоматоз) представляет собой множественные злокачественные новообразования дермы (кожи). Впервые описана венгерским дерматологом Морицем Капоши и названа его именем. Распространённость этого заболевания в целом невелика, однако саркома Капоши занимает первое место среди злокачественных новообразований, поражающих больных ВИЧ-инфекцией, достигая цифр 40—60 %.

Доподлинно причины, вызывающие появление таких новообразований, не известны. Но ученые с большой долей вероятности предполагают, что заболевание может развиваться на фоне вируса герпеса человека 8-го типа, который сам по себе ещё недостаточно изучен.

Также часто саркома Капоши сопровождает другие злокачественные процессы, среди которых:

  • лимфосаркома;
  • множественная миелома;
  • грибовидный микоз;
  • лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз);
  • лейкозы.

Для возникновения патологии необходимо значительное понижение иммунитета человека вследствие разных причин. Кроме того, у некоторых групп людей риск появления саркомы Капоши гораздо выше, чем у остальных. Так, например, чаще болезнь наблюдается у мужчин, чем у женщин.

В группе риск находятся:

  • ВИЧ-инфицированные лица;
  • лица с пересаженными от доноров органами (особенно почкой);
  • мужчины пожилого возраста, относящиеся к средиземноморской расе;
  • лица, родиной которых является экваториальная Африка.

Ученые-медики единодушны в одном: чаще всего, особенно в начальных стадиях развития, это заболевание скорее представляет реактивный процесс (то есть возникающий в ответ на инфекционное поражение), чем истинную саркому.

Патологическая анатомия

Обычно опухоль имеет пурпурную окраску, но цвет может иметь различные оттенки: красный, фиолетовый или бурый. Опухоль может быть плоской или слегка возвышаться над кожей, представляет собой безболезненные пятна или узелки. Почти всегда располагается на коже, реже — на внутренних органах. Саркома Капоши часто сочетается с повреждением слизистой нёба, лимфоузлов. Течение заболевания медленное. Обнаружение саркомы Капоши при ВИЧ-инфекции даёт основание для постановки диагноза СПИД.

Гистологическая структура опухоли характеризуется множеством хаотично расположенных тонкостенных новообразованных сосудов и пучков веретенообразных клеток. Характерна инфильтрация опухоли лимфоцитами и макрофагами. Сосудистый характер опухоли резко увеличивает риск кровотечений. Однако делать биопсию при подозрении на саркому Капоши вовсе не обязательно. Саркома Капоши — особый вид опухоли, который часто не требует не только верификации диагноза, но и его лечения. Это может показаться странным на первый взгляд. Такая ситуация связана с тем, что поставить безошибочный диагноз можно и без биопсии, а изолированное лечение саркомы Капоши крайне редко даёт полное исцеление.

Более того, лечение саркомы Капоши (в силу своей связи с причинными факторами основного заболевания) обычно является паллиативным, то есть направленным лишь на уменьшение симптомов заболевания.

Клиническая картина саркомы Капоши достаточно разнообразна и зависит от длительности протекания болезни.

На начальных стадиях симптомы саркомы проявляются различные по очертаниям и размерам красновато-синюшные пятна, а также розовые узелковоподобные элементы, которые затем приобретают синюшный цвет. По мере протекания саркомы Капоши, высыпания приобретают вид различных по размеру узловатых инфильтрированных элементов красновато-синюшного цвета. Данные узловатости склонны к слиянию, что приводит к образованию крупных бугристых очагов с образовавшимися резко болезненными язвами. В области очага кожные покровы уплотнены, отечны, багрово-синюшного цвета. Главным образом очаги локализуются на кожных покровах дистальных отделов конечностей (в 94% на нижних конечностях – переднебоковых поверхностях голеней и на стопах) и имеют тенденцию к расположению возле поверхностных вен. Зачастую отмечается симметричность поражения конечностей.

По своему течению опухоль может быть подострой, острой и хронической. Острое течение саркомы Капоши характеризуется стремительно прогрессирующей симптоматикой и проявляется генерализованным поражением кожи в виде множества узловатых образований на туловище, лице и конечностях, а также лихорадкой. Эти симптомы сопровождаются поражением внутренних органов или/и лимфатических узлов. Длительность протекания острой формы от двух месяцев до двух лет.

При подостром течении саркомы генерализация кожных высыпаний наблюдается гораздо реже. Хроническое течение характерно постепенным прогрессированием кожных высыпаний в виде бляшечных и пятнисто-узелковых элементов. Длительность хронической формы восемь и более лет.

Иммунно-супрессивный тип

Заболевание возникает при приеме иммуносупрессивных препаратов (обычно после трансплантации почки). Характеризуется:

  • скудными симптомами;
  • хроническим и доброкачественным течением;
  • редким вовлечением в процесс внутренних органов и лимфоузлов.

При отмене иммуносупрессивного препарата часто отмечается регресс заболевания.

Эпидемический тип

Возникновение этого новообразования – один из основных симптомов ВИЧ-инфекции. Для такой саркомы Капоши характерно:

  • возникновение в молодом возрасте (до 40 лет);
  • новообразования яркой окраски;
  • характерно обязательное вовлечение в процесс слизистых оболочек;
  • необычное расположение элементов саркомы: на кончике носа, в полости рта на твердом небе, верхних конечностях.

Данный тип заболевания характеризуется быстрым и злокачественным течением с вовлечением в процесс лимфоузлов и внутренних органов.

Эндемический тип

Возникает в основном у жителей Африки, в России обычно не встречается. Отличительными особенностями данного типа являются:

  • встречается обычно в детском возрасте, на первом году жизни;
  • характерно поражение лимфоузлов и внутренних органов;
  • на коже патологических элементов практически не возникает.

Варианты течения

  • Острое: быстрое прогрессирование процесса, неблагоприятный исход без лечения наступает от 2 месяцев до 2 лет от начала болезни.
  • Подострое: при отсутствии терапии больные могут жить до 3 лет.
  • Хроническое: доброкачественное течение, при котором больные могут обходиться без терапии 10 лет и более.

Как выглядит Саркома Капоши: фото

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

Диагностика саркоматоза Капоши проводится у инфекциониста, дерматолога и онколога. Сначала врачи выслушивают пациента и собирают анамнез, а затем:

  1. Проверяют признаки заболевания.
  2. Делают биопсию.
  3. Проводят гистологическое исследование на выявление пролиферации фибробластов.
  4. Проводят иммунологические исследования.
  5. Забирают кровь на анализ ВИЧ-инфицирования.

Также пациенту назначают дополнительные исследования, например, УЗИ, рентгенографию, гастроскопию, КТ почек, МРТ надпочечников и другие для выявления внутренних поражений.

Осложнения

Возникновение осложнений саркомы Капоши зависит от этапа развития заболевания и мест локализации опухолей. Возможно появление следующих осложнений:

  • лимфатические отеки, слоновость вследствие передавливания лимфоузлов;
  • бактериальное инфицирование поврежденных опухолей;
  • ограничение двигательной активности конечностей и их деформирование;
  • кровотечения из распадающихся опухолей;
  • интоксикация организма, вызванная распадом новообразований;
  • нарушение работы внутренних органов при локализации на них новообразований.

Некоторые осложнения приводят к угрожающим жизни человека состояниям.

Лечение единичных очагов проводят хирургическим методом (иссечение очага) с последующей лучевой терапией. Такое лечение при классической саркоме Капоши приводит к успешному результату (длительной ремиссии) у 30-40% больных.

Если больной с генерализацией саркомы Капоши, а в частности, у ВИЧ-инфицированного, то показан комплекс антиретровирусной терапии, химиотерапии, интерферонотерапии, лучевой терапии (однако в стадии СПИДа это чаще не приводит к желаемому результату).

1) Высокоактивная антиретровирусныя терапия (ВААРВТ)

  • длительность такой терапии должна быть как минимум год;
  • способствует подавлению вирусной нагрузки и повышению иммунного статуса при ВИЧ-инфекции;
  • антиретровирусные препараты могут полностью подавить жизнедеятельность одного из вирусов герпеса, который вызывает онкологическое заболевание – саркому Капоши.

2) Химиотерапия, с целью которой используются проспидин (отечественный препарат), винкристин и винбластин (розевин), этопозид, таксол, доксирубицин, блеомицин и другие. Препараты обладают выраженными побочными эффектами на органы кроветворения и другими, что нередко требует назначения гормональной терапии (преднизолон, дексаметазон).

3) Интерферонотерапия.

  • Цель: в качестве иммуномодулирующего действия назначают препараты интерферона, а именно: альфа-интерферон рекомбинантный 2a и 2b (интрон, роферон, реаферон) или нативный (вэллферон) в дозах 5-10 млн МЕ/сут в/м, п/к длительными курсами.

4) Локальная терапия включает в себя: радиационную терапию, криотерапию, нанесение специальных гелей (панретин), местная химиотерапия.

Препаратов, которые были бы достаточно эффективны в лечении инфекции, вызванной HHV-8, пока не найдено.

Прогноз саркомы Капоши

Прогноз заболевания при саркоме Капоши зависит от характера его течения и тесно связан с состоянием иммунной системы пациента.

При более высоких показателях иммунитета проявления заболевания могут носить обратимый характер, системное лечение дает хороший эффект и позволяет добиться ремиссии у 50-70% больных. Так у больных саркомой Капоши с показателем лимфоцитов CD4 больше 400 мкл-1 частота ремиссий на фоне проводимой иммунной терапии превышает 45%, а при CD4 меньше 200 мкл-1 добиться ремиссии удается лишь 7% пациентов.

Профилактика

Основной мерой профилактики заболевания является своевременное и правильное лечение иммунодефицитных состояний. Так, применение антиретровирусных препаратов у ВИЧ-инфицированных больных позволяет длительное время поддерживать нормальную функцию иммунной системы, тем самым предотвращая появление саркомы Капоши.

После лечения саркомы Капоши необходим тщательный осмотр кожи и слизистых оболочек не реже чем раз в 3 месяца, оценка состояния легких и желудочно-кишечного тракта – не реже чем раз в полгода или в год. Эти меры помогут вовремя выявить рецидив заболевания.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *