Саркома капоши, что это?

Саркома Капоши у ВИЧ-инфицированных больных

Саркома Капоши — это злокачественная многоочаговая опухоль сосудистого происхождения, которая поражает кожные покровы, слизистые оболочки и внутренние органы. Она имеет несколько разновидностей, одной из которых является эпидемическая саркома, связанная со СПИДом. Заболевание впервые описано в 1872 году венгерским дерматологом Морицем Капоши и названо его именем.

Саркома Капоши у ВИЧ-инфицированных больных относится к числу «СПИД-индикаторных» заболеваний. Выявление опухоли такого типа у людей молодого возраста без явных нарушений работы иммунной системы дает основание ставить диагноз ВИЧ-инфекции, а в стадии СПИДа даже без использования лабораторных методов исследования. Заболевание составляет 85% всех опухолей, развивающихся у больных СПИДом.

Опухоль поражает лиц в возрасте до 35 — 40 лет, чаще всего встречается у пассивных гомосексуалистов, проявляется пятнами, узелками или бляшками ярко-красного или красно-бурого цвета, быстро распространяется по всем кожным покровам, слизистым оболочкам и внутренним органам. Элементы опухоли со временем сливаются с образованием опухолевидных образований, которые со временем изъязвляются. Саркома Капоши тяжело поддается лечению и быстро приводит больных к смертельному исходу. Правильный диагноз устанавливается легко и подтверждается исследованием кусочка ткани под микроскопом.

Рис. 1. Саркома Капоши при СПИДе.

Эпидемиология заболевания

У ВИЧ-инфицированных лиц саркома Капоши встречается в 300 раз чаще, чем у больных, принимающих иммуносупрессивную терапию, и в 2000 раз чаще, чем среди населения в целом. В начальном периоде пандемии (с 1980 по 1990 годы) заболевание встречалось у 40 — 50% больных СПИДом (в основном, у гомосексуалистов и бисексуалистов). С применением комбинированной высокоактивной антиретровирусной терапии, особенно с момента применения ингибиторов протеаз, отмечалось снижение числа больных до 9 — 18%. У женщин с синдромом приобретенного иммунодефицита опухоль развивается в случае половых контактов с партнерами бисексуальной ориентации.

Рис. 2. Саркома Капоши у ВИЧ-больного на половых органах.

Рис. 3. Саркома Капоши на ладонях. Начальная стадия (фото слева) и опухолевидная стадия (фото справа).

Возбудитель саркомы Капоши

Предполагается, что причиной развития заболевания является вирус герпеса 8 типа (HHV8) в сочетании со значительным снижением иммунной системы человека, что встречается при ВИЧ-инфекции в стадии СПИДа. Данный вирус обнаруживается у каждого третьего бисексуала или гея, у гетеросексуалов — в 5% случаев. Постоянно HHV-8 обнаруживаются в тканях, пораженных саркомой Капоши. В соседних участках вирусы не выявляются.

Рис. 4. На фото вирусы герпеса 8 типа (HHV8).

Патогенез заболевания

Резкое снижение работы иммунной системы приводит к активации вирусов герпеса 8 типа, которые вызывают целый ряд нарушений в организме больного. В дерме, подкожной клетчатке и слизистых оболочках отмечается разрастание эндотелия внутренней стенки сосудов. Разрушается структура самих сосудов, они становятся похожими на «сито». Эритроциты начинают проникать в окружающие ткани, в их скоплениях откладывается гемосидерин. Отмечается выраженная пролиферация молодых фибробластов, которые имеют веретенообразную форму, некоторые их них приобретают признаки атипии. Обнаружение веретенообразных клеток является гистологическим маркером опухоли. В очагах поражения в большом количестве появляются макрофаги и лимфоциты. Очаги поражения имеют вид пятен (розеол), бляшек, узелков и опухолевидных образований, которые со временем нагнаиваются и изъязвляются.

Рост СПИД-ассоциированной саркомы Капоши стимулируется:

  • глюкокортикоидами и иммуносупрессами (циклоспорин),
  • цитокинами, которые продуцируют инфицированные ВИЧ мононуклеары,
  • интерлейкином-6 (ИЛ-6) и интерлейкином-1бета (ИЛ-1b),
  • основным фибробластическим фактором роста,
  • сосудистым эндотелиальным фактором роста,
  • трансформирующим фактором роста-бета,
  • tat-белком ВИЧ и др.

Иммуносупрессия у СПИД-больных — главный фактор развития саркомы Капоши.

Рис. 5. Саркома Капоши у больного СПИДом. Чаще всего процесс локализуется на верхней половине туловища.

Клинические проявления

Иммуносупрессия является одним из условий развития заболевания. При относительно высоком количестве CD4-лимфоцитов у ВИЧ-больных опухоль развивается медленно, при количестве CD4-лимфоцитов ниже 200 в 1 мкл — быстро. При развитии пневмоцистной пневмонии или при длительном употреблении кортикостероидов саркома Капоши у больных развивается стремительно.

Особенности саркомы Капоши у больных СПИДом

Основные особенности заболевания у больных СПИДом:

  • Молодой возраст — до 35 — 40 лет.
  • Развитие опухолевого процесса отмечается у каждого третьего больного. В основном, это лица гомосексуальной ориентации и больные с наличием заболеваний, передающихся половым путем.
  • Саркома развивается вместе с другими оппортунистическими инфекциями (часто с пневмоцистной пневмонией).
  • Локализация первичных элементов на голове, шее, верхней половине туловища и половых органах.
  • Распространенный характер очагов поражения (многоочаговость). Симметричность не характерна.
  • Геморрагические пятна чаще всего ярко-красного цвета, бляшки и узелки — основные элементы сыпи.
  • Высыпания часто нагнаиваются и изъязвляются.
  • Быстрая генерализация опухолевого процесса с поражением лимфатических узлов, легких, желудочно-кишечного тракта и слизистой оболочки полости рта.
  • Ярко выраженный лимфостаз.
  • Высокая смертность (срок жизни 80% больных не превышает полутора лет).

Появление саркомы Капоши у ВИЧ-больного говорит о переходе заболевания в стадию СПИДа.

Рис. 6. Саркома Капоши тонкого кишечника. Фото сделано при эндоскопии.

Вид опухоли

При ВИЧ-инфекции высыпания на коже и слизистых оболочках имеют вид пятен (розеол), папул, бляшек или узелков чаще пурпурной окраски, реже имеют фиолетовую или бурую окраску. Границы очагов четкие. Элементы опухоли безболезненные, зуд и жжение больного беспокоят редко. Со временем высыпания становятся многочисленными, местами сливаются, образуя опухолевидные образования, которые со временем начинают кровоточить, нагнаиваются и изъязвляются.

Рис. 7. Пятна, папулы, бляшки и узелки — элементы саркомы Капоши.

Локализация

У больных СПИДом элементы опухоли локализуются на лице, носу, на коже верхней половине туловища, половых органов и вокруг ануса. Реже — на нижних конечностях, ступнях и ладонях. Часто в патологический процесс вовлекается слизистая оболочка полости рта, легких, желудочно-кишечного тракта. Вовлечение в патологический процесс внутренних органов связывают с наличием HHV-8.

При обильных высыпаниях, когда высыпания появляются на нижних конечностях, развивается лимфостаз, поражаются суставы с последующим развитием контрактур.

Рис. 8. Саркома Капоши при СПИДе на слизистой оболочке полости рта. Начальная стадия (фото слева), запущенная форма (фото справа).

Рис. 9. На фото многочисленные высыпания на слизистой оболочке десен при заболевании.

Рис. 10. Саркома Капоши на твердом небе.

Рис. 11. Саркома Капоши на языке (фото слева) и губе (фото справа).

Формы заболевания

Поражение кожных покровов. Поражение кожных покровов регистрируется в 2/3 случаев. Процесс характеризуется высыпаниями в виде розеол, папул, бляшек и узелков, чаще пурпурной или бурой окраски. Лицо, шея, верхняя половина туловища и аногенитальная область — самая частая локализация. Высыпания безболезненные, но при появлении воспаления появляется отек и боли. Большие опухолевидные образования часто нагнаиваются и изъязвляются.

Поражение слизистых оболочек. Высыпания чаще всего носят распространенный характер, локализуются на слизистой носа (22% случаев), рта и горла. Во рту элементы опухоли появляются на мягком и твердом небе (5% случаев), щеках, дужках, языке, гортани и глотке. При генерализации процесса очаги становятся резко болезненными.

Поражение внутренних органов. Поражение внутренних органов отмечается у 75% больных. Поражаются пищевод, кишечник, селезенка, печень, почки, легкие, сердце и головной мозг, где возникают инфильтраты. При распространении патологического процесса на легочную ткань у больных появляется одышка. Более половины больных не доживает до 6 месяцев. Поражение желудочно-кишечного тракта (45% случаев) часто осложняется кровотечениями, которые носят смертельный характер. В 61% случаев поражаются лимфатические узлы.

Рис. 12. Саркома Капоши конъюнктивы глаза (фото слева) и склеры (фото справа).

Стадии заболевания

Пятнистая. Вначале появляются пятна (розеолы). При СПИДе они имеют пурпурную или буро-красную окраску, неправильной округлой формы, 1 — 5 мм в диаметре, с гладкой поверхностью, безболезненные, не сопровождаются зудом. Чаще всего располагаются на лице, носу, вокруг глаз, ладонях, половых органах, на коже верхней половины туловища.

Папулезная. Элементы сыпи начинают возвышаться над поверхностью кожи и превращаются в папулы до 1 см в диаметре. Они имеют полусферическую форму, плотные, эластичные, изолированные. При слиянии образуются бляшки с шероховатой поверхностью («апельсиновая корка»).

Опухолевая. При слиянии папул и бляшек образуются опухолевые образования. Крупные узлы плотные на ощупь, синюшно-красного цвета, от 1 до 5 см. в диаметре. Со временем покрываются язвами и начинают кровоточить.

Применение высокоактивной антиретровирусной терапии замедляет прогрессирование саркомы Капоши.

Рис. 13. Саркома Капоши на стопе, опухолевая форма.

Рис. 14. Саркома Капоши на коже голени и стопы.

Рис. 15. Саркома Капоши при ВИЧ на лице: начальная форма (фото слева) и распространенная форма (фото справа).

Рис. 16. Локализация опухоли на лице.

Рис. 17. Саркома Капоши при ВИЧ на коже лица: вокруг глаз (фото слева) и на лбу в форме узелков (фото справа).

Диагностика саркомы Капоши

Постановка диагноза заболевания не представляет трудностей из-за характерного вида опухоли. Подтверждается диагноз саркомы с помощью гистологического исследования образца материала. Под микроскопом можно увидеть многочисленные тонкостенные сосудистые просветы, выраженную пролиферацию молодых фибробластов веретенообразной формы, некоторые их них с признаками атипии, участки геморрагий с отложениями гемосидерина, множество макрофагов и лимфоцитов.

Обнаружение в очагах поражения клеток веретенообразной формы является маркером заболевания.

Гистологическая картина заболевания

Рис. 18. Ранняя форма заболевания (фото слева). На фото справа видна пролиферация веретенообразных клеток, единичные и скопления эритроцитов.

Рис. 19. На фото массивная пролиферация веретенообразных клеток. Видны единичные эритроциты и участки скоплений эритроцитов.

Рис. 20. На фото видны обширные участки, заполненные кровью, имитирующие доброкачественную сосудистую опухоль.

Рис. 21. Узел при саркоме Капоши находится под эпидермисом, который еще не поврежден (фото слева). На фото справа поверхностный эпидермис над очагом поражения с изъязвлениями.

Рис. 22. Саркома Капоши с локализацией на слизистой оболочке желудка (фото слева), в лимфоузле (фото справа).

Диагноз саркомы Капоши у ВИЧ-больных можно поставить безошибочно без биопсии.

Прогноз заболевания

Прогностическими критериями саркомы Капоши у больных СПИДом являются клинические проявления заболевания и показатели лабораторных методов исследования.

Клинические проявления, определяющие прогноз заболевания:

  • Степень выраженности патологического процесса.
  • Вовлечение в инфекционный процесс внутренних органов.
  • Степень выраженности интоксикационного синдрома.
  • Наличие оппортунистических инфекций.

Лабораторные показатели:

  • Гематокрит.
  • Количество CD4 лимфоцитов.
  • Соотношение CD4/CD8 лимфоцитов.
  • Уровень альфа-интерферона.

Оценить прогноз саркомы Капоши помогает уровень Т-клеток:

При количестве Т-хелперов более 300 в 1 мкл у больных, выживших более 1-го года, оценивается как хороший, от 300 до 100 — удовлетворительный, менее 100 — плохой.

У больных СПИДом прогноз саркомы Капоши неблагоприятный. 99 — 100% больных с распространенной формой заболевания умирает в первые 3 месяца заболевания.

Рис. 23. Распространенная форма саркомы Капоши у больного СПИДом. Прогноз неблагоприятный.

Лечение саркомы Капоши у больных СПИДом

На выбор метода терапии оказывает влияние форма заболевания, локализация процесса и общая характеристика ВИЧ-инфекции. При Саркоме Капоши у больных СПИДом применяется местное лечение и системная химиотерапия.

Местное лечение

Местное лечение саркомы Капоши у ВИЧ-больных применяется при локализованной опухоли и направлено на улучшение внешнего вида больного. Применяется радиационная, криотерапия, электрокоагуляция. Опухоль можно удалить хирургическим путем с последующим введением в очаг поражения Винбластина.

Системная химиотерапия

Применения данного вида лечения диктуется агрессивным течением саркомы у большей части больных СПИДом, вовлечением в патологический процесс лимфатических узлов и внутренних органов. Однако наличие оппортунистических заболеваний, анемии и иммунодефицита ограничивают ее применения для многих нуждающихся больных. При умеренно выраженных проявлениях клиники применяется монотерапия, при выраженных проявлениях — комбинированная химиотерапия. Единого подхода к применению химиотерапии у больных СПИДом нет.

Иммуномодуляторы

При саркоме Капоши применяются стимуляторы эндогенного интерферона и альфа-интерферон. Эффект применения препаратов этой группы зависит от состояния иммунной системы больного, развившейся анемии и наличия оппортунистических заболеваний.

Цитостатики широкого спектра действия

Доказано, что весьма эффективны у больных СПИДом с саркомой Капоши цитостатики широкого спектра действия — липосомальные антрациклины Дауноксом и Доксил. Терапия Доксилом по эффективности превосходит эффективность применения «золотого стандарта» лечения саркомы Капоши — Адриамицин + Блеомицин + Винкристин.

Активная антиретровирусная терапия

Активная антиретровирусная терапия с применением 3-х и более препаратов оказывает профилактический и лечебный эффект при саркоме Капоши.

Рис. 24. Местное лечение саркомы Капоши применяется при локализованной форме.

Лечение саркомы Капоши у больных СПИДом является паллиативным. Оно направлено только на снижение остроты проявления симптомов заболевания.

Самое популярное Предыдущая статья: С помощью новой технологии ученым удалось ликвидировать ВИЧ у животных Следующая статья: Туляремия — особо опасная инфекция

Что это такое?

Саркома Капоши (ангиосаркома Капоши или множественный геморрагический саркоматоз) представляет собой множественные злокачественные новообразования дермы (кожи). Впервые описана венгерским дерматологом Морицем Капоши и названа его именем. Распространённость этого заболевания в целом невелика, однако саркома Капоши занимает первое место среди злокачественных новообразований, поражающих больных ВИЧ-инфекцией, достигая цифр 40—60 %.

Причины возникновения

Доподлинно причины, вызывающие появление таких новообразований, не известны. Но ученые с большой долей вероятности предполагают, что заболевание может развиваться на фоне вируса герпеса человека 8-го типа, который сам по себе ещё недостаточно изучен.

Также часто саркома Капоши сопровождает другие злокачественные процессы, среди которых:

  • лимфосаркома;
  • множественная миелома;
  • грибовидный микоз;
  • лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз);
  • лейкозы.

Для возникновения патологии необходимо значительное понижение иммунитета человека вследствие разных причин. Кроме того, у некоторых групп людей риск появления саркомы Капоши гораздо выше, чем у остальных. Так, например, чаще болезнь наблюдается у мужчин, чем у женщин.

В группе риск находятся:

  • ВИЧ-инфицированные лица;
  • лица с пересаженными от доноров органами (особенно почкой);
  • мужчины пожилого возраста, относящиеся к средиземноморской расе;
  • лица, родиной которых является экваториальная Африка.

Ученые-медики единодушны в одном: чаще всего, особенно в начальных стадиях развития, это заболевание скорее представляет реактивный процесс (то есть возникающий в ответ на инфекционное поражение), чем истинную саркому.

Патологическая анатомия

Обычно опухоль имеет пурпурную окраску, но цвет может иметь различные оттенки: красный, фиолетовый или бурый. Опухоль может быть плоской или слегка возвышаться над кожей, представляет собой безболезненные пятна или узелки. Почти всегда располагается на коже, реже — на внутренних органах. Саркома Капоши часто сочетается с повреждением слизистой нёба, лимфоузлов. Течение заболевания медленное. Обнаружение саркомы Капоши при ВИЧ-инфекции даёт основание для постановки диагноза СПИД.

Гистологическая структура опухоли характеризуется множеством хаотично расположенных тонкостенных новообразованных сосудов и пучков веретенообразных клеток. Характерна инфильтрация опухоли лимфоцитами и макрофагами. Сосудистый характер опухоли резко увеличивает риск кровотечений. Однако делать биопсию при подозрении на саркому Капоши вовсе не обязательно. Саркома Капоши — особый вид опухоли, который часто не требует не только верификации диагноза, но и его лечения. Это может показаться странным на первый взгляд. Такая ситуация связана с тем, что поставить безошибочный диагноз можно и без биопсии, а изолированное лечение саркомы Капоши крайне редко даёт полное исцеление.

Более того, лечение саркомы Капоши (в силу своей связи с причинными факторами основного заболевания) обычно является паллиативным, то есть направленным лишь на уменьшение симптомов заболевания.

Клиническая картина саркомы Капоши достаточно разнообразна и зависит от длительности протекания болезни.

На начальных стадиях симптомы саркомы проявляются различные по очертаниям и размерам красновато-синюшные пятна, а также розовые узелковоподобные элементы, которые затем приобретают синюшный цвет. По мере протекания саркомы Капоши, высыпания приобретают вид различных по размеру узловатых инфильтрированных элементов красновато-синюшного цвета. Данные узловатости склонны к слиянию, что приводит к образованию крупных бугристых очагов с образовавшимися резко болезненными язвами. В области очага кожные покровы уплотнены, отечны, багрово-синюшного цвета. Главным образом очаги локализуются на кожных покровах дистальных отделов конечностей (в 94% на нижних конечностях – переднебоковых поверхностях голеней и на стопах) и имеют тенденцию к расположению возле поверхностных вен. Зачастую отмечается симметричность поражения конечностей.

По своему течению опухоль может быть подострой, острой и хронической. Острое течение саркомы Капоши характеризуется стремительно прогрессирующей симптоматикой и проявляется генерализованным поражением кожи в виде множества узловатых образований на туловище, лице и конечностях, а также лихорадкой. Эти симптомы сопровождаются поражением внутренних органов или/и лимфатических узлов. Длительность протекания острой формы от двух месяцев до двух лет.

При подостром течении саркомы генерализация кожных высыпаний наблюдается гораздо реже. Хроническое течение характерно постепенным прогрессированием кожных высыпаний в виде бляшечных и пятнисто-узелковых элементов. Длительность хронической формы восемь и более лет.

Иммунно-супрессивный тип

Заболевание возникает при приеме иммуносупрессивных препаратов (обычно после трансплантации почки). Характеризуется:

  • скудными симптомами;
  • хроническим и доброкачественным течением;
  • редким вовлечением в процесс внутренних органов и лимфоузлов.

При отмене иммуносупрессивного препарата часто отмечается регресс заболевания.

Эпидемический тип

Возникновение этого новообразования – один из основных симптомов ВИЧ-инфекции. Для такой саркомы Капоши характерно:

  • возникновение в молодом возрасте (до 40 лет);
  • новообразования яркой окраски;
  • характерно обязательное вовлечение в процесс слизистых оболочек;
  • необычное расположение элементов саркомы: на кончике носа, в полости рта на твердом небе, верхних конечностях.

Данный тип заболевания характеризуется быстрым и злокачественным течением с вовлечением в процесс лимфоузлов и внутренних органов.

Эндемический тип

Возникает в основном у жителей Африки, в России обычно не встречается. Отличительными особенностями данного типа являются:

  • встречается обычно в детском возрасте, на первом году жизни;
  • характерно поражение лимфоузлов и внутренних органов;
  • на коже патологических элементов практически не возникает.

Варианты течения

  • Острое: быстрое прогрессирование процесса, неблагоприятный исход без лечения наступает от 2 месяцев до 2 лет от начала болезни.
  • Подострое: при отсутствии терапии больные могут жить до 3 лет.
  • Хроническое: доброкачественное течение, при котором больные могут обходиться без терапии 10 лет и более.

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

Диагностика саркоматоза Капоши проводится у инфекциониста, дерматолога и онколога. Сначала врачи выслушивают пациента и собирают анамнез, а затем:

  1. Проверяют признаки заболевания.
  2. Делают биопсию.
  3. Проводят гистологическое исследование на выявление пролиферации фибробластов.
  4. Проводят иммунологические исследования.
  5. Забирают кровь на анализ ВИЧ-инфицирования.

Также пациенту назначают дополнительные исследования, например, УЗИ, рентгенографию, гастроскопию, КТ почек, МРТ надпочечников и другие для выявления внутренних поражений.

Осложнения

Возникновение осложнений саркомы Капоши зависит от этапа развития заболевания и мест локализации опухолей. Возможно появление следующих осложнений:

  • лимфатические отеки, слоновость вследствие передавливания лимфоузлов;
  • бактериальное инфицирование поврежденных опухолей;
  • ограничение двигательной активности конечностей и их деформирование;
  • кровотечения из распадающихся опухолей;
  • интоксикация организма, вызванная распадом новообразований;
  • нарушение работы внутренних органов при локализации на них новообразований.

Некоторые осложнения приводят к угрожающим жизни человека состояниям.

Лечение саркомы Капоши

Лечение единичных очагов проводят хирургическим методом (иссечение очага) с последующей лучевой терапией. Такое лечение при классической саркоме Капоши приводит к успешному результату (длительной ремиссии) у 30-40% больных.

Если больной с генерализацией саркомы Капоши, а в частности, у ВИЧ-инфицированного, то показан комплекс антиретровирусной терапии, химиотерапии, интерферонотерапии, лучевой терапии (однако в стадии СПИДа это чаще не приводит к желаемому результату).

1) Высокоактивная антиретровирусныя терапия (ВААРВТ)

  • длительность такой терапии должна быть как минимум год;
  • способствует подавлению вирусной нагрузки и повышению иммунного статуса при ВИЧ-инфекции;
  • антиретровирусные препараты могут полностью подавить жизнедеятельность одного из вирусов герпеса, который вызывает онкологическое заболевание – саркому Капоши.

2) Химиотерапия, с целью которой используются проспидин (отечественный препарат), винкристин и винбластин (розевин), этопозид, таксол, доксирубицин, блеомицин и другие. Препараты обладают выраженными побочными эффектами на органы кроветворения и другими, что нередко требует назначения гормональной терапии (преднизолон, дексаметазон).

3) Интерферонотерапия.

  • Цель: в качестве иммуномодулирующего действия назначают препараты интерферона, а именно: альфа-интерферон рекомбинантный 2a и 2b (интрон, роферон, реаферон) или нативный (вэллферон) в дозах 5-10 млн МЕ/сут в/м, п/к длительными курсами.

4) Локальная терапия включает в себя: радиационную терапию, криотерапию, нанесение специальных гелей (панретин), местная химиотерапия.

Препаратов, которые были бы достаточно эффективны в лечении инфекции, вызванной HHV-8, пока не найдено.

Прогноз саркомы Капоши

Прогноз заболевания при саркоме Капоши зависит от характера его течения и тесно связан с состоянием иммунной системы пациента.

При более высоких показателях иммунитета проявления заболевания могут носить обратимый характер, системное лечение дает хороший эффект и позволяет добиться ремиссии у 50-70% больных. Так у больных саркомой Капоши с показателем лимфоцитов CD4 больше 400 мкл-1 частота ремиссий на фоне проводимой иммунной терапии превышает 45%, а при CD4 меньше 200 мкл-1 добиться ремиссии удается лишь 7% пациентов.

Основной мерой профилактики заболевания является своевременное и правильное лечение иммунодефицитных состояний. Так, применение антиретровирусных препаратов у ВИЧ-инфицированных больных позволяет длительное время поддерживать нормальную функцию иммунной системы, тем самым предотвращая появление саркомы Капоши.

После лечения саркомы Капоши необходим тщательный осмотр кожи и слизистых оболочек не реже чем раз в 3 месяца, оценка состояния легких и желудочно-кишечного тракта – не реже чем раз в полгода или в год. Эти меры помогут вовремя выявить рецидив заболевания.

Саркома Капоши

Наиболее часто заболевание начинается с появления на коже фиолетово-синих пятен, которые инфильтрируются с образованием округлых дисков или узлов. В отдельных случаях саркома Капоши начинается с возникновения на коже папул, что имеет сходство с высыпаниями красного плоского лишая. Узлы постепенно растут, достигая величины лесного или грецкого ореха. Они имеют плотно-эластичную консистенцию и шелушащуюся поверхность, часто пронизанную сосудистыми звездочками. Узлы причиняют пациенту боль, усиливающуюся при давлении на них. Со временем при саркоме Капоши возможно самопроизвольное рассасывание узлов с образованием рубцов в виде вдавленных гиперпигментаций.

Выделяют 4 клинических варианта саркомы Капоши: классический, эпидемический, эндемический и иммунно-супрессивный.

Классическая саркома Капоши распространена в России, Украине, Белоруссии и странах Центральной Европы. Ее типичная локализация — кожа боковой поверхности голеней, стоп и кистей. Характерна четкая очерченность и симметричность опухолевых очагов, отсутствие субъективной симптоматики (лишь в некоторых случаях пациенты отмечают жжение или зуд). Данная форма саркомы крайне редко протекает с поражением слизистых. В течении классической саркомы Капоши выделяют 3 клинический стадии: пятнистую, папулезную и опухолевую.

Пятнистая стадия — самое начало заболевания. Представлена красно-синюшними или красно-бурыми пятнами неровной формы, размер которых не превышает 0,5 см. Пятна имеют гладкую поверхность.

Папулезная стадия саркомы Капоши имеет вид множественных элементов, выступающих над уровнем кожи в виде сфер или полусфер. Они плотные, эластичные, диаметр колеблется от 0,2 до 1 см. Сливаясь между собой, элементы могут образовывать полушаровидные или уплощенные бляшки с шероховатой или гладкой поверхностью. Но чаще отдельные элементы саркомы Капоши этой стадии остаются изолированными.

Опухолевая стадия характеризуется образованием опухолевых узлов диаметром от 1 до 5 см. Узлы, как и элементы пятнистой стадии, имеют синюшно-красный или красновато-бурый оттенок. Они сливаются друг с другом и изъязвляются.

Эпидемическая саркома Капоши ассоциирована со СПИДом и является одним из характерных симптомов этого заболевания. Типичен молодой возраст заболевших (до 37 лет), яркость высыпных элементов и необычное расположение опухолей: слизистые, кончик носа, верхние конечности и твердое небо. При этой форме саркомы Капоши происходит быстрое вовлечение в процесс лимфатических узлов и внутренних органов.

Эндемическая саркома Капоши встречается, как правило, в Центральной Африке. Заболевание развивается в детском возрасте, чаще на первом году жизни. Характеризуется поражением внутренних органов и лимфатических узлов, изменения кожи минимальны и редки.

Иммунно-супрессивная саркома Капоши протекает хронически и наиболее доброкачественно, как правило, без вовлечения внутренних органов. Возникает на фоне проводимого иммунносупрессивного лечения у пациентов, перенесших пересадку органов. При отмене подавляющих иммунитет препаратов часто происходит регресс симптомов заболевания.

Течение саркомы Капоши может быть острым, подострым и хроническим. При остром развитии заболевания происходит быстрая генерализация злокачественного процесса с развитием интоксикации и кахексии. Пациенты погибают в период от 2-х месяцев до 2-х лет от начала заболевания. Подострая форма без проведения лечения может длиться 2-3 года. Медленное развитие опухолевого процесса при хронической форме саркомы Капоши приводит к ее более длительному течению (8-10 и более лет).

К осложнениям саркомы Капоши относятся деформация и ограничение движений в пораженных конечностях, кровотечения из распадающихся опухолей, лимфостаз с развитием лимфедемы при сдавлении опухолью лимфатических сосудов и др. Изъязвление опухолевых узлов опасно возможностью инфицирования, что на фоне иммунодефицита приводит к быстрому развитию сепсиса и может явиться причиной летального исхода.

Саркома Капоши — причины, симптомы, диагностика, лечение

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Саркома Капоши – это множественные злокачественные новообразования, которые локализуются на коже. Данная патология относится к СПИД-ассоциированным онкологическим заболеваниям.
Другие названия:

  • ангиосаркома Капоши;
  • множественный геморрагический саркоматоз;
  • пигментная множественная ангиопластическая саркома;
  • ангиоретикулез Капоши;
  • множественная геморрагическая идиопатическая саркома Капоши;
  • ангиоэндотелиома кожи.

Причины и факторы риска возникновения саркомы Капоши

В настоящее время доказано, что саркома Капоши возникает в результате действия вируса герпеса 8 типа, который может передаваться через кровь, половым путем или со слюной. Однако для возникновения патологического процесса необходимо значительное снижение иммунитета.
Под микроскопом саркома Капоши выглядит, как большое количество новообразованных сосудов и различных клеток.
Заболеванию наиболее подвержены следующие группы населения:

  • ВИЧ-инфицированные пациенты;
  • больные с иммунодефицитными состояниями (например, при проведении химиотерапии, приеме иммуносупрессоров);
  • люди пожилого возраста или дети;
  • представители некоторых национальностей (например, жители Африки, а также люди средиземноморского происхождения).

Когда обнаруживается саркома Капоши при ВИЧ-инфекции, это служит основанием к постановке диагноза СПИД. Также данное новообразование часто сопровождает следующие патологические процессы: лимфогранулематоз, лимфосаркому, лейкозы и миеломную болезнь.
Для саркомы Капоши характерны следующие клинические признаки:

  • Цвет опухоли — темный (обычно пурпурный, но может быть любой – от красного до фиолетового или бурого), не бледнеет при надавливании.
  • Форма новообразования — плоская или слегка возвышающаяся над кожей в виде пятен или небольших узелков.
  • Пятна обычно гладкие и блестящие, иногда обнаруживается легкое шелушение. По мере их увеличения и слияния центр опухолей может западать, изъязвляться, образование может приобретать зеленоватый оттенок вследствие кровоизлияний.
  • Характерна множественность опухолей, часто – симметричность поражения.
  • Обычно не вызывает болезненных ощущений, но в некоторых случаях могут возникать зуд и жжение. При больших размерах очага может наблюдаться отек окружающих тканей.
  • Часто воyникает сопутствующее поражение слизистой оболочки нёба и лимфоузлов. Внутренние органы редко вовлекаются в патологический процесс.

Заболевание характеризуется медленным, прогрессирующим течением. Так как опухоль в основном состоит из сосудов, при ее повреждении возможны кровотечения. При большом размере саркомы Капоши она может изъязвляться и подвергаться некрозу. Наличие высыпаний на конечностях может сопровождаться гиперпигментацией кожи, развитием слоновости.
Даже после лечения на месте бывших новообразований длительное время (возможно даже пожизненно) остается гиперпигментация. Слоновость также обычно сохраняется надолго.
Появление саркомы Капоши на слизистых оболочках может проявляться следующими симптомами:

  • Затруднение приема пищи и болезненность при появлении новообразований в ротовой полости.
  • Боли, диарея и кровотечения при поражении желудка и кишечника.
  • Затруднение дыхания, одышка, кашель с выделением кровавой мокроты при локализации опухоли на слизистой дыхательных путей.

Кишечная и легочная формы заболевания при отсутствии терапии могут приводить к жизнеугрожающим состояниям. При подозрении на такой диагноз, как саркома Капоши, фото ее наиболее характерных симптомов можно найти в Интернете или любом медицинском справочнике.
При длительном течении заболевания может наблюдаться поражение лимфоузлов, печени, костей и других органов.

Классификация саркомы Капоши

Различают следующие типы заболевания:

  • классический;
  • эндемический;
  • эпидемический;
  • иммунно-супрессивный.

Классический тип саркомы Капоши:

  • наиболее часто новообразования локализуются на боковых поверхностях голеней, стопах и кистях;
  • слизистые оболочки и веки редко вовлекаются в патологический процесс;
  • очаги опухоли симметричны, с четкими границами;
  • болезненных ощущений этот тип обычно не вызывает, но иногда может отмечаться зуд и жжение.

Это тот вид саркомы Капоши, который чаще всего встречается на территории России, а также в Европе.
В процессе своего развития классическая саркома Капоши проходит три стадии:
1. Пятнистая. Новообразование в виде пятна, цвет которого может быть от красного до фиолетового, с гладкой поверхностью и неровными краями, максимальным диаметром – полсантиметра.
2. Папулезная. Опухоль приобретает сферическую форму, становится плотной наощупь, размер ее может достигать сантиметра. Локализованная саркома Капоши на данной стадии может сливаться с соседними новообразованиями, при этом бляшки становятся уплощенными, с шероховатой поверхностью.
3. Опухолевая. Образуются узлы синюшного цвета до 5 сантиметров в диаметре, которые могут быть множественными или единичными, мягкими или плотными на ощупь, сливаться и изъязвляться.
Эндемический тип саркомы Капоши
Возникает в основном у жителей Африки, в России обычно не встречается. Отличительными особенностями данного типа являются:

  • встречается обычно в детском возрасте, на первом году жизни;
  • характерно поражение лимфоузлов и внутренних органов;
  • на коже патологических элементов практически не возникает.

Эпидемический тип саркомы Капоши
Возникновение этого новообразования – один из основных симптомов ВИЧ-инфекции. Для такой саркомы Капоши характерно:

  • возникновение в молодом возрасте (до 40 лет);
  • новообразования яркой окраски;
  • необычное расположение элементов саркомы: на кончике носа, в полости рта на твердом небе, верхних конечностях;
  • характерно обязательное вовлечение в процесс слизистых оболочек.

Данный тип заболевания характеризуется быстрым и злокачественным течением с вовлечением в процесс лимфоузлов и внутренних органов.
Иммунно-супрессивный тип саркомы Капоши
Заболевание возникает при приеме иммуносупрессивных препаратов (обычно после трансплантации почки). Характеризуется:

  • скудными симптомами;
  • редким вовлечением в процесс внутренних органов и лимфоузлов;
  • хроническим и доброкачественным течением.

При отмене иммуносупрессивного препарата часто отмечается регресс заболевания.
Варианты течения саркомы Капоши:
1. Острое: быстрое прогрессирование процесса, неблагоприятный исход без лечения наступает от 2 месяцев до 2 лет от начала болезни.
2. Подострое: при отсутствии терапии больные могут жить до 3 лет.
3. Хроническое: доброкачественное течение, при котором больные могут обходиться без терапии 10 лет и более.

Осложнения саркомы Капоши

  • Деформация конечностей и ограничение движений.
  • Кровотечения из распадающихся новообразований.
  • Лимфостаз и слоновость при сдавлении лимфатических узлов.
  • Инфицирование поврежденных новообразований.

Так как опухоль имеет достаточно характерные симптомы, а также сопровождает иммунодефицитные состояния и ВИЧ-инфекцию, диагноз обычно ставят без биопсии. К тому же при проведении процедуры существует опасность кровотечения. Однако в спорных случаях биопсия все-таки показана.
Возможна лабораторная диагностика для выявления вируса герпеса 8 типа. Но этот метод не является достоверным, так как он не говорит о наличии саркомы Капоши, и не является свидетельством ее возникновения в будущем.
Для обнаружения вируса герпеса 8 типа используются следующие методы:

  • выделение возбудителя из ткани опухоли методом ПЦР;
  • обнаружение вируса (в крови, слюне, выделениях из половых путей);
  • обнаружение антител к вирусу в крови (могут определяться еще задолго до появления первых очагов).

Для выявления поражения слизистых оболочек дыхательных путей проводят бронхоскопию. Также в ряде случаев (при крупных размерах новообразования) в диагностике может помочь обычная рентгенография легких.
Поражение слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта обнаруживается эндоскопическими методами (гастроскопия, колоноскопия).
Таким образом, план обследования при подозрении на наличие саркомы Капоши следующий:

  • тщательный осмотр кожи и видимых слизистых оболочек;
  • исследование состояния иммунного статуса (развернутая иммунограмма с определением показателей клеточного иммунитета);
  • выявление наличие вируса герпеса 8 типа и ВИЧ;
  • ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства, лимфоузлов, сердца;
  • эзофагогастродуоденоскопия;
  • колоноскопия;
  • рентгенография органов грудной клетки;
  • сцинтиграфия костей;
  • КТ почек;
  • МРТ надпочечников.

Терапия при выявлении саркомы Капоши проводится не всегда. Изолированное лечение опухоли редко приносит положительный результат. Поэтому терапия заболевания в основном носит паллиативный характер, то есть направлена на уменьшение клинических проявлений патологии и облегчения состояния больного.
Показания для лечения опухоли:

  • крупные новообразования;
  • боль и другие неприятные ощущения;
  • заметный косметический дефект;
  • поражение слизистых оболочек дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта.

Лечение саркомы Капоши может быть следующим:
1. Местное:

  • Аппликации лекарственных средств (Проспидин, Динитрохлорбензол, Панретин, растительные алкалоиды).
  • Инъекции медикаментов внутрь опухоли (химиопрепараты, блеомицин, интерферон и другие).
  • Криотерапия.
  • Лучевые методы.

2. Системное
Паллиативная монохимиотерапия или системная полихимиотерапия, которые сочетают с антиретровирусной терапией (при наличии ВИЧ-инфекции), препаратами интерферона-альфа, липосомальными антрациклинами. Показано проведение 3-4 курсов лечения химиопрепаратами в год.
Местные варианты терапии проводятся амбулаторно и, как правило, хорошо переносятся пациентом. Их применение возможно при небольших единичных опухолях. Опасность терапии саркомы Капоши связана с возможностью кровотечения и изъязвления опухоли. Очаг повреждения может стать входными воротами для инфекции, что очень опасно в условиях иммунодефицитного состояния. Кроме того, повреждение одной опухоли стимулирует появление новых очагов.
Системные варианты терапии используются при бессимптомном течении и отсутствии выраженного иммунодефицита. Но в тех случаях, когда заболевание доставляет значительное беспокойство пациенту, его лечение также необходимо. Опасность химиотерапии связана с токсическим действием применяемых медикаментов на костный мозг, особенно в условиях иммунодефицита.
Ни один из применяемых методов лечения не дает гарантии полного исчезновения заболевания. Однако терапия может способствовать уменьшению размеров и побледнению новообразования, предотвратить появление новых очагов.

Прогноз

Прогноз заболевания – неблагоприятный. Более половины больных умирают на сроке заболевания от 3 месяцев до 2 лет. Исключение составляют иммунносупрессивные типы саркомы Капоши, протекающие относительно доброкачественно.
Как правило, чем медленнее прогрессирует заболевание – тем лучше оно поддается терапии, и имеет более благоприятный прогноз.

Профилактика саркомы Капоши

Основной мерой профилактики заболевания является своевременное и правильное лечение иммунодефицитных состояний. Так, применение антиретровирусных препаратов у ВИЧ-инфицированных больных позволяет длительное время поддерживать нормальную функцию иммунной системы, тем самым предотвращая появление саркомы Капоши.
После лечения саркомы Капоши необходим тщательный осмотр кожи и слизистых оболочек не реже чем раз в 3 месяца, оценка состояния легких и желудочно-кишечного тракта – не реже чем раз в полгода или в год. Эти меры помогут вовремя выявить рецидив заболевания.

Что такое саркома Капоши?

Герпевирус человека 8-го типа (ВГЧ-8, HHV-8) — возбудитель саркомы Капоши, он вызывает онкообразование у людей со сниженным иммунитетом. Часто болезнь развивается у мужчин-гомосексуалистов, ее относят к эпидемическому типу. Больным после трансплантации органов подавляют иммунитет лечебными препаратами. В связи с этим они становятся уязвимыми к герпевирусу.

Герпевирус обнаруживают в составе слюны, в титры и иных биожидкостей человеческого организма. Поэтому заразиться вирусом можно через половой контакт, кровь и слюну. Ткань опухоли содержит вирус герпеса 8 типа, некоторые исследования показали возрастание уровня виремии (вирусов) в плазме при прогрессировании саркомы Капоши.

У женщин рак кожи и саркома классического вида встречается в 8 раз реже, чем у мужчин. Данного вида онкология распространилась по территории России, Украины и Белоруссии из некоторых регионов Африки, средиземноморья и Восточной Европы.

Саркома Капоши поразившая кожу рук

Причины возникновения и предраковые заболевания саркомы Капоши

Чаще всего развивается саркома Капоши у ВИЧ инфицированных. Но такие болезни, как грибовидный микоз, миеломная и болезнь Ходжкина, лимфосаркома, рассматриваются как причины саркомы Капоши. Это не совсем обычная злокачественная опухоль. В связи со слабой митотической активностью, зависимостью процесса от иммунитета больного, мультицентрическим развитием, возможностью обратного развития очагов онкологического процесса, отсутствием атипии в клетках и гистологическим выявлением признаков воспаления исследователи подтверждают, что болезнь саркома Капоши на начальной стадии является реактивным процессом, а не истинной саркомой.

Ученые на сегодняшний день выделили цитокины, что оказывают стимулирующее воздействие на структуры клеток саркомы Капоши:

  • 3FGF — являются фактором роста фибробластов;
  • IL-6 — интерлейкин 6, TGFp — относятся к трансформирующему фактору роста.

Саркома Капоши при ВИЧ инфекции и СПИДе возникает под воздействием онкостатина М – протеина с наличием молекулярной массы 28 кД и состоящего из 227 аминокислот. Его продуцируют Т-лимфоциты, моноциты, макрофаги. Онкостатин М относится к семейству такого противовоспалительного цитокина, как интерлейкин-6, участвующих в физиологических и патофизиологических процессах, включая развитие и рост клеток, тканевую реконструкцию, воспаление и кроветворение.

Специфическая внутриклеточная структура онкостатина – гетеродимерный рецептор гликопротеина (gp)130 осуществляет свое биологическое воздействие на онкологический процесс.

У детей и у больных гемофилией с ВИЧ инфекцией кожная и патология на слизистых встречается редко. Саркома Капоши у детей встречается в виде герпетиформной экземы Капоши. Данное кожное вирусное заболевание поражает детей в раннем возрасте и протекает тяжело на фоне таких заболеваний, как экзема, нейродермит или себорейный дерматит.

Информативное видео

Саркома Капоши заразна или нет?

Если рассматривать вирус папилломы человека, то из 100 типов некоторые из них могут вызвать перерождение в злокачественные здоровые клетки. Если саркома Капоши кожи и слизистых не заразна, то ВПЧ передается половым путем. Презерватив не всегда может защитить от заражения. Беременная женщина передает вирус плоду во время вынашивания.

При гепатите В и С вирусы, содержащие ДНК, находятся в клетках печени, частично или полностью встраиваются в их геном и вызывают трансформацию, а она гепатокарциному – рак печени. Вирусные гепатиты передаются через кровь, нестерильные иглы, от матери к плоду. Рак печени снижает иммунитет, поэтому есть вероятность на его фоне заболеть и саркомой. Другие онкогенные вирусы – это вирусы: Т-кеточного лейкоза и Эпштейна-Барр.

Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) не является онкогенным. Он не встраивается в геном клетки и не вызывает ее трансформацию. При поражении вирусом клетки погибают. Но нужно учитывать, что клетки относятся к иммунной системе и защищают организм от роста опухоли. У зараженного ВИЧ человека повышается вероятность заболеть саркомой.

Чаще онкологический процесс возникает на фоне различных видов лимфом в сопровождении онкогенных вирусов: Эпштейна-Барр, герпевируса 8 типа и ВПЧ.

Классификация саркомы Капоши: виды, типы и формы, по месту локализации

Формы саркомы Капоши (СК) по характеру течения бывают острыми, подострыми и хроническими. Определяя форму, врач судит о патологическом процессе, делает прогноз и выбирает терапию.

Саркома Капоши Острой формы начинается бурно, быстро прогрессирует, при этом рано начинается генерализация процесса и летальный исход может наступить в течение одного года.

Подострая форма характерна менее выраженным патологическим процессом. Он может растянуться на три года и без адекватной терапии наступит смерть. При своевременно проведенной диагностики и проведении оптимального лечения подострая форма может перейти в хроническую.

Как выглядит саркома Капоши? Острая и подострая форма имеют тенденцию раннего формирования множественных опухолей, после чего они быстро начинают распадаться и изъязвляться. Язвы бывают глубокими и неправильной формы. Края язв выворачиваются и приобретают синюшный цвет, а ее дно имеет кровянисто-гангренозный вид.

При острой и подострой форме саркомы Капоши в организме начинает развиваться интоксикация. Больной жалуется на резкие и интенсивные боли в области язвенного процесса и лихорадку. В онкопроцесс вовлекаются слизистые оболочки, лимфатические узлы, внутренние органы, чаще ЖКТ и органы дыхания.

При хронической форме течения саркомы медленное прогрессирование может длиться несколько лет, в среднем – 10 – 15 лет. При более локализованном характере симптомы более благоприятные, а у опухолей повышается чувствительность к терапии.

Саркому Капоши разделяют на типы:

  • классический, его часто называют идиопатическим, спорадическим или европейским;
  • эпидемический, связанный со СПИДом;
  • эндемический или африканский;
  • иммунносупрессивный или ятрогенный, он возникает при снижении иммунитета на фоне болезней или при пересадке органов, включая почки.

С46 Саркома Капоши

Саркома Капоши по МКБ-10 находится:

  • в классе — II.C00-D48. Новообразования;
  • в блоке — C45-C49. Злокачественные новообразования мезотелиальной и мягких тканей;
  • под пунктом — С46. Саркома Капоши.

Она включает: морфологический код М9140 и код характера новообразования /3. Подразделяется саркома Капоши по классификации на виды по месту локализации:

  1. C46.0 Саркома Капоши кожи
  2. C46.1 Саркома Капоши мягких тканей
  3. C46.2 Саркома Капоши неба
  4. C46.3 Саркома Капоши лимфатических узлов
  5. C46.7 Саркома Капоши других локализаций
  6. C46.8 Саркома Капоши множественных органов
  7. C46.9 Саркома Капоши неуточненной локализации

Симптомы и проявления саркомы Капоши

Классический тип. Распространена патология среди мужской аудитории старшего возраста. Чаще всего возникает саркома Капоши на ноге, а именно: стопах, боковых поверхностях голени, на кистях рук.

Реже появляется: на лице: на носу, щеках и веках. Очаги могут быть симметричными с четкими границами, бессимптомными, но иногда вызывают жжение и зуд. Поражает слизистые оболочки в полости рта, образуя опухоли на деснах и на языке.

Кожа и слизистые оболочки при саркоме Капоши поражается в 95% случаев и более. Она покрывается багровыми или черно-коричневыми пятнами в сопровождении отечности. В полости рта патология появляется в 30% случаев.

Саркома Капоши классического типа бывает 3-х клинических стадий

Пятнистая или 1 стадия является самой ранней. Первые симптомы саркомы Капоши при этом проявляются красновато бурыми пятнами неправильной формы, 1-5 мм. в диаметре. Они имеют гладкую поверхность.

Начальная стадия саркома Капоши характерна ростом онкологической опухоли, приобретающей плотную консистенцию, появлением телеангиэктазий (расширенных сосудов). Появляется боль при пальпации опухолеобразных пятен, отечность. При отеках, кожа становится плотной и приобретает синюшный цвет.

Папулезная или 2 стадия характерна изолированными элементами, имеющими сферическую или полусферическую форму диаметром 2-10 мм. и плотноэластическую консистенцию. Папулы сливаются, образуя уплощенные или полушаровидные бляшки с гладкой или шероховатой поверхностью, как апельсиновая корка.

3 стадия проявляется единичными или множественными опухолевыми красно-синюшными или синюшно-бурыми узлами, диаметром 1-5 см. Они бывают плотноэластическими или мягкими, могут сливаться и изъязвляться.

Стадии классического типа часто меняют проявления: у трети больных первые признаки дают о себе знать уже в раннем возрасте. Часто можно встретить атипичные ассиметричные расположения опухолей 1 стадии, отечность с одновременным поражением кожи и слизистых. Медленная хроническая саркома сменяется агрессивной формой или подострой.

Иммунносупрессивный или ятрогенный тип. Возникает в процессе проведения агрессивной терапии, подавляющей иммунитет после пересадки органов. Длительное лечение системных заболеваний хронического течения также снижает иммунитет. Но в редких случаях СК может спонтанно излечиться после прекращения супрессии иммунной системы.

Отличие ятрогенного типа от хронической классической СК в более агрессивном течении болезни:

  • начинается внезапно;
  • появляются ограниченные или множественные пятнистые узелковые элементы;
  • быстро формируются опухолевые узлы;
  • часто поражаются внутренние органы.

Опухолевый процесс нарастает стремительно, бывает острым, подострым и хроническим и напоминает классический тип СК, но быстрее развивается интоксикация и кахексия. Летальный исход может наступить в течение 2-х месяцев или 2-х лет от проявления первоначальных симптомов. Хроническая СК при отсутствии лечения длится около 2-3 лет. Например, саркома Капоши легких хронического течения может длиться 8-10 лет. При этом может не происходить трансформации пятнистых опухолевых элементов в узлы и не всегда происходит поражение слизистых оболочек и внутренних органов. Иногда бывает саркома Капоши на языке, во рту.

Осложнения основной болезни, по поводу которой проводили иммуносупрессивное лечение, чаще всего могут приводить к смерти больного, чем осложнения СК.

Признаки саркомы Капоши с осложнениями проявляются:

  • деформацией пораженных конечностей;
  • ограничением движения;
  • кровотечением из опухолей при их распаде;
  • лимфостазом и лимфодемой при сдавливании опухолью лимфососудов.

При попадании инфекции опухолевые узлы инфицируются, что приводит к сепсису при иммунодефиците и летальному исходу.

Эндемический тип. Эндемическая СК распространена среди африканского населения. Болезнь хронического течения не отличается от классического типа. При острой и стремительной форме поражаются важные органы и лимфоузлы. Кожа поражается редко и незначительно. Заболевают преимущественно младенцы до года, летальный исход происходит спустя 2-3 месяца после начальных симптомов.

Эпидемический тип. Часто встречается у ВИЧ инфицированных людей эпидемическая саркома Капоши, симптомы проявляются в тысячи раз чаще, чем у населения с наличием иммунодефицита по другим причинам. При наличии простого вируса герпеса 8 типа инкубационный период СК длится 3-4 года при отсутствии высокоактивной антиретровирусной терапии. Развивается СК при повышенной чувствительности к цитокинам. Они регулируют ангиогенез и лимфангиогенез, обусловленный воздействием ВИЧ и ВГ 8 типа.

При СПИДе саркома Капоши является характерным симптомом этого эпидемического заболевания. Возникает у молодых людей до 37 лет и отличается яркими высыпаниями и необычным расположением опухолей: на слизистых мягкого и твердого неба, глотки, кончике носа, верхних конечностей, за ушами или в наружных слуховых проходах, вокруг глазницы, на ногах и половых органах. Пятна бывают вначале маленькими, похожими на комариные укусы, затем они уплотняются и становятся крупными узлами.

СК может состоять из одного или сотен твердых вишневых, красных или фиолетовых элементов размером 3-4 см: пятен, бляшек, узелков и папул. Они не чешутся и при пальпации они не причиняют боли. Острая (генерализированная) форма патологии вовлекает в процесс ЛУ, тогда лимфодемой поражаются внутренние и половые органы, лицо и нижние конечности.

При СПИДе ассоциированная СК поражает внутренние органы:

  • ЖКТ – в 40% случаев;
  • органы дыхания: трахею, бронхи, плевру, легочную паренхиму в 20-50% случаев.

При лимфангите, ателектазе или эндобронхиальной обструкции на фоне СК развивается легочная недостаточность. Но к летальному исходу приводит не саркома Капоши, а вторичные болезни. При применении высокоактивной антиретровирусной терапии (ВААРТ) из 3-4 наименований препаратов от ВИЧ-инфекции болезнь протекает менее агрессивно, а у пациентов качество жизни становится лучше.

В ЖКТ СК развивается на любой стадии и проявляется болью, кровотечением или обструкцией. Но чаще симптомы отсутствуют, но на коже появляются элементы.

В легких СК характерна:

  • одышкой, кашлем;
  • свистящим дыханием;
  • кровохарканьем;
  • поражением паренхимы легких;
  • поражением слизистой в бронхах;
  • плевральным выпотом.

Как передается саркома Капоши?

Саркома Капоши – это не вирусное, а генетическое заболевание. Поэтому часто заболевают люди, имеющие близких родственников, у которых наблюдалось данное заболевание. При снижении иммунитета и фоновых болезнях: ВИЧ и СПИДЕ люди также рискуют заболеть ею.
В результате новых исследований было выявлено, что вирус герпеса и иммунодефицита передается не во время анального секса, а орального. Он и есть основная причина заболевания, поскольку KSHV обнаружен не в сперме, а в слюне. Вирус KSHV не распространен среди населения с обычной ориентацией и не передается через поцелуи. Среди гомосексуалов высока вероятность, заразиться вирусом при небезопасном оральном сексе.

Диагностика саркомы Капоши начинается с тщательного осмотра кожи, слизистых и промежности с внешними половыми органами. В сомнительных случаях и при проведении дифференциальной диагностики применяют гистологическое исследование биоптата лоскута кожи или кусочка слизистой оболочки. Гистологическая картина СК характерна двумя признаками: беспорядочным новообразованием сосудов и пролиферацией веретенообразных клеток.

В коже очаги располагаются в средних или верхних частях дермы и распространяются в область подкожной жировой клетчатки. Их может ограничивать псевдокапсула, что наблюдается на узелках и узлах. Пятнистые инфильтративные элементы могут быть диффузными.

Очаг СК и эпидермис обычно разделяется прослойкой интактной дермы с резко расширенными лимфатическими сосудами, поэтому гистологический препарат из участка с онкопроцессом похож на швейцарский сыр. Прогрессирующая опухоль прорастает под эпидермис и изъязвляется.

После врачебного осмотра диагностика проводится для определения распространения онкопроцесса:

  • ультразвуковым исследованием брюшины и ее органов;
  • КТ и магнитно-резонансной томографией;
  • гастродуоденоскопией и колоноскопией при очагах на слизистых, в ЖКТ и при наличии крови в кале;
  • рентгенографией, (КТ) грудной клетки для выявления легочных поражений: очагов, инфильтратов, плевральных выпотов и/или увеличенных медиастинальных ЛУ;
  • бронхоскопией для обнаружения узла на стенках бронхов вишнево-красного цвета.

Дифференцированная диагностика саркомы Капоши проводится для определения заболеваний с наличием пятнистых узелковых инфильтративных элементов на коже, сходных с саркомой, например, для выявления псевдосаркомы Стюарта Блюфарба, ангиоматоза бациллярного, гематомы, невуса, гемангиомы, В-клеточной лимфомы, пиогенной гранулемы, саркоидоза Бенье-Бека-Шаумана.

При типичных элементах в полости рта для подтверждения диагноза проводят биопсию кожных элементов. При легочной болезни диагностируют, применяя КТ и бронхоскопию. При исследовании серозно-кровянистого плеврального выпота результат может быть отрицательным, как и результаты биопсии красных выпуклых элементов на бронхиальных стенках при эндобронхиальном поражении. При рентгеноскопии грудной клетки заметны инфильтраты в виде узелков или диффузные.

При поражении ЖКТ проводят эндоскопическое исследование. При этом обнаруживаются геморрагические узелки, но биопсия может показать отрицательный результат. Подтвердить патологию в ЖКТ может биопсия элементов на коже.

Лечение саркомы Капоши необходимо для осуществления важной цели:

  • устранить симптомы;
  • предотвратить развитие онкологического процесса;
  • купировать острые и подострые формы для перехода СК в хроническую форму;
  • добиться ремиссии для улучшения качества жизни, продления жизни и работоспособности;
  • предупредить рецидив при саркоме и метастазирование.

Как лечить саркому Капоши при ВИЧ? Когда саркому впервые выявляют у ВИЧ инфицированных, и они не получали антиретровирусную терапию, тогда применяют основной вид терапии – ВААРТ. Раннее назначение и длительное применение стабилизирует онкологический процесс и приводит к длительной ремиссии.

Для прогрессирующей ВИЧ ассоциированной саркомы Капоши лечение требуется комбинированное: ВААРТ + цитотоксическая химиотерапия, чтобы купировать опухолевый процесс на коже и во внутренних органах. При этом терапия противовирусными препаратами, обладающими активностью против вируса герпеса 8 типа (Фоскарнетом, Цидофовиром, Ганцикловиром), не дает ожидаемого лечебного эффекта. Применяют системное и местное лечение СК.

Целью местной терапии является устранение размеров опухолевых элементов. Достигают этого применением косметического камуфляжа, криохирургии жидким азотом, инъекций алкалоидов vinca, Блеомицина, интерферонов, малоинтенсивной рентгенотерапии, электроволновой ударной терапии, фракционированного облучения кобальтом и др.

Применяют компрессионную терапию: эластичное бинтование или используют компрессионный трикотаж при СКА и лимфедеме. В ткань опухоли вводят Винбластин по 0,1 мл/0,5 см² (при концентрации раствора 0,2-0,3 мг/мл) и повторяют каждые 3-4 недели.

Поскольку СК – это радиочувствительная опухоль, то поверхностную или бляшечную форму лечат облучением с помощью рентгеновских лучей. Применяют режим 4-5 Гр/сутки, трижды в неделю при суммарной дозировке 20-30 Гр.

СК относится также к системному заболеванию и определяются множественные опухолевые поражения, поэтому оперативное вмешательство является диагностическим. Применяют эксцизионную косметическую биопсию маленьких опухолей. Но опухоль может продолжиать расти и выйти за пределы хирургического иссечения, ее распространение может быть скрытым (внутренним) или новый рост и отдаленный рецидив может вызвать локальная травма.

Чтобы предотвратить распространение клеток опухоли на васкуляризованные ткани направляют лучи, при этом увеличивая зону облучения на 0,5-1,0 см, особенно при обширных саркомах. Лучевую терапию выполняют малыми дозами – 400 рад в 7 дней и продолжают 1,5 месяца.

Системную терапию применяют при наличии:

  • более 25 элементов на кожных покровах;
  • поражений внутренних органов;
  • выраженных отеков;
  • В-симптомов: лихорадки неясной этиологии, ночных потах, немотивированной потере веса более чем на 10% от исходного веса;
  • слишком низкого эффекта на местное лечение.

Применяется специфическая терапия, если имеются осложнения и при малом эффекте ВААРТ.

Лечение проводят:

  • пегилированным липосомальным Доксорубицином каждые 2 недели, применяя дозу 20 мг/м²;
  • Интерфероном-α, 2α – по 3-6х106 МЕ подкожно или внутрь мышцы трижды в неделю;
  • Паклитакселом – по 100 мг/м2 внутривенно каждые 2 недели или по 135 мг/м2 каждые три недели.

Системную химиотерапию (СХ) применяют при быстро прогрессирующем течении болезни, поражении внутренних органов, распространяющих метастазы, лимфедеме и отсутствии эффекта при ВААРТ.

Лечение проводят:

  • Проспидия гидрохлоридом (Проспидином), применяя ежедневную дозу 100 мг внутримышечно, для курса понадобится 3,0-6,0 г;
  • липосомальными антрациклинами: пегилированным липосомальным Доксорубицина гидрохлоридом (Келиксом) и липосомальным Даунорубицином (Дауноксом). Доза Келикса – 20 мг/м2 (30-60 минутными инфузиями каждые 2-3 недели). Ремиссия наступает в 80% случаев. Доза Даунокса – 40 мг/ м2, вводят каждые 2 недели.

Важно! Келикс и Даунокс могут вызвать кардиотоксический эффект, поэтому до начала терапии и после проведения 6 курсов химии выполняют эхо КГ.

Препарат второго ряда – Паклитаксел (Таксол) воздействует эффективно, но токсичность у него выше, может вызвать тромбоцитопению или нейтропению. При более низких дозах (по 100 мг/м2 каждые 2 недели) токсичность меньше, но эффект сохраняется.

Важно! При СПИД-ассоциированных саркомах следует учитывать лекарственное взаимодействие при назначении антиретровирусных препаратов и таксанов.

Доксорубицин совмещается с Этопозидом, Иринотеканом, схемой ХТ, включая ABV. Комбинируют цитостатические препараты и глюкокортикоиды (Преднизолон, Триамцинолон, Дексаметазон).

Ремиссия может наступить после применения интерферонотерапии. Однако полная ремиссия наступает реже, чем при лечении пегилированным липосомальным Доксорубицином. Как воздействуют интерфероны, до конца еще не выяснили. Предполагают, что они могут вызвать апоптоз онкоклеток. Иммунный статус больного влияет на эффективность лечения. Стандартные режимы лечения с использованием интерферонов отсутствуют. Обычно применяют дозы 3-6 млн. МЕ подкожно в день.

Если достигается ремиссия (в течение 6-8-недельного лечения): прекращается рост опухоли, изменяется ее цвет, появляется коричневый цвет, снижают частоту введения Интерферона до 3 инъекций в неделю. Большой эффект получается при лечении пегилированными интерферонами СК классической формы, применяя дозу 50 мг в неделю подкожно.

Новые методы терапии

Лучше переносится больными Валганцикловир, он подавляет репликацию ВГЧ 8 типа. Хорошо отвечает организм на применение Интерлейкина 12 в сочетании с Доксорубицином липосомальным. При трансплантации почек у больных СК лечение проводят иммунодепрессивными препаратами: Сиролимусом и Эверолимусом, поскольку они угнетают ангиогенез, влияя на сосудистый эндотелиальный фактор роста. Ретиноидными соединениями (tretinoin, isotretinoin, acitretin) проводится ингибирование пролифирации клеток СК. Лечение проводят также Иматинибом (Glivec®), Сорафинибом(Nexavar®), Матричной металлопротеиназой (MMPs).

Как распознать клинические признаки СК после терапии

Полная ремиссия наступает, если отсутствуют:

  • признаки болезни в течение последнего месяца;
  • опухолевые клетки в биоптате пигментных пятен на коже;
  • опухолевый процесс при исследовании пораженных органов эндоскопическим методом.

Клиническая полная ремиссия подтверждается отсутствием признаков болезни в течение месяца у пациентов, которым не проводили после полной ремиссии биопсию и эндоскопическое исследование.

Частичной считают ремиссию, если обнаружен один или несколько элементов опухоли, но нет новых поражений на коже, во внутренних органах, в полости рта. При этом уменьшилась лимфедема (отек мягких тканей) и на 25% и более диаметр опухоли, узловые образования кожи на 75% преобразовались в уплотнения.

Продолжает прогрессировать болезнь при наличии:

  • роста на 25% и выше 2-х и более определяемых опухолевых элементов;
  • новых растущих элементов;
  • признаков роста у ранее стабильных опухолей – на 25%;
  • СК-ассоциированной новой лимфедемы или увеличения ранее имеющегося отека.

Народная медицина

Лечение саркомы Капоши народными средствами входит в комплексную терапию. При наличии элементов опухоли на коже следует летом смазывать соком чистотела элементы, а зимой – готовить крепкий настой из сухого чистотела для обмывания больного места и прикладывать на него повязку с мазью из травы.

Мазь из чистотела: муку из сухой травы просеять сквозь мелкое сито. Растопить свиной жир (1 ст. л.) и смешать с травяной мукой (1 ст. л.) и добавить карболку (1 капель) для лучшего сохранения мази.

Мазь на основе сливочного масла (3 ст. л.) можно приготовить с растертыми свежими цветками донника лекарственного (50-60 г).

При СК внутренних органов принимают следующую смесь по 1 ст. л. 3 раза в день и смазывают высыпания на коже: протереть свежий корень лопуха с пачкой сливочного масла и желтком сырого яйца от домашней курицы. Поставить на водяную баню и перемешивать до получения однородной массы.

При СК органов дыхания следует пить чай из цветков донника: на 1 л кипятка – 30 г цветков, настаивать под шубой 15 минут и принимать каждый час по 50 мл в течение недели и потом по 2 раза в день: утром и вечером.

При саркомах Капоши в органах пьют:

  • сок дурнишника из расчета 20-30 капель на 1 год жизни. Сок можно разбавить спиртом в одинаковых пропорциях и принимать по 40-80 капель, разбавляя водой;
  • двухнедельную настойку из алоэ (5 крупных измельченных листьев) на водке (0,5 л) по 1 ст. л. до еды 3 раза в день;
  • двухнедельную настойку из измельченного зверобоя (50 г) на виноградной водке (0,5 л) по 1 ст. л. 3 раза в день;
  • сок, полученный из измельченного подорожника (100 г) и сахара (100 г), настаивать 2 недели и пить по 1 ст. л. 3 раза в день за полчаса до еды.

Народные средства от саркомы Капоши в виде настоек следует согласовывать с лечащим онкологом, чтобы не вызвать сопутствующие заболевания, как гастрит.

Последствия саркомы Капоши

Осложнения СК в зависимости от типа, стадий и дислокации онкоочагов проявляются:

  • снижением зрения при поражении слизистой глаз и слепотой;
  • кровотечениями из распадающихся опухолей во внутренних органах и полости рта;
  • интоксикацией организма в связи с распадом элементов;
  • лимфатическими отеками и слоновостью при передавливании лимфоузлов;
  • бактериальным инфицированием поврежденных образований;
  • деформацией конечностей и ограничением амплитуды движения;
  • нарушением работы внутренних органов;
  • состояниями, угрожающими жизни больного.

Продолжительность жизни

При подтверждении диагноза «саркома Капоши» прогноз чаще всего неблагоприятный. Если СК СПИД ассоциированная, тогда на прогноз влияет количество в крови CD4лимфоцитов и распространенность поражения. Продолжительность жизни согласно прогностическому критерию TIS (где Т – распространенность поражения, І – иммунный статус, S — тяжесть системного заболевания) увеличивается при отсутствии В-симптомов (общих симптомов) и наличии:

  • очагов СК только на коже;
  • CD4лимфоцитов >150 кл/мкл.

При остром процессе, стремительной генерализации и нарастании симптомов интоксикации, резком истощении организма летальный исход наступает спустя 2-24 месяца. При средней злокачественности процесса и подострой форме больной может прожить 3 года. При хронической СК люди могут прожить 10 и более лет.

Первичная профилактика саркомы сводится к активному выявлению больных с повышенным риском развития патологии:

  • получающих иммуносупрессивную терапию при пересадке органов;
  • с наличием вируса ГЧ 8-го типа (HHV-8).

Вторичной профилактикой считается диспансеризация пациентов: наблюдение за ними, чтобы предотвратить рецидив болезни. Важно поддерживать иммунную систему и повышать ее активность ВИЧ-инфицированным пациентам. Пациентам во время ремиссии необходимо чаще проходить осмотр кожи и слизистых, исследование органов путей дыхания, ЖКТ.

Будьте здоровы!

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *