Решающее значение для диагностики бронхоэктатической болезни имеет

Приложение 5
к приказу
Министерства здравоохранения
Республики Беларусь
5. 07. 2012 №768

КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ
диагностики и лечения бронхоэктатической болезни

Настоящий клинический протокол диагностики и лечения бронхоэктатической болезни предназначен для оказания медицинской помощи населению в амбулаторных и стационарных условиях районных, областных и республиканских организаций здравоохранения Республики Беларусь.
Бронхоэктатическая болезнь – гнойно-воспалительный процесс в расширенных деформированных и функционально неполноценных бронхах с инфильтративными и склеротическими изменениями в перибронхиальном пространстве, ведущий к дальнейшему необратимому расширению бронхов с нарушением их дренажной функции, развитию ателектазов, эмфиземы, цирроза в региональной зоне паренхимы легкого.
Бронхоэктазы – это, как правило, сегментарное расширение бронхов, обусловленное деструкцией или нарушением нервно-мышечного тонуса их стенок вследствие воспаления, дистрофии, склероза или гипоплазии структурных элементов бронхов. Бронхоэктазы могут быть первичными (при врожденных аномалиях и генетических заболеваниях легких) и вторичными (постинфекционные, обструктивные, аспирационные, вследствие диффузных заболеваний легких). Инфекционные возбудители являются причиной обострения нагноительного процесса в измененных бронхах (стафилококк, пневмококк, гемофильная палочка и ассоциации микроорганизмов).
В патогенезе имеют значение изменения в крупных бронхах (долевых, сегментарных), что ведет к нарушению дренажной функции и формированию обтурационного ателектаза с последующим развитием пневмосклероза и прогрессированием воспалительного процесса вплоть до изъязвления и разрушения мышечно-эластического слоя хряща бронхиальной стенки.
Обтурация дыхательных путей и задержка секрета ведут к развитию нагноительного процесса дистальнее места обтурации. Деструктивный процесс является вторым важным фактором в патогенезе бронхоэктазий, так как он обусловливает прогрессирующие необратимые изменения в стенках бронхов (перестройка слизистой оболочки с повреждением мерцательного эпителия, дегенерация хрящевых пластинок, гладкой мускулатуры с заменой их фиброзной тканью). Стенки бронхов вследствие снижения их резистентности не в состоянии противостоять повышению эндобронхиального давления при кашле, клапанном бронхостенозе. скоплении секрета, растяжении стенок бронхов цирротическим процессом и. Так как изменения в бронхиальном дереве необратимы, то и после восстановления проходимости в расширенных бронхах с нарушенной очистительной функцией сохраняются условия, поддерживающие хронический нагноительный процесс.
При бронхоэктазах нарушается легочное кровообращение. Просвет бронхиальных артерий и артерио-артериальных анастомозов значительно увеличивается, что ведет к сбросу артериальной крови в легочные артерии и развитию в последующем регионарной, а затем и общей легочной гипертензии.
Возрастная категория: взрослое население Республики Беларусь.
Наименование нозологической формы заболевания:
(шифр по МКБ-10):
Бронхоэктатическая болезнь (J47).
Бронхоэктатической болезнью чаще страдают мужчины. Заболевание, как правило, выявляется в детском и молодом возрасте. Время начала заболевания нередко установить трудно, так как первые обострения чаще трактуются как респираторные заболевания. При хорошо собранном анамнезе удается выявить перенесенную в раннем детском возрасте пневмонию, послужившую причиной развития бронхоэктатической болезни.
Ведущим клиническим симптомом болезни является кашель, наиболее выраженный в утренние часы, с выделением мокроты. При цилиндрических бронхоэктазах мокрота выделяется обычно без затруднений, а при мешотчатых — с трудом. При «сухих» бронхоэктазах, характеризующихся отсутствием нагноительного процесса, кашель и мокрота отсутствуют. В период ремиссии количество мокроты невелико, обычно не превышает 30 мл в сутки. При обострении заболевания количество мокроты может увеличиваться до 500 и более мл в сутки, она приобретает гнойный характер. Мокрота может выделяться «полным ртом» по утрам, а также при принятии больным дренажных положений: наклон вперед, поворот на «здоровую» сторону. Гнилостная мокрота встречается при абсцедировании у тяжелых пациентов.
При тяжелом течении заболевания и в период его обострения ухудшается общее состояние: усиливается недомогание, вялость и снижается трудоспособность. Отмечается выраженная потливость и продолжительное повышение температуры тела до высоких цифр.
К симптомам бронхоэктатической болезни может присоединиться картина осложнений — кровохарканья, легочного кровотечения, спонтанного пневмоторакса, абсцедирования, эмпиемы плевры, легочного сердца, легочно-сердечной недостаточности, амилоидоза почек, миокардиодистрофии.
При длительном течении бронхоэктатической болезни наблюдаются изменения концевых фаланг пальцев рук в виде барабанных палочек и ногтей в форме часовых стрелок. Может быть деформирована грудная клетка в результате эмфиземы и пневмофиброза.

Бронхоэктатическая болезнь

Бронхоэктатическая болезнь — это локализованный нагноительный процесс в патологически расширенных бронхах, сопровождающийся их функциональным нарушением. Существует понятие о бронхоэктазах первичных и вторичных. Под вторичными бронхоэктазами понимают патологические расширения бронхов как осложнение или проявление других заболеваний. Первичные бронхоэктазы не имеют видимой связи с какими-либо патологическими процессами в бронхах и являются основным морфологическим субстратом бронхоэктатической болезни.

Классификация:

  • По клиническому течению и тяжести выделяют 4 формы заболевания: легкую, выраженную, тяжелую и осложненную.
  • По распространенности процесса — односторонние и двусторонние бронхоэктазы с указанием локализации по сегментам.
  • Различают фазы обострения и ремиссии.

Этиология, патогенез, патологическая анатомия

В настоящее время нет точных данных о возбудителях, вызывающих развитие бронхоэктатической болезни. Стафилококки, пневмококки, гемофильная палочка и др. являются причиной обострения воспалительного процесса в уже сформировавшихся бронхоэктазах. Известно, что бронхоэктатическая болезнь развивается чаще всего у больных, перенесших в детстве острые инфекционные заболевания бронхолегочной системы: пневмонию, корь, коклюш и т.д., или у страдающих хроническим обструктивным бронхитом, приводящим к изменению бронхиальной стенки.

Ведущим фактором в патогенезе бронхоэктатической болезни является формирование обтурационного ателектаза в результате нарушения проходимости крупных и средних бронхов, обусловленного задержкой вязкого секрета. Перекрытие просвета бронха может возникнуть также при рубцовом стенозе, растущей опухоли, гиперплазии лимфатических узлов.

Обтурация бронха приводит к развитию нагноительного процесса дистальнее места закупорки и необратимых изменений в стенках бронха. Происходит перестройка слизистой оболочки, возникает дегенерация хрящей и гладкой мускулатуры, развивается фиброзная ткань. Дегенеративные процессы в бронхиальной стенке могут усугубляться нарушением легочного кровообращения и иннервации. Наконец, следует учитывать и возможность генетически детерминированной неполноценности бронхиального дерева: недостаточное развитие гладкой мускулатуры, эластической и хрящевой ткани в бронхиальной стенке. В результате проявляется действие «бронходилатирующих сил»: повышение внутрибронхиального давления при кашле, форсированном дыхании и скоплении секрета, увеличение давления в плевральной полости, обусловленное уменьшением объема легкого из-за развития ателектаза. Все это приводит к стойкому расширению просвета бронхов с нарушением очистительной функции. Это в свою очередь способствует периодическому обострению нагноительного процесса в бронхоэктазах.

Определенную патогенетическую роль играют очаги хронической инфекции в носоглотке: синуситы, гаймориты, аденоиды, хронический тонзиллит, которые способствуют инфицированию верхних и нижних дыхательных путей. В патогенезе бронхоэктатической болезни большое значение имеет первичная цилиарная дискинезия, характеризующаяся нарушением функции ресничек мерцательного эпителия. Движения ресничек становятся хаотичными, что приводит к нарушению восходящего тока слизи и очищения дыхательных путей от бактерий. Заболевание проявляется бронхоэктазами, синуситом и средним отитом.

Ведущим признаком бронхоэктатической болезни является расширение бронхов. Различают бронхоэктазы цилиндрические, мешотчатые, варикозные и смешанные. Стенки бронхов могут быть истонченными, слизистая оболочка неровная. В стенках бронхов гистологически выявляется хроническое воспаление с перибронхиальным и периваскулярным склерозом. Бронхиальный эпителий в бронхоэктазиях метаплазируется в многослойный плоский с исчезновением нормального цилиарного покрова. В паренхиме легкого выявляются участки ателектаза. Они уменьшены в размерах, плотные, безвоздушные. В этих участках происходит склерозирование паренхимы. При бронхоэктазах, не связанных с ателектазом, участки легкого в зоне поражения обычно нормальные.

Симптомы

Бронхоэктатическая болезнь чаще встречается у мужчин. Главными жалобами у больных являются кашель с мокротой, одышка и лихорадка. Кашель носит постоянный характер и сопровождается отделением гнойной мокроты. Суточное количество мокроты колеблется от нескольких плевков до 300 — 400 мл и более. Мокрота отделяется чаще по утрам, гнилостный запах бывает только у тяжелых больных. При отстаивании мокрота разделяется на два слоя: верхний слизистый с примесью слюны, нижний гнойный. Количество гноя определяет тяжесть и интенсивность нагноительного процесса в бронхах. Кровохарканье — редкий симптом, наблюдается он у взрослых больных с деформацией бронхов.

Одышка возникает у больных при физической нагрузке, появляется она главным образом при двустороннем процессе и свидетельствует о частичной обтурации бронхов. Одышка может быть обусловлена развивающейся дыхательной и легочно-сердечной недостаточностью.

У многих больных субфебрильная температура может наблюдаться даже в период ремиссии. В период обострения температура может повышаться до высоких цифр, особенно при распространенном процессе у тяжелых больных. Некоторые больные жалуются на боли в грудной клетке. Боли носят тупой характер и усиливаются при кашле. Иногда боли в грудной клетке могут быть связаны с вовлечением в патологический процесс плевральных листков. В период обострения бронхоэктатической болезни имеются признаки интоксикации: общая слабость, потливость, головные боли, быстрая утомляемость, понижение работоспособности.

Состояние больных может быть удовлетворительным, средней тяжести и тяжелым. Соответственно изменяются и физикальные данные. У больных с легким течением при перкуссии и аускультации определяется нормальный легочный тон и везикулярное дыхание. Наиболее характерным признаком могут быть сухие жужжащие хрипы. У тяжелых больных возможен цианоз слизистых оболочек, исхудание, деформация пальцев («барабанные палочки»). Подвижность грудной клетки ограничена, при пальпации над зоной поражения ослабление голосового дрожания, при перкуссии притупление перкуторного тона, при аускультации или ослабленное, или жесткое везикулярное дыхание, мелко- и среднепузырчатые влажные и рассеянные жужжащие хрипы. Бронхофония ослаблена.

Клиническое течение

В течении бронхоэктатической болезни выделяют два периода: начальный период и период клинически выраженных проявлений. Начальный период характеризуется относительно удовлетворительным состоянием больных, длительными ремиссиями с редкими обострениями. Патологический процесс в бронхах четко локализован, чаще всего в базальных сегментах левого легкого или в средней доле правого легкого. Продолжительность этого периода может быть 14—18 лет.

Период клинически выраженных проявлений развивается при распространении бронхоэктазий на непораженные отделы бронхов, процесс становится двусторонним, диффузным. Именно в этот период ухудшается состояние больных, усиливается кашель, увеличивается отделение гнойной мокроты. Нередко в этот период развивается клиника обструктивного бронхита, который приводит к развитию дыхательной недостаточности и легочного сердца.

Течение бронхоэктатической болезни может осложняться очаговым нефритом, амилоидозом почек и кишечника, возможно развитие хронического гастрита, особенно при частом заглатывании гнойной мокроты. Возможно развитие эмпиемы плевры и абсцессов в легких.

Диагностика

В мокроте при микроскопии выявляют большое количество нейтрофилов, при бактериологическом исследовании — разнообразную микрофлору (Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Pseudomonas aeroginosa, иногда Staphylococcus aureus, анаэробные и другие микроорганизмы.

При функциональном исследовании легких у больных бронхоэктатической болезнью обнаруживают смешанные нарушения вентиляции. При прогрессировании заболевания начинают преобладать обструктивные нарушения.

Основным методом диагностики бронхоэктатической болезни является бронхография с полным контрастированием обоих легких. Бронхографию следует проводить после тщательного дренажа бронхов и уменьшения нагноительного процесса. На бронхограммах выявляются расширения бронхов 4 — 6 порядка различной формы и незаполнение контрастным веществом дистальных отделов бронхов за бронхоэктазиями. Бронхоскопия позволяет оценить выраженность нагноительного процесса, провести эндобронхиальную санацию и контролировать эффективность проводимого лечения.

При рентгенологическом исследовании у больных с бронхоэктатической болезнью выявляется усиленный легочный рисунок, уменьшение объема и уплотнение тени пораженной части легкого (обтурационный ателектаз). Ателектазы имеют форму треугольников, прилегающих к средостению. Нередко выявляется и «среднедолевой синдром»: уменьшенная в объеме и уплотненная средняя доля выявляется на боковой рентгенограмме в виде полосы затемнения шириной 2 — 3 см, идущей от корня к переднему реберно-диафрагмальному синусу. У некоторых больных на стороне поражения обнаруживаются ограничение подвижности купола диафрагмы и облитерация плеврального синуса.

В настоящее время широко используется КТ с высоким разрешением, позволяющая получить срезы толщиной 1,0—1,5 мм и улучшающая неинвазивную диагностику бронхоэктазов.

Дифференциальная диагностика бронхоэктатической болезни обычно не вызывает затруднений при наличии качественных бронхограмм, на которых выявляются патологические расширения бронхов типичной локализации: средняя доля и базальные сегменты справа, язычковые сегменты слева.

  • Начальная стадия бронхоэктатической болезни по клиническим проявлениям напоминает хронический бронхит. В отличие от бронхоэктатической болезни хронический бронхит у большинства больных проявляется в среднем возрасте.
  • При обострении хронического бронхита чаще выслушиваются рассеянные сухие жужжащие и свистящие хрипы, при обострении бронхоэктатической болезни — локализованные мелко- и средне-пузырчатые хрипы. Решающее значение для дифференциальной диагностики имеет бронхография и КТ.
  • В период клинически выраженных проявлений при наличии упорного кашля с кровохарканьем, интоксикацией и высокой лихорадкой бронхоэктатическую болезнь следует дифференцировать с туберкулезом легких и центральным раком.

Лечение

Лечение больных бронхоэктатической болезнью должно быть направлено на санацию бронхиального дерева, особенно в период обострения, облегчение отхождения мокроты и устранение обструкции бронхов.

В период обострения до результатов бактериологического исследования назначают ампициллин внутрь по 250 — 500 мг каждые 6 ч или амоксициллин внутрь по 500 мг 3 раза в сутки, или цефлакор по 500 мг 3 раза в сутки, или ципрофлоксацин внутрь по 500 мг 2 раза в день. После уточнения возбудителя лечение проводят в соответствии с его чувствительностью к антибиотикам.

Бронхоскопия является главным методом удаления гнойной мокроты из бронхов и местного воздействия на гноеродную микрофлору. При бронхоскопии в пораженные бронхи вводят растворы антисептиков, антибиотиков, муколитиков (ацетилцистеина в виде 10% раствора по 2 мл) и протеолитических ферментов (трипсина, химотрипсина по 10 — 20 мг на физиологическом растворе). Вначале процедуры проводят 2 раза в неделю, при уменьшении гнойной мокроты — 1 раз в 5 —7 дней. Эти же средства можно вводить после лаважа через трансназальный катетер и чрескожную микротрахеостому.

Для разжижения мокроты назначают муколитики (ацетилцистеин внутрь 600 мг 1 раз в сутки, бромгексин внутрь по 8 мг 4 раза в день, амброксол внутрь по 30 мг 3 раза в сутки). Бронходилататоры назначают при обострении бронхоэктатической болезни, сопровождающейся обструктивным синдромом.

Отхождение гнойной мокроты может быть усилено дыхательной гимнастикой, вибрационным массажем, ингаляцией муколитических препаратов (ацетилцистеина, бисольвана) и протеолитических ферментов (трипсина, химотрипсина, рибонуклеазы) в виде аэрозолей. Больным назначают аскорбиновую кислоту, витамины В1, В6, метилурацил, пентоксил, анаболические гормоны (неробол, ретаболил), проводят общеукрепляющие процедуры. Большое значение имеет полноценное, богатое белками питание.

Из методов физиотерапии больным бронхоэктатической болезнью назначают УВЧ в слаботепловых дозах на грудную клетку с последующим электрофорезом хлорида кальция, трипсина, гепарина. При осложненном течении — развитие пневмонии — показана гальванизация грудной клетки в области поражения.

В комплексе лечения больных с бронхоэктазиями следует предусмотреть санацию верхних дыхательных путей.

Хирургическое лечение проводится только по строгим показаниям (неэффективность консервативного лечения при ограниченном поражении, тяжелое легочное кровотечение, стойкие ателектатические изменения в легких). При односторонних бронхоэктазах удаляются пораженные участки легкого с сохранением непораженных отделов. Как крайний вариант может быть проведена пульмонэктомия.

При двусторонних бронхоэктазиях учитывается степень и симметричность поражения бронхов. Асимметричное поражение является показанием для удаления нагноившихся участков бронхиального дерева. При относительно симметричном поражении возможна двусторонняя резекция, которая проводится в два этапа с интервалом в 6— 12 месяцев. Операции обычно улучшают состояние больных, восстанавливается их работоспособность.

При развитии осложнений, главным образом обструктивного бронхита с дыхательной недостаточностью и легочного сердца, оперативное лечение противопоказанно. Очаговый нефрит, амилоидоз почек являются относительными противопоказаниями к резекции легких. Только при развитии почечной недостаточности оперативное лечение становится невозможным. При быстром прогрессировании заболевания, несмотря на интенсивное лечение, показана трансплантация легких.

Реабилитация

Реабилитация больных бронхоэктатической болезнью может проводиться в загородном реабилитационном отделении, в местных санаториях, на климатических курортах Крыма. На северные курорты целесообразно направлять больных с одно- и двусторонней локализацией процесса в фазе ремиссии, без выделения большого количества гнойной мокроты в теплое время года. Аэроионотерапия, воздушные ванны, лечебная гимнастика, прогулки стабилизируют состояние больных. Больные после операции проходят реабилитацию, главным образом, в загородном реабилитационном отделении.

Трудоспособность

При обострении бронхоэктатической болезни больные должны проходить курс стационарного лечения и последующего амбулаторного лечения в течение 5 — 7 дней. Развитие осложнений: хронический обструктивный бронхит с дыхательной и сердечно-легочной недостаточностью требует длительного до 1,5 — 2 месяцев лечения в пульмонологическом отделении. Присоединение других осложнений и декомпенсации легочного сердца приводят к инвалидизации больных. Оперативное лечение, улучшающее состояние больных, способствует восстановлению их трудоспособности.

Критерии выздоровления

Полное выздоровление при бронхоэктазиях возможно только в детском и юношеском возрастах. У большинства же больных различные методы лечения (оперативное и консервативное) способствуют улучшению состояния: уменьшению или исчезновению кашля и гнойной мокроты, уменьшению одышки, исчезновению признаков интоксикации, нормализации показателей внешнего дыхания. При бронхоскопии выявляется уменьшение признаков воспаления, при контрольном рентгенологическом исследовании, которое следует проводить только по строгим показаниям (наличием ателектазов или «среднедолевого синдрома» при первичном исследовании), можно установить уменьшение или исчезновение зон обтурационного ателектаза.

Прогноз

Прогноз при тяжелых и осложненных формах бронхоэктатической болезни неблагоприятный. Больные чаще всего погибают от декомпенсации легочного сердца и развивающихся легочных осложнений. Прогноз значительно улучшается в случаях своевременного оперативного лечения. В послеоперационном периоде возможны рецидивы, обусловленные пострезекционными перемещениями бронхов, нарушающими дренажную функцию. Возможны и неудовлетворительные результаты операций, главным образом, при неправильном определении объема оперативного лечения и оставлении пораженных участков бронхов.

Профилактика

Профилактика бронхоэктатической болезни должна начинаться с детей раннего возраста, часто болеющих пневмониями. Своевременное и рациональное лечение пневмоний, общеукрепляющая терапия в период выздоровления, закаливающие процедуры и физкультура позволяют предупредить прогрессирование поражения бронхов. У взрослых профилактические мероприятия должны быть направлены на борьбу с хронической инфекцией; обязательно диспансерное наблюдение, исключение курения, устранение профессиональных вредностей.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *