Признаки саркомы мягких тканей

Саркомы мягких тканей — общее наименование для большой группы злокачественных опухолей, растущих из клеток соединительной ткани. Так как соединительная ткань встречается в организме практически везде, то и опухоль может начать расти практически в любом месте. Образования сравнительно редко встречаются у взрослых и в России составляют 0,7% от всех онкологических заболеваний. В детском возрасте частота достигает 6,5% (и это 5 место среди злокачественных новообразований у детей). Саркомы очень быстро растут, рано начинают метастазировать и склонны возникать повторно (даже после удачно проведенных операций), особенно в детском возрасте.

Причины и факторы риска

Точные причины возникновения опухолей не известны. Установлены некоторые факторы риска развития сарком:

  • Воздействие ионизирующей радиации, ультрафиолетового облучения.
  • Предшествующая химио- или радиотерапия.
  • Контакт с канцерогенами (работа на химических предприятиях).
  • Нарушения иммунитета (в том числе ВИЧ).
  • Некоторые виды доброкачественных опухолей.
  • Наследственность (случаи саркомы у кровных родственников).
  • Перенесенные операции с удалением лимфоузлов.

Виды и локализация сарком

В отличие от других видов рака, которые поражают конкретный орган, саркомы встречаются в любых частях тела и органах: конечности (50% всех опухолей), туловище (40%), голова и шея (10%), реже – желудочно-кишечный тракт. К саркомам мягких тканей относятся:

  • Ангиосаркомы — образуются из клеток кровеносных и лимфатических сосудов.
  • Мезенхимомы – из эмбриональных клеток.
  • Лейомиосаркома – из клеток гладкой мускулатуры внутренних органов (матки, желудка, тонкой кишки).
  • Рабдомиосаркома – из клеток скелетной мускулатуры.
  • Липосаркома – из клеток жировой ткани.
  • Злокачественная фиброзная гистиоцитома – из клеток фиброзной ткани (сухожилий и связок).

Всего выделяют более 50 видов сарком мягких тканей. У взрослых чаще встречаются злокачественная фиброзная гистиоцитома (до 40% всех сарком) и липосаркома (25%). У детей – рабдомиосаркома.

Стадии сарком

Чтобы установить стадию опухолевого процесса, специалисты оценивают размер опухоли, наличие или отсутствие отдаленных метастазов, поражение регионарных лимфатических узлов, а также степень злокачественности опухоли. Стадия заболевания во многом определяет план лечения и применяемые методы и/или схемы химиотерапии.

Размер первичного новообразования определяется клинически и по данным ультразвуковой, рентгеновской компьютерной или магнитно-резонансной томографии. Злокачественность опухоли устанавливают при исследовании ткани, полученной при биопсии. Степень поражения лимфатических узлов и наличие отдаленных метастазов выявить сложно, для этого применяют разные методы исследований, в зависимости от локализации первичной опухоли.

Классификация по стадиям (ВОЗ, с рекомендациями Американского Объединенного комитета по Раку — UICC and AJCC — 1994) используй классификацию 2011:

  • Стадия IA — низкая степень злокачественности, опухоль меньше 5 см, нет поражения лимфоузлов и нет отдаленных метастазов.
  • Стадия IB — низкая степень злокачественности, опухоль больше 5 см, нет поражения лимфоузлов и нет отдаленных метастазов.
  • Стадия IIA — средняя степень злокачественности, опухоль меньше 5 см, нет поражения лимфоузлов и нет отдаленных метастазов.
  • Стадия IIIA — высокая степень злокачественности, опухоль меньше 5 см, нет поражения лимфоузлов и нет отдаленных метастазов.
  • Стадия IIIB — высокая степень злокачественности, опухоль больше 5 см, нет поражения лимфоузлов и нет отдаленных метастазов.
  • Стадия IV — опухоль любого размера и степени злокачественности, но есть поражение лимфатических узлов и/или отдаленные метастазы.

Что происходит при развитии саркомы

Под воздействием провоцирующих факторов в клетках соединительной ткани возникает мутация. Измененные клетки начинают бесконтрольно делиться. Опухоль растет и проникает в соседние ткани, которые при этом разрушаются. Особенность сарком – наличие во многих случаях так называемой псевдокапсулы, которая, однако, чаще всего не ограничивает опухоль, и злокачественные клетки проникают за ее пределы. Некоторые виды опухоли (рабдомиосаркома) имеют несколько центров роста.

Саркомы распространяются по организму с током крови (гематогенное метастазирование), метастазы чаще всего образуются в легких. Поражение близлежащих (регионарных) лимфоузлов встречается реже (5-10%).

Для большинства сарком мягких тканей характерна тенденция к повторному появлению после, казалось бы, удачно проведенных операций.

Симптомы

В большинстве случаев первое проявление саркомы мягких тканей — возникновение безболезненной опухоли, которая постепенно растет, часто с формированием псевдокапсулы. В некоторых случаях больной связывает появление такой опухоли с травмой. Другие симптомы саркомы мягких тканей конечностей:

  • Боли (их наличие зависит от локализации и размера опухоли).
  • форма опухоли может быть самой разной: от округлой до веретенообразной. При инфильтративном росте границы опухоли нечеткие, как правило, отсутствует псевдокапсула.
  • Опухоль на ощупь чаще всего плотно-эластичная, в далеко зашедших случаях с участками размягчения (признаками распада такни опухоли).
  • Язвы на участках кожи, расположенных над опухолями больших размеров.
  • Обычно опухоль малоподвижна или совсем неподвижна (при срастании с костью)
  • В зависимости от локализации и размеров опухоли нарушается функции конечности.

Если саркома растет в соединительной ткани внутренних органов, забрюшинного пространства, то появляются другие симптомы Их характер зависит от места развития опухоли и ее размера, а также от проникновения в здоровые окружающие ткани. Так, например, при лейомиосаркоме матки могут быть кровотечения или длительные и болезненные менструации, а если саркома развивается в кишечнике, первым признаком может стать кишечная непроходимость (сначала частичная, потом полная).

Около 87% больных поступают в специализированные онкологические учреждения уже с далеко зашедшим опухолевым процессом. Поэтому крайне важна своевременная диагностика сарком.

Диагностика саркомы

Если обнаружена опухоль, то необходимы дальнейшие обследования с целью точно установить ее локализацию и размер. Обычно проводят тщательное ультразвуковое исследование, рентгеновскую компьютерную томографию и МРТ (магнитно-резонансную томографию), причем последний метод является наиболее информативным.

Может потребоваться проведение ангиографии, чтобы выяснить кровоснабжение опухоли и ее связи с сосудами.

Затем необходима биопсия опухоли. Нужно определить тип клеток образования и, что очень важно, степень злокачественности. Это позволяет установить стадию саркомы и выработать тактику лечения.

Чтобы биопсия была информативной, нужно получить достаточное количества материала, нередко требуется электронная микроскопия.

Лечение

Методами выбора лечения являются радикальные операции (удаление опухоли с прилегающими тканями до здоровых клеток), резекция – удаление только опухоли с последующей лучевой терапией или комплексное лечение с химиотерапией и лучевой терапией перед резекцией опухоли.

Широкие органосохраняющие резекции с пред- и/или послеоперационной химиотерапией дают хорошие отдаленные результаты при саркомах конечностей с высокой степенью злокачественности. При таких же саркомах туловища, области головы и шеи хирургический метод вместе с лучевой или химиотерапией также дает хороший локальный контроль заболевания.

Лечение забрюшинных сарком более сложное, т. к. радикальное удаление опухолей бывает затруднено, а возможность лучевой терапии с адекватной дозой облучения ограничена.

В некоторых ситуациях лучевая терапия или химиотерапия могут быть использованы перед операцией для сокращения размеров опухоли и увеличения возможности радикальной органосохраняющей резекции. После операции возможно продолжение лучевой терапии.

В тех случаях, когда болезнь зашла далеко и проведение радикальной органосохраняющей операции, на первом этапе пациенту проводят изолированную химиоперфузию конечности, благодаря чему удается перевести «не операбельный случай» в операбельный.

У больных с IV стадией процесса хирургический метод может быть также использован в случае операбельных легочных метастазов. Если удаление первичной опухоли при этом возможно, то в ряде случаев оперативное удаление метастазов обеспечивает длительную безрецидивную выживаемость и даже излечение. Чаще всего это бывает при изолированных легочных метастазах, расположенных так, что их удаление возможно, при отсутствии плеврального выпота и метастазов в лимфатические узлы средостения, а также при отсутствии противопоказаний для операции на грудной клетке.

Выбор препаратов для химиотерапии индивидуален и основан на виде саркомы, ее расположении и злокачественности, а также зависит от состояния. Правильно подобранная терапия даже в запущенных случаях часто может продлить жизнь, улучшить общее состояние и качество жизни.

Химиотерапия сарком мягких тканей в последние годы начинает претерпевать значительные изменения: меняются подходы к выбору лекарственных комбинаций в зависимости от строения сарком, появляются новые лекарства, приобретает клинические перспективы таргетная терапия.

Таргетные препараты направлены на поражение или связывание определенных молекулярных мишеней в опухолевых клетках, не затрагивая при этом здоровые ткани. Эффективность и безопасность применения этой группы лекарств при разных онкологических заболеваниях постоянно изучаются. В результате расширяются возможности их назначения как самостоятельно, так и в комбинации с препаратами стандартной химиотерапии

Прогноз у взрослых больных с саркомами мягких тканей зависит от ряда факторов, включающих возраст больного, размер, степень злокачественности опухоли и стадию заболевания. Прогноз ухудшается, если возраст пациента превышает 60 лет, размер опухоли более 5 см и она имеет высокую степень злокачественности.

5-летняя выживаемость составляет при I стадии более 50 %, а при более распространенном процессе снижается до 10 % и менее.

Саркома мягких тканей бедра – одна из редких злокачественных опухолей, которая, согласно статистическим данным, составляет 1% от всех онкологических заболеваний. Патология характеризуется агрессивностью и быстрым прогрессированием, поэтому важно начинать лечение на первых стадиях развития рака.

Разновидности и локализация

Саркома может поражать мягкие ткани и участки бедренной кости. В соответствии с классификацией различают такие виды мягкотканных сарком:

  • остеогенная саркома;
  • синовиальное злокачественное новообразование;
  • лейомиосаркома;
  • шваннома;
  • гемангиоперицитома злокачественного характера;
  • фибросаркома;
  • эпителиоидное новообразование;
  • мезенхимома;
  • липосаркома.

По локализации патологических очагов различают саркомы левого и правого бедра. Данные злокачественные опухоли идентифицируют в зависимости от области поражения:

  • кожных покровов;
  • сосудов;
  • костной ткани;
  • мышц;
  • нервных волокон.

Онкологическое заболевание нижних конечностей классифицируется также по степени своей злокачественности. Опухоли, имеющие низкие показатели, отличаются повышенным содержанием стромы, незначительным количеством атипичных клеток, плохим кровообращением.

Высоко злокачественная саркома наиболее опасна: в силу ускоренного деления атипичных клеточных структур и интенсивного кровоснабжения опухоль быстро растет и приводит к гибели больного. Саркома голени и бедра характеризуется высокими показателями смертности и плохо поддается терапевтическому воздействию.

Причины

К возможным причинам, по которым возникает данное злокачественное заболевание, относятся:

  • частые контакты с веществами канцерогенного характера;
  • травматические повреждения ноги;
  • наследственная предрасположенность;
  • ослабленность иммунной системы, угнетение собственных защитных функций организма;
  • радиационное воздействие;
  • частое ультрафиолетовое облучение кожи;
  • патологии костной ткани.

Часто данного рода опухоль развивается не как самостоятельное заболевание, а вследствие метастазов из других пораженных органов. Онкологический процесс быстро распространяется, что приводит к поражению коленного, тазобедренного сустава, окружающих их мягких тканей.

Факторы риска и стадии развития

К факторам риска, наличие которых повышает вероятность развития онкологического процесса, относятся:

  • туберкулезный склероз;
  • генетические патологии;
  • герпес;
  • ВИЧ-инфекции;
  • иммунодефицит врожденного или же приобретенного характера;
  • длительное, бесконтрольное применение некоторых медикаментозных препаратов, в особенности гормонов, анаболических стероидов;
  • деформирующий остеит;
  • неврофиброматоз.

Согласно статистическим данным, саркома, поражающая ткани бедра, чаще всего диагностируется у представителей сильного пола в возрастной категории старше 30 лет.

Различают следующие стадии развития онкопатологии:

  1. Опухолевое образование характеризуется невысокими показателями злокачественности, процессы метастазирования отсутствуют.
  2. Отмечается активный рост опухоли.
  3. Новообразование достигает размеров более 5 см, начинаются процессы метастазирования в лимфатические узлы.
  4. Проявляется интенсивным, активным метастазированием, поражением внутренних органов и отдаленных тканей.

Для достижения положительных результатов и спасения жизни пациента важно своевременно начинать терапевтический курс на начальных стадиях развития онкологического процесса.

Симптоматика

Клинические симптомы, характерные для саркомы бедра:

  • общая ослабленность, повышенная утомляемость, снижение трудоспособности;
  • резкое похудение, значительное уменьшение массы тела за короткий срок;
  • изменение цвета кожных покровов пораженного участка, язвенные, эрозивные поражения;
  • отек ноги;
  • болевой синдром;
  • расширение вен;
  • перманентное отсутствие аппетита;
  • повышение температуры тела до субфебрильных показателей.

Боль при данном онкозаболевании проявляется преимущественно на поздних стадиях при поражении нервных окончаний. Врачи отмечают, что болезненные ощущения имеют ярко выраженную тенденцию к усилению после ходьбы, физических загрузок, а также в ночные часы. Причем прием анальгетических препаратов не оказывает должного обезболивающего эффекта.

Характерный признак саркомы – появление новообразования железистого характера, мягкого на ощупь, которое напоминает по своему виду узел. Медицинские специалисты указывают на первые тревожные сигналы, которые должны послужить поводом для обращения к врачу:

  • отечность;
  • нарушение двигательной функции;
  • повышенная склонность к частым патологическим переломам;
  • общее недомогание.

При саркоме нарушаются процессы кровообращения и микроциркуляции, в результате пораженная конечность становится бледной, припухшей и холодной на ощупь.

При обнаружении хотя бы некоторых из перечисленных выше симптомов рекомендуется в срочном порядке обратиться к доктору для проведения комплексного обследования, постановки точного диагноза и разработки оптимального терапевтического курса, который может быть весьма эффективным на ранних стадиях рака мягких тканей бедра.

Диагностика заболевания

Выявление злокачественных опухолей, локализованных в области бедренной части нижних конечностей, носит комплексный характер. В первую очередь специалист осматривает пациента, изучает присутствующую симптоматику, результаты собранного анамнеза. Выявить возможный злокачественный процесс помогают лабораторные анализы крови. В таких ситуациях часто фиксируют выраженное повышение СОЭ, повышение тромбоцитов, снижение уровня гемоглобина.

Для постановки точного диагноза, определения локализации, вида опухоли, стадии течения патологического процесса пациентам назначаются инструментальные методики обследования:

  1. Рентгенография – позволяет определить размеры и место расположения саркомы.
  2. Ультразвуковое исследование и магнитно-резонансная томография – относятся к наиболее информативным методам диагностики опухолей, локализованных в области мягких тканевых структур бедра.
  3. Компьютерная томография – дает возможность послойно оценить состояние костной ткани, выявить распространение метастазирования.
  4. Взятие биопсии – забор фрагмента опухоли для последующего гистологического анализа, направленного на определение степени злокачественности саркомы и стадии развития онкологического процесса.

В некоторых ситуациях рекомендуется дополнительное проведение остеосцинтиграфии и ангиографии с целью оценки состояния кровеносных сосудов в патологическом очаге.

На основании полученных результатов доктор ставит пациенту точный диагноз и разрабатывает оптимальную схему лечения.

Врачи подчеркивают, что ранняя диагностика саркомы во многом повышает показатели эффективности последующего терапевтического курса.

Лечение саркомы бедра

Лечение пациентов с диагностированной саркомой бедра должно носить комплексный характер. В обязательном порядке проводится хирургическое вмешательство. Период предоперационной подготовки предполагает курс лучевой терапии, способствующей подавлению дальнейшего роста и размножения атипичных клеточных структур, уменьшению размеров опухоли.

Масштабность операции определяется величиной и агрессивностью саркомы, локализацией патологических очагов, наличием или отсутствием сопутствующего метастазирования.

При незначительных опухолях врачи-онкологи отдают предпочтение методу частичной резекции, предполагающей иссечение опухоли, злокачественных тканей, прилегающих мышц и лимфатических узлов.

После хирургического вмешательства пораженный участок также подвергается воздействию облучения с целью подавления метастазов и предупреждения возможных рецидивов.

В тяжелых, запушенных клинических случаях, сопровождающихся поражением костной ткани, проводится резекция кости бедра. Пациентам полностью ампутируют пораженную конечность, после чего возможно установление эндопротеза с целью восстановления двигательных функций.

Химиотерапия также используется в качестве вспомогательного элемента при лечении саркомы. Воздействие химиотерапевтических препаратов перед хирургическим вмешательством дает возможность уменьшить опухоль и провести максимально щадящую операцию с сохранением конечности больного.

В постоперационном периоде химиотерапевтическая методика может быть рекомендована для закрепления достигнутых результатов, купирования дальнейшего развития онкологии. Пациентам с диагностированной бедренной саркомой в большинстве случаев назначаются противоопухолевые лекарственные медикаменты-цитостатики: Циклофосфан, Винкристин, Этопозид.

Для повышения эффективности терапии пациентам рекомендуется строго соблюдать все врачебные предписания, а также обратить внимание на свое питание. При саркоме основу меню должны составлять кисломолочные продукты, овощи, фрукты, мясо нежирных сортов. А вот от консервов, копченостей, сладостей придется отказаться. Процентное содержание в рационе жирной и белковой пищи рекомендуется свести к минимальным показателям.

Оптимальные методы лечения подбираются докторами в индивидуальном порядке с учетом результатов предварительной диагностики, агрессивности опухоли и реакции организма пациента на предложенную терапию.

Прогноз и возможные осложнения

Прогноз при саркоме бедра зависит от своевременной диагностики и профессионального подхода к лечению. При выявлении заболевания на ранних стадиях и адекватной терапии прогноз пятилетней выживаемости пациентов, согласно статистическим данным, составляет около 80%, что является очень хорошим результатом.

При выявлении мягкотканного рака с сопутствующим метастазированием прогноз более суров: пятилетняя выживаемость больных не превышает 15%.

Среди возможных осложнений, обусловленных длительным течением и прогрессированием бедренной саркомы, выделяют следующие:

  • метастазы;
  • рецидивирование заболевания;
  • нарушение двигательной функции вплоть до полной инвалидности пациента.

Для предупреждения столь опасных последствий рекомендуется своевременно проводить лечение, а после завершения терапии не реже двух раз на протяжении года проходить профилактический осмотр у врача-онколога.

Меры профилактики

Для того чтобы снизить риски возникновения такого серьезного заболевания, как саркома бедра, пациентам необходимо обратить внимание на следующие профилактические рекомендации:

  1. Своевременное лечение доброкачественных опухолей.
  2. Регулярное прохождение профосмотров.
  3. Отказ от курения и других вредных привычек.
  4. Правильное, сбалансированное питание.
  5. Укрепление иммунной системы.
  6. Своевременное лечение костных, суставных заболеваний, травматических повреждений, хронических системных патологий.
  7. Предупреждение процессов метастазирования при других раковых заболеваниях.

Саркома бедра – опасная патология онкологического характера, чреватая развитием серьезных осложнений и неблагоприятных последствий, вплоть до смертельного исхода.

Однако доктора отмечают, что при ранней диагностике и своевременном комплексном лечении, включающем в себя хирургическую операцию, облучение, химиотерапию, удается добиться отличных результатов, вплоть до полного выздоровления больного, сохранив пораженную конечность. Обращаться к врачу необходимо при появлении первых настораживающих признаков саркомы: отечность ноги, образование незначительной опухоли, снижение двигательной активности.

Саркома мягких тканей – это группа злокачественных опухолей, развивающихся из тканей человеческого организма: жировой, соединительной, синовиальной, эпидермоидной, подкожной клетчатки, мышечной, нервной. Возможно, мезодерма или эмбриональный листок является составляющей опухоли. К особенностям относится локализация опухоли на любых участках. В 15% встречается низкодифференцированная саркома.

Соединительный слой ткани защищает тело человека от механических повреждений и опасных веществ. Каждая клетка соединительной ткани является вспомогательной для всех органов.

Поражение нижних конечностей составляет 60%, головы и тела – 30%. Встречается у детей и у людей старшего поколения в равной степени.

Код по МКБ-10: С45-С49, зависит от типа саркомы.

Виды

Мягкотканые саркомы различаются по видам.

Эпителиоидная

Это редкий вид злокачественной саркомы. Она образуется из эпителиоидноклеточной ткани. Внешне выглядит в виде узла с серо-жёлтым оттенком. Растёт под кожей, проникая вглубь, добирается до сухожилий и костей. Чаще страдают молодые мужчины, дети и старики – реже. Локализуется в конечностях – поражает колени ног, плечо, предплечье и кисти рук. Может возникать в тазовых тканях.

Ангиосаркома

Опухоль вырастает из тканей сосудистой системы. Имеет вид бугристого образования с эластичной консистенцией. Не имеет чётких границ, проникает в мышцы и сосуды нижних конечностей, сердца, печени, головы, лица. Поражает молочные железы, кожу, иногда брюшную полость. Метастазирует в лимфатические узлы.

Ангиосаркома в сердце

Фибросаркома

Новообразование происходит из соединительной ткани. Оно имеет круглую бугристую форму, развивается отдельно от близлежащих тканей. Кожа над ней не меняется. Миофибробластическая саркома долго себя не проявляет. Подвержены ткани мышц и сухожилий. Метастазирует в сосуды. Болеют дети до пяти лет.

Фибросаркома малого таза

Лейомиосаркома

Опухоль образуется из клеток гладкомышечных тканей. Она злокачественная, женщин поражает чаще. Агрессивна, лечению поддается трудно. Прогноз при данном заболевании крайне неблагоприятный. Вылечить саркому не удаётся.

Липосаркома

Образуется из жировых клеток клетчатки. Страдают мягкие ткани, поражение костей является вторичным. Липосаркома имеет злокачественный характер. Достигает больших размеров до 20-25 см. Проникает вглубь, повреждая мышечную структуру конечностей – бедра, плеча. Поражает забрюшинное пространство.

Липосаркома на руке человека

Шваннома

При саркоме повреждаются нервы периферических тканей. Может быть доброкачественной и злокачественной. Развивается в любой части тела. Злокачественный вид часто поражает слуховой нерв. Локализация замечена в кистях, стопах, предплечье. Доброкачественная опухоль излечима, образуется у пожилых людей, а вот злокачественная – у молодых людей до 40 лет.

Веретеноклеточная саркома

Веретеноклеточная саркома – новообразование из разных видов соединительных веретенообразных клеток и волокон. Образование в разрезе имеет вид клубка из запутанных волокон. Процесс захватывает кожу, слизистые, различные ткани. Подвержены заболеванию подростки в период половой зрелости.

Рабдомиосаркома

Редко встречающаяся форма опухоли формируется из мышечных клеток. Является злокачественной патологией мышц скелета. Повреждаёт ткани головы и шеи, нижние и верхние конечности. Локализуется в мочеполовой системе, в области груди, спины и живота. Мужчины входят в группу риска.

Рабдомиосаркома носоглотки у человека

Гемангиоперицитома

Этот вид опухоли злокачественный. Образуется из капиллярных клеток. Встречается редко, растёт не быстро. Может появиться везде, где имеются капилляры. Метастазы проникают во внутренние органы – печень и лёгкие, добираются до костной ткани. Наблюдаются рецидивы болезни.

Мезенхимома

Состоит из нескольких клеточных компонентов. Растёт медленно. Иногда быстро, достигает внушительных размеров. Болеют взрослые до сорока лет.

Синовиальная саркома

Синовиальная саркома образуется из синовиальной оболочки суставов и связок. Растёт не в капсуле, диффузно проникает и в ткани, и в кости. Начало болезни – появляется мягкий узел белого цвета. Впоследствии он затвёрдевает. Синовиома опасна, прогрессирует быстро. Случаются рецидивы. Распространена среди 15-20-летних подростков.

Синовиальная саркома коленного сустава

Эпителиоидная саркома

Образуется из клеток эпителиальной ткани. Новообразование имеет вид узла жёлтого цвета диаметром два-пять сантиметров. Оно формируется из веретенообразных клеток с содержанием некротических изменений. Злокачественный процесс протекает под кожей, реже добирается до мягких тканей и костей. В группу риска входит мужское население возрастом 20-40 лет, дети и пожилые – реже.

Альвеолярная

Происхождение данного новообразования неизвестно. Растёт медленно, не проявляя себя никаким образом 10 лет. Вырастает до крупных размеров и не вызывает дискомфорта. Альвеолярная мягкотканная саркома поражает мышцы и глубокие ткани бедра, голени, плеча, головы, на шее. В группу риска входят дети и подростки.

Альвеолярная саркома

Причинами болезни и провоцирующими моментами могут стать:

  • Рубцы на коже после травм, операций;
  • Воздействие радиации;
  • Лечение анаболическими стероидами;
  • Вирусы и бактерии;
  • Генетическая предрасположенность;
  • Контакт с вредными веществами;
  • Предраковые патологии.

Саркома, в отличие от типичного рака, часто возникает в молодом возрасте. Причины возникновения данной патологии у ребёнка медициной пока не установлены.

Симптомы

Симптомы саркомы мягких тканей:

  • Появление уплотнения в виде узла;
  • Припухлость кожи;
  • Хромота и боль;
  • Изменение цвета поражённого места до багрового;
  • Венозное расширение;
  • Инфицирование и кровоточивость поражения.

В начале болезни оно имеет размеры от двух до пяти сантиметров. Кожа не меняется, возникают изъязвления, венозная сетка. Припухлость долго сохраняется и является единственным симптомом развития болезни. Иногда вообще отсутствуют признаки болезни. При поражении конечностей развивается отек, появляется боль, от чего в дальнейшем при ходьбе появляется хромота. В предплечье появляется ограниченность в движении, снижается амплитуда.

Позже проявляется выраженная симптоматика: цвет поражённой части багровеет, вены значительно расширяются, происходит инфицирование раны, которая кровоточит.

Миосаркома в скелетной мышце

Метастазы через кровь проникают внутрь печени и лёгких. Течение болезни зависит от типа саркомы. Опухоль быстро растёт. Прогрессируя, заболевание поражает сосуды и суставы, достигает костей и нервов. Боль становится сильной. Саркомы, растущие рядом с костной тканью и нервными окончаниями, очень болезненны. При нагрузках становятся сильнее. Обезболивающие препараты обычно не помогают.

Нередко больные не чувствуют боли, пока опухоль маленькая. Общие симптомы те же, что и при остальных раковых патологиях: больные чувствуют слабость, теряют аппетит, худеют, теряют иммунитет, беспокоит температура. Поскольку саркомы по происхождению очень разные, признаки болезни отличаются.

Диагностика

Диагностика саркомы – процесс трудный ввиду её разнообразия. Для диагностики используется классификация злокачественных опухолей мягких тканей по TNM. Она помогает в определении стадии саркомы, уточняет размер и глубину проникновения, выясняет степень агрессивности и наличие метастазирования.

Для изучения вида и характера заболевания назначаются следующие процедуры и исследования:

  • Биопсия;
  • Гистология;
  • Анализ крови на онкомаркеры;
  • Рентгенография;
  • Ультразвуковое исследование;
  • Магниторезонансная томография;
  • Компьютерная томография;
  • Сцинтиграфия;
  • Ангиография.

Биопсия проводится с помощью тонкой иглы. В поражённый участок вводят иглу, чтобы исключить любые препятствия для проведения операции либо лучевой терапии. Иногда проводят открытую биопсию при глубоком расположении опухоли. Эта процедура опасная, может вызвать распространение через кровь раковых клеток.

Взятие биопсии

Гистологический метод исследования материала даёт возможность определить вид саркомы, подобрать лечение.

На УЗИ можно разглядеть взаимодействие сосудов и структур в поражённой зоне.

Магниторезонансная томография выявляет границы очага болезни.

Компьютерная томография проводится при поражении внутренних органов.

Сцинтиграфия помогает установить точный диагноз. В организм вводятся радиоактивные изотопы. Метод позволяет получить двухмерное изображение поражённого участка.

Ангиография проводится с целью изучения сосудов – капилляров, вен, артерий, лимфатических узлов.

Лечение и прогнозы

Терапия новообразований сложная. Своевременное лечение не даёт гарантии в излечении больного. Бывают частые рецидивы.

Клинические рекомендации заключаются в следующем лечении:

  • Хирургический;
  • Полихимиотерапия;
  • Лучевая терапия.

Оперативное лечение

Начальная стадия болезни позволяет проводить операцию по сохранению поражённого органа. Проводят операции реконструктивные по аутотрансплантации тканей.

Операцию по сохранению органа не проводят, если обширно поражены ткани мышц, основные сосуды и множество нервных окончаний. В таком случае проводят операцию по ампутации конечности.

Опухоль удаляют с капсулой. Если этого сделать невозможно, то удаляется здоровая ткань. Удаление раковых клеток необходимо, чтобы исключить рецидивы.

Медикаментозное лечение

Химическую терапию проводят курсами. Назначают 2 или 3 курса, делая перерыв в 3-4 недели. Лечить начинают с подбора препаратов, угнетающе действующих на раковые клетки. Лечение проводится в виде монотерапии либо комбинированием нескольких лекарственных средств. Химиотерапию применяют до оперативного лечения и после него.

Проводится иммунотерапия. Воздействуя на иммунную систему, препараты уничтожают опухоль и не вызывают у человека побочных эффектов.

Лучевая терапия

Лучевую терапию применяют в случае противопоказаний к хирургической операции. Эффективности добиться не получается. Используется для лечения после операции. Иногда её проводят перед операцией, чтобы уменьшить размеры поражения.

Прогноз зависит от множества причин: степени и стадии саркомы, терапевтического лечения. Только комплексный подход к лечению, использование всех методов лечения и операция смогут дать положительный результат.

Если болезнь диагностирована поздно, результат лечения неутешительный – пятилетней выживаемости удаётся достичь не более 15%. Лечение болезни на начальных стадиях приводит к условно благоприятному прогнозу. Живут 50-70% больных. Рецидивы случаются.

Альвеолярная саркома мягких тканей (alveolaris; латынь alveolus лунка, ячейка: sarcos от греческого мясо) – редко встречающаяся, медленно растущая злокачественная опухоль мягких тканей неясной этиологии. Затрагивает жировую клетчатку, мышцы и нервы. Чаще всего развивается у детей, но может появляться и у взрослых. В отличие от других сарком, альвеолярная саркома способна метастазировать в мозг. Альвеолярная саркома наименее распространенный тип сарком и составляет примерно 0,2-1% от общего количества опухолей этого вида.

Типичные клинические признаки: безболезненное образование на бедре или ягодице, иногда может возникать на туловище, руке или голове. Иногда опухоль может вызывать боль за счет растяжения окружающих тканей, что может вызвать трудности в передвижении. Новообразование мягкое, медленно растет. У детей чаще всего альвеолярная саркома появляется на голове или шее, а у взрослых на бедре или ягодице.

Несмотря на относительно вялый характер роста опухоли, фактически у 79% пациентов развиваются метастазы с высокой долей устойчивости к обычным химиотерапевтическим препаратам. Развитие терапевтически резистентных метастазов способствует увеличению смертности.

Клинические проявления

Альвеолярная мягкотканная саркома обычно представлена как мягкая, безболезненная, медленно растущая масса, которая редко вызывает функциональные нарушения. У взрослых она чаще всего локализируется на нижних конечностях, а у детей встречается в области головы и шеи. В литературе описаны случаи развития альвеолярной саркомы в женских половых путях, молочных железах, мочевом пузыре, желудочно-кишечном тракте и костях. Эти опухоли чрезвычайно активно кровоснабжаются благодаря регионарным сосудам, иногда опухоль может напоминать пульсирующее новообразование.

Из-за почти полного отсутствия симптомов заболевания, многие больные обращаются за обследованием на этапе, когда уже появились метастазы: в легких, костях, центральной нервной системе или печени.

Благодаря исследованиям Онкологического центра имени М. Д. Андерсона (США, Техас) было установлено, что метастазы в головном мозге почти всегда обнаруживаются в сочетании с метастазами в других участках.

Альвеолярная саркома может быть незамеченной в течение длительного времени, прежде чем она диагностируется. Когда опухоль приобретает больших размеров, она начинает оказывать давление на окружающие ткани. Симптомы зависят от расположения опухоли и могут быть следующие:

  • Безболезненный отек на ноге, ягодице, шее или груди
  • Хромота
  • Уменьшенный диапазон движения ногами и руками
  • Ригидность мышц

Точный диагноз и правильное лечение этой необычной опухоли требует высокий уровень клинической настороженности. Если клинические или рентгенологические интерпретации неоднозначны, тогда используется биопсия для дифференциации альвеолярной мягкотканной саркомы от артериовенозной мальформации. Биопсия – это самый быстрый способ прийти к диагнозу альвеолярная саркома мягких тканей, она предполагает взятие небольших образцов пораженной ткани на исследование под микроскопом.

Врачи могут использовать образцы биопсии, чтобы проверить клетки на хромосомные изменения (несбалансированная транслокация с участием 17 хромосомы). В результате чего формируется ген ASPSCR1-TFE3. Обнаружение этих изменения подтверждает диагноз.

Демонстрация равномерной и сильной ядерной реактивности, которая подтверждает наличие и синтез ASPSCR1-TFE3

Поскольку альвеолярная саркома растет медленно и обычно не вызывает каких либо ярко выраженных симптомов, многие люди длительное время не догадываются о наличии этой опухоли.

Как правило, пациенты будут проходить специализированные методы визуализации, такие как компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) первичной опухоли. КТ грудной клетки обычно выполняется для определения наличия метастазов в легких. Магнитно-резонансная томография, проявляет высокую интенсивность сигнала от опухоли на Т1 и Т2-взвешенных изображениях.

А: Компьютерная томография головы 26-летней женщины с альвеолярной мягкотканной саркомой и метастазами в правой теменной кости черепа. Эпидуральное расширение (красная стрелка).
В: тот же пациент с метастазами в левом предсердие и верхней легочной вене

Дополнительные методы исследований могут быть назначены для определения саркомы в других участках тела. Стоит отметить, что альвеолярная мягкотканная саркома не перемещается в лимфатические узлы, а путешествует через кровь в легкие или другие части тела.

Лечение альвеолярной саркомы

Терапевтическое лечение может потребовать скоординированных усилий команды специалистов, которые специализируются на диагностике и лечение рака. Учитывая редкость данного заболевания, рекомендуется лечиться в специальных центрах лечения сарком.

Специфические лечебные процедуры и мероприятия могут изменяться в зависимости от многих факторов, таких как локализация, стадия, степень злокачественности, наличие метастазов, возраст пациента, общее состояние здоровья и другие факторы. Решения, касающиеся использования конкретных мероприятий должны производиться врачами, только после предварительного обсуждения с пациентом всех преимуществ и рисков лечения.

Хирургия является стандартным вариантом лечения альвеолярной саркомы. Однако, идентификация гена ASPSCR1-TFE3 открывает новые возможности для лечения. Исследователи изучают таргетные препараты, предназначенные для блокирования этого патологического гена.

Таргетные препараты имеют меньше серьезных побочных эффектов, чем традиционная химиотерапия. Существует несколько новых препаратов, которые в настоящее время изучаются в клинических испытаниях для борьбы с альвеолярной саркомой:

  • пазопаниб
  • акситиниб
  • пембролизумаб
  • цедираниб
  • перифосин
  • сунитиниб

Исследователи работают над другими новыми методами лечения сарком мягких тканей: ингибиторы ангиогенеза блокируют рост кровеносных сосудов в опухоли, новые препараты для химиотерапии, иммунотерапии и биологической терапии.

Довольно часто используется излучение перед и после операции, чтобы минимизировать возможность развития рецидива. Этого можно достичь направляя пучок излучения на опухоль. Без признаков метастазов в легких или в любых других частях тела, химиотерапия не рекомендуется! К сожалению, химиотерапия проведенная после операции не уменьшает риск возникновения опухоли, как это можно отметить при раке молочной железы или раке толстой кишки.

Радикальная резекция является лучшим методом лечения для локального заболевания. Несмотря на появление метастазов ~ в 79% пациентов, 5-летняя общая выживаемость составляет 45-88%. Никакого существенного увеличения выживаемости за счет использования обычной химиотерапии не было достигнуто.

Прогноз

Альвеолярная саркома мягких тканей – это очень редкая опухоль и широкомасштабных исследований провести, к сожалению, так и не удалось. Прогноз неблагоприятный и болезнь часто имеет смертельный исход. Даже если альвеолярная мягкотканная саркома будет прогрессировать медленно, она будет иметь фатальные последствия.

Общая выживаемость при альвеолярной саркоме: 45-80% до 20 лет и 15% после 20 лет. Дети, как правило, живут дольше с опухолью, чем взрослые.

Низкий уровень выживаемости можно объяснить тем, что развитие опухоли не сопровождается выраженной симптоматикой, при этом она довольно быстро метастазирует в другие ткани.

Выводы

Альвеолярная мягкотканная саркома относится к редким видам сарком мягких тканей, которые обычно возникают у младенцев. Она характеризуется отличительным гистологическим внешним видом и конкретными молекулярно-генетическими аномалиями. Прогноз плохой. Идентификация хромосомных транслокаций не только предоставила важную информацию о патогенезе этого заболевания, но и направила на развитие молекулярной таргетной терапии. Результаты большинства известных исследований дают понять, что чувствительность к химиотерапии минимальная, а важную роль в лечении опухоли играет ее резекция. Возникновение отдаленных метастазов – довольно распространенная клиническая картина.

Современные рекомендации по лечению основаны на очень ограниченных клинических данных. В то же время, новые молекулярные таргетные препараты: антиангиогенные препараты и ингибиторы тирозинкиназы являются наиболее многообещающими при лечении.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *