Причины саркомы

Что такое саркома?

Саркома – это одна их разновидностей злокачественных новообразований, исходящих из клеточных элементов соединительной ткани. Поскольку, в организме человека нет ни одного органа и анатомического сегмента, который не содержал бы соединительной ткани, саркома не имеет строгой локализации. Такой опухолевой трансформации подвержены любые участки человеческого тела. На практике это сопряжено с противоречивыми статистическими данными, согласно которым всего 5% всех злокачественных новообразований приходится на долю сарком. Но их особенность такова, что возникновение подобной опухоли сопряжено с высокой летальностью. Ещё одна особенность сарком – преимущественное возникновение в молодом возрасте в период активного роста организма (возраст более 35% больных составляет менее 30 лет).

Общие характеристики саркомы:

  • Высокая степень злокачественности;

  • Инвазивный тип роста с прорастанием окружающих тканей;

  • Вырастание до больших размеров;

  • Частое и ранее метастазирование в лимфатические узлы и внутренние органы (печень, легкие);

  • Частые рецидивы после удаления опухоли.

Каждый из видов сарком имеет излюбленные места роста, возрастные рамки, связь с определенным полом и другими факторами. Они различаются между собой макроскопически и гистологически, степенью злокачественности, разной склонностью к метастазированию и рецидивированию, глубиной прорастания и распространенностью. Абсолютное большинство сарком растут в виде узлов разных размеров и формы, не имеют четких границ и на разрезе напоминают мясо рыбы бледновато-серого оттенка с участками некрозов и различным количеством сосудов. Некоторые саркомы характеризуются быстрым ростом (недели, месяцы), но существуют и опухоли с замедленным типом роста (годы, десятилетия). Опухоли такого типа всегда хорошо кровоснабжаются.

Наиболее частые локализации саркомы

Главными производными соединительной ткани в организме являются кости, сосуды, мышцы, связки, сухожилия, фасции, соединительнотканные оболочки и капсулы внутренних органов и нервов, соединительнотканные перетяжки жировой ткани и клетчаточных пространств.

В зависимости от этого и локализации, опухолевому росту больше всего подвержены:

  1. Кости конечностей;

  2. Мягкие ткани конечностей (вместе с саркомами из костей составляют 60% всех сарком);

  3. Мягкие ткани и кости туловища;

  4. Мягкие ткани, клетчаточные пространства и кости головы и шеи;

  5. Соединительнотканные элементы молочных желез и матки;

  6. Клетчатка забрюшинного пространства;

  7. Другие редкие локализации (внутренние органы, брюшная и плевральная полость, средостение, головной мозг и периферические нервы).

Гистологическая классификация и виды саркомы

Среди всех злокачественных опухолей саркома обладает самым большим разнообразием гистологических типов. К разряду сарком относятся:

Тип саркомы

Строение и описание опухоли

Остеосаркома

Образуется из клеточных компонентов костной ткани

Хондросаркома

Представлена хрящевой тканью

Параостальная саркома

Образуется из надкостницы и окружающих кость тканей

Ретикулосаркома

Рост опухоли из элементов костного мозга

Саркома Юинга

Разновидность остеосарком, поражающая преимущественно концевые отделы длинных костей конечностей

Фибросаркома

Опухоль из соединительнотканных элементов и волокон фиброзного типа

Ангиосаркома

Основой опухоли являются разрастания сосудистых элементов

Стромальные саркомы желудочно-кишечного тракта и других внутренних органов

Происходят из соединительной ткани, составляющей строму любого органа

Липосаркома

Опухоль, произрастающая из жировой клетчатки

Рабдомиосаркома

Преобладание элементов поперечно-полосатой мускулатуры

Саркома Капоши

Множественные опухолевые разрастания сосудов кожи и лимфоидной ткани на фоне иммунодефицита

Лимфангиосаркома

Опухоль с разрастанием компонентов лимфатических сосудов

Дерматофибросаркома

Опухоль из структур кожи с соединительнотканной основой

Синовиальная сарокома

Рост опухоли их синовиальных оболочек суставов

Лимфосаркома

Рост опухоли из лимфоидной ткани

Нейрофибросаркома

Произрастает из оболочек нервов

Фиброзная гистиоцитома

Содержит в своем составе разные типы соединительнотканных клеток и волокон

Веретеноклеточная саркома

Поражает слизистые оболочки и состоит из больших веретенообразных клеток

Мезотелиома

Субстратом опухоли может стать мезотелий перикарда, брюшины и плевры

Степень дифференцировки саркомы

Далеко не всегда, даже под микроскопом можно четко различить структуру саркомы и её гистологический тип. Самое главное, что должно быть установлено, это сам факт происхождения опухоли из соединительной ткани и степень её дифференцировки.

В зависимости от этого выделяют:

  1. Низкодифференцированные саркомы. Опухоли такого типа обладают самой низкой степенью злокачественности, так как по своей структуре не похожи на те ткани, из которых они произрастают. Они практически не метастазируют, медленно растут, имеют большие размеры, удаление редко вызывает рецидивы;

  2. Высокодифференцированные саркомы. Являются абсолютной противоположностью низкодифференцированных. По структуре они похожи на те ткани, из которых происходят, высокозлокачественные, быстро растут, рано метастазирут, плохо поддаются хирургическому лечению;

  3. Умеренно дифференцированные саркомы. Занимают промежуточное положение между предыдущими типами.

Все злокачественные опухоли человеческого организма глобально разделяются на эпителиальные – рак, железистые – аденокарциномы, и соединительнотканные – саркомы. Последний вид опухолей встречается реже других, но характеризуется самым большим разнообразием гистологических типов и возможностью поражения любых органов, тканей и анатомических сегментов!

Симптомы саркомы

Клиническая картина саркомы зависит от локализации и характеристик её злокачественности. Основные симптомы заболевания приведены в таблице.

Группа симптомов

Проявления

Болевой синдром

  • Интенсивные или умеренные боли в месте роста опухоли. Больше характерно для высоко злокачественных сарком;

  • Дискомфорт, распирание и чувство инородного тела в области поражения. Характеризует медленно растущие саркомы с низкой степенью дифференцировки;

  • Усиление боли при физических нагрузках и пальпации опухоли.

Появление опухоли

  • Визуальное определение опухоли на поверхности кожи;

  • Пальпаторное определение опухолевидного образования, расположенного на разной глубине от поверхности кожи;

  • Деформация и отек пораженной конечности;

  • Раневая поверхность в месте роста опухоли, обусловленная её распадом;

  • Распадающиеся опухоли всегда сопровождаются обильными зловонными выделениями с поверхности распада.

Нарушение функции пораженного органа или сегмента

  • Невозможность выполнения движений или ходьбы при опухолях мягких тканей или костей конечностей;

  • При росте опухолей из внутренних органов происходит увеличение их размеров с нарушением функции и органной недостаточностью.

Прорастание окружающих тканей

  • При прорастании или сдавлении сосудов – нарушение кровообращения с гангреной конечности или профузные кровотечения;

  • При прорастании или сдавлении нервов – сильнейшие боли и слабость конечности;

  • При прорастании забрюшинного пространства – нарушение оттока мочи и гидронефроз;

  • При сдавлении органов средостения и шеи – нарушения глотания и дыхания;

  • Увеличение лимфатических узлов вблизи опухолевого очага.

Диагностика саркомы

Наличие любых симптомов саркомы является прямым показанием для её подтверждения или исключения в кратчайшие сроки.

Помочь в этом могут такие методы диагностики:

  • Рентгенографическое исследование при подозрении на остеосаркому и другие опухоли костной ткани;

  • Ультразвуковое исследование мягких тканей или внутренних органов;

  • Томография. При опухолях костей более целесообразно выполнение компьютерной томографии. Опухоли мягких тканей лучше видны при МРТ;

  • Радиоизотопные методы диагностики. Их диагностическая значимость повышается при глубокой локализации опухолей в полостях и клетчаточных пространствах;

  • Биопсия опухоли. При поверхностно расположенных опухолях не представляет затруднений. Глубоко расположенные опухоли могут быть исследованы только под ультразвуковым или томографическим контролем;

  • Ангиография. Введенное в артерии контрастное вещество определяет локальное скопление сосудов в месте роста опухоли и характер нарушения кровообращения ниже места роста саркомы.

Причины саркомы

Любые виды сарком, как и все злокачественные новообразования, относятся к полиэтиологичным заболеваниям, которые возникают под действием многих причинных факторов. Определить их удается в редких случаях.

Основными виновниками опухолевой трансформации соединительной ткани могут стать:

  • Отягощенный наследственный анамнез и генетическая предрасположенность;

  • Повреждающее действие ионизирующей радиации на ДНК клеток;

  • Воздействие онкогенных вирусов на клетки, запускающих механизмы бесконтрольного деления;

  • Нарушение лимфооттока после операций и патологических процессов;

  • Врожденные и приобретенные иммунодефициты, ВИЧ-инфекция;

  • Курсы химиотерапевтического и лечения иммуносупрессивными препаратами;

  • Трансплантация внутренних органов;

  • Травматические повреждения, обширные и длительно незаживающие раны, неизвлеченные инородные тела мягких тканей.

Реализация онкогенного действия причинных факторов в развитии сарком наиболее часто происходит в растущем организме. Это объясняется тем, что намного легче вызвать поломку в тех клетках, которые находятся в стадии активного деления. Закономерность такова, что чем глубже повреждение ДНК, тем более злокачественной будет саркома!

Стадии саркомы

В основе разделения сарком на стадии лежат:

  • Размеры первичной опухоли;

  • Распространение за пределы капсулы органа или фасции анатомического образования, из которых саркома произрастает (мышцы, кости, сухожилия и т.д.);

  • Вовлечение в процесс и прорастание окружающих тканей;

  • Наличие метастаз в регионарные лимфатические узлы;

  • Наличие метастазирования в отдаленные органы.

Гистологический тип опухоли не влияет на стадийность сарком, в отличии от первичного места локализации опухоли в организме. Именно то, в каком органе начала свой рост саркома, больше всего влияет на определение стадии процесса.

Саркома 1 стадии

Такие саркомы имеют небольшие размеры, не выходят за пределы органа или сегмента, с которого начали свой рост, не нарушают его функцию, не сдавливают жизненно важных анатомических образований, практически безболезненны, не метастазируют. Выявление даже высокодифференцированной саркомы на первой стадии позволяет добиться хороших результатов лечения.

Признаки первой стадии саркомы в зависимости от конкретной локализации такие:

  • Саркома ротовой полости и языка – опухоль около 1 сантиметра исходит из слизистой оболочки или подслизистого слоя в виде небольшого узла с четкими границами;

  • Саркома губы – находится в пределах подслизистого слоя, слизистой оболочки или в толще губы;

  • Саркома клетчаточных пространств и мягких тканей шеи – может иметь размеры до 2 см и не выходит за пределы фасций, ограничивающих зону её расположения;

  • Саркома гортани – узел до 1 см ограниченный слизистой оболочкой, или другими слоями гортани, не выходя за пределы её фасциального футляра, не вызывает выраженных нарушений фонации и дыхания;

  • Саркома щитовидной железы – опухоль до 1 сантиметра с внутриорганным расположением в толще тканях. Капсула не прорастает;

  • Саркома молочной железы – определяется в виде узла до 2-3 см, находится в пределах дольки, из которой начался её рост;

  • Саркома пищевода – размеры опухоли до 1-2 см, расположена в толще стенки органа. Пассаж пищи по пищеводу не нарушен;

  • Саркома легкого – поражает один из сегментарных бронхов. Не выходит за пределы сегмента и не нарушает функций легкого;

  • Саркома яичка – имеет вид небольшого узла и не вовлекает в процесс белочную оболочку;

  • Саркома мягких тканей конечностей – узел может достигать 5 см, но не выходит за пределы фасциальных футляров.

Саркома 2 стадии

Общие характеристики сарком второй стадии: внутриорганное расположение с прорастанием всех слоев, увеличение размеров опухоли, нарушение функции органа, отсутствие метастаз.

При поражении конкретных органов это выглядит так:

  • Саркома ротовой полости и языка – опухоль отчетливо видна при визуальном осмотре, расположена в толще анатомические образования, но прорастает все его слои, включая слизистую оболочку и фацию;

  • Саркома губы – узел находится в толще губы, но прорастает кожу и слизистую;

  • Саркома клетчаточных пространств и мягких тканей шеи – опухоль достигает 3-5 см и выходит за пределы фасций, ограничивающих пространство её произрастания;

  • Саркома гортани – узел более 1 см с распространением через все слои органа, нарушением фонации и дыхания;

  • Саркома щитовидной железы – размер узла около 2 см, капсула органа вовлечена в патологический процесс;

  • Саркома молочной железы – размеры опухоли около 5 см, прорастает несколько сегментов;

  • Саркома пищевода – опухоль прорастает всю толщу стенки пищевода от слизистого до серозного слоя с вовлечением фасции. Выраженная дисфагия;

  • Саркома легкого – опухоль вызывает сдавление бронхов либо распространяется на соседние сегменты легкого;

  • Саркома яичка – прорастание опухолью белочной оболочки;

  • Саркома мягких тканей конечностей – прорастание опухолью фасциальных образований, которыми ограничен анатомический сегмент (мышца, клетчаточное пространство).

Принцип выделения второй стадии саркомы заключается в том, что такие опухоли находятся в пределах органа, но требуют расширенного иссечения тканей при их удалении. Результаты хуже, чем при первой стадии процесса, но рецидивы наступают не часто.

Саркома 3 стадии

Третья стадия саркомы предполагает прорастание опухолью фасций и органов, расположенных в непосредственной близости с опухолью, либо наличие метастазирования в регионарные, по отношению к ней, лимфатические узлы.

В отношении конкретных органов это выглядит так:

  • Саркома ротовой полости и языка – первичная опухоль больших размеров, выражен болевой синдром, нарушены нормальные анатомические взаимоотношения и жевание. Имеются метастазы в подчелюстные и шейные лимфатические узлы;

  • Саркома губы – большие размеры опухоли, резко деформирующей губу с возможным распространением на окружающие участки слизистой. Метастазы в подчелюстных или лимфатических узлах шеи;

  • Саркома клетчаточных пространств и мягких тканей шеи – резко выраженные признаки нарушения функционирования органов шеи (глотание, дыхание, расстройства иннервации и кровоснабжения). Опухоль вырастает до больших размеров и прорастает сосуды, нервы, смежные органы шеи. Есть метастазы в поверхностных и глубоких шейных и грудных лимфатических узлах;

  • Саркома гортани – резко нарушает дыхание и голос. Прорастает сосуды, нервы, соседние фасции. Есть метастазы в поверхностных и глубоких лимфатических коллекторах шеи;

  • Саркома щитовидной железы – прорастает смежные с щитовидной железой ткани. Есть метастазы в шейных лимфатических узлах;

  • Саркома молочной железы – большие размеры опухоли с резкой деформацией молочной железы и метастазами в подмышечных или надключичных лимфатических узлах;

  • Саркома пищевода – опухоль большая, распространяется на клетчатку средостения, резко нарушает пассаж пищи. Метастазирует в лимфатические узлы средостения;

  • Саркома легкого – достигает больших размеров, вызывает сдавление бронхов, метастазы в перибронхиальные и лимфоузлы средостения;

  • Саркома яичка – имеет большие размеры, деформирует мошонку и прорастает её слои. Имеются метастазы в паховые лимфоузлы;

  • Саркома мягких тканей конечностей – опухолевый очаг около 10 см, нарушает функцию конечности, резко деформирует её . Есть метастазы в регионарных лимфатических узлах.

Саркома третьей стадии характеризуется неутешительными результатами лечения, требует расширенных оперативных вмешательств и часто рецидивирует.

Саркома 4 стадии

Самым неблагоприятным прогнозом является обнаружение саркомы на 4 стадии опухолевого процесса. Опасность такой ситуации в том, что такие опухоли имеют гигантские размеры, резко сдавливают окружающие ткани или прорастают в них, образуя сплошной опухолевый конгломерат, часто сопровождаются распадом и кровотечениями. Всегда имеются метастазы в регионарные и лимфатические узлы любой локализации. Характерно наличие отдаленных метастаз в печени, легких, головном мозге и костях. Нет необходимости детально останавливаться на описании 4 стадии отдельных локализаций сарком, так как они сходны с третьей стадией. Отличает лишь усугубление местных проявлений и разрушающие эффекты опухоли, а также наличие отдаленных метастаз.

Саркома с метастазами

Метастазы – это опухолевые клетки, которые по лимфатическим или венозным сосудам распространяются из первичного опухолевого очага в здоровые ткани (лимфатические узлы, внутренние органы). В местах скопления большого количества элементов микроциркуляторного русла происходит их прикрепление и активный опухолевый рост. Какой именно орган станет мишенью, предугадать тяжело. Чаще всего, метастатическое поражение регистрируется в регионарных лимфатических узлах, печени, легких, головном мозге, позвоночнике и плоских костях. У каждого гистологического типа сарком определенной локализации существуют излюбленные места метастазирования. Большинство из них на 4 стадии вызывает поражение печени.

Самыми метастазирующими видами сарком считаются саркома Юинга, липосаркома, фиброзная гистиоцитома, лимфосаркома. Эти опухоли потенциально способны метастазировать при размерах менее одного сантиметра. Такое явление объясняется высокой концентрацией кальция в опухолевом очаге, очень интенсивным кровотоком и активным ростом опухолевых клеток. Они не имеют капсулы, которая бы ограничивала площадь их роста и размножения.

Метастазы сарком в регионарные лимфатические узлы не вызывают больших сложностей в отношении течения болезни и её лечения. Совсем по-другому ведут себя отдаленные метастазы внутренних органов. Они подвержены прогрессированию в виде увеличения размеров и количества. Очень редко удается справиться с ними при помощи хирургического вмешательства, лучевой и химиотерапии. Удалению подлежат лишь одиночные метастазы, в ограниченном участке печени, легких или костей. Множественные метастазы не удаляются, так как это не принесет эффекта.

Гистологически метастазы сарком отличаются от первичных очагов. В них меньше сосудов, клеточных митозов и других признаков атипии, много участков некроза. Иногда, первично обнаруживаются метастазы из неизвестного очага. Только опытный гистолог по строению метастаза может определить какому типу сарком он принадлежит.

Лечение саркомы

Лечение сарком должно проводится в соответствии с современными принципами онкологической помощи.

Основная направленность – комплексный дифференцированный подход:

  • Использование хирургических методов;

  • Химиотерапевтическое лечение (введение препаратов: ифосфамид, доксирубицин, дакарбазин, метотрексат, циклофосфан, винкристин);

  • Дистанционная лучевая и радиоизотопная терапия.

Выбор конкретных методов лечения и их комбинация зависят от:

  • Типа, стадии и локализации саркомы;

  • Возраста больного;

  • Общего состояния;

  • Предшествующего лечения.

Удаление саркомы

Центральным методом лечения сарком считается хирургический. Только удалив опухоль можно ожидать излечения от болезни. Объем операции и особенности пред- и послеоперационного периода должны выбираться индивидуально в каждом конкретном случае опухоли. Дифференцированная лечебная тактика может быть такой:

  1. Низко- и умереннодифференцированные саркомы 1-2 стадии любой локализации у лиц всех возрастных групп при удовлетворительном состоянии подлежат радикальному лечению удалением опухоли хирургическим путем с регионарной лимфодиссекцией. В послеоперационном периоде может использоваться один-два курса полихимиотерапии или дистанционная лучевая терапия. Решение о их целесообразности принимается после гистологического исследования удаленного препарата;

  2. Высокодифференцированные саркомы 1-2 стадии. Обязательно подлежат хирургическому лечению с расширенной лимфодиссекцией и сопутствующей химиотерапией в пред- и послеоперационном периоде;

  3. Саркомы 3 стадии должны лечиться путем комбинирования всех методов. В предоперационном периоде целесообразно провести курсы лучевой и химиотерапии. С их помощью опухоль уменьшается в размерах, что облегчает её удаление. Операция предполагает удаление саркомы со всеми прорастающими тканями, восстановлением важных поврежденных структур (сосуды, нервы) и иссечением коллекторов регионарного лимфооттока. В послеоперационном периоде обязательно проводится химиотерапия;

  4. Большинство остеосарком требуют комбинированного лечения. Особенности хирургического вмешательства в том, что операция требует ампутации пораженной конечности с дальнейшим протезированием. Удаляться путем резекции участка кости могут только низкодифференцированные поверхностные остеосаркомы у пожилых людей;

  5. Саркомы 4 стадии. Большинство из них требуют симптоматического лечения (обезболивающие, детоксикационная терапия, коррекция анемии и т.д.). Комплексное полноценное лечение таких сарком может быть показано только при опухолях доступных удалению хирургическим путем (нет прорастания жизненно важных структур, небольшие размеры, поверхностное расположение) в сочетании с единичными метастазами в печени, легких или костях.

Автор статьи: Быков Евгений Павлович | Онколог, хирург

Образование: окончил ординатуру в «Российском научном онкологическом центре им. Н. Н. Блохина» и получил диплом по специальности «Онколог»
Наши авторы

Что такое остеогенная саркома?

Остеосаркома считается первичной опухолью. Изначально зарождаясь в одной кости, она постепенно распространяется на окружающие ткани, другие кости и органы. Процесс метастазирования происходит гематогенно.

Остеосаркому можно обнаружить в мягких тканях: сухожилиях, мышцах, жировых и соединительных. Из первичной опухоли ткани и другие костные системы поражаются гематогенным путем через метастазирование.

Некоторые опухоли могут содержать большое количество доминирующих хондробластических (хрящевых) или фибробластических (соединительной ткани) клеточных компонентов.

Медики считают, что остеогенная саркома у детей возникает при интенсивном развитии организма, особенно у высоких парней в конце полового созревания. У девочек болезнь развивается реже.

Симптомы и признаки остеогенной саркомы

Чаще поражение обнаруживают в длинных трубчатых костях. На долю плоских и коротких костей приходится 1/5 всех случаев остеосаркомы. В костях нижних конечностей онкопроцесс бывает чаще в 5-6 раз, чем в костях рук. В коленном суставе возникает 80% опухолей ног. Часто бывает в бедре, большой берцовой кости, тазовой кости. Реже – в малой берцовой, плечевой, локтевой, плечевого пояса. Возле лучевой кости наблюдается возникновение огромной клеточной опухоли, но остеосаркома растет очень редко. В единичных случаях можно наблюдать саркому в надколеннике.

Череп поражается остеосаркомой у детей, а у пожилых людей возникает осложнение – обезображивающая остеодистрофия. Локализуется остеосаркома в метаэпифизарном конце длинной трубчатой кости, а у детей, подростков и юношей – в метафизе костей (возле эпифизарной пластинки трубчатой кости) до синостоза (соединения костей костной тканью).

Причины возникновения остеогенной саркомы

Клетки онкоопухоли поражают костный скелет в местах наиболее быстрого роста. Поэтому медики считают,что провоцирует развитие онкологического образования именно рост костей. Существуют также косвенные причины остеогенной саркомы:

  • ионизирующее излучение, влияющее на появление опухоли даже через 4-40 лет после получения дозы;
  • костные травмы: ушибы, переломы (в 2% случаев);
  • доброкачественная опухоль при ее злокачественном перерождении;
  • ретинобластома при наступлении рецидива после лечения (в 50% случаев), поскольку изменена 13 пара хромосом при этих двух заболеваниях: остеосаркоме и ретинобластоме.

Классификация: виды, типы и формы остеогенной саркомы

Костная саркома отличается чрезвычайной злокачественностью и ранним распространением метастазов. По формам онкообразование бывает остеопластическим, остеолитическим и смешанной формы.

При остеолитической саркоме присутствует один очаг деструкции ткани кости с неправильными и размытыми формами. Онкопроцесс быстро разрушает ткани и распространяется вдоль кости и в ширину. Одновременно он захватывает мягкие ткани и посредством гематогенного пути метастазирует в любые органы.

Остеопластическая остеогенная саркома кости характерна доминированием роста и формирования образования над процессом разрушения костной ткани. При этом опухолевая ткань видоизменяется и заполняет пустоты в губчатом костном веществе игольчатыми или веерообразными разрастаниями. Пораженные лицо и участки тела больного необратимо морфологически: снаружи и внутри изменяются.

Развитие саркомы смешанной формы происходит при сочетании процессов деструкции и формирования в разных пропорциях патогенных структур костей. Заболеть может человек в любом возрасте, но чаще наблюдают костную онкологию у маленьких и детей подросткового возраста 7-14 лет, у молодых людей 14-30 лет (60-65%).

Гистологическая классификация

Остеосаркомы, исходящие из кости, продуцируют патологическую кость.Гистологическая классификация относит костеобразующие опухоли в группу, что насчитывает 12 наименований остеосарком, что подтверждает многообразие их форм. Часть из них внесена в классификацию ВОЗ. Существует также макроскопическое многообразие, поскольку опухоли созидают и разрушают ткань кости в разной степени. В микроскопическом плане они, при разном клеточном составе, имеют не одинаковое количество остеоида и тканей: кости, хряща, фиброзной и миксоматозной. Однако только для остеосарком присуще прямое (без хрящевой фазы) образование опухоли кости.

Гистологической классификацией отражается морфологические виды онкообразования. Стадия и распространенность, клиника и лучевая диагностика не учитываются. В классификацию входят остеосаркомы:

  • обычная остеосаркома;
  • телеангиоэктатическая;
  • высокодифференцированная внутрикостная;
  • интракортикальная;
  • мелкоклеточная остеосаркома;
  • паростальная (юкстакортикальная);
  • периостальная;
  • низкодифференцированная поверхностная;
  • мультицентрическая;
  • челюстная остеосаркома;
  • на фоне болезни Педжета;
  • постлучевая остеосаркома.

Гистологическая классификация имеет двухуровневую систему градации степеней злокачественности: низкую и высокую. Обычно используют 3-4-х- уровневую системы градации. В данной классификации низкой степени градации злокачественности соответствует 1 степень (Grade 1 трехуровневой системы), или 1 и 2 степени (Grade 1 и 2 четырехуровневой системы). Степени 3 и 4 (Grade 3 и 4)соответствуют высокой степени.

Классификация ВОЗ

Последняя классификация ВОЗ включает более 20 костных опухолей:

  • Хрящевой ткани:
  1. хондросаркому: центральную, первичную и вторичную, периферическую (периостальную), дифференцированную, мезенхимальную и светлоклеточную.
  • Костной ткани:
  1. остеосаркому: обыкновенную (хондробластическую, фибробластическую, остеобластическую);
  2. телеаниоэктатическую;
  3. мелкоклеточную;
  4. центральнуюнизкой степени злокачественности;
  5. вторичную;
  6. параостальную;
  7. периостальную;
  8. поверхностную высокой степени злокачественности.
  • Фиброзные: фибросаркому.
  • Фиброгистиоцитарные опухоли: злокачественную фиброзную гистиоцитому.
  • Саркому Юинга / ПНЭО.
  • Кроветворной ткани:
  1. плазмоцитому (миелому);
  2. злокачественную лимфому.
  • Гигантоклеточную:озлокачествленную гигантоклеточную.
  • Опухоли хорды: «дедифференцированную» (саркоматоидную) хордому.
  • Сосудистые опухоли: ангиосаркому.
  • Гладкомышечные опухоли:лейомиосаркому.
  • Опухоли из жировой ткани: липосаркому.

Классификация по месту локализации включает следующиевиды остеогенной саркомы:

  • черепа, челюсти;
  • длинных костей на ногах и руках;
  • крестца, бедер, позвоночника;
  • суставов: коленного, локтевого, плечевого;
  • подвздошной кости.

Стадии злокачественного процесса

Согласно рентгенологическим исследованиям выделяют три стадии или фазы, в соответствии с которыми развивается костная остеосаркома:

1. На ранних стадиях выявляют локальную остеоклазию (локальное уплотнение костной структуры), расположенную эксцентрично или центрально.

Рентгенолог замечает нечеткое уплотнение или разрежение структуры кости. При диагностике обращают внимание на переломы при минимальных травмах или без них, жалобы детей и подростков на ночные боли.

По шкале к ранним стадиям относится:

  • стадия IA с высокодифференцированной опухолью. У очага имеется ограничение из естественного барьера. Он препятствует распространению опухоли. Метастазы отсутствуют;
  • стадия IB – с высокодифференцированной опухолью. Происходит распространение очага за естественный барьер. Отсутствуют метастазы.

2. Далее идет выявление первых признаков перехода онкопроцесса на надкостницу, что проявляется боттеснением обызвествленного периоста, шероховатостью коркового слоя.

Данная фаза характерна линейным периостозом, он ассимилируется и создает корковый слой, неравномерно утолщенный, при остепластическом варианте патологии. Также образуется краевой дефект и формируется внекостный неплотный компонент. Возможны слабые периостальные реакции: небольшие козырьки и спикулоподобные формирования.

Ко вторым стадиям относят:

  • стадию IIA с низкодифференцированной опухолью. Очаг ограничивает естественный барьер. Отсутствуют метастазы;
  • стадию IIB с низкодифференцированной опухолью. Очаг распространяется за естественный барьер. Метастазы отсутствуют.

3. В развитых фазах процесс переходит на мягкие ткани, окружающие кость посредством разнообразной периостальной реакции и внекостного компонента.

В развитой фазе при остепластическом варианте периостальная реакция становится более выраженной. Она проявляется козырьками Кодмена, веерообразными спикулами, облаковидными или хлопьевидными уплотнениями в кости и в компоненте вне кости, очаги уплотнения в виде шара. Они отсеиваются на некотором расстоянии от основной опухоли, поэтому их называют «прыгающими» метастазами.

К развитой фазе относят стадию III — Присутствуют регионарные и отдаленные метастазы, что не зависит от степени дифференцировки опухоли.

Симптомы остеогенной саркомы

Признаки остеогенной саркомы проявляются медленно. Вначале по утрам беспокоит тупая боль в области суставов. Жидкость в тканях при этом еще не скапливается. При вовлечении в патологический процесс близлежащих тканей симптомы остеогенной саркомы становятся интенсивнее:

  • кость увеличивается в диаметре;
  • опухают мягкие ткани;
  • кожа покрывается мелкососудистой сеткой;
  • снижается подвижность и функции пораженных конечностей;
  • появляется ярко выраженная хромота при поражении ног;
  • боли носят постоянный характер, при применении анальгетиков не уменьшаются, их интенсивность возрастает, особенно при пальпации.

Диагностика

Для подтверждения диагноза «остеогенная саркома», проводят рентген, который указывает на следующие ее признаки:

  • метафизарную локализацию в трубчатых длинных костях;
  • склеротические и литические очаги и васкуляризацию в кости;
  • патологическое остеообразование в мягких тканях;
  • нарушенная целостность надкостницы и имеющийся «козырек» или «треугольник Кодмена»;
  • наличие игольчатого периостита или «спикул» (иголочки расположены под прямым углом к кости);
  • наличие макрометастаз.

Рентгенологические признаки саркомы очень важны доморфологической диагностики. Рентгенолог должен выявить:

  • на какой кости имеется поражение;
  • кость была нормальная или измененная до появления опухоли;
  • какая часть поражается опухолью: корковый слой (периферия) или костномозговой канал (центр);
  • насколько поражена эпифизарная пластинка;
  • определить границу опухоли с еще здоровой костью;
  • формируется ли при онкообразовании минерализованный матрикс;
  • прорастает ли образование за корковый слой;
  • каковы особенности периостальной реакции и сочетается ли с ней рост онкообразования;
  • пути вовлечения в патопроцесс сустава кости;
  • количество онкоузлов;
  • мономорфность опухоли: она однородная или имеются разнородные участки.

Морфологическая диагностика остеогенной саркомы после анализа данных рентгена облегчается. Но возможны расхождения между этими двумя диагнозами, поскольку некоторые рентгенологические находки вводят в заблуждение. Определяют:

  • высокодифференцированное новообразование;
  • очаги литические или с наличием минимального склероза;
  • очаг с ограничением костномозговым каналом;
  • нетипичную периостальную реакцию;
  • редкую интраоссальную локализацию;
  • редкую скелетную локализацию (в мягких тканях, черепе, ребре и т.д.).

Чрезвычайно важен гистологический анализ. Исследуют перед операцией биопсию. Она бывает открытой (ножевой), толстоигольной (трепан-биопсия) и тонкоигольной. Чаще склоняются к оптимальной открытой биопсии, хотя она может быть травматичной. С помощью биопсии проводят диагностику и последующий анализ лечебного патоморфоза. Она сохраняет взаимоотношения плотных (костных) и мягкотканевых опухолевых фрагментов.

Биоптаты костей исследуются дольше, чем мягкотканевые биопсии, а при проведении ИГХ — иммуногистохимического исследования сроки увеличиваются еще больше. Сейчас часто используют для диагностики биологические маркеры клеток опухоли: Her2-neu, EGFR, CD95, bcl-2, p53, p21, VEGF, C-kit, PDGFR, COX-2 и др. *

В связи с наличием во многих опухолях костей «кругло ¬ голубо ¬ мелко — клеточного», эпителиоидного и/или веретеноклеточного компонента проводится дифференциальная диагностика остеогенной саркомы. Она необходима также для исключения хондросаркомы, эозинофильной гранулемы, хрящевых экзостозов, остеобластокластомы

Также проводят:

  1. Остеосцинтиграфию (ОСГ) с Te-99 для выявления других очагов в костной ткани. ОСГ до проведения и после химии определяет процент накопленного изотопа в онкологическом очаге. При его снижении можно говорить об успешном лечении, поскольку опухоль дает хороший гистологический ответ на химию.
  2. Компьютерную томографию (КТ) для выявления точной локализации опухоли, размеров, взаимоотношений онкоопухоли и окружающих тканей, распространения процесса на сустав, микрометастазов, которые не выявил рентген.
  3. Магнитно-резонансную томографию (МРТ) для выявления отношения онкологического узла к тканям рядом, нервно-сосудистого пучка, определения динамики процесса при проведении химии, ее эффективности и для планирования объема операции. Применяется при МРТ контрастное вещество с гадолиниумом. При накоплении его на краях узла, проступают четкие грани. При усовершенствованном методе DEMRI динамически захватывается контрастное вещество, определяемое при МРТ. Компьютер определяет процент клеток опухоли в веществе до и после химии. При этом гистологически определяется ответ опухоли на химиотерапию еще до операции.
  4. Ангиографию до операции для выявления наличия или отсутствия опухоли в сосудах. Это поможет определить объем оперативного вмешательства. Если в сосудах обнаружены опухолевые эмболы, тогда невозможно провести операцию с сохранением органов.
  5. Применяют трепанобиопсию: пожизненно извлекают костную ткань (преимущественно спинномозговую) и исследуют костный мозг. Она обладает определенным преимуществом перед пункцией, поскольку изучают клетки костного мозга и крови, выявляют очаги, а в них – диффузные изменения.

Лечение остеогенной саркомы

Лечение остеогенной саркомы проводится в несколько этапов.

Перед операцией проводится химиотерапия, чтобы уменьшить основную опухоль, остановить рост метастазирование и образование вторичных сарком. Химию проводят Ифосфамидом, Метотрексатом, Карбоплатином, Адрибластином, Цисплатином, Этопозидом.

Хирургическая операция

Локализованная, но не иссеченная остеогенная саркома на черепе, позвоночнике или костях таза после химии не дает благоприятного прогноза. При проведении операции при саркоме можно удалить только новообразование (50-80 % случаев) или ампутировать конечность.

Применяют радикальную резекцию: удаляют опухоль в пределах анатомической области. Эти операции относят к органосохраняющим, но они приближены к ампутации. После резекции протезируют сосуды и суставы, выполняется пластика нервных стволов, резекция костей и иное.

Начинают удалять опухоль от здоровых тканей соблюдая футлярность и абластику, выделяют проксимальную часть образования, пересекают стволы артерий и вен. Собственную фасцию мышц оставляют на опухоли, чтобы обеспечить футлярность при ее удалении. Далее выполняют реконструкцию дефекта.

При наличии больших послеоперационных дефектов, для их закрытия используют аутодермопластику, перемещают кожно-мышечные лоскуты или свободно пересаживают мышцы, используя микроваскулярные анастомозы. Рецидив после такого оперативного вмешательства наступает в 14-20% случаев.

Ампутируют кость или проводят экзартикуляцию, если поражен саркомой магистральный сосуд, основной нервный ствол, патологически переломана кость, опухоль значительно распространена вдоль кости, возникают часто рецидивы. Эти методы позволяют снизить рецидивы до 5-10% в области культи.

При прорастании в опухоль сосудов и нервов или распространения онкоклеток в окружающие ткани чаще проводят ампутацию, резекцию сосудов и последующее протезирование, включая ауто- или аллопластику. Для этого используется микрохирургическая техника. После него пациенты могут ходить спустя 3-6 месяцев.

При краевом врастании опухолевой массы в кость, проводится резекция кости и используется для этого соответствующая ауто- или гомопластика.

При поражении ткани легких или лимфоузлов метастазами, их удаляют хирургически с учетом размера, количества и расположения метастазов, а также проведенного химиотерапевтического лечения. Регионарную лимфаденэктомию выполняют, если подтверждается клинически и морфологически поражение лимфатических узлов.

Детям операции с сохранением органов выполняют, если:

  • не будет превышения внекостного компонента опухоли более, чем на 13%;
  • сокращена первичная опухоль;
  • консолидирован патологический перелом у ребенка после 4-х лет при проведении неоадъювантной химии;
  • состояние пациентов удовлетворительное или определена 2 стадия болезни;
  • отсутствуют прогрессивные легочные метастазы;
  • родители желают сохранить конечность ребенку.

При остеосаркоме большой берцовой кости у детей после 4-х лет наиболее эффективны операции по перемещению малой берцовой кости с окружающими питающими тканями и замещению дефектов после резекции костей бедра и плеча аутотрансплантатом.

Детям после 9 лет сохраняют органы с помощью суставного эндопротезирования при пораженных сегментах конечностей, что прилегают к тазобедренному суставу, коленному, плечевому. Применяют при этом современные раздвижные онкологические эндопротезы.

Сложнее и тяжелее всего лечить опухоли тазовых костей, поскольку их могут сопровождать значительные кровопотери. Сейчас разработаны новые доступы и методы операций для сохранения органов и восстановления их. Они заменяют калечащие вмешательства: межподвздошно-брюшную ампутацию или экзартикуляцию.

После удаления остеогенной саркомы также проводят химиотерапию для уничтожения (разрушения) оставшихся онкоклеток. При этом могут повреждаться и здоровые клетки, а дозы препарата вызывать побочные эффекты. Это может быть рвота, язвы во рту, потеря волос, цистит. Также при лечении сарком химическими препаратами нарушается менструальный цикл, зрительные и функции почек, сердца и печени. Может возникнуть лейкоз, инфекции и кровотечения.

Инновационным методом считают лечение саркомы таргетной терапией: вводят многоклональные антитела и блокируют тем самым рост клеток опухоли. Повышение противоопухолевого иммунитета проводят иммунными препаратами, например, цитокинами.

Лучевую терапию при остеогенной саркоме не применяют, поскольку она почти не чувствительна к облучению. Иногда облучают проблемную зону наружно с использованием лучей либо частиц высоких энергий. Если опухоль удалена частично или нужно снизить боли, если произошел возврат онкопроцесса после операции, также проводят облучение.

Информативное видео

Последствия: метастазы и рецидив

При появлении после комбинированного лечения рецидива в связи с отдаленными метастазами, например, в легких, проводят радикальную специальную терапию: локальную и системную. Она продляет жизнь пациентам. В процессе местной терапии локально и агрессивно воздействуют на опухоль и проводят операцию по радикальному удалению онкоочага. Также поводят облучение в качестве паллиативного метода.

При системной терапии устраняют опухолевые клетки во всем организме химическими препаратами. В случае комбинации локальных методов и системной терапии шансы на выздоровление у пациентов повышаются. Безрецидивная выживаемость после устранения всех очагов у 35,6% пациентов достигает 3 года или более.

Даже повторяющиеся рецидивы могут надолго прекратиться после успешного локального воздействия. При сочетании химии и радикальной метастазэктомии при легочных метастазах можно улучшить состояние больного или даже добиться потенциального излечения.

Продолжительность жизни при остеогенной саркоме

Никто наверняка не скажет, сколько живут после остеогенной саркомы. При радикальной органосохраняющей операции, химиотерапии до и после иссечения опухоли, прогноз у 80% больных оптимистичный.

Локализованная остеогенная саркома, прогноз выживаемости на протяжении 5 лет «обещает» 70% пациентам. Если опухоли чувствительны к химии, тогда выживают 80-90% больных.

Если у больных опухолевая масса составляет 70 мл и менее, то прогноз благополучный (до 97%), если 71-150 мл – прогноз промежуточный (до 67%), более 150 мл – прогноз неутешительный (до 17%). Если онкообразование имеет объем более 200 мл, то у 50% пациентов идет развитие вторичных метастазов.

Профилактика остеогенной саркомы

Специфическая профилактика остеогенной саркомы отсутствует. Врач может назначить курс ядовитых настоек из трав, как пятнистый болиголов, аконит джунгарский, дурнишник, чистотел, лекарственные средства из березовой чаги, грибов мейтаке, шиитаке, кордицепс, рейши.

С помощью трав можно улучшать качество крови, очищать ее, например, отваром крапивы или из листьев черники. Полезны отвары из молодых сосновых или иголок ели. Берут 5 ст. л. и проваривают 10 мин в полулитре воды. Настаивают ночь и пьют в течение дня.

Для профилактики и с целью повышения иммунитета смешивают по 1 ст. л. цветки календулы, крапиву, подорожник, черную смородину и душицу. Кипятком (1 ст.) запаривают 1 ч. л. сбора и настаивают до 20 мин. Пьют свежий настой по 3 стакана в день.

Очищает организм и повышает иммунитет чай из чабреца, подорожника, аптечного репешка, подмаренника и крапивы. Готовят чай так, как указано выше.

В салаты следует добавлять масло льна по 1-2 ст. л.

Будьте здоровы!

Информационная онкологическая служба // Саркома // Саркома — диагностика

Диагностические методы

Визуальная диагностика саркомы мягких тканей выявляет наличие бугристого округлого узла желтоватого или сероватого цвета с различной плотностью и консистенцией. Мягкие при пальпации узлы чаще всего относятся к липосаркомам, плотные – к фибросаркомам. Встречаются и случаи желеобразного состояния опухоли (миксомы).

Если саркома локализуется на конечностях, обычно прибегают к открытой биопсии. Биопсия должна проводиться в случае, если известен дальнейший план лечения, и опухоль имеет злокачественный характер. При инцизионной биопсии на конечности разрез должен проходить продольно для удобства проведения в дальнейшем операции с сохранением конечности.

В начальной стадии саркома мягких тканей не имеет капсулы, но по мере увеличения раздвигает ткани вокруг себя. Сдавливает их и образует ложную капсулу, хорошо определяемую при пальпации. Поскольку злокачественное образование начинает расти в глубине мышечной ткани, то ее не удается обнаружить на ранних этапах. Рост опухоли может быть спровоцирован травмой или проведением тепловых процедур.

Цитологический анализ — обязательному цитологическому анализу подлежат пробы, полученные при биопсии саркомы, а также исследуются ее отпечатки и смывы жидкостей. После окрашивания специальными препаратами, проводится анализ на наличие раковых клеток в новообразовании.

Гистологический анализ помогает установить, какой именно вид раковых клеток составляет опухоль, их агрессивность, степень проникновения в здоровее ткани, возраст и пр.

УЗИ диагностика является один из самых распространенных методов, позволяющих установить размеры и расположение опухоли и произвести прицельную биопсию.

Биохимический анализ проводится для определения изменений в организме пациента. Такой анализ полезен для выбора правильного способа лечения.

Рентгенограмма проводится для уточнения наличия или отсутствия метастазов в легких и костях. Компьютерная томография также применяется в качестве диагностического средства. Томограф дает очень четкое представление о наличие опухолей во внутренних органах и обнаруживает даже очень маленькие очаги злокачественных образований (метастазы), что может в корне поменять тактику лечения саркомы.

Наличие псевдокапсулы при саркоме мягких тканей часто становится причиной рецидивов опухоли после проведенной операции.

Методы хирургического вмешательства при саркоме мягких тканей:

  • Радикальную хирургическую операцию проводят с удалением злокачественного образования и части прилегающих к ней здоровых тканей. Ампутацию конечности с последующим облучением и проведением химиотерапии применяют при невозможности проведения органосберегающей операции.
  • Лучевая терапия является обязательной при комплексном лечении саркомы. Если облучение проводится до оперативного вмешательства – выбирают относительно низкие дозы радиации, после удаления опухоли – достаточно высокие для подавления раковых клеток в зоне удаленной опухоли. Эффективным является как дистанционно облучение, так и введение источника ионизирующего облучения непосредственно в опухоль.
  • Химиотерапия при лечении саркомы мягких тканей не является эффективной для уничтожения опухолевого процесса, как такового. Применение препаратов на основе доксорубицина увеличивает период ремиссии, но не влияет на выживаемость пациентов. Правильным подходом к применению этого метода является установление чувствительности к химиопрепарату. Если наблюдается резистентность к нему – такое лечение не будет оправданным и должно быть пересмотрено.

При наличии метастазов в отдаленные органы и лимфатические узлы прогноз неблагоприятный, срок жизни пациентов даже при применении всех видов терапии не превышает пяти лет. Удаление метастазов хирургическим путем является эффективной методикой в двадцати процентах случаев и продлевает срок ремиссии. При саркоме показано также повторное удаление метастатических образований.

Методики с применением трансплантации стволовых клеток высокого эффекта не дают и применяются редко.

  • Саркома — причины и факторы риска
  • Саркома — симптомы
  • Саркома — диагностика
  • Саркома — лечение
  • Саркома — виды
  • Саркома — профилактика
  • Саркома — саркома Капоши
  • Саркома — саркома Юинга
  • Саркома мягких тканей
  • Саркома кости
  • Саркома позвоночника
  • Остеогенная саркома
  • Саркома мозга
  • Стадии саркомы
  • Саркома – Лечение в Израиле
  • Лечение саркомы в клинике Ихилов (Сураски)
  • Лечение саркомы мягких тканей в клинике Рамбам
  • Лечение саркомы мягких тканей в клинике Герцлия
  • Лечение липосаркомы в клинике Шиба
  • Лечение саркомы Капоши в клинике Шиба
  • Лечение саркомы Юинга в клинике Шиба
  • Лечение хондросаркомы в клинике Шиба
  • Лечение фибросаркомы в клинике Шиба
  • Саркома – Лечение в Германии
  • Саркома кости – Лечение в Германии
  • Саркома Капоши – Лечение в Германии
  • Лечение саркомы в клинике Вивантес
  • Саркома – Лечение в Швейцарии
  • Лечение саркомы Капоши в Сьоне

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *