Портальная гипертензия при циррозе

Заболевание печени с хроническим течением, при котором происходит полная перестройка печеночной ткани и сосудистого русла называют циррозом. Прогноз и тяжесть недуга зависит от развития осложнений. Чаще всего цирроз осложняется портальной гипертензией (ПГ).

Портальная гипертензия при циррозе печени сопровождается образованием узлов и рубцовой ткани, в результате чего железа перестаёт справляться со своими функциями. Кроме того, нарушается функциональность портальной (воротной) вены, после чего давление в сосуде повышается. А это опасно не только для здоровья, но и для жизни пациента. По этой причине важно как можно раньше диагностировать и провести грамотное лечение патологии.

Анатомия воротной вены и развитие портальной гипертензии

Синдром, который характеризуется повышением давления в воротной вене (ВВ) называют портальной гипертензией. Портальную систему образуют венозные стволы, которые соединяются между собой рядом с печенью. Этот крупный сосудистый ствол собирает кровь из желудка, поджелудочной железы, селезёнки, кишечника, после чего транспортирует её к «воротам» печени.

При повышении кровяного давления в бассейне портальной вены возникает портальная гипертензия

Система ВВ состоит из мелких сосудов, которые приводят кровь в портальную вену, и внутрипечёночных сосудов. Длина портальной вены (ПВ) составляет 8 см, а диаметр – около 1,5 см.

Справка. У здорового человека давление в ПВ составляет от 7 до 10 мм рт. ст.

Когда этот показатель увеличивается, то стенки сосуда расширяются, становятся более тонкими. То есть возникает портальная гипертензия.

Вследствие повышения давления расширяются и истончаются вены пищевода, сосудистое сплетение кардиального отдела желудка, сосуды анального отверстия, пупка. Из-за этого ПГ часто осложняется кровотечениями и другими опасными симптомами.

Как уже упоминалось, при ПГ на фоне цирроза происходит замещение печеночной ткани на соединительную. То есть, структура железы изменяется, образуются ложные дольки и регенераторные узлы. Соединительная ткань образует большое количество перегородок, которые разделяют капилляры. Как следствие, движение крови во внутрипеченочных сосудах нарушается, приток крови к печени преобладает над оттоком и давление повышается.

Справка. Когда показатели давления в ПВ достигают 25–30 мм рт. ст., то кровь начинает отходить по портокавальным анастомозам (малые сосудистые сплетения между ветками воротной, нижней, верхней полой венами).

Происходит расширение мелких сосудов, которые принимают большое количество крови. Боковые ветви кровеносных сосудов не могут справиться с избыточным объёмом крови, сопротивление кровотоку увеличивается и давление в ВВ повышается.

Синдром портальной гипертензии (СПГ), в зависимости от площади поражённой зоны, разделяют на 2 вида:

  • Тотальная. Затрагивает всю систему ВВ.
  • Сегментарная. Охватывает один участок портальной системы.

Очаг поражения может размещаться в любой области железы.

При циррозе вероятность СПГ достигает 70%, хотя патологию могут спровоцировать разные болезни.

Медики выделяют следующие формы ПГ, в зависимости от места локализации очага заболевания:

  • Предпеченочная возникает в 3% случаев. На фоне сепсиса и воспалительных процессов в брюшном пространстве развивается тромбоз (закупорка вен тромбом) сосудов, который нарушает кровоток в портальной системе и селезёночных венах. Также патологию могут спровоцировать новообразования.
  • Внутрипеченочная. По медицинской статистике, эта форма СПГ возникает на фоне цирроза в 80% случаев. В зависимости от локализации нарушения кровотока, внутрипеченочную ПГ делят на предсинусоидальную, синусоидальную, постсинусоидальную.
  • Постепеченочная ПГ диагностируется в 10% случаев. Эта форма заболевания связана с синдромом Бадда-Киари (сужение или закупорка печеночных вен, нарушение оттока крови из печени).
  • Комбинированная ПГ встречается крайне редко и имеет тяжёлое течение. У больного нарушается кровоток во всех сосудах печени.

Важно определить причину портальной гипертензии, чтобы провести грамотную терапию.

Причины

Передпеченочная ПГ может быть вызвана тромбозом воротной или селезёночной вены, сужением или полным отсутствием ВВ. Кровообращение в системе ПВ нарушается вследствие сжимания сосуда опухолями. Кроме того, СПГ может возникнуть вследствие прямого слияния артерий и вены, которая уносит кровь из них, из-за чего усиливается кровоток.

Портальную гипертензию провоцируют различные заболевания

Внутрипечечночная ПГ может быть вызвана следующими патологиями:

  • Первичный билиарный цирроз.
  • Туберкулёз.
  • Шистосоматоз (гельминтоз, который провоцируют шистосомы).
  • Саркоидоз Бека (доброкачественный системный гранулематоз).
  • Фокальная нодулярная гиперплазия печени.
  • Поликистоз печени.
  • Вторичный метастатический рак железы.
  • Заболевания крови, при которых в костном мозге увеличивается концентрация эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.
  • Фульминантный гепатит, который сопровождается функциональной недостаточность печени, отмиранием гепатоцитов и т. д.
  • Алкогольная болезнь печени.
  • Веноокклюзионная болезнь (закупорка мелких вен).
  • Идиопатическая портальная гипертензия.

Причины развития постепеченочной ПГ:

  • Нарушение оттока крови, венозный застой в железе вследствие обструкции её сосудов.
  • Застойная недостаточность правожелудочкового типа.
  • Тромбоз нижней полой вены.
  • Усиление воротного кровообращения.
  • Увеличение кровотока в селезёнке.
  • Наличие прямого тока крови из артерии в ПВ.

Смешанная форма ПГ возникает на фоне билиарного цирроза, хронического активного гепатита или цирроза, который сопровождается закупоркой ПВ.

Стадии и симптомы

СПГ на фоне цирроза делят на 4 стадии, в зависимости от степени нарушения кровообращения и клинических проявлений. Каждая стадия патологии сопровождается особыми признаками, которые становятся более выраженными по мере её прогрессирования.


На последней стадии ПГ при циррозе проявляется такой симптом, как «голова медузы»

Начальная или доклиническая. Специфические клинические проявления отсутствуют, поэтому чтобы установить диагноз нужно провести специальные исследования. Симптомы портальной гипертензии на 1 стадии:

  • расстройства стула (понос чередуется с запором), избыточное газообразование;
  • тошнота;
  • болезненные ощущения в эпигастральной области, вокруг пупка;
  • повышенная утомляемость, вялость.

Умеренная или компенсированная. Эта стадия проявляется такими же симптомами, как и предыдущая, только они становятся более выраженными. У больного появляется ощущение распирания живота, после употребления небольшой порции пищи желудок переполняется. Проявляется гепатомегалия (увеличение печени) и спленомегалия (увеличение селезёнки).

Выраженная или декомпенсированная. Признаки портальной гипертензии на 3 стадии:

  • расстройства пищеварения;
  • отёчность;
  • асцит (скопление жидкости в брюшном пространстве);
  • спленомегалия;
  • кровоизлияния из слизистых оболочек рта и носа.

Справка. Чтобы уменьшить отёчность и количество жидкости в брюшной полости, принимают мочегонные средства и соблюдают диету. Кровотечения возникают редко или вообще отсутствуют.

На последней стадии развиваются осложнения, по которым возможно определить диагноз даже после визуального осмотра:

  • появляется «голова медузы», то есть вследствие варикоза вен передней стенки живота из-под кожи выпирают сосуды;
  • с помощью инструментальной диагностики можно выявить расширение вен, которые находятся в нижней части пищевода;
  • развивается или обостряется геморрой;
  • длительные и многократные кровоизлияния из поражённых варикозом венозных сосудов пищевода, желудка, анального отверстия.

Кроме того, увеличивается отёчность и нарастают симптомы асцита, которые уже невозможно уменьшить с помощью диуретиков и питания.

На последней стадии повышается вероятность желтухи (окрашивание кожи и белков глаз в жёлтый оттенок). В запущенных случаях развивается печёночная энцефалопатия (нервно-психические расстройства вследствие печеночной недостаточности).

Диагностические мероприятия

Для выявления портальной гипертензии на фоне цирроза в первую очередь проводят визуальный осмотр, собирает анамнез. Кроме того, большое диагностическое значение имеют следующие факторы: образ жизни пациента, питание, наличие вредных привычек, генетических или хронических болезней, новообразований, приём медикаментов, контакт с токсинами.

Биопсия помогает выявить выраженность фибротических изменений

Справка. Пальпация (прощупывание живота) поможет определить болезненные участки живота. С помощью перкуссии (простукивание) можно определить габариты печени и селезенки.

При асците или кровоизлияний врачу легче диагностировать СПГ на фоне цирроза. Но для выявления её причины назначаются лабораторные исследования:

  • Клинический анализ крови помогает определить уменьшение количества тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов.
  • С помощью печеночных проб врач выявляет патологические изменения, которые обычно появляются при гепатите или циррозе.
  • ИФА (иммуноферментный анализ) и ПЦР (метод полимеразной цепной реакции) проводиться для выявления вирусных и аутоиммунных гепатитов.
  • Необходимо выявить количество железа в крови и печени, уровень церулоплазмина (медьсодержащий белок), концентрацию меди в моче и печеночной ткани.
  • Коагулограмма покажет снижение свертываемости крови, что свидетельствует о нарушении функциональности печени.

С помощью клинического анализа мочи определяют функциональность почек и мочевыделительных путей.

Важно. Иногда показатели крови могут оставаться в пределах нормы, даже если СПГ на поздних стадиях.

Чтобы оценить работу печени и портальной системы, назначают инструментальные исследования:

  • Эндоскопические исследования. ФГДС желудка позволяет осмотреть пищевод и желудок с помощью эндоскопа. Рекотоскопия – это исследование прямой и начального отдела сигмовидной кишки. С помощью эндоскопической диагностики можно выявить варикозное расширение вен.
  • С помощью ультразвуковых исследования выявляют диаметр воротной, селезёночной вены, оценивают проходимость ПВ. Также УЗ-диагностика помогает определить габариты железы, состояние печеночной ткани и селезёнки. С помощью дуплексного сканирования оценивают кровоток в крупных артериях, выявляют тромбоз, обструкцию сосудов, обходные ветви сосудов.
  • Рентгенография. Эзофагография позволяет исследовать пищевод с контрастным веществом. С помощью ангиографии и гепатосцинтиграфии определяют размер, состояние печеночной ткани, а также выявляют СПГ. КТ позволяет детально исследовать внутренние органы и кровеносные сосуды в разных проекциях.
  • МРТ – это сложный, но безопасный метод диагностики, во время которого не применяют ионизирующее излучение и радиоактивные вещества.
  • Биопсия железы. Сотрудник лаборатории изучает фрагменты ткани печени, которые извлекают с помощью тонкой иглы. Это исследование позволяет определить выраженность фибротических изменений.

Если во время инструментального исследования врач заметил, что расширены вены в нижней трети пищевода или на дне желудка, то это свидетельствует о вероятности кровоизлияний. Такая опасность существует, если во время эндоскопии специалист выявил точечные кровоизлияния на варикозных узлах. Если у пациента с диагнозом СПГ появилась сильная тяга ко сну, раздражительность или ухудшилась память, то его отправляют к психоневрологу. Это необходимо, чтобы предупредить или уменьшить симптомы энцефалопатии.

Консервативное лечение

Лечение портальной гипертензии при циррозе печени должно быть комплексным. Главная задача терапии – устранить или компенсировать основную патологию (цирроз). Для этой цели применяют консервативные и хирургические методы. Пациента нужно госпитализировать, постоянно наблюдать за его состоянием.

Больному назначают препараты для снижения давления в портальной вене

Чтобы уменьшить давление в портальной вене и остановить прогрессирование синдрома, назначают следующие лекарственные средства:

  • Нитраты. Эти препараты расслабляют гладкую мускулатуру в стенках кровеносных сосудов, провоцируют отток крови в капиллярах, как следствие портальное давление снижается.
  • Β-адреноблокаторы сокращают частоту, силу сокращений миокарда, а также количество крови, которое выбрасывает сердце.
  • Октреотид сужает артерии, которые формируют объём портального кровотока. Применяется Октреотид при кровоизлияниях.
  • Вазопрессин – это мощное лекарственное средство, которое провоцирует сужение артерий. Препарат применяют только по медицинским показаниям, так как во время его приёма существует вероятность инфаркта миокарда или кишечника. Часто Вазопрессин заменяют Глипрессином и Терлипрессином, которые обладают не такими опасными побочными явлениями.

Диуретики применяют для устранения избыточного количества жидкости. Синтетические заменители лактулозы используют для того, чтобы очистить кишечник от вредных веществ, которые появляются в результате расстройства функциональности железы.

Важно. Чтобы вылечить бактериальные осложнения при портальном кровотечении или предупредить их, применяют антибактериальные средства.

Как правило, для этой цели используют Ципрофлоксацин, Цефалоспорин. Эти препараты вводят внутривенно на протяжении 1 недели.

Во время лечения СПГ при циррозе пациент должен соблюдать диету:

  • Суточное количество соли – около 3 г. Это необходимо, чтобы избежать накопления лишней жидкости. Особенно это касается пациентов с отёчностью и асцитом.
  • Рекомендуется уменьшить количество белковой пищи в рационе. За день больной может употребить не более 30 г белка. При соблюдении этого правила уменьшается вероятность энцефалопатии.
  • Больной должен исключить из рациона жирные, жареные, острые блюда, копчёности, консервные изделия. Кроме того, категорически противопоказаны алкогольные напитки.

Соблюдая эти правила, пациент уменьшит нагрузку на печень и сможет избежать опасных осложнений.

Хирургическое вмешательство

Операцию при циррозе, осложнённом ПГ, проводят в таких случаях:

  • Варикоз вен портальной системы с высокой вероятностью кровоизлияний.
  • Спленомегалия, на фоне которой разрушаются эритроциты.
  • Асцит, который не удаётся устранить с помощью мочегонных препаратов.

Операцию назначают при варикозном расширении вен портальной системы, спленомегалии, асците

Чтобы устранить эти осложнения ПГ врачи проводят следующие операции:

  • Во время спленоренального шунтирования хирург формирует анастомоз (искусственный обходной путь) из селезёночной вены, которая проходит печень и соединяется с нижней полой веной.
  • При портсистемном шунтировании врач накладывает анастомоз, который используется как дополнительный путь для кровотока.
  • Деваскуляризация – это оперативное вмешательство, во время которого удаляют кровоточащие варикозно расширенные вены дистального отдела пищевода и кардиального участка желудка. Во время хирургического вмешательства врач перевязывает поражённые сосуды, как следствие, риск кровоизлияния снижается.

Внимание. Если вышеописанные методики противопоказаны или малоэффективны, то врачи принимают решение о пересадке органа. Как правило, больному трансплантируют часть железы близкого родственника, так как такой имплантат быстрее приживается.

При варикозе вен назначают следующие операции: ушивание поражённых сосудов, склерозирование (введение в вену препарата, который перекрывает кровоток), лигирование варикозно расширенных вен (наложение на сосуд латексного кольца), тампонада (сдавливание) расширенных вен баллонным зондом.

Чтобы компенсировать недостаток объёма крови после кровоизлияния, применяют следующие препараты:

  • Эритроцитная масса.
  • Плазма, выделенная из донорской крови.
  • Плазмозамещающие растворы.
  • Гемостатические средства, которые останавливают кровотечение.

При гиперспленическом синдроме (увеличение селезёнки, повышение концентрации клеточных элементов в костном мозге, снижение уровня форменных элементов в периферической крови) принимают стимуляторы лейкопоэза и аналоги гормонов надпочечников. Кроме того, проводят эмболизацию селезёночной артерии, а в отдельных случаях принимается решение об удалении селезёнки.

Лечение асцита брюшной полости проводят с применением антагонистов гормонов коры надпочечников, диуретических средств и водорастворимых белков.

Важно. Энцефалопатия грозит инвалидизацией или летальным исходом, поэтому при появлении нервно-психических расстройств следует срочно провести грамотную терапию. Для этой цели применяют антибиотики, лактулозу. Кроме того, пациент должен соблюдать диету. В крайнем случае проводиться трансплантация печени.

Осложнения и прогноз

При ПГ на фоне цирроза повышается вероятность следующих негативных реакций:

  • Внутренние кровоизлияния. Если рвотные массы коричневые, то кровь истекает из желудочных вен, если красная – из пищевода. Чёрный стул с резким запахом и алая кровь свидетельствует о повреждении сосудов прямой кишки.
  • Поражение ЦНС. Больной жалуется на бессонницу, повышенную утомляемость, перепады настроения, замедление реакций, обмороки.
  • Обструкция бронхов рвотными массами, может вызвать смерть от удушья.
  • Функциональная недостаточность почек и другие заболевания мочевыделительной системы.
  • Заболевания печени и почек, при которых возникают расстройства мочеиспускания. Суточный объём мочи уменьшается до 500 мл и менее.
  • Увеличение грудных желез или железы у мужчин, вследствие гормонального дисбаланса. У пациентов мужского пола увеличивается грудь, становятся более тонкими конечности, снижается половая функция.

После хирургического вмешательства существует риск печеночной комы

Справка. Одно из самых грозных последствий СПГ – это кровотечение из варикозных вен пищевода и желудка, которое очень тяжело остановить.

Кроме того, ПГ при циррозе осложняется гиперспленическим или гепаторенальным (нарушение функций почек на фоне тяжёлых поражений печени), гепатопульмональным (отдышка даже в состоянии покоя) синдромом, печеночной энцефалопатией, формированием грыж, воспалением брюшной полости бактериальной природы.

Прогноз при СПГ на фоне цирроза зависит от вида и степени тяжести патологии.

Важно. Внутрипеченочная ПГ чаще всего заканчивается смертью вследствие функциональной недостаточности печени или сильного внутреннего кровоизлияния из желудка и кишечника.

Внепечёночную ПГ легче вылечить, при своевременной и грамотной терапии пациенты могут прожить около 15 лет.

Профилактические меры

Чтобы предупредить ПГ при циррозе нужно соблюдать следующие правила:

  • Провести вакцинацию от гепатита В.
  • Исключить из жизни вредные привычки (злоупотребление алкоголем, курение, приём наркотических средств).
  • Отказаться от препаратов, которые негативно влияют на печень.
  • Правильно питаться, исключить из меню вредную пищу (жареное, жирное, кондитерские изделия, острые приправы, копчёности и т. д.).


Прививка от гепатита В – это важно условие профилактики ПГ при циррозе

Справка. После установления диагноза ПГ на фоне цирроза следует регулярно проходить медицинские обследования, вовремя лечить обостряющиеся болезни, соблюдать рекомендации доктора.

Чтобы избежать осложнений СПГ, нужно проводить фиброгастродуоденоскопию 1 раз за год больным, у которых отсутствуют симптомы варикоза вен пищеварительных органов. При появлении признаков варикозного расширения, исследование могут назначать чаще.

Исходя из всего вышесказанного, СПГ на фоне цирроза – это очень опасная патология, которая грозит опасными осложнениями. Наиболее тяжёлое течение имеет внутрипеченочная ПГ, которая часто заканчивается летально. Важно выявить симптомы заболевания на ранней стадии, провести комплексное лечение, соблюдать диету, отказаться от вредных привычек. Только в таком случае пациент сможет остановить патологические процессы и продлить себе жизнь. Наиболее радикальный метод лечения СПГ при циррозе – это трансплантация печени, однако эта операция далеко не всем доступна и не гарантирует успешного результата.

Портальная гипертензия — синдром повышенного давления в системе воротной вены, вызванного нарушением кровотока в портальных сосудах, печеночных венах и нижней полой вене.
КЛАССИФИКАЦИЯ и ЭТИОЛОГИЯ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ
•предпеченочная портальная гипертензия
возникает при тромбозе портальной и селезеночной вен, врожденной атрезии или стенозе портальной вены, сдавлении портальной вены опухолями; при увеличении кровотока в портальной вене, которое наблюдается при артериовенозных фистулах, выраженной спленомегалии, гематологических заболеваниях
•внутрипеченочная портальная гипертензия
может быть пресинусоидальной и синусоидальной и постсинусоидальной
— пресинусоидальная
является следствием фиброза печени, саркоидоза, шистосоматоза, миелопролиферативных болезней, первичного билиарного цирроза
-синусоидальная
связана с диффузными хроническими заболеваниями печени ( циррозом печени, хроническим гепатитом, врожденным печеночном фиброзом), а также с возможной аномалией развития или опухолевыми процессами в печени
— постсинусоидальная
возникает при синдроме Бадда-Киари, веноокклюзионной болезни
•постпеченочная портальная гипертензия
обусловлена нарушением проходимости нижней полой вены, тромбозом печеночных вен (синдром Бадда-Киари), повышением давления в правых отделах сердца, вызванных констриктивным перикардитом , рестриктивной кардиомиопатией
•смешанная (комбинированная) портальная гипертензия
например, портальная гипертензия является синусоидальной и постсинусоидальной при циррозе печени , хроническом активном гепатите, а при при первичном билиарном циррозе портальная гипертензия является пресинусоидальной и постсинусоидальной
ПАТОГЕНЕЗ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ
Развитие портальной гипертензии определяют два основных патогенетических механизма:
•увеличение сопротивления портальному току крови
•увеличение объема портальной крови
В печень кровь поступает через систему портальной вены и печеночной артерии. В портальную вену поступает кровь из верхней брыжеечной и селезеночной вен, которые собирают ее от органов желудочно-кишечного тракта, селезенки и поджелудочной железы. Оба потока (венозный и артериальный) соединяются в печени на уровне синусоидов. В синусоидах смешанная портальная и артериальная кровь контактируют с микроворсинками гепатоцитов в пространствах Диссе, что обеспечивает выполнение печенью метаболических функций. В норме давление в системе портальных вен составляет 5-10 мм рт.ст. Физиологическое портальное давление достигает максимально 7-12 мм рт.ст. Повышение давления в системе портальных вен свидетельствует о развитии портальной гипертензии. Портальная гипертензия является следствием нарастающего давления в воротной вене или в одной из ее ветвей, которое вызывается как повышением венозного сопротивления в предпеченочной, печеночной и постпеченочной части портальной системы, так и усилением абдоминального кровотока. Это происходит на фоне уменьшения артериального сосудистого сопротивления. Повышение давления в воротной вене сопровождается повышенным выходом жидкости в лимфатическое русло. Вследствие этого лимфатические сосуды значительно расширяются. Однако, в патогенезе асцита решающая роль принадлежит не нарушению проходимости в системе воротной вены, а трудностям крово- и лимфооттока на уровне печёночных долек. Если при портальной гипертензии давление в малой печеночной вене больше или равно 12 мм рт. ст., между портальной системой и системной венозной сетью возникает коллатеральное кровообращение. Коллатерали возникают в местах близкого расположения ветвей портальной и системной венозной сети – развиваются потртокавальные анастомозы.
ГРУППЫ ПОРТОКАВАЛЬНЫХ АНАСТОМОЗОВ
анастомозы в области кардиального отдела желудка и абдоминального отдела пищевода
Кровь из воротной вены попадает через венозные сплетения указанных органов по непарной вене в нижнюю полую вену. При варикозном расширении вен пищевода могут возникать кровотечения из них. Возникновению кровотечения способствуют изъязвления стенки, связанные с рефлюкс-эзофагитом.
анастомозы между верхними, средними и нижними прямокишечными (ректальными) венами
При это кровь из верхних прямокишечных вен, относящихся к портальной системе, по системе анастомозов попадает во внутренние подвздошные вены и далее в нижнюю полую вену. При расширении вен подслизистого сплетения прямой кишки на фоне портальной гипертензии могут возникать довольно обильные ректальные кровотечения.
анастомозы между околопупочными венами и пупочной веной (при ее незаращении)
Анастомозы между околопупочными венами и пупочной (при ее незаращении), сбрасывающие кровь из воротной вены через пупочную и далее в вены передней брюшной стенки, откуда кровь оттекает как в нижнюю, так и верхнюю полую вену. При выраженном расширении этой группы портокавальных анастомозов можно отметить своеобразный рисунок извитых расширенных подкожных вен передней брюшной стенки, обозначаемый термином «голова медузы».
ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ХРОНИЧЕСКОЙ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ
варикозные вены
см. «группы портокавальных анастомозов»
асцит
в развитии асцита определенное значение имеют следующие факторы: затруднение оттока крови и лимфы из печени, гипопротеинемия, увеличение антидиуретического гормона и задержка в организме натрия
гиперспленизм
гиперспленизм проявляется увеличением селезенки, анемией, тромбоцитопенией, лейкопенией; гиперспленизм свидетельствует о тяжелой, длительно существующей портальной гипертензии, как правило, обусловленной циррозом печени, иногда хроническим активным гепатитом.
портальная гипертензионная гастропатия
эрозии и язвы слизистой оболочки желудка; часто возникает после склеротерапии варикозных вен пищевода
диспептические проявления
вздутие живота, боль в околопупочной зоне, урчание, метеоризм; признаки полиавитаминоза
КЛИНИЧЕСКИЕ СТАДИИ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ
I СТАДИЯ
доклиническая — больные могут предъявлять жалобы на тяжесть в правом подреберье, умеренный метеоризм и общее недомогание
II СТАДИЯ
выраженные клинические проявления — субъективно и объективно определяются тяжесть и боли в верхней половине живота, правом подреберье, метеоризм, диспептические расстройства, гепатомегалия и спленомегалия
III СТАДИЯ
резко выраженные клинические проявления – в клинической картине имеются все признаки портальной гипертензии, асцита при отсутствии выраженных кровотечений
IV СТАДИЯ
стадия осложнений
ОСЛОЖНЕНИЯ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ

•кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода, желудка, прямой кишки
•печеночная энцефалопатия (печеночная недостаточность)
ДИАГНОСТИКА ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ
сбор анамнеза
В ходе сбора анамнеза можно получить информацию о причине, вызвавшей портальную гипертензию. При сборе анамнеза можно также заподозрить наличие осложнений у больного. С этой целью важно выяснить, были ли у пациента рвота с кровью или мелена (могут свидетельствовать о кровотечении из варикозно расширенных вен пищевода или желудка), кровавый стул (при кровотечении из варикозно расширенных вен прямой кишки). При подозрении на развитие печеночной энцефалопатии необходимо оценить психический статус больного (имеется ли повышенная сонливость, раздражительность). Важно расспросить пациента о том, не было ли у него повышенной температуры и болей в животе, так как часто спонтанный бактериальный перитонит может протекать почти бессимптомно.
физикальное исследование
В начальной, компенсированной фазе портальная гипертензия клинически не проявляется или проявляется неспецифическими диспепсическими нарушениями — метеоризмом, наклонностью к диарее, тошнотой и болью в верхней половине живота, чаще в подложечной области. Стадия декомпенсированной, или осложненной, портальной гипертензии характеризуется развитием одного или чаще нескольких симптомов: значительной цитопении (гиперспленизм), резко выраженным варикозным расширением вен пищевода и желудка, появлением отечно-асцитического синдрома и энцефалопатии. При физикальном исследовании выявляются признаки коллатерального кровообращения, проявления хронического заболевания печени, симптомы гиперволемии. Признаки коллатерального кровообращения: расширение вен передней брюшной стенки, «голова медузы» (извитые сосуды вокруг пупка), расширение геморроидальных вен, асцит, околопупочная грыжа. Признаки хронического заболевания печени: желтуха, сосудистые звездочки, пальмарная эритема, тремор, гинекомастия, тестикулярная атрофия, спленомегалия, мышечная гипотрофия, контрактура Дюпюитрена. Признаки гемодинамических нарушений, свидетельствующие о гиперволемии: артериальная гипотензия, теплые конечности, пульс хорошего наполнения.
лабораторные методы исследования
Лабораторные методы исследования проводятся для диагностики заболеваний, которые привели к циррозу печени, являющемуся наиболее часто причиной развития портальной гипертензии, проводят: клинический анализ крови, исследование коагулограммы биохимический анализ крови, определение пределение антител к вирусам хронического гепатита, определение уровней IgA , IgM , IgG в сыворотке крови; также проводят анализы мочи (имеет значение определение параметров, характеризующих почечную функцию: белок, лейкоциты, эритроциты, креатинин, мочевая кислота).
интсрументальные методы исследования
эзофагогастродуоденоскопия
позволяет диагностировать портальную гипертензионную гастропатию, варикозные вены пищевода (визуализируются как извилистые дефекты наполнения в нижнем отделе пищевода), оценить эффективность проводимого консервативного и оперативного лечения
УЗИ органов брюшной полости
можно выявить коллатеральное кровообращение, варикозные вены пищевода. возможно определить размеры и структуру печени и селезенки, наличие асцитической жидкости в брюшной полости, диаметр и повышение эхогенности воротной вены, печеночных вен и нижней полой вены; выявить места сдавления воротной и нижней полой вены
ультразвуковая допплерография печеночных и портальных вен
возможно получить информацию о гемодинамике в портальной системе и развивающихся коллатералях; установить изменения направления кровотока по печеночным венам и печеночному сегменту нижней полой вены (он может отсутствовать, быть обратным или турбулентным); оценить количественные и спектральные характеристики кровотока; определить абсолютные значения объема крови в отдельных участках кровеносных сосудов
рентгеновская компьютерная томография
позволяет получить информацию о величине, форме, состоянии сосудов печени, плотности паренхимы органа
магнитнорезонансная томография
позволяет получить изображение паренхиматозных органов брюшной полости, крупных сосудов, забрюшинного пространства, можно диагностировать заболевания печени и других органов; определить уровень блокады портального кровообращения и степень выраженности коллатерального кровотока; состояние отводящих вен печени и наличие асцита; оценить функцию спленоренального анастомоза после хирургического лечения
гепатосцинтиграфия
позволяет определять (по распределению фармпрепарата) поглотительно-экскреторную функцию печени, ее размеры и структуру. Можно оценить выраженность цирротических изменений в печени
транскавальная печеночная венография
определение проходимости печеночных вен и печеночного сегмента нижней полой вены (при подозрении на синдром Бадда-Киари); оценка эффективности хирургической терапии
портография
позволяет судить о состоянии спленопортального русла, с помощью серийных снимков, полученных в ходе ангиографии можно изучить все фазы кровотока в печени — артериальную, паренхиматозную и венозную, изучение снимков венозной фазы дает возможность оценить состояние портальной системы
спленопортография
этот метод позволяет выявить уровень блока
спленоманометрия
установление формы портальной гипертензии, определение величины давления в портальной системе и оценки состояния сосудистого русла
измерение уровня заклиненного печеночно-венозного давления в системе воротной вены и ее ветвей
лапароскопия
к данному методу прибегают в сомнительных случаях
биопсия печени
могут быть получены различные гистологические результаты, которые определяются тем заболеванием, которое привело к нарушению кровообращения в системе портальной вены
дополнительные методы обследования
дополнительные методы обследования проводятся с целью установления этиологического фактора развития цирроза печени
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
Дифференциальный диагноз в зависимости от клиники и имеющихся осложнений: заболевания системы крови (болезни Гоше, Шоффара — Миньковского, Верльгофа, хронический миелолейкоз, лимфоцитомы селезенки); гастродуоденальные кровотечения, обусловленные язвенной болезнью и другими причинами; злокачественные новообразования различной локализации, сопровождающиеся асцитом; декомпенсация сердечно-сосудистой системы.
ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕИЯ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ
Основные цели лечения: остановка кровотечения; возмещение кровопотери; лечение коагулопатии; предотвращение рецидивов кровотечения; предотвращение ухудшения функции печени и осложнений, обусловленных кровотечением (инфекции, печеночная энцефалопатия).
Одной из основных целей лечения является остановка кровотечения. С развитием представлений о патогенезе кровотечений при портальной гипертензии в последние годы в структуру лечения помимо средств локальной остановки кровотечения обязательно включается фармакотерапия, направленная на снижение портального давления.
В соответствии с механизмом снижения портального давления все лекарственные средства можно разделить на две основные группы.
вазодилататоры
Вазодилятаторы влиянют на динамический компонент портальной резистентности (в частности, расслабление перисинусоидальных миофибробластов и гладкомышечных клеток портоколлатеральных сосудов). К препаратам этой группы относятся нитраты – изосорбид 5-мононитрат. В качестве монотерапии нитраты используются редко и обычно применяются в комбинации с вазопрессином.
вазоконстрикторы
Снижают портальное давление, вызывая спланхническую вазоконстрикцию, уменьшают объем портальной крови. К прямым вазоконстрикторам относится вазопрессин и его синтетический аналог терлипрессин. Эти препараты непосредственно воздействуют на гладкомышечные клетки сосудов. Высокая частота серьезных побочных эффектов в результате системного действия вазопрессина (сердечная, церебральная, мезентериальная ишемия, артериальная гипертензия, флебиты), даже при одновременном введении нитратов, ограничивает его широкое использование. Терлипрессин имеет меньшее число побочных эффектов, чем вазопрессин, и используется значительно чаще. Механизм действия непрямых вазоконстрикторов связан с ингибированием активности эндогенных вазодилататоров (в частности, глюкагона). К этой группе относится соматостатин и его синтетический аналог октреотид.
этапы лечебных мероприятий
I ЭТАП
стабилизация показателей гемодинамики и проведение диагностической эзофагогастродуоденоскопии (ЭГДС)
Для возмещения кровопотери катетеризируется периферическая или центральная вена. Устанавливается назогастральный зонд с целью оценки тяжести кровотечения и промывания желудка перед эндоскопией. В лечении коагулопатии используется свежезамороженная плазма и витамин К. Больным с высоким риском развития инфекционных осложнений проводится антибиотикотерапия.
II ЭТАП
остановка кровотечения и предотвращение рецидивов
Если источником кровотечения являются варикозные расширенные вены пищевода, для остановки кровотечения и предотвращения рецидивов используется эндоскопическая склеротерапия или эндоскопическое лигирование вен. Применение октреотида без эндоскопического лечения на этом этапе оправдано у больных без признаков активного кровотечения на момент диагностической ЭГДС. Эффективных эндоскопических методов остановки кровотечения из варикозных вен, расположенных в теле желудка, и в случае портальной гипертензионной гастропатии не разработано. Баллонная тампонада в этих случаях не применяется. В настоящее время для лечения таких кровотечений используется фармакотерапия, направленная на снижение портального давления (октреотид).
Если кровотечение, обусловленное портальной гипертензией, не удается контролировать баллонной тампонадой, эндоскопическими методами и фармакотерапией, переходят к хирургическому лечению. Могут выполняться: транссекция пищевода, эндоваскулярная эмболизация вен, трансъюгулярное внутрипеченочное портокавальное шунтирование или другие виды шунтов. При необходимости рассматривается вопрос о трансплантации печени.
ПРОГНОЗ ПРИ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ
Прогноз у пациентов с портальной гипертензией определяется наличием кровотечений и степенью выраженности нарушений функции печени. Риск возникновения повторных кровотечений из варикозных вен в течение 1-2 лет после первого эпизода составляет 50-75%.

Портальная гипертензия при циррозе печени характеризуется формированием в воротной вене блокады, которая препятствует току крови не только в пораженном органе, но и во всем ЖКТ. Проявляется различными симптомами, интенсивность которых зависит от совокупности многих факторов.

Общие сведения о циррозе печени

Цирроз характеризуется активизацией в клеточных структурах печени патологических процессов, на фоне которых наблюдается гибель гепатоцитов и их замена фиброзной тканью, а иногда стромой. При этом сам орган подвергается визуальным изменениям: увеличивается или уменьшается в размерах, становится плотным, а поверхность приобретает бугристый и шероховатый характер.

Заболевание имеет различный патогенез. В большинстве случаев его развитие провоцируют:

  • алкогольная зависимость;
  • медикаментозная интоксикация;
  • паразитарные инфекции;
  • нарушенный обмен веществ;
  • неправильное питание;
  • гепатит;
  • грибковые и трематозные инфекции;
  • химическое отравление и многое другое.

Внимание! Прогноз при циррозе неблагоприятный. Как правило, летальный исход наблюдается по истечению 3-5 лет с момента развития патологических процессов. При этом человек постоянно испытывает боль, которая в терминальной стадии болезни становится просто невыносимой и чтобы ее хоть немного уменьшить, приходится использовать наркотические препараты.

Что такое синдром портальной гипертензии

Данное состояние поражает воротную вену, представляющей собой венозный ствол, через который циркулирует кровь по направлению от непарных органов к печени и обратно (наблюдается своего рода круговорот, во время которого происходит очищение биологической жидкости от токсичных веществ). При развитии данного осложнения в ней образуется блокада, препятствующая нормальному кровообращению. Это провоцирует возникновение застойных явлений, гипертонии и варикоза, который опасен внутренними кровотечениями. В результате наблюдается целый комплекс симптомов, имеющих различную степень выраженности и зависящих от расположения патологического очага.

Формы

Портальная гипертензия при циррозе возникает на различных частях воротной вены. А так как она располагается как внутри печени, так и за ее пределами, синдром подразделяют на следующие формы:

  • предпеченочный – патологический очаг находится за границами органа;
  • внутрипеченочный – блокада формируется в самой печени.
  • смешанный – характеризуется застоями сразу на нескольких участках;
  • постпеченочный – образуется в областях, доставляющих кровь в нижнюю половую артерию.

Стадии

Клиническая картина при портальной гипертензии зависит не только от места локализации патологических процессов, но и от степени их развития. Всего выделяют 4 стадии:

  1. Доклиническая. У некоторых людей на этом этапе формирования синдрома симптомы патологии практически отсутствуют. В редких случаях наблюдается легкая тошнота, снижение работоспособности и вялость. У 20% больных отмечается повышенное газообразование, кишечные расстройства и болезненные ощущения в области пупка, которые усиливаются при пальпации.
  2. Компенсированная. Клиническая картина на этой стадии развития гипертензии остается такой же, только сами симптомы становятся более выраженными. Боль усиливается, запоры и диарея возникают чаще, тошнота сопровождает человека практически постоянно. При этом появляется ощущение распирания живота и переполненности желудка, даже при небольшом употреблении пищи. Осмотр пациента показывает увеличение объемов печени и селезенки.
  3. Декомпенсированная. На данном этапе общая симптоматика дополняется пищеварительными расстройствами, которые проявляются не только в виде тошноты, диареи или запора, но и рвоты, отсутствием аппетита, отвращением к еде. Также наблюдается желтушность склер и кожи, отечность нижних конечностей, рук, век, спленомегалия, асцит и кровоизлияния из слизистых рта и носовой полости.
  4. Терминальная. Характеризуется расширением вен пищеварительного тракта, обострением геморроя, многократными кровоизлияниями из пораженных вен желудка и анального отверстия, усилением симптоматики асцита (на данном этапе устранить его при помощи диуретиков и диеты не предоставляется возможным), возникновением признаков печеночной энцефалопатии, выраженным болевым синдромом, частой рвотой и т.д.

Насколько быстро будет происходить переход от одной стадии к другой, зависит от того, какая тактика лечения синдрома портальной гипертензии при циррозе печени была выбрана и как строго человек следует всем рекомендациям врача.

Причины развития

Спровоцировать гипертонию воротной вены могут различные факторы. Так, например, надпочечная блокада формируется на фоне болезни Бадда-Киари, сужения половой вены, в результате постоянного давления новообразований, и патологических процессов, сопровождающих воспаление в сердечной сумке.

Внутрипеченочная форма болезни в основном диагностируется из-за развития самого цирроза. Также в роли ее провокатора могут выступать:

  • прохождение затяжного курса лечения цитостатиками;
  • недавно проведенные операции на органах брюшной полости;
  • развитие воспалительных реакций в клеточных структурах печени.

Внепеченочный синдром образуется в результате врожденных и приобретенных аномалий сосудистой системы, перитонита или осложнений, появившихся в послеоперационный период. Определить точную причину развития синдрома может только врач после тщательной диагностики и сбора анамнеза. В основном, именно от нее и зависит дальнейшая тактика лечения.

Точной клинической картины для данного состояния нет, так как признаки синдрома портальной гипертензии при циррозе печени всегда носят различный характер. На ранних стадиях развития болезни острая симптоматика отсутствует. Иногда у больных отмечаются пищеварительные расстройства и боли вокруг пупка и в эпигастральной области, которые и так характерны для имеющейся патологии.

По мере развития заболевания симптоматика усиливается и дополняется:

  • спленомегалией (увеличением объемов селезенки);
  • гиперспленизмом (ухудшением свертываемости уровня крови);
  • варикозом ЖКТ;
  • внутренними кровоизлияниями;
  • анемией;
  • асцитом (проявляется скоплением жидкости в животе, увеличением его объемов, выраженной венозной сеткой на коже);
  • желтухой;
  • пищеварительными расстройствами.

Нужно отметить, что общая симптоматика при портальной гипертензии во многом зависит от места локализации блокады. Так, например, если она формируется над печенью, то в этом случае больного могут беспокоить сильные и внезапные боли, возникающие в брюшине и под правым ребром, скачки температуры. Когда же застой образуется внутри органа, то клиническая картина дополнится признаками печеночной недостаточности, пожелтением слизистых склер и под языком.

Возможные осложнения

Портальная гипертензия на фоне цирроза является опасным состоянием, лечить которое необходимо сразу же после его возникновения. Отсутствие терапии чревато осложнениями, значительно усугубляющими течение основной болезни и повышающими риски летального исхода. К ним относятся:

  • варикозное расширение вен ЖКТ с последующими кровотечениями;
  • гиперспленизм;
  • энцефалопатия;
  • грыжи и многое другое.

Важно знать! Все эти состояния усиливают патологические процессы в печени и приводят к резкому прогрессированию цирроза. В совокупности с этим заболеванием, они способны в разы сократить продолжительность жизни человека.

Диагностические процедуры

Чтобы поставить правильный диагноз и назначить лечение, врачу необходимо получить полноценную картину о состоянии организма больного. Для этого он осуществляет визуальный осмотр пациента, проводит пальпацию пораженных органов, а также рекомендует пройти следующее обследование:

  • рентген;
  • фиброгастродуоденоскопию;
  • компьютерное исследование (МРТ, КТ, УЗИ);
  • биопсию;
  • Эхо-КГ.

Какое именно обследование необходимо пройти больному, решает только врач. В некоторых случаях назначается диагностическая лапароскопия, консультация кардиолога, невролога и прочих узкопрофильных специалистов. Чем больше получено информации о состоянии здоровья пациента, тем выше шансы подобрать наиболее эффективную терапию.

Лечебная тактика

В зависимости от стадии и формы гипертензии, лечение может основываться только на приеме лекарственных препаратов или предполагать под собой хирургическое вмешательство. Но в любом случае, человеку придется особое внимание уделить своему питанию, так как оно является главным в борьбе с этим заболеванием. Соблюдение диеты позволит не только уменьшить симптоматику синдрома, но и снизить нагрузку на печень, благодаря чему появятся шансы приостановить прогрессирование основной патологии.

Внимание! Не стоит прибегать к помощи народных средств. При таком «комплекте», как цирроз и портальная гипертензия, применение таких методов не даст положительных результатов. Кроме того, если человек будет использовать их в качестве основного лечения, то он только усугубит протекание болезни.

Консервативная терапия

В лечении синдрома важным моментом является купирование симптомов, возникающих на фоне застойных явлений в воротной вене и нарушения функциональности самой печени. С этой целью используются различные медикаменты.

Чтобы снизить давление и сузить просвет артериол, назначают гормоны гипофиза и органические нитраты, а также бета-адреноблокаторы. При развитии асцита применяются мочегонные препараты, обеспечивающие выведение из организма избытки жидкости. Так как при нарушенном функционировании печени в кишечнике скапливается множество токсичных веществ, вызывающих интоксикацию, обязательным является прием сорбентов. Для снижения рисков развития осложнений бактериального характера используются антибиотики.

Все препараты назначаются строго индивидуально! Их прием следует осуществлять курсами, не превышая дозировок, так как избыточное воздействие лекарственных средств на печень губительно сказывается на состоянии гепатоцитов.

Критерии выбора лечебной тактики напрямую зависят от протекания болезни. Если она сопровождается асцитом, варикозом пищеварительного тракта и спленомегалией, то в этом случае помимо медикаментов показана операция. Выполняться они может по-разному.

Чаще всего прибегают к методу спленоренального шунтирования. Во время такого вмешательства осуществляется обходной анастамоз – соединение селезеночной артерии с полой веной. Такие манипуляции позволяют устранить застойные явления и наладить процесс кровообращения.

Если у пациента наблюдается спленомегалия, то используется деваскуляризация пищевода и желудка. При этом обязательным условием является полная резекция селезенки. Когда синдром сопровождается варикозом, применяется склеротерапия и лигирование пораженных вен. В тяжелых случаях проводится пересадка донорской печени. Такая операция позволяет снизить риски прогрессирования цирроза и восстановить кровообращение в ЖКТ. Однако она нередко сопровождается осложнениями, так как вероятность того, что орган не приживется, довольно высока.

Коррекция питания

При циррозе печени больным в любом случае назначается лечебная диета. Однако, если эта патология дополняется портальной гипертензией, то в этом случае пациенту необходимо внести в свой рацион еще некоторые изменения:

  • отказаться от соли или свести ее употребление к минимуму (до 3г в сутки);
  • уменьшить количество белковой пищи.

Белок – это специфический нутриент, который трудно переваривается организмом и оказывает сильную нагрузку на печень, что часто приводит к развитию энцефалопатии. Поэтому блюда с его содержанием нужно кушать в маленьких количествах.

Прогноз на выздоровление

В силу того, что цирроз относится к категории заболеваний, которые с трудом поддаются лечению, при возникновении на его фоне синдрома говорить о благоприятном истечении обстоятельств не приходится. Как утверждают врачи, наибольшую опасность несет внутрипеченочная гипертензия, так как смертность при ее развитии составляет 80%.

Профилактика

Предотвратить развитие портальной гипетензии сложно, потому что при циррозе в печени происходят патологические процессы, которые негативным образом сказываются на кровообращении. Но если следовать всем рекомендациям лечащего врача, то вероятность снизить риски его возникновения имеется. Для этого больному потребуется:

  • избавиться от вредных привычек;
  • правильно питаться;
  • отказаться от приема лекарственных средств, оказывающих гепатотоксичное действие;
  • регулярно посещать врача.

Данные мероприятия являются эффективными только в том случае, когда человек применяет их на практике еще с самого начала развития цирроза. При осложненном течении патологии предупредить возникновение синдрома поможет госпитализация и постоянное врачебное наблюдение.

Повышенное давление в воротной вене может привести к разрыву ее стенок и открытию внутрибрюшного кровотечения. Поэтому затягивать с лечением синдрома ни в коем случае нельзя и при возникновении его первичных симптомов следует немедленно посетить специалиста.

Чаще всего гиперспленизм развивается у больных циррозом печени, возникшим на фоне хронического вирусного гепатита (С или В+D) или злоупотребления алкоголем. Реже причинами являются нарушения метаболизма, токсическое поражение печени, аутоиммунные заболевания. Рассмотрим особенности и причины гиперспленизма, механизм развития синдрома, а также методы терапии патологии.

Специфика синдрома

Повреждение клеток печени — гепатоцитов — при гепатите, алкоголизме, жировой дистрофии органа последовательно ведет к образованию цирроза. Среди известных вирусов гепатита именно В, С и D способны вызвать хроническое воспаление печени с последующим циррозом. Хроническим считается процесс, который продолжается более 6 месяцев.

Цирроз печени чаще всего начинается с роста соединительной ткани. На фоне прогрессирующего фиброза образуются мелкие и крупные узлы (рубцы). Именно они в итоге полностью разрушают печень. Скорость развития очагов варьируется в зависимости от состояния органа и других особенностей.

Симптомы и синдромы, характерные для цирроза:

  1. Цитолиз — разрушение клеток печени.
  2. Холестаз — снижение выделения желчи.
  3. Портальная гипертензия — повышение давления из-за нарушения кровотока в печеных венах.
  4. Гиперспленизм — повышенное разрушение клеточных элементов крови вследствие поражения селезенки.
  5. Кровоточивость десен, синяки при незначительном сдавливании кожи.
  6. Расширение вен передней брюшной стенки в виде «медузы».
  7. Асцит — скопление жидкости в брюшной полости.
  8. Повышенная утомляемость, сонливость.
  9. Желтуха.

Гиперспленизм

Одним из характерных симптомов гиперспленизма является спленомегалия, которая проявляется увеличением селезенки, чувством тяжести в левом подреберье, болезненностью при пальпации. Патологически увеличенный орган может повредить окружающую капсулу из плотной соединительной ткани. Это состояние в быту называют «разрыв селезенки». Характерна сильная боль в левой верхней части живота, отдающая в левое плечо. Гиперспленизм может развиваться без увеличения селезенки.

Симптомы:

  • быстрое насыщение и чувство переполнения в животе даже после небольшого перекуса (из-за давления селезенки на желудок и кишечник);
  • участившиеся инфекционные заболевания;
  • болевые ощущения в области левого подреберья;
  • побледнение кожных покровов;
  • упадок сил.

Сильная подверженность инфекциям обусловлена угнетением иммунной функции селезенки. В случае выявления характерного для гиперспленизма комплекса симптомов причины могут быть такие:

  • алкогольная зависимость;
  • гепатиты вирусной этиологии;
  • цирротические процессы в органе;
  • нарушение кровотока в портальной вене.

Признаки, связанные с циррозом:

  • снижение мышечной массы;
  • беспричинная потеря веса;
  • проступание сосудов на коже;
  • налитый живот;
  • боль в груди;
  • одышка.

При гиперспленизме возникают диффузные кровотечения. Если причиной развития синдрома являются гепатит и цирроз, то на ощупь печень и селезенка более плотные. Изменения размеров органов зависят от стадии процесса, но не во всех случаях отражают степень тяжести заболевания.

Механизм развития патологии

Опасность гиперспленизма заключается в недостаточном выполнении селезенкой и печенью своих функций. Это потенциально летальный синдром, ведь изменения ведут к тотальному снижению иммунной защиты, усугублению воспалительных процессов. Важно своевременно распознать болезненное состояние, как можно раньше начать терапию.

Селезенка при гиперспленизме

Селезенка является наиболее крупным лимфоидным образованием организма, важной частью иммунной системы. Орган расположен в левой верхней части живота, за нижними ребрами. Селезенка улавливает и разрушает старые, деформированные эритроциты. Также орган выполняет иммунную функцию. Селезенка нужна для борьбы с инфекциями. Человек может жить без этого органа, но при этом возрастает риск серьезных заболеваний.

От латинского названия селезенки «splen» произошли термины «спленомегалия» и «гиперспленизм». Первый означает увеличение размеров органа по сравнению с нормальным состоянием, в результате чего край органа выступает на 2-3 см из-под реберной дуги.

Гиперспленизм — это чрезмерная активность селезенки, которая сопровождается усилением разрушения клеточных элементов крови и снижением их количества. Синдром может иметь первичное и вторичное происхождение:

  1. Первичный гиперспленизм — проявляется как заболевание самой селезенки.
  2. Вторичный гиперспленизм — развивается на фоне хронического гепатита и цирроза печени. Часто синдром сопровождается увеличением селезенки — спленомегалией.

В норме селезенка производит новые лимфоциты, служит «депо» тромбоцитов, способствует «утилизации» только старых и поврежденных эритроцитов. При поражении печени эти функции нарушаются. Выработка лейкоцитов уменьшается, нарушается процесс продуцирования эритроцитов – они начинают активно уничтожаться.

Внутрипеченочный портальный блок

Патология возникает в связи с застоем крови в органе вследствие повышения портального давления. Это приводит к изменениям в селезенке, которые сопровождаются уменьшением количества циркулирующих форменных элементов в кровеносном русле. Запускается компенсаторная реакция в костном мозге — увеличиваются пролиферация и образование новых клеток крови.

При гиперспленизме клетки крови не успевают «состариться» и получить повреждения, но уже разрушаются. Одновременно происходит торможение костномозгового кроветворения.

Как считают исследователи, именно селезенка выделяет гормоны, регулирующие функции костного мозга.

Включается механизм чрезмерного разрушения форменных элементов крови, однако не производится достаточное количество клеток для замены «выбывших». Возникает панцитопения — сочетание анемии, лейкопении и тромбоцитопении. Это дефицит в периферической крови эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Методы диагностики и терапии

Обычно сначала увеличивается печень, а спленомегалия развивается позже. По мере прогрессирования цирроза размеры селезенки изменяются. Опухшие лимфатические узлы и признаки поражения печени заметны во время физического обследования. Это пожелтение кожи, видимые вены брюшной стенки, венозные «звездочки» на теле.

Если после осмотра и пальпации врач выставляет предварительный диагноз «увеличение селезенки», то назначаются:

  • Инструментальные методы обследования: УЗИ, рентген, КТ. Ультразвуковое исследование позволяет обнаружить изменение размера селезенки и признаки цирроза. Более точную картину дает компьютерная томография, та как в этом случае можно определить степень поражения каждого органа.
  • Лабораторные анализы – выявляют характерные для цирроза показатели: повышение уровня печеночных ферментов, билирубина, щелочной фосфатазы и другие изменения. Обычный клинический анализ периферической крови позволяет выявить гиперспленизм по специфическому признаку — панцитопении.

    В лаборатории исследуют количество эритроцитов, различных типов лейкоцитов, тромбоцитов, определяют скорость оседания эритроцитов. При синдроме гиперспленизма выявляют анемию по падению уровня гемоглобина. Снижаются показатели лейкоцитов (лейкопения), тромбоцитов (тромбоцитопения).

  • Биопсия. Иногда гемограмма оказывается близкой к норме. Такое явление объясняется компенсаторным усилением костно-мозгового кроветворения в 7-10 раз при патологических состояниях. Поэтому важное место в диагностике отводится пункции костного мозга, биопсии печени, иммунологическим тестам.

Терапия первичного заболевания осложняется тем, что изменение функций селезенки поздно диагностируется и тяжело поддается лечению. Часто возникает необходимость в удалении органа (спленэктомии). Показаниями к хирургическому вмешательству является развитие лейкемии, лимфомы. После спленэктомии возрастает подверженность геофильной, стрептококковой и менингококковой инфекциям, пневмонии.

При вторичном гиперспленизме требуется адекватная терапия основного заболевания — цирроза печени. Особенно нуждается в коррекции портальная гипертензия как основной фактор, вызывающий изменения в селезенке.

Своевременно начатое лечение предотвращает дальнейшее разрушение клеток крови. Возможно исчезновение симптомов спленомегалии.

Если основное заболевание, которое вызвало поражение и увеличение селезенки, является бактериальной инфекцией, то назначаются антибиотики. При вирусных болезнях принимают интерфероны и противовирусные средства. Лечение лейкоза и лимфомы проводится с использованием цитостатических препаратов, химиотерапии, местного облучения.

Для коррекции числа форменных элементов крови при гиперспленизме применяются иммуномодуляторы и стимуляторы лейкопоэза:

  1. Натрия дезоксирибонуклеат.
  2. Молграмостим.
  3. Филграстим.
  4. Пентоксил.

При отсутствии эффекта назначается Преднизолон. При критическом снижении числа форменных элементов крови проводятся переливания эритроцитарной и тромбоцитарной массы. Если консервативное лечение не помогает устранить прогрессирование гиперспленизма, то показана спленэктомия.

Осложнения и прогнозы

При гиперспленизме отмечается развитие анемии. Снижение уровня гемоглобина сопровождается появлением общей слабости, утомляемости, беспокоят головные боли, головокружения, появляются «мушки» перед глазами. С развитием анемии ухудшается кровоснабжение головного мозга, снижаются когнитивные функции. Геморрагический синдром сопровождается кровотечениями: носовыми, маточными.

Инфекционные осложнения:

  • язвенно-некротическая ангина;
  • гнойные отиты и синуситы;
  • легочные патологии;
  • сепсис.

Cпленомегалия и (или) вторичный гиперспленизм при различных заболеваниях

Прогноз вторичного гиперспленизма сильно зависит от лечения основного заболевания. Цирроз — только одна из причин развития синдрома. Всего существует несколько десятков факторов, которые могут вызвать спленомегалию и гиперспленизм. Без лечения селезенка продолжает увеличиваться и ее капсула разрывается.

Показаниями для спленэктомии служит наличие механических травм соседних органов брюшной полости, когда размеры селезенки существенно увеличиваются. Могут возникать кровотечения из варикозных вен пищевода. Также удаление селезенки показано при выраженной панцитопении, гемолитическом синдроме и других опасных состояниях.

Спленэктомия

Пациенты в отзывах пишут о необходимости вовремя обращаться за медицинской помощью при появлении начальных симптомов поражения селезенки, печени и других органов. Те больные, которые прошли обследование, отмечают высокую эффективность современных методов. Например, увеличение селезенки может быть диагностировано на ранних стадиях, когда пациент не ощущает боли и дискомфорта. Следует обратить внимание на ряд факторов:

  • перенесенный вирусный гепатит;
  • ощущение давления под ребрами в левой половине брюшной полости;
  • подверженность инфекциям.

Немалое количество больных пользуется народными средствами для лечения увеличенной селезенки. Применяются настои зверобоя, календулы и тысячелистника. Это сильные противовоспалительные травы, безопасные для организма в рекомендованных дозах.

Специалисты отмечают, что консервативное лечение заболевания чаще всего дает только временный эффект. Терапия гиперспленизма в большинстве случаев не останавливает дальнейшие изменения селезенки, ее гиперплазию, потерю функций.

Спленэктомия, при всех минусах этого метода, приносит больному выздоровление. Так происходит потому, что увеличивается срок жизни эритроцитов, которые не уничтожаются в селезенке. Исчезает анемия, поэтому качество жизни пациентов существенно повышается.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *