Печеночная энцефалопатия

Под термином «энцефалопатия» понимают поражение головного мозга и ЦНС, вызванное токсичным воздействием.

Данное состояние характеризуется быстрым отмиранием нейронов из-за тяжелой гипоксии (кислородное голодание) либо прямого влияния нейротропных токсинов и лучевого воздействия. Понятие печеночной энцефалопатии (ПЭ) подразумевает нервно-психические расстройства на фоне поражения ЦНС, возникшие в связи с неспособностью гепатоцитов очищать кровь от отравляющих веществ, в частности от аммиака.

В результате развивается сильная интоксикация, которая может привести к необратимым нарушениям и летальному исходу.

Что это такое?

Простыми словами, печеночная энцефалопатия – это органическое поражение головного мозга из-за нарушений работы печени. Проявляется снижением умственных способностей, депрессивным состоянием, расстройством личности.

Почему развивается болезнь?

Сказать точно, почему развивается печеночная энцефалопатия, ученые до сих пор не могут. Существует три теории, объясняющие, почему при отмирании ткани печени нарушается деятельность мозга, и каждая из них имеет убедительные доказательства:

  1. Теория ложных нейротрансмиттеров. Она говорит о том, что при печеночной недостаточности повышается гниение белка в толстом кишечнике. Организм пытается использовать некоторые аминокислоты – те, что имеют строение с разветвленной цепью (лейцин, валин, изолейцин) – в качестве энергии. В результате в кровь поступают ароматические аминокислоты (фенилаланин, тирозин, триптофан), которые в норме должны проходить метаболизм в печени. Они доходят до мозга и стимулируют образование передающих веществ, которых там не должно быть (ложные нейротрансмиттеры). Это тормозит систему ферментов, которые должны превращать тирозин в диоксифенилаланин (из него получаются дофамин и норадреналин). Также в мозге накапливаются тормозящие его работу фенилэтиламин, октопаннин, тиронин. Это диктует необходимость прекращения поступления белкового питания, замещением его введением только сбалансированных смесей, состоящих из правильных аминокислот.
  2. Токсическая (аммиачная) теория. Она говорит о том, что работа мозга ухудшается из-за токсинов (в первую очередь, аммиака и продуктов гниения белка), образующихся в большей мере в толстой кишке, а также в мышцах, в тонкой кишке и в печени – при расщеплении в ней белков. Организм всегда старается поддерживать баланс между образованием и обезвреживанием аммиака, но если этого не происходит, токсины поступают по воротной вене в печень. Там аммиак должен был бы включиться в цикл реакций под названием «орнитиновый цикл», чтобы из него получилась мочевина. Но поскольку печеночные клетки повреждены, то скорость обезвреживания токсинов и аммиака сильно замедлены. Они, вместе с теми веществами, которые миновали печень и попали сразу в нижнюю полую вену, и являются токсичными для мозга веществами. Улучшить ситуацию могут «правильные» аминокислоты, которые ведут обезвреживание аммиака «в обход» орнитинового цикла – а по пути образования из него глутамина. Это аргинин, глутаминовая кислота, орнитин и аспартат. Они превращают аммиак в нетоксичный для мозга глутамин.
  3. Гипотеза нейроглии (так называется ткань, являющаяся в головном мозге вспомогательной). Она говорит о том, что появляющиеся при печеночной недостаточности токсины, а также нарушение баланса аминокислот, приводят к отеку нейроглии и нарушению ее функционирования. Но если при циррозе или фиброзе печени токсичные для мозга соединения образуются в кишечнике, то при острых гепатитах, вызванных различными вирусами, они являются продуктами разрушения печени.

Факторы риска

Острое или хроническое поражение печени, приводящее к повреждению мозговой ткани, провоцируются такими факторами:

  • печеночная недостаточность;
  • вирусный, алкогольный гепатит;
  • злоупотребление лекарствами;
  • цирроз печени;
  • гепатоцеллюлярная карцинома;
  • дисбактериоз кишечника;
  • злоупотребление белковой пищей;
  • фиброз печени;
  • алкогольная зависимость;
  • частые запоры;
  • глистные инвазии;
  • желчнокаменная болезнь;
  • аутоиммунные нарушения;
  • перитонит на фоне брюшной водянки;
  • послеоперационные осложнения;
  • инфекционные болезни;
  • кровотечения из желудка.

Энцефалопатия появляется при патологических состояниях, которые сопровождаются гепатоцитолизом – массовой гибелью печеночных клеток (гепатоцитов).

Симптомы и первые признаки

В клинических проявлениях различают неврологические нарушения и расстройства психики. К характерным проявлениям энцефалопатии относят астериксис – крупноразмашистые подергивания конечностей. Появляются из-за тонического напряжения мышц на фоне нарушения функций нервной системы.

Общие признаки печеночной энцефалопатии:

  • фиксация взгляда;
  • пространственная дезориентация;
  • бессонница;
  • монотонность речи;
  • забывчивость;
  • тревожность;
  • печеночный тремор;
  • снижение интеллекта;
  • безучастность;
  • нарушение речи и письма;
  • понижение температуры тела;
  • обмороки;
  • отсутствие полового влечения.

Заторможенность, сонливость, бессонница – первые признаки патологии. В связи с нарушением метаболизма появляется неприятный запах изо рта. На декомпенсированной стадии пациенты становятся агрессивными или апатичными, неадекватно реагируют на окружающую обстановку.

На предпоследней (терминальной) стадии происходит угнетение ЦНС. Больные не реагируют на раздражающие факторы, кроме боли. В коматозном состоянии нередки сильные судороги, которые спровоцированы гипертонусом мышц. На стадии комы 9 из 10 пациентов погибают, не приходя в сознание.

Стадии развития

В развитии печеночной энцефалопатии выделяют четыре стадии.

  1. Субкомпенсированная (начальная) стадия. Пациент становится апатичным, безразличным к окружающему или, наоборот, у него нарастает беспокойство. Усиливается желтуха, может повыситься температура тела до субфебрильных значений.
  2. Декомпенсированная стадия. Пациент неадекватно реагирует на происходящие события, раздражителен, может быть агрессивным. У него отмечаются быстрые сгибательно-разгибательные движения в лучезапястных и пястно-фаланговых суставах (хлопающий тремор), постоянная сонливость днем и бессонница ночью.
  3. Терминальная стадия. Пациент заторможен, чтобы вступить с ним в контакт, его необходимо «расшевелить», громко окрикнуть. Реакция на болевые раздражители сохранена. В некоторых случаях наблюдается дезадаптивное поведение (отказ от лечения и еды, агрессия, раздражительность, громкий крик).
  4. Коматозная стадия. Движение, реакция на тактильные и болевые раздражения отсутствуют. Зрачки перестают реагировать на свет. Появляются судорожные припадки. На этой стадии печеночной энцефалопатии летальный исход наступает у 90% пациентов.

Таблица. Стадии печеночной энцефалопатии:

Стадия и состояние Проявление болезни
0 (латентная.)

Состояние не изменено.

  1. Интеллектуальный статус: снижение концентрации внимания и памяти (выявляются при целенаправленном исследовании).
  2. Нейромышечные функции: увеличено время выполнения психометрических функций.
  3. Поведение: не изменено.
1 стадия.

Дезориентация, нарушение ритма сна.

  1. Интеллектуальный статус: снижение способности к логическому вниманию, счету.
  2. Нейромышечные функции: тремор, гиперрефлексия, дизартрия.
  3. Поведение: депрессия, раздражительность, эйфория, беспокойство.
2 стадия.

Сомноленция.

  1. Интеллектуальный статус: дезориентация во времени, резкое снижение способности к счету.
  2. Нейромышечные функции: астериксис, выраженная дизартрия, гипертонус.
  3. Поведение: апатия, агрессия, неадекватные реакции на внешние раздражители
3 стадия.

Сопор.

  1. Интеллектуальный статус: дезориентация в пространстве, амнезия.
  2. Нейромышечные функции: астериксис, нистагм, ригидность.
  3. Поведение: делирий, примитивные реакции.
4 стадия.

Кома.

  1. Интеллектуальный статус: кома.
  2. Нейромышечные функции: атония, арефлексия, отсутствие реакции на боль
  3. Поведение: кома.

В таблице выше представлены стадии печеночной энцефалопатии, описывающие прогрессирование поражения мозга и ЦНС. Скорость ухудшения состояния пациента зависит от формы диагностированного патологического состояния и сопутствующих триггерных факторов.

Форма Клинические проявления
Острая.
  • острое начало с перевозбуждением и делирием;
  • быстрое ухудшение общего состояния: интоксикация, тошнота, рвота, желтуха, жар;
  • появление множественных мышечных подергиваний и «печеночного» запаха изо рта говорит о скором развитии комы;
  • при прогрессировании развиваются слуховые и зрительные галлюцинации, обмороки, стереотипность ответов, замедление речи;
  • в агонии развивается гипертермия и косоглазие;
  • крайне тяжелое состояние длится 1–3 дня и обычно приводит к печеночной коме;
  • наиболее частая причина развития — токсический гепатит.
Подострая.
  • у человека наблюдаются приходящие нервные нарушения;
  • характерна слабость, сонливость, дискоординация, низкий мышечный тонус;
  • пациенту тяжело выполнять даже самые легкие задачки;
  • характерен хлопающий тремор;
  • процесс прогрессирования в кому занимает 7–14 дней;
  • самая частая причина развития — терминальная стадия цирроза.
Хроническая. 1) Непрерывно текущая:

  • наблюдаются характерные невропатические симптомы болезни Вильсона – Коновалова, однако проблем с метаболизмом меди нет;
  • важным инструментом для постановки диагноза является ЭЭГ.

2) Рецидивирующая:

  • периодически возникают приступы подобно острой ПЭ, но с вялой симптоматикой;
  • гораздо чаще у пациентов наблюдаются затяжные депрессии, бессонница и другие нарушения ЦНС.

В острой фазе ПЭ пациент возбужден и галлюцинирует, а в подострой, наоборот, он апатичен и слабо реагирует на внешние раздражители. Первыми признаками наличия у человека хронической ПЭ являются изменения характера: апатия, лень, отсутствие интереса к чувствам других людей либо наоборот, раздражительность и нервозность. Здесь важную роль играет темперамент человека: меланхолик будет прятаться в одиночестве, холерик начнет винить окружающих во всех своих проблемах, а сангвиник и флегматик, скорее всего, будут показывать равнодушие к окружающему миру.

Помимо этого, врачи используют еще несколько форм, описывающих особенности протекания печеночной энцефалопатии при циррозе печени, токсических гепатитах и других врожденных и приобретенных заболеваниях гепатобилиарной системы:

  • эпизодическая — подразумевает приходящие нейро-психические нарушения, которые могут возникать при ухудшении общего состояния человека: при ослаблении иммунитета, при болезнях верхних дыхательных путей, при алкогольной интоксикации и др.;
  • молниеносная (фульминантная) — обычно развивается при острой печеночной недостаточности, вызванной отравлением токсинами, и характеризуется быстрым нарастанием клинической картины;
  • спонтанная — проявляется так же, как фульминантная ПЭ, но подразумевается, что дисфункция печени наступила без участия гепатотоксичного фактора;
  • персистирующая — такая форма указывается в диагнозе пациента, когда в результате острой печеночной энцефалопатии развивается затяжная клиническая картина, которая ограничивает повседневную активность;
  • минимальная (субклиническая) — характерные симптомы ПЭ не проявляются, однако с помощью инструментальной диагностики врачи могут установить протекающие неврологические нарушения; такая форма ПЭ все равно через некоторое время перейдет в эпизодическую, а затем в фульминантную.

При обследовании большого количества пациентов с циррозом печени оказалось, что минимум у трети из них наблюдается субклиническая ПЭ.

Диагностика

При подозрении на патологию назначается комплексное обследование. Диагностика заболеваний печени начинается с консультации врача: он собирает анамнез и осматривает больного. Проводится психометрическое тестирование. С его помощью определяют точность тонкой моторики и скорость познавательной реакции. Результаты оценивают исходя из времени, затраченного больным на выполнение задания и исправление ошибок. Точность такого теста в выявлении энцефалопатии органа – 70 %.

После этого специалист выдает направления на прохождение таких лабораторных и инструментальных видов исследования:

  • Общий анализ крови – проводится, чтобы определить уровень тромбоцитов и гемоглобина, лейкоцитов (при энцефалопатии первые два показателя ниже нормы, последний – выше оптимального значения).
  • Коагулограмма – показывает наличие ДВС-синдрома.
  • Печеночные пробы (наблюдается повышенное количество содержания билирубина в крови).
  • УЗИ печени, желчного пузыря.
  • Электроэнцефалография – позволяет оценить степень изменений в головном мозге. При скрытом течении патологии информативность этой диагностической процедуры невысока – всего 30%.
  • МРТ или КТ брюшной полости.

Завершающий этап диагностики – проведение гистологического исследования тканей печени, взятых при биопсии. При необходимости назначают дополнительные лабораторные тесты, с помощью которых можно обнаружить полиорганную недостаточность.

Лечение печеночной энцефалопатии

Первым делом необходимо установить и устранить причину поражения печени. Затем определяется дальнейшая лечебная тактика. Так, рекомендуется диетотерапия, очищение кишечника и медикаментозная поддержка.

Лекарственные препараты

Лечение печеночной энцефалопатии должно проводиться с использованием ряда медикаментов, таких как:

  • антибактериальное лекарство для профилактики инфекционных осложнений и борьбы с присутствующими возбудителями;
  • сорбенты, которые необходимы для предупреждения всасывания токсинов в кишечнике, увеличивающих интоксикацию и усугубляющие течение энцефалопатии.

По показаниям назначаются клизмы;

  • дезинтоксикационные растворы для внутривенного введения (Реосорбилакт);
  • противовирусные (рибавирин, альфа-интерферон — виферон) при инфекционном гепатите;
  • метаболические для поддержания функций нейронов и нормализации их питания;
  • препарат для снижения аммиака лактулоза, гепа-мерц и гепасол. Последний также используется для парентерального питания и восполнения дефицита аминокислот;
  • флумазенил. Данное лекарственное средство назначается для уменьшения торможения работы мозга.

Хирургические методы

В зависимости от причины и течения болезни могут использоваться:

  • рентгенэндоваскулярные методики;
  • экстракорпоральные (плазмаферез, сепарация). Они необходимы для восстановления функционирования гепатоцитов (печеночных клеток) и снижения интоксикации;
  • трансплантация железы наиболее эффективный лечебный способ, однако при сохранении причинного фактора возможен рецидив болезни. Существуют два вида операции. Врач может полностью удалить пораженный орган пациента и «пересадить» новый на его место. Второй метод подразумевает сохранение печени больного и дополнительное «подсаживание» донорской.

Питание

Основные принципы диетического питания:

  • ограничение поступления белков до 20 г в сутки (на 3,4 стадиях) и до 50 г на начальном этапе развития энцефалопатии. Это необходимо для снижения уровня аммиака в кровеносном русле, который оказывает токсическое влияние на мозг;
  • строгий контроль соли;
  • рекомендуется белковая пища растительного происхождения;
  • питание должно быть дробным (прием пищи каждые два часа небольшими порциями);
  • в сутки необходимо пить не меньше 1,5 литра жидкости под строгим контролем диуреза (для предупреждения нарастания отека мозга).

Питательный рацион может расширяться по мере облегчения самочувствия пациента, улучшения лабораторных показателей и нервно-психического статуса. Энергетические потребности частично покрываются внутривенным введением раствора глюкозы.

Профилактика

Для предупреждения развития представленного заболевания необходимо выполнять следующие рекомендации:

  1. Терапия основного заболевания, способствующего развитию печёночной энцефалопатии.
  2. Исключить другие факторы, провоцирующие нарушение сознания.
  3. Не ограничивать питание, так как для пациентов с гипотрофией очень важно насыщать организм необходимой дозировкой калорий в сутки.
  4. Приём лактулозы. При её расщеплении в кишечнике и брожении она способствует изменению рН кала и утилизации азота кишечной флорой.
  5. Приём Лацитол, который оказывает сходное с лактулозой действие, но имеет меньше побочных эффектов.
  6. Фосфатные клизмы – эффективный метод очищения кишечника. Такие мероприятия крайне важны при остро образовавшейся перегрузке толстой кишки.

Печёночная энцефалопатия – это достаточно серьёзная патология, которая в случае отсутствия соответствующего лечения может привести к печёночной коме. Придерживаясь всех вышеописанных рекомендаций и советов, можно не только избежать этого недуга, но и улучшить своё состояние при постановке такого диагноза.

Прогноз для жизни

Прогноз печеночной энцефалопатии определяется выраженностью симптоматики и глубиной поражения паренхимы органа.

При остром течении он хуже — на фоне молниеносного гепатита развивается печеночная кома, которая приводит к смерти в 85% случаев. Если неврологические нарушения развиваются при циррозе, который уже осложнился асцитом, гипоальбуминемией, то прогноз будет хуже, но при своевременном лечении шансы на сохранение жизни повышаются. При длительной недостаточности клеток печени высок риск развития смертельно опасной комы.

При тяжелых степенях печеночной энцефалопатии умирают до 80% больных, которым не проведена пересадка печени, в то время как на первых двух стадиях показатель выживаемости доходит до 65%. Смерть может наступить и без развития цирроза от кровотечений, нарушения дыхания и сердечной деятельности, отека мозга, почечной недостаточности.

Печеночная энцефалопатия – это состояние, сопровождающееся нарушением нормальной работы головного мозга, которое произошло из-за ухудшения функционирования печени. Если печень «отключается» резко, то есть в короткие сроки страдает сразу большое количество ее ткани, наступает острая печеночная энцефалопатия – состояние, характеризующееся нарастающей сонливостью, которое в большинстве случаев заканчивается летально. Когда же печеночная ткань теряет свои клетки постепенно, работа мозга тоже ухудшается не сразу. Вначале страдают личностные и интеллектуальные функции, и только через длительный период времени человек становится сонливым и впадает в кому.

Печеночная энцефалопатия – состояние, которое требует врачебной помощи. При остром нарушении работы мозга проводится медикаментозная коррекция. Она направлена на частичное замещение основных функций печени (полностью взять на себя работу печеночной ткани медицина не в состоянии), пока ее ткань не восстановится. Хроническая печеночная энцефалопатия имеет больше шансов на излечение: в большинстве случаев пересадка доли печени может полностью спасти ситуацию, вернув человеку здоровье и личность.

Народное лечение может применяться только при хронической печеночной энцефалопатии, но только по рекомендации врача и только в качестве дополнения к основной терапии.

Что может вызвать печеночную энцефалопатию

Печеночная энцефалопатия – состояние, которое свидетельствует о поражении ткани печени. Это может произойти при:

  • острых гепатитах, вызванных вирусами гепатитов (особенно вирусом гепатита B или сочетанием вирусов B и D, вирусом гепатита E – у беременных, реже – вирусами гепатита C и A);
  • острых поражениях печени, вызванных другими вирусами: простого герпеса, желтой лихорадки, реже – цитомегаловирусом, Эпштейн-Барр вирусом, ветряночным вирусом (варицелла-зостер вирус);
  • поражении печени риккетсиями, микоплазмами, сразу несколькими грибами;
  • абсцессе печени;
  • гнойном воспалении внутрипеченочных желчевыводящих протоков (холангите);
  • отравлении некоторыми грибами: гелиотропом, бледной поганкой, крестовиком;
  • отравлении ядами, специфично воздействующими на печеночные клетки: этиловым спиртом, фосфором, хлоруглеродами;
  • передозировке некоторых препаратов: парацетамола, аминазина, тетрациклина, кетоконазола, противотуберкулезных антибиотиков, мужских половых гормонов, сульфонамидов;
  • нескольких повторных, сделанных с малыми промежутками времени, фторотановых наркозах (сейчас не проводятся);
  • синдроме Рейе – поражении мозга и печени, вызванном приемом ацетилсалициловой кислоты (реже – других жаропонижающих средств) у детей во время ОРВИ, гриппа, энтеровирусной и другой вирусной инфекции;
  • синдроме Шихана – остром поражении печени, которое возникает у беременных по неизвестной причине;
  • болезни Вильсона – нарушении обмена меди с отложением последней в печени;
  • тромбоз, сдавление опухолью или перерезка во время операции крупных сосудов, питающих печень;
  • множестве метастазов в печень;
  • тяжелом течении онкозаболеваний крови: гемобластозов, лимфогранулематоза;
  • поражении печени препаратами для химиотерапии.

Хроническая печеночная энцефалопатия развивается по несколько другим причинам. Это:

  • алкогольная болезнь печени;
  • желчнокаменная болезнь с застоем желчи в желчных путях;
  • аутоиммунный гепатит;
  • хронический вирусный гепатит;
  • энцефалопатия при циррозе;
  • поражение печени гельминтами;
  • опухоли печеночной ткани;
  • туберкулез печени;
  • хроническая сердечная недостаточность, при которой ухудшен венозный отток из ткани печени;
  • галактоземия;
  • гликогеноз;
  • операции по созданию искусственного пути для крови между системой воротной вены печени и полыми венами;
  • длительный прием некоторых лекарств.

В зависимости от причины, печеночная энцефалопатия развивается по одному из трех механизмов:

  1. печеночно-клеточному: разрушается печеночная ткань и продукты ее разрушения поступают в кровь;
  2. портокавальному: токсические продукты, образованные кишечной микрофлорой, всасываются в кишечнике, но не обезвреживаются в печени, а идут в общий кровоток и в мозг. Характерен для цирроза печени;
  3. смешанному: имеется и разрушение печеночной ткани, и поступление продуктов гниения белков в кровь, а с ней – в мозговую ткань. Характерен для цирроза печени.

Печеночная энцефалопатия развивается тогда, когда страдает большой объем печеночной ткани.

Первый (печеночно-клеточный) механизм может обусловливать и острую, и хроническую энцефалопатию, тогда как портокавальный и смешанный механизмы обычно развиваются при хронической энцефалопатии.

реклама

Термин «энцефалопатия» в медицине означает нарушение работы головного мозга («энцефалон» – головной мозг, «патия» – заболевание). Оно может происходить в результате разных невоспалительных причин: нарушения кровоснабжения мозга (например, при поражении сосудов, его питающих, атеросклеротическим или диабетическим процессом), изменения в нем метаболических процессов, повреждении его при травме.

Симптомы энцефалопатии во всех этих случаях будут очень похожи. Поэтому, при постепенном ухудшении работы мозга сказать без обследования, почему человек вдруг стал заговариваться, забывать слова и события, терять ориентацию, не сможет ни один врач.

Другое дело – острая печеночная энцефалопатия. Она развивается по особым правилам, поэтому для нее характерны свои признаки.

реклама

Острая печеночная энцефалопатия

Стадии печеночной энцефалопатии

Ее симптомы появляются в строго определенном порядке, что и позволяет выделить 4 стадии печеночной энцефалопатии:

1 стадия называется прекома I

Это то состояние, которое должно вынудить родственников больного срочно вызывать «Скорую помощь». На ее развитие может указывать икота, появляющаяся при желтухе, рвота или кровоточивость десен.

Прекома I проявляется изменением настроения: появлением нехарактерной депрессии, тревоги или, наоборот, весьма хорошего настроения. Человек может искать несуществующие вещи, высказывать бредовые идеи, но отвечает на вопросы практически адекватно, окружающих узнает.

Человек становится сонливым днем, а ночью мучает бессонница. Он немного промахивается при выполнении пальце-носовой пробы; кисти рук при выполнении немного дрожат. Если на этой стадии выполнить ЭЭГ (электроэнцефалограмму), можно увидеть нарушения со стороны альфа-ритма: его неритмичность, увеличение амплитуды волн.

Такое состояние может появляться как на 1 неделе желтухи, так и в течение первых 24 недель от начала вирусного или токсического гепатита. Дальнейшее развитие симптомов может происходить как в течение 1-3 суток или даже нескольких часов (это называется фульминантным гепатитом и имеет неблагоприятный прогноз), так и растягиваться на несколько недель. Чем медленнее 1 стадия сменяет другую, тем больше шансов выжить.

2 стадия – прекома II

Человек в сознании, с ним можно общаться, но его речь смазана, а сам он заторможен (реже – возбужден, дурашлив или зол), дезориентирован. Периодически отмечаются зрительные и слуховые галлюцинации, что приводит человека в состояние двигательного возбуждения. На вопросы больной отвечает, но не всегда – засыпает. При выполнении пальце-носовой пробы руки не просто дрожат, а пальцы все время стараются дотронуться до ладоней (как будто хлопают, поэтому этот симптом называется хлопающим тремором или астетриксисом). Отмечается также нарушение счета, потеря чувства времени, амнезия.

На ЭЭГ – резко замедленный альфа-ритм, появление тета- и дельта-волн.

3 стадия – кома I

На этой стадии человек уже без сознания, позвать его невозможно. Его зрачки расширены, на свет реагируют вяло. Различные сухожильные рефлексы можно вызвать. В ответ на болевой стимул (например, при растирании мочки уха) на лице появляется гримаса, но глаза не открываются. От тела исходит запах сырой печени.

На ЭЭГ уже нет альфа- и бета-волн, только трехфазные дельта-волны.

4 стадия – кома II

Сознания нет. Тактильная, голосовая и даже болевая стимуляция не вызывают ни открывания глаз, ни каких-либо гримас, ни даже изменения пульса или дыхания, свидетельствующих о том, что человек слышит зовущего. Зрачки не реагируют на свет. Если на этой стадии больной еще дышит не с помощью аппарата искусственной вентиляции, заметно, что его дыхание глубокое и неравномерное, в любой момент может остановиться.

Появляются нарушения сердечного ритма, маточные или желудочно-кишечные кровотечения. Может повышаться температура. Через какое-то время нарушается работа почек: они перестают выделять мочу (симптом называется анурия). С анурией человек живет еще от нескольких часов до нескольких суток, потом умирает. Со стадии комы II возврат практически невозможен.

На ЭЭГ – синхронные дельта-волны, появляется тенденция к изолинии.

реклама

Хроническая печеночная энцефалопатия

Симптомы печеночной энцефалопатии хронического характера заметно отличаются. Они также протекают в несколько стадий: компенсированной, субкомпенсированной и декомпенсированной. Четвертая стадия – печеночная кома, которая не отличается от стадии комы II при остром процессе.

Компенсированная стадия появляется, когда больной еще может не знать о том, что его гепатит перешел в хроническую стадию, или что у него есть цирроз печени. Ее появление можно заподозрить по таким симптомам, как:

  • утренняя тошнота;
  • снижение аппетита вплоть до отвращения к пище (обычно к жирной), но может быть извращение вкуса;
  • более быстрая утомляемость;
  • изменение поведения, появление новых черт личности.

Эти признаки настолько неспецифичны, что при обращении к врачу последний может долго назначать разные обследования, прежде чем найдет причину.

Субкомпенсированную стадию можно заподозрить по пожелтению кожи, покраснению ладоней и стоп, появлению сосудистых звездочек, усилению слабости. Человек как будто толстеет в области живота: это в брюшной полости скапливается жидкость (асцит).

У него прогрессирует изменение личности: обычно он становится требовательным, раздражительным; снижается половое влечение, ухудшается память.

Отмечаются эндокринные нарушения: увеличение грудных желез у мужчин или их уменьшение – у женщин, атрофия яичек у мужчин.

При декомпенсированной стадии диагноз поставить легко. Кожные покровы видимо бледно-желтые, отечные. Живот большой за счет асцита, а конечности, наоборот, худые. Человек становится сонливым, периодически его трудно добудиться. Появляются периоды агрессивности, двигательного возбуждения.

Заканчивается стадия декомпенсации появлением комы. На ее фоне появляется расходящееся косоглазие, судороги.

Поставить диагноз можно по данным таких исследований:

  • печеночных проб: повышается уровень билирубина, АЛТ, в меньшей степени – АСТ;
  • коагулограммы: снижается протромбиновый индекс и МНО;
  • анализа мочи: повышаются уровни билирубина и уробилина;
  • УЗИ печени: при острой печеночной недостаточности печень уменьшается, при хронической, напротив, становится большой;
  • биопсии печени: проводится при хронической энцефалопатии с целью уточнения диагноза (УЗИ и даже МРТ не могут точно показать характер изменения в печеночной ткани, особенно на начальных стадиях)

Терапия печеночной энцефалопатии

Лечение печеночной энцефалопатии – острой или хронической – должно начинаться как можно раньше. Острая энцефалопатия лечится только в стационаре, в отделении интенсивной терапии, начальную стадию хронической можно лечить и дома.

Первый шаг в лечении – диета. Из питания исключаются белковые продукты (мясо, яйца, рыба, творог, бобовые). Но аминокислоты организму все-таки нужны, но нужны определенные – не ароматические, а с разветвленной цепью. Это лейцин, валин, изолейцин. Они содержатся в специальных смесях для энтерального питания: Нутриэне Гепа, Гепамине. Больные в сознании их употребляют самостоятельно, в рассчитанном врачом количестве. Больным в состоянии прекомы II или комы любого уровня их вводят в зонд.

Из питания исключают все свежие и маринованные овощи, ягоды и фрукты, любые бульоны, грибы, капусту, молоко, жирные молочные продукты, сладости, алкоголь, кофе. Больным с острой печеночной энфефалопатией питание осуществляют только с помощью вышеуказанных смесей.

Постоянно уточняется электролитный баланс: берется анализ крови на предмет содержания в ней калия и натрия. При повышении уровня первого, во избежание остановки сердца, из диеты убирают все калий-содержащие продукты (бананы, печеный картофель, сухофрукты). Если много натрия, то полностью исключается соль, а все питательные смеси готовятся на дистиллированной воде (в ней нет ни калия, ни натрия).

Обязательно проводится инфузионная поддержка (капельницы). Внутривенно вводят или полиионные растворы («Йоностерил», «Раствор Рингера») плюс глюкозо-калий-инсулиновые смеси с повышенным содержанием глюкозы – если нет нарушения со стороны натрия и калия, или только растворы аминокислот («Гепасол А», «Аминоплазмаль», «Инфезол») и жиров («Липофундин») – если уровни калия и натрия находятся на критичных отметках. При уровне калия выше 6 ммоль/л больного транспортируют в отделение искусственной почки.

Проводится также переливание плазмы: в ней содержатся вещества, необходимые для свертывания крови.

Лечение острой печеночной энцефалопатии и декомпенсированной хронической недостаточности печени обязательно включает введение:

  • Препаратов лактулозы («Лактулоза», «Нормазе», «Дуфалак»). Она нужна, чтобы подавить размножение патологической кишечной флоры и снизить выработку аммиака. Доза лактулозы может быть от 20 мл трижды в сутки до 50 мл дважды в сутки.
  • Антибиотиков, которые даются через рот и будут действовать только в кишечнике, подавляя там рост патогенной кишечной флоры, вырабатывающей аммиак. Это «Рифамиксин», «Норфлоксацин», «Канамицин». Внутривенные антибиотики нежелательны (если только причина – не в абсцессе печени или гнойном холангите), так как они дополнительно увеличивают нагрузку на поврежденную печень. Дозы антибиотиков ежедневно пересчитываются, исходя из работы почек.
  • Препаратов, которые будут переводить аммиак в нетоксичный глутамин. Это «Гепа-Мерц» и его отечественный аналог «Орнитокс» в максимальной дозировке. При отсутствии средств на этот препарат можно применять ампуллированный препарат «Глутаргин» 40%, вводимый внутривенно капельно.
  • Сорбентов: «Полисорб», «Белый уголь», «Энтеросгель», «Фильтрум СТИ». Их также вводят в максимально возможной дозировке.
  • Препаратов, которые подавляют выработку соляной кислоты в желудке. Это внутривенные препараты «Контралок», «Омез». При хронической энцефалопатии «Рабепразол» 40 мг или «Омепразол» в дозе 40 мг/сутки можно принимать через рот.
  • Препаратов, блокирующих протеолиз. Это «Контрикал» и «Гордокс». Они нужны для профилактики и лечения кровотечений.

При уровне сознания ниже прекомы I капельное введение растворов типа 5% глюкозы или раствора Рингера запрещено: они имеют низкую осмолярность, в результате увеличивают отек мозга, ухудшая прогноз.

Обязательны при любой энцефалопатии высокие клизмы, которые выполняются ежедневно, с прохладной водой, в которой растворяют соду (чтобы получился 1% раствор). Так из кишечника выводятся токсичные метаболиты. Кроме того, по выделяемому калу или окрашенной воде можно вовремя увидеть признаки кровотечения и принять меры.

Лечение хронической печеночной недостаточности в стадии субкомпенсации и компенсации дополняется аппаратными методами: плазмаферезом и гемосорбцией. Больного ставят на учет для пересадки участка донорской печени. Все время ожидания он обязан соблюдать строгую диету, не употреблять алкоголь, пить сорбенты, лактулозу, препараты-гепатопротекторы («Гептрал»).

Острая печеночная энцефалопатия и декомпенсированная хроническая энцефалопатия трансплантацией печени не лечатся: во время операции, несмотря на переливаемую плазму, с большой вероятностью начнется выраженное кровотечение, которое приведет к гибели. В этих состояниях могут проводиться альтернативные виды лечения: внутривенное введение стволовых клеток, насыщение тканей кислородом с помощью введения «голубой крови» – раствора «Перфторана». При вирусных и аутоиммунном гепатитах назначаются кортикостероидные гормоны – для подавления гиперактивного иммунитета, который в попытках избавиться от вируса (или антигена) уничтожает собственную печень. Кроме того, эти гормоны уменьшают степень отека мозга, что необходимо при печеночной энцефалопатии.

Кривега Мария Салаватовна врач-реаниматолог

Печеночная энцефалопатия развивается на фоне заболеваний печени, вследствие расстройства дезинтоксикационной деятельности органа, характеризуется нарушением функций ЦНС. Церебральная дисфункция проявляется двигательными, когнитивными, поведенческими расстройствами. Даже легкие формы ПЭ негативно влияют на качество жизни. ПЭ, протекающая в острой форме, нередко становится причиной летального исхода.

Характеристика

Печеночная энцефалопатия – это такое заболевание, которое отражает дисфункцию ЦНС, возникшую на фоне печеночной недостаточности или портосистемного шунтирования, что связано с терапией портальной гипертензии (повышение показателей давления в русле воротной вены, обусловленное циррозом или сосудистыми патологиями печени). Осложнение в виде ПЭ развивается у 25% пациентов, перенесших процедуру шунтирования. Риск повышается в возрастной группе старше 65 лет.

Форма с минимальными проявлениями развивается у 20-80% больных с диагностированным циррозом печени. У 21% пациентов с циррозом печени, протекающим в декомпенсированной стадии, клинические проявления носят выраженный, прогрессирующий характер. Риск развития ПЭ I степени на протяжении 5 лет от манифестации цирроза печени составляет около 25%.

В числе влияющих факторов стоит отметить другие осложнения цирроза (кровотечения из расширенных вен, асцит, инфекционные поражения). Провоцирующие факторы включают гепатит типа C (желтуха) и сахарный диабет в анамнезе, передозировку препаратов диуретического действия, нарушение электролитного баланса.

Энцефалопатия печени – это такое заболевание, которое отражает дисфункцию органа, что сказывается на клинической картине. С учетом этиологических факторов выделяют типы ПЭ: тип A (развивается на фоне печеночной недостаточности, протекающей в острой форме), тип B (возникает вследствие портосистемного шунтирования без хронически текущей печеночной недостаточности в анамнезе), тип C (развивается вследствие цирроза).

Патология типа C наиболее распространена. Если печеночная энцефалопатия коррелирует с циррозом, такая форма патологии характеризуется тяжелым течением (стадия декомпенсации), что проявляется кровотечениями из расширенных вен, пролегающих в пищеводе, и асцитом (скопление свободной жидкости в брюшной полости). Фульминантная (стремительно развивающаяся) форма ассоциируется с гепатотоксичными воздействиями.

При отсутствии гепатотоксичных влияний ПЭ рассматривают как спорадическую (возникающую спонтанно). При длительном сохранении когнитивных расстройств и других клинических проявлений ПЭ рассматривают как персистирующую (протекающую хронически). Классификация печеночной энцефалопатии предусматривает выделение стадий персистирующей формы:

  • I стадия. Проявления: эйфория (состояние радости, душевного подъема), повышенная тревожность, беспокойство, ухудшение способности концентрировать внимание, расстройство сна, акалькулия (неспособность выполнять арифметические действия). В ходе обследования выявляются легкие поведенческие, когнитивные нарушения с сохранением ориентации во времени и пространстве.
  • II стадия. Проявления: вялость, апатия, утрата интереса к окружающей действительности, нарушение ориентации во времени, изменение личности, поведенческие расстройства, диспраксия (моторная дисфункция, не связанная с параличами или изменением мышечного тонуса), астериксис (неспособность статично удерживать позу, симптом хлопающей, падающей кисти) или порхающий тремор (медленные, беспорядочные сгибания и разгибания конечностей). Пациент затрудняется назвать день недели, число, год.
  • III стадия. Проявления: помрачение сознания разной клинической формы и степени выраженности, от сомноленции (состояние повышенной сонливости, когда предоставленный себе пациент сразу засыпает) до ступора (угнетение сознания, сопровождающееся заторможенностью, малоподвижностью, молчаливостью), абсолютная дезориентация, неадекватное, нелогичное поведение. Пациент не понимает, где находится, не может назвать страну проживания и населенный пункт.
  • IV стадия. Проявления: коматозное состояние, отсутствие реакции на болевые стимулы.

В латентный период клинические признаки повреждения тканей мозга отсутствуют. Психометрические тесты показывают незначительное изменение скорости психомоторных реакций и нарушение исполнительных функций. Печеночная энцефалопатия первой стадии нередко протекает бессимптомно.

Причины возникновения

Печень выполняет много функций, состояние и деятельность печени коррелирует с работой ЦНС. Прослеживаются тесные взаимосвязи между деятельностью печени и ЦНС:

  1. Зависимость метаболических процессов в нервной ткани от концентрации глюкозы в крови (этот показатель преимущественно контролируется печенью).
  2. Зависимость процессов, протекающих в нервной системе, от концентрации витаминов, микроэлементов.
  3. Детоксикация (обезвреживание, нейтрализация) печенью веществ, оказывающих нейротоксическое действие.

Причины развития ПЭ носят полиэтиологический (разносторонний) характер. Существует несколько теорий, отражающих вероятные причины возникновения патологии. Некоторые ученые связывают заболевание с гипераммониемией (увеличение концентрации аммиака в крови), сторонники другой теории отводят ведущую роль в патогенезе печеночной энцефалопатии нейротрансмиттерным нарушениям.

При гипераммониемии в основе патогенеза лежит негативное влияние аммиака на клетки нервной ткани – астроциты. При поражении печени в кровоток поступает аммиак в высокой концентрации, увеличивается степень его всасывания в кишечнике, подавляется процесс его связывания в скелетных мышцах. Одна из функций астроцитов – обеспечение связи между отдельными нервными структурами.

Токсическое воздействие аммиака приводит к морфологическим и функциональным изменениям в астроцитах, что сопровождается изменением ядра клетки по альцгеймеровскому типу. ПЭ вызывает дисфункцию астроцитов, в которых происходит трансформация глутамата в глутамин. Параллельно наблюдается повышение концентрации азотистых продуктов, что коррелирует с увеличением количества свободных радикалов.

Избыточная продукция свободных радикалов провоцирует развитие окислительного стресса, что усугубляет дисфункцию астроцитов. В условиях гипераммониемии вырабатываются дефектные нейротрансмиттеры, что сопровождается сбоями в работе серотонинергической и глутаматергической системы. Параллельно происходит активация ГАМКергической системы.

Центр насыщения, расположенный в гипоталамусе, отличается повышенной чувствительностью к увеличению концентрации аммиака. Как следствие негативного воздействия аммиака у пациентов существенно понижается аппетит, что часто ассоциируется с белково-энергетической недостаточностью. Другой агент, обладающий нейротоксическим действием и участвующий в патогенезе ПЭ – марганец.

При циррозе, ассоциированном с гепатитом типа C, в патогенезе участвуют воспалительные реакции, обусловленные толерантностью вируса к терапии. На фоне совокупного воздействия влияющих факторов замедляются процессы метаболизма, протекающие в нервной ткани. При фульминантной форме ПЭ патогенез несколько отличается от механизмов развития при хронической форме.

Фульминантной считается форма, которая развивается в период до 8 недель после появления дебютных симптомов или в 2-недельный период после манифестации желтухи. Отек мозга при фульминантной форме развивается в результате накопления в нервной ткани глутамина, что приводит к набуханию астроцитов.

Согласно другой теории, ведущая роль в развитии отека мозга принадлежит расстройству церебральной ауторегуляции, что сопровождается процессами – вазодилатации (расширение сосудистого просвета), чрезмерной интенсивности церебрального кровотока и возникновения внутричерепной гипертензии.

Даже в случае благоприятного прогноза в отношении восстановления деятельности печени, вышеуказанные факторы ассоциируются с ишемией нервной ткани. Причем ишемические процессы могут впоследствии прогрессировать независимо от нормализации деятельности печени.

Клинические проявления

Печеночная энцефалопатия входит в обширный симптомокомплекс, отражающий печеночную недостаточность. Энцефалопатия печени проявляется неврологическими и психиатрическими симптомами разной степени выраженности (от субклинических, маловыраженных признаков до комы), что обуславливает необходимость индивидуально корректировать лечение.

Симптоматика при недостаточности печени, протекающей в острой форме, появляется на фоне мозгового отека и расстройства церебральной гемоперфузии (прохождение крови через нервную ткань). Атрофия мозга может развиваться вследствие гепатоцеллюлярной недостаточности (дисфункция печени, обусловленная повреждением гепатоцитов, некрозом, отмиранием ткани).

Печеночная энцефалопатия проявляется неспецифическими признаками неврологических и психических нарушений. Похожие симптомы сопровождают патологии почек. Главный диагностический маркер – изменение уровня сознания. На начальных стадиях течения клинические проявления носят минимальный характер. Когнитивная дисфункция проявляется преимущественно нарушением абстрактной мыслительной деятельности.

У пациента на протяжении длительного периода времени сохраняются навыки речи, память, интеллектуальные способности, возможность обучения. Нейропсихологические расстройства могут затруднять процесс управления автомобилем. У большинства больных на начальной стадии течения выявляются нарушения исключительно высших функций мозга без проявления неврологической симптоматики. Прогрессирование печеночной энцефалопатии приводит к появлению симптомов:

  1. Повышенная раздражительность.
  2. Нарушение речи.
  3. Ригидность (твердость, неподатливость) мышц.
  4. Тремор (дрожание) конечностей и других частей туловища.
  5. Повышение тонуса мускулатуры.
  6. Атаксия (нарушение согласованности движений, воспроизводимых группой мышц).
  7. Замедление скорости, ограничение объема движений.
  8. Постуральная неустойчивость, неспособность удерживать равновесие.
  9. Повышение рефлексов.

Нередко наблюдаются признаки поражения пирамидной системы, включая проявляющийся рефлекс Бабинского (неконтролируемое разгибание большого пальца ступни при штриховом раздражении кожного покрова подошвы). Иногда заболевание сопровождается гиперкинезами (непроизвольными, патологическими движениями, обусловленными ошибочной командой мозга).

Энцефалопатия при циррозе у взрослых часто проявляется астериксисом, известным так же как порхающий тремор. Это миоклония, гиперкинез, который появляется вследствие внезапного прекращения поступления нервных импульсов-команд из мозга, что приводит к кратковременному снижению, исчезновению мышечного тонуса. В результате отсутствия тонуса на протяжении 50-200 мс нередко происходят падения. Астериксис может наблюдаться в одной или в обеих половинах туловища.

При постановке дифференциального диагноза учитывают, что астериксис нередко сопровождает такие заболевания и состояния, как поражения головного мозга органического генеза, гиперкапния (повышенная концентрация углекислого газа в крови), уремия (накопление в крови токсических веществ – преимущественно продуктов азотистого обмена). Астериксис может возникать как побочный эффект после приема некоторых лекарств (препараты Лития, Карбамазепин).

Типичные признаки печеночной энцефалопатии, протекающей в острой форме, включают расстройство пищевого поведения, инсомнию (нарушение сна), половую дисфункцию. Нетипичный для ПЭ признак – повреждение черепных нервов. Подобные симптомы могут возникать на поздних стадиях течения в преддверии развития коматозного состояния. В этом случае поражение черепных нервов коррелирует с отеком мозга.

Повышение концентрации серотонина в корковом слое лобных долей взаимосвязано с клиническими проявлениями ПЭ. Симптомы, возникающие вследствие сбоев в работе серотонинергической системы, включают нарушение циркадного ритма, моторную дисфункцию, ухудшение когнитивных способностей, изменение эмоционального фона.

Сбои в работе глутаматергической системы при печеночной энцефалопатии сопровождаются усугублением синдрома когнитивной дисфункции. При фульминантной форме клиническая картина ПЭ обычно дополняется желтухой и гипокоагуляцией (снижение способности крови к свертыванию, что сопровождается повторными кровотечениями).

Для фульминантной формы (в сравнении с хронической) типичны признаки: отек мозга, церебральная гипертензия (повышение показателей внутричерепного давления), синдром вклинения (смещение мозговых структур с помрачением сознания, нарушением дыхательной и сердечной деятельности, глазодвигательными расстройствами, угнетением рефлексов).

Возможно нарастание симптоматики под влиянием провоцирующих факторов – употребление пищи с высоким содержанием белка, анорексия (отсутствие аппетита, сопровождающееся потерей веса и поражением нервной системы), запор, инфекционные поражения.

Диагноз ставят при условии диагностированной печеночной недостаточности, портосистемного шунтирования и отсутствия других факторов, провоцирующих нарушение деятельности ЦНС. Анализ цереброспинальной жидкости показывает повышенную концентрацию метаболитов аммиака, в частности глутамина.

Анализ крови проводится с целью выявления состояния печени, а также концентрации аммиака, глюкозы и других веществ. Печеночные пробы показывают наличие недостаточности, нарушение функций органа. К методам инструментальной диагностики печеночной энцефалопатии относят электроэнцефалографию (изучение биоэлектрической активности мозга), МРТ, КТ.

Методы нейровизуализации применяют в рамках дифференциальной диагностики, чтобы исключить повреждения структуры мозга органического генеза. В ходе МРТ (режим T1) наблюдается увеличение интенсивности сигнала в зоне бледного шара, лимбического отдела, пирамидных и экстрапирамидных структур, что не является специфическим диагностическим критерием ПЭ.

В рамках дифференциальной диагностики следует учитывать, что аналогичные изменения в веществе головного мозга наблюдаются при заболеваниях и состояниях, развивающихся без сочетанного цирроза печени – интоксикация марганцем, парентеральное питание (введение в организм питательных веществ посредством внутривенной инфузии в обход ЖКТ), тромбоз в зоне портальной вены, нейрофиброматоз. Показаны консультации врачей – невролога, гепатолога, терапевта.

Основные направления терапии – выявление и устранение причин повреждения тканей печени, предотвращение прогрессирования ПЭ. Лечение осложнено наличием сопутствующих патологий. Трансплантация печени показана при рецидивирующем, прогрессирующем течении печеночной недостаточности, а также при развитии фульминантной формы. Фармацевтическое лечение печеночной энцефалопатии проводится с учетом доминирующих симптомов.

Лечение включает методы, направленные на угнетение продукции и абсорбции (всасывания) аммиака, что способствует уменьшению проявлений печеночной энцефалопатии. Показан прием препаратов – Лактулоза, Лактитол, которые в ходе метаболических превращений в толстом кишечнике трансформируются в молочную и муравьиную кислоту. Эти процессы сопровождаются повышением уровня кислотности крови, что замедляет продукцию и абсорбцию аммиака.

Пациентам рекомендовано сократить количество белка, поступающего с пищей, что способствует замедлению выработки аммиака в толстом кишечнике. В комплексной терапии ПЭ применяют препараты антибактериального действия (Неомицин, Паромомицин, Ванкомицин, Рифаксимин), которые подавляют активность микроорганизмов, вырабатывающих азотистые вещества в ЖКТ.

Сколько живут пациенты с ПЭ, расскажет лечащий врач. Прогноз составляется индивидуально, зависит от формы и стадии течения, наличия сопутствующих заболеваний в анамнезе. При печеночной энцефалопатии, протекающей в IV стадии, прогноз неблагоприятный. Смерть пациентов в 80% случаев обусловлена отеком мозгового вещества.

Прогноз хуже при фульминантной (острой, стремительно развивающейся) форме печеночной недостаточности, когда летальный исход может наступить в течение нескольких дней от появления дебютных симптомов. Выживаемость после трансплантации печени при фульминантной форме течения составляет около 76%.

Риск развития коматозного состояния при печеночной энцефалопатии, возникшей на фоне цирроза печени, повышается при употреблении пищи, богатой белком, или при сочетанном кишечно-желудочном кровотечении. При ПЭ с минимальными клиническими проявлениями и медленным прогрессированием люди могут жить многие годы.

Печеночная энцефалопатия развивается на фоне цирроза, функциональной недостаточности печени или вследствие портосистемного шунтирования. Патология проявляется когнитивными и двигательными нарушениями, при фульминантной форме пациенту требуется экстренная медицинская помощь.

ПОЖАЛУЙСТА, ! Просмотров: 85

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *