Отосклероз формы

Отосклероз – это дистрофически-дегенеративное поражение среднего уха, в процессе развития которого сменяются фазы деструкции (разрушения) костной ткани и отложения солей кальция, которые формируют новые плотные костные структуры.

  • При этом симптомы отосклероза могут быть далеко не всегда: «гистологический», не затронувший преддверно-улитковое окно обнаруживается у 10% населения,
  • тогда как клинический выявляется примерно у 1%.
  • Страдают в основном женщины, по зарубежным данным они болеют в 2 раза чаще, по отечественным – составляют 70–80% всех пациентов.
  • Болезнь чаще поражает людей в возрасте от 15 до 45 лет и проявляется двусторонним снижением слуха (тугоухостью).

Характер нарушения слуха обычно кондуктивный, то есть его снижение вызвано нарушением звукопроведения. Тем не менее, отосклероз обнаруживается и у 1,5–2,3% пациентов с сенсоневральной тугоухостью. При этом выявляется так называемая кохлеарная его форма: процесс затрагивает улитку, и поражает внутренние структуры лабиринта, но не нарушает подвижности стремечка.

Отосклероз: причины возникновения

Отосклероз уха – наследственная патология, гены которой передаются по аутосомно-доминантному типу (доминантный аутосомный признак означает, что для проявления болезни достаточно унаследовать дефектный ген от одного родителя любого пола), но проявляются в 20–40% случаев (такое явление называется неполной пенетрантностью).

Предполагается, что эти гены активирует вирус кори, белки и структурные единицы которого часто находят в очагах отосклероза. Антитела к вирусу обнаруживают не только в крови, но и в перилимфе: жидкости, содержащейся внутри улитки. В пользу теории свидетельствует и то, что заболеваемость отосклерозом снизилась после введения обязательной вакцинации против кори.

Еще одна теория предполагает, что в развитии болезни играют роль аутоиммунные механизмы – в крови пациентов часто обнаруживаются антитела к коллагену 2 и 9 типов. Имеют значение и субклинические (не имеющие выраженных проявления) нейроэндокринные нарушения. Первые проявления болезни обычно возникают на фоне бурной гормональной перестройки: полового созревания, беременности, наступления климакса.

Классификация

По формам отосклероза:

  • тимпанальная форма отосклероза – костное проведение звука снижено не более чем на 20 дБ);
  • смешанная форма I: на 20 – 30 дБ;
  • смешанная форма II: на 30 – 50 дБ;
  • кохлеарная форма – костное проведение более чем на 50 дБ ниже нормы.

По месту расположения очагов отосклероза:

  • фенестральная (изменения в границах преддверно-улиткового окна);
  • кохлеарная (поражена капсула улитки);
  • смешанная.

По стадии процесса:

  • активный (отоспонгиозные, фиброзно-сосудистые очаги): на месте отосклероза формируется незрелая, пронизанная сосудами губчатая кость;
  • неактивный (склеротический) – формируется склерозированная плотная зрелая кость.

По скорости прогрессирования:

  • медленно текущие формы: снижение слуха до потери возможности к общению развивается 9 – 10 лет;
  • молниеносные формы: почти полная глухота развивается за несколько месяцев из-за вовлечения в процесс структур внутреннего уха;
  • затянувшиеся формы: болезнь дебютирует в пожилом возрасте.

Клиническая картина

Часто болезнь дебютирует у молодых женщин. Причем чем раньше начинается заболевание, тем активнее оно развивается. Беременность при отосклерозе может стать как пусковым фактором, вызвав первые симптомы, так и ухудшить состояние, ускорив потерю слуха.

Первая жалобы, которую предъявляют больные – «беспричинное» снижение слуха, обычно на оба уха (односторонняя тугоухость возникает примерно в 30% случаев). Но даже при двустороннем снижении слуха пациенты могут жаловаться на одностороннюю тугоухость: процесс протекает несимметрично, и субъективно «нормальным» будет восприниматься лучше слышащее ухо, даже если о норме речь уже не идет.

Сначала «пропадают» низкие частоты: становится труднее понимать мужскую речь. Потом снижение слуха распространяется и на высокие частоты. Но до полной глухоты процесс никогда не доходит: собственную речь пациент слышит даже на поздних стадиях болезни. Характерные признаки отосклероза: в шумной обстановке восприятие речи улучшается, ухудшается при жевании и глотании, напряженном внимании, одновременном разговоре нескольких человек.

Еще один частый симптом: низко – или среднечастотный шум в ушах. Субъективно он описывается как шум падающей воды, шелест листьев, шорох прибоя, гул проводов. Он очень тяжело переносится пациентами, часто мешает спать, описаны даже случаи самоубийства по этой причине. Интенсивность шума обычно постоянная, но может усиливаться после употребления алкоголя, физических нагрузок, стресса, переутомления. К сожалению, это самый трудноустранимый симптом, независимо от того, как лечить отосклероз: у многих пациентов шум в ушах сохраняется и после операции.

Примерно в четверти случаев к этим симптомам отосклероза присоединяются головокружение и расстройство равновесия, вызванные повышенным давления внутри лабиринта. Обычно головокружение позиционное: возникает при определенном повороте, наклоне головы, быстрой перемене положения тела.

реклама

Диагностика

Главные диагностические критерии отосклероза:

  • двусторонняя кондуктивная тугоухость;
  • нормальная проходимость слуховых труб;
  • нормальное состояние барабанных перепонок;
  • семейный анамнез.

На аудиограмме при тимпанальных и смешанных формах отосклероза определяется кондуктивная или смешанная тугоухость. Часто появляется «зубец Кархарта» – в диапазоне 2 – 3 кГц показатели костной кривой ухудшаются на 5 – 15 дБ. При речевой аудиометрии – 100% разборчивость речи.

При кохлеарной форме отосклероза тугоухость обычно сенсоневральная или смешанная с преобладанием нарушений звуковосприятия. Аудиограмма без костно-воздушного интервала. При этой форме отличить отосклероз от других патологий позволяет:

  • семейная история;
  • симметричная двусторонняя тугоухость по сенсоневральному типу;
  • хорошая разборчивость речи, что нехарактерно для других форм сенсоневральной тугоухости;
  • начало болезни в относительно молодом возрасте;
  • прогрессирование тугоухости без видимых причин.
  • изменения на КТ (деминерализация капсулы лабиринта).

При тимпанометрии (измерении подвижности барабанной перепонки) результаты в пределах нормы вне зависимости от формы отосклероза.

Единственный объективный метод подтверждения диагноза – компьютерная томография височных костей с толщиной среза 0,5 – 0,6 мм. Только так можно выявить локализацию и распространенность очагов, а также степень активности процесса.

  • снижена плотность капсулы улитки;
  • стремя толще 0,6 мм;
  • передняя часть основания стремени утолщена (приобретает треугольную форму).

Кроме этого, КТ позволяет обнаружить особенности строения височных костей, которые могут оказаться важны при планировании лечения.

Консервативная терапия

Лечение отосклероза без операции показано пациентам с активной формой или при его кохлеарной форме. Терапия направлена на замедление активности процесса, предупреждение сенсоневральной тугоухости. Используются препараты:

  • бифосфонаты: препараты, тормозящие активность остеокластов (клеток, разрушающих костную ткань) – Ксидофон, Фоссамакс, Фосаванс;
  • фтористый натрий – ионы фтора снижают резобрцию (рассасывание) кости;
  • препараты кальция;
  • альфакльцидол – предшественник витамина D3, который регулирует минеральный обмен и стимулирует синтез белков костного матрикса – белкового каркаса кости.

Медикаментозная терапия проводится курсами, по три месяца с трехмесячным же перерывом. Изначально планируется не менее двух курсов. Как самостоятельное лечение отосклероза консервативная терапия используется редко. Она не восстанавливает слух, но позволяет предотвратить его потерю, останавливая рост очагов отосклероза, что бывает особенно важно в его активной фазе, когда операцию делать не рекомендуется из-за возможности реоссификации (повторного окостенения).

Хирургическое лечение

Операция при отосклерозе называется стапедопластика. Это микрохирургическое вмешательство, которое восстанавливает передачу звука по цепи слуховых косточек. Обычно при этом подножная пластинка стремени либо удаляется полностью и заменяется протезом, либо (если она прочно зафиксирована в склеротически измененной кости) в ней просверливается отверстие, куда вставляют поршень, соединенный с цепью слуховых косточек. Вмешательство проводят как под общим наркозом, так и под местной анестезией, выбор обезболивания остается за врачом.

реклама

Показания к операции:

  • жалобы на снижение слуха и шум в ушах;
  • кондуктивная или смешанная тугоухость, костно-воздушный интервал на аудиограмме не менее 30 дБ;
  • барабанная перепонка не перфорирована;
  • отосклероз в неактивной фазе.

Относительные противопоказания:

  • активная фаза отосклеротического процесса;
  • ухо, на котором планируется операция – единственно слышащее.

Категорически противопоказано вмешательство при инфекции наружного или среднего уха и соматических инфекциях (ОРВИ, герпес, туберкулез, сифилис и др.)

Противопоказанием к операции при отосклерозе уха может стать и общее состояние пациента (сердечно-сосудистая недостаточность и подобные патологии). В случае если стапедопластику выполнять нельзя из-за противопоказаний возможная коррекция ограничивается слуховым аппаратом.

Существует несколько вариантов стапедопластики, но ни один из них не гарантирует 100% восстановления слуха: у 10% развивается послеоперационная кондуктивная тугоухость, у 3,5 – 5,9% – сенсоневральная, у 0,9 – 2% – глухота.

Если операция делается не под наркозом, улучшение слуха пациент чувствует уже на операционном столе. После этого в слуховой проход закладывается тампон, и субъективно слух возвращается на прежний уровень – но лишь потому, что ухо «заткнуто».

  • Первые сутки после стапедопластики пациент должен лежать на неоперированном боку, вставать, поворачивать голову нельзя. В первый раз подняться с постели можно не раньше чем через сутки после окончания операции.
  • На второй день после операции можно сидеть и осторожно ходить. Высока вероятность головокружения, поэтому лучше передвигаться вдоль стенок, опор.
  • На четвертый день меняют повязку.
  • Через неделю удаляют тампон.
  • Выписывают из стационара обычно через 7 – 10 дней.

Месяц после операции обязательно спать на «здоровом» боку. Все это время нельзя:

  • допускать попадания воды в ухо (моя голову, слуховой проход нужно закрывать промасленной ватой);
  • трясти головой, наклоняться вниз головой;
  • болеть ОРВИ и гриппом, если же уберечься не удалось – ни в коем случае не сморкаться;
  • вообще противопоказаны любые вибрации и толчки;

2 месяца после операции нельзя ездить на метро.

3 месяца после операции нельзя:

  • поднимать тяжести (более 10 кг);
  • бегать и прыгать;
  • летать на самолете;
  • прыгать с парашютом;

Все это время обязательно избегать громких звуков. Если на работе шумно, оперированное ухо нужно защищать берушами или использовать специальные противошумные наушники. Беруши пригодятся и в праздничные дни (фейерверки, пиротехника, громкая музыка).

На всю жизнь запрещен дайвингСлух стабилизируется в среднем через 3 месяца после операции, поэтому ориентироваться на аудиограмму, которую сделают при выписке, нет смысла. Более показательными будут аудиограммы, сделанные через 3 и 6 месяцев после операции.

Первое время все звуки будут казаться очень громкими и сильными. Потом окружающий мир станет не таким громким – но это не означает, ухудшения, это признак того, что слуховой аппарат адаптировался после операции.

Селезнева Валентина Анатольевна врач-терапевт

Введение

Несмотря на то, что основные методы оперативного вмешательства были разработаны и внедрены в клиническую практику в середине ХХ в., хирургическое лечение отосклероза остается актуальной проблемой современной оториноларингологии. Эпидемиологическая распространенность отосклероза, по данным ряда авторов, составляет 5,67 пациента на 100 тыс. жителей . За последние десятилетия отохирургические вмешательства выполняются с использованием современных операционных микроскопов, хирургического лазера, отологической микродрели Skeeter и различных инструментов, созданных с применением инновационных технологий. Кроме того, постоянно совершенствуются протезы стремени, что позволяет хирургу во время операции подобрать протез в зависимости от анатомии среднего уха конкретного пациента (различная длина, форма, диаметр ножки протеза). Все это значительно облегчает работу врача и позволяет достичь хороших функциональных результатов операции у пациентов, которым еще 10 лет назад отказывали в помощи при наличии облитерирующей формы отосклероза или аномалии расположения лицевого нерва.

Однако, по данным отечественных и зарубежных авторов, частота осложнений и неудовлетворительных результатов стапедопластики остается достаточно высокой и составляет от 1,6 до 20% . По нашему мнению, часть неудачных исходов стапедопластики может быть связана с недостаточной диагностикой кохлеарной формы отосклероза, при которой классические методы оперативного лечения могут быть неэффективны.

Большинство оториноларингологов в нашей стране в своей клинической практике для определения формы отосклероза используют классификацию Н.А. Преображенского. При этом форма отосклероза определяется на основании данных тональной пороговой аудиометрии (ТПА) в зависимости от уровней порогов костной проводимости (КП). Н.А. Преображенский в 1962 г. описал тимпанальную, смешанную и кохлеарную формы отосклероза. При этом тимпанальная форма характеризуется порогами по КП в зоне речевых частот до 20 дБ, смешанная форма I — от 21 до 30 дБ, смешанная форма II — >30 дБ, кохлеарная форма — >50 дБ.

Классификация и диагностика

Группа ученых под руководством В.С. Корвякова предложила выделять следующие формы отосклероза:

фенестральную (во всех случаях характеризуется кондуктивной тугоухостью по данным ТПА);

фенестрально-кохлеарную (проявляется смешанной формой тугоухости);

кохлеарную (во всех случаях соответствует сенсоневральной тугоухости по ТПА, в некоторых случаях сопровождаясь небольшим «ложным» костно-воздушным интервалом (КВИ)) .

Кохлеарная форма отосклероза, по данным ТПА, характеризуется типичной сенсоневральной тугоухостью, КВИ при этом полностью отсутствует или минимален, составляя от 5 до 15 дБ . Типичная аудиограмма представлена на рисунке 1.

По данным некоторых авторов, кохлеарная форма отосклероза встречается у 10% пациентов с хронической сенсоневральной тугоухостью . По данным А.И. Крюкова с соавт. (2019), кохлеарная форма была выявлена у 2,9% больных отосклерозом . За период с 2017 по 2019 г. в ФГБУ «СПб НИИ ЛОР» Минздрава России было проведено 1200 кохлеарных имплантаций, при этом пациентов, у которых этиологическим фактором развития сенсоневральной тугоухости IV степени была кохлеарная форма отосклероза, было 12 человек (1%).

При проведении импедансометрии у пациентов с кохлеарной формой отосклероза подвижность барабанных перепонок сохранена. При отосклерозе в 95% случаев обнаруживается тимпанограмма типа А по J. Jerger. В дальнейшем фиксация стремени приводит к некоторому снижению податливости звукопроводящей системы, которое сопровождается снижением амплитуды тимпанометрической кривой, и к закруглению ее пика (тимпанограмма типа As). В более редких случаях при проведении многочастотной тимпанометрии с зондирующей частотой 650 Гц может регистрироваться тимпанограмма типа Е, что может говорить о наличии гиперподвижности наковально-стременного сочленения, обусловленной плотной фиксацией стремени .

Акустическая рефлексометрия является информативным методом исследования для диагностики отосклероза, а также для дифференциальной диагностики сенсоневральной тугоухости и кохлеарной формы отосклероза. В норме порог регистрации акустического рефлекса составляет 80–90 дБ над индивидуальным порогом слуховой чувствительности. При сенсоневральной тугоухости, сопровождающейся феноменом ускоренного нарастания громкости, пороги рефлекса значительно снижаются, достигая 35–60 дБ, а в ряде случаев — 15–20 дБ над индивидуальным порогом. Акустический рефлекс при отосклерозе при звуковой стимуляции интенсивностью 110–115 дБ отсутствует (как при ипси-, так и при контралатеральной стимуляции). Также он может быть двухфазным или обратным по фазе. Это объясняют нарушением движения слуховых косточек вследствие фиксации стремени либо сокращением мышцы, натягивающей барабанную перепонку .

Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) височных костей (шаг 0,6–1 мм) является объективным методом верификации отосклероза, который позволяет выявить его локализацию и степень активности патологического процесса. По данным МСКТ височных костей, в зависимости от распространения очагов отосклероза или отоспонгиоза выделяют следующие формы: фенестральную, смешанную и кохлеарную .

Наиболее оптимально провести исследование височных костей с помощью МСКТ высокого разрешения (high re­solution) . По данным различных авторов, чувствительность метода составляет 80–95%, специфичность — 99,1% . По данным А.И. Крюкова и соавт. (2019), Т.I. Kanzara et al. (2017), при фенестральной форме отосклероза очаги размером менее 1 мм и высокой плотности могут не визуализироваться на МСКТ . По данным S. Berrettini (2010), однофотонная эмиссионная компьютерная томография (КТ) является предпочтительным методом для диагностики формы отосклероза — чувствительность метода составляет 95,2%, специфичность — 96,7% . С.А. Карпищенко (2016) считает, что конусно-лучевая компьютерная томография височных костей (КЛКТ) позволяет снизить лучевую нагрузку, уменьшить стоимость исследования. При этом диагностическая чувствительность КЛКТ составляет 100%, а специфичность — 81% . Проведение КТ-денситометрии позволяет определить плотность очагов отосклероза. В норме плотность костной ткани улитки составляет от +2000 до +2200 ед. HU, участки пониженной плотности (менее 1000 ед. HU) считаются активным отосклерозом. МСКТ височных костей высокого разрешения может выявить отосклеротические очаги и деминерализацию улитки. Существуют две различные системы оценки КТ-изменений (Rotteveel и Symons/Fanning), используемые для классификации отосклероза и основанные на расположении отосклеротических поражений. Таким образом, выделяют фенестральный и ретрофенестральный отосклероз .

На рисунке 2 представлен МСКТ-снимок височных костей с распространением отосклеротических очагов на капсулу улитки и их слияние, которое выглядит как «двойное кольцо», повторяющее ее контуры (так называемый «двойной контур») .

Для определения проходимости спирального канала улитки может применяться магнитно-резонансная томография (МРТ). При МРТ могут быть идентифицированы содержащие жидкость структуры внутреннего уха, возможно определение проходимости спирального канала улитки или его лестниц, что особенно актуально у пациентов перед проведением кохлеарной имплантации .

Результаты диагностики форм и стадий отосклеротического процесса определяют тактику ведения больных с отосклерозом.

Лечение

Пациентам с активной стадией отосклероза, независимо от формы тугоухости, для предотвращения осложнений ряд авторов рекомендуют проводить курсы консервативного лечения (инактивирующей терапии) с помощью комплекса лекарственных средств, учитывая плотность очагов отоспонгиоза в лабиринте по данным КТ-денситометрии . На основании полученных значений плотности костной ткани определяют длительность лечения. В России вопросами инактивирующей терапии отосклероза активно занимаются коллеги из ГБУЗ «Научно-исследовательский клинический институт оториноларингологии им. Л.И. Свержевского». Так, при плотности очагов отоспонгиоза менее 300 ед. HU Н.Л. Кунельская и соавт. (2014) рекомендуют проводить 4 курса комплексной инактивирующей терапии, при плотности костной ткани 300–600 ед. HU — 2 курса, 600–900 ед. HU — 1 курс, при этом в течение 1 года проводят не более 2 курсов терапии. По мнению К. Brookler (2008), Н.Л. Кунельской (2014), А.Ц. Дондитова (2000), В. Liktor (2013), консервативное лечение пациентов с активной стадией отосклероза ослабляет токсическое влияние продуктов метаболизма на рецепторные структуры улитки и способствует склерозированию очагов отоспонгиоза за счет накопления кальция, что в конечном итоге стабилизирует пороги слуха по КП . Инактивирующая терапия (бисфосфонаты, фторид натрия, карбонат кальция и витамин D3) проводится до стихания признаков активности отосклеротического процесса и стабилизации слуха. При выявлении активных очагов интраоперационно данная терапия назначается после операции .

Единственным методом улучшить слух у пациентов с отосклерозом является оперативное вмешательство на среднем ухе. Стапедопластика — относительно простой, безопасный и недорогой метод лечения, который позволяет достичь социально адекватного слуха у пациентов с тимпанальной и смешанной формами отосклероза. При этом эффективность стапедопластики у пациентов с тимпанальной формой отосклероза ни у кого не вызывает сомнения.

При смешанной форме отосклероза тактика ведения пациента зависит от величины КВИ в зоне речевых частот. При смешанной форме тугоухости и КВИ ≥30 дБ проведение стапедопластики оправданно и, зачастую, позволяет достичь не только понижения порогов звукопроведения с полным закрытием КВИ, но и улучшения порогов звуковосприятия в зоне речевых частот на 10–15 дБ.

При смешанной тугоухости (пороги костного звукопроведения в зоне речевых частот — 35–50 дБ, КВИ — <25 дБ), когда стандартная стапедопластика не позволяет достичь социально адекватного слуха, операцией выбора может стать установка имплантата среднего уха Vibrant Soundbridge. При этом катушку имплантата возможно установить как на длинную ножку наковальни после установки оссикулярного протеза K-Piston (Heinz Kurz GmbH, Германия), так и непосредственно на мембрану окна улитки.

В отечественной и зарубежной литературе не прекращаются дискуссии о целесообразности проведения стапедопластики у пациентов с кохлеарной формой отосклероза. Одни авторы настаивают на проведении стапедопластики пациентам с кохлеарной формой отосклероза, другие, на­оборот, говорят о ее нецелесообразности . В.С. Корвяков с соавт. (2018) описали способ лечения пациентов с кохлеарной формой отосклероза, заключающийся в проведении стапедопластики с частичной заменой перилимфы на физиологический раствор . По нашему мнению, пациенты с кохлеарной формой отосклероза, сенсоневральной тугоухостью и КВИ <20 дБ, по данным тональной пороговой аудиометрии, подлежат слухопротезированию.

У пациентов с выраженной односторонней сенсоневральной тугоухостью III–IV степени, обусловленной кохлеарной формой отосклероза, при условии порогов звуковосприятия со стороны противоположного уха в зоне речевых частот в пределах 30 дБ, возможна установка имплантируемого аппарата костной проводимости на стороне хуже слышащего уха.

Кохлеарная имплантация показана пациентам с кохлеарной формой отосклероза при двустороннем поражении, КВИ <20 дБ и повышении порогов КП >85 дБ на лучше слышащем ухе, а также с разборчивостью многосложных слов при речевой аудиометрии в открытом списке <50%, односложных слов — <20% при оценке в свободном звуковом поле и с адекватно подобранным и настроенным слуховым аппаратом.

Выводы

Кохлеарная форма отосклероза может являться причиной сенсоневральной тугоухости у 1,5–20% пациентов.

Для снижения риска осложнений после стапедопластики в комплекс предоперационного обследования пациентов с отосклерозом необходимо включать проведение МСКТ височных костей (с шагом исследования 0,6–1 мм). При выявлении кохлеарной формы отосклероза целесообразно проведение МРТ улитки.

Выбор тактики ведения пациентов с отосклерозом должен зависеть от формы и стадии отосклеротического процесса и формы тугоухости. На современном этапе развития отохирургии при выборе правильной тактики можно помочь пациентам с любой формой отосклероза.

Реферат

на тему: «Отосклероз»

ОТОСКЛЕРОЗ — очаговое поражение костной капсулы лабиринта, характеризующееся прогрессирующим падением слуха, как правило, на оба уха и шумом в ушах. Отосклероз возникает обычно в периоде полового созревания или в ближайшие годы после него, протекает хронически. Нарастающее падение слуха бывает чаще следствием фиксации отосклеротическим очагом подножной пластинки стремени в овальном окне. Но этот очаг может локализоваться в области круглого окна и в улитке, что приводит к понижению слуха. Женщины болеют чаще. Отосклероз — одна из частых причин понижения слуха при негнойных поражениях уха.

Фиксацию подножной пластинки стремени впервые (в первой половине 18 в.) обнаружил Вальсальва при исследовании височной кости человека. Тойнби при исследовании 1659 височных костей отметил, что одной из наиболее частых причин тугоухости является анкилоз стремени в овальном окне. Термин «склероз» применительно к заболеванию уха был впервые введен Трельчем. Он обозначал этим термином особую форму хронического катарального воспаления среднего уха, при которой наблюдаются склеротические изменения в слизистой оболочке, ведущие к ограничению подвижности стремени и мембраны круглого окна. Эти изменения считались основной причиной фиксации стремени.

Коренное изменение во взглядах на сущность отосклеротического процесса внес Полицер в 1893 г. На основании сопоставления клинических и патолого-анатомических данных он пришел к выводу, что фиксация стремени в овальном окне часто не является результатом хронического катарального среднего отита, а есть следствие совершенно своеобразного патологического процесса в самой костной капсуле лабиринта. Он предложил называть это заболевание не склероз, а отосклероз. Позже мнение Полицера было подтверждено гистологическими исследованиями Бецольда, Зибенмана и мн. др. Исходя из того, что в отосклеротическом очаге кость обычно бывает порозной, менее плотной, чем окружающая ее нормальная костная ткань капсулы лабиринта, Зибенман предложил пользоваться термином «отоспонгиоз». Первоначальное обозначение заболевания как отосклероз не удовлетворяло также и многих других авторов. Было предложено большое количество различных терминов: очаговое заболевание лабиринтной капсулы . Однако термин отосклероза на протяжении многих десятилетий настолько прочно укрепился в клинической практике, что все перечисленные предложения не нашли практического применения.

По данным Гилда, отосклеротические изменения при гистологическом исследовании височных костей обнаруживают в 10% случаев; по данным Линдси,— в 13,7% случаев. Отосклероз с клиническими проявлениями встречается в 5—10 раз реже, чем отосклероз, определяющийся лишь гистологически.

Этиология и патогенез

Некоторые авторы придают значение фактору наследственности. По данным В. Ф. Ундрица, экзогенные факторы могут выявлять скрытые формы унаследованного О. Придается значение аномалиям конституции. Многие авторы считают, что изменения капсулы лабиринта при отосклерозе являются выражением неполноценности мезенхимы организма. Такое мнение подтверждается клиническими наблюдениями. Эдер-Дайтон в 1912 г. отметил синдром одновременного существования отосклероза в сочетании с голубыми склерами и остеопсатирозом. Этот синдром описали в 1918 г. Вандер-Хуве и Клейн. По мнению авторов, указанный симптомокомплекс передается по наследству, но возможна также и частичная передача признаков неполноценности мезенхимы, например только одного отосклероза. Другие признаки могут быть в скрытом состоянии. Вместе с тем гистологические исследования Руттина и Нагера обнаружили, что структура отосклеротического очага отличается от диффузных изменений капсулы лабиринта при остеопсатирозе.

Клиницистами отмечено, что на возникновение и течение отосклероза известное влияние оказывают нервно-эндокринные факторы. Установлена связь начала заболевания и усиления его проявлений с периодом половой зрелости, менструацией, беременностью, родами и т. д. По данным Нагера, почти у половины женщин, больных отосклерозом, при беременности наблюдается ухудшение слуха; чаще это бывает не при первой беременности, а при повторных. По наблюдениям Александера, нарастание симптомов отосклероза во время первой беременности отмечается в 30% случаев, при второй — в 60% случаев и при третьей — в 80% случаев. Шембо сообщает, что слух у больных отосклерозом при беременности ухудшается в 42% случаев. Я. С. Темкин считает, что роль беременности в прогрессиро-вании отосклероза явно переоценивается; временное ухудшение слуха и усиление шума в ушах при беременности, наблюдаемые не только у больных отосклерозом, но и при заболеваниях слухового нерва, при средних гнойных отитах и т. д., он связывает с общими функциональными сдвигами в организме женщины, с нервно-психическим ее состоянием в этот период. Некоторые авторы наблюдали при отосклерозе дисфункцию желез внутренней секреции. Нарушение баланса внутренней секреции, влияя на обмен веществ, по мнению этих авторов, может быть причиной возникновения отосклероза. Описаны отдельные случаи, в которых отосклероз сочетался с тиреотоксикозом, кретинизмом, акромегалией и т. д. Придается большое значение дисфункции паращитовидных желез. Брюль считает, что образование спонгиозной кости и экзостозов в области овального окна, вызывающих анкилоз стремени, зависит от механического раздражения силой давления и натяжения сухожилия на заложенные в лабиринтной капсуле эмбриональные островки хрящевой ткани. Н. В. Белоголовов основную причину возникновения и развития отосклероза видит в воздействии на костную капсулу лабиринта звуковой травмы. В подтверждение этого взгляда приводятся данные экспериментов В. Г. Ермолаева, согласно которым интенсивный высокий звук вызывает в ухе белых мышей отчетливые поражения костной капсулы лабиринта. Ангелушев, Коберн, В.А. Симолин указывают, что воздействие на ухо ультразвуковых волн является важным фактором для возникновения и развития отосклероза. По их данным, эти волны способствуют пролиферации новой костной ткани в капсуле лабиринта. По мнению Витмака, Эккерта, Дедерлейна, причина возникновения отосклероза заключается в нарушении циркуляции крови в костной капсуле лабиринта. Пероцци обратил внимание на наличие щели в костной капсуле лабиринта человека, располагающейся в непосредственной близости к переднему краю овального окна. Было отмечено, что эта щель выполнена соединительной тканью, окруженной неокостеневшим хрящом, причем остатки этого хряща нередко сохраняются в этой области и у взрослого. По мнению Пероцци, отосклеротический фокус возникает в том случае, когда у взрослого начинается процесс замещения хрящевой ткани костной. Точка зрения автора была позже более подробно обоснована гистологическими исследованиями Энсона и Баста. К. Л. Хилов высказывает предположение, что отосклероз представляет собой поражение не только костной капсулы лабиринта, но и всего слухового анализатора в целом, включая его представительство в коре головного мозга. Свое предположение автор обосновывает улучшением слуха на неоперированное ухо после операции фенестрации лабиринта, а также рядом экспериментальных исследований.

Патологическая анатомия

Макроскопически отосклеротический очаг чаще четко отграничен от окружающей кости капсулы лабиринта. Его обычно отчетливо можно видеть при 2—10-кратном увеличении во время хирургического вмешательства. Наиболее часто очаг расположен между передним краем овального окна и улиткой, реже — у наружной поверхности мембраны круглого окна.

Нилен обнаружил процесс в области овального окна с анкилозом стремени в 50% случаев, в области круглого окна— в 40%, в капсуле улитки — в 35% ив полукружных каналах— в 15%. В 35% случаев найден не один, а несколько отосклеротических очагов. Нередко в процесс вовлекается промопториум. Иногда изолированный отосклеротический очаг может располагаться во внутреннем слуховом проходе, в небольшом проценте случаев очаги рассеяны по капсуле лабиринта, но никогда не замещают всю капсулу.

Гистологически отосклеротический очаг представляет собой четко ограниченный от плотной капсулы лабиринта участок вновь образованной, неправильно построенной кости с многочисленными сосудистыми пространствами. Эта вновь образованная кость красится гематоксилин-эозином значительно ярче, чем окружающая ее нормальная кость капсулы лабиринта.

При гистологическом исследовании отосклеротического очага можно встретиться с различными стадиями формирования кости. Очаг может иметь вид рыхлой губчатой кости, образованной неправильно расположенными пластинками молодой кости, отделенными друг от друга многочисленными широкими пространствами костного мозга, в которых обнаруживают остеобласты и остеокласты, в виде гораздо более плотной зрелой кости с относительно небольшими простоанствами костного мозга. Есть предположения, что губчатая кость характерна для активно увеличивающегося отосклеротического очага, а плотная — для неактивного зрелого очага. Расширенные сосуды очага придают слизистой оболочке розовый цвет. Клинически это проявляется иногда симптомом просвечивания ярко-розовой промонториальной стенки сквозь барабанную перепонку . Наличие этого симптома свидетельствует об активном отосклеротическом процессе.

Клиническая картина и течение

Клиническое течение отосклероза варьирует у разных больных и в различные периоды жизни у одного и того же больного. Предсказать характер течения процесса и степень тугоухости бывает трудно. Чаще заболевание развивается медленно; в некоторых случаях наблюдается и весьма быстрое прогрессирование процесса (скоротечная форма). Косвенными признаками, дающими возможность предположить тяжелую форму заболевания, являются выраженный симптом Шварце, начало заболевания в более раннем возрасте, прогрессирующее ухудшение восприятия высоких тонов через воздух и кость в молодом возрасте, наличие заболеваний отосклерозом в семье.

В большинстве случаев бывают поражены оба уха, однако в начале заболевания слух обычно бывает снижен на одно ухо, а другое может быть вовлечено в процесс лишь через несколько месяцев или даже лет. Прогрессирование’ тугоухости может временно приостанавливаться, а затем под влиянием тех или иных неблагоприятных внешних и внутренних факторов наступить вновь. Полной глухоты отосклероз не вызывает. Частым, нередко весьма тягостным субъективным симптомом отосклероза является шум в ушах. Интенсивность и характер шума весьма различны. Иногда он беспокоит больных лишь в тихой обстановке, в других случаях бывает настолько резко выражен, что становится основным симптомом. Шум может быть низкого или высокого тона. Для характеристики его больные часто прибегают к образным сравнениям (шум напоминает стрекотание кузнечика, шум паровоза, кипящего самовара, морского прибоя, летящей стрелы и т. д.). Некоторые авторы предполагают, что шум является следствием нарушения кровообращения в ухе или токсического действия отосклеротического очага на окончания слухового нерва.

Диагностика отосклероза в выраженных случаях не представляет серьезных затруднений, иногда же — при нехарактерных анамнестических данных, при смешанном типе тугоухости, рубцовых изменениях барабанной перепонки — установить точный диагноз бывает чрезвычайно трудно. Для диагностики существенное значение имеет анамнез. Характерно отсутствие какой-либо конкретной причины, вызвавшей понижение слуха, постепенное развитие заболевания, прогрессирующее снижение слуха, совпадение начала заболевания с периодом полового созревания или с первыми годами после этого периода, ухудшение слуха во время беременности или после родов, наличие больных отосклерозом в семье.

Постоянным объективным признаком отосклероза является снижение слуха по типу нарушения функции звукопроводящего аппарата. При этом выявляются нарушение восприятия низких тонов, отрицательный опыт Ринне и удлиненный опыт Швабаха — так наз. триада Бецольда. Нередко наблюдается смешанный тип тугоухости, т. е. нарушение функции не только звукопроводящей, но и звуковоспринимающей системы. Это может быть связано с локализацией отосклеротического очага в улитке или же с токсическим действием активного очага на периферический рецептор звукового анализатора.

В значительной части случаев бывает выражен парадоксальный симптом, заключающийся в том, что больные лучше слышат речь в шумной обстановке — на улице, в метро, трамвае, поезде и т. д. Он может быть объяснен расшатыванием не полностью фиксированного стремени сильными звуками, что облегчает восприятие и менее сильных звуков речи. Другое объяснение феномена заключается в том, что в шумной обстановке нормальна слышащий рефлекторно повышает голос. Отрицательные опыты Желле или М. Ф. Цытовича свидетельствуют об анкилозе стремени. Ценное диагностическое значение имеют также и другие аудиологические тесты.

Иногда больные отосклерозом головокружение (которое чаще носит преходящий характер), нередко на ощущение давления в ухе. Отоскопическая картина, как правило, бывает нормальной. В некоторых случаях выражен симптом Шварце. Евстахиевы трубы хорошо проходимы. Продувание ушей слуха не улучшает. Различными авторами описаны те или иные косвенные признаки отосклероза (голубой оттенок склер, широкие слуховые проходы, гипосекреция серы, понижение секреции потовых желез, экзостозы в слуховых проходах, понижение чувствительности кожи слухового прохода). При рентгенологическом исследовании височных костей нередко определяется их выраженная пневматизация.

Дифференцировать отосклероз необходимо с другими заболеваниями, вызывающими тугоухость по типу нарушения функции звукопроводящей системы. Такое снижение слуха может наблюдаться при закрытии просвета наружного слухового прохода (врожденная или приобретенная атрезия, опухоль, серная пробка, инородное тело и т. д. Отосклероз, при сухой перфорации барабанной перепонки, хроническом катаральном отите, гнойном среднем отите, адгезивном отите, врожденной аномалии цепи слуховых косточек. Трудности могут возникнуть при дифференциальной диагностике отосклероза с адгезивным отитом и аномалиями цепи слуховых косточек. Другие перечисленные патологические состояния серьезных затруднений в дифференциальной диагностике не представляют. При дифференциальной диагностике типичной формы отосклероза с адгезивным отитом следует учитывать анамнестические данные (гнойное воспаление среднего уха, перенесенное обычно в детстве) и отоскопическую картину (втяжение барабанной перепонки, наличие в ней рубцов, участков отложения извести). Нередко при адгезивном отите продувание ушей улучшает слух. Поскольку при отосклерозе может поражаться функция не только звукопроводящей, но и звуковоспринимающей системы, необходимо проводить дифференциальную диагностику между соответствующей формой отосклероза и поражением кохлеарного нерва или центрального отдела слухового анализатора. Это в основном достигается аудиологическим обследованием больного.

Прогноз

Лишь в некоторых случаях можно предсказать тяжелое течение заболевания с быстро прогрессирующей тугоухостью, приводящей к чрезвычайно резкому снижению слуха. В большинстве же случаев предвидеть характер и быстроту развития процесса, а также степень окончательного снижения слуха бывает очень трудно. Существенное значение для предупреждения прогрессирования отосклероза имеет соблюдение мер профилактики.

Профилактика

Отмечено, что алкоголь, курение, переутомление, физические и психические травмы вызывают ухудшение течения процесса. По данным ряда авторов, существенную роль в возникновении и развитии отосклероза играют неблагоприятные климатические и бытовые условия.

Н.В. Белоголовов придает особенно большое значение действию бытовой и профессиональной звуковой травмы. Известно, что длительное воздействие шума и вибрации ведет к тугоухости. У больных отосклерозом воздействие этих вредных факторов имеет особенно большое значение. Больной отосклерозом не должен находиться в шумной обстановке.

Определить наследственную предрасположенность к заболеванию отосклерозом очень трудно. Каких-либо точных закономерностей в этом отношении не найдено. Брак между людьми с тугоухостью, обусловленной отосклерозом, или из семей, в которых большое число заболеваний отосклероза, может повести к появлению отосклероза в потомстве. Такая возможность более реальна, если отосклероз существует у обоих родителей. Если же заболевание существует лишь у одного из родителей, то возможность появления отосклероза в потомстве значительно меньше.

При выраженной тугоухости для предупреждения инвалидности большое значение имеет слухопротезирование и обучение чтению с лица.

Лечение

Отсутствие достоверных сведений об этиологии и патогенезе отосклероза не дало возможности выработать патогенетического метода лечения этого заболевания. Поэтому все существующие в наст, время методы лечения больных отосклерозом, включая и хирургические, имеют лишь симптоматическое значение. Они направлены на улучшение слуха и уменьшение шума в ушах.

Консервативных методов лечения предложено очень много, но большинство из них оказались малоэффективными и поэтому не нашли широкого применения. Применялись бромистый натрий и калий, хинин, кодеин, пантопон, антипирин, фенацетин, пирамидон, фитин и др. Б. С. Преображенский рекомендовал систематическое поднадкостничное введение в область сосцевидного отростка раствора. Другие авторы применяли для этой цели пилокарпин и адреналин, местную новокаиновую блокаду.

Применялась также гормонотерапия: питуитрин, тиреоидин, паратиреоидин, оварин и т. п. Широко использовались физиотерапевтические методы лечения: гальванический воротник по А. Е. Щербаку, фарадизация, массаж, диатермия, ионтофорез, рентгено- и радиотерапия и т. д. Сурдологи широко применяют метод реэдукации.

В последнее время для лечения больных отосклерозом используются невроплегические, спазмолитические, противовоспалительные вещества. Результаты применения этих средств недостаточно проанализированы. Практическое значение имеет трансоссикулярный (через цепь слуховых косточек) метод мобилизации стремени с помощью вибрационного массажа. Этот метод в 1884 г. применял Люце, затем он был видоизменен в 1914 г. Молинье, но широкого распространения не получил в связи с тем, что анестезия при вмешательствах на ухе в то время была несовершенной. В 1956 г. Майерсон), используя современные методы анестезии, разработал новую методику трансоссикулярного массажа. Эта методика в 1959 г. была экспериментально обоснована Н. А. Преображенским и А. П. Светлаевым. Трансоссикулярный массаж производят амбулаторно. Больной должен находиться в лежачем положении, кожу слухового прохода протирают спиртом, для анестезии вводят 0,5 мл 2% раствора новокаина с адреналином в область верхнезадней стенки слухового прохода на границе костного и перепончатого отделов его. Применяют электровибратор. Зонд вибратора, обработанный спиртом, приставляют к короткому отростку молоточка, после чего вибратор приводят в действие. Продолжительность массажа от 30 сек. до 1—2 мин. Вначале массаж производят на хуже слышащем ухе, при недостаточной эффективности повторяют 2—3 раза с интервалом в 7 дней. В 25% случаев после вибромассажа отмечается улучшение слуха.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *