Опухоль тимома

Проявления опухолей тимуса

Клинические признаки тимомы очень вариабельны, их можно «уложить» в три основные группы:

  • Симптоматика компрессии окружающих медиастинальных структур.
  • Специфические признаки тимом.
  • Явления опухолевой интоксикации.

Небольшие тимомы вилочковой железы протекают скрыто, больной не подозревает об их наличии, а выявляются они случайно, при очередном профосмотре или рентгенологическом обследовании грудной клетки по поводу другой патологии. Этот период заболевания называют бессимптомным, он может длиться неопределенно долго в зависимости от строения неоплазии. Злокачественные тимомы активно увеличиваются, и бессимптомная стадия быстро переходит в период выраженных клинических проявлений.

По мере увеличения объема новообразования, появляются симптомы повреждения других органов. Возникает одышка, чувство инородного тела и боли в нижней части шеи и груди. У детей трахея узкая, поэтому ее сдавление провоцирует выраженные дыхательные расстройства. Сужение просвета пищевода опухолью вызывает нарушение глотания.

Характерным признаком крупной тимомы является синдром верхней половой вены, связанный с компрессией этого сосуда, вследствие чего затрудняется отток венозной крови от тканей головы и верхней части туловища. Он проявляется отечностью, одутловатостью тканей лица, увеличением и полнокровием шейных вен, цианозом кожи, болями в груди, одышкой, возникает шум и ощущение тяжести в голове.

Сдавление нервных стволов приводит к боли на стороне опухолевого роста, которая может отдавать в руку, шею, лопатку, имитируя клинику стенокардии при левосторонней локализации. Прорастание симпатического сплетения провоцирует расстройство терморегуляции и потоотделения, синдром Горнера – птоз (опущение века), сужение зрачка, западение глаза со стороны роста опухоли.

При вовлечении возвратного гортанного нерва нарушается голос, он становится осиплым и может совсем пропасть. Поражение спинномозговых корешков чревато расстройством чувствительности и двигательной активности ниже места сдавления.

Характерным признаком именно опухолей вилочковой железы считается миастения, то есть слабость мышц туловища, диафрагмы, дыхательной мускулатуры. Это связано с продукцией в тимусе антител, блокирующих рецепторы к ацетилхолину на нервных окончаниях. Процесс носит аутоиммунный характер, поэтому особенно подвержены миастении больные тимомой, у которых уже диагностирована системная красная волчанка, склеродермия и другая аутоиммунная патология.

Миастения проявляется слабостью мышц. Сначала больные ощущают утомляемость скелетной мускулатуры при ходьбе, затем ослабевают мимические мышцы, появляется поперхивание, а самым тяжелым проявлением этого синдрома считается невозможность дыхательных движений при миастеническом кризе, что требует незамедлительной искусственной вентиляции легких и реанимационных мероприятий, иначе больной погибнет.

На фоне местных признаков опухолевого роста при злокачественных тимомах нарастают явления общей интоксикации, больной теряет вес, присоединяется лихорадка, потливость, пропадает аппетит. Возможны боли в суставах, их припухлость, отеки мягких тканей, аритмии.

Симптомы интоксикации прогрессируют с началом метастазирования. Клетки карциномы распространяются по плевре, перикарду, диафрагме, обнаруживаются в лимфоузлах грудной клетки. При появлении болезненности в костях есть основания подозревать появление костных метастазов.

Диагностика тимомы

При подозрении на опухоль тимуса больному необходима консультация онколога, эндокринолога, хирурга. Его подробно опрашивают о симптомах, выслушивают сердце, границы которого могут быть расширены, в легких выявляются свистящие хрипы.

Общий и биохимический анализы крови не показывают специфических изменений, но возможен лейкоцитоз и ускорение СОЭ либо признаки иммунодефицита.

тимома на рентгеновском снимке

Диагноз новообразования вилочковой железы подтверждается рядом исследований, главное место среди которых принадлежит рентгенологическим. Определить расположение, размер тимомы, ее соотношение с окружающими структурами помогает КТ, рентгеноскопия, обзорный снимок грудной клетки.

КТ- один из наиболее информативных методов обследования, после которого возможна постановка правильного диагноза и проведение пункции медиастинального образования. При поражении лимфатических узлов показана биопсия, при мышечной слабости проводят электромиографию.

Лечение опухолей тимуса

Основным способом лечения тимом является хирургическая операция. Она направлена на иссечение самой неоплазии и устранение компрессии структур средостения. Важно, чтобы операция была проведена как можно раньше, поскольку промедление увеличивает вероятность врастания новообразования в окружающие ткани, что делает более сложным процесс иссечения опухоли и неблагоприятно сказывается на функции окружающих органов, сосудов и нервных сплетений.

Хирургическому удалению подлежит неоплазия, вся вилочковая железа с капсулой и клетчатка средостения. Операция должна быть максимально радикальной, чтобы по возможности исключить рецидивирование заболевания.

Доступ к опухоли осуществляют, рассекая грудину продольно, что позволяет наиболее полно осмотреть переднее средостение и характер поражения его тканей. Если при гистологическом анализе установлен доброкачественный характер тимомы, то операция ограничивается иссечением опухоли с вилочковой железой, клетчатки и лимфатического аппарата.

При злокачественных тимомах операция бывает довольно обширной. При прорастании в соседние органы может потребоваться резекция участка легкого, сердечной сумки, диафрагмы, крупных сосудистых и нервных стволов. После операции пациент направляется в онкологический стационар, если первичное лечение опухоли осуществлялось в обычном хирургическом отделении.

Консервативное лечение тимом включает химиотерапию и облучение. Облучение показано на II-III стадиях опухоли после операции, а также при четвертой стадии в качестве основного способа воздействия. Запущенные формы заболевания не могут быть подвергнуты удалению ввиду высокого риска для окружающих органов, а также невозможности радикального иссечения, поэтому облучение – единственная возможность хотя бы частично уменьшить опухоль и ее давление на нервы, сосуды, сердце.

лучевая терапия

Пожилым пациентам с сопутствующей тяжелой патологией проводить операцию довольно рискованно, поэтому им обычно назначается лучевое лечение. Если состояние стабилизируется и технически станет возможным удалить тимому, то хирурги это сделают. В противном случае опухоль признается нерезектабельной, и в операции пациенту приходится отказывать.

Химиотерапия как самостоятельный метод не нашла широкого применения при тимомах ввиду низкой чувствительности опухоли к лекарственным препаратам. Она может быть проведена в предоперационном периоде (неоадъювантная химиотерапия) для уменьшения объема новообразования и облегчения его удаления. Эффективность цитостатиков повышается при их совместном применении с облучением.

Инвазивные тимомы в настоящее время лечат в три этапа. Сначала назначаются цитостатики, затем опухоль удаляется, а в послеоперационном периоде для уничтожения оставшихся раковых клеток и профилактики рецидива показано облучение.

Поскольку операция по удалению тимомы сложна технически, предполагает риск травмирования соседних структур, то осложнения весьма вероятны, а послеоперационный период протекает не всегда гладко. Среди последствий удаления тимуса наиболее частым считают миастенический криз. Нарушение сократимости мышц тела, дыхательной мускулатуры может представлять угрозу для жизни и требует медикаментозного лечения, искусственной вентиляции легких, интенсивной терапии, дезинтоксикационных мероприятий, направленных на удаление избытка антител.

Медикаментозная коррекция нарушений проведения импульсов по нервам состоит в применении антихолинэстеразных препаратов – прозерин, галантамин.

При небольших тимомах, не выходящих за пределы капсулы железы, возможны малоинвазивные эндоскопические операции, которые сочетаются с химиотерапией. Положительный эффект оказывает фотодинамическая терапия, но этот метод лечения пока находится в стадии разработки.

Прогноз при тимомах зависит от стадии, на которой опухоль была диагностирована, ее разновидности, общего состояния больного, возможности применить все доступные методы лечения. Доброкачественные новообразования вилочковой железы дают обычно стойкое излечение, симптомы миастении могут исчезнуть полностью или значительно уменьшиться.

При злокачественных опухолях тимуса начальных стадий своевременное удаление дает 5-летнюю выживаемость на уровне 90%, к третьей стадии этот показатель снижается до 60-70%, при нерезектабельных тимомах девять из десяти пациентов умирают в течение первых пяти лет.

Видео: тимома средостения, современные хирургические технологии

***

Тимома – опухоль вилочковой железы. Она бывает как доброкачественной, так и злокачественной. Со временем опухоль разрастается за пределы тимуса – в средостение – анатомическое пространство в средних отделах грудной клетки. Увеличение тимомы вызывает сдавливание окружающих органов. Миастения – болезнь, характеризующая быструю утомляемость мышц, часто провоцирует развитие опухоли.

Тимус (вилочковая железа) – это орган, в котором происходит формирование лимфоцитов, клеток иммунной системы. Функция органа – выработка гормонов. Заболевания вилочковой железы чаще всего врождённые, но их могут спровоцировать вредные факторы и хронические инфекции.

Особенности опухоли

Чаще всего заболевание диагностируют у пожилых людей. Риск поражения тимуса у мужчин и женщин равнозначный. Только 8% случаев приходится на детский возраст. В основном, опухоль доброкачественная. Тимома с признаками злокачественности выявляется в 1/3 случаев.

Вилочковая железа вырабатывает гормоны внутренней секреции. Для детей тимус – координатор эндокринной и иммунной систем. С возрастом работа органа ослабевает. Он уменьшается в размерах и постепенно заменяется жировой тканью. В пожилом возрасте первоначальные клетки железы встречаются редкими островками. Жировая ткань – благоприятная среда для разрастания тимомы. Поэтому заболеванию подвержены пожилые люди.

Ведущие клиники в Израиле

Ассута

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Ихилов

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Хадасса

Израиль, Иерусалим

Обратиться в клинику

Злокачественная тимома имеет способность разрастаться в окружающие органы и образовываться повторно после удаления. Эти признаки иногда характерны и для доброкачественных образований.

В международной классификации болезней тимома имеет код Мкб-10.

Причины возникновения

Точные причины опухоли не установлены.

Исследования подтверждают, что опухоль провоцируют неблагоприятные факторы и патологии:

  • Хронические вирусные инфекции;
  • Ионизирующее излучение;
  • Плохая экология;
  • Повреждение переднего средостения;
  • Аутоиммунные заболевания, чаще всего миастения.

Источник роста тимомы – эпителий органа, который выстилает слизистую оболочку тимуса. Им может стать и лимфоидная ткань.

Типы тимомы

Доброкачественная опухоль растёт медленно и не доставляет дискомфорта пациенту, пока не увеличится до размеров, при котором происходит сдавливание органов в грудной клетке. Если игнорировать неприятные ощущения и вовремя не лечиться, происходит перерождение клеток органа, что приводит к запуску злокачественного процесса. Тимома переходит в стадию раковой опухоли. При этом её рост ускоряется.

Типы тимомы выделяют исходя из структуры опухоли и степени её распространения.

  1. Доброкачественная тимома. Её размер не более 5 см. Опухоль со всех сторон окружена капсулой. Отличается медленным ростом и безболезненным течением. Не выходит за пределы тимуса. Разделённая жировая ткань вилочковой железы образует особый вид тимомы – тимолипому.
  2. Злокачественная тимома. Как и при доброкачественном типе, опухоль имеет небольшой размер, не разрастается за пределы органа. Иногда происходит отклонение от нормы, вызванное избыточной выработкой гормонов. Такой дисбаланс провоцирует разрастание в другие органы. Опухоль переходит в тимому средостения.
  3. Карцинома тимуса 2-го типа. Опухоль характеризуется быстрым ростом. Она разрушает органы средостения, на ранней стадии раковые клетки «заселяют» слизистые оболочки грудной клетки, лимфоузлы, соседние органы. Карцинома тимуса характеризуется тяжелым течением, плохим самочувствием пациента.

Видео — Тимома

Стадии опухоли

Новообразование вилочковой железы чаще всего доброкачественного типа. Тимома растет в пределах капсулы. На этой стадии функции соседних органов и систем сохраняются с незначительными отклонениями от нормы. По мере роста образование деформирует грудную клетку, сдавливает жизненно важные органы. В 1 из 5 случаев обнаруживают признаки злокачественности опухоли.

Развитие тимомы проходит 4 стадии.

  1. Опухоль локализуется в оболочке вилочковой железы.
  2. Патологические клетки заселяют ткани переднего средостения.
  3. Опухоль разрастается в пространство, окружающее легкие.
  4. Вовлечение в злокачественный процесс органов и систем, расположенных в грудной клетке.

Симптомы

Клинические проявления зависят от стадии заболевания, размера опухоли, степени вовлечения других органов в процесс.

На ранней стадии, когда у опухоли доброкачественный характер, больной может не подозревать о недуге. Обнаруживают такое новообразование при осмотре у специалиста, если он отправляет на рентген грудной клетки по поводу патологии соседних органов. Бессимптомный период длится годами. Его продолжительность зависит от сопротивляемости организма, от состояния здоровья в целом.

Переход в злокачественную стадию характеризуется активным ростом тимомы. На этом этапе больной отмечает:

  • Неприятные ощущения в груди;
  • Затруднительное дыхание;
  • Ощущение постороннего тела в тимусе;
  • Боль в нижнем отделе шеи;
  • Трудности при глотании.

Признак разрастания тимомы за пределы вилочковой железы – появление синдрома верхней полой вены. Нарушается кровообращение.

В результате этого у пациента возникают симптомы:

  • Отечность лица и шеи;
  • Увеличение вен на шее;
  • Синюшная окраска кожи и слизистых оболочек;
  • Боли в груди;
  • Шум в ушах;
  • Снижение слуха и остроты зрения;
  • Головокружения.

Сдавливание нервных окончаний вызывает боль, которая чувствуется со стороны опухоли. Причем она отдает в руку, шею, лопатки. Также у больного нарушается процесс терморегуляции.

Явные признаки разрастания тимомы – визуальные изменения глаз:

  • Опущение век;
  • Сужение зрачка;
  • Западения глаза со стороны локализации новообразования.

Если в процесс задействованы нервные окончания гортани, у больного меняется тембр голоса вплоть до осиплости. В тяжелых случаях голос теряется совсем.

Специфический признак тимомы – миастения. Заболевание зачастую диагностируют совместно с опухолью. Для него характерны признаки:

  • Слабость мышц, диафрагмы;
  • Слабость дыхательной мускулатуры.

Хотите получить смету на лечение?

Получите смету на лечение

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

Миастения характеризуется быстрой утомляемостью при ходьбе. Со временем слабеют мимические мышцы лица. Самое тяжелое проявление болезни – невозможность сделать вдох – миастенический криз. Это критическое состояние. Больной попадает в реанимацию. Ему требуется искусственная вентиляция легких. В противном случае больной умирает.

Тимус у детей и взрослых

Предрасположенность к миастении и тимоме есть у людей с аутоиммунными заболеваниями. Например, волчанка, сахарный диабет, диффузный токсический зоб. Чаще всего болезни такого типа являются наследственными. Они хронические и приводят к необратимым изменениям.

Последняя стадия миомы – рак. Патогенные клетки начинают распространяться в другие органы и системы.

При карциноме появляются симптомы интоксикации:

  • Большая потеря в весе;
  • Лихорадка;
  • Повышенное потоотделение;
  • Пропадает аппетит.

Клетки опухоли заселяют плевру, перикарду, диафрагму. Затем попадают в лимфоузлы. В редких случаях метастазы появляются в костях.

Диагностика

При подозрении на тимому, пациента направляют на обследование.

  1. Консультация онколога, эндокринолога, хирурга.
  2. Общий и биохимический анализ крови.
  3. Рентген. Исследование позволяет оценить размер тимомы, ее расположение к другим органам. Без рентгенографии невозможно обнаружить опухоль.
  4. Компьютерная диагностика. Если требуется, после этого исследования проводят пункцию новообразования – прокол с целью изучения характера опухоли.
  5. Биопсия. Её проводят в случае вовлечения в процесс лимфатических узлов.
  6. Электромиография – показана при миастении.

Лечение тимомы

После полного обследования врач анализирует результаты и назначает терапию. Метод лечения выбирают исходя из степени распространения опухоли.

Самый эффективный способ – удаление новообразования. Положительные результаты операции ожидают только на ранней стадии тимомы. Пока опухоль находится в капсуле, она имеет четкие границы. Это позволяет удалить опухоль полностью и максимально снизить риск повторного разрастания (рецидива). Во время операции удаляется та часть тимуса, в которой находится опухоль.

Если игнорировать тимому, возрастает риск врастания образования в ткани соседних органов. При врастании хирургическое вмешательство отрицательно сказывается на функционировании окружающих органов, сосудов, нервных сплетений.

Злокачественная тимома требует операции, которая охватывает не только вилочковую железу, но и пораженные участки окружающих органов. После удаления опухоли больной проходит реабилитацию в онкодиспансере.

Последствия удаления опухоли зависят от стадии, на которой провели операцию. Если опухоль доброкачественная, хирургическое вмешательство лечит её. Болезненные симптомы исчезают или уменьшаются. Риск рецидивов минимален.

Помимо операции, тимому лечат консервативными методами.

  1. Химиотерапия. Её проводят перед удалением новообразования, чтобы уменьшить размеры.
  2. Лучевая терапия (облучение). Метод используют при 2 и 3 стадиях тимомы. На 4 стадии химиотерапия показана как основной способ лечения

В запущенных случаях операцию не проводят. Единственная мера – лучевая терапия. Облучение частично уменьшает опухоль, что сокращает давление на сосуды, сердце и нервные пучки.

После операции бывают осложнения. Среди последствий самым опасным является миастенический криз, который может закончиться летальным исходом.

Прогноз и выживаемость

При лечении доброкачественных опухолей прогноз благоприятный. Когда появляются первичные признаки злокачественной тимомы, удаление продлевает жизнь больного на 5 лет в 90% случаев. Третья стадия снижает этот показатель до 70%. При карциноме 2-го типа 90% пациентов умирает, потому что операцию на этой стадии болезни не проводят.

Чем раньше пациент начинает лечение, тем больше шансов выжить.

Тимома – опухоль тимуса (вилочковой железы), образуется из клеток его коркового или мозгового слоя. Среди всех новообразований переднего средостения (пространства за грудиной между легкими и околосердечной сумкой) является самой распространенной. Почти 93% заболевших составляют взрослые пациенты. Но врачи склоняются к мнению, что это врожденная патология, толчком к развитию которой могут стать определенные факторы.

О причинах появления тимомы, ее видах, симптомах, диагностике и лечении читайте далее в нашей статье.

Причины развития тимомы средостения

Вероятными причинами ее появления считают врожденную генетическую предрасположенность и нарушения периода внутриутробного развития.

К провоцирующим видам воздействий на будущую мать относятся:

  • вирусные инфекции;
  • ионизирующее облучение;
  • стрессы;
  • травмы, операции;
  • контакт с токсичными химическими соединениями;
  • применение медикаментов;
  • прием алкоголя, курение.

Опухоль тимуса сдавливает органы и сосуды средостения

Эти же воздействия у пациентов могут стимулировать рост опухоли. Нередко у больного с тимомой имеются и другие опухолевые образования, аутоиммунные патологии (появление антител к своим клеткам и саморазрушение), гормональные нарушения.

Рекомендуем прочитать статью о раке вилочковой железы. Из нее вы узнаете о факторах риска злокачественной опухоли тимуса, видах и типах рака вилочковой железы, симптомах патологии у взрослых, а также о диагностике органа и лечении рака вилочковой железы.

А подробнее об удалении вилочковой железы.

Виды доброкачественных и злокачественных образований

Течение болезни зависит от скорости роста тимомы, распространения в другие органы (метастазирования). Поэтому деление этих новообразований на доброкачественные и раковые достаточно условное. В зависимости от источника опухолевого роста выделены различные виды.

Веретеноклеточная тимома

Относится к наиболее благоприятному варианту. Чаще всего в железе появляется один узел с размером до 5 см. Имеет четко выраженную капсулу. Формируется в мозговом веществе. В составе могут быть Т-лимфоциты или их сочетание с эпителиальными клетками, но лимфоидная ткань составляет более 2/3.

Смешанная

В структуре опухоли есть эпителиальные клетки и лимфоциты примерно в равном соотношении. Появляется на границе коркового и мозгового слоя, ее капсула достаточно плотная. Растет в пределах тимуса, но с течением времени может частично выходить за пределы оболочки.

Кортикальная

Расположена в корковом слое, образуется из клеток, которые вырабатывают гормоны. Более чем в 60% случаев сопровождается аутоиммунной миастенией – прогрессирующей мышечной слабостью из-за разрушения нервных волокон. Встречаются и формы со значительным количеством лимфоцитов.

С признаками атипии

В вилочковой железе образуется один или несколько узлов с нечеткой капсулой. Они обычно бывают до 4 см в диаметре, реже находят более крупные образования. Рост опухоли происходит внутри железы. В составе находят разные виды клеток (темные, водянистые, светлые), потерявшие нормальное строение – атипичные. У них нередко отмечается гормональная активность, проявляющаяся миастенией.

Раковая опухоль

Имеет склонность быстрому росту и переходу на оболочки легких (плевру), сердца (перикард), в ткани печени, надпочечников, легочную, костную. По строению может быть такой же, как и доброкачественные, или клетки относятся к недифференцированным (незрелым).

Симптомы поражения переднего средостения

Размер образования, синтез гормонов, темпы роста и метастазирования определяют проявления болезни. У 65% пациентов тимому находят случайно при профилактической рентгенографии легких, она не дает симптоматики. У остальных можно выделить признаки сдавления соседних органов (компрессии), мышечной слабости (миастении) и раковой интоксикации (при злокачественных формах).

Компрессионный

Из-за локализации между важными структурами и ограниченного пространства крупная тимома вызывает такие нарушения:

  • затруднение дыхания, особенно в положении лежа;
  • надсадный сухой кашель;
  • боль в груди, преимущественно давящая, ощущается за грудиной;
  • сдавление дыхательных путей – шумное дыхание, хрипы, приступы удушья, синеватый цвет кожи;
  • сжимание верхней полой вены – переполнение вен шеи, заметный венозный рисунок на грудной клетке, синюшность кожи, отечность лица;
  • трудности проглатывания пищи, связанные с давлением на пищевод;
  • осиплость голоса при сдавлении нервных узлов, нарушение реакции одного зрачка на свет, покраснение глаза и половины лица.

Миастенический

Из-за аутоиммунного разрушения синапса (контакта нерва и мышцы) возникает прогрессирующая утомляемость. Больные утрачивают способность к жеванию, глотанию. Голос становится приглушенным и напоминает произношение звуков с зажатым носом (гнусавость). При питье происходит поперхивание, часть жидкости проходит в дыхательные пути, что опасно в отношении развития пневмонии.

При поражении глаз пациенту трудно фокусировать взгляд на близких и дальних предметах, возникает двоение контуров, косоглазие, опускается верхнее веко. Эти проявления усиливаются к вечеру и уменьшаются утром.

Косоглазие

Наиболее опасно возникновение слабости мышц, обеспечивающих дыхание. При отсутствии лечения больные погибают от дыхательной недостаточности.

Интоксикационный

Наличие раковой опухоли в организме и ее распад выведет проникновение опухолевых токсинов в кровеносное русло. В ответ появляется тошнота, снижение аппетита вплоть до отвращения к еде, потеря веса. У больных повышается температура тела, возникает ощущение ломоты в костях по всему телу, резкая слабость, головокружение.

Методы диагностики

Критериями постановки диагноза считают такие данные, полученные при обследовании:

  • осмотр – расширенные вены груди и шеи, выпячивание грудины, увеличенные лимфоузлы шейной и околоключичной области, симптомы миастении (утомление при разговоре, опущение века), кашель, хрипящее дыхание, одышка;
  • перкуссия (простукивание) – расширение границ между легкими и крупными сосудами;
  • аускультация (прослушивание) – свистящие хрипы в легких, учащенный сердечный ритм;
  • рентгенография – образование в средостении, изменение контуров соседних органов;

  • компьютерная томография – позволяет уточнить локализацию, размеры и взаимоотношения с другими тканями (прорастание за капсулу);
  • биопсия – проводится под контролем томографии, позволяет уточнить строение тимомы и выбрать нужный объем операции;
  • медиастиноскопия – обеспечивает видимость опухоли после введения эндоскопа. Применяется при невозможности проведения КТ или ее сомнительных результатах;
  • анализ крови – снижение эритроцитов, тромбоцитов, гамма-глобулина;
  • электромиография – низкая мышечная сила, положительная реакция на введение Прозерина.

Электромиография

Лечение тимомы средостения

У пациентов с подтвержденным доброкачественным характером новообразования проводится его удаление вместе с тимусом, окружающей его клетчаткой и лимфоузлами. Такой расширенный объем операции (тимэктомии) связан с тем, что опухоли склонны к рецидивам, ухудшающим течение миастении. Обычно рекомендуется открытый доступ в грудную клетку через грудинную кость.

Если обнаружена раковая опухоль, то, в зависимости от направления ее роста, одновременно необходимо удаление части легочной ткани, околосердечной сумки. Если имеются данные о выходе клеток за пределы капсулы или тимуса, а также при невозможности исключить такую вероятность, рекомендуется после операции пройти сеансы лучевой терапии.

Тимэктомия открытым способом

На третьей стадии чаще всего используется комбинированный метод лечения. Вначале больному назначают химиотерапию, после сокращения объемов тимомы ее удаляют, а затем приводят облучение. На более поздних стадиях последний способ является ведущим.

Так как в процессе удаления гормоны тимуса могут проникнуть в кровеносное русло, то после тимэктомии постоянно контролируют функцию дыхания, при ее ослаблении пациента подключают к аппарату для искусственной вентиляции легких.

Искусственная вентиляция легких

Прогноз для больных

Доброкачественная веретеноклеточная тимома отличается медленным ростом. Ее удаление дает шансы на жизнь от 15 лет и более всем пациентам. Такое же течение имеет и крупноклеточная опухоль с четкой капсулой. Для смешанной тимомы (лимфоциты и эпителиальные клетки) прогноз для выживания не намного хуже, чем у предыдущих – 90% прооперированных живут 15 и более лет.

После операции при кортикальной опухоли тимуса миастения перестает прогрессировать или исчезает полностью. От 20 лет живут не менее 94% пациентов. Этот показатель в два раза ниже при новообразовании, в котором обнаружены атипичные клетки.

Для раковой опухоли прогноз зависит от стадии, на которой она обнаружена и удалена. Если новообразование отнесено к первой или второй (рост в вилочковой железе и частично в окружающей клетчатке), то более 5 лет живут 90% больных. На 3 стадии (переход на плевру, перикард и сосуды) показатель падает до 60%.

Четвертая стадия признана неоперабельной, а метастазы распространяются с током крови и лимфы по всему организму. После облучения и химиотерапии 90% заболевших живут менее 5 лет.

Тимома средостения появляется под влиянием неблагоприятных воздействий на организм в период внутриутробного развития, а ее рост чаще всего приходится на зрелый возраст. Бывает бессимптомной, но при больших размерах сдавливает соседние органы: трахею, легкие, пищевод, крупные сосуды.

Рекомендуем прочитать статью о боли вилочковой железы. Из нее вы узнаете, почему болит вилочковая железа у детей и взрослых, о дополнительных симптомах проблем у взрослых.

А подробнее о заболеваниях вилочковой железы.

При гормональной активности возникает миастения аутоиммунного характера. Течение тимомы может быть доброкачественным или злокачественным, в последнем случае у пациентов возникает раковая интоксикация. Для обнаружения новообразования назначают рентгенографию, КТ, медиастиноскопию, а для уточнения структуры – биопсию. Лечение хирургическое, при раке тимуса операция дополняется химиотерапией и облучением.

Полезное видео

Смотрите на видео о вилочковой железе:

Что такое тимома

Тимус — это место, где Т-клетки созревают, прежде чем они отправятся в лимфатические узлы по всему телу. Эти Т-клетки очень важны для способности организма адаптироваться и бороться с новыми заболеваниями от бактерий, вирусов и грибковых инфекций.
Тимус достигает полной зрелости во время полового созревания. После этого этапа орган медленно начинает заменяться жировой тканью по мере того, как пациент стареет.
Тимус расположен чуть ниже шеи. После освобождения от тимуса лимфоциты перемещаются в лимфатические узлы, где они помогают бороться с инфекциями. Термин тимома традиционно относится к неинвазивному, локализованному (только в тимусе) раку.
Тимомы возникают из тиминовых эпителиальных клеток, которые составляют покрытие тимуса. Тимомы часто содержат лимфоциты, которые не являются раковыми. Тимомы классифицируются как неинвазивные (ранее называемые доброкачественные) или инвазивные (ранее называемые злокачественными):

  1. Неинвазивные тимомы — это те, в которых опухоль инкапсулирована и легко удаляется.
  2. Инвазивные тимомы распространились на близлежащие структуры (такие как легкие) и их трудно удалить. Приблизительно от 30% до 40% тимом имеют инвазивный тип.

Не смотря на то, что этот тип рака считается злокачественным, большинство тимом растут медленно и имеют тенденцию распространяться только локально, путем «посева» клеток в окружающие ткани, например, плевральное пространство (окружающее каждое легкое).
Рак тимуса встречается редко, что составляет около 0,2% до 1,5% от всех видов рака и может быть трудно диагностируем.
В прошлом тимома считалась медицинским сообществом либо доброкачественной (не раковой), либо злокачественной (раковой). Но в настоящее время это заболевание относят исключительно к злокачественным.

Симптомы тимомы

Причина тимомы неизвестна. Рак возникает, когда нормальные механизмы, контролирующие рост клеток, нарушаются, заставляя клетки расти непрерывно, не останавливаясь. Это вызвано повреждением ДНК в клетке.
Приблизительно 40% пациентов с диагнозом тимома не имеют симптомов. Симптомы у остальных 60% пациентов вызваны давлением расширенного тимуса на дыхательную трубу (трахею) или кровеносные сосуды или паранеопластические синдромы.
Паранеопластические синдромы — это совокупности симптомов у больных раком, которые не могут быть объяснены опухолью. Семьдесят процентов тимом связаны с паранеопластическими синдромами.
Симптомы тимомы и тимической карциномы будут варьироваться от пациента к пациенту в зависимости от тяжести состояния и того, распространилась ли опухоль на другие участки тела. На ранних стадиях заболевания пациенты вообще не замечают никаких симптомов. Когда присутствуют симптомы, они могут включать:

  1. Сбивчивое дыхание,
  2. Кашель, который может содержать кровь,
  3. Грудная боль,
  4. Проблемы с глотанием,
  5. Потеря аппетита,
  6. Потеря веса.

Если опухоль влияет на основной сосуд между головой и сердцем, известный как верхняя полая вена, может развиться синдром верхней полой вены. Симптомы этого синдрома могут включать:

  1. Отек в лице, шее, иногда с синеватым цветом,
  2. Набухание видимых вен в этой части тела,
  3. Головные боли,
  4. Чувство головокружения.

Тимома и тимичная карцинома могут вызывать вторичные состояния, которые развиваются из-за опухоли. Эти вторичные состояния часто включают аутоиммунные нарушения, которые заставляют организм атаковать себя.
Наиболее распространенными синдромами, связанными с тимомой, являются:

  1. аплазия чистых эритроцитов (с аномально низким уровнем эритроцитов),
  2. миастения (мышечное расстройство),
  3. гипогаммаглобулинемия (с аномально низким уровнем антител).

Этими состояниями являются аутоиммунные заболевания, в которых организм атакует определенные нормальные клетки организма. Что касается миастении, 15% пациентов с этим синдромом имеют тимомы.
Кроме того, у 50% пациентов с тимомами имеется миастения.
Отношения между этими двумя объектами четко не поняты, хотя считается, что тимус может давать неправильные инструкции о производстве антител к ацетилхолиновым рецепторам, тем самым устанавливая состояние ошибочной нервно-мышечной передачи. Подтвержденное присутствие тимомы или миастении должно вызвать исследование другого состояния.
Некоторые другие аутоиммунные заболевания также связаны с тимомой, включают:

  • волчанку,
  • полимиозит,
  • язвенный колит,
  • ревматоидный артрит,
  • синдром Шегрена,
  • саркоидоз и склеродермию.

Причины и факторы риска

Причина тимомы неизвестна. Факторы риска не определены. Заболевание диагностируется у мужчин и женщин одинаково, и чаще всего наблюдается у людей в возрасте 50-60 лет. При этом больные могут иметь другие заболевания иммунной системы:

  • Приобретенная аплазия чистой красной клетки,
  • Синдром дефицита антител,
  • Полимиозит,
  • Красная волчанка,
  • Ревматоидный артрит,
  • Тиреоидит,
  • Синдром Шегрена.

Риск развития этого состояния увеличивается с возрастом, и большинство больных находятся в пенсионном возрасте на момент постановки диагноза.

Стадии и протекание болезни

После обнаружения заболевания потребуется провести больше тестов, чтобы выяснить, насколько и как распространилась опухоль, и на основании этого рекомендовать соответствующее лечение. Степень распространения опухоли называют «стадией».

  • 1 стадия: неинвазивная опухоль, которая не распространилась во внешний слой (капсулу) тимуса. Макроскопически и микроскопически полностью инкапсулированы.
  • 2 стадия: тимома проникает за пределы внешней границы тимуса и в соседнюю ткань или плевру, но не распространился на соседние лимфатические узлы или удаленные участки.
  • 2A: опухоль растет во внешний слой ткани тимуса. Микрокаппопическая транкапсулярная инвазия.
  • 2B: опухоль выросла через внешний слой тимуса и вторглась в соседнюю жировую ткань, средостенную плевру или перикард.
  • 3A стадия: опухоль растет в близлежащие ткани и органы в области шеи и верхней части грудной клетки, включая перикард, легкие, и / или аорту, сосуды, несущие кровь в или из легких, основные кровеносные сосуды, отбирающие кровь от сердца (верхняя полая вена) или нервный нерв (нерв, который контролирует диафрагму и дыхание), но не распространяется на соседние лимфатические узлы или на отдаленные органы.
  • 3B: рак растет в близлежащие ткани или органы, включая трахею (трубу), пищевод (питательную трубку) или основные кровеносные сосуды, откачивающие кровь от сердца. Он не распространился на соседние лимфатические узлы или удаленные участки (M0).
  • 4A стадия: опухоль широко распространилась по плевре и / или перикарду.
  • 4B стадия: опухоль распространилась на отдаленные органы.

Помимо этого Всемирная Организация зЗдравоохранения (ВОЗ) разработала систему классификации тимомы. Эта система определяет 6 типов тимомы, основанных на клетках, которые составляют опухоль. Гистологический тип используется в сочетании с другими факторами для определения способов постановки и лечения.

Тип Подтип Характеристика
A Медуллярная тимома Веретеновидные или овальные эпителиальные клетки, которые выглядят довольно нормальным образом.
17% случаев могут быть связаны с миастениями
AB Смешанная тимома Клетки как в типе А, но также включают неопластические лимфоциты.
Примерно 16% случаев могут быть связаны с миастениями.
B1 Лимфоцитарная тимомома Клетки показывают много лимфоцитов в опухоли, но клетки тимуса выглядят здоровыми.
Приблизительно 57% случаев могут быть связаны с миастенией
B2 Кортикальная или многоугольная тимома Характерно наличие многих лимфоцитов и аномальных клеток тимуса
Примерно 71% случаев могут быть связаны с миастениями
B3 Эпителиальная тимома (также именуемая атипичной тимомой, тимомой кальмоидов и хорошо дифференцированной тимической карциномой) Клетки содержат мало лимфоцитов и аномальных клеток тимуса.
Примерно 46% случаев могут быть связаны с миастениями.
С Тимиальная карцинома Клетки выглядят как карциномы в других органах
Всегда недостает незрелых лимфоцитов.
Ассоциация между миастениями и раком тимуса встречается редко
Существует несколько подтипов: плоскоклеточная (эпидермоидная), базалоидная,
лимфоэпителиома, саркоматоидная, ясная клетка, мукоэпидермоидная, папиллярная, недифференцированная.

Диагностика

Диагноз тимомы и тимической карциномы может произойти непреднамеренно, во время рентгенографии грудной клетки или компьютерной томографии, выполненной по другой причине.
Диагностика обычно начинается с физического осмотра и обзора истории болезни больного и симптомов. Единственный способ позитивно диагностировать тимому — это биопсия пораженной ткани. Другие диагностические тесты могут быть выполнены для лучшего понимания состояния.
В процессе биопсии образец ткани может быть взят для анализа либо с помощью иглы, либо во время хирургической процедуры. Затем эту ткань исследуют под микроскопом, чтобы определить, присутствует ли рак.
Рентген грудной клетки, компьютерное сканирование, магнитно-резонансная томография (МРТ) или позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) могут использоваться для обеспечения изображения того, что происходит внутри тела, и часто используются для первоначального диагноза и лучшего понимания состояния больного.
Если эти тесты на визуализацию указывают на присутствие тимомы или других видов рака, выполняется биопсия.
Также могут быть проведены анализы крови для проверки маркеров, которые указывают, присутствует ли рак или аутоиммунное расстройство.

Лечение

Предпочтительной терапией для этих новообразований является полная хирургическая резекция. Если тимома не может быть полностью вырезана, послеоперационная лучевая терапия может дать удовлетворительные результаты в контроле опухоли. Значительные 5- и 10-летние показатели выживаемости были зарегистрированы у пациентов с продвинутыми тимомами, которые лечились только лучевой терапией.
На более поздних стадиях опухоли тимуса классифицируются как «тимический рак», а не как «тимома». Они, как правило, более агрессивны, и даже если они не распространились за пределы средостения, их часто лечат комбинированной терапией, включая химиотерапию, радиацию и хирургию.
Химиотерапия может использоваться у больных с неоперабельными тимомами, но результаты менее перспективны, чем при лучевой терапии.
Сочетания лучевой терапии и химиотерапии, используемые в случаях с неоперабельными тимомами, дали обнадеживающие результаты.
После лечения наблюдение за больными с тимомой должно быть продолжено, потому что позднего рецидива (более 5 лет после начальной терапии) можно ожидать у значительного числа больных.
Агрессивная терапия позднего рецидива, включая резекцию новых опухолевых масс и плевральных метастазов, дала последовательные безрецидивные интервалы, которые подтверждают стойкое лечение.

Хирургия

Хирургическое удаление опухоли является основным методом лечения тимомы / тимической карциномы. Первый шаг для определения того, может ли опухоль удаляться хирургическим путем (называемая резекцией), которая зависит от нескольких факторов. Если опухоль распространилась на соседние ткани и органы, она не может быть подвергнута резекции. Кроме того, иногда больной не может пройти операцию в свете других ранее существовавших заболеваний.
Пациентов следует исследовать с помощью полной медианной стернотомии с удалением всего тимуса и средостенного жира от диафрагмального нерва до френового нерва и от диафрагмы до брахиоцефальной вены.
Для инвазивных опухолей 3 стадии можно выполнить резекцию перикарда, брахиоцефалическую вену, верхнюю полой веной, легкие и до одного из нервных нервов. Если обнаружены метастазы плевры или легких, они должны быть подвергнуты резекции.
Полное удаление тимуса — тимэктомия является наиболее распространенным типом операции, используемой при лечении рака тимуса. Иногда химиотерапия или облучение могут использоваться в этих случаях до операции в надежде уменьшить размер опухоли, чтобы помочь в ее удалении.
Хотя традиционный хирургический подход по-прежнему необходим для многих сложных торакальных случаев, к большему числу диагностических и хирургических процедур теперь можно подойти с помощью небольших разрезов и с использованием менее инвазивных методов, основанных на видео и роботизированных технологиях.
Было установлено, что эти процедуры являются точными, эффективными и безопасными в течение многих лет технологического развития и опыта. Они специально показаны для небольших опухолей размером менее 5 см:

  1. Резекция — удаляет часть или всю опухоль в средостении.
  2. Тимэктомия — хирургическое удаление вилочковой железы.
  3. Торакотомия или торакоскопия — доступ к грудной полости осуществляется через разрез сбоку, сзади или между ребрами.
  4. Оперативная торакальная хирургия с использованием видео (VATS) — минимально инвазивная процедура, которая включает в себя введение торакоскопа (крошечной камеры) и хирургических инструментов в небольшие разрезы. Камера используется для оказания помощи при рассечении чувствительных кровеносных сосудов. Результатом является меньшая боль и быстрое восстановление.
  5. Роботизированная средостенная резекция опухоли использует компьютерное устройство, которое перемещает, позиционирует и манипулирует хирургическими инструментами на основе движений хирурга. BWH использует хирургическую систему Да Винчи для удаления массы в средостении с лучшей маневренностью, визуализацией и контролем, а крошечные разрезы приводят к уменьшению послеоперационной боли и рубцевания.
  6. Экстренная плевральная пневмонэктомия — врачи специализируются на работе с больными, у которых развивается рецидив рака тимуса. Обычно такие рецидивирующие опухоли возникают в плевре, на подкладке грудной клетки и требуют резекции всей опухоли часто с окружающими тканями, чтобы уменьшить риск рецидива. В некоторых случаях добавляется внутриплекторная нагретая химиотерапия для уничтожения любых опухолевых клеток, которые могут распространяться, но не могут быть визуализированы невооруженным глазом.
  7. Когда полное удаление опухоли невозможно, хирург удалит как можно большую ее часть (операция по удалению, субтотальная резекция). В этих случаях, если опухоль распространилась, операция может включать удаление других тканей, таких как плевра, перикард, кровеносные сосуды сердца, легких и нервов.
  8. Большие опухоли по-прежнему требуют открытой хирургии для снижения риска распространения.

Иногда врачи советуют операцию, не смотря на то, что опухоль не поддается полному удалению, как в случае со многими тимомами 3 стадии и с большинством тимомы 4 стадии. В этом случае врач постарается удалить как можно большую часть опухолей (так называемый дебулькинг), а затем понадобится дальнейшее лечение радио- и / или химиотерапией.

  • Для людей с резекцируемыми раковыми образованиями (почти все раковые заболевания тимуса I и II стадии, большинство раковых заболеваний III стадии и небольшое количество раковых заболеваний стадии IV) хирургическое вмешательство дает наилучшие шансы на долгосрочное выживание. Хирургия включает удаление всего тимуса и, в зависимости от степени заболевания, возможно, части соседних органов или кровеносных сосудов.
  • Ранним стадиям тимомы (например, 1 и 2 стадии) обычно не требуется дальнейшее лечение после операции, если опухоль полностью удалена. В некоторых случаях после удаления советуют лучевую терапию.
  • Пациенты с более поздними стадиями тимомы (3 и и 4) часто должны после операции пройти дополнительный курс лечения, даже если удалена вся опухоль. Если опухоль не поддается полному удалению, после операции назначают лучевую терапию и (или) химиотерапию.
    Тимические карциномы чаще, чем тимомы, возвращаются после лечения.

Возможность осуществления микроскопически полной резекции варьирует в зависимости от стадии тимомы. Вероятность благополучного исхода:

  • очень высока у больных с тимомами 1 стадии,
  • довольно высока в большинстве случаев с тимомами 2 стадии,
  • примерно половина случаев с 3 стадией и только около четверти с опухолями 4 стадии могут быть полностью вырезаны.

Тем не менее, наблюдаются значительные различия в показателях резективности между исследованиями у больных с тимомами более высокой ступени (от 43 до 100% для 2 стадии, от 0 до 89% для 3 стадии и от 0 до 78% для 4 стадии).

Нехирургическое лечение

Лучевая терапия использует высокоэнергетические лучи для уничтожения или сокращения раковых клеток. Радиотерапия часто используется в сочетании с химиотерапией перед хирургическим вмешательством, чтобы уменьшить опухоль или после лечения края области для резекции.

Радиотерапия (лучевая)

Тимомы считаются чувствительными к лучевой терапии (использование высокоэнергетических рентгеновских лучей, направленных на опухоль или область, из которой удалялась опухоль):

  1. Нет необходимости использовать излучение для полностью удаленных неинвазивных опухолей тимомы (1 стадия).
  2. Радиация почти всегда используется при опухолях 3 и 4 стадий после полного или частичного хирургического удаления опухоли.
  3. Необходима ли радиация после полного хирургического удаления опухолей 2 стадии неясно и часто зависит от больного и особенностей опухоли.
  4. Радиотерапию часто рекомендуют, чтобы уменьшить вероятность того, что опухоль вернется и при этом она может использоваться на любой стадии болезни, где технически невозможно провести безопасную и полную операцию.

Химиотерапия

Химиотерапия может быть назначена до операции, чтобы попытаться уменьшить размеры опухоли, что сделает ее более операбельной и даст возможность максимально полностью удалить во время операции. Но часто ее рекомкндуют использовать после или вместо хирургии.
Увеличилось использование химиотерапии для прогрессирующих стадий:

  1. Некоторые из наиболее часто используемых препаратов химиотерапии включают: Цисплатин, Доксорубицин, Карбоплатин, Циклофосфамид, Пацитилаксель, Пеметрексед, 5-ФУ, Гемцитабин и Ифосфамид.
  2. Кортикостероиды являются нехимиотерапевтическими препаратами, которые также иногда используются при лечении тимомы.
  3. Препараты часто используются в комбинации. Две общие комбинации химиотерапии: PAC (Цисплатин, Доксорубицин и Циклофосфамид) или Карбоплатин с Паклитакселом.
  4. В некоторых случаях хорошие результаты дает препарат Октреотид у пациентов с развитой тимомой.
  5. Некоторые виды рака тимуса можно лечить с помощью целевых методов лечения, которые сосредоточены на конкретных мутациях генов или белках, присутствующих в этой опухоли. Целенаправленная терапия, которая может быть полезна при лечении тимомы, включает Сунитиниб и Серфениб.

Гормональная терапия

Гормональная терапия удаляет гормоны или блокирует их действие и останавливает рост раковых клеток.
Можно использовать кортикостероидные препараты.

Неоперабельные тимомы

Неоперабельные раковые заболевания — это те, которые невозможно удалить хирургическим путем, Эта группа включает раковые заболевания, которые слишком близки к жизненно важным структурам (например, нервам и кровеносным сосудам) или которые слишком сильно распространяются для полного удаления (что включает в себя многие случаи 3 стадии и большинство 4). Кроме этого существует группа людей, которые слишком больны для хирургии:

  1. В некоторых случаях врачи могут посоветовать давать химию сначала, чтобы попытаться изменить опухоль. Если она достаточно сжимается, операция выполняется. Затем следует дальнейшее лечение химиотерапией или лучевой терапией.
  2. Для пациентов, которым операция не показана по причине распространения метастаз или по причине дополнительных заболеваний, химио- и радиотерапия являются основными вариантами лечения.

Повторное лечение рака тимуса, которое повторилось (возвращается) после первоначального лечения, зависит от местоположения рецидива и от того, что было первоначально обработано. Если повторение не слишком широко распространено, операция может быть вариантом и даст наилучший шанс для долгосрочного выживания. Но в большинстве случаев варианты лечения ограничены лучевой терапией и / или химиотерапией. Эти методы лечения часто помогают контролировать рак в течение некоторого времени, но они вряд ли приведут к излечению.

Прогноз

Прогноз шансов на выживание после лечения рака тимуса в значительной степени зависит от его стадии. Но также важны другие особенности, такие как тип рака тимуса и возможности удалить всю опухоль (чистые края).
Продолжительность жизни основана на системе Масаока и коррелирует с общей выживаемостью 5 лет:

  1. Стадия — 94-100% выживания
  2. Стадия — выживаемость на уровне 86-95%
  3. Стадия — 56-69% выживания
  4. Стадия — выживание на 11-50%

Тимические карциномы обычно рецидивируют, и тимома может повториться через долгое время. Существует также повышенный риск наличия другого типа рака после наличия тимомы. По этим причинам требуется непрерывное наблюдение.
Исследования, в которых сообщается о показателях смертности по стадиям, довольно последовательно показывают показатели смертности от тимомы
Кроме того, уровень смертности от тимомы составляет:

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *