Нормотензивная гидроцефалия

Довольно часто медиками устанавливается у пациентов высокое давление внутри черепной коробки. Этот симптом весьма распространен, но зачастую определяется неверно и безосновательно без необходимых обследований. А основой такого отклонения выступают опасные болезни. Одной из них является нормотензивная гидроцефалия.

По признакам она распознается далеко не всегда, особенно у пожилых пациентов. Симптомы заболевания довольно распространены и могут указывать на наличие других патологий. Потому их не всегда возможно однозначно связать с конкретны недугом, а в самом начале проявлений симптомов патологию путают с болезнью Паркинсона.

Краткое описание заболевания

Мозг здорового человека постоянно омывает прозрачная жидкость. Она выполняет защитную функцию, циркулируя над сосудистой оболочкой полушарий мозга и мозжечком.

В организме она скапливается в специальных местах (цистернах), располагающихся у основания черепа. Они соединены не только друг с другом, а и со спинным мозгом. В мозговых тканях жидкость содержится внутри четырех желудочков. При нормальном состоянии здоровья выработка жидкости и ее всасывание находится в состоянии баланса. Его нарушение приводит к опасным последствиям. Начинается скопление жидкости в мозге, что нередко приводит к гидроцефалии.

Ее признаки могут проявляться в любом возрасте, но чаще такая патология определяется у новорожденных и малышей первого месяца жизни. Начинается заболевание с сужения каналов, связывающих желудочки.

Причины

Возникновение недуга вызывает дисбаланс ЦСЖ и нарушение динамики ликворной жидкости.

Главной причиной, которая провоцирует патологию у новорожденных, считают тяжелые, осложненные роды. Это бывает при длительном безводии плода или при получении травмы при родах. Бывает, развитие патологии мозга малыша происходит еще во внутриутробном периоде. Это связано с перенесенными матерью во время вынашивания плода инфекциями и вирусными заболеваниями. Самыми опасными среди них считаются герпес с токсоплазмозом и некоторые другие недуги.

Самой распространенной считается врожденная гидроцефалия мозга. Ее признаки начинают проявляться уже в первые месяцы жизни ребенка. Однако и у детей старшего возраста способен развиться недуг. Факторов, которые провоцируют болезнь, много. Это и врожденные пороки мозга или внутричерепных сосудов, и генетические факторы.

Но не только у новорожденных возникает страшный недуг. Его могут выявить в любое время. У взрослых нормотензивная гидроцефалия формируется обычно после таких патологических нарушений, как:

  • кровоизлияние в мозге;
  • развитие инсульта;
  • последствия оперативного вмешательства при патологиях мозга;
  • заболевание менингитом;
  • аневризмы;
  • онкологические опухоли мозга;
  • травмы черепа, сопровождаемые сотрясениями мозга;
  • развитие атрофии участков мозга.

Иногда патология проявляется в результате перинатального поражения тканей головного мозга, аномалий внутри мозговых тканей и других причин. Однако от трети до половины пациентов с этим заболеванием не указывают на какую-то причину его развития.

Иногда достаточно долго нормотензивная гидроцефалия никакими симптомами не дает о себе знать. А выяснить точную причину потом уже тяжело или невозможно.

Виды гидроцефалии

Гидроцефалия бывает разной по форме проявления и в зависимости от причин. В медицинской практике различают несколько видов патологии. По месту локализации жидкости недуг разделяют на такие виды, как:

  • внутренняя;
  • внешняя (или наружная);
  • общая.

При внутренней гидроцефалии избыток ликвора накапливается в одном или нескольких желудочках.

Наружная нормотензивная гидроцефалия является результатом скопления жидкости в субарахноидальной части черепа, то есть возле него.

При общем типе ликворная жидкость распространена по всем тканям мозга. Она находится и внутри желудочков, и вне черепа.

Клиника

Нормотензивная гидроцефалия постепенно вызывает нарушения функции движения, в основном ходьбы. Это первый симптом. Немного времени спустя появляются признаки слабоумия и других нарушений умственной деятельности, а позднее наблюдаются расстройства в некоторых органах таза.

Нарушение ходьбы

Отклонения при ходьбе выражаются «магнитной” походкой – передвижение коротенькими шаркающими шажками, – затруднениями в удержании равновесия при поворотах и передвижении. Каких-либо нарушений в движениях руками во время ходьбы не наблюдается. Заболевшие также могут в положении лежа выполнять движения ногами, как при ходьбе.

Отклонения других функций мозга

Пациенты с данной патологией обычно находятся в состоянии благодушия, дезориентированы во времени, не могут рассказать о своем недуге. Некоторые пациенты страдают галлюцинациями, различными маниями, приступами депрессии, сонливости другими отклонениями.

Функциональные нарушения когнитивного типа

Замечены у большинства пациентов в начальной стадии заболевания. Это расстройства памяти и замедление скорости реакций, сопровождаемые неумением пользоваться знаниями, полной апатией. Однако все эти симптомы недоминирующие.

Тазовые нарушения

Уже в самом начале заболевания больные могут жаловаться на частые позывы к мочеиспусканию, а в дальнейшем и на недержание мочи (когда пациенты не осознают и не замечают эти позывы). А вот нарушение ощущений при стуле встречается только у тех больных, которые имеют позднюю стадию гидроцефалии.

Диагностика

Диагностировать гидроцефалию сложно, потому как признаки патологии часто отмечаются у людей пожилого возраста. Простой опрос и обычное обследование не позволяют выявить патологию.

ЭЭГ дает возможность установить неспецифичные отклонения в движениях. Но наиболее достоверным методом определения патологии является люмбальная пункция.

Уровень давления ЦСЖ здорового человека не выше 200 мм водного столба. Если пункционную иглу подсоединить к манометру, столбик ликворной жидкости позволит обнаружить колебания давления. При гидроцефалии он значительно выше нормы.

Среди современных методов диагностики одним из главных является наблюдение за внутричерепным давлением. При данной патологии особенно в состоянии сна оно высокое.

Для наиболее точного оценивания скорости образования и резорбции мозговой жидкости пользуются инфузионным тестом. Он представляет собой одномоментное введение физраствора и определение скорости снижения давления ликворной жидкости после начального его увеличения после введения раствора.

Лечение

Нужно помнить, что выбор метода лечения цефалии должен подбирать только врач.

Консервативный метод

При неагрессивном течении болезни можно использовать консервативные методы лечения. В этом случае назначается такая консервативная терапия:

  1. Снижение высокого внутричерепного давления с помощью «Диакарба», и «Фуросемида». Принимать данные лекарства необходимо длительное время, порой в течение нескольких месяцев.
  2. Меры по уменьшению количества ликворной жидкости, представленные использованием «Глицерина» или «Маннита».
  3. Применение медикаментов, укрепляющих сосуды при сохранении электролитного баланса. Этого можно достичь с помощью препаратов калия.
  4. Уменьшение уровня производства ликвора, например, лекарством «Ацетазоламид».

Грудным детям проводят лечебную пункцию, которая заключается в удалении лишнего ликвора, проникая в мозг через не успевший закрыться родничок.

Помогают ускорить выздоровление сеансы хвойных и соляных ванн. Кроме того, для укрепления здоровья врач подбирает специальные витамины.

Дополнением комплексного лечения является назначение десенсибилизирующих медикаментов. Они предназначены для лечения патологий, которые спровоцировали цефалгию.

Хирургическое вмешательство

Этот способ лечения заболевания используется в том случае, когда консервативная терапия оказалась неэффективной. Операция помогает многим больным достичь быстрого и порой полного выздоровления. А бывают случаи, когда оперативное вмешательство позволяет спасти больному жизнь. Но иногда подобное лечение противопоказано. Такими противопоказаниями являются воспалительные процессы в коре мозга, наличие слепоты или глухоты, а также эпилепсия или какие-либо изменения психики.

Шунтирование

В случаях, когда проведение обычной операции невозможно, а консервативное лечение результатов не дало, возможно осуществление шунтирования. Этот метод заключается в восстановлении вывода ликворной жидкости из мозговых тканей. Для достижения результата устанавливается вентрикулярный катетер со специальным клапаном, который выполняет нормализацию оттока ликвора. Но эта операция тоже показана не всем. Среди осложнений можно особо выделить использование инфицированного шунта или механическое его повреждение. При нарушении работы шунта снова замедляется отток ликворного вещества, вследствие чего требуется повторение процедуры.

Эндоскопия

Среди современных способов лечения эндоскопия занимает первое место. При этой операции делаются разрезы небольшого размера, что значительно уменьшает опасность осложнений. При этом варианте реабилитация длится намного меньшее количество дней. Удачно проведенное такое оперативное вмешательство позволяет не использовать шунт.

В самых тяжелых случаях требуется трепанация черепа.

Осложнения

Нормотензивная гидроцефалия может привести к некрозу тканей мозга. При нарушениях кровообращения в тканях мозга происходит атрофия. Эти процессы необратимые и приводят к инвалидности. Больной может потерять способность двигаться и мыслить. Распространенным результатом заболевания является сдавливание некоторых отделов мозга, угнетение сознания, а порой и кома.

По этой причине важны точное выполнение рекомендаций медиков, активный образ жизни и укрепление иммунитета.

Нормотензивная гидроцефалия (НТГ) – синдром, характеризующийся сочетанием деменции, нарушений ходьбы и недержания мочи при выраженном расширении желудочковой системы и нормальном давлении цереброспинальной жидкости (ЦСЖ).

Неврологические расстройства при НТГ могут полностью или в значительной степени регрессировать после своевременно проведенной шунтирующей операции , однако накопленный опыт показывает, что операции эффективны в 50–70% случаев .

Распространенность НТГ невелика – по данным разных авторов , она выявляется у 0,4–6% больных с деменцией. Вариабельность частоты связана с различными диагностическими критериями для оценки деменции.

Первенство описания НТГ, как самостоятельного заболевания, принадлежит S.Hakim и R.D.Adams . В 1965 г. они опубликовали статьи о «симптоматической скрытой хронической гидроцефалии взрослых с нормальным глазным дном” или «гидроцефалии с нормальным давлением ликвора”. Авторы акцентировали внимание на потенциальной курабельности этого синдрома, который клинически проявляется своеобразными нарушениями походки по типу апраксии ходьбы, деменцией и тазовыми расстройствами. Позже этот клинический симптомокомплекс получил эпонимическое название триады Хакима-Адамса. В современной литературе наибольшее распространение получил термин «нормотензивная гидроцефалия”.

Этиология

Развитие НТГ обусловлено дисбалансом секреции и резорбции ЦСЖ и нарушением ликвородинамики. НТГ у взрослых может быть вызвана разными причинами: субарахноидальным и внутрижелудочковым кровоизлиянием, черепно-мозговой травмой, воспалительным процессом (менингитом), перинатальным поражением головного мозга и мозговых оболочек, объемными интракраниальными образованиями (опухоли, аневризмы мозговых сосудов), аномалиями развития мозга (самая частая – атрезия сильвиева водопровода), перенесенными операциями на головном мозге и в других ситуациях, создающих механические препятствия нормальной циркуляции ЦСЖ . При этом может быть некоторый (иногда довольно длительный) период, во время которого гидроцефалия никак не проявляет себя. К факторам, с которыми связывается возникновение гидроцефалии у взрослых, N.L.Graff-Radford и соавт. относят врожденные аномалии желудочковой системы, которые проявляются в позднем возрасте, нарушение абсорбции ЦСЖ, возраст и артериальную гипертензию. Однако примерно в 30-50% случаев в анамнезе у пациентов с НТГ отсутствуют указания на какую-либо причину, в этой ситуации правомочным становится диагноз «идиопатической нормотензивной гидроцефалии взрослых”.

Клинические особенности

Для НТГ характерно постепенное развитие триады Хакима-Адамса , в большинстве случаев нарушения ходьбы являются первым симптомом, затем возникает деменция и позднее присоединяются тазовые расстройства . Возможна флуктуация выраженности симптомов, однако этот признак не считается характерным для НТГ .

Нарушения ходьбы

Нарушения ходьбы при НТГ включают в себя элементы апраксии ходьбы с «магнитной” походкой короткими шажками, плохим контролем равновесия и затруднением поворотов. Для больных характерна шаркающая походка на широко расставленных ногах, неустойчивость при поворотах . При НТГ не отмечается каких-либо изменений движений руками при ходьбе . На ранних стадиях при минимальной поддержке походка больных с НТГ может становиться интактной. По мере прогрессирования заболевания снижается высота шага, больным трудно оторвать ноги от земли, отмечаются затруднения в начале акта ходьбы, повороты совершаются в несколько этапов, часты падения . При этом пациенты с НТГ могут имитировать движения ногами, которые они должны совершать при ходьбе, в положении лежа или сидя . Следует заметить, что сходные нарушения ходьбы отмечаются и при сосудистых поражениях головного мозга . При идиопатической НТГ имеется зависимость между наличием артериальной гипертензии и выраженностью клинической симптоматики, особенно нарушениями ходьбы . Нарушения ходьбы могут в значительной мере регрессировать сразу после выведения большого количества (20–50 мл) ЦСЖ при люмбальной пункции («tap-test”) . По мнению E.Blomsterwall и соавт. , «tap-test” в большей степени улучшает равновесие, чем ходьбу пациентов, и не зависит от этиологии НТГ. Мышечный тонус в ногах, как правило, повышен по пластическому типу , отмечается паратоническая ригидность. В более тяжелых случаях НТГ в нижних конечностях возникает спастичность, гиперрефлексия, выявляется патологический рефлекс Бабинского . Наличие симптоматики преимущественно в ногах при НТГ, возможно, связано с тем, что двигательные пути, связывающие кору головного мозга с нижними конечностями, располагаются более медиально – около стенок боковых желудочков, а пути, идущие к верхним конечностям, – более латерально . Изменения походки у пациентов с НТГ могут быть обусловлены разобщением базальных ядер с лобными отделами, дисфункцией лобной коры и нарушением сенсомоторной интеграции .

Нарушения высших мозговых функций

Для пациентов с НТГ характерно наличие аспонтанности, благодушия, дезориентированности, больше во времени, чем в месте. Больные не могут изложить историю своего заболевания. У некоторых больных возможно развитие галлюцинаций, мании, делирия, депрессии . Характерным симптомом при НТГ является также эмоциональное притупление. Аспонтанность больных по мере прогрессирования заболевания может переходить в акинетический мутизм, повышенную сонливость, сопор и вегетативное состояние .

Когнитивные нарушения возникают у подавляющего числа больных в начале заболевания . Эти расстройства проявляются снижением памяти, замедлением скорости психических процессов и психомоторных реакций, снижением способности использовать приобретенные знания, апатией, что связано с дисфункцией передних отделов головного мозга и характерно для так называемой субкортикальной деменции . Когнитивные нарушения при НТГ не являются доминирующим симптомом, на ранних стадиях гнозис и другие корковые функции, как правило, не нарушены . В отличие от болезни Альцгеймера, нарушения памяти при НТГ не столь выражены и обусловлены, главным образом, снижением функциональной интеграции лобных долей . Тяжелая деменция у пациентов с НТГ подразумевает либо невосстановимый морфологический дефект, либо наличие болезни Альцгеймера или сосудистой деменции .

На сегодняшний день не существует специфической нейропсихологической методики, способной однозначно отдифференцировать когнитивные нарушения при болезни Альцгеймера и НТГ. Следует подчеркнуть, что разграничение деменции на кортикальную и субкортикальную носит весьма относительный характер . Свидетельством этому являются результаты исследования J.Kramer и J.Duffy . Авторы не отметили достоверных различий по частоте встречаемости нарушений праксиса и гнозиса между пациентами с кортикальной и субкортикальной деменцией (в последнюю группу вошли пациенты с НТГ и болезнью Паркинсона).

Для выявления когнитивных нарушений при НТГ, особенно на ранних стадиях заболевания, используются нейропсихологические шкалы, чувствительные к лобным нарушениям. Применение тестов, часто используемых при деменции (типа Краткой шкалы оценки психической сферы), зачастую дает ложнонегативные результаты, так как эти методики малоинформативны при когнитивном дефекте лобного типа. Поэтому при НТГ более информативны тесты, направленные на оценку способности пациента формировать и менять программу действий в зависимости от условий (типа Висконсинского теста сортировки карточек), а также тесты, оценивающие подвижность психических процессов, уровень истощаемости и внимания (таблицы Шульте, красно-черные таблицы или Stroоp color test).

Лобный характер когнитивных расстройств при НТГ может быть обусловлен преимущественным расширением передних рогов боковых желудочков, сопровождающимся более значительной дисфункцией глубинных отделов лобных долей и передних отделов мозолистого тела . В отличие от болезни Альцгеймера, когнитивный дефект при НТГ развивается более быстро – в течение 3–12 мес . Выраженность когнитивных расстройств может уменьшаться после выведения 20–50 мл ЦСЖ . Высказывается предположение о том, что в основе когнитивных расстройств лежат микроциркуляторные церебральные нарушения вследствие сдавления капилляров повышенным интрапаренхиматозным давлением, тем более, что по данным позитронной эмиссионной томографии при НТГ выявляется диффузное снижение метаболизма как в корковых, так и в субкортикальных отделах .

Тазовые расстройства

Уже на ранних стадиях НТГ при активном, целенаправленном расспросе удается выявить жалобы больных на учащенное мочеиспускание и никтурию. В дальнейшем присоединяются императивные позывы и недержание мочи. Больные перестают осознавать позывы к мочеиспусканию и индифферентно относятся к факту непроизвольного мочеиспускания, что характерно для лобного типа тазовых расстройств . Недержание кала встречается редко, как правило, у пациентов с поздними стадиями НТГ . От больных с иными причинами деменции пациентов с НТГ отличает наличие тазовых расстройств на ранних стадиях заболевания и частичное восстановление контроля за тазовыми органами после проведение «tap-test” .

Больные с НТГ, как правило, не предъявляют жалоб на головную боль. При неврологическом осмотре помимо триады Хакима-Адамса у больных с НТГ может отмечаться постуральный тремор, своеобразный акинетико-ригидный синдром, характеризующийся феноменом «замерзания” (англ. – «freezing phenomenon”) , отсутствием ахейрокинеза , паратоническая ригидность в аксиальных мышцах и в мышцах конечностей, псевдобульбарный синдром, хватательный рефлекс.

Диагностика нормотензивной гидроцефалии

Сложность диагностики НТГ обусловлена тем, что характерные для этого заболевания симптомы – деменция, тазовые расстройства и нарушения ходьбы – нередко отмечаются у пожилых.

Рутинное обследование, как правило, не выявляет какой-либо патологии, краниограммы не изменены. Особенно важно подчеркнуть отсутствие застойных явлений на глазном дне. По данным ЭЭГ, при НТГ выявляются неспецифичные изменения, характеризующиеся усилением медленноволновой активности .

Люмбальная пункция остается одним из основных способов диагностики НТГ. Давление ЦСЖ обычно не превышает 200 мм вод.ст. Если к пункционной игле присоединить манометр, то, как хорошо известно, ликворный столбик обнаруживает колебания давления в зависимости от пульса, АД, дыхания. В норме ликворная пульсация не превышает 15–20 мм. Однако при НТГ она значительно превосходит эту величину, а запись колебаний выявляет изменение формы волны – она становится более крутой. Лабораторный анализ ЦСЖ обычно каких-либо отклонений от нормы не выявляет.

Мониторинг внутричерепного давления (ВЧД) является наиболее современным методом диагностики НТГ. При регистрации ВЧД на протяжении 24–48 ч у пациентов с НТГ отмечаются патологически высокие величины ВЧД, особенно в фазе быстрого сна, что связано с расширением сосудов и увеличением кровенаполнения мозга в этот период. Для НТГ характерно наличие большого количества вторичных b-волн и «плато”-волн. Изменения колебаний ВЧД связаны с имеющимся функциональным препятствием оттоку ЦСЖ из желудочковой системы в субарахноидальные пространства в связи с затруднением реабсорбции ЦСЖ и снижением градиента между давлением ЦСЖ в желудочках и на конвекситальной поверхности головного мозга . Для увеличения точности методики мониторинг ВЧД следует проводить синхронно с полисомнографией, так как показано, что относительная частота, амплитуда, длина и форма b-волн зависят от фазы сна, и их количественная представленность во время сна рассматривается некоторыми авторами, как диагностический и прогностический признак НТГ . Перед проведением мониторинга ВЧД предлагается использовать транскраниальную допплерографию, так как между b-волнами ВЧД и скоростью кровотока в интракраниальных артериях существует нелинейная связь, описываемая, как транскраниальный допплерографический эквивалент b-волн .

«Тap-test” косвенно отражает нарушение резорбции ЦСЖ, лежащее в основе патогенеза НТГ. Для более точной оценки величины сопротивления резорбции ЦСЖ используется инфузионный тест, который заключается в одномоментном эндолюмбальном введении физиологического раствора и регистрации скорости уменьшения ликворного давления после первоначального его повышения в ответ на введение раствора. Существует и другой метод проведения теста – длительная инфузия 0,9% раствора NaCl под постоянным давлением . Следует заметить, что достоверность самого инфузионного теста и методика его проведения являются предметом дискуссий . Различные модификации инфузионного теста используются прежде всего в исследовательских целях. В настоящее время во всем мире применяется «tap-test”, как наиболее простой, быстрый, дешевый и достаточно надежный метод.

Радиоизотопная цистернография при НТГ выявляет накопление радиофармпрепарата в желудочковой системе при отсутствии его циркуляции над сводом мозга даже через 48 ч после введения . Однако эти данные не считаются высокоспецифичными для НТГ .

Важное значение для диагностики НТГ имеют результаты нейровизуализационных методов исследования (компьютерная и магнитно-резонансная томография – КТ/МРТ), позволяющие выявлять резко расширенные желудочки головного мозга, в то время как корковые борозды остаются в пределах нормы или незначительно расширены . С помощью этих методик можно исключить иные причины гидроцефалии. Обнаружение мелких ишемических очагов или лейкоареоза не противоречит диагнозу НТГ, так как возможно сочетание НТГ и цереброваскулярной недостаточности. Имеется значительное совпадение результатов КТ и МРТ при нормальном старении, НТГ и деменциях дегенеративного генеза . При НТГ особенно значительно расширены III желудочек, височные и фронтальные рога боковых желудочков, что приводит к появлению характерной формы желудочковой системы в виде «бабочки” на аксиальных срезах . Расширение передних рогов боковых желудочков при НТГ достигает 30% и более от диаметра черепа .

Считается, что хотя гидроцефалию довольно просто можно диагностировать с помощью КТ, всем больным рекомендуется проведение МРТ, позволяющей получить более подробное изображение мозговых структур . Размеры желудочковой системы при использовании КТ и МРТ оцениваются с одинаковой точностью, однако МРТ лучше позволяет визуализировать наличие трансэпендимального проникновения ЦСЖ . Наличие перивентрикулярной трансэпендимальной пенетрации ЦСЖ (повышенный сигнал в Т2- и режиме протонной плотности – по данным МРТ, гиподенсивные зоны на КТ) в сочетании с расширенными желудочками является характерным нейровизуализационным признаком НТГ у пожилых больных в случае отсутствия внутричерепного окклюзирующего процесса . Толщина перивентрикулярного «гало” коррелирует с лучшим исходом шунтирования, наличие признаков микроангиопатического цереброваскулярного заболевания (лакуны и очаги повышенной интенсивности сигнала в глубинных отделах белого вещества в Т2- и режиме протонной плотности МРТ) – с неудовлетворительным исходом шунтирования . C.Jack и соавт. считают, что лучший исход операции у больных с более выраженными перивентрикулярными изменениями связан с присущими этой категории больных более значительными ликвородинамическими расстройствами, уменьшение которых после шунтирования и сопровождается существенным клиническим улучшением. Особое значение придается методам МРТ-оценки ликворооттока по водопроводу, как для диагностики НТГ, так и для оценки успеха последующего шунтирования .

При НТГ отмечается снижение уровня общего и регионарного мозгового кровотока, особенно в лобных и височных отделах головного мозга, субкортикальном белом веществе . По данным позитронной эмиссионной томографии выявляется снижение уровня метаболизма глюкозы (общего и регионарного) , причем, чем значительнее степень фронтального гипометаболизма, тем более вероятным становится неблагоприятный исход шунтирующей операции .

Прогноз шунтирования при НТГ лучше у пациентов, у которых отмечалось нарастание регионарного мозгового кровотока после введения глицерола . По данным J.-L.Moretti , после выведения 30–50 мл ЦСЖ у больных с НТГ отмечается увеличение регионарного мозгового кровотока. Это противоречит ранее отмечавшимся в литературе данным, полученным с помощью 133Xe-ингаляционного метода. M.Kushner и соавт. не выявили нарастания общего мозгового кровотока при НТГ после люмбальной пункции и после успешного шунтирования.

L.Ketonen и M.Berg подчеркивают, что до настоящего времени нет ясности в отношении лучшего теста или комбинации тестов, результаты которых могли бы предсказать успех шунтирования при НТГ.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз НТГ следует проводить с другими видами гидроцефалии, вентрикуломегалией при нейродегенеративных и сосудистых заболеваниях, с объемными внутричерепными процессами и т.д. В литературе имеется описание случаев возникновения синдрома НТГ при ревматоидном артрите, улучшение состояния (уменьшение выраженности когнитивных и тазовых расстройств, нарушений ходьбы) было отмечено после курса кортикостероидной терапии . Лаймская болезнь может приводить к возникновению синдрома НТГ вследствие нарушения ликворооттока. A.Danek и соавт. приводят описание 74-летней женщины, симптоматика НТГ у которой регрессировала после терапии цефтриаксоном. Описаны случаи НТГ при миотонической дистрофии, что связывают с клеточным мембранным дефектом, приводящим к нарушению абсорбции ЦСЖ . Описан случай НТГ у пожилой больной с хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатией, дефицитом витамина В1 и фолатов . Авторы связывают возникновение гидроцефалии у данной пациентки с нарушением резорбции ЦСЖ из-за высокого уровня белка. Расширение желудочков встречается у онкологических больных, особенно с нарушениями питания или получающих химиопрепараты. При хронических нейроинфекционных процессах (особенно микотической природы), метаболических и эндокринных нарушениях (дефицит витамина В12, гипотиреоз и др.) может отмечаться так называемая псевдоатрофия, которая при успешной терапии может регрессировать . С триадой Хакима-Адамса может протекать менинговаскулярный сифилис .

Лечение

Лечением выбора являются шунтирующие операции с наложением вентрикулоперитонеального и люмбоперитонеального шунтов. При правильном подборе больных положительный эффект достигает 60%. Разумеется, в далеко зашедших стадиях болезни, когда имеются уже необратимые изменения в мозге, прогноз оперативного лечения ухудшается. Летальность при этой операции составляет около 6–7% . Наиболее вероятен положительный эффект шунтирования в тех случаях, когда клиническая картина НТГ развивается в течение первых месяцев после субарахноидального кровоизлияния, менингита или черепно-мозговой травмы, имеется улучшение после выведения большого количества ЦСЖ при люмбальной пункции, а по данным нейрорадиологического исследования выявляется выраженный вентрикулярный ликвороотток (пульсация) . Хороший исход шунтирования отмечается у больных с гипердинамическим типом ликвородинамики по III желудочку и водопроводу, который характеризуется отсутствием сигнала от ЦСЖ на сагиттальном срединном срезе МРТ . В то же время, по данным, полученным J.Malm и соавт. , результаты «tap-testа” не помогают в подборе пациентов для шунтирования. У части больных, у которых не отмечалось улучшения после люмбальной пункции, операция шунтирования также может быть эффективной .

Наиболее простым и достаточно надежным для предсказания прогноза шунтирующей операции может быть однократное выведение 20–50 мл ликвора при люмбальном проколе – «tap-test”. Другой вариант «tap-test” – выведение по 30 мл в течение 3 дней . Пациенту в положении лежа на боку производится люмбальный прокол, фиксируется исходное давление ЦСЖ, количество выведенной ЦСЖ и конечное давление ЦСЖ, при возможности регистрируются колебания ликворного давления. Особенно важным является оценка динамики основных симптомов триады Хакима-Адамса после проведения этого теста. Даже кратковременное клиническое улучшение может свидетельствовать о возможно благоприятном прогнозе шунтирования.

Нами наблюдались два пациента 59 и 63 лет с классической триадой Хакима-Адамса, у которых после выведения 40–50 мл ЦСЖ отмечалось восстановление правильной ориентации в месте и времени, нарастание речевой экспрессии и уровня внимания; становилась возможной самостоятельная ходьба и восстанавливался контроль над тазовыми органами. Эффект «tap-test” сохранялся в течение 10 дней. У обоих пациентов отмечался существенный положительный эффект шунтирующей операции.

В качестве консервативной терапии с целью уменьшения продукции ЦСЖ пациентам с НТГ назначают ацетазоламид и дигоксин , однако эффективность этой терапии до настоящего времени не доказана. Лечение нарушений мочеиспускания при НТГ представляет сложную задачу, антихолинергические средства используются при этом типе нарушений мочеиспускания крайне редко, некоторым больным, по крайней мере временно, помогает обучение их опорожнять мочевой пузырь «по часам” .

Осложнения после шунтирования отмечаются у 31–38% больных . К основным осложнениям относятся следующие :

• в редких случаях – субдуральная гематома вследствие быстрого уменьшения размера желудочков, что требует повторной операции;

• синдром ликворной гипотензии, проявляющийся головными болями при вставании, профилактикой которого является индивидуальный подбор шунта низкого, среднего и высокого давления.

Для профилактики осложнений рекомендуется индивидуальный подбор шунта.

Список литературы Вы можете найти на сайте http://www.rmj.ru

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *