Муковисцидоз ответы на вопросы

Вопросы на тему муковисцидоз

Кистозный фиброз (Муковисцидоз — МВ) — аутосомно-рецессивное моногенное наследственное заболевание, характеризующееся поражением всех экзокринных желёз, а также жизненно важных органов и систем.

Диагноз МВ подтверждается при наличии одного или более характерных фенотипических проявлений МВ в сочетании с доказательствами наличия мутации гена МВТР, такими как: выявление клинически значимых мутаций гена МВТР при генотипировании или увеличение уровня хлоридов в секрете потовых желез больного.

Обязательные составляющие лечения:

  • методики дренирования бронхиального дерева и лечебная физкультура;
  • диетотерапия;
  • муколитическая терапия;
  • антибактериальная терапия;
  • заместительная терапия недостаточности экзокринной функции поджелудочной железы;
  • витаминотерапия.

Муковисцидоз — генетически детерминированное заболевание экзогенной ткани поджелудочной железы в сочетании с повреждением экскреторной функции слизистых и потовых желёз. Способ передачи: аутосомно — рецессивный тип наследственности.

В патогенезе лежит дефект реабсорбции хлорида натрия экскреторных каналов слизистых и потовых желёз. За счёт слизистого секрета, приводит к повышению вязкости секретослизеобразующих желёз. Самое опасное, наличие вязкого секрета в бронхах. Это приведёт к нарушению функции дыхательных путей.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *