Малая хорея у детей

Малая хорея — довольно редкая неврологическая патология, основными проявлениями которой являются двигательные нарушения и беспорядочные мышечные сокращения.

Данный недуг поражает деток и подростков, однако рецидивы могут встречаться и в молодом возрасте.

Иначе заболевание называют хореей Сиденгама, ревматической или инфекционной. Это самая часто встречающаяся форма приобретенной хореи, возникающая преимущественно в детском возрасте.

Заболевание требует незамедлительной терапии, в противном случае могут развиться серьезные осложнения.

Причины и особенности сбоев

Впервые симптоматика заболевания была описана в 1686 году английским врачом – Томасом Сиденгамом. Именно он выявил, что развитию малой хореи подвержены дети от пяти до пятнадцати лет, причем заболеваемость среди девочек встречается несколько чаще, нежели среди мальчиков. Обусловлено это гормональными особенностями женского организма.

Поражения ЦНС при малой хорее локализуются в области коры мозга. Но после открытия антибактериальных препаратов, на хорею Сиденгама приходится лишь десять процентов всех неврологических патологий у детей.

Как уже упоминалось, симптоматика недуга чаще проявляется у девочек, а пик заболеваемости – на осенний и зимний период.

Продолжительность заболевания в среднем составляет три-четыре месяца. В некоторых случаях после продолжительного отсутствия симптоматики могут возникать обострения, чаще всего во время беременности.

Болезнь, как правило, не смертельна, однако патологические изменения при ревматизме, происходящие в сердечнососудистой системе все же могут стать причиной летального исхода.

Что касается причин развития нарушения, то ведущей является перенесенная инфекция бета-гемолитического стрептококка группы А, от того заболевание помимо неврологической природы имеет еще и инфекционную.

Данный вид стрептококка в большинстве случаев поражает ВДП (верхние дыхательные пути). Достаточно заболеть ангиной и тонзиллитом и ребенок автоматически попадает в группу риска. С развитием подобных болезней детский организм начинает вести активную борьбу с возбудителем, он вырабатывает против него антитела.

Довольно часто антитела могут продуцироваться и к базальным ганглиям мозга. Перекрестный аутоиммунный ответ – именно так называется данное явление. Антитела начинают атаковать нервные клетки ганглиев, и как результат появляется воспалительная реакция, проявляющаяся гиперкинезами.

Подобное происходит далеко не всегда, иначе бы каждый второй ребенок болел бы малой хореей. Полагается, что недуг может развиться вследствие:

  • наличия ревматического недуга;
  • генетической предрасположенности;
  • сбоев в функционировании эндокринной системы;
  • хронических инфекционных процессов ВДП;
  • не вылеченного своевременно кариеса;
  • снижения иммунитета;
  • повышенной эмоциональности;
  • употребления определенных медикаментозных препаратов, к примеру, от тошноты;
  • хронической недостаточности кровоснабжения мозга;
  • наличия ДЦП – детского церебрального паралича.

Так как бета-гемолитический стрептококк провоцирует выработку антител и к другим органам и системам и становится причиной ревматического поражения, то данная патология рассматривается как один из вариантов активного ревматического процесса.

Разновидности ревматической хореи

Помимо классического варианта малой хореи отмечается также и атипичное течение. Выделяют следующие разновидности патологии:

  • стертую (вялотекущую, малосимптомную);
  • паралитическую;
  • псевдоистерическую.

По течению болезнь может быть скрытой, подострой, острой и рецидивирующей.

Клинические проявления

Общая симптоматика заболевания довольно яркая. Проявляться недуг может по-разному в каждом отдельном случае. К основным симптомам малой хореи заболевания относят гиперкинезы (непроизвольные движения).

Отмечается появление хаотичных мышечных сокращений, возникающих случайно и которые ребенок не в состоянии контролировать.

В начале болезни гиперкинезы малозаметны. Гримасничанье, неловкость рук, шаткость походки родители не воспринимают, как повод обратиться за помощью специалиста.

Со временем гиперкинезы становятся более заметными. Возникают они, как правило, при волнении. При игнорировании проявлений нарушения, двигательные расстройства осложняются. Они становятся ярко-выраженными, вплоть до хореической бури – приступообразное возникновением неконтролируемых движений во всем туловище.

На что особо стоит обратить внимание?

Почерк ребенка с диагнозом малая хорея

Существует ряд симптомов, которые должны настораживать. Начальные проявления недуга воспринимаются многими родителями, как банальное кривляние. А ведь своевременное выявление патологии – основа успешной терапии. К основным настораживающим симптомам малой хорей относят:

  1. Неловкие движения в момент рисования или письма. Ребенок не в состоянии удержать карандаш, если он пишет, то получаются только корявые непропорциональные буквы.
  2. Бесконтрольное частое кривляние.
  3. Неусидчивость. Малышу не под силу усидеть на одном месте, он постоянно почесывает себя и подергивает разными частями тела.
  4. Непроизвольное выкрикивание разных звуков (вследствие непроизвольного сокращения мышц гортани).
  5. Смазанность, спутанность речи. В некоторых случаях гиперкинез языка провоцирует появление хореического мутизма (полное отсутствие речи).

Помимо этого, болезнь характеризуется:

  • снижением мышечного тонуса;
  • психоэмоциональными нарушениями (тревожность, капризность, обидчивость, плаксивость).

Выделяют несколько неврологических проявлений, характерных только для этого заболевания, на которые при осмотре в обязательном порядке обратит внимание невролог:

  1. Симптом «дряблые плечи» — при поднятии маленького пациента за подмышки, голова будет погружаться в плечи, словно утопая в них.
  2. Синдром пронатора. Если попросить ребенка поднять руки и слегка согнуть (чтобы ладони были повернуты к голове) у больного ребенка они все равно будут поворачиваться наружу.
  3. «Язык хамелеона» — ребенок не может удерживать язык высунутым изо рта при закрытых глазах.
  4. Синдром Гордона – при проверке рефлекса коленного сустава голень больного застынет в положении разгибания на три-пять секунд, а потом медленно вернется на место.

Практически во всех случаях патология характеризуется вегетативными нарушениями: синюшностью ступней и кистей, похолоданием конечностей, мраморной окраской кожных покровов, неритмичностью пульса, тенденцией к пониженному кровяному давлению.

Более того, у трети детей, перенесших заболевание, впоследствии может формироваться порок сердца.

Диагностический подход

Помимо физикального обследования, сбора анамнеза и забора крови назначается проведение:

Все это поспособствует выявлению патологических очагов в головном мозге, оценке работы мышц, выявлению маркеров стрептококковой инфекции и С-реактивного белка.

Терапия: цели, методы

Основа лечения – борьба с инфекцией, а именно гемолитическим стрептококком группы А. В данном случае назначают применение антибиотиков пенициллинового и цефалоспоринового ряда.

С целью снижения воспалительного процесса в почках назначается прием противовоспалительных препаратов из группы НВПС.

Так как недуг характеризуется психоэмоциональными расстройствами, в обязательном порядке назначают прием седативных средств и транквилизаторов. При надобности применяют нейролептики. Нередко назначают прием лекарств, способствующих улучшению функционирования головного мозга, а также витаминов группы В.

Терапией малой хореи может заниматься только специалист-невролог. Дозировки препаратов подбираются индивидуально для каждого отдельного случая.

В остром периоде рекомендовано соблюдение постельного режима. В это время важно создать надлежащие условия, без или же с минимальным воздействием раздражителя – это касается и света и звука. Питание ребенка должно быть сбалансированным и витаминизированным.

Каков прогноз?

При своевременном лечении прогноз положительный, болезнь заканчивается выздоровлением. Однако появление рецидивов не исключается. Обострения недуга могут быть обусловлены повторной ангиной или ревматическим процессом.

После перенесенной болезни на довольно продолжительный период может сохраниться астенизация. К основным осложнениям патологии относят порок сердца, аортальную недостаточность, митральный стеноз.

Заболевание не смертельно и при правильном лечении не представляет угрозы для жизни больного. Смертельный исход возможен в случае резкого сбоя в функционировании ССС, несовместимого с жизнью.

Профилактические мероприятия

Чтобы предотвратить развитие патологии рекомендуется своевременно и правильно лечить стрептококковую инфекцию и ревматизм.

Помимо этого, необходимо позаботиться о правильном физическом развитии ребенка, рациональном питании, противорецидивной терапии, укреплении иммунной системы, а также об избавлении хронических очагов инфекции.

Малая хорея (хорея Сиденгама, ревматическая хорея, инфекционная хорея) — это неврологическое проявление ревматической инфекции. Основными симптомами заболевания считаются беспорядочные насильственные движения в конечностях и туловище, а также психоэмоциональные изменения. Малая хорея поражает в основном детей и подростков, иногда бывают рецидивы в молодом возрасте. Диагностика заболевания основывается на совокупности клинических симптомов и данных дополнительных методов исследования. Эта статья поможет Вам ознакомиться с причинами, симптомами, диагностикой и способами лечения малой хореи.

Клинические симптомы впервые описал английский врач Сиденгам в 1686 году. Наиболее часто малой хореей страдают дети в возрасте от 5 до 15 лет. Распространенность заболевания среди девочек в 2 раза выше, чем среди мальчиков. Считается, что это связано с гормональными особенностями женского организма, поскольку эта диспропорция увеличивается в подростковом периоде.


Причины

Еще в 1780 году ученым Штолом было высказано предположение об инфекционной природе заболевания. На сегодняшний день достоверно установлено, что причиной малой хореи является перенесенная инфекция β-гемолитического стрептококка группы А.

Этот вид стрептококка чаще всего поражает верхние дыхательные пути с развитием ангины и тонзиллита. Организм борется с возбудителем, вырабатывая против него антитела, которые уничтожают стрептококк. У ряда людей одновременно антитела вырабатываются и к базальным ганглиям головного мозга. Это называется перекрестным аутоиммунным ответом. Антитела атакуют нервные клетки базальных ганглиев. Таким образом, возникает воспалительная реакция в подкорковых образованиях головного мозга, которая проявляет себя специфическими симптомами (гиперкинезами).

Конечно, подобная параллельная выработка антител к базальным ганглиям происходит не у всех. Считается, что некоторую роль в развитии малой хореи играют:

  • наследственная предрасположенность;
  • гормональные скачки;
  • наличие хронических инфекционных процессов верхних дыхательных путей;
  • нелеченные кариозные зубы;
  • слабый иммунитет;
  • повышенная эмоциональность (склонность к избыточному реагированию нервной системы);
  • худощавость, астеничность.

Поскольку β-гемолитический стрептококк может вызывать выработку антител и к другим структурам организма (суставам, сердцу, почкам), становясь причиной ревматического поражения, то малую хорею принято рассматривать как один из вариантов активного ревматического процесса в организме в целом. В настоящее время малая хорея стала встречаться реже благодаря специфической профилактике ревматических процессов (бициллинотерапия).

Симптомы

Хорея может проявляться гримасничанием у ребенка и неловкими движениями.

Клинические проявления возникают, как правило, через несколько недель после перенесенной ангины, или тонзиллита. Реже заболевание заявляет о себе без предварительных признаков инфекций верхних дыхательных путей, что бывает, когда β-гемолитический стрептококк поселился в организме незаметно.

Длительность малой хореи в среднем составляет около 3-х месяцев, иногда затягивается на 1-2 года. У 1/3 лиц, перенесших заболевание, после периода полового созревания и до 25 лет возможны рецидивы малой хореи.

По своей морфологической сути малая хорея представляет ревматический энцефалит с повреждением базальных ганглиев головного мозга.

К основным проявлениям малой хореи относят хореические гиперкинезы: непроизвольные движения. Это быстрые, неритмичные, случайно распределенные, хаотичные мышечные сокращения, которые возникают помимо воли человека и, соответственно, не могут им контролироваться. Хореические гиперкинезы могут захватывать различные части тела: кисти рук, лицо, полностью конечности, гортань и язык, диафрагму, все туловище. Обычно вначале заболевания гиперкинезы едва заметны (неловкость пальцев рук, небольшое гримасничанье, что воспринимается, как шалость ребенка), усиливаются при волнении. Постепенно распространенность их возрастает, они становятся более выраженными по амплитуде вплоть до так называемой «хореической бури», когда приступообразно возникают неконтролируемые движения во всем теле.

Какие же именно гиперкинезы могут привлекать внимание и настораживать? Назовем их.

  • Неловкость движений при письме (рисовании) — ребенок не может удержать ручку или карандаш (кисточку), коряво пишет буквы (если ранее получалось ровно), вылезает за линии, ставит кляксы и помарки в большем количестве, чем ранее;
  • бесконтрольное показывание языка и частые гримасы (кривляние) – многие могут считать это признаком невоспитанности, однако если это далеко не единственное проявление гиперкинезов, то стоит задуматься об иной природе процесса;
  • неусидчивость, не способность спокойно сидеть на месте или удерживать заданную позу (во время урока такие дети бесконечно мешают учителю; когда их вызывают к доске, ответ сопровождается почесыванием, подергиванием себя за различные части тела, пританцовыванием и тому подобными движениями);
  • выкрикивание различных звуков или даже слов, что сопряжено с непроизвольным сокращением мышц гортани;
  • смазанность речи: связана с гиперкинезами языка и гортани. То есть речь ребенка, у которого ранее не было логопедических дефектов, вдруг становится нечеткой, мычащей, нечленораздельной. В очень тяжелых случаях хореический гиперкинез языка становится причиной полного отсутствия речи («хореический» мутизм).

Если в процесс вовлекается главная дыхательная мышца (диафрагма), то возникает «парадоксальное дыхание» (симптом Черни). Это когда при вдохе стенка живота втягивается внутрь вместо выпячивания в норме. Таким детям трудно зафиксировать взгляд, их глаза все время «бегают» в разных направлениях. Для рук описан симптом «руки доярки» — поочередные движения сжатия и расслабления пальцев кисти. По мере нарастания гиперкинезов весьма затруднительными становятся обыденные бытовые действия: одевание, купание, чистка зубов, принятие пищи и даже ходьба. Существует высказывание Вильсона, которое как нельзя более точно описывает ребенка с малой хореей: «Ребенок с хореей Сиденгама будет трижды наказан прежде, чем ему установят правильный диагноз: один раз за непоседливость, один раз за разбитую посуду и один раз за то, что он «строил рожи» бабушке». Непроизвольные движения исчезают во сне, однако период отхода ко сну из-за них сопровождается определенными трудностями.

  • Снижение мышечного тонуса: обычно соответствует выраженности и локализации гиперкинезов, то есть развивается в тех мышечных группах, в которых наблюдаются гиперкинезы. Существуют псевдопаралитические формы малой хореи, когда гиперкинезы практически отсутствуют, а тонус снижен настолько, что развивается мышечная слабость, и движения становится трудно выполнять;
  • психоэмоциональные нарушения: часто бывают самыми начальными проявлениями малой хореи, но связь с малой хореей обычно устанавливается только после появления гиперкинезов. У таких детей выражена эмоциональная лабильность (неустойчивость), тревожность, они становятся капризными, беспокойными, обидчивыми и плаксивыми. Появляется упрямство, немотивированное непослушание, нарушение концентрации внимания, забывчивость. Дети трудно засыпают, беспокойно спят, часто просыпаются, продолжительность сна уменьшается. Эмоциональные вспышки возникают по любому поводу, что вынуждает родителей обращаться к психологу. Изредка малая хорея проявляет себя более выраженными психическими расстройствами: психомоторным возбуждением, нарушением сознания, появлением галлюцинаций и бредовых идей. Отмечена следующая особенность течения малой хореи: у детей с выраженными гиперкинезами преобладают резкие психические нарушения, у детей с превалированием мышечной гипотонии – вялость, апатия, отсутствие интереса к окружающему миру.

Следует правильно оценивать выше описанные изменения. Совсем не означает, что все дети, которые внезапно стали себя плохо вести, на которых жалуются учителя, больны малой хореей. Эти изменения могут быть связаны совершенно с другими причинами (проблемы со сверстниками, гормональные перестройки и многое другое). Разобраться в ситуации поможет специалист.

Существует несколько неврологических симптомов, характерных для малой хореи, которые обязательно проверит врач при осмотре:

  • Феномен Гордона: при проверке коленного рефлекса голень на несколько секунд как бы застывает в положении разгибания, а затем возвращается на место (это возникает из-за тонического напряжения четырехглавой мышцы бедра). Также голень может совершить несколько маятникообразных движений и только потом остановиться;
  • «язык хамелеона» («глаза и язык Филатова»): невозможность удерживать язык высунутым изо рта при закрытых глазах;
  • «хореическая кисть»: при вытянутых руках возникает специфическое положение кистей, когда они чуть согнуты в лучезапястных суставах, пальцы при этом разогнуты, а большой прилежит (приведен) к ладони;
  • симптом «пронатора»: если попросить слегка согнутые руки поднять над головой (как бы полукругом, чтобы ладони оказались непосредственно над головой), то ладони непроизвольно поворачиваются наружу;
  • симптом «дряблых плеч»: если больного ребенка поднимать за подмышки, то его голова глубоко погружается в плечи, как бы утопает в них.

У большинства детей с малой хореей возникают различной степени выраженности вегетативные нарушения: синюшность кистей и стоп, мраморность окраски кожи, похолодание конечностей, тенденция к пониженному артериальному давлению, неритмичность пульса.

Поскольку малая хорея является частью активно протекающего ревматического процесса, то, кроме признаков, характерных для нее, у таких детей могут наблюдаться симптомы поражения сердца, суставов, почек. У 1/3 больных, перенесших малую хорею, в последующем из-за ревматического процесса формируется порок сердца.

Длительность заболевания различна. Отмечена тенденция к благоприятному течению и относительно быстрому выздоровлению в случаях с быстрым развитием гиперкинезов и без резкого снижения мышечного тонуса. Чем медленнее формируются симптомы и более выражены проблемы с мышечным тонусом, тем длительнее течение болезни.

Обычно малая хорея заканчивается выздоровлением. Рецидивы заболевания могут быть связаны с повторными ангинами или обострениями ревматического процесса. После перенесенного заболевания на довольно длительный промежуток сохраняется астенизация, а некоторые психоэмоциональные особенности личности могут остаться на всю жизнь (например, импульсивность и тревожность).

Для лиц женского пола, перенесших малую хорею, следует воздерживаться от приема пероральных контрацептивов, поскольку они могут спровоцировать появление гиперкинезов.


Диагностика

Для подтверждения ревматического процесса у больного берется кровь из вены на анализ.

Для подтверждения диагноза малой хореи играет роль анамнез заболевания с указанием на ангину или тонзиллит, клинические симптомы и данные неврологического осмотра, а также данные дополнительных методов исследования. Поражение сердца, суставов, почек (то есть другие ревматические проявления) только подсказывают диагноз.

Лабораторными методами подтверждают активный ревматический процесс в организме (маркеры стрептококковой инфекции – антистрептолизин – О, С-реактивный белок, ревматоидный фактор в крови). Бывают ситуации, когда лабораторные методы не обнаруживают ревматических изменений в организме, что значительным образом затрудняет диагностику.

Из дополнительных методов исследования показаны электроэнцефалография (выявляет неспецифические изменения электрической активности, косвенным образом подтверждающие нарушения в головном мозге), магнитно-резонансная или компьютерная томография (также позволяют обнаружить неспецифические изменения в базальных ганглиях либо вообще отсутствие таковых. Основной целью применения КТ или МРТ остается дифференциальная диагностика с другими заболеваниями головного мозга, например, с вирусными энцефалитами, болезнью Гентингтона).


Лечение

Лечение малой хореи комплексное и направлено, в первую очередь, на ликвидацию ревматического процесса в организме, то есть на прекращение выработки антител против клеток собственного организма и борьбу со стрептококком. Немаловажную роль играет ликвидация гиперкинезов.

В остром периоде рекомендован постельный режим, необходимо создать условия с минимальным воздействие раздражителей (света, звуков). Питание должно быть максимально витаминизированным, с небольшим ограничением углеводов.

Если малая хорея сопровождается выраженными изменениями в крови (повышенное СОЭ, высокие титры антистрептолизина-О, повышение С-реактивного белка и так далее) и поражением других органов и систем, то таким больным показана терапия противоревматическими препаратами. Это могут быть нестероидные противовоспалительные средства и глюкокортикостероиды.

Среди нестероидных противовоспалительных средств используют салицилаты (Ацетилсалициловая кислота), Индометацин, Диклофенак натрия. Из глюкокортикостероидов чаще применяют Преднизолон.

Антибиотики пенициллинового ряда обычно не эффективны при малой хорее, поскольку стрептококка к моменту начала заболевания в организме уже нет.

Для ликвидации активного воспалительного процесса наряду с нестероидными противовоспалительными препаратами или глюкокортикостероидами применяют антигистаминные (Супрастин, Лоратадин, Пипольфен) препараты. Для снижения проницаемости сосудов используют Аскорутин. Показаны поливитаминные комплексы.

Для ликвидации гиперкинезов и псхоэмоциональных расстройств используют нейролептики (Аминазин, Ридазин, Галоперидол и другие), транквилизаторы (Клобазам, Феназепам), седативные средства (Фенобарбитал, препараты валерианы и другие). Иногда эффективными оказываются противосудорожные препараты: Вальпроат натрия и ему подобные. Многие из этих лекарственных средств являются сильнодействующими, поэтому назначать их должен только врач.

Отдельно хотелось бы выделить работу детских психологов. В большинстве случаев медикаментозного вмешательства оказывается недостаточно для того, чтобы справиться с психоэмоциональными изменениями. Тогда на помощь приходят психологи. Их методики помогают весьма эффективно бороться с нарушениями поведения, а также способствуют социальной адаптации детей.

Перенесенная малая хорея обязательно требует проведения профилактики рецидивов заболевания (как и другие проявления ревматического процесса). С этой целью применяют бициллин-5 или бензатинбензилпенициллин. Эти препараты являются пролонгированными формами антибиотика пенициллинового ряда, к которому чувствителен β-гемолитический стрептококк группы А. Препараты вводят внутримышечно один раз в 3-4 недели (для каждого из препаратов существует своя схема и дозировка по возрасту). Длительность применения определяется лечащим врачом индивидуально и, в среднем, составляет 3-5 лет.

До эры применения антибиотиков ангины очень часто давали осложнения в виде малой хореи. Внедрение рациональной и своевременной антибиотикотерапии и применение бициллинопрофилактики позволило значительно сократить количество новых случаев малой хореи, благодаря чему это заболевание все реже и реже встречается в настоящее время.

Таким образом, малая хорея – это одно из ревматических поражений организма человека. Болеют преимущественно дети и подростки, причем значительно чаще девочки. Первые симптомы заболевания могут быть расценены как банальное непослушание и баловство. Развернутая картина болезни состоит из непроизвольных движений, психоэмоциональных нарушений. Обычно на фоне лечения малая хорея имеет благоприятный исход в виде полного выздоровления, хотя возможны и рецидивы.


Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *