Лечение сирингомиелии

Сирингомиелия – это хроническое медленно прогрессирующее заболевание нервной системы, возникающее в результате нарушения закладки нервной трубки в период эмбриогенеза (во время формирования плода в утробе матери). При этой патологии в веществе спинного мозга образуются участки разрастания соединительной ткани (глии), которые затем распадаются с образованием полостей. Полости заполняются спинномозговой жидкостью и имеют тенденцию к росту во всех направлениях. Выходит, что вместо нормальной нервной ткани образуются пустоты с жидкостью. Соответственно, утрачиваются функции тех участков спинного мозга, которые замещены или сдавлены полостями. Это обусловливает клинические симптомы сирингомиелии. Лечение сирингомиелии – довольно сложная задача. Используют консервативные и оперативные методы, однако полного избавления от недуга добиться невозможно. Эта статья проинформирует Вас об основных симптомах и методах лечения сирингомиелии.


Общие сведения

Сирингомиелия имеет еще несколько названий: болезнь Морвана, спинальный глиоз. В тех случаях, когда полости образуются не только в веществе спинного мозга, но и в области ствола (продолговатого мозга), болезнь именуют сирингобульбией (bulbus – в переводе «луковица», устаревшее название продолговатого мозга из-за его формы).

Ранее предполагалось, что сирингомиелия возникает исключительно в результате внутриутробных нарушений. Однако, на сегодняшний день, удалось выяснить, что аналогичные полости могут возникать и в результате опухолей большого затылочного отверстия, травм спинного и головного мозга, воспалительных процессов. И, хотя подобные ситуации встречаются значительно реже, чем врожденные изменения, в настоящее время термин «сирингомиелия» используют уже не в качестве обозначения отдельного заболевания, а целой группы. Получается, что сирингомиелия – это синдром образования специфических полостей в спинном мозге из-за целого ряда причин. Соответственно, принято выделять истинную сирингомиелию (при врожденных причинах) и вторичную (при воздействии внешних факторов).

Довольно часто сирингомиелия является не единственным нарушением эмбриогенеза. Около 80% случаев сирингомиелии сочетаются с аномалией Арнольда-Киари. Также возможны одновременное существование сирингомиелии и аномалии Денди-Уокера, базиллярной импрессии, признаков дизрафического статуса (необычная форма головы, раздвоенный подбородок, высокое (готическое) нёбо, раздвоение кончика языка и нижней губы, неправильный рост зубов, неправильный прикус, неодинаковая величина глазных яблок, «вдавленный» лицевой череп, дисплазия ушных раковин, воронкообразная или выступающая вперед грудь, сколиоз, кифоз, кифосколиоз, добавочные соски, разная величина молочных желез, расщепление и деформация дужек позвонков, добавочные ребра, дополнительные пальцы, неправильное строение кистей и стоп).

Почему возникает сирингомиелия?

Врожденные дефекты (нерациональное питание во время беременности, алкоголизм, наркомания, токсоплазмоз, воздействие радиации, хронические инфекции и соматические заболевания обмена веществ у беременной и так далее) либо воздействие внешних факторов (травмы, опухоли, миелиты и арахноидиты, стеноз шейного отдела позвоночного канала и др.) запускают избыточный процесс размножения глиальных клеток в мозге. Вначале размножившиеся клетки образуют узлы, но затем гибнут, а на месте их распада формируются полости. Полости постепенно заполняются спинномозговой жидкостью (ликвором). Жидкость давит на стенки полости, заставляя ее расширяться, и, таким образом, вызывает сдавление и гибель рядом расположенных нервных клеток. По мере прогрессирования процесса полости растут, и все новые и новые нейроны погибают.

Науке известны две разновидности полостей при сирингомиелии:

  • сообщающиеся (когда сирингомиелитическая полость соединяется с центральным каналом спинного мозга);
  • несообщающиеся (полости существуют изолированно и не связаны с ликворными путями спинного мозга).


Симптомы сирингомиелии

По разным данным, частота встречаемости сирингомиелии составляет от 3,3 до 8,4 случая на 100 тысяч населения. Врожденная форма заболевания поражает мужской пол в 2 раза чаще, чем женский. Поскольку полости начинают увеличиваться в подростковом периоде, то именно в это время и появляются первые симптомы. Хотя довольно часто диагностика заболевания запаздывает на десятки лет из-за множества разнообразных и не одновременно возникающих симптомов.

Обычно заболевание развивается медленно, исподволь накапливая симптоматику, что связано с постепенным увеличением размера полостей. Иногда больные связывают начало заболевания с кашлем или чиханием (например, говорят, что после кашля появилась слабость в руке).

Поскольку полости при сирингомиелии растут во всех направлениях, то принято выделять несколько форм по длиннику и поперечнику спинного мозга.

По длиннику:

  • шейно-грудная форма: при расположении полостей в шейном и грудном отделах спинного мозга;
  • пояснично-крестцовая: полости образуются в поясничном и крестцовом отделах спинного мозга. Эта форма встречается очень редко и считается атипичной;
  • бульбарная: при локализации полости в продолговатом мозге (сирингобульбия);
  • смешанная: при наличии полостей в нескольких отделах одновременно.

По поперечнику:

  • чувствительная: при сдавлении чувствительных проводников спинного мозга;
  • двигательная: поражение двигательных нейронов и проводящих путей;
  • трофическая: при сдавлении боковых рогов спинного мозга;
  • смешанная: обычно является следствием имеющегося большого «стажа» заболевания.

Такое деление имеет под собой клиническую основу, потому что, например, при расположении полости в шейно-грудном отделе спинного мозга и сдавлении чувствительных проводников первыми симптомами будут утрата болевой и температурной чувствительности в руках, а при локализации полости в том же отделе, но сдавлении двигательных нейронов, первыми возникают мышечная слабость в верхних конечностях при полной сохранности чувствительности.

В начальном периоде заболевания чаще встречается чувствительная форма. Основными признаками при этом являются боли, парестезии и нарушения чувствительности.

Боли возникают в шейно-плечевой области (при шейно-грудной форме), тупые, ноющие, могут иметь жгучий оттенок, появляться приступами или быть постоянными. В этих же зонах возникают неприятные ощущения ползания мурашек, покалывания (то есть парестезии). Изменения чувствительности представлены утратой болевой и температурной чувствительности в так называемой зоне «куртки» (при двустороннем поражении) или «полукуртки» (односторонний процесс), то есть в руках и прилежащем участке туловища при сохранении таковой в области живота, таза и нижних конечностей. Такое выпадение чувствительности считается специфическим для сирингомиелии. Оно обусловливает появление рубцов от ожогов и различных травм (поскольку болевое ощущение не возникает от горячего или травмирующего воздействия).

При сирингомиелии совсем не обязательно одновременное возникновение всех чувствительных проявлений. Человек может обратиться за медицинской помощью только из-за возникновения частых ожогов, но при полном отсутствии боли.

Еще одной особенностью клинического течения сирингомиелии является диссоциированный характер чувствительных расстройств. Что это означает? Это означает изменение болевой и температурной чувствительности при сохранности других видов (так называемые глубокие виды чувствительности, позволяющие человеку определять положение конечности в пространстве, угадывать место прикосновения при закрытых глазах). Эта особенность выявляется только на начальных этапах заболевания, поскольку тогда полости сдавливают только задние рога спинного мозга, которые отвечают за болевую и температурную чувствительность. По мере роста полостей в процесс вовлекаются и проводники глубокой чувствительности (задние канатики), и тогда уже нарушаются все виды ощущений.

Если полость изначально располагается в пояснично-крестцовом отделе спинного мозга, то аналогичные выше описанным изменения возникают в ногах.

Двигательная форма возникает, как дебют заболевания, значительно реже. Связана она со сдавлением передних рогов. В результате в руках (ногах при пояснично-крестцовой форме) появляются непроизвольные подергивания мышц, снижается сила и мышечный тонус, утрачиваются сухожильные рефлексы. Через несколько недель обнаруживается атрофия мышц верхних (нижних) конечностей: похудение и истончение их. Когда полости начинают сдавливать не только передние рога, но и передние и боковые канатики, то возникает мышечная слабость в нижних конечностях (при шейно-грудной форме и изначальной слабости в руках) с повышением в них тонуса, появлением патологических рефлексов, повышением нормальных сухожильных рефлексов (коленного, ахиллового). Сдавление передних и боковых канатиков также сопровождается нарушением функции тазовых органов (появляются эпизоды недержания мочи, повелительных позывов к мочеиспусканию, а затем и проблемы с удержанием стула).

Трофическая форма связана со сдавлением боковых рогов спинного мозга, где располагаются нейроны вегетативной нервной системы. Клинически это проявляется (при шейно-грудной форме) утолщением, сухостью и шершавостью кожи, посинением пальцев и кистей, ломкостью ногтей, частыми панарициями, повышением густоты волосяного покрова, пигментацией отдельных участков кожи, повышенным потоотделением (особенно при приеме острой или горячей пищи). Раны на руках плохо заживают, вторично инфицируются и приводят к развитию флегмон, свищей, остеомиелита. Деформируются суставы верхней конечности, причем иногда до неимоверных размеров. При этом движения в пораженном суставе могут быть совершенно безболезненными (из-за поражения чувствительных проводников), хотя слышен сильный хруст трущихся костей. Кости также подвергаются разрушению, развивается остеопороз. Это нередко приводит к переломам. Выходит, что суставы и кости как бы расплавляются, а на их месте образовываются полости, обтянутые кожей.

При шейно-грудной локализации сирингомиелитической полости возможно возникновение синдрома Горнера. Он включает в себя птоз (опущение верхнего века), миоз (сужение зрачка) и энофтальм (западение глазного яблока внутрь). Синдром обусловлен сдавлением вегетативных нервных проводников.

Сирингобульбия характеризуется поражением черепно-мозговых нервов: подъязычного, блуждающего, языкоглоточного, лицевого и иногда тройничного. Это имеет следующие клинические проявления:

  • нарушение подвижности языка, его гипотрофия;
  • смазанность речи;
  • гнусавый оттенок голоса;
  • поперхивание при приеме пищи;
  • осиплость голоса вплоть до афонии;
  • нарушение вкуса на языке;
  • утрата чувствительности и атрофия мышц в области лица;
  • свисание мягкого неба;
  • нарушение дыхания.

Кроме того, сирингобульбия проявляется расстройствами координации, шаткой походкой, головокружением, нистагмом (непроизвольными дрожательными движениями глаз), нарушением слуха.

С какой бы формы ни началось заболевание, по мере его прогрессирования наступает стадия, когда у больного имеются как чувствительные и двигательные, так и вегетативно-трофические расстройства. Сирингомиелия характеризуется довольно медленным прогрессированием, в течение десятков лет, хотя встречаются и более быстро прогрессирующие формы. Иногда возникают периоды относительной стабилизации состояния, тогда новые симптомы не появляются (относительная ремиссия).


Диагностика

Заболевание сравнительно легко диагностируется уже в развернутой клинической стадии, когда на лицо чувствительные, двигательные и вегетативно-трофические расстройства. Первые же симптомы неспецифичны и не всегда наводят на мысль о возможной сирингомиелии.

С появлением магнитно-резонансной томографии диагностика сирингомиелии значительно упростилась (на любом этапе). Этот метод достоверно позволяет подтвердить или опровергнуть данный диагноз. Магнитно-резонансная томография создает возможность, в прямом смысле слова, увидеть полости в спинном мозге. Именно поэтому все больные с подозрением на сирингомиелию направляются на МРТ спинного мозга.

Лечение

Сирингомиелия пока относится к неизлечимым заболеваниям. Все имеющиеся в арсенале медицины способы позволяют несколько замедлить процесс, стабилизировать симптомы, облегчить жизнь больному, но не спасают от нее навсегда.

На выбор способа лечения оказывают влияние многие аспекты: истинная это сирингомиелия или вторичная, начальная или развернутая стадия заболевания, сообщаются полости с субарахноидальным пространством или нет, насколько выражены чувствительные, двигательные и вегетативно-трофические изменения, какие имеются сопутствующие заболевания.

Всем больным сирингомиелией необходимо тщательно избегать травм пораженных конечностей, аккуратно обращаться с огнем. Отсутствие чувствительности может сыграть злую шутку: например, человек вовремя не отдернет руку от огня или не почувствует пореза на коже. А полученные травмы очень плохо заживают из-за трофических нарушений и могут стать причиной распространения инфекции.

В начальных стадиях сирингомиелии, когда активно размножаются клетки глии, возможно проведение рентгенотерапии. Пораженные участки спинного мозга подвергают облучению. Проводят несколько курсов с перерывом от 6 месяцев до нескольких лет. Цель такого лечения – прекращения размножения клеток, а значит, профилактика последующего образования полостей. Однако в последнее время все чаще эффективность рентгенотерапии стала подвергаться сомнению. Это связано с тем, что через какое-то время болезнь все равно начинает прогрессировать, и лучи не позволяют устранить уже имеющиеся симптомы.

Медикаментозное лечение также проводится курсами по 2-3 раза в год. С этой целью используют:

  • болеутоляющие препараты. Это могут быть анальгетики (Анальгин, Кетанов), нестероидные противовоспалительные средства (Диклофенак, Ибупрофен) и их комбинации. В случаях очень сильных и плохо купирующихся болей используют антиконвульсанты (Габапентин, Прегабалин), антидепрессанты (Амитриптилин, Дулоксетин и другие);
  • препараты, улучшающие кровообращение и метаболизм в нервной ткани (Пентоксифиллин, Актовегин, Пирацетам, Глутаминовая кислота, Никотиновая кислота и другие);
  • витамины группы В (Мильгамма, Компливит, Нейровитан, Нейрорубин) и витамин С, фолиевую кислоту;
  • средства для дегидратации. Они уменьшают количество ликвора (Фуросемид, Диакарб);
  • антихолинэстеразные препараты, которые способствуют улучшению нервно-мышечной проводимости (Прозерин, Нейромидин).

Суть такого лечения заключается в общеукрепляющем, реабилитационном воздействии, повышении адаптационных возможностей организма. На процесс роста полостей оно повлиять не может.

Из физиотерапевтических методов применяют радоновые ванны, УВЧ, электрофорез. Некоторым больным хорошо помогает в борьбе с болевым синдромом иглорефлексотерапия.

Помимо консервативных методов лечения сирингомиелии, существуют и оперативные. Основными показаниями к нейрохирургическому вмешательству являются:

  • быстро прогрессирующие формы болезни;
  • нарастание нарушений ликвороциркуляции;
  • сочетание полостей в спинном и продолговатом мозге с аномалиями краниовертебрального перехода (аномалия Арнольда-Киари и другие).

Операции проводятся в различном объеме: это может быть дренирование образовавшихся полостей, шунтирование (с отведением спинномозговой жидкости в брюшную полость), рассечение спаек, сдавливающих спинной мозг, декомпрессия краниовертебрального перехода. Хирургическое лечение способствует некоторому улучшению состояния, замедлению прогрессирования заболевания на какое-то время, но, к сожалению, не приводит к выздоровлению больного.

Еще одним методом хирургического лечения сирингомиелии является рассечение концевой нити в нижнем отделе позвоночного канала. Этот метод основан на гипотезе одного ученого, которая заключается в том, что сирингомиелия, возможно, возникает в результате недостаточности кровоснабжения спинного мозга ближе к центральному каналу из-за натяжения мозга при аномальной концевой нити. Рассечение нити в области копчика ослабляет натяжение спинного мозга, приводит к восстановлению нормального кровотока. Эффективность этого метода изучается.

Исход сирингомиелии

Хотя избавиться от сирингомиелии невозможно, считается, что она не приводит к уменьшению продолжительности жизни.

Истинная сирингомиелия медленно прогрессирует, позволяя больному долго оставаться работоспособным и обслуживать себя, но поздние стадии заболевания приводят к инвалидности.

Течение вторичной сирингомиелии обычно более злокачественное, но в этом случае большую роль играет сама причина сирингомиелии. Появление расстройств дыхания, глотания, мочеиспускания чревато возникновением инфекционных осложнений (пневмонии, сепсиса), что уже несет риск для жизни. Сирингобульбия имеет худший прогноз для жизни, поскольку в ее случае относительно быстро возникают нарушения дыхания.

Итак, подводя итог вышеизложенному, можно сказать, что сирингомиелия является тяжелым неврологическим заболеванием, которое проявляет себя множеством симптомов и поэтому не всегда диагностируется сразу. Сегодняшние реалии таковы, что пока не существует способов полного излечения от сирингомиелии.

Сирингомиелия — это хроническое заболевание нервной системы, при котором в спинном мозге появляются наполненные ликвором новообразования. Позвонки и нервные окончания испытывают существенное давление от разрастающихся полостей с жидкостью, появляется характерная неврологическая симптоматика.

Своевременная диагностика и правильно проводимое лечение сирингомиелии снижают риск серьезных осложнений, среди которых паралич и смерть больного. Желательно суметь распознать симптомы заболевания на ранней стадии, а также иметь представление об основных его особенностях.

Сирингомиелия — что это

Справочно. Сирингомиелия — это, прежде всего неизлечимое заболевание. Зачастую после того, как патология проявила себя, она перерастает в хроническую форму и сопровождает человека до конца жизни.

Сирингомиелия может протекать медленно или развиваться стремительно, ведя больного к неминуемой гибели. Такая неоднозначная картина обусловлена тем, что болезнь может затрагивать различные отделы спинного мозга.

Разрастающиеся кисты повреждают окружающие ткани, деформируя позвоночный столб и нарушая осанку. Существует понятие истинной сирингомиелии, когда организм страдает от врожденного дефекта вспомогательных клеток нервной ткани.

Они называются глиальными клетками. Вызванный разными причинами рост глий приводит к избыточному их количеству. Впоследствии клетки гибнут, оставляя после себя полости. Последние заполняются спинномозговой жидкостью и увеличиваются в размерах.

Справочно. В результате окружающие ткани в силу оказываемого на них давления повреждаются, начинает страдать осанка человека, и позвоночник деформируется. Кроме того, снижается двигательная активность конечностей, появляются слабость и неприятные ощущения в спине, движения становятся скованными.

По данным литературы, сирингомиелию выявляют при аномалии Киари с частотой от 43 до 87 %. Связь между аномалией и сирингомиелий, безусловно, есть, и тема эта обсуждается еще с середины прошлого века.

Чтобы облегчить страдания больного, проводят терапию, направленную на борьбу с симптомами. В крайних случаях при запущенной болезни и поздней диагностике показано хирургическое вмешательство. Сирингомиелическая образовавшаяся киста рассекается, скопившаяся жидкость откачивается – таким образом снижается пагубное воздействие новообразования на окружающие ткани.

Сирингомиелия — классификация

С 1973 года для классификации сирингомиелии использовались предложения по Barnet. Считалось, что патология имеет две основных формы — сообщающиеся и несообщающиеся кистозные образования в толще спинного мозга.

В раздел несообщающихся попадали исты, образовавшиеся после травм (посттравматическая чирингомиелия) или ассоциированные с опухолями.

Справочно. Однако исследования Т.Мilhoratв, результаты которых были опубликованы в 2000 году, привели к изменению классификации. Она основана на данных инструментальных (МРТ) и морфологических исследований.

Расположение новообразований дает возможность выделить следующие формы сирингомиелии:

  • бульбарная — кисты обнаруживаются в тканях продолговатого мозга;
  • шейно-грудная — ликворные кисты находятся в спинном и шейном отделах;
  • пояснично-крестцовая — полости с жидкостью просматриваются в области поясницы и крестца;
  • смешанная — при наличии кист в нескольких отделах спинного мозга.

Если в качестве основания классификации брать характер функциональных нарушений, то можно выделить чувствительную, трофическую, двигательную и смешанную формы.

Справочно. Болезнь может быть следствием травмирования позвоночника. Встречаются случаи выявления патологии после некорректно проведенной спинальной анестезии. Также катализатором развития сирингомиелии могут стать межпозвоночные грыжи.

Сирингомиелия — симптомы

Коварство сирингомиелии позвоночника заключается в том, что болезнь эта может достаточно долго никак не давать о себе знать. Отсутствие явных симптомов затрудняет раннюю диагностику, что крайне важно ввиду опасности запущенного случая.

Внимание. Пропадающая чувствительность в конечностях является первым симптомом, сигнализирующим о наличии нарушений в работе спинного мозга.

Больной часто получает случайные ожоги, поскольку может практически не чувствовать боли. Болевой синдром также является свидетельством заболевания, но он неспецифичен. На боли в спине, шее, плечах обращают внимание, но списывают неприятные ощущения на временную усталость или возраст.

По мере развития сирингомиелии к симптоматике добавляются:

  • тремор конечностей,
  • значительное снижение мышечной массы,
  • иногда возникает атрофия,
  • деформируются позвоночник и грудная клетка.

Снижение объема мышечной массы, протекающее стремительно, считается характерным симптомом болезни.

Зачастую в пораженной области у больного отмечаются образования трофических язв и нарушения в работе сосудов. Со временем боль становится интенсивнее, приступы с трудом переносятся без обезболивающих. Часто дает о себе знать снижение плотности костей, как следствие, повышается риск переломов.

Сирингомиелия — диагностика

Сирингомиелия шейного и грудного отдела позвоночника переносится больным крайне тяжело. Только своевременное обнаружение позволит снизить неприятные проявления болезни.

Для диагностики используются следующие методы:

  • магнитно-резонансная томография;
  • рентгенологическое исследование;
  • электромиография.

Справочно. Последнее исследование (электромиография) позволяет отследить, имеются ли нарушения в деятельности двигательных нейронов и какова их степень. Если есть подозрение, что поражены нервные волокна в стволе мозга, то проводится отоневрологическое исследование.

Оно представляет собой комплексное обследование больного на предмет нарушений иннервации органов дыхания, слуха и обоняния. Помимо обследования у невролога, желательно обратиться за консультацией к психологу.

Сирингомиелия — лечение

Полного выздоровления при сирингомиелии добиться не удастся. Терапия и профилактика уменьшают неприятные проявления заболевания и притормаживают развитие патологии.

Характер медикаментозной терапии находится в прямой зависимости от того, на какой стадии болезнь была выявлена и правильно ли она диагностирована.

Если речь идет о ранних стадиях, то лечение должно способствовать снижению обильного роста глиальных клеток. Помогает рентгенотерапия, прием радиоактивного йода в виде капсул, физиотерапия.

Хирургическая операция проводится нечасто. Чаще всего тогда, когда прогрессирующая болезнь ведет к риску смертельного исхода. Прибегать к такому способу врач станет только после того, как оценит возможные риски.

Справочно. Кроме того, оперативное вмешательство не может полностью избавить от сирингомиелии.

Лекарственная терапия

Лечить сирингомиелию можно различными препаратами, но основная их задача сводится к устранению вызывающей дискомфорт симптоматики. Ноотропные препараты позволяют улучшить питание нервных тканей — назначается Пирацетам, Церебролизин.

При сильных болях в шейном и грудном отделах позвоночника назначаются обезболивающие средства — современные анальгетики. Дегидратирующие препараты Фуросемид и Ацетазоламид уменьшают количество ликвора в кисте (или кистах), что снижает давление на окружающие ткани.

Внимание. Терапия Прозерином помогает восстановить нервно-мышечные импульсы и дать существенные улучшения. Но эффект будет лишь временным, впоследствии симптоматика вновь начнет давать о себе знать.

Особенностью лечения радиоактивным йодом является способность последнего накапливаться в клетках и продолжать действовать даже после завершения курса приема препарата.

Но накапливаться йод может не только в пораженных клетках, но и в щитовидной железе. Чтобы избежать пагубного воздействия вещества на железу, врач назначает предварительный прием препарата Люголь.

Оперативное вмешательство

При постановке диагноза «сирингомиелия шейного отдела позвоночника» врач может рекомендовать проведение хирургической операции.

Показаниями к ней являются:

  • обилие полостей в спинном мозге;
  • нарастающая неврологическая симптоматика;
  • врожденные нарушения оттока ликвора;
  • необходимость коррекции дефектов позвоночника.

Хирургический путь позволит удалить новообразования и спайки, дренировать кисты с целью удаления из полостей лишней жидкости. Сегодня практикуются 14 методов операций и около 40 вариантов их проведения. Хирургический метод становится все более результативным, особенно с развитием современных медицинских технологий.

Внимание. Любая операция по поводу сирингомиелии представляет собой серьезное вмешательство в организм и чревата тяжелыми осложнениями. Давая согласие на такой способ лечения, пациент принимает на себя большую ответственность и должен отдавать себе отчет в возможности негативного исхода.

Возможные осложнения

Среди осложнений заболевания часто встречаются поражения внутренних органов. Язвенная болезнь желудка и нарушения в работе эндокринных желез отмечаются у многих пациентов с патологией спинного мозга в шейном и грудном отделах.

Ухудшение кровоснабжения приводит к тому, что сердечная мышца недополучает кислород.

Возможно также вторичное инфицирование, когда патологические изменения затрагивают органы дыхания (бронхопневмония) и мочеполовую систему.

Справочно. Ствол головного мозга — наиболее опасное место, где развитие болезни часто приводит к остановке дыхания и асфиксии.

Не получающий должного внимания пациент может попросту умереть. На поздних стадиях патология затрагивает многие системы, что приводит пациента к неминуемой инвалидности.

Прогноз выживаемости

Сирингомиелия возникает и у маленьких детей, но в силу постепенного ее развития часто остается незаметной, прогрессируя со временем.

Справочно. Пик развития патологии приходится на возрастную группу от 20 до 40 лет. Болезнь сопровождается периодическими ремиссиями и резкими ухудшениями.

В целом прогноз выживаемости оказывается благоприятным, хотя качество жизни больного ухудшается. Среди некоторых пациентов отмечается сохранение способности трудиться, поскольку они подстраиваются под изменения в организме.

Профилактика

Предупредить серьезные осложнения можно, если бережно относиться к своему организму, стараться избежать заражения инфекциями различной природы. Последние могут усугубить протекание хронического заболевания, спровоцировав самые тяжелые последствия.

Здоровый образ жизни, правильное и полноценное питание, регулярное посещение невролога способны предупредить ускоренное развитие сирингомиелии.

Внимание. Никакого самолечения до постановки диагноза и уж тем более после этого быть не должно.

Неврология в качестве раздела медицины обозначает сирингомиелию как хроническое неизлечимое заболевание центральной нервной системы, значительно ухудшающее качество жизни больного.

Только своевременная диагностика и правильно назначенное и проводимое лечение способны облегчить протекание болезни и предупредить опасные ее осложнения.

Болевой синдром при аномалии Арнольда-Киари и сирингомиелии. Принципы лечения.

Определения

Что такое боль?

Международная ассоциация по изучению боли (IASP) определяет боль как «неприятное сенсорное и эмоциональное переживание, связанное с реальным или потенциальным повреждением тканей”.

Иногда пациенты жалуются на боль даже в тех случаях, когда мы объективно не находим причин для этой боли. В настоящее время выделяют два основных типа боли: ноцицептивная и нейропатическая боли.

Ноцицептивная боль возникает при активации химических веществ (нейромедиаторов) в рецепторах, которые потом воспринимаются как боль. Мы все знакомы с этим типом боли, она возникает в результате травм, порезов и т.п.

Нейропатическая боль возникает при повреждение нервной ткани. Она не появляется у здоровых людей. Боль при аномалии Арнольда-Киари и сирингомиелии носит именно нейропатический тип. Данная боль описывается пациентами как острая (по типу электрического разряда), пароксизмальная (внезапная сильная атака), жгучая, постоянная, сжимающая, ноющая. Более того, нейропатическая боль нередко возникает при чувствительных нарушениях, таких как гипералгезия (увеличенный ответ на болевое раздражение), дизестезия (неприятное ощущение, возникающее спонтанно или вызываемое какими-то факторами), парестезия (ненормальное ощущения на обычные раздражители), гиперестезия (повышенная чувствительность).

Цепочка передачи болевой импульсации в головной мозга состоит из 4 звеньев:

1. Трансдукция(активные или потенциальные повреждения тканей вызывают высвобождение нейромедиаторов боли, которые приводят к стимуляции нервов).

2. Трансмиссия(процесс передачи информации в спинной мозг).

3. По проводящим путям спинного мозга болевая импульсация поднимается в головной мозг ( в область таламуса и кору головного мозга), где происходит ее «понимание» – процесс перцепции.

4. Далее импульс из головного мозга распространяется вниз по спинному мозгу и приводит в высвобождению анальгезирующих веществ (процесс модуляции).

Ноцицептивная и нейропатическая боли могут поражать любое звено из этих четырех физиологических процессов.

Лечение боли

Для того чтобы понять, как лечить боль, нужно понимать механизмы действия лекарственных препаратов. В некоторых случаях нервные окончания, которые воспринимают боль, могут стать более восприимчивыми к раздражению. В таком случае рецепторы активизируется при более низком пороге стимуляции, и они начинают генерировать больше импульсов. Этот процесс сенсибилизации может произойти как в периферической нервной системе (то есть, нервах, идущих к спинному мозгу), а также в центральных ее отделах (например, спинном мозге, подкорковых ядрах и коре головного мозга).

Иногда, импульсация от рецепторов может быть настолько сильная, что различные центры восприятия в спинном и головном мозге активируясь передают импульсы на соседние структуры ЦНС. Этот процесс называется центральной сенсибилизацией. Если подобная сенсибилизация начинает носить хронический характер, это приводит к возникновению хронических болей (как в случае пациентов с сирингомиелией). Лекарственные вещества связыватся с рецепторами на мембранах клеток и блокируют эту импульсацию. Однако структура лекарства должна строго соответсвовать структуре рецептора (как «ключ к замку»). Иногда, один и тот же класс препаратов может воздействовать на рецепторы, локализованные в самых разных областях нервной системы, поэтому с его помощью достигаются различные эффекты.

Множество препаратов, используемых для лечения нейропатической боли, на первый взгляд, не являются анальгетиками (например, для лечения нейропатической боли используются противосудорожные препараты). Эти препараты стабилизируют мембраны нервных клеток, т.е. не допускают возникновения сенсибилизации или возбуждения. К таким пациентам относится Карбамазепин (Финлепсин, Тигретол). Однако, этот препарат имеет много побочные эффекты, что затрудняет иго использование. Более того, требуется достаточно много времени, чтобы развился клинический эффект. Более современным препаратом является Прегабалин (Лирика), который практически не обладает побочными эффектами и лучше переносится.

Местные анестетики также могут использоваться в лечении таких пациентов. Хотя использование местных анестетиков в основном ограничивается инъекционной терапией, недавно был разработан специальный пластырь, который может помочь некоторым пациентам с нейропатической болью (Lidoderm ® пластырь). Пластырь располагают над участками жгучей боли, а лидокаин, абсорбируясь, блокирует боль. Можно отрезать кусок пластыря под размер болезненного участка кожи. Пластырь следует снять через двенадцать часов. Это необходимо, чтобы избежать передозировки препарата

Итак, лекарственные препараты, связываясь с рецепторами на мембранах нервных клеток, локализованных в самых различных областях нервной системы, воздействуют на нервы, прекращая процессы центральной и периферической сенсибилизации.

Нисходящая модуляция

Есть некоотрые препараты, которые стимулируют работу противоболевой системы организма или работают как наши собственные «природные» анальгетики. Это антидепрессанты и опиоиды (наркотические анальгетики).

Некоторые пациенты думают, что если использовать накотические анальгетики, это позволит избавиться от нейропатической боли. К сожалению, это не так. Опиоиды, в большинстве случаев, эффективны для этой боли, но их нужно использовать в очень больших концентрациях, когда начинают превалировать побочные действия препаратов (угнетение дыхания и сердечной деятельности). В случае передозировки этих препаратов используют Налоксон (наркан ®), который является антагонистом опиоидов и может блокировать/предотвращать их побочные действия, правда вместе с обезболивающим эффектом.

Так же некоторые опиойды оказывают влияние на другие рецепторы (NMDA – рецепторы), которые непосредственно участвуют в генезе центральной сенсибилизации. Метадон является хорошим примером препарата, связывающего NMDA-рецепторы. Если для лечения нейропатической боли будет решено использовать опиоиды, то метадон в таком случае будет хорошим выбором.

Антидепрессанты предотвращают действие таких веществ, как норадреналин и серотонин из различных нервных окончаний в головной мозг. До недавнего времени, большинство из этих препаратов оказывались неэффективны при нейропатической боли, но недавно были обнаружены болеутоляющие свойства при нейропатической боли у двух препаратов из этой группы – Venlafaxine (Effexor ®) и Duloxetin (Cymbalta). Интересно отметить, что при низких дозах эти препараты воздействуют только на захват серотонина, однако для достижения обезболивающего эффекта, доза препарата должна быть достаточна и для того, чтобы воздействовать на обратный захват норадреналина.

Трамадол – это опиоид, который также частично работает как антидепрессант. Он является относительно слабым опиоидом и во многом его обезболивающий эффект (около 70%) обусловлен модулированием норадреналина и серотонина, как у антидепрессантов.

В настоящее время проводятся испытания ботулинического токсина типа А (Ботокс ®) для лечения нейропатической боли. Действующее вещество является белком, который получают из бактерий ботулизма Clostridium botulinum, и является истинным нейротоксином. Botox ® был впервые использован для лечения болезненных нарушений тонуса мышц, таких как шейная дистония. Он связывается с нервными окончаниями и предотвращает выброс химических веществ (например, ацетилхолина), которые могут вызвать мышечный спазм. Так же было доказано, что ботулинический токсин работает, подавляя центральную сенсибилизацию при нейропатической боли. На сегодняшний день, ботулинический токсин типа А еще не использовался для лечения боли при сирингомиелии.

Проводниковая анестезия (блокада?)

Мы часто слышим о «блокаде нервов” или «эпидуральной инъекции стероидов”, которые используются в лечении «болей в спине». Из-за нейрофизиологии боли при сирингомиелии, данные блокады в ее лечении практически не используются.

Стимуляция спинного мозга

При стимуляции спинного мозга электроды (электрические провода) вводятся в эпидуральное пространство над спинным мозгом. Введение электрода происходит точно так же, как и при проведении эпидуральной анестезии во время родов. Далее по этому электроду поступают разряды электрического тока, что предотвращает передачу болевых импульсов в головной мозг. Также электрическая стимуляция усиливает воздействие определенных химических веществ (гамма-амино-масляной кислоты и аденозина) в спинном мозге, которые могут уменьшать болевую чувствительность. Пациент может сам управлять стимуляцией с помощью пульта дистанционного управления. Стимуляцию спинного мозга можно представить как «кардиостимулятор” для нервной системы.

Имплантируемая система доставки лекарств (лекарственные помпы)

При рефрактерной боли, пациентам иногда предлагают имплантацию катетера (трубки), который идет непосредственно в субрахноидальное пространство, окружающее спинной мозг. Катетер подключают к насосу, помещенному под кожу живота. Различные обезболивающие препараты (но, как правило, это опиоиды) вводятся путем непрерывной инфузии.

Перед установкой такой системы проводится тестовое введение препарата. Если у пациента наступает облегчение боли без каких-либо побочных эффектов, то он может быть кандидатом на хирургическую имплантацию. В отличие от стимуляции спинного мозга, пациент не может контролировать введение препаратов через насос. Врач сам задает необходимый уровень поступления препаратов. Для этого пациент должен периодически возвращаться к врачу, чтобы пополнить запас лекарства в помпе (каждые 3 – 6 месяцев в зависимости от вида и количества препарата, который пациент получает).

Что такое сирингомиелия?

Сирингомиелия — это заболевание, при котором внутри спинного мозга образуется киста, заполненная жидкостью, называемая свищем. Со временем свищ может увеличится или удлинить поврежденный спинной мозг и сжать и повредить нервные волокна, переносящие информацию в мозг и от головного мозга к остальным частям тела.

Обычно своеобразная биологическая жидкость, известная как спинномозговая жидкость (ликвор), окружает и защищает головной и спинной мозг. Спинномозговая жидкость также заполняет желудочки, представляющие собой взаимосвязанные полости внутри центра головного мозга, которые тянутся до небольшого центрального протока, проходящего вдоль спинного мозга. Когда у человека сирингомиелия, эта жидкость накапливается в ткани спинного мозга, расширяя центральный проток и образуя кисту (свищ). Как правило, киста появляется, когда нарушается нормальный поток спинномозговой жидкости вокруг спинного мозга или ствола головного мозга. Когда свищ воздействует на ствол мозга, расстройство называют сирингобульбия.

Причины сирингомиелии

Сирингомиелия может иметь несколько возможных причин, но большинство случаев связано с синдромом Арнольда-Киари, структурным дефектом, при котором мозговая ткань проходит через отверстие в основании черепа (затылочное отверстие) до позвоночного канала и препятствует потоку спинномозговой жидкости.

Травмы, опухоли спинного мозга, повреждения, вызванные воспалением вокруг спинного мозга, также могут вызывать сирингомиелию. В других случаях причина неизвестна (идиопатическая).

Формы сирингомиелии

Есть две основные формы сирингомиелии.

  • Врожденная сирингомиелия. В большинстве случаев причиной является синдромом (аномалией) Арнольда-Киари, приводящий к образованию свища, чаще всего в шейном отделе (шее) позвоночника. Симптомы обычно начинаются в возрасте от 25 до 40 лет. Люди с врожденной сирингомиелией часто страдают гидроцефалией, накоплением избытка спинномозговой жидкости в головном мозге с расширением желудочков головного мозга. Нагрузка или кашель могут заставить спинномозговую жидкость попасть в желудочки, вызывая головную боль или потерю сознания (обморок). Кроме того, у больного может быть расстройство под названием арахноидит, воспаление арахноида, одной из трех мембран, окружающих спинной мозг.
  • Приобретенная сирингомиелия (также известная как первичная спинальная сирингомиелия или неинфекционная). Причины приобретенной сирингомиелии включают травму спинного мозга, менингит (воспаление оболочек головного и спинного мозга, обычно вызываемое инфекцией), арахноидит, опухоль в спинном мозге и кровотечение внутри спинного мозга.

Специфические симптомы и тяжесть сирингомиелии могут сильно различаться у разных людей. Некоторые больные не имеют каких-либо заметных симптомов (бессимптомное течение); у других могут быть различные, прогрессирующие симптомы, вызывая значительную инвалидность. Важно отметить весьма вариабельный характер сирингомиелии и осознать, что у больных людей могут быть разные наборы симптомов и разная скорость прогрессирования (или вообще отсутствовать прогрессирование заболевания).

Заболевание обычно прогрессирует медленно, но может произойти быстрое начало. Общие симптомы включают боль в шее и плечах. Боль может также затронуть руки и может вызвать ощущения жжения и покалывания. Некоторые пострадавшие также испытывают онемение или снижение чувствительности, особенно к жаре и холоду. Также могут развиваться мышечная слабость и истощение, особенно рук и, в конечном итоге, плеч. При сирингомиелии часто поражаются верхние (шейные и грудные) части спинного мозга. Пострадавшие люди могут сначала заметить потерю чувства боли и температуры в пальцах, руках и верхней части груди. На ранних стадиях ощущения присутствует. Потеря чувствительности может распространиться на плечи и спину.

У пострадавших также могут развиться боль и скованность (спастичность) в ногах и несогласованные движения (атаксия), что в конце болезни влияет на способность ходить. В тяжелых случаях может возникнуть паралич рук или ног. У некоторых больных наблюдаются мышечные сокращения, такие как небольшие непроизвольные сокращения мышц или «подергивания» (фасцикуляции).

Могут развиваться скелетные аномалии, в том числе трехплоскостная деформация позвоночника (сколиоз). У некоторых детей сколиоз может быть единственным симптомом. У некоторых больных развиваются суставы Шарко, при которых происходит хроническая прогрессирующая дегенерация сустава из-за повреждения нервов, снабжающих сустав. Суставы Шарко первоначально видны как отек и покраснение пораженных участков. Без лечения может возникнуть деформация пораженных суставов.

У некоторых больных развиваются симптомы, связанные с повреждением вегетативной нервной системы, частью основной нервной системы, контролирующей непроизвольные функции. Такие симптомы включают:

  • потерю контроля над кишечником и мочевым пузырем;
  • повышенное потоотделение (гипергидроз);
  • колебания уровня артериального давления.

Может возникнуть синдром Горнера, редкое заболевание, возникающее из-за повреждения одного из нервов, снабжающих глаза и лицо. Синдром Горнера обычно поражает одну сторону лица и характеризуется:

  • обвисшим веком;
  • сужением отверстия между веками;
  • уменьшением размера зрачка;
  • уменьшением потоотделения на пораженной стороне лица.

Больные с сирингомиелией, связанной с аномалией Арнольда-Киари, могут также иметь состояние, называемое гидроцефалией, при котором происходит ненормальное накопление спинномозговой жидкости в мозге. В младенчестве гидроцефалия вызывает различные симптомы, включая:

  • ненормально увеличенную голову;
  • рвоту;
  • головную боль;
  • сонливость;
  • раздражительность;
  • судороги;
  • отклонение глаз.

Затронутые группы населения

Сирингомиелия чаще встречается у молодых людей в возрасте от 20 до 40 лет, но также может развиться у маленьких детей или пожилых людей. Некоторые сообщения предполагают, что сирингомиелия немного чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Согласно одной из исследований, заболеваемость в Соединенных Штатах составляет 8,4 человека на 100 000 человек. На территории России заболевание распространено неравномерно — от 0,3 до 7,3 % общей неврологической заболеваемости.

Диагноз сирингомиелии основан на выявлении характерных симптомов, детальной истории болезни, тщательной клинической оценке и различных специализированных исследованиях. В некоторых случаях заболевание обнаруживается случайно, когда человека обследуют по другой причине.

Для диагностики сирингомиелии используется специализированное визуализационное исследование, называемое магнитно-резонансной томографией (МРТ). МРТ использует магнитное поле и радиоволны для получения изображений поперечных сечений отдельных органов и тканей организма, таких как головной и спинной мозг. МРТ может выявить свищ или другое состояние, связанное с заболеванием, например, интраспинальную опухоль или аномалию Арнольда-Киари.

Лечение сирингомиелии

Лечение сирингомиелии направлено на конкретные симптомы, проявляющиеся у каждого человека. Лечение может потребовать скоординированных усилий команды специалистов. Педиатрам, неврологам, нейрохирургам, хирургам, глазным специалистам (офтальмологам) и другим медицинским работникам может потребоваться систематическое и всестороннее планирование лечения больных детей.

Конкретные терапевтические процедуры и вмешательства могут варьироваться в зависимости от многочисленных факторов, таких как:

  • прогрессирование заболевания;
  • наличие или отсутствие определенных симптомов;
  • первопричина;
  • влияние симптомов на качество жизни;
  • возраст человека и общее состояние здоровья.

Решения, касающиеся использования конкретных схем приема лекарств и/или других видов лечения, должны приниматься врачами и другими членами команды здравоохранения при тщательной консультации с пациентом на основе особенностей его случая; тщательном обсуждение потенциальных выгод и рисков, включая возможные побочные эффекты и долгосрочные последствия; предпочтения пациента; и других соответствующие факторов.

Некоторые бессимптомные пациенты с заболеванием, могут не нуждаться в лечении, но должны регулярно наблюдаться, чтобы видеть, в случае прогрессирования расстройства.

Общие терапевтические вмешательства включают:

  • обезболивающие (анальгетики);
  • физиотерапию и снижение активности, особенно в случае тяжелой атлетики.

Целью лечения сирингомиелии является восстановление правильного оттока спинномозговой жидкости и устранение давления, оказываемого кистой на спинной мозг.

Первоначальное лечение обычно направлено на первопричину сирингомиелии.

Для наиболее распространенной причины возникновения свища спинного мозга — синдром Арнольда-Киари — не существует конкретного, согласованного режима терапии или лечения. Нейрохирурги и другие врачи расходится во мнениях относительно наилучшего подхода к лечению этой мальформации. Различные нейрохирурги могут рекомендовать различные хирургические процедуры или схемы лечения.

Как и сирингомиелия, люди с мальформацией Киари, у которых нет симптомов, как правило, не лечатся, а находятся под наблюдением, чтобы убедиться в том, что заболевание не прогрессирует. При наличии слабых или неспецифических симптомов, таких как шейные или головные боли, врачи могут порекомендовать консервативное лечение.

Симптоматические мальформации чаще всего лечат хирургическим путем. Не существует конкретных критериев или объективных исследований, позволяющих определить, когда делать операцию или какие процедуры лучше выбрать. Наиболее распространенная операция известна как декомпрессия задней черепной ямки. С помощью этой процедуры хирург создает пространство, удаляя маленькие кусочки кости в задней части черепа, тем самым увеличивая затылочное отверстие. Это снижает давление и уменьшает сжатие ствола мозга.

Если свищ в спинном мозге, вызванный мальформацией Киари спровоцировал гидроцефалию, то хирург, как правило, сначала лечит ее. Наиболее распространенным хирургическим лечением является установка шунта, соединяющего расширенные желудочки головного мозга с другой полостью тела. Наиболее часто выбирают брюшную полость. После того, как гидроцефалия пролечена, решается вопрос о мальформации.

Хирургическое вмешательство может использоваться для лечения других состояний, вызывающих сирингомиелию, включая операцию по удалению опухоли.

В некоторых случаях в кисту можно поместить крошечную трубку, называемую стент. Стент позволяет жидкости внутри кисты стекать в область за пределами позвоночника. Процедура может остановить прогрессирование расстройства и облегчить некоторые симптомы, такие как боль и головные боли. Однако стентирование может быть связано со значительными побочными эффектами, включая повреждение или инфекцию спинного мозга, кровотечение (кровоизлияние) и закупорку.

Посттравматическая сирингомиелия может трудно поддаваться лечению. Операция в данном случае рекомендуется для людей с неврологическим ухудшением и/или непреодолимой болью. Хирургическое вмешательство направлено на расширение области вокруг спинного мозга в месте повреждения и уменьшение объема жидкости. Вставка шунта может также использоваться для лечения посттравматической сирингомиелии. Шунтирование при посттравматическом расстройстве сопряжено с риском, включая дальнейшее повреждение спинного мозга, и может потребовать замены, если шунт засорится или деформируется. Многие врачи считают шунты последним средством для пациентов с посттравматической сирингомиелией.

Операция часто может привести к улучшению симптомов и стабилизации расстройства у многих пациентов. Однако после успешного лечения сирингомиелия может рецидивировать, что требует дополнительных операций.

После хирургического вмешательства врач исследует кисту посредством МРТ, чтобы убедиться, что киста стабилизируется или уменьшается в размере.

Прогноз зависит от первопричины, величины неврологической дисфункции, а также от расположения и расширения свища.

Пациенты с умеренным или тяжелым неврологическим дефицитом чувствуют себя намного хуже, чем пациенты с легким дефицитом.

Естественная история сирингомиелии до сих пор не совсем понятна. Хотя в более ранних исследованиях предполагалось, что 20% пациентов умирают в среднем возрасте 47 лет, показатели смертности у современных пациентов в результате хирургических вмешательств и лучшего лечения осложнений, связанных со значительным парезом, таких как тромбоэмболия легочной артерии, вероятно, ниже.

Осложнения

Миелопатия является наиболее серьезным последствием сирингомиелии. Ниже приведены семь классификаций инвалидности от миелопатии в соответствии с Модифицированной классификацией Нурика.

  • 0 степень — без корневых признаков/симптомов.
  • I степень — наблюдаются корневые признаки/симптомы; нет доказательств имеющегося свища.
  • II степень — признаки поражения пуповины; нормальная походка.
  • III степень — легкие проблемы с походкой; больной трудоспособен.
  • IV степень — нарушение походки мешает трудоспособности.
  • V степень — больной способен передвигаться только с помощью.
  • VI степень — больной прикован к постели.

Осложнения миелопатии включают:

  • рецидивирующую пневмонию;
  • параплегию или квадриплегию;
  • пролежни;
  • дисфункцию кишечника и мочеиспускания.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *