Лечение бляшечной склеродермии

Склеродермия любого вида относится к заболеваниям соединительной подкожной ткани. Симптомы ее локализуются в коже и подкожных слоях. Бляшечная склеродермия относится к категории очаговых, что делает ее менее опасной, чем системная склеродермия.

Особенности болезни

Локализованная склеродермия поражает в первую очередь кожу, иногда более глубоко залегающие ткани – кости, мышцы, но не затрагивает внутренние органы. На сегодня считается самой распространенной формой этого недуга.

В основе недуга лежит поражение мелких кровеносных сосудов. Стенки сосудов повреждаются, что приводит к изменению агрегатных свойств крови. За счет действия серотонина формируется спазм сосудов, что нарушает кровообращение и приводит к появлению отека. При этом нарушается связь между уровнем гиалуроновой кислоты и синтезом фермента гиалуронидаза. Все вместе ведет к накоплению избытка мукополисахаридов.

Эти вещества и провоцируют фиброзную дегенерацию соединительной ткани и усиленную выработку коллагена. При коллагенозе «жертвами» становятся не только эластичные и коллагеновые волокна, но и межуточные клетки. По сути, на месте здоровой соединительной ткани образуется нефункциональная рубцевая. Процесс распространяется на капиллярные сосуды и нервные окончания, что приводит к появлению болевого синдрома.

Недуг встречается у женщин в 3 раза чаще, чем у мужчин. Проявиться склеродермия может в любом возрасте даже в самом юном. Бляшечная – ограниченная форма, считается относительно безопасной и к летальному исходу не приводит. Более того, в ряде случаев недуг проходит самостоятельно и исчезает бесследно.

О бляшечной склеродермии расскажет видео ниже:

Классификация

Бляшечная склеродермия – одна из форм локализованной болезни и отличается от других ее видов характерной формой поражения кожи – бляшками. Различают 3 стадии течения недуга.

  • На первых порах появляются фиолетово-красные бляшки круглой или овальной формы. Кожа вокруг бляшек отекает, приобретает тестоподобную консистенцию. Бляшки могут появиться в любом месте – на лице, на кистях, на туловище. Как правило, они возникают в тех местах, где кожа подверглась травмам: обморожение, ожог, рана.
  • Эритема бледнеет, а центральная ее часть уплотняется, достигая едва ли не деревянной плотности. Поверхность ее становится блестящей как воск, приобретает бледно-желтый или сероватый цвет. Вокруг уплотнения остается фиолетовый ободок. Уплотнение распространяется на 1–2 см в глубину кожи, исключения довольно редки.
  • На третьей стадии фиолетовое кольцо исчезает, уплотнение рассасывается, но в большинстве случаев оставляет после себя рубцевую ткань. Кожа здесь атрофируется, становится тонкой, приобретает нетипичный цвет – пергаментный. Иногда бляшки могут исчезнуть бесследно.

Течение склеродермии может быть разным. Так, при сиреневой склеродермии уплотнение не возникает, а недуг представлен лишь красно-фиолетовой эритемой. При плоской бляшечной склеродермии уплотнение не выражено, бляшка отличается по структуре от окружающей кожи, но не затвердевает.

Фото заболевания бляшечная склеродермия

Причины возникновения

Этиология болезни неизвестна. Из-за этого недуг имеет условно неблагоприятный прогноз: на сегодняшний день нет возможности устранить факторы, провоцирующие развитие патологии. Значительно замедлить прогресс болезни и улучшить качество жизни пациента, конечно, можно.

Условно причины, могущие повлечь развитие склеродермии, разделяют на 2 типа:

  • инфекционные – недуг появляется на фоне скарлатины, дифтерита, туберкулеза;
  • аутоиммунные – вызваны неадекватной реакцией иммунной системы организма. Причиной последних может стать не только собственно аллергия, но и такие процедуры, как вакцинация или переливание крови.

Кроме того, «спусковым курком» болезни могут быть сильные нервные переживания, переохлаждение, сбои в работе эндокринной или иммунной системы.

Симптомы бляшечной склеродермии

И у детей, и у взрослых проявления бляшечной склеродермии одинаковы и включают:

  • появление отека;
  • формирование фиолетово-красной бляшки;
  • уплотнение образования и изменение цвета;
  • разрешение бляшки – с появлением рубцовой ткани или без.

Довольно часто у детей бляшечная форма оказывается связанной с синдромом Рейно. При общем ослаблении организма недуг может сопровождаться слабостью, онемением участков кожи, эмоциональной нестабильностью.

Диагностика

Установить истинную причину кожных дерматозов далеко не всегда просто, особенно когда симптомы заболевания выражены слабо или сочетаются с другими недугами – с той же первичной болезнью Рейно. Кроме осмотра больного и сбора жалоб, обязательно назначается ряд лабораторных исследований:

  • общий анализ крови – может выявить снижение числа кровяные телец, что указывает на внутренние кровотечения или дисфункцию почек. Также возможно увеличение СОЭ при неблагоприятном течении болезни;
  • биохимический анализ крови – позволяет определить уровень некоторых белков и ферментов. При склеродермии обычно увеличивается уровень альдолаза и креатинфосфокиназа – мышечных ферментов. Если поражены почки или печень, то в крови обнаруживают повышенную концентрацию мочевины, креатина, аспартатаминотрансферазы и так далее;
  • С-реактивный белок – маркер острой стадии воспаления. При склеродермии он повышен.
    • CXCL4 – вещество, препятствующее формированию новых сосудов. Его наличие в крови указывает на пневмофиброз;
    • NT-proBNP – этот пептид синтезируется в сердечной мышце при чрезмерной нагрузке. Его уровень в крови коррелирует со стадией легочной гипертензии;
    • антиценромерные тела – выявляют у половины пациентов с ограниченной склеродермией;
  • антинуклеарные антитела – иммуноглобулины. Наблюдается у 90% больных любой формой склеродермии;
  • анализ мочи – проводится при подозрении на системную форму. При поражении почек в моче находят белок и эритроциты.

Если подозревается не бляшечная, а системная форма склеродермии назначают и ряд инструментальных обследований с целью установить степень поражения внутренних органов: рентгеноскопию, электрокардиографию, УЗИ органов брюшины.

Лечение

Лечение болезни не требует госпитализации. По сути, это симптоматическая терапия, целью которой является препятствовать разрастанию рубцевой ткани.

  • Используют для этого препараты, расщепляющие гиалуроновую кислоту. Подбирает лекарство и дозу врач. Чаще всего применяют лидазу, стекловидное тело, экстракт плаценты. Вводят эти препараты прямо в очаг поражения с помощью процедуры электрофореза или ультразвука.
  • Возможно применение гипербарической оксигенации – обогащение кислородом тканей в специальном аппарате.
  • При необходимости взрослым пациентам назначают антибиотики пенициллинового ряда или аналогов с целью подавить аллергическую реакцию.
  • Могут быть назначены сосудистые средства – никотиновая кислота, низкомолекулярные декстраны. Препараты оказывают сосудорасширяющее воздействие и помогут справиться с синдромом Рейно и атрофией кожи.
  • Большое значение при лечении имеют физиологические процедуры: ультразвук, электрофорез, лечебные грязи, сероводородные ванны и прочее. Не менее важны массаж и ЛФК с тем, чтобы восстановить нормальную циркуляцию крови.
  • При очаговой форме отличным помощником выступает баня и сауна, так как при такой «тепловой» обработке полностью восстанавливается периферийная кровеносная система.

Профилактика заболевания

Поскольку причины формирования недуга остаются неясными, в качестве профилактических мер можно лишь порекомендовать устранить провоцирующие факторы. К таковым относится:

  • переохлаждение – имеется в виду длительное пребывание на холоде, а не обливание холодной водой или воздушная ванна. Первое сопровождается побледнением или посинением кожи, онемением, ознобом. Устранить симптомы быстро не удается. Такое переохлаждение и представляет собой главную опасность. Если после сильного переохлаждения, появляется повышенная чувствительность к незначительному уменьшению температуры – это первый признак неблагополучия сосудов.
  • курение – вызывает спазм сосудов, особенно мелких. На этом фоне любые заболевания сосудов приводят к опасным осложнениям;
  • кофе – напиток изначально оказывает сосудорасширяющее действие. Но увы, ведет к спазмам мелких сосудов. Злоупотреблять им нельзя;
  • стрессы – в любом случае вызывают спазмы сосудов, как мелких, так и крупных. На фоне разлада эндокринной системы или иммунной этого достаточно для развития недуга;
  • условия труда – существует ряд внешних факторов, связанных с профессиональной деятельностью, которые являются провокаторами склеродермии. Это кремниевая пыль, некоторые химические растворители, ультрафиолетовое облучение. Особенно опасна вибрационная нагрузка.

Осложнения

Бляшечная склеродермия не зря считается наименее опасной формой. Довольно часто недуг самопроизвольно излечивается. А если этого не произошло, то к самым тяжким его последствиям относят появление некрасивых рубцов. Угрозу жизни или работоспособности недуг не представляет, но вызывает психологический дискомфорт.

Однако зарегистрированы случаи, когда при неблагоприятных обстоятельствах ограниченная форма склеродермии переходит в системную. А вот последняя уже намного опаснее.

Прогноз

При лечении ограниченных форм склеродермии прогноз полностью благоприятный. Избавиться можно как и от болезни, так и от ее внешних проявлений.

Бляшечная склеродермия – самая распространенная и наименее опасная форма недуга. Встречается чаще всего у женщин, перенесших гормональную перестройку – после беременности, менопаузы. Не представляет угрозы для жизни и довольно успешно излечивается.

Про причины и лечение бляшечной и иных форм склеродермии расскажет видео ниже:

В отличие от системной склеродермии, при локализованном характере болезни в процесс вовлекается только кожа без поражения внутренних органов.

Причины и патогенез

Как было сказано выше, непосредственная причина заболевания на сегодняшний день не выявлена. Однако существует ряд теорий на этот счет.

  1. Инфекционная теория (не нашла подтверждения при углубленном изучении).
  2. Наследственная теория, в т. ч. теория мультифакторного характера заболевания.
  3. Теория нарушенного обмена, дисфункции иммунитета (аутоагрессия организма).
  4. Гипотеза о дисфункции вегетативной нервной системы.
  5. Теория эндокринных расстройств.

При тщательном изучении патогенетических процессов, лежащих в основе формирования ограниченной склеродермии, можно увидеть, что практически каждая из гипотез находит в нем свое отражение. Но основную роль отводят аутоиммунным нарушениям.

В своем развитии локализованная склеродермия проходит три последовательно сменяющихся друг другом этапа – отек, уплотнение и атрофию. Первый длится несколько недель, часто незаметен. Кожа при этом становится гладкой, блестящей, напряженной. Изменяется ее плотность и консистенция – приобретает тестообразный характер. Цвет варьируется от нормального до красно-синюшного оттенка.

После стадии отека, патологический процесс достаточно быстро переходит в стадию уплотнения. Кожа холодеет, становится плотной, не смещается, не берется в складку. Вокруг зоны поражения – голубоватый венчик (участок периферического роста), сама же зона при этом восковидно-бледная или грязно-серого оттенка.

Последний этап – атрофия. Кожный покров пораженного участка истончается. Приобретает вид пергаментной бумаги. Возможно вовлечение в процесс жировой клетчатки и мышц. В таком случае кожа прилегает непосредственно к костным структурам.

Очаговая склеродермия классифицируется следующим образом:

  1. Бляшечная склеродермия.
  2. Линейная.
  3. Многоочаговая.
  4. Глубокая.
  5. Пансклеротическая склеродермия.
  6. Буллезная форма.
  7. Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини.
  8. Прогрессирующая гемиатрофия лица Парри-Ромберга.
  9. Склероатрофический лихен Цумбуша (болезнь белых пятен).

Симптомы

Очаговая склеродермия имеет разную клинику и симптомы, в зависимости от формы. При этом у одного человека может наблюдаться сочетание сразу нескольких разновидностей заболевания. Но рассмотрим каждый из случаев раздельно.

Бляшечная склеродермия – самый частый вид патологии. Встречается преимущественно у женщин средних лет (30-50). Как и при других вариантах, в коже последовательно сменяются три процесса – отек, уплотнение, атрофия. Характеризуется появлением на различных участках тела (голова, туловище, конечности) зон эритемы и уплотнения (индурации).

Нередко участки поражения обусловлены травматизацией и сдавлением кожи (перетянутый ремень, пояс, тугой бюстгалтер). Сначала появляются округлые или овальные пятна розово-лилового оттенка, несколько отечные. Они медленно увеличиваются в размерах (от нескольких до 20 см), с прогрессирующим уплотнением кожи в центре. На периферии при этом сохраняется розово-сиреневый венчик. Пораженная кожа постепенно бледнеет (цвет слоновой кости), становится гладкой (стирается кожный рисунок).

В дальнейшем венчик на периферии исчезает, а ему на смену приходят сосудистые звездочки и пигментация. Кожа истончается, снова собирается в складку. При своевременно начатом лечении процесс можно обратить вспять. Появившаяся гиперпигментация пораженного участка – хороший прогностический признак.

Бляшечная склеродермия может быть в виде:

  • морфеа (очагов) – описана выше;
  • узлов (келоидоподобная) – на теле появляются один или несколько склерозированных участков в виде узелков, которые напоминают келоидные рубцы;
  • атрофодермия Пазини Пьерини – легкий, поверхностный вариант течения бляшечной склеродермии. Возникает у девушек 10-20 лет с преимущественной локализацией патологических очагов на спине.

Линейная склеродермия (полосовидная) – очаги розово-синюшной окраски, которые появляются на одной стороне тела или по ходу сосудисто-нервного пучка (зоны Захарьина-Геда), чаще на голове или конечностях, имеют линейную форму. Встречается чаще в детском возрасте, может сочетаться с гемиатрофией Парри-Ромберга.

Формирование склеродермического очага проходит через известные три стадии. Чаще всего единственный очаг распространяется с волосистой части головы на лицо, напоминает след от удара саблей.

Болезнь белых пятен (склероатрофический лихен, каплевидная склеродермия) – зоны поражения представлены мелкими (3-10 мм) перламутровыми белесыми пятнами, блестящии бляшками. Очаги могут сливаться, имеют фестончатые, четкие края. Вокруг – эритематозный венчик. Кожа в стадии атрофии напоминает смятую папирусную бумагу. Частая локализация – шея, плечи, верхняя часть грудной клетки.

Гемиатрофия лица – очаговая склеродермия при этом начинается в юношеском возрасте (20 лет). Одинаково часто встречается у мужчин и женщин. Поражается лицо, чаще процесс начинается с захвата зоны около глаз, скулы и нижней челюсти. При данной форме в процесс первично вовлекаются подлежащие коже структуры – жировая клетчатка и мышцы. Пациенты испытывают боли, нарушаются процессы жевания пищи и речь.

Какой врач лечит очаговую склеродермию?

Поскольку очаговая склеродермия характеризуется преимущественным поражением кожи, то заниматься данной патологией должен врач-дерматолог. Но для исключения системного поражения и дифференциальной диагностики с другими аутоиммунными заболеваниями необходимы консультации терапевта и ревматолога.
Также для выявления сопутствующих патологий и решения для дальнейшего лечения, ликвидации тяжелых деформаций лечащим враче может быть назначены осмотры:

  • офтальмолога;
  • гинеколога;
  • эндокринолога;
  • хирурга;
  • невролога.

Диагноз ставится на основании данных анамнеза и клинической картины. В качестве дополнительных средств, подтверждающих диагноз, используются:

  1. Анализ крови (общий, биохимический).
  2. Иммунологическое исследование крови (выявление антинуклеарных АТ, ревматоидного фактора, АТ к клеткам собственного организма, исследование уровня Ig).
  3. Анализ мочи.
  4. Гистологическое исследование кожи (при необходимости).
  5. УЗИ органов брюшной полости, почек, щитовидной железы.
  6. ЭКГ.
  7. Рентген грудной клетки, костей черепа.
  8. Энцефалография.
  9. КТ.
  10. МРТ.

Лечение ограниченной склеродермии – тяжелая задача. Самостоятельно справиться с ней нельзя, необходим контроль и наблюдение специалиста. При этом лечение должно быть комплексным и длительным, подбираться с учетом особенностей каждого конкретного пациента.

Ограниченная склеродермия лечится с помощью трех направлений – медикаментозная терапия, физиопроцедуры и хирургическое вмешательство.

Во-первых, необходимо вылечить или привести в стадию ремиссии (при невозможности излечения) хронические заболевания, изменить образ жизни. Параллельно усилия направляются и на ликвидацию непосредственно склеродермии. В активной стадии рекомендован стационарный режим.

Среди медикаметнозных средств при склеродермии используют те, которые улучшают микроциркуляцию и оказывают иммунодепрессирующий эффект:

Среди физиотерапевтических методов лечения болезни лимитированной склеродермии используют УФА-облучение, ПУВА-терапию, ультразвук, лазер, гимнастику и массаж.

Операции при склеродермии выполняются по показаниям в случае образования контрактур, ограничении двигательной функции суставов.

Народная терапия

Очаговая склеродермия – тяжелое заболевание, которое не может быть вылечено без использования целого комплекса мер, включающих обязательно лекарственные средства. Но в качестве вспомогательных средств можно использовать отвары лечебных трав.

Среди растений, оказывающих благоприятный эффект при склеродермии, можно использовать хмель, мелиссу, душицу, зверобой, пустырник, календулу, полевой хвощ. Для применения смесь сухих трав заливают кипятком (стакан воды на столовую ложку сбора), настаивают в течение 2-3 часов и принимают по 1/5 стакана 3 раза в день за полчаса до приема пищи. Перед применением обязательна консультация с лечащим врачом для предупреждения аллергический и других побочных реакций.

Опасна ли болезнь для жизни?

При правильно подобранном лечении склеродермии прогноз для жизни благоприятный.

Профилактика осложнений

Больным с выявленной болезнью очаговой склеродермией рекомендовано избегать травматизации кожного покрова, высоких и низких температур, стрессов.

Несмотря на трудность в лечении и порой тяжелые кожные проявления, лечить локальную склеродермию можно и нужно. Главное – вовремя обратиться за помощью и четко следовать указанием лечащего врача.

Валентина Анит, специалист,
специально для Dermatologiya.pro

Полезное видео про лечение склеродермии

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *