Красная волчанка болезнь

13 симптомов волчанки, которые опасно игнорировать

Что такое волчанка

Волчанка Lupus — Symptoms and causes — это системное аутоиммунное заболевание. Иными словами, болезнь, при которой ваш иммунитет сходит с ума и начинает атаковать собственные органы и ткани. Страдают многие системы организма, в том числе суставы, кожа, клетки крови, мозг, сердце, лёгкие, почки и другие жизненно важные органы.

Это заболевание — гений маскировки: его симптомы совпадают с признаками сотен других недугов. Если ошибиться и принять волчанку за что‑то другое, она может достаточно быстро убить.

Волчанка входит Lupus facts and statistics в число 20 частых причин смерти среди женщин 5–64 лет.

С другой стороны, если вовремя распознать волчанку, с ней вполне можно научиться жить. И даже долго.

Откуда берётся волчанка

С этим вопросом наука пока не разобралась. Есть лишь предположения. Возможно, речь идёт о неком генетическом дефекте иммунитета, который резко обостряется, когда организм сталкивается с какой‑либо инфекцией, даже обычной ОРВИ.

Спусковыми крючками для волчанки помимо инфекций нередко бывают:

  • Долгое пребывание на солнце, полученные ультрафиолетовые ожоги кожи.
  • Приём определённых лекарственных препаратов. В их число входят некоторые средства от повышенного кровяного давления, противосудорожные и антибиотики.
  • Сильные эмоциональные переживания.

По возможности старайтесь избегать этих факторов.

Чем опасна волчанка

Когда иммунная система атакует орган, в нём возникает воспалительный процесс. Побочный эффект этого — отёчность и боль. Но болезненные ощущения всего лишь цветочки. Ягодки куда неприятнее. Вот как страдают разные органы, если их затронула волчанка:

  • Почки. Болезнь способна серьёзно повредить их. Почечная недостаточность едва ли не основная причина смерти людей с диагнозом «волчанка».
  • Мозг и центральная нервная система. Если мозг поражён волчанкой, человек может испытывать необъяснимые приступы головокружения, головной боли. Меняется его поведение, возникают нарушения зрения, могут случаться судороги и даже инсульты. Многие люди с такой формой волчанки имеют проблемы с памятью и выражением собственных мыслей.
  • Кровь и кровеносные сосуды. Волчанка может менять свёртываемость крови, приводить к анемии и повышенной кровоточивости. Иногда на фоне заболевания возникает воспаление кровеносных сосудов (васкулит).
  • Лёгкие. Волчанка увеличивает риск заработать воспаление слизистой оболочки грудной полости (плеврит). А это может затруднить дыхание. Также возможно кровотечение в лёгких и частые пневмонии.
  • Сердце. Волчанка может вызвать воспаление сердечной мышцы, артерий или сердечной мембраны (перикардит). Риск сердечно‑сосудистых заболеваний и сердечных приступов также значительно увеличивается.

Как понятно из списка, убивает не столько волчанка, сколько вызванные ею осложнения. Поэтому крайне важно вовремя обнаружить, что организм начал атаковать сам себя, и не дать процессу зайти слишком далеко.

Каковы симптомы волчанки

Признаки зависят от того, какую именно систему организма затронул аутоиммунный процесс. Поэтому часто они бывают принципиально разными. Однако некоторые общие моменты выделить всё же можно. Вот чем в большинстве случаев проявляет Common Symptoms of Lupus себя волчанка.

  • Немотивированная усталость. Иногда сильная. Вы не чувствуете себя отдохнувшим даже после полноценного сна или отпуска.
  • Головные боли.
  • Ухудшение памяти.
  • Скованность и боль в суставах.
  • Хроническая анемия. В разных видах: низкое количество эритроцитов, гемоглобина или общего объёма крови.
  • Лихорадка. Температура достигает 37,7 °C и выше, хотя каких‑либо предпосылок для этого, например простуды, на первый взгляд нет.
  • Участившаяся отёчность. Чаще всего отёки возникают на ногах (в частности ступнях), руках или под глазами.
  • Белеющие или синеющие пальцы рук при стрессе или воздействии холода.
  • Одышка, сбивчивое дыхание, иногда боль в груди.
  • Выпадение волос.
  • Сухость глаз.
  • Светочувствительность. Человек почти мгновенно обгорает (получает раздражение кожи), оказавшись на солнце.
  • Сыпь в форме бабочки, которая появляется на щеках и переносице и становится более заметной после воздействия солнечного света. Также высыпания могут появиться на других частях тела.

Последний симптом — наиболее очевидный признак волчанки. Другие могут быть связаны с десятками иных заболеваний. Но если вы наблюдаете любой из них, а тем более сразу несколько, обязательно обратитесь к терапевту.

Как определить волчанку

Врач проведёт осмотр и при необходимости предложит Lupus — Diagnosis and Treatment сделать следующие анализы:

  • Общий анализ крови. Помогает установить количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, а также уровень гемоглобина. Результаты могут указывать на то, что у вас анемия — один из распространённых признаков системных заболеваний. Низкое количество лейкоцитов или тромбоцитов также иногда наблюдается при волчанке.
  • Анализ на скорость оседания эритроцитов. Этот специфический тест позволяет установить, как быстро эритроциты оседают на дно пробирки в течение часа. Если скорость превышает норму, это может свидетельствовать о наличии системного заболевания.
  • Биохимический анализ крови. Он поможет оценить состояние почек и печени, которые часто страдают при волчанке.
  • Анализ мочи. Если в ней обнаружится белок или кровь, это говорит о поражении почек.
  • Тест на антиядерные антитела. Если он положителен, значит, иммунная система на взводе. Это говорит о потенциальном наличии аутоиммунного заболевания.
  • Рентген грудной клетки. Он поможет определить состояние лёгких.
  • Эхокардиограмма. Её цель — уточнить состояние сердца.
  • Биопсия. Например, кожи — она актуальна, если волчанка влияет на кожный покров. Также в зависимости от симптомов может потребоваться биопсия почек или печени.

К сожалению, ни один тест не в силах однозначно диагностировать волчанку. Врач может лишь предположить диагноз по совокупности жалоб пациента, результатов физического осмотра и анализов. Поэтому крайне важно найти действительно грамотного медика или обследоваться у нескольких специалистов.

Как лечить волчанку

Способов вылечить волчанку пока не существует. Лечение в основном симптоматическое. Понимая, по каким законам развивается заболевание, врач предложит терапию, которая будет наиболее эффективной в конкретном случае. Кроме того, постоянное наблюдение поможет не допустить негативных сценариев.

Чаще всего применяют такие препараты:

  • Безрецептурные обезболивающие. Например, на основе ибупрофена. Они помогают снять боль, отёчность и лихорадку, связанную с волчанкой. Иногда могут потребоваться более сильные обезболивающие, рецепт на которые выписывает врач.
  • Средства против малярии. Такие лекарства влияют на иммунную систему и уменьшают риск обострения волчанки. У них есть побочные эффекты (вплоть до повреждения сетчатки глаз), поэтому принимать противомалярийные препараты можно только по назначению медика.
  • Кортикостероиды. Помогают снять воспаление. Нередко используются для борьбы с заболеваниями, поражающими почки и мозг. Также имеют серьёзную побочку.
  • Иммунодепрессанты. Эти лекарства подавляют чрезмерную активность иммунной системы.

Системная красная волчанка (СКВ)

Хроническое аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризуется гиперпродукцией органоспецифических аутоантител к различным компонентам клеточного ядра с развитием иммуновоспалительного повреждения тканей и внутренних органов.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ

Женщины болеют в 6–10 раз чаще, чем мужчины. В 90 % случаев заболевание поражает молодых женщин репродуктивного возраста (20–40 лет), однако может развиваться как в детском, так и в пожилом возрасте у лиц обоих полов. Заболевание может начинаться с неспецифической симптоматики. Часто доминируют общие симптомы или симптомы в пределах поражения одной системы или органа. Течение с периодами обострений и ремиссий, у 10–40 % пациентов наблюдаются длительные (>1 года) ремиссии или периоды без обострений, однако у ≈70 % больных несмотря на достижение начальной ремиссии либо низкой активности заболевания, развиваются обострения. наверх

1. Общие симптомы: слабость и быстрая утомляемость, субфебрилитет или лихорадка, снижение массы тела.

2. Поражения кожи и слизистых оболочек:

1) острая кожная форма красной волчанки — у 60–80 % больных с СКВ; ограниченная форма — эритема на лице в виде бабочки (рис. 16.3-1), кроме щек и спинки носа изменения могут локализоваться на лбу, вокруг глаз, в области шеи, в зоне декольте, которые усиливаются под воздействием солнечного света; фотосенсибилизация обычно возникает в течение 24 ч после экспозиции, изменения длятся долго, могут принимать форму генерализованных (которые поражают другие открытые участки тела) эритематозных, пятнисто-папулезных изменений, или имитировать токсический эпидермальный некролиз; в активной фазе заболевания часто возникают эрозии слизистой оболочки ротовой полости или носа;

Рисунок 16.3-1. Системная красная волчанка — характерная эритема на лице в виде «бабочки»

2) подострая кожная форма красной волчанки (SCLE — subacute cutaneous lupus erythematosus) — у ≈20 % больных с СКВ изменения усиливаются или возникают под воздействием солнечного света, в виде кольцеобразных, часто выступающих над поверхностью кожи высыпаний с депигментацией в центре, или папулезных высыпаний с чешуйками (псориазоподобных), обычно на шее, плечах, грудной клетке; не оставляют рубцов, однако могут возникать нарушения пигментации и телеангиэктазии;

3) хроническая кожная форма красной волчанки (дискоидная волчанка) — чаще всего ограничена кожей, может развиваться у ≈25 % больных с СКВ; выявляется чаще всего на коже волосистой части головы, лица, шеи и ушных раковин, оставляет деформирующие рубцы;

4) другие неспецифические кожные изменения – в т. ч. облысение и истончение волос, склеромикседема, очаговая атрофия кожи, пустулезные высыпания;

5) васкулярные изменения — чаще всего возникают в результате васкулита и/или микротромбозов; синдром Рейно (у 15–40 % больных), сетчатое ливедо (livedo reticularis), язвы, некроз, крапивница, пальмарная эритема, телеангиэктазии ногтевых валиков, эритромелалгия, подногтевые микроинфаркты, узелки Ослера и пятна Джейнуэя.

3. Поражение опорно-двигательного аппарата: боль в суставах и/или мышцах (мигрирующая, главным образом, в суставах кистей и коленных суставах; у >2/3 больных), артрит и/или миозит (редко), тендинит и тендовагинит; без развития эрозивно-деструктивных изменений в суставах и образования деформаций (артропатия Жакку , геморрагический инсульт, многоочаговые изменения, тромбоз вен твердой мозговой оболочки), эпилептические припадки;

2) редко (1–5 %) — тяжелые нарушения когнитивных функций, депрессия, острые нарушения сознания и изменения в периферической нервной системе (поли- и мононейропатии, миастения, синдром Гийена-Барре, плексопатии);

3) очень редко (<1 %) — психотические симптомы, миелопатии, хорея, нейропатии черепно-мозговых нервов, в т. ч. воспаление и ишемическая нейропатия зрительного нерва, асептический менингит. Подобные нарушения могут быть обусловлены развитием антифосфолипидного синдрома, побочными эффектами применяемых ЛС (преимущественно ГКС).

8. Гематологические нарушения: спленомегалия, лимфаденопатия (у ≈50 % больных; обычно шейных, подмышечных и паховых лимфоузлов). При пальпации лимфоузлы преимущественно мягкие, безболезненные, неспаянные, до нескольких сантиметров в диаметре. Характерно развитие гемолитической анемии с ретикулоцитозом, лейкопении, лимфопении и тромбоцитопении. Нередко развивается вторичная тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.

9. Поражение ЖКТ: нарушение глотания (редко, обычно вследствие нарушений моторики пищевода), гепатомегалия (у ≈1/2 больных; может быть проявлением аутоиммунного гепатита), может развиться асептический перитонит, тромбоз мезентериальных сосудов, сосудов поджелудочной железы.

ДИАГНОСТИКАнаверх

Дополнительные методы исследования

1. Лабораторные исследования

1) анализ крови — ускорение СОЭ, уровень СРБ часто в норме или незначительно повышен. Повышение СРБ наблюдается при высокой активности СКВ с серозитом. В остальных случаях повышение СРБ связано с инфекционным процессом. Часто выявляется нормохромная анемия (анемия хронического воспаления), реже — гемолитическая анемия с положительным тестом Кумбса; лейкопения (у 15–20 % больных) и лимфопения <1500/мл (лейкоцитоз является, как правило, результатом инфекции или приема ГКС в высоких дозах); тромбоцитопения (проявление иммунологических нарушений при СКВ и вторичном АФС; панцитопения при синдроме активации макрофагов (редко) — вторичная при инфекции, новообразовании или активной СКВ; нарушения гемостаза — связанные с наличием антител к факторам свертывания или антифосфолипидных антител; повышенная концентрация креатинина и мочевины в сыворотке (при волчаночной нефропатии); гипоальбуминемия и гипергаммаглобулинемия; повышенная активность трансаминаз в сыворотке крови.

2) анализ мочи — протеинурия (у 95 % больных с волчаночной нефропатией; может быть нефротического характера), в осадке мочи определяются измененные эритроциты, лейкоциты, эритроцитарные, лейкоцитарные и зернистые цилиндры (т. н. активный осадок), гематурия (редко);

3) иммунологические исследования — аутоантитела ANA и аФЛ (специфичность антител анти-нДНК и анти-Sm для СКВ 95–97 %). Выявление специфических антител ассоциируется с более частым развитием изменений в определённых органах, напр. анти-нДНК — волчаночная нефропатия, анти-РНП — миозит, анти-Sm — поражение ЦНС и волчаночная нефропатия, анти-Ro — лимфопения, лимфаденопатия, SCLE, синдром Шегрена; характерно выявление антител к нуклеосомам, антирибосомальных антител (антирRib-P), анти-Ku-антител или анти-PCNA; положительных неспецифических реакций на сифилис (у 1/3 больных), связанных с наличием аФЛ); сниженной концентрации компонента С3 или С4 комплемента. При лекарственно-индуцированной СКВ выявляются антигистоновые антитела (>95 %) и (реже) анти-дДНК.

2. Исследование кожно-мышечного биоптата: при иммунофлюоресцентном исследовании биоптата из зоны с эритематозными кожными изменениями и из зон без видимых патологических изменений выявляются скопления иммуноглобулинов и компонентов системы комплемента в виде полоски на границе дермы и эпидермиса, хотя они могут определяться при других заболеваниях кожи и даже у 20 % здоровых лиц. Биопсия почки показана большинству больных с волчаночной нефропатией — позволяет определить морфологический класс гломерулонефрита, а также признаки активности и хронизации патологического процесса в почках, что играет важную роль в выборе тактики лечения и оценке прогноза.

3. Другие: визуализирующие исследования с целью выявления изменений в органах (в зависимости от клинической картины), исследование ликвора, ЭЭГ, нервной и мышечной проводимости, нейропсихологическое обследование (у отдельных больных с нейропсихиатрическими проявлениями церебрального васкулита).

Диагностические критерии

Диагноз ставится на основе типичных клинических симптомов и результатов дополнительных обследований. Отсутствие ANA свидетельствует против диагноза СКВ (положительны у >90 % больных СКВ), а наличие антител анти-нДНК или анти-Sm обычно подтверждает диагноз. В клинической практике часто применяют классификационные критерии ACR →табл. 16.3-1.

Таблица 16.3-1. Классификационные критерии СКВ согласно ACR

Симптом

Описание/определение

эритема на лице

фиксированная плоская или слегка возвышающаяся над поверхностью кожи эритема, расположенная на щеках и спинке носа, не выходящая за пределы назолабиальных складок

дискоидная эритема

эритематозные изменения, несколько возвышающиеся над поверхностью кожи, с явлениями ороговения, десквамации и закупоркой фолликулов; в последующем могут появляться атрофические рубцы

фотосенсибилизация

высыпания вследствие нетипичной реакции на инсоляцию, выявленные врачом или указанные больным

язвы в ротовой полости

язвы в ротовой полости или горле, обычно безболезненные, выявленные врачом

артрит без узур

поражение ≥2 периферических суставов, характеризующееся болезненностью, отеком или экссудатом

плеврит или перикардит

плеврит (плевральная боль в анамнезе или шум трения плевры, диагностированный врачом, или экссудат в плевральной полости) или перикардит (задокументированный на основании изменений на ЭКГ или шума трения перикарда, или наличия экссудата в перикарде, выявленного при эхокардиографическом исследовании)

изменения в почках

персистирующая протеинурия >0,5 г/сутки или >3+, если не проведено количественной оценки, или имеются цилиндры в моче (эритроцитарные, гемоглобиновые, зернистые, эпителиальные или смешанные)

изменения в нервной системе

эпилептические припадки или психические нарушения, не связанные с ЛС, метаболическими (напр., уремия, кетоацидоз) или электролитными нарушениями

гематологические нарушения

гемолитическая анемия с ретикулоцитозом или

лейкопения <4000/мкл, обнаруженная ≥2-кратно, или

лимфопения <1500/мкл, обнаруженная ≥2-кратно, или

тромбоцитопения <100000/мкл без приема ЛС, которые могли бы ее вызвать

иммунологические нарушения

антитела анти-ДНК или анти-Sm, или антифосфолипидные антитела (антикардиолипиновые класса IgM или IgG, или волчаночный антикоагулянт, или ложноположительный результат реакции Вассермана/VDRL теста, который сохраняется в течение ≥6 мес., подтвержденный тестом иммобилизации трепонем)

наличие антиядерных антител

патологический уровень титра антиядерных антител в исследовании методом непрямой иммунофлюоресценции или другим соответствующим методом в период времени, когда больной не принимал ЛС, которые могли бы привести к их образованию

Для достоверного диагноза СКВ необходимо наличие ≥4 критериев.

Дифференциальная диагностика

Смешанное и недифференцированное заболевание соединительной ткани, синдром Шегрена, ранний РА, системный васкулит, АФС; лекарственно-индуцированная СКВ, (причины →табл. 16.3-2); фибромиалгия с наличием ANA, пролиферативные заболевания системы крови (особенно лимфомы), первичная тромбоцитопеническая пурпура, аутоиммунная анемия, инфекции. Эритему на лице иногда следует дифференцировать с розацеа, себорейным дерматитом, фотодерматозами, дерматомиозитом. Симптомы, дифференцирующие системные заболевания соединительной ткани →разд. 16.3. Состояния, при которых могут выявляться аутоантитела →табл. 16.3-2.

Таблица 16.3-2. Патологические и некоторые физиологические состояния, которые могут протекать с наличием аутоантител

Патологические состояния

Примеры

системные заболевания соединительной ткани

СКВ, ССД, синдром Шегрена, ДМ/ПМ, ССТЗ, системный васкулит, АФС, РА

реакции после приема ЛС (в т. ч. лекарственной СКВ)

хлорпромазин, метилдопа, гидралазин, пропилтиоурацил, прокаинамид, изониазид, миноциклин, D-пеницилламин, хинидин, сульфаниламиды, нитрофурантоин, ацебутолол

хронические заболевания печени

хронический активный гепатит, первичный билиарный цирроз, алкогольный гепатит

хронические заболевания легких

идиопатический фиброз легких, асбестоз, первичная легочная гипертензия

хронические инфекции

вызванные туберкулезной палочкой, грамотрицательными палочками

новообразования

лимфомы, лейкемии, меланома, солидные опухоли яичников, рак молочной железы, легких, почки и др.

заболевания системы крови

идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, аутоиммунная гемолитическая анемия

здоровые лица

чаще у женщин во время беременности, в пожилом возрасте

другие

СД, болезнь Грейвса и Базедова, рассеянный склероз, подострый инфекционный эндокардит, почечная недостаточность, состояние после трансплантации органов

ЛЕЧЕНИЕ

Общие указания наверх

Первоочередной целью является продление жизни, предотвращение повреждений органов и улучшение качества жизни, связанного со здоровьем (КЖСЗ), которое может быть достигнуто путем контроля активности болезни и минимизацией сопутствующих заболеваний и медикаментозной токсичности. наверх

2. Различают лечение, индуцирующее ремиссию, или — если ремиссия не достижима — наименьшую активность заболевания (см. Мониторинг), а также поддерживающее лечение, которое направлено на предотвращение рецидивов болезни.

3. ЛС: основными ЛС являются ГКС. Одновременное применение других иммуномодулирующих и иммуносупрессивных ЛС позволяет уменьшить дозу ГКС и повышает эффективность лечения. Следует стремиться к применению ГКС в минимально эффективных дозах или, если это возможно, полностью отменять ГКС. Подбор ЛС и их доз зависит от органных поражений, доминирующих в клинической картине, и активности болезни:

1) низкая активность → не применяется индукционная терапия; ГКС (в пересчете на преднизон) 0,1–0,2 мг/кг/сут. в комбинации с антималярийным ЛС (напр., хлорохин п/о 250–500 мг/сут или гидроксихлорохин п/о 200–400 мг/сут); в случае длительной ремиссии рассмотрите возможность постепенной отмены ГКС и продолжение терапии антималярийным препаратом;

2) средняя активность → ГКС (в пересчете на преднизон) изначально 0,2–0,5 мг/кг/сут в комбинации с иммуносупрессивным ЛС (выбранным в зависимости от доминирующей клинической манифестации →см. ниже);

3) высокая активность, в том числе тяжелые обострения (напр., васкулиты, тяжелые генерализованные кожные изменения ), полисерозит, миокардит, альвеолярное кровотечение или интерстициальная пневмония, тяжелая волчаночная нефропатия, тяжелые гематологические нарушения, выраженные симптомы со стороны ЦНС, острые периферические нейропатии

а) ГКС 1–2 мг/кг/сут п/о или в/в (в пересчете на преднизон) или

б) ГКС, чаще всего метилпреднизолон в/в 500–1000 мг/сут. в течение 3–5 дней, в дальнейшем преднизон, преднизолон или метилпреднизолон п/о 1–1,5 мг/кг/сут.

После достижения клинического эффекта и снижения активности болезни дозу ГКС следует постепенно уменьшать на ≈10 % в нед. После достижения дозы 30 мг/сут. редукция составляет 2,5 мг/нед., а при дозе 10 мг/сут — 1 мг/нед., до минимальной, контролирующей симптоматику дозы. Во многих случаях (прежде всего у больных с поражением почек и ЦНС) одновременно начинают лечение циклофосфамидом, который, после достижения ремиссии, можно заменить другим иммуносупрессивным препаратом (напр. азатиоприном, циклоспорином, мофетилом микофенолата ). У больных с сохраняющейся высокой активностью заболевания, несмотря на стандартное лечение (однако без тяжелой волчаночной нефропатии и поражения ЦНС), можно применить белимумаб.

4. Профилактика обострений:

1) избегать пребывания под прямыми солнечными лучами;

2) избегать приёма ЛС, вызывающих лекарственно-индуцированную СКВ;

3) применение антималярийных ЛС.

5. Дополнительные мероприятия:

1) профилактика остеопороза →разд. 16.16;

2) борьба с факторами риска сердечно-сосудистых заболеваний;

3) профилактические прививки (только в период ремиссии) проводятся против гриппа и пневмококков; другие прививки — в зависимости от индивидуальной оценки риска; противопоказано применение вакцин, содержащих живые микроорганизмы;

4) женщин репродуктивного возраста, принимающих иммуносупрессивные ЛС, следует информировать о необходимости эффективной контрацепции (противопоказанием к гормональной контрацепции является наличие аФЛ/АФС);

5) у больных с персистирующим высоким титром аФЛ показано назначение антитромбоцитарных препаратов и/или гидроксихлорохина, либо хлорохина;

6) в случае повышенного риска флеботромбоза глубоких вен нижних конечностей необходимо примените НМГ в профилактических дозах →табл. 2.33-2.

Лечение кожных изменений

1. Избегать пребывания под прямыми солнечными лучами:

защитная одежда, кремы с солнцезащитным фильтром SPF ≥15.

2. Местное лечение: мази и кремы с содержанием ГКС (в течение короткого времени — производные фтора вызывают атрофию кожи) или ингибитор кальциневрина (напр. 0,1 % такролимус).

3. Общесистемное лечения: антималярийные ЛС, напр., хлорохин п/о 250 мг 2 × в день, поддерживающая доза 250 мг/сут; в резистентных случаях показано назначение метотрексата (начальная доза составляет 10 мг 1 раз в нед., при необходимости доза может быть увеличена до 20–25 мг в неделю для в/м или п/к применения в комбинации с фолиевой кислотой 5 мг в неделю, кроме дня применения МТ), ретиноиды (напр., изотретиноин изначально 0,5 мг/кг 2 × в день, в дальнейшем 0,25–0,5 мг/кг 1 × в день; внимание: тератогенный препарат); возможно применение других ЛС — ММФ, азатиоприна, ВВИГ, биологических ЛС (напр. ритуксимаб).

Лечение гематологических изменений

1. Аутоиммунная гемолитическая анемия и иммунная тромбоцитопения:

обычно хорошо реагируют на лечение ГКС. Эффективными считаются такие иммуносупрессивные препараты, как азатиоприн, ММФ, циклоспорин, циклофосфамид, ВВИГ, ритуксимаб. В резистентных случаях проводится спленэктомия.

2. Лейкопения: обычно хорошо реагирует на ГКС. При медикаментозной нейтропении уменьшите дозу или отмените цитотоксический препарат, a в случае агранулоцитоза <500/мкл назначьте гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (G-CSF). При лимфопении следует рассмотреть возможность профилактики инфекции P. jiroveci (ко-тримоксазол).

3. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура →разд. 15.19.3.1.

4. Синдром активации макрофагов →Особые случаи.

Лечение артралгии, артрита и миозита

Следует применять НПВП, ГКС (очень эффективны, напр., преднизон до 15 мг/сут. п/о), хлорохин (→см. выше) или метотрексат (10–20 мг 1 × в нед., с фолиевой кислотой).

Лечение серозита

Следует применять НПВП или ГКС (обычно преднизон ≈15 мг/сут.). Эффективны также антималярийные ЛС, метотрексат, азатиоприн.

Лечение волчаночной нефропатии

В каждом случае устраняйте факторы, которые ускоряют прогрессирование нефропатии, и осуществляйте профилактику сердечно-сосудистых заболеваний.

2. У больных с протеинурией >0,5 г/сут. следует применить иАПФ/АРА. Тактика при нефротическом синдроме →разд. 14.3.4.

3. Иммуносупрессивное лечение: у всех больных с волчаночной нефропатией, в т. ч. в фазе ремиссии, рекомендуется гидроксихлорохин 200–400 мг/сут (можно применить хлорохин 250–500 мг/сут). Алгоритм зависит от класса волчаночного гломерулонефрита (классификация ISN/RPS): I — минимальные мезангиальные изменения; II — мезангиальные пролиферативные изменения с отложениями в мезангии; III — очаговые пролиферативные изменения в клубочках; IV — диффузные (≥50 % клубочков) пролиферативные изменения; V — мембранозный гломерулонефрит; VI — запущенный гломерулосклероз:

1) класс I (отсутствуют клинические симптомы нефропатии) → иммуносупрессивное лечение необходимо только в случае показаний, связанных с поражением других органов и систем при СКВ;

2) класс II: протеинурия <1 г/л → без иммуносупрессивного лечения; протеинурия >1 г/л → обычно преднизон и, возможно, другие иммуносупрессивные ЛС, в зависимости от клинического прогрессирования болезни; нефротическая протеинурия → ГКС или ингибитор кальциневрина (как при субмикроскопическом гломерулонефрите у взрослых); обязательным является тщательный мониторинг с целью оценки прогрессирования заболевания, а также показаний к контрольной биопсии почки;

3) класс III и IV → необходима интенсивная иммуносупрессивная терапия (ГКС + циклофосфамид или ММФ), учитывая плохой прогноз и прогрессирование до терминальной почечной недостаточности;

4) класс V (прогноз в целом хороший) → при устойчивой нефротической протеинурии применяют ГКС с иммуносупрессивными ЛС (циклофосфамид, ингибитор кальциневрина или с ММФ);

5) класс VI → без иммуносупрессивного лечения; подготовка к почечно-заместительной терапии; при терминальной почечной недостаточности лечением выбора является трансплантация почки (возможно у пациентов, у которых активность болезни не обнаруживается в течение ≥6 мес.).

4. Этапы лечения пролиферативной гломерулопатии (класс III и IV)

1) индукция ремиссии острой фазы заболевания (3–6 мес.):

a) ГКС — метилпреднизолон в/в 500–750 мг в течение 3 последующих дней, затем преднизон п/о 0,5 мг/кг/сут в течение 4 нед., затем постепенное снижение в течение 4–6 мес. до поддерживающей дозы <10 мг/сут, а также

б) циклофосфамид 0,5 г во в/в инфузии каждые 2 нед. в течение 3 мес. или ММФ п/о 2–3 г/сут (или микофеноловая кислота 2160 мг/сут) в течение 6 мес. (в случае прогрессирования болезни в первые 3 мес. индукционного лечения следует изменить лечение на альтернативное — циклофосфамид на ММФ или наоборот);

в) в случае острой почечной недостаточности, требующей проведения гемодиализа, или явными симптомами васкулита, дополнением терапии может быть плазмаферез (ежедневно в течение 7 дней с обменом 4 л плазмы при каждой процедуре);

г) в резистентных случаях показано применение ритуксимаб или ВВИГ.

Критерии эффективности лечения:

а) полная ремиссия — уменьшение протеинурии до <0,5 г/сут. и снижение уровня креатинина до исходных значений;

б) частичная ремиссия — стабилизация или уменьшение уровня креатинина (без возврата к исходному показателю, который был до заболевания) и уменьшение протеинурии на ≥50 %. Отсутствие полной ремиссии через 12 мес. лечения обычно является показанием к повторной биопсии почки. Увеличение протеинурии или креатинина при уменьшении доз ЛС является показанием к повторному их увеличению до доз, которые обеспечивали контроль заболевания.

Лечение нейропсихиатрической волчанки

1. ГКС и другие иммуносупрессивные ЛС (обычно циклофосфамид) применяйте только тогда, когда манифестация нейропсихиатрической волчанки является следствием иммунного процесса (обычно сопровождается высокой общесистемной активностью СКВ); всегда необходимо исключить инфекцию, влияние ЛС и метаболические нарушения.

2. Если симптомы нейропсихиатрической волчанки связаны с аФЛ, следует применить антитромбоцитарные ЛС и/или антикоагулянты →разд. 16.4.

3. Дополнительно применяйте симптоматическое лечение (напр., противосудорожные ЛС, антидепрессанты) и устраняйте факторы, ухудшающие течение СКВ (напр., артериальную гипертензию, метаболические нарушения, инфекцию).

Лечение лекарственно-индуцированной СКВ

1. Отмена ЛС, которое вызвало симптомы, в большинстве случаев приводит к исчезновению симптомов в течение нескольких дней.

2. Редко необходимо применение НПВП и хлорохина.

3. ГКС: в основном с целью контроля серозита.

4. Больные с волчанкой, вызванной применением гидралазина, часто нуждаются в назначении иммуносупрессивной терапии.

МОНИТОРИНГ

При достижении полной ремиссии, без органных поражений и сопутствующих заболеваний, рекомендуются контрольные осмотры врача каждые 6–12 мес., в остальных случаях — каждые 2–3 мес. наверх

2. Для оценки активности СКВ и диагностики обострений следует проанализировать в динамике: появление новых клинических симптомов (усиление и тип кожных изменений, артрит, серозит, неврологические симптомы или симптомы психоза), лабораторные показатели (общий анализ крови, концентрация креатинина и альбумина в сыворотке, протеинурия, осадок мочи, концентрации компонентов С3 и С4 комплемента, титр антител анти-С1q и анти-нДНК в сыворотке) и показатели общей активности болезни (напр., SLEDAI).

3. Перед беременностью, оперативным вмешательством или лечением эстрогенами необходимо определить уровень аФЛ.

4. В зависимости от индивидуального риска, особенно перед интенсивным иммуносупрессивным лечением, необходимо обследовать пациента на предмет инфицирования HBV, HCV, ЦМВ (CMV) и туберкулезной палочкой.

ОСОБЫЕ СИТУАЦИИ наверх

Синдром активации макрофагов (САМ)

Одна из приобретенных форм гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза (ГЛГ ) →разд. 15.16, которая возникает при ревматических заболеваниях, чаще всего при генерализованной форме ювенильного идиопатического артрита, а у взрослых при СКВ. Заключается в чрезмерной и пролонгированной активности макрофагов и Т-лимфоцитов (главным образом CD8+), что приводит к неконтролируемой воспалительной реакции. Клиника: лихорадка (часто высокая), гепатомегалия, спленомегалия, лимфаденопатия, неврологические симптомы.

Существуют критерии для диагностики ГЛГ , однако их чувствительность и специфичность не определена у пациентов с СКВ. Требуется дифференциальная диагностика с другими формами ГЛГ , вызванными, напр., инфекцией или злокачественной опухолью, а также сепсисом и обострением СКВ.

В лечении применяют ГКС в высоких дозах (эффективность ≈50 %), а в случае стероидорезистентности циклоспорин, циклофосфамид или такролимус (80 % ремиссий). Если состояние больного ухудшается, начинают лечение этопозидом с дексаметазоном и циклоспорином. Плохими прогностическими факторами являются инфекция и повышение уровня СРБ >50 мг/л.

Беременность

СКВ не влияет на фертильность, однако представляет угрозу для протекания беременности, а также для состояния здоровья матери и новорожденного. Рекомендуется отложить беременность до момента достижения ремиссии болезни. Акушерская патология и развитие преэклампсии связаны, в основном, с присутствием АФЛ и волчаночной нефропатией. Беременность может повысить активность СКВ, однако рецидивы обычно протекают в легкой форме. Не следует ни прерывать поддерживающую терапию, ни уменьшать дозы иммуносупрессивных ЛС. У беременных считается допустимым применение ГКС (преднизон <15 мг/с), азатиоприна, хлорохина, циклоспорина (нельзя применять циклофосфамид, МТ и ММФ) и ацетилсалициловой кислоты в низких дозах. НПВП можно применять в I и II триместре беременности (не применяйте селективных ингибиторов ЦОГ2). Биологические БМАРП (в т. ч. ритуксимаб, тоцилизумаб и белимумаб) необходимо отменить перед запланированной беременностью, учитывая недостаточные данные относительно их безопасности, если только ни один из препаратов, считающихся безопасными, не обеспечивает надлежащего контроля симптомов заболевания. В перинатальном периоде может потребоваться увеличение дозы ГКС. Наличие антител анти-Ro и анти-La у матери может вызвать неонатальную волчанку (у 3 % беременностей) и быть причиной врожденной полной поперечной блокады сердца у плода — необходим мониторинг в процессе беременности.

Во время кормления грудью, при отсутствии противопоказаний со стороны ребенка, можно продолжать лечение гидроксихлорохином, хлорохином, азатиоприном, циклоспорином, преднизоном (при дозе >50 мг кормить через >4 ч после приема препарата), иммуноглобулинами, такролимусом, неселективными НПВП и целекоксибом. Не применяйте МТ, ММФ, циклофосфамид и ингибиторы ЦОГ2, кроме целекоксиба.

Хирургические вмешательства

Перед операцией следует оценить активность болезни, поскольку операция может обострить ее течение. Рекомендуется предварительно достичь ремиссии, если отсрочка операции не представляет угрозы для жизни больного. Максимально быстрого улучшения можно достичь применением ГКС в высоких дозах.

ПРОГНОЗ

Наиболее частые причины смерти в раннем периоде заболевания: инфекции и тяжелые изменения в органах (поражение ЦНС, сердечно-сосудистой системы, острая волчаночная пневмония, тяжелая нефропатия), в более позднем периоде: осложнения лечения (инфекции) и последствия ускоренного атеросклероза, тромбоз. Прогрессирование органных поражений во многом зависит от появления артериальной гипертензии и применения ГКС; положительно влияет гидроксихлорохин. При адекватном диагнозе и лечении 10 летняя выживаемость ≈80 % больных, a 20 лет — 65 %. У более половины больных развиваются необратимые поражения органов. Ухудшает прогноз формирование люпус-нефрита; несмотря на лечение, у 20 % больных развивается терминальная почечная недостаточность. Рецидивы СКВ в трансплантированной почке возникают исключительно редко (2 %). наверх × Закрыть

Волчаночный эндокардит — поражение эндокарда при системной красной волчанке — весьма своеобразный; при жизни его диагностируют все еще редко.

Волчаночный эндокардит правильнее рассматривать лишь как одно из проявлений волчаночного кардита, как и при ревматизме, а отчасти и при затяжном септическом эндокардите, хотя эту последнюю болезнь долго рассматривали в качестве изолированного поражения эндокарда.

Лишь в 1924 г. Libman и Sacks описали своеобразный атипичный бородавчатый эндокардит, отличный от ревматического и септического, как основное проявление поражения сердца у 4 больных, страдавших, что было более определенно установлено позднее, системной красной волчанкой. Позднее такое поражение эндокарда стало именоваться эндокардитом Либмана-Сакса.

Позже волчаночный эндокардит описывали Baehr с соавторами (1931, 1935) и Gross (1932). В 1940 г. Gross дал сводный анализ особенностей волчаночного эндокардита. Для волчаночного бородавчатого эндокардита, несомненно, типично множественное поражение клапанов и распространенное поражение пристеночного эндокарда. Чаще поражается митральный клапан, нередко в сочетании с аортальными, пульмональными, трикуспидальными; значительно реже поражение единичное — в виде вегетаций, распространяющихся островками по пристеночному эндокарду или изолированно на клапанах легочной артерии и трехстворчатом.

Очаги поражения располагаются на свободном крае створок с распространением по обеим поверхностям и на соседний эндокард предсердий и желудочка. Gross обращал внимание на характерную локализацию вегетаций, накапливающихся на нижней стороне клапана, в месте соединения его с эндокардом желудочка (кармашковое поражение); дальше от клапанов поражение принимает характер плоских бляшек.

Волчаночный эндокардит никогда не приводит к обезображиванию створок, хорд, трабекул; возможны лишь поверхностные изъязвления, не способствующие развитию резких гемодинамических нарушений, завихрению тока крови, отрыву эмболов.

Частота эндокардита весьма различна по данным отдельных авторов. Отчасти это может зависеть от включения в число случаев эндокардита минимальных разрастаний на клапанах или даже тромботических наложений, возможно, терминальных и лишенных специфичности для болезни. Большая часть авторов регистрирует как поражение типа Либмана-Сакса лишь значительные поражения клапанов, при наличии в качестве обязательного признака и пристеночного эндокардита.

Baggenstoss (1952) типичный бородавчатый волчаночный эндокардит (именно вальвулит с некрозом ткани и экссудативной реакцией, обычно более сильной, чем при ревматизме) находил в 40 % наблюдений, Harvey — в ⅓ секционных случаев (преимущественно эндокардит митрального клапана).

Волчаночный эндокардит редко дает явные прижизненные аускультативные и другие проявления, поэтому надежная диагностика его возможна только на секционном столе. Как пишут Armas-Cruz и сотрудники (1958), такой эндокардит реально существует скорее лишь на анатомическом столе, чем в клинике.

Систолический шум для распознавания синдрома Либмана-Сакса имеет лишь относительное значение, что очевидно из наблюдений ряда авторов. Harvey из 7 больных с верхушечным систолическим шумом только у 4 обнаружил эндокардит, и, наоборот, из 6 больных с волчаночным эндокардитом только у 2 имелся систолический шум. Аналогичные сопоставления приводят Griffith и Vural (1951), которые из 7 больных с систолическим шумом обнаружили на секции митральный эндокардит только у 2, в то же время из 6 больных с доказанным эндокардитом только у 2 выслушивался при жизни верхушечный систолический шум.

Раньше эндокардит при системной красной волчанке наблюдали чаще; теперь он развивается реже, очевидно, задерживаясь современной более активной терапией. Распространение и локализация эндокардита также изменились в том отношении, что поражение многих клапанов, особенно легочных, трехстворчатого, да и аортальных, стали наблюдать реже. Теперь находят нередко поражение только митрального клапана и в какой-то степени пристеночное поражение, что, можно сказать, несколько сглаживает отличие волчаночного эндокардита от ревматического. Впрочем, в запущенных и поздно леченных гормонами случаях можно и теперь наблюдать множественные поражения, например одновременно трех клапанов.

Фонокардиограмма больной системной красной волчанкой острого течения. Недостаточность митрального клапана.

Распознать волчаночный эндокардит можно скорее по косвенным признакам: длительному активному заболеванию с высокой лихорадкой и поражением других отделов сердца при сравнительно малой выраженности других висцеритов. Конечно, и звуковые явления, особенно меняющиеся диастолические шумы, сохраняют известное значение. Тщательное динамическое клинико-фонокардиографическое исследование с улавливанием изменчивости аускультативных данных, возможно, поможет в решении этой задачи.

Волчаночный эндокардит лишь редко дает начало бактериальному эндокардиту типа endocarditis lenta. Так, во всех 4 случаях Libman и Sacks гемокультура была отрицательной. Klemperer с сотрудниками (1941) затяжной септический эндокардит обнаружил в 4 случаях, Тареев Е.М. в своих ранних наблюдениях — только в 1 случае.

По-видимому, малое нарушение гемодинамики не способствует инфицированию пораженных клапанов. Больные системной красной волчанкой, к тому же уже в ранние сроки болезни, даже еще не распознанной правильно, обычно получают интенсивное лечение антибиотиками из-за лихорадки и других проявлений болезни. Тем самым, надо полагать, предупреждается присоединение стрептококковой инфекции. К тому же при современном лечении стероидными гормонами надежнее предупреждается развитие эндокардита вообще.

Данные Тареева Е.М. подтверждают сложность прижизненной диагностики волчаночного эндокардита.

Так, в ранней серии наблюдений эндокардит Либмана-Сакса Тареев Е.М. и его коллеги наблюдали у 22 больных из 50, в том числе поражение митрального клапана при жизни установлено у 10 больных (у 5 отмечались даже признаки стеноза), поражение митрального и аортальных клапанов — еще у 2 больных; у остальных эндокардит был обнаружен лишь на вскрытии. Из числа прижизненно диагностированных поражений митрального клапана в 7 случаях на вскрытии обнаружены изменения в виде бородавчатого эндокардита или очагового склероза митрального и других клапанов, а также пристеночного эндокарда. Среди 10 больных, у которых волчаночный эндокардит не был установлен при жизни, у 6 человек имелись клинические признаки, явно недооцененные клиницистами, а у 4 больных симптомов клапанного поражения не отмечалось, однако на секции был обнаружен бородавчатый эндокардит клапанов аорты (у одного) и очаговый склероз различных клапанов (у остальных трех).

Фонокардиограмма больной системной красной волчанкой острого течения. Эндокардит Либмана-Сакса.

По данным поздней серии наблюдений, поражение эндокарда было распознано у 29 больных из 85. У 17 из них при тщательном целенаправленном клинико-инструментальном исследовании был выявлен текущий (активный) эндокардит преимущественно митрального клапана с возможным формированием недостаточности его у 5 (смотрите рисунок); у остальных же 12 можно было думать о ликвидации текущего процесса без образования порока (смотрите рисунок). У 6 больных этой группы также обнаруживался интенсивный, но весьма динамичный самостоятельный шум, локализованный на легочной артерии, возможно, обусловленный поражением се клапанов.

В качестве примера приведем следующее наблюдение.

У больной 21 года отмечались геморрагическая сыпь на лице, лихорадка, артральгия, боли в животе, нарастающая слабость. Позднее сыпь напоминала рожистое воспаление и распространилась на туловище, конечности и слизистую оболочку полости рта с образованием некрозов. В легких развилась сливная пневмония, инфаркт почки, прогрессировали трофические расстройства. Отмечались увеличение левой границы сердца, систолический шум на верхушке, акцент второго тона на легочной артерии, тахикардия — до 130 ударов в минуту, артериальное давление 100/50 мм ртутного столба. На электрокардиограмме — правый тип, синусовая тахикардия, нерезкие изменения миокарда. Через 3 месяца от начала заболевания больная умерла.

На вскрытии обнаружен бородавчатый эндокардит митрального, трехстворчатого клапана и клапанов легочной артерии, очаговый пристеночный эндокардит левого желудочка, умеренный склероз митрального клапана.

Гистологически выявлены склероз митрального клапана и его гиалиноз с участками фибриноидного набухания; крупные круглоклеточные инфильтраты под эндокардом; нежный периваскулярный склероз миокарда, соединительная ткань местами с явлениями фибриноидного набухания, тусклое набухание мышечных волокон.

Системная красная волчанка у мужчин

– Что собой представляет системная красная волчанка (СКВ)? Как часто встречается заболевание? Какой прогноз заболевания на современном этапе?
– СКВ относится к системным болезням соединительной ткани и считается одним из наиболее тяжелых заболеваний этой группы. В основе СКВ лежит гиперпродукция аутоантител и иммунных комплексов, которые вызывают иммуновоспалительное повреждение внутренних органов. Характерный признак заболевания – полиорганная симптоматика, наиболее неблагоприятным с прогностической точки зрения является поражение почек и ЦНС. Другой особенностью является волнообразность течения с нередким развитием обострений даже на фоне терапии и вовлечением ранее интактных органов. Заболевание не является редким, как считалось ранее, по данным различных авторов, распространенность СКВ варьирует от 5 до 250 случаев на 100 тыс. населения. СКВ – женская патология, около 90% всех заболевших составляют пациенты женского пола с пиком дебюта в детородный период – в возрасте от 20 до 40 лет. Заболевание может встречаться в детском и пожилом возрасте, при этом явного, типичного для классической картины, преобладания больных женщин уже не наблюдается. Имеются расовые и этнические различия: чаще по сравнению с кавказоидами болеют лица африканского происхождения, уроженцы Азии, коренные жители Америки и Австралии; наиболее тяжело СКВ протекает у афроамериканцев, пуэрториканцев и китайцев. Уровень образования, социальное положение больного и ряд других экономических факторов также могут оказывать влияние на исходы болезни. На современном этапе благодаря совершенствованию методов диагностики и лечения прогноз больных СКВ значительно улучшился – еще полвека назад в первые 5 лет заболевания (особенно при поражении жизненно важных органов) погибал каждый второй пациент, а в настоящее время 10-летняя выживаемость при СКВ может достигать 80–90%.
– Вы упоминали, что СКВ у мужчин встречается достаточно редко. С чем это связано? Каковы особенности заболевания у мужчин?
– Действительно, мужчины страдают СКВ достаточно редко – удельный вес больных мужского пола составляет 4–20%. В среднем среди больных СКВ соотношение женщин к мужчинам приближается к 6:1, а в постпубертатном периоде достигает 10:1. Одной из основных причин, определяющих подобные гендерные различия, считается влияние половых гормонов. Андрогены обладают определенной иммуносупрессорной активностью, тогда как эстрогены, напротив, стимулируют иммунные реакции. Хорошо известно, что у женщин по сравнению с мужчинами повышена частота различных аутоиммунных заболеваний, в том числе и СКВ. На патогенетическое участие половых гормонов при СКВ указывают и такие факты, как связь обострений с беременностью и родами, неблагоприятное влияние оральных контрацептивов, снижение активности СКВ после овариоэктомии и более мягкое течение болезни в постменопаузе, высокая ассоциация СКВ и синдрома Клайнфельтера (дополнительная Х-хромосома) у мужчин. У больных СКВ обоих полов обнаружены сниженные сывороточные уровни тестостерона и дигидротестостерона, повышенные уровни пролактина, фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов и нарушение метаболизма эстрогенов. Вышеперечисленные факты указывают на тесную связь патогенеза СКВ с дисбалансом половых гормонов.

Что касается особенностей заболевания у мужчин, то этот вопрос следует рассмотреть с нескольких позиций. С одной стороны, клинические и лабораторные проявления СКВ у мужчин в целом соответствуют картине заболевания у женщин. Диагноз СКВ является критериальным, верифицируется на основании диагностических критериев Американской коллегии ревматологов (АКР), поэтому требования для установления достоверного диагноза одинаковы для обоих полов. С другой стороны, заболевание традиционно считается женской патологией, поэтому при возникновении полиорганной симптоматики у мужчин мысль о включении СКВ в круг дифференциального поиска приходит далеко не в первую очередь. Кроме того, болезнь может дебютировать одним или двумя симптомами, поэтому даже на современном этапе, и в первую очередь у мужчин, диагностика нередко запаздывает. Следует отметить, что на начальных стадиях заболевания требуется дифференцировать СКВ со значительным количеством других нозологий (ревматических, инфекционных заболеваний, болезней крови, злокачественных новообразований, лекарственно-индуцированных состояний и др.), и поэтому СКВ нередко называют «болезнью-хамелеоном».
Данные о характере течения, тяжести висцеральных проявлений при «мужской» СКВ немногочисленны и противоречивы. Большинство исследователей считают, что болезнь у мужчин дебютирует в более позднем возрасте, однако есть и другая точка зрения. Работ по изучению гендерных различий при СКВ не очень много, однако считается, что для больных мужского пола свойственны более тяжелое течение заболевания, главным образом за счет высокой частоты развития волчаночного нефрита, более высокий по сравнению с женщинами процент поражения суставов, серозных оболочек, периферического васкулита и развития гематологических нарушений (в первую очередь тромбоцитопении). При длительных наблюдениях было показано, что заболевание у мужчин протекает с более быстрой генерализацией процесса и меньшим числом ремиссий, ускоренным развитием и нарастанием необратимого органного повреждения. При многофакторном регрессионном анализе мужской пол был выделен как самостоятельный независимый фактор неблагоприятного исхода заболевания.
– Какие еще дополнительные факторы могут оказывать влияние на картину и экспрессию заболевания у мужчин?
– Картина СКВ многолика и индивидуальна, однако выделено несколько подтипов заболевания в зависимости от варианта течения, характера и топики преобладающей симптоматики, наличия коморбидных состояний.
Особым вариантом СКВ считается сочетание симптомов основного заболевания и антифосфолипидного синдрома (АФС), проявлениями которого являются рецидивирующие тромбозы. Симптомы АФС могут быть первыми признаками СКВ, развиваться на любой стадии заболевания, играть ведущую роль в клинической картине и при развитии молниеносных множественных тромбозов («катастрофический» АФС) оказывать крайне неблагоприятное влияние на исход. Наличие вторичного АФС у больных СКВ всегда требует особых подходов к лечению и профилактике развития повторных артериальных и венозных окклюзий.
СКВ – хроническое заболевание, и по мере увеличения длительности страдания возрастает частота сопутствующей патологии. Во-первых, для СКВ свойственна высокая частота сердечно-сосудистых заболеваний, прежде всего раннее развитие атеросклероза. Эпидемиологические исследования подтвердили существенное возрастание риска развития сердечно-сосудистой патологии у больных СКВ под влиянием как традиционных, так и связанных с болезнью факторов риска. По данным проспективных исследований, примерно у 10% больных СКВ наблюдаются клинические проявления атеросклероза: стенокардия, инфаркт миокарда, поражение мозговых или периферических артерий. Субклинические формы заболевания (наличие бессимптомных атеросклеротических бляшек) регистрируются у 35–40% больных.
Необходимо упомянуть, что первое в мире изучение атеросклеротического поражения сосудов у больных СКВ мужского пола было проведено в ФГБНУ «НИИР им. В.А. Насоновой». При обследовании 75 мужчин молодого возраста (в среднем 35 лет) с достоверным диагнозом СКВ кардиоваскулярная патология выявлена у 26,7% больных, в том числе стенокардия – у 14,7%, инфаркт миокарда – у 5,3%, инсульт – у 6,7% пациентов. Особо отмечена высокая частота выявления у молодых пациентов: признаки атеросклеротического поражения сосудов и/или ишемической болезни сердца диагностировались у трети больных в возрасте до 35 лет. Половина больных по данным УЗИ имела субклиническое поражение сосудов, в первую очередь за счет высокой частоты обнаружения атеросклеротических бляшек. Статистический анализ показал, что преждевременное развитие атеросклероза у мужчин с СКВ было обусловлено взаимодействием классических факторов риска кардиоваскулярных заболеваний (артериальная гипертензия, избыточный вес, курение, нарушение липидного обмена) и специфических факторов (активность заболевания, сочетание СКВ и вторичного АФС, терапия глюкокортикоидами). Современные подходы к ведению больных включают обязательную оценку факторов риска, раннее выявление субклинических признаков атеросклероза и профилактические мероприятия (устранение корригируемых факторов риска, адекватный контроль активности СКВ, назначение гиполипидемических препаратов). Мужской пол сам по себе ассоциируется с высокой частотой сердечно-сосудистой патологии, поэтому больные СКВ мужского пола требуют к себе особого внимания в этом плане.
Нередко развивается остеопороз, особенно при длительном использовании высоких доз глюкокортикоидов, некоторых цитотоксинов или назначении сверхвысоких доз преднизолона (пульс-терапия). Наличие у мужчин СКВ гипогонадизма и высокой частоты поражения жизненно важных органов (зачастую требующей более агрессивной терапии) повышает риск развития данного осложнения по сравнению с женщинами того же возраста.
Не теряет своей актуальности и проблема присоединения инфекционных осложнений, в первую очередь бактериальных. Сама болезнь, а также применение иммуносупрессантов предрасполагает к развитию инфекций. Кроме того, хорошо известно, что инфекционные осложнения в популяции чаще встречаются у мужчин. Таким образом, врачам следует с особым вниманием относиться к диагностике и профилактике сопутствующих заболеваний как у всех больных СКВ, так и у мужчин в особенности.
Не исключается влияние экзогенных факторов на течение заболевания. В последние годы получены многочисленные (хотя и неоднозначные) данные о взаимосвязи между курением, употреблением алкоголя и активностью СКВ. Более частое курение и употребление алкоголя больными мужского пола также могут способствовать более тяжелому течению заболевания. Кроме того, мужчины чаще заняты тяжелым физическим трудом, имеют меньшую приверженность лечению, что также имеет значение.
– Каков Ваш опыт курации больных мужского пола, страдающих СКВ?
– ФГБНУ «НИИ ревматологии им. В.А. Насоновой» давно занимается проблемой полового диморфизма ревматических заболеваний, в том числе СКВ. Мы обладаем опытом длительного наблюдения (более 15 лет) 150 больных мужского пола с достоверным диагнозом СКВ и можем рассказать об особенностях нашей когорты.
Следует начать с того, что в нашей группе зарегистрирован ранний дебют заболевания – у половины больных первые симптомы появились в возрасте до 20 лет. Таким образом, возраст дебюта СКВ у мужчин нашей группы оказался ниже по сравнению с литературными данными.
Как уже отмечалось, на амбулаторном этапе имелись диагностические трудности. Только у половины мужчин достоверный диагноз СКВ был установлен в течение года с момента появления симптоматики. В каждом четвертом случае потребовалось от 13 до 60 месяцев до верификации диагноза. Спустя 5 и более лет от начала заболевания вывод о наличии СКВ был сделан у четверти больных. В дебюте заболевания у мужчин с наибольшей частотой встречались поражение суставов (у половины больных), «бабочка» (у 30%) и фотосенсибилизация (у 18%). У каждого пятого больного регистрировались гематологические и иммунологические нарушения. Неврологические симптомы в дебюте заболевания у мужчин встречались редко. У нескольких больных диагностические критерии АКР в дебюте отсутствовали, а болезнь проявлялась непатогномоничными для СКВ симптомами: синдромом Рейно, тромбозами, неспецифическими кожными высыпаниями и т. д. По мере увеличения продолжительности заболевания число диагностических критериев СКВ увеличивалось, что способствовало направлению больных к ревматологу и пересмотру диагноза. Однако даже узкие специалисты правильный диагноз ставили далеко не всегда. Наибольшие трудности на начальных этапах представлял дифференциальный диагноз СКВ с заболеваниями кожи, суставов и почек. У каждого шестого больного диагностических соображений вообще не высказывалось.
Что касается клинической картины, то за весь период заболевания наиболее частыми симптомами СКВ у мужчин были поражение почек, ЦНС, суставной синдром (имеющий некоторые особенности – высокую частоту поражения суставов нижних конечностей и сакроилеита), редко встречался вторичный синдром Шегрена. Достоверный АФС был верифицирован у каждого четвертого больного мужского пола. У мужчин с АФС выявлены более высокая частота сетчатого ливедо, легочной гипертензии, поражения клапанного аппарата сердца и хронических язв ног. У большинства больных (72%) клинические проявления АФС развивались на фоне картины СКВ, однако у 23% мужчин (как правило, в молодом возрасте) заболевание дебютировало исключительно симптомами АФС. Данные пациенты наблюдались врачами других специальностей, в связи с чем появление симптомов СКВ зачастую игнорировалось, что приводило к поздней диагностике основного заболевания.
Мы также детально проанализировали выживаемость больных, поскольку мужской пол признан прогностически неблагоприятным фактором исхода заболевания. К сожалению, за период наблюдения в исследуемой группе произошло 25 смертей. Летальность у мужчин составила 1,9 на 100 пациенто-лет, что приближается к соответствующим показателям у больных СКВ обоего пола в 70–80-х годах прошлого столетия. Средний возраст мужчин с СКВ на момент смерти составлял 25 лет, что гораздо ниже не только общей продолжительности жизни населения России, но и показателей, полученных при анализе причин смерти у больных СКВ (преимущественно женщин), наблюдавшихся в Институте ревматологии и умерших за период с 1958 по 1997 год. В нашем исследовании развитие летальных исходов у мужчин с СКВ ассоциировалось с поражением почек в дебюте и в период течения заболевания, а также с наличием гематологических осложнений (анемии и тромбоцитопении). Показатели выживаемости были хуже у больных с дебютом болезни в молодом возрасте, острым течением заболевания и высокой активностью на момент установления диагноза.
Таким образом, можно сказать о некоторых особенностях «мужской» СКВ: поздняя диагностика, своеобразная картина дебюта СКВ (высокая частота суставного синдрома, поражения кожи и редкость неврологической симптоматики); значительный процент поражения жизненно важных органов (почек и ЦНС) и сосудистой патологии за период болезни; развитие у каждого четвертого больного достоверного АФС. Наши данные также подтверждают точку зрения о более неблагоприятном прогнозе СКВ у мужчин по сравнению с женщинами.
– Каковы современные подходы к терапии больных СКВ и мужчин в частности?
– Современная тактика лечения больных СКВ включает подавление активности патологического процесса, профилактику обострений, раннее выявление и коррекцию сопутствующей патологии, улучшение качества жизни.
Основными лекарственными препаратами продолжают оставаться глюкокортикоиды, однако в схемы применения этих препаратов внесены некоторые изменения: реже стали назначаться высокие (более 1 мг/кг/сут преднизолона) дозы, даже при развитии угрожающих для жизни проявлений. Стероидсберегающее и дополнительное иммуносупрессивное действие в настоящий момент достигается за счет комбинированного применения цитотоксических препаратов (хорошо известных циклофосфамида и азатиоприна; все больше стали использоваться селективные иммуносупрессанты (например, микофенолата мофетил), особенно на основании результатов рандомизированных клинических исследований об одинаковой эффективности этих средств при лучшей переносимости в случае длительного назначения. Все шире стала применяться практика назначения аминохинолиновых препаратов с момента установления диагноза и в течение очень длительного периода (практически пожизненно). Накапливается опыт успешного применения генно-инженерных биологических препаратов, оказывающих влияние на патогенетические В-клетки (ритуксимаб, белимумаб) как с целью воздействия на активные процессы, так и для профилактики рецидивов. Кроме того, больным СКВ в зависимости от наличия и тяжести сопутствующей патологии, а также для профилактики осложнений назначаются симптоматические средства – гипотензивные, гиполипидемические, антиостеопоретические и др. Наряду с комплексом лекарственных средств огромное значение имеют мониторинг больных по разработанным стандартам, преемственность стационарного и амбулаторного этапов лечения, социальная реабилитация больных и т. д.

– Спасибо Вам за интервью!

Красная волчанка

Красная волчанка – хроническое системное заболевание, которое, к сожалению, не поддается медикаментозному лечению. Чаще всего болезнь поражает кожные покровы и соединительные ткани, но также при ее развитии отмечаются сбои в работе практически всех внутренних органов и систем. Патология встречается крайне редко и на начальных стадиях проявляется смазанными симптомами, из-за чего обнаружить ее вовремя бывает сложно.

Что это такое

Прежде чем говорить о том, почему развивается системная красная волчанка (СКВ), необходимо для начала понять, что это такое и заразна ли болезнь для окружающих или нет? СКВ – это аутоиммунное заболевание, при котором в организме начинают вырабатываться антитела к собственным клеткам, постепенно уничтожая их.

Проявляется преимущественно на кожных покровах. Этиология его развития до сих пор до конца не изучена. Однако если раньше диагноз «красная волчанка» ставился как приговор, то сегодня современная медицина предлагает немало способов борьбы с ней, которые позволяют уменьшить симптоматику, улучшить состояние больного и продлить его жизнь.

Чаще всего СКВ диагностируется у женщин в репродуктивном возрасте, в основном, спустя несколько лет после родов. У мужчин этот недуг выявляется гораздо реже. Уровень заболеваемости этой патологией на планете невелика – 2-3 случая на 1000 человек населения.

Что касается вопроса, передается ли СКВ или нет, то нужно сказать, что заразиться данной болезнью контактным, бытовым, половым или воздушно-капельным путем невозможно. Это аутоиммунное заболевание и развивается оно из-за сбоев в работе иммунитета.

Причины развития

Что за болезнь волчанка у женщин, уже было сказано выше. А каковы причины ее развития? Ранее было подмечено, что этиология возникновения СКВ до конца не изучена. Однако, у большинства больных при этом заболевании в крови были обнаружены антитела к вирусу Эпштейна-Барр, что подтверждает возможную вирусную природу патологии. При этом отмечаются сбои в работе иммунитета – он начинает синтезировать аутоантитела, которые также выявлялись у всех пациентов.

Причины красной волчанки также скрываются в гормональных нарушениях. Это не подтвержденный официально факт, но наличие расстройств гормональной системы были обнаружены у 30% больных. И, несмотря на то что спровоцировать развитие болезни они не могут, но они значительно ухудшают ее течение. Поэтому женщинам, у которых была диагностирована СКВ, не рекомендуется осуществлять прием пероральных контрацептивов.

Механизм развития болезни скрывается в нарушении иммунорегуляции – организм начинает вырабатывать аутоантигены, которые начинают уничтожать здоровые клетки

Также учеными было подмечено, что у лиц, имеющих генетическую предрасположенность к патологии, и у однояйцевых близнецов риски развития системной красной волчанки намного выше, чем у других людей.

Симптомы

Симптомы системной красной волчанки имеют разный характер. Как правило, происходит поражение соединительной ткани, кожи и эпителия. Главным признаком болезни является одновременное и симметричное поражение крупных суставов с последующей их деформацией. Но если при других суставных патологиях (артритах, артрозах и т. д.) наблюдаются эрозивные изменения тканей, то при СКВ патологические изменения возникают за счет вовлечения связок и сухожилий.

Проявляется болезнь также:

  • пневмонитом;
  • плевритом;
  • миалгией.

Однако, наиболее выраженные признаки патологии отмечаются на кожных покровах, преимущественно на лице. Появляется множественная сыпь, которая сливается, образуя большие очаги. Именно по этому симптому чаще всего и выявляют СКВ.

В самом начале своего развития заболевание проявляется непрерывным течением с периодическими переходами в стадию ремиссии, после чего приобретает системную форму. У больных на лице отмечаются симптомы эритематозного дерматита по типу бабочки. Поражаются практически все участки – нос, лоб, щеки, лоб. При этом повышается чувствительность к солнечному излучению, следствием чего является фотодерматоз. Он носит множественный характер и обычно округлой формы.

При СКВ фотодерматозы имеют одну особенность – наличие гиперемированного венчика. В центральной части очагов наблюдаются атрофированные ткани, преобладает депигментация. Сверху начинают формироваться отрубевидные чешуйки. Они не отделяются от кожи и все попытки их удалить вызывают у человека сильную боль. А когда наступает фаза атрофии, на месте эритем образуется гладкая и нежная кожа, имеющая белый цвет, постепенно вытесняющая пораженные участки.

Главным признаком СКВ является сыпь на лице по типу бабочки

Не у всех пациентов болезнь проявляется только на лице. Бывают случаи, когда симптомы красной волчанки распространяются и на волосистую часть головы, провоцируя сильное выпадение волос и возникновение очагов облысения.

Самым неприятным признаком СКВ является появление эритем на красной кайме губ и слизистых рта. Они часто кровоточат, склонны к изъявлениям, что причиняет сильную боль человеку во время употребления еды или питья. В этом случае эритемные очаги приобретают синюшный оттенок, они плотные и покрыты чешуйками, а их контуры не имеют четких границ.

Рассказывая о том, что такое красная волчанка и как она проявляется, необходимо отметить, что это заболевание имеет сезонное течение. Состояние кожи значительно ухудшается при воздействии на нее ультрафиолетовых лучей. А так как они наиболее сильные в летне-осенний период, то именно в это время и происходят чаще всего обострения.

ВАЖНО! Первые симптомы болезни появляются не сразу. Многие люди даже и не подозревают о наличии у себя СКВ, так как по своей клинической картине она может мимикрировать или повторять симптоматику других патологий, например, артрита, фибромиалгии и прочих расстройств, затрагивающих внутренние органы и системы. И чтобы поставить правильный диагноз и назначить соответствующее лечение, пациенту нужно сдать специальные анализы.

Но когда красная волчанка начинает активно развиваться и переходит в подострую фазу, то в этом случае ее симптомы не распознать очень сложно. У человека по всему телу появляются псориазоподобные очаги, ярко выражены телеангиэктазии, на ногах становится отчетливо виден древоподобный рисунок.

Практически у всех больных патология сопровождается:

  • кожным зудом;
  • облысением (частичным или полным);
  • аллергическими высыпаниями по типу крапивницы.

При этом поражаются все органы, в которых имеется соединительная ткань:

  • оболочка сердца;
  • почечные лоханки;
  • ЖКТ.

ВАЖНО! Помимо дерматологических проявлений, системная красная волчанка провоцирует появление у больных головных и суставных болей (чаще всего на фоне изменения погодных условий), расстройства деятельности сердца и мочевыделительной системы, частые перемены настроения.

У пожилых пациентов кожные поражения имеют менее выраженный характер. Однако, на фоне СКВ у них начинает развиваться синдром Шегрена, который также представляет собой аутоиммунное состояние, поражающее слюнные железы, сухостью в глазах, светобоязнью.

И если подводить итоги, рассказывая о главных проявлениях красной волчанки, то следует выделить следующие:

  • сыпь на лице, которая выглядит как бабочка;
  • ухудшение состояния кожных покровов, повышенная их чувствительность к ультрафиолету;
  • периодически возникающая беспричинная лихорадка;
  • боли в суставах и мышцах;
  • активное выпадение волос;
  • изменение цвета пальцев, которые становятся светлее при холодных температурах окружающей среды;
  • анемия;
  • отечность верхних и нижних конечностей;
  • слабость, быстрая утомляемость;
  • воспаление слизистых во рту и в носу.

Классификация

Красная волчанка – что это за болезнь, заразна ли она? На эти вопросы уже был дан ответ выше. Теперь необходимо более подробно рассмотреть разновидности этого недуга. Ведь каждый из них имеет свои особенности.

Кожная форма

Поражает преимущественно кожные покровы, которые постоянно подвергаются воздействию ультрафиолетовых лучей. Имеет 3 подвида:

  • острая;
  • подострая;
  • хроническая.

Проявляется в основном:

  • сыпью в форме бабочки;
  • круглыми пятнами, покрытыми чешуйками, которые приподняты над кожей (по внешнему виду такие высыпания схожи с очагами, возникающих при псориазе);
  • сыпью на голове, ушах, имеющей красно-фиолетовый оттенок.

ВАЖНО! Попадание на пораженные участки кожи солнечных лучей только ухудшает течение болезни. И когда она принимает хроническую форму, в патологический процесс начинают вовлекаться внутренние органы.

Болезнь поражает практически все ткани и органы, провоцируя нарушение их функциональности и появления различных, на первый взгляд, не связанных друг с другом симптомов

Неонатальная форма

Диагностируется у новорожденных. Развиваться неонатальная красная волчанка начинает у ребенка еще в период внутриутробного развития, когда материнские антитела атакую плод. Однако, у самих женщин на период беременности заболевания и вовсе может не быть. Оно может развиться гораздо позже.

Проявляется неонатальная форма болезни следующими симптомами:

  • анемией;
  • сыпью на лице по типу бабочки;
  • нарушениями работы печени.

При своевременном выявлении и адекватном лечении, неонатальная форма красной волчанки проходит у младенцев спустя 5-6 месяцев.

Осложнения

Для женского и мужского здоровья СКВ представляет большую опасность. К основным осложнениям болезни следует отнести:

  • полный отказ органов;
  • активное развитие других аутоиммунных и инфекционных заболеваний;
  • нарушение работы дыхательной системы, так как в ней происходят хронические воспалительные процессы;
  • блокада сердца (у детей);
  • макроцефалия (у детей).

Диагностика системной красной волчанки, прежде всего, включает в себя визуальный осмотр пациента и сбор анамнеза. Если у врача появились подозрения именно на это заболевание, больному назначают консультацию специалистов более узкого профиля – ревматолога и дерматолога.

Постановка окончательного диагноза осуществляется по наличию проявлений в каждой симптоматической группе:

  • со стороны кожи: обнаруживают эритемические очаги по типу бабочки, дискоидную сыпь, дерматит;
  • со стороны суставов: наблюдается артралгия, синдром «жемчужных браслетов», возникающего на фоне деформации суставных тканей;
  • со стороны внутренних органов: выявляются серозиты, цилиндурия, протеинурия;
  • со стороны ЦНС: частая смена настроения, психозы, судороги;
  • со стороны кроветворения: обнаруживаются тромбоцитопения, лимфопения, лейкопения.

Дополнительно проводятся анализы крови, позволяющие исключить другие медицинские состояния и выявить симптомы системного воспаления, а также выполняется тест на антинуклеарные антитела, при помощи которого диагностируются аутоиммунные расстройства.

Отрицательный результат исследования антинуклеарных антител не исключает наличия аутоиммунного заболевания

Чтобы исключить наличия осложнений со стороны сердца и дыхательной системы обязательно проводятся:

  • рентгенологическое исследование легких;
  • эхокардиография.

Системная красная волчанка представляет собой заболевание хронического характера. К сожалению, избавиться от него полностью нельзя. Однако, все же есть некоторые терапевтические стратегии, которые помогают эффективно бороться с проявлениями болезни и препятствовать развитию осложнений.

Лечение в каждом случае подбирается индивидуально. Причем выбранный подход терапии может со временем меняться, все зависит от скорости прогрессирования патологии и общего состояния больного. Замена подобранного лечения также может происходить по причине того, что лекарства, которые ранее помогали, стали провоцировать появление побочных реакций или начали действовать менее эффективно. Именно по этой причине больным с СКВ рекомендуется постоянно посещать лечащего врача, чтобы при необходимости корректировать терапевтический план.

Как правило, при красной волчанке назначается лекарственная терапия. Она включает в себя различные препараты:

  • Иммунодепрессанты. Действие средств из этой фармакологической группы направлено на подавление активности иммунной системы, снижая ее способность атаковать организм. Такие свойства позволяют замедлить развитие СКВ, однако они негативно сказываются на здоровье человека, ведь сопротивляемость организма к инфекциям снижается и риски возникновения других серьезных заболеваний возрастают в несколько раз.
  • Обезболивающие. Чаще всего пациентам назначают нестероидные противовоспалительные средства. Они способствуют купированию воспалительных процессов и снятию мышечной и суставной боли.
  • Кортикостероиды. Эти препараты способствуют снятию отечности и болевого синдрома. Прописываются такие лекарства как в виде таблеток и уколов, так и в форме мази. Последние отлично справляются с кожными проявлениями болезни.
  • Противомалярийные средства. Помогают бороться с воспалением легких, болевым синдромом и сыпью на теле.
  • BLyS-специфические ингибиторы. Прием данных медикаментов обеспечивает профилактику образования у людей аномальных В-клеток, которые создают аутоантитела.
  • Симптоматические средства. Подбираются индивидуально, в зависимости от того, какие еще симптомы красной волчанки имеются у пациента. Например, это могут быть препараты от высокого давления или остеопороза.

Жизнь с красной волчанкой для многих пациентов становится настоящим вызовом. Они сильно обеспокоены тем, что не могут контролировать свое тело и жизнь. Постоянная усталость и слабость препятствуют выполнению привычных обязанностей на работе, что создает финансовые трудности, из-за которых больной не может обеспечить для себя необходимого лечения. На фоне этого возникают депрессивные состояния, психозы. И чтобы улучшить психическое состояние, многим людям, страдающих от волчанки, рекомендуют посещать психотерапевта.

Питание

Диета при системной красной волчанке играет важную роль. Она помогает не только справляться организму с болезнью, но и улучшить состояние дерматологических проявлений. Пациентам рекомендуется включать в меню:

  • вегетарианские супы;
  • мясные и рыбные супы, приготовленные на вторичном бульоне;
  • диетические сорта мяса птицы и кролика (разрешается только в отварном или запеченном виде);
  • нежирную рыбу;
  • крупы, приготовленные в виде каш или гарниров;
  • белок куриных яиц;
  • сухари, серый хлеб;
  • нежирный творог;
  • растительное масло, несоленое сливочное масло;
  • сыр, но только неострый и несоленый;
  • кисломолочные продукты;
  • овощи и фрукты (сырые, отварные, тушеные, запеченные);
  • зефир, пастила, мармелад;
  • зеленый чай;
  • овощные и фруктовые соки;
  • цикорий;
  • негазированные щелочные минеральные воды;
  • отвар шиповника.

При СКВ диетическое питание нужно соблюдать постоянно

Лицам, у которых была диагностирована красная волчанка, категорически запрещается употреблять в пищу следующие продукты:

  • концентрированные мясные и рыбные бульоны;
  • жирные сорта мяса, субпродукты;
  • колбасные изделия;
  • консервы;
  • копчености;
  • соленья, маринады;
  • кулинарные и животные жиры;
  • соусы (майонезы, кетчупы и т. д.);
  • продукты, содержащие крахмал, дрожжи;
  • какао;
  • кофе;
  • шоколад;
  • черный чай;
  • жирные сорта кисломолочных продуктов;
  • кондитерские изделия;
  • бобовые;
  • уксус;
  • мед, джем, варенье;
  • цельное молоко;
  • морепродукты;
  • алкогольные и газированные напитки.

Подробнее о том, что можно кушать при красной волчанке, а что нет, должен рассказать врач. Только следуя всем его рекомендациям, пациент сможет научиться справляться с проявлениями болезни.

Системная красная волчанка – серьезное заболевание, которое чревато печальными последствиями. Но благодаря новым современным методам ее лечения, возникают они крайне редко. Что касается прогноза, то он индивидуален. В среднем продолжительность жизни после постановки диагноза составляет 25-30 лет, но при условии, если соблюдаются все рекомендации врача.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *