Хронический лимфолейкоз инвалидность

Медико-социальная экспертиза

Медико-социальная экспертиза и инвалидность при хроническом лимфолейкозе
Хронический лимфолейкоз характеризуется клональной экспансией аномальных, морфологически зрелых лимфоцитов.
Эпидемиология. Заболеваемость 0,08 — 2,2 на 100000 населения, лица моложе 50 лет составляют менее 20%, соотношение мужчин и женщин 2:1.
Этиопатогенез. Причина развития заболевания неизвестна, связь с радиацией и воздействием вредных агентов отсутствует. Часто отмечается повышение заболеваемости в семьях. Хронический лимфолейкоз представляет модель нарушенного апоптоза, когда медленно делящиеся иммунологически неполноценные клетки, имеющие В фенотип, накапливаются в большом количестве в костном мозге, периферической крови, лимфоузлах, селезенке и печени. Патологический клон клеток подавляет нормальный гемопоэз и приводит к вторичным аутоиммунным нарушениям. Наиболее часто встречаются трисомия 12 пары хромосом и делеция 13ql4.
Клиника.
У 40-50% больных хронический лимфолейкоз диагностируется при отсутствии какой-либо симптоматики, связанной с болезнью. У части больных могут отмечаться неспецифические симптомы: слабость, утомляемость, повышение температуры тела. Часто первым признаком заболевания является лимфаденопатия. При осмотре выявляются подвижные, безболезненные периферические лимфоузлы, спленомегалия и (или) гепатомегалия. Анемия и тромбоцитопения в дебюте заболевания диагностируется у 15% больных; они связаны с вытеснением клеток нормального гемопоэза и (или) аутоиммунными нарушениями.
Классификация. По классификации Рея выделяют следующие стадии заболевания:
0.Изолированный лимфоцитоз (периферической крови и костного мозга).
I. Лимфоцитоз и увеличение лимфоузлов.
II. Лимфоцитоз и сплено- и (или) гепатомегалия.
III. Лимфоцитоз и анемия (гемоглобин меньше 110 г/л).
IV. Лимфоцитоз и тромбоцитопения (тромбоциты периферической крови ниже 100х10*9/л).
Осложнения.
— бактериальная инфекция в начале заболевания; на фоне прогрессирования присоединяется грибковая и вирусная инфекция;
— аутоиммунные расстройства: гемолитическая анемия, парциальная красноклеточная аплазия, иммунная тромбоцитопеническая пурпура;
— трансформация в агрессивную лимфопролиферацию (у 15%): пролимфоцитарный лейкоз, агрессивная неходжкинская лимфома (синдром Рихтера).
Критерии диагностики.
Лимфоцитоз периферической крови 10х10*9/л и выше в сочетании с иммунологическими В-клеточными маркерами CD 19, CD20, CD23 и CD5 или с вовлечением костного мозга (в миелограмме лимфоцитоз 30% и более).
Если лимфоцитоз периферической крови составляет 5-10х10*9/л, диагноз должен быть подтвержден наличием приведенных выше иммунологических маркеров в сочетании с вовлечением в процесс костного мозга.
Лечение.
В начальных стадиях заболевания лечение не проводят. Показаниями к началу терапии являются массивная и (или) прогрессирующая лимфаденопатия или гепато-, спленомегалия, угнетение костного мозга (анемия и тромбоцитопения), нарастающий лимфоцитоз, персистирующие инфекционные осложнения, гемолитическая анемия. Применяют хлорамбуцил (лейкеран) или циклофосфан, в 50% случаев наблюдается положительный эффект, полная ремиссия регистрируется менее чем у 20% больных. Стероиды показаны при аутоиммунной анемии или тромбоцитопении. Наиболее эффективной считается терапия флюдарабином, при которой адекватный ответ отмечается у 70-80 % больных, и у 30% больных достигается полная ремиссия. Применяют также комбинацию химиопрепаратов (винкристин, рубомицин, циклофосан) и преднизолона.
Полная ремиссия регистрируется при наличии всех следующих критериев:
— содержание гемоглобина в периферической крови больше 110г/л;
— содержание лимфоцитов 4х10*9 /л и меньше;
— содержание тромбоцитов больше 100х10*9/л;
— содержание нейтрофилов 1,5 х 10*9 /л и больше;
— отсутствие клинической симптоматики;
— отсутствие гепато- и спленомегалии;
— нормоцеллюлярный костный мозг с лимфоцитозом ниже 30%.
Частичная ремиссия регистрируется при наличии всех следующих
критериев:
— снижение лимфоцитоза более чем на 50%;
— содержание гемоглобина больше 110 г/л или повышение исходной величины на 50%;
— содержание тромбоцитов больше 100х10*9/л или повышение исходного на 50%;
— содержание нейтрофилов 1,5х10*9/л и больше или повышение исходного количества на 50%;
— уменьшение гепато- и спленомегалии более чем на 50%.
Прогрессирование заболевания регистрируется при наличии одного и более из нижеперечисленных критериев:
— нарастание содержания лимфоцитов в периферической крови на 50% и более,
— нарастание гепато- и спленомегалии на 50% и более,
— увеличение новых лимфатических узлов,
— трансформация хронического лимфолейкоза в более агрессивную форму течения.
Стабильное течение регистрируется в том случае, если отсутствуют критерии полной, частичной ремиссии и прогрессии заболевания.
Прогноз.
Неблагоприятное прогностическое значение имеют III-IV ст. болезни, диффузное поражение костного мозга по данным трепанобиопсии, двукратное нарастание лимфоцитоза менее чем за 12 мес., повышение р2-микроглобулина, аномальный кариотии клеток. Прогноз значительно утяжеляется при трансформации хронического лимфолейкоза в пролимфоцитарный лейкоз или в агрессивную неходжкинскую лимфому. Зависимость выживаемости больных от стадии заболевания представлена в таблице.

Стадия по Рею

Категория риска

Средняя выживаемость (годы)

низкая

I—II

промежуточная

высокая

Критерии ВУТ.
Обследование при первичной диагностике и рестадировании заболевания, необходимость лечения при прогрессировании заболевания, развитии инфекционных и аутоиммунных осложнений.
Критерии МСЭ. Учитываются степень выраженности нарушений функций и прогноз:
1.Стадия хронического лимфолейкоза.
2.Наличие показаний и проведение специфической терапии.
3.Эффективность лечения.
4.Наличие и выраженность осложнений.
5.Злокачественная трансформация хронического лимфолейкоза.
У больных 0 и 1 ст. хронического лимфолейкоза, работающих в не противопоказанных видах и условиях труда, ограничения жизнедеятельности отсутствуют.
Противопоказанные виды и условия труда:
тяжелый и средней степени тяжести физический труд, значительное нервно-психическое напряжение, неблагоприятные метеорологические условия, контакт с промышленными ядами, ионизирующей радиацией.
Показания для направления в бюро МСЭ.
— Необходимость рационального трудоустройства больных с хроническим лимфолейкозом 1 ст.;
— II, III, IV стадии заболевания;
— трансформация хронического лимфолейкоза в злокачественную форму;
— прогрессирование хронического лимфолейкоза или его осложнений.
Необходимый минимум обследования при направлении в бюро МСЭ: анализ крови, тромбоциты и ретикулоциты, миелограмма, иммунофенотинирование лимфоцитов, общий белок и фракции, рентгенография органов грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, консультация окулиста и невролога, заключение гематолога.
КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ ХРОНИЧЕСКОМ ЛИМФОЛЕЙКОЗЕ У ВЗРОСЛЫХ В 2020 ГОДУ
Инвалидность не устанавливается:
При первичном освидетельствовании больным с хроническим лимфолейкозом 0-I стадии по Rai (или стадия A по Binet), требующим динамического наблюдения при отсутствии необходимости в терапии.
При повторном освидетельствовании:
— в случае достижения полной клинико-гематологической ремиссии продолжительностью не менее 1 года;
— при отсуствии или незначительных нарушениях функций организма.
Инвалидность 3-й группы устанавливается:
При первичном освидетельствовании больным с хроническим лимфолейкозом II стадии по Rai (или стадия A по Binet) с осложнениями от проводимой терапии в виде умеренных нарушений функций организма.
При повторном освидетельствовании:
— в случае достижения полной или частичной ремиссии с умеренными нарушениями функций организма;
— в случае хронического лимфолейкоза II или III стадии по Rai (стадия A или B по Binet), медленно прогрессирующего течения;
— при умеренных нарушения функций организма.
Инвалидность 2-й группы устанавливается:
При первичном освидетельствовании:
— больным с хроническим лимфолейкозом III и IV стадии по Rai (или стадия B и C по Binet) после проведенной индукционной терапии при достижении ремиссии в случае возникновения рецидива;
— при резистентной форме заболевания.
Инвалидность 1-й группы устанавливается:
При первичном освидетельствовании — в случае наличия осложнений со значительно выраженными нарушениями функций организма (значительно выраженные нарушения костно-мозгового кроветворения); при терминальной стадии заболевания.

КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ ХРОНИЧЕСКОМ ЛИМФОЛЕЙКОЗЕ У ДЕТЕЙ В 2020 ГОДУ
Инвалидность не устанавливается:
— после завершения лечения при достижении полной клинико-гематологической ремиссии в течении 5 лет и более с отсутствием осложнений терапии и/или незначительно выраженными нарушениями функций организма.
Категория «ребенок-инвалид» устанавливается:
— при первичном освидетельствовании с любым видом и формой злокачественного новообразования (в том числе при любой форме острого или хронического лейкоза) на весь период лечения.
Согласно пункту 16а) приложения к Постановлению Правительства РФ от 20.02.2006 N 95 (ред. от 14.11.2019) «О порядке и условиях признания лица инвалидом»:
16. Категория «ребенок-инвалид» сроком на 5 лет устанавливается:
а) при первичном освидетельствовании детей в случае выявления злокачественного новообразования, в том числе при любой форме острого или хронического лейкоза.

Получить официальное заключение о наличии (или отсутствии) оснований для установления инвалидности больной может только по результатам своего освидетельствования в бюро МСЭ соответствующего региона.
Порядок оформления документов для прохождения МСЭ (включая и алгоритм действий при отказе лечащих врачей направлять больного на МСЭ) достаточно подробно расписан в этом разделе форума:
Оформление инвалидности простым языком

С 1 января 2020 г. действуют новые критерии установления инвалидности.

С 1 января 2020 г. вступил в силу приказ Минтруда России от 27.08.2019 № 585н «О классификациях и критериях, используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы».

Обновлена количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма взрослого гражданина, обусловленных заболеваниями, последствиями травм или дефектами. Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений кроветворения организма человека, обусловленных онкологическим заболеванием крови, основывается на оценке тяжести заболевания.

Степень выраженности стойких нарушений функций организма человека, оценивается в процентах и устанавливается в диапазоне от 10 до 100 с шагом в 10%. Выделяются 4 степени выраженности стойких нарушений функций организма человека, обусловленных заболеваниями, последствиями травм или дефектами:

I степень — стойкие незначительные нарушения функций организма человека, обусловленные заболеваниями, последствиями травм или дефектами, в диапазоне от 10 до 30 процентов;

II степень — стойкие умеренные нарушения функций организма человека, обусловленные заболеваниями, последствиями травм или дефектами, в диапазоне от 40 до 60 процентов;

III степень — стойкие выраженные нарушения функций организма человека, обусловленные заболеваниями, последствиями травм или дефектами, в диапазоне от 70 до 80 процентов;

IV степень — стойкие значительно выраженные нарушения функций организма человека, обусловленные заболеваниями, последствиями травм или дефектами, в диапазоне от 90 до 100 процентов.

Критерии для установления групп инвалидности

Критерием для установления первой группы инвалидности является нарушение здоровья человека с IV степенью выраженности стойких нарушений функций организма человека (в диапазоне от 90 до 100 процентов), обусловленное заболеваниями, последствиями травм или дефектами.

Критерием для установления второй группы инвалидности является нарушение здоровья человека с III степенью выраженности стойких нарушений функций организма (в диапазоне от 70 до 80 процентов), обусловленное заболеваниями, последствиями травм или дефектами.

Критерием для установления третьей группы инвалидности является нарушение здоровья человека со II степенью выраженности стойких нарушений функций организма (в диапазоне от 40 до 60 процентов), обусловленное заболеваниями, последствиями травм или дефектами.

Категория «ребенок-инвалид» устанавливается при наличии у ребенка II, III либо IV степени выраженности стойких нарушений функций организма (в диапазоне от 40 до 100 процентов), обусловленных заболеваниями, последствиями травм и дефектами.

В классификациях установлены следующие критерии для злокачественных новообразований лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей (МКБ -10 С81-С96):

№ п\п

Наименования

болезней, травм или

дефектов и их

последствия

Рубрика МКБ-10

(код)

Клинико- функциональная

характеристика стойких нарушений

функций организма человека,

обусловленных заболеваниями,

последствиями травм или дефектами

Количественная

оценка (%)

Болезнь Ходжкина

(лимфогранулематоз)

С81

Лимфома Ходжкина I, II стадии

после курса лечения при достижении полной клинико гематологической ремиссии

Лимфома Ходжкина I, II стадии

после курса лечения при

достижении неполной клинико гематологической ремиссии с

умеренными нарушениями функций организма

Лимфома Ходжкина III, IV

стадии на фоне терапии с

выраженными нарушениями функций организма. Лимфома

Ходжкина II стадии при наличии осложнений терапии с выраженными нарушениями функций организма

Лимфома Ходжкина IV стадии,

резистентная к лечению. Трансформация в другое

лимфо/миелопролиферативное

заболевание. Значительно

выраженные нарушения функций организма

Фолликулярная

(нодулярная)

неходжкинская

лимфома

С82

Диффузная

неходжкинская

лимфома

С83

Другие и

неуточненные типы

неходжкинской

лимфомы

С85

Другие уточненные

типы T/NK-клеточной

лимфомы

С86

Макроглобулинемия

Вальденстрема

С88.0

При первичном освидетельствовании неходжкинская лимфома любой стадии

При первичном освидетельствовании — прогрессия неходжкинских лимфом на фоне терапии со значительно выраженными нарушениями функций крови и иммунной системы, других функций организма

Повторное освидетельствование

Неходжкинские лимфомы I, II, III стадии, при отсутствии прогрессирования заболевания или при достижении длительной ремиссии с умеренными нарушениями функций организма

Неходжкинские лимфомы I, II, III, IV стадии с прогрессированием на фоне терапии. Выраженные нарушения функций организма

Прогрессирующие неходжкинские лимфомы со значительно выраженными нарушениями функций организма

Множественная

миелома и

злокачественные

плазмоклеточные

новообразования

С90

При первичном освидетельствовании — латентная, индолентная, вялотекущая формы на фоне проводимого лечения

При первичном освидетельствовании множественная миелома любой стадии

Повторное освидетельствование

Множественная миелома I, II, III

стадии с наличием умеренных

нарушений функций организма

Множественная миелома I, II, III стадии с наличием выраженных нарушений функций организма. Миеломная болезнь любой стадии, резистентная к терапии с умеренными или выраженными нарушениями функций

Множественная миелома I, II или III стадии, резистентная к лечению: наличие значительно выраженных нарушений функций организма. Прогрессирование основного заболевания: наличие осложнений

Хронический лимфоидный лейкоз (лимфолейкоз)

С91.1

С91.4-9

При первичном освидетельствовании – хронический

лимфолейкоз 0-I стадии по Rai (или стадия А по Binet), требующая динамического наблюдения при отсутствии необходимости в терапии

При первичном освидетельствовании – хронический лимфолейкоз II стадии по Rai (или стадия А по Binet) — осложнения от проводимой терапии в виде умеренных нарушений функций организма

При первичном освидетельствовании-хронический

лимфолейкоз III и IV стадии по Rai (или стадия В и С по Binet) после проведенной индукционной терапии при достижении ремиссии с возникновением рецидива: резистентная форма заболевания

При первичном освидетельствовании – осложнения со значительно выраженными нарушениям и функций организма (значительно выраженные нарушения костномозгового кроветворения); терминальная стадия заболевания

Повторное освидетельствование

Достижение полной клинико –гематологической ремиссии продолжительностью не менее 1 года. Отсутствие или незначительные нарушения функций организма

При достижении полной или частичной ремиссии с умеренным и нарушениям и функций организма. Хронический лимфолейкоз II или III стадии по Rai (стадия А или В по Binet), медленно прогрессирующего течения: умеренные нарушения функции организма

Отсутствие клинической ремиссии с высоким риском возможной трансформации в прогрессирующую

и бластную фазу. Хронический лимфолейкоз прогрессирующего течения; резистентность к терапии. Осложнения терапии и/или поражение органов-мишеней с выраженными нарушениями функций организма

Хронический лимфолейкоз IV

стадии, резистентный к терапии. Хронический лимфолейкоз со значительно выраженными нарушениям функций организма.

Опухолевая прогрессия, трансформация в другие лимфо/миелопролиферативные

заболевания

Хронический

миелоидный лейкоз

(миелолейкоз)

С92.1

Моноцитарный

лейкоз

С93

Другой лейкоз

уточненного

клеточного типа

С94

Лейкоз

неуточненного

клеточного типа

С95

Другой миелоидный

лейкоз

С92.7

При первичном освидетельствовании хронический миелолейкоз любой стадии на период лечения

Повторное освидетельствование

Хронический миелолейкоз при

достижении полной клиникогематологической,

цитогенетической и молекулярной ремиссии; отсутствие или

незначительные нарушения функций организма

Хронический миелолейкоз при

достижении клиникогематологической ремиссии; умеренные нарушения функций организма

Хронический миелолейкоз при

отсутствии клиникогематологической ремиссии; выраженные нарушения функций организма

Хронический миелолейкоз в

стадии акселерации или

властного криза. Хронический

миелолейкоз со значительно

выраженными нарушениями функций организма

Острый

миелобластный

лейкоз

С92.0

Острый

лимфобластный

лейкоз

С91.0

Острый

промиелоцитарный

лейкоз

С92.4

Острый

миеломоноцитарный

лейкоз

С92.5

Острый миелоидный

лейкоз с 11q23-

аномалией

С92.6

Другой миелоидный

лейкоз

С92.7

Острый миелоидный

лейкоз с

многолинейной

дисплазией

С92.8

Миелоидный лейкоз

неуточненный

С92.9

Острый лейкоз в развернутой

стадии. Терминальная стадия

острого лейкоза с поли органной

недостаточностью, резистентной к терапии, значительно выраженными

нарушениями функций организма

Острый лейкоз после проведенной

Индукционной терапии при

достижении полной

клиникогематологической

ремиссии при наличии осложнений

лечения и/или выраженных

нарушениях функций организма

Острый лейкоз при достижении полной клиникогематологической

ремиссии с наличием осложнений терапии и/или умеренными

нарушениями функций организма

Миелодиспластические

синдромы (МДС)

Латентная, вялотекущая, индолентная формы МДС без признаков прогрессирования с незначительными нарушениями функций организма

МДС с умеренными нарушениями функции крови и иммунной системы на фоне терапии

МДС с выраженными нарушениями

Функции крови и иммунной системы на фоне терапии

МДС высокого риска; терминальная

Стадия заболевания, со значительно выраженными нарушениями функции крови и иммунной системы, трансформация в острый лейкоз

ВООГ «Содействие»

Примечание: Текст приказа Минтруда России от 27.08.2019 № 585н «О классификациях и критериях, используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы» использован с ресурса http://docs.cntd.ru/document/561183607

Лимфолейкоз хронический группа инвалидности.

Имеется в виду — не дать?

Правила признания лица инвалидом

(утв. постановлением Правительства РФ от 20 февраля 2006 г. N 95)

«5. Условиями признания гражданина инвалидом являются: а) нарушение здоровья со стойким расстройством функций организма, обусловленное заболеваниями, последствиями травм или дефектами; б) ограничение жизнедеятельности (полная или частичная утрата гражданином способности или возможности осуществлять самообслуживание, самостоятельно передвигаться, ориентироваться, общаться, контролировать свое поведение, обучаться или заниматься трудовой деятельностью); в) необходимость в мерах социальной защиты, включая реабилитацию.

6. Наличие одного из указанных в пункте 5 настоящих Правил условий не является основанием, достаточным для признания гражданина инвалидом.

7. В зависимости от степени ограничения жизнедеятельности, обусловленного стойким расстройством функций организма, возникшего в результате заболеваний, последствий травм или дефектов, гражданину, признанному инвалидом, устанавливается I, II или III группа инвалидности, а гражданину в возрасте до 18 лет — категория «ребенок-инвалид».

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *