Хордома черепа

Хордома – злокачественное образование, которое возникает вдоль позвоночника. Происхождение её внутриутробное – предположительно, это остатки хорды. Она вызывает боль, онемение, неподвижность поражённой области позвоночника. Лечение предполагает удаление.

Что представляет собой эмбриональный скелет на разных этапах развития:

  • I этап – хорда и соединительная ткань;
  • II этап – хорда и хрящевой скелет;
  • III этап – остатки хорды и кости.

Хорда – ось, стержень в организме всех позвоночных. Эмбрион формирует её на второй неделе развития. Соединительная ткань трансформируется в хрящевую, а та – в костную. Когда развитие опорно-двигательного аппарата завершено, хорда трансформируется в студенистое вещество межпозвоночных дисков.

Нотохорд – временный скелет эмбрионов, который трансформируется в позвоночник. Задняя часть черепно-мозгового отдела образуется из переднего окончания хорды. Хорда может выходить за пределы будущего черепа и загибаться к стенкам глотки, сливаться с глоточными тканями. Из тканей нотохорда, оставшихся в глотке, формируется хордома ската черепа. Она врастает в головной мозг, достигая области под названием турецкое седло, где заключён гипофиз. Хордома гипофиза вызывает гормональный сбой. Остаточные ткани могут располагаться в любой части позвоночника, проникая в крестец, шейный отдел, грудную клетку.

Хорда зародыша

Характеристики

Как выглядит новообразование:

  • Мягкая узелковая завязь, заключенная в оболочку;
  • Состоит из долей;
  • Ткани в разрезе полупрозрачные, светло-серые, поражённые некрозом;
  • При исследовании видны атипичные клетки с мелкими гиперхромными ядрами;
  • Формируется из эмбриональной хорды;
  • Располагается вблизи позвонков.

Формирование злокачественных клеток может происходить в крестцовом отделе и основании черепа.

Классификация

Основные типы:

  • Дедифференцированная хордома;
  • Обычная хордома;
  • Хондроидная хордома.

Обычная хордома встречается в 70% случаев, также известная как классическая. Она бывает высоко-, средне- и низкодифференцированная.

Хондроидная хордома окружена в оболочку, ткань которой похожа на хрящевую. Этот вид чаще бывает у женщин. Дедифференцированная хордома пускает метастазы, похожа на саркому, фиброзную гистиоцитому. Наиболее редко встречается, но более агрессивна по сравнению с ними.

Строение и место расположения делает хордому похожей на хондросаркому. Но последняя поддается лечению облучением.

Сакральная хордома медленно растёт, пускает метастазы, требует удаления крестца или его части.

Причины

Возрастной диапазон заболевания широк – от 20 до 60 лет. У молодых людей хордома чаще поражает область крестцового отдела. Людей среднего и пожилого возраста поражает опухоль у основания черепа. Женщины болеют реже, чем мужчины. Других закономерностей возникновения опухоли не отмечено. Причины также неясны. Предположительно, влияют следующие факторы:

  • Контакт с химикатами;
  • Малоподвижность;
  • Плохая экология;
  • Вирусы ВИЧ, гепатита В;
  • Зависимость от токсических веществ;
  • Заболевания, травмы позвоночника.

Курение, алкоголь, наркотики наполняют организм отравляющими веществами. Накапливаясь, при предрасположенности они провоцируют рак.

Заболевание не наследственное.

Признак grade в гистологии указывает на степень агрессивности раковой опухоли. Хордома – умеренно-агрессивная или умеренно дифференцированная опухоль с признаком G II. Медленный рост и редкое метастазирование – признаки доброкачественности, по мнению некоторых онкологов. Но осложнения после операции, частые рецидивы укрепляют мнение большинства экспертов в том, что опухоль имеет злокачественный характер. Окончательного решения по этому вопросу нет.

Симптомы

Хордома медленно растёт, без симптомов. Боль проявляется в том месте, где поражён скелет. К этому времени образование увеличивается, давит на органы, рёбра.

Общие признаки:

  • Боль в конечностях;
  • Слабость;
  • Головные боли;
  • Нарушение зрения, слуха;
  • Расстройство координации;
  • Нарушения речи, глотания;
  • Отсутствие аппетита;
  • Изменение цвета кожи.

Хордома крестца – спорно доброкачественная опухоль, поражающиая корешки копчиковых, крестцовых и поясничных нервов. Образование достигает брюшной полости и малого таза.

Симптомы:

  • Кишечные расстройства;
  • Нарушение работы мочевого пузыря;
  • Эректильная дисфункция у мужчин.

Опухоль диагностируют по неврологическим показателям – чувствительности кожи, наличию рефлекторных ответов, координации движений. Перегородки в костной ткани на рентгеновском снимке указывают на начальную стадию. Подтверждается диагноз результатами биопсии.

Хордома позвоночника вызывает:

  • Болевой синдром, онемение;
  • Паралич ног.

Симптомы хордомы основания черепа:

  • Головная боль;
  • Ухудшение зрения;
  • Боли лицевых нервов;
  • Затруднённый глотательный рефлекс;
  • Изменение голоса;
  • Головокружение.

Хордома поясничного, грудного, шейного отдела встречается редко.

Нарушения речи, глотания связаны с поражением языкоглоточного, подъязычного, блуждающего нерва. Может непроизвольно течь слюна из уголка рта. Эти симптомы объединяются в характерный для заболевания бульбарный синдром.

Диагностика

Диагноз ставят невролог, нейрохирург и онколог после осмотра, учитывая жалобы пациента. Локализация, характер образования устанавливаются с помощью специальных методов:

  • Рентген;
  • МРТ;
  • КТ;
  • УЗИ;
  • Ангиография;
  • Энцефалография;
  • Анализ крови, мочи;
  • Пробы для биопсии;
  • Гистологический анализ.

На рентгене позвоночника, копчика видны костные перегородки, области разрушенной кости.

Компьютерная томография показывает размер, структуру опухоли. Магнитно-резонансная томография – распространение опухоли на окружающие ткани, наличие метастазов, вторичных очагов в лёгких, печени. На УЗИ смотрят состояние лимфоузлов.

Ангиография – метод исследования кровеносных сосудов с помощью введения через катетер контрастного вещества – раствора йода. Движение вещества фиксирует рентген и передаёт на телеэкран. При исследовании новообразования метод помогает увидеть вовлечённые в опухоль сосуды и оценить риск кровопотери при операции.

Лечение

Шансы на излечение увеличивает полное удаление опухоли с оболочкой. Иначе высок риск рецидива.

Методы лечения:

  1. Хирургический – предусматривает полное иссечение злокачественного образования с оболочкой. Удаление хордомы головного мозга вызывает трудность из-за вероятности повредить жизненно важные структуры. Но если часть очага останется, вероятна ремиссия. Поэтому применяется метод частичной резекции – паллиативной операции, когда хирург удаляет доступные части злокачественного образования. Опухоль в основании черепа удаляется хирургическим путём через носовые ходы. Операция проходит без разрезов, поэтому в ходе её не травмируются ткани, реабилитация занимает короткое время, риск осложнений невелик.
  2. Лучевая терапия – назначается как самостоятельное лечение или в комплексе с оперативным. Пациент проходит облучение до или после хирургического вмешательства. Перед операцией это помогает уменьшить размер опухоли, чтобы её было проще удалить. После операции облучение нейтрализует оставшиеся клетки, которые не поддаются резекции, а также предотвращает рецидив. Высокодифференцированная хордома нечувствительна к облучению, поэтому в течение полугода после операции ведут наблюдение с помощью МРТ и КТ. При низко- и умеренно дифференцированной опухоли обычно курс назначается после операции. Пациент проходит лучевую терапию, если обнаружены метастазы или нельзя делать операцию из-за особенностей расположения, риска осложнений.
  3. Кибер-нож – особая система стереотаксической лучевой терапии. Особенность метода лучевой терапии в подаче больших доз радиации на небольшие участки с высокой точностью. Хордома радиорезистентна, нечувствительна к невысоким дозам облучения. Кибер-нож позволяет направить тонкий пучок излучения на опухоль с разных сторон. В центре очага уровень излучения возрастает, а по краям он низкий. В результате окружающие ткани затрагиваются минимально и не повреждаются. Но использовать установку можно только при размере опухоли 3,5 см. Операция проходит без дополнительной подготовки, анестезии, занимает 20 мин. Пациент может сразу уйти домой. Дальнейшее лечение – приём медикаментов в течение двух недель и наблюдение у онколога в течение года. Если рецидива нет, операция считается успешной с благоприятным прогнозом.

Данный вид опухоли устойчив к препаратам химиотерапии, поэтому указанный метод лечения не используют. В некоторых случаях её назначают против метастазов.

Прогноз

При хордоме излечение зависит от степени злокачественности, размера поражённой области, успеха операции, удалось ли удалить образование полностью или часть очага осталась. Большие дозы облучения в области головы опасны, а малые – неэффективны.

Клинический прогноз после операции в сочетании с облучением более благоприятный, чем после одной операции. Общая доза радиации не должна превышать 70 Гр. Эффективность стереотаксического метода выше, чем обычного облучения. Но кибер-нож – дорогостоящий метод. Продолжительность жизни составляет до 10 лет. Прогноз при рецидиве сокращает срок жизни пациента.

Врачи редко сталкиваются с подобной опухолью, поэтому нет конкретных статистических данных о том, какой способ лечения эффективнее при каких видах опухоли. К каждому пациенту необходим индивидуальный подход.

Последствия

Остаток опухоли продолжает развиваться после операции примерно у 25% пациентов. Метастазы поражают:

  • Печень;
  • Кожу;
  • Лёгкие;
  • Мочевой пузырь;
  • Кости;
  • Лимфоузлы;
  • Кровеносную систему;
  • Ликворные пути спинного мозга.

Чем больше операций, тем выше риск развития осложнений. К ним относят:

  • Неврологический дефицит;
  • Бульбарный синдром;
  • Психические отклонения;
  • Повреждения черепно-мозговых нервов;
  • Менингит;
  • Внутричерепной отёк, гематома.

Хордомы относят к рентгенологическим находкам, когда опухоль случайно обнаруживают на снимке при обследовании остеохондроза, травм, неврологических нарушений.

Раковая опухоль в теле

Опухоль может встречаться как вторичное образование, если метастазы перешли из мягких тканей на кости. Первичное заболевание развивается без симптомов, поэтому лечение начинается поздно.

Народные средства

Пациенты с неоперабельной опухолью обращаются к нетрадиционной медицине. Фитотерапия предлагает использовать:

  • Марьин корень или настойку пиона;
  • Мумиё;
  • Каменное масло;
  • Чагу;
  • Болиголов;
  • Пижму;
  • Цветки календулы.

Донник восстановит уровень лейкоцитов в крови после лучевой терапии. Настой из алтея, окопника, девясила укрепит костную ткань. Компрессы болиголова с мёдом, чёрного паслёна, мякоти лимона прикладывают к телу над местом расположения опухоли. Толчёная яичная скорлупа также помогает укрепить кости благодаря содержанию кальция.

Сборный настой делают из одуванчика, цикория, шиповника, лопуха, девясила и марены красильной. Крапива, хвощ полевой применяют против заболеваний опорно-двигательного аппарата.

Методы народной медицины применимы в комплексе с клиническим лечением. Целебные свойства трав останавливают рост опухоли, уменьшают размер образования.

Хордома – онкологическое заболевание генетического происхождения, заложенное в организме с рождения. Она проявляется под действием неблагоприятных факторов окружающей среды или образа жизни человека. Редкая болезнь недостаточно хорошо изучена, поэтому точные причины её возникновения неизвестны. Хирургическое удаление и лучевая терапия – наиболее эффективные методы лечения в настоящее время.

Хордома – это достаточно редко встречающееся заболевание, характеризующееся образованием злокачественной опухоли из остатков хорды эмбриона. Чаще всего новообразование появляется в основании черепа или в зоне крестца. Случаи данной болезни достаточно редкие и встречаются лишь у одного-трех человек из миллиона. Внимание! Специалисты выяснили, что поражение копчиково-крестцового отдела встречается в 50% случаев и чаще всего приходится на возрастную категорию людей от 40 до 60 лет. 35% случаев отводится на поражение опухолью затылочной области черепа и чаще встречается у молодого поколения 20-40 лет.

Обнаружить хордому можно в других частях позвоночника, но такие случаи крайне редки и на них отводится оставшиеся 15% случаев.

Консультация израильского специалиста

Разновидности заболевания

Злокачественное новообразование может быть нескольких видов, а именно:

  • классический вид, на долю которого приходится 70% случаев. Как правило, выглядит в виде узла в капсуле. Имеет инфильтрующий рост полиморфных клеток, которые обладают различными размерами. В разрезе новообразование имеет дольчатый вид, серого или желтого цвета. В опухоли присутствуют следы некроза, кровоизлияний. Опухоль такого вида может иметь три степени – низкую, среднюю и высокую;
  • хондроидный вид хордомы, встречается в 25% случаев и имеет благоприятный прогноз. Стоит сказать, что чаще всего такая патология встречается именно у женщин. Раковые клетки имеют вытянутую форму с окружающей тканью, которая на вид напоминает хрящевую;
  • дифференцированный вид хордомы крестца или другой области встречается реже, всего 3-5% случаев. Такая опухоль отличается очень быстрым ростом и распространением на другие органы. Метастазы образовываются гораздо раньше, чем в других видах и поражают региональные лимфатические узлы, а впоследствии добираются до легких, печени и других жизненно важных органов.

При любых постоянных болевых ощущениях обратитесь к врачу для диагностики

Факторы, способствующие развитию злокачественного новообразования

Специалистами и учеными так до сих пор и не были установлены точные причины образования хордомы основания черепа. Однако удалось выяснить, что повлиять на формирование опухоли могут генетические отклонения или же воздействие радиоактивного облучения. Кроме того, к факторам, которые могут повлиять на риск развития недуга, стоит отнести:

  • плохое экологическое состояние населенного пункта;
  • деятельность человека на вредном производстве;
  • химикаты могут оказать неблагоприятное воздействие и увеличить риск развития патологии;
  • такие вредные привычки, как курение и алкоголизм;
  • малоподвижный и сидячий образ жизни.

Спровоцировать недуг также могут проблемы с позвоночником, которые возникают в результате сильнейших физических нагрузок, после каких-либо травм в этой области и т.д.

Клинические проявления заболевания

Хордоме свойственны различные симптоматические проявления, которые будут зависеть от места локализации опухоли, от ее размеров и стадии развития. Чаще всего первыми становятся заметными симптомы поражения нервов.

У пациентов, у которых наблюдается хордома в головном мозге, может появиться дизартрия, становятся заметными изменения в голосе, он приобретает гнусавый оттенок и делается слабым. Затрудняется процесс глотания. Если опухоль распространенная, то у больного отмечаются нарушения в процессе дыхания и работе сердца. Это обусловлено тем, что в злокачественный процесс вовлекаются сердечно-сосудистый и дыхательные центры, локализующиеся в продолговатом мозге. Не исключено поражение, а именно, сдавливание зрительного нерва, что влечет за собой проблемы со зрением.

Симптоматика зависит от места образования опухоли

Когда опухоль развивается в районе крестца, то она может распространяться в брюшную полость или малый таз. Когда опухоль начинает сдавливать спинной мозг и нервные окончания, больной жалуется на болевые ощущения, движения иногда не корректируются человеком, он чувствует слабость в ногах. Развиваются парезы, и нарушается функционирование тазовых органов. Если новообразование локализуется в нетипичном месте, то расстройства и болевой синдром будут наблюдаться в области поражения.

При злокачественном течении хордомы ската черепа отмечается очень быстрый ее рост. Она в кратчайшие сроки прорастает в кости черепа, дает метастазы. Поражаются региональные лимфоузлы, легкие, печень. Если недуг дошел до поздней стадии, то будут явные признаки раковой интоксикации. Такие пациенты быстро теряют аппетит, слабеют, отмечаются депрессивные состояния, анемия. Если метастазы дошли до легких, то больной чувствует одышку, начинает кашлять с кровью. Метастазирование в печень приводит к образованию желтухи, гепатомегалии.

Диагностическое обследование

Диагностика хордомы в виде рака кости, в первую очередь, осуществляется внешним осмотром пациента и сбором анамнеза. Затем врач назначает следующие виды исследований:

рентгенография позволяет определить степень патологического разрушения кости и наличие внекостного компонента
компьютерная томография дает возможность получить максимально точные данные о новообразовании, в частности, его размеры, плотность
магнитно-резонансная томография чаще применяется, если опухоль локализовалась в основании черепа. Исследование позволяет определить взаимоотношение опухоли с головным мозгом, нервными окончаниями и сосудами
энцефалография, ангиография в качестве дополнительного исследования
гистологическое исследование доп.процедура
анализы крови и мочи с целью оценки общего состояния пациента

Методы лечения недуга

Заболевание в большинстве случаев лечится оперативным вмешательством путем иссечения хордомы полностью или только лишь ее части. За счет того, что опухоль по-особому располагается и растет, осуществить полное ее удаление получается достаточно редко, но если есть такая возможность, то хирурги, непременно, стараются ее использовать. Удаляется онкообразование вместе с капсулой. Во всех остальных случаях врачи осуществляют паллиативные операции, то есть устраняют часть образования, несколько уменьшая сдавливание нервных структур. Такая операция хоть и не приводит к полному излечению, но существенно улучшает качество жизни больного.

В отдельности лучевая терапия не обладает эффективностью, но в комплексе с паллиативным лечением дает неплохие результаты. Те люди, кто боролся с хордомой, отчетливо понимают, что в борьбе за жизнь нужно использовать все методы, которые только доступны. Безусловно, те, которые рекомендуют специалисты. Назначают пациентам курсы радиотерапии, которая снижает болевой порог чувствительности больных, и способна уменьшить размеры новообразования. Для радиотерапии специалисты используют рентгеновский аппарат или специальную гамма-установку.

Истории болезни больных хордомой подтверждают тот факт, что химиотерапия в данном случае является абсолютно неэффективной, поскольку онкообразование устойчиво к воздействию химиопрепаратов. Заболевание осложняется частыми рецидивами, поэтому пациентам назначаются повторные курсы лучевого облучения и повторные операции.

Прогноз жизни больного таким онкологическим заболеванием будет зависеть от уровня злокачественности патологического процесса, его распространенности, наличию метастазов. Степень качества жизни и ее продолжительность также будет зависеть от успешности первой операции. Чем раньше больной начнет лечение, тем больше шансов на выздоровление. Сегодня существует множество форумов с обсуждениями хордомы основания черепа и другой локализации патологического процесса. На таких форумах можно пообщаться с людьми, которые переживают такой же неблагоприятный период в жизни, поделиться своими переживаниями и поддержать друг друга. Эмоциональное состояние играет немаловажную роль в процессе лечения и выздоровления.

Хордома (Chordoma) представляет собой редкое опухолевидное образование, возможно формирующееся из остатков хорды. Имеет злокачественную природу. Данная опухоль образуется вблизи любого отдела позвоночного столба – от его основания до копчика. Наиболее часто хордома образуется в крестцово-копчиковой части либо в затылочно-базилярном отделе черепа. Симптоматика заболевания зависит от местонахождения опухоли и степени повреждения определенных нервов.

Хордома может образоваться у людей любой возрастной категории. Опухоль у основания черепа чаще встречается у людей от 20 до 40 лет, в крестцовом отделе – в 40-60 лет.

Мужчины заболевают хордомой в два раза чаще, чем женщины.

По какой причине формируется такого рода опухоль медицине неизвестно. Согласно статистическим данным ежегодная заболеваемость хордомой составляет 1-3 случая на 1 миллион человек.

Виды хордом

Злокачественные хордомы подразделяются на следующие виды:

  • обычная (классическая) хордома – представляет собой узел, покрытый капсулой. Характеризуется инфильтрирующим ростом. Клетки опухоли имеют различную форму и размер. В строме содержатся многочисленные сосуды. Если посмотреть на классическую хордому в разрезе, можно увидеть, что она состоит из долек, имеет серый либо желтоватый оттенок. Имеет три степени дифференцировки – низкую, среднюю и высокую, встречается в 70% случаев;
  • хондроидная хордома – чаще встречается среди женщин, прогноз ее более благоприятный. Клетки опухоли вытянутые, окружающие ткани по структуре схожи с хрящом. Встречается в 25% случаев;
  • дедифференцированная хондрома – включает в себя структурные элементы обычной хондромы, саркомы кости или фиброгистиоцитомы. Такой вид опухоли является самым быстрорастущим и склонным к скорейшему метастазированию в лимфоузлы, печень, легкие и другие органы.

Ведущие клиники в Израиле

Ассута

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Ихилов

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Хадасса

Израиль, Иерусалим

Обратиться в клинику

Причины заболевания

Точные причины развития хордомы не установлены. Существуют лишь предположения о том, что на образование такого рода опухоли могут повлиять генетический фактор и радиация.

К факторам, провоцирующим развитие хордомы, также относятся:

  • пассивный образ жизни;
  • курение и злоупотребление алкоголем;
  • трудовая деятельность, связанная с прямым контактом с опасными химикатами и газами;
  • загрязненная экология.

О наличии проблем с позвоночником становится известно при сильной физической активности или при получении травм.

Хордома, сформировавшаяся у основания черепа, может проникать в зону «турецкого седла» и прорастать вглубь черепа к носоглотке. В случае сдавливания гипофиза возникают гормональные сбои. При поражениях блуждающего, подъязычного и языкоглоточного нервов могут возникать бульбарные расстройства.

К симптомам, указывающим на хордому основания черепа, также относятся:

  • затруднение глотания и изменение голоса;
  • дизартрия;
  • нарушение дыхания и работы сердечной мышцы;
  • ухудшение зрения в связи со сдавливанием зрительного нерва.

Хордома крестца характеризуется следующими симптомами:

  • боли и чувство слабости в нижних конечностях в результате сдавливания спинного мозга и его корешков;
  • нарушение чувствительности, расстройства движений.

При наличии хордомы в шейном, грудном или поясничном отделе могут возникать боли в области локализации опухоли.

Злокачественная хордома имеет свойство быстро расти и прорастать в позвонки или черепные кости. Она метастазирует в лимфоузлы и близкорасположенные органы. Терминальная стадия хордомы сопровождается раковой интоксикацией. У больного ухудшается аппетит, снижается вес и возникает чувство хронической слабости. Могут наблюдаться частые перемены настроения, депрессии, анемия. При наличии метастазов в легких появляется одышка, кашель с кровохарканьем, при метастазировании опухоли в печень наблюдаются желтуха, асцит, а также гепатоменалия.

Первым делом врач должен составить общую картину заболевания, опираясь на данные анамнеза и жалобы пациента на конкретные симптомы. Для выявления признаков заболевания больному следует пройти определенные неврологические тесты (проверка на рефлексы, координацию, чувствительность и прочее). Основываясь на результатах тестирования, врач установит предположительное местонахождение новообразования, если таковое имеется.

Для подтверждения наличия хордомы прибегают к таким методам диагностики, как рентген, КТ и МРТ.

Рентгенография позволяет обнаружить разрушение кости, характерное для хордом. При заболевании есть риск возникновения внекостного образования. Экспансивный рост опухоли приводит к увеличению крестцового отдела позвоночника.

Для установления точных размеров и локализации опухоли применяют КТ и МРТ. КТ представляет собой рентгенологическое исследование в разных проекциях с совместным сканированием. В результате данного исследования можно получить двух- или трехмерное изображение. Оно дает возможность определить плотность образования и выявить возможное наличие метастазов.

Процедура МРТ, в основе которой лежит применение ядерно-магнитного резонанса, больше подходит для выявления опухолей черепа. Она дает возможность изучить взаимосвязь опухоли с мозгом, кровеносными сосудами и нервами.

С целью определения гистологической природы новообразования применяют биопсию.

Дополнением к вышеуказанным диагностическим мероприятиям могут послужить ангиография (изучение сосудов мозга) и энцефалография (исследование мозговой активности).

Не тратьте время на бесполезный поиск неточной цены на лечение рака

Сообщите мне точные цены

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Хордому лечат следующими основными методами:

  1. хирургический метод. Удаление опухоли вместе с окружающей ее капсулой способствует полнейшему выздоровлению пациента. Хирургическое иссечение новообразования, в свою очередь, осуществляют двумя способами: традиционным или лапароскопическим. Лапароскопия рекомендуется при наличии краниальной хордомы и позволяет иссечь опухоль без особого вреда здоровью;
  2. лучевая терапия. Такой метод лечения применяется в основном в качестве дополнения к хирургической операции или при наличии неоперабельной опухоли. Облучение позволяет уменьшить размеры опухоли в дооперационный период и приостановить развитие патологических клеток. После оперативного вмешательства лучевая терапия позволяет уничтожить оставшиеся атипичные клетки, а это значительно снижает риск рецидива.

    Инновационным методом облучения является процедура «кибер-нож», позволяющая безболезненно воздействовать на новообразование особым пучком ионизирующих лучей в короткий промежуток времени – от 15 до 20 минут;

  3. химиотерапия. Данный метод терапии применяется довольно редко, так как хордомные опухоли практически не чувствительны к цитостатическим препаратам. В основном их назначают при наличии метастазов.

В связи со сложной локализацией хордомы все методы ее терапии больше являются паллиативными. Пятилетняя выживаемость составляет в среднем 62%, десятилетняя – около 47%.

Госпиталь Ихилов / НЕЙРОХИРУРГИЯ / Опухоли мозга – Хордома

Хордома — это первичная редкая опухоли опухоль, которая происходит из остатков хорды эмбриона.

Хордома считается доброкачественной опухолью и для нее характерен, как и для других доброкачественных новообразований, медленный рост.

Опухоль локализуется преимущественно в крестцово-копчиковом сегменте позвоночника или же в затылочно-базилярной области черепа.

В 35 — 40% случаев локализация хордомы — это основание черепа.

Данная опухоль встречается с частотой 1% от всех опухолей ЦНС.

В редких случаях хордома может давать метстазы. Несмотря на медленный рост, хордома может разрушать соседние ткани, органы и кости.

Эта опухоль встречается во всех возрастных категориях, но наиболее часто хордома выявляется у людей в возрасте 40 — 60 лет.

В редких случаях хордомы выявляются у детей. У мужчин хордома чаще локализуется в области крестца.

Несмотря на то, что хордома гистологически относится к доброкачественным новообразованиям, ее локализация ограничивает выбор способов ее лечения и нередко сопровождается осложнениями. Кроме того, для хордомы характерны частые рецидивы. Все это способствует тому, что данная опухоль онкологами характеризуется как злокачественная.

Существует три гистологических типа хордомы:

обычная,

хондроидная,

недифференцированная.

Хондроидные хордомы обладают менее агрессивным ростом, чем обычные, а недифференцированные обладают более агрессивным и быстрым ростом, а также склонны к метастазированию.

Иногда хордомы ошибочно принимают за хондросаркомы и наоборот. Оба типа опухолей имеют одинаковую локализацию и похожее гистологическое строение.

Нужно отметить, что хондросаркомы более чувствительны к лучевой терапии и характеризуются более благоприятным прогнозом.

ПРОЯВЛЕНИЯ ХОРДОМЫ

Благодаря медленному росту, симптоматика хордомы проявляется не сразу, а со временем, по мере увеличения ее размеров и поражения соседник органов и тканей.

Симптомы хордомы большей частью связаны с тем, где она располагается, то есть проявления ее от локализации.

При локализации опухоли в области позвоночника, появляются симптомы, типичные для вертебральной патологии. Это такие проявления, как боли в спине, онемение или парестезии в конечностях (обычно в ногах), параличи или парезы ног, а также симптомы нарушения функций кишечника и мочевого пузыря (при поражении конского хвоста, что характерно при крестцовой локализации. Кроме того, у мужчин может отмечаться нарушение эректильной функции.

В случае если хордома имеет локализацию в области основания черепа, у пациент может отмечаться головная боль, нарушения зрения, боли в лице, нарушения глотания, расстройство голосового аппарата, головокружение.

ДИАГНОСТИКА ХОРДОМЫ

В диагностике хордомы важную роль играют неврологическое обследование и методы визуализации — рентгенография, а также компьютерная томография и магнитно-резонансная томография.

Неврологическое обследование имеет целью оценку рефлексов, кожной чувствительности, движений в руках и ногах для определения очаговой симптоматики и предварительного определения локализации патологического очага.

Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография позволяют получить послойное изображение тканей. Это неинвазивные и очень точные методы исследования. С их помощью врач может определить точную локализацию опухоли, ее форму, размеры, и структуру, а также отношение к соседним органам и тканям, определить, прорастает ли опухоль в соседние структуру и выявить отдаленные метастазы.

На первых этапах диагностики также проводится простая обзорная рентгенография.

При необходимости может применяться сцинтиграфия или ПЭТ.

Достоверно определить тип опухоли и подтвердить хордому можно с помощью биопсии, которую проводят под контролем рентгена или КТ.

ЛЕЧЕНИЕ ХОРДОМЫ

В лечении хордомы, как и в случае других опухолей ЦНС, применяются как оперативные методы, так и лучевую терапию, а также химиотерапия.

Химиотерапия в лечении хордомы малоэффективна и применяется при агрессивном ее течении.

Хирургическое лечение

Стандартный метод лечения хордомы — это оперативное вмешательство.

Хирургическое лечение может быть как традиционным, так и малоинвазивным с применением эндоскопической техники.

Выбор метода операции зависит от таких факторов, как локализация опухоли, ее размеры и наличие прорастания в соседние ткани.

Эндоскопическое вмешательство может быть выбрано при локализации хордомы в области черепа. Используется т.н. эндоназальный доступ.

Преимуществом эндоскопического вмешательства является его малая травматичность, легкая переносимость пациентом, меньший риск осложнений и более короткий послеоперационный период.

В случае риска того, что в месте операции могут остаться клетки опухоли, хирургический метод лечения дополняется лучевой терапией.

Следует отметить, что для хордом характерно упорное рецидивирование, а их локализация близ критически важных структур — спинного мозга, основания черепа — делает оперативное лечение затруднительным.

Лучевая терапия

Лучевая терапия может быть как самостоятельным методом лечения опухолей, так и применяться в сочетании с операцией, как до нее, так и после.

Лучевая терапия до операции обычно проводится с целью уменьшить размеры опухоли, чтобы облегчить ее удаление, а после операции — для полного уничтожения возможно оставшихся опухолевых клеток, чтобы снизить риск рецидива.

Лучевая терапия применяется в лечении метастазов.

Лучевая терапия также применяется в случаях, когда оперативное лечение невозможно из-за труднодоступной локализации хордомы или тяжелого общего состояния пациента, когда риск осложнений слишком высок.

Сегодня все чаще в лечении опухолей ЦНС применяется стереотаксическая лучевая терапия, или радиохирургия.

Суть радиохирургии заключается в том, что опухоль облучается тонким пучком радиации каждый раз с разных сторон. При этом, окружающие ткани получают безвредную малую дозу радиации, а в опухоли концентрируется максимальная доза облучения, которая и оказывает выраженный эффект. Вот почему метод получил название радиохирургии.

Эта технология включает в себя такие методы, как кибер-нож и новалис.

Радиохирургия имеет большие преимущества перед другими методами лечения. Это неинвазивный метод, который не требует никаких разрезов. Он безболезненный и не требует анестезии, что также снижает риск осложнений. Само облучение проводится под контролем КТ или МРТ, что обеспечивает высокую точность направления пучка радиации. Главным же его преимуществом является то, то радиохирургия может быть альтернативной операции, когда хирургическое лечение в силу некоторых причин просто невозможно, особенно при труднодоступной локализации опухоли или высоком риске осложнений операции при тяжелом состоянии пациента.

Радиохирургия не требует особой подготовки, а пациенту не нужен никакой восстановительный период, и он может идти домой сразу после облучения.

Эффект от применения радиохирургии наступает, обычно, через несколько недель.

  • Нейрохирургия в Израиле
  • Детская нейрохирургия в Израиле
  • Гидроцефалия – Диагностика и лечение
  • Головной мозг — Сосудистые мальформации
  • Дуральная артериовенозная фистула (ДАВФ)
  • Головной мозг – Аневризмы сосудов
  • Тройничный нерв – Невралгия
  • Невралгия тройничного нерва – Лечение
  • Спастичность – Диагностика и лечение
  • Эпилепсия – Диагностика и лечение
  • Грыжа позвоночника – Диагностика и лечение
  • Головной мозг – Нейрохирургия головного мозга
  • Опухоли головного мозга
  • Опухоли мозга – Доброкачественные опухоли мозга
  • Опухоли головного мозга – Первичные и вторичные
  • Первичные опухоли мозга
  • Опухоли головного мозга – Причины возникновения
  • Опухоли мозга – Симптомы
  • Опухоли мозга – Методы лечения
  • Лечение Опухолей мозга – Хирургическое лечение
  • Лечение Опухолей мозга – Лучевая терапия
  • Лечение опухолей мозга – Гамма-нож
  • Лечение опухолей мозга – Кибер-нож
  • Лечение опухолей мозга – Химиотерапия
  • Лечение опухолей мозга – Локальная и системная терапия
  • Опухоли мозга – Доброкачественые и Злокачественные
  • Опухоли мозга – Менингиома
  • Опухоли мозга – Шванномы
  • Опухоли мозга – Акустическая шваннома
  • Опухоли мозга – Нейрофибромы
  • Опухоли мозга – Метастатические опухоли
  • Опухоли мозга – Глиомы
  • Опухоли мозга – Эпендимома
  • Опухоли мозга – Субэпендимома
  • Опухоли мозга – Гемангиобластомы
  • Опухоли мозга – Центральная нейроцитома
  • Опухоли мозга – Плексуспапиллома
  • Опухоли мозга — Краниофарингиома
  • Опухоли мозга – Гамартома гипоталамуса
  • Опухоли мозга – Параганглиома
  • Опухоли мозга – Хордома
  • Опухоли мозга – Хондрома
  • Опухоли мозга – Аденома гипофиза
  • Опухоли мозга — Пинеоцитома
  • Опухоли мозга – Гемангиоперицитома
  • Опухоли мозг – Эстезионейробластома
  • Опухоли мозга – Хориоидальная меланома
  • Опухоли мозга – Саркома головного мозга
  • Лечение опухолей мозга в Израиле
  • Профессор Цви Рам — Нейроонколог
  • Профессор Шломи Константини – Нейрохирург
  • Профессор Ицхак Фрид — Нейрохирург
  • Доктор Шимон Рохкинд – нейрохирург
  • Доктор Наво Маргалит – Нейрохирург
  • Доктор Феликс Букштейн – Нейроонколог
  • Профессор Нир Гилади – невролог
  • Профессор Мири Нойфельд – невролог
  • Профессор Джеф Хаусдорф – Невролог
  • Эпилепсия. Что нужно знать!
  • Водянка головного мозга

Хордома — это редкая опухоль, которая развивается в костях черепа и позвоночника. Эти опухоли возникают из остатков хорды, гибкой, палочковидной структуры, которая обеспечивает поддержку развивающемуся эмбриону. Во время развития плода хорда заменяется костями позвоночника. Клетки нотохорды, которые сохраняются в позвоночнике, могут вызывать хордому.

Хордомы — это медленно растущие опухоли, вызывающие разрушение окружающей кости и в конечном итоге распространяющиеся на окружающие мягкие ткани. Иногда хордома распространяется через кровоток в другие органы (метастазирует), такие как легкие, лимфатические узлы, печень или другие кости. Хотя хордома может развиться в любой момент жизни, чаще всего она встречается у пожилых людей.

Симптомы, связанные с хордомой, зависят от размера и расположения опухоли. Почти все случаи заболевания происходят случайным образом без видимой причины. В крайне редких случаях хордомы могут развиться у нескольких членов одной семьи в результате определенных генетических факторов риска (семейная хордома).

Хордомы могут быть классифицированы как тип саркомы. Саркома является общим термином для группы раковых заболеваний, поражающих кости или соединительную ткань — ткани, соединяющие, поддерживающие и окружающие различные структуры и органы в организме. Хотя хордомы являются первичными опухолями костей, они иногда классифицируются как опухоли центральной нервной системы, когда возникают вблизи основания черепа.

Признаки и симптомы

Хордома может развиться в любом месте вдоль позвоночника от основания черепа до копчика (нижнего отдела позвоночника).

Симптомы варьируются от человека к человеку и частично зависят от места и размера опухоли. Хордомы, расположенные в нижней части позвоночника, могут быть связаны с болью в пояснице, в ногах, слабостью и онемением в пояснице или ногах, а также нарушениями, влияющими на мочевой пузырь и кишечник, включая потерю контроля над мочевым пузырем (недержание мочи) и/или потерю контроля на кишечником. В некоторых случаях, опухоль может ощущаться в пояснице.

Хордомы основания черепа (черепные хордомы) могут быть связаны с двойным зрением (диплопия), головными болями и/или лицевой болью. Паралич некоторых лицевых нервов также может произойти, что приводит к затруднениям при глотании, нарушениям речи и голоса и аномальным движениям глаз.

В некоторых случаях внутричерепная хордома может блокировать отток спинномозговой жидкости (СМЖ), вызывая накопление СМЖ в черепе и оказывая давление на мозг (гидроцефалия). Гидроцефалия может вызывать несколько симптомов, которые различаются в зависимости от возраста. У младенцев она может вызвать выпуклость в мягких местах на черепе, увеличение окружности головы и закатывание глаз вниз. У детей старшего возраста состояние может вызвать тошноту, рвоту, сонливость, двоение в глазах, быстрые движения глаз и проблемы с равновесием. У взрослых состояние может вызывать головные боли, изменения личности и проблемы с фокусировкой глаз.

Хордомы в области непосредственно ниже черепа (шейный отдел позвоночника) могут вызывать боль в шее, хрипоту, затрудненное глотание (дисфагия) и, реже, кровотечение из голосовой коробки (кровотечение из гортани).

Причины, лежащие в основе хордомы, неизвестны. Большинство случаев возникают спонтанно и не обусловлены наследственными генетическими изменениями. Преобладающая теория заключается в том, что приобретенные генетические аномалии или мутации приводят к раковому росту остатков нотохорды. Эти генетические аномалии могут возникать спонтанно по неизвестным причинам или, реже, передаваться по наследству.

Как несемейные, так и семейные хордомы были связаны с геном Т, расположенным на длинном плече хромосомы 6 (6q27). Этот ген создает (кодирует) белок, известный как фактор транскрипции T или гомолог Brachyury. Этот белок важен в развитии хорды и высоко экспрессируется в клетках хордомы.

Большинство людей со спорадической хордомой имеют один нуклеотидный полиморфизм (ОНП) в гене T. ОНП являются наиболее распространенными генетическими вариациями и часто встречаются в ДНК человека. Большинство ОНП не влияют на здоровье человека. ОНП в гене T был идентифицирован более чем у 80% пациентов со спорадической хордомой (по сравнению примерно с 50% людей без хордомы), и, следовательно, считается, что он предрасполагает к развитию хордомы. Однако, поскольку ОНП распространен среди населения в целом, и у большинства людей, у которых он есть, хордома не возникает, считают, что для развития хордомы необходимы дополнительные факторы.

Ученные также узнали, что многие семейные хордомы обусловлены специфической хромосомной аномалией, известной как дупликация, при которой вместо двух копий гена Т присутствуют три копии. Эта дополнительная копия Т-гена, по-видимому, связана с сильной генетической предрасположенностью к развитию хордомы.

В качестве потенциальной причины возникновения семейной и несемейной хордомы были изучены аномалии на хромосоме 7. Множественные дополнительные сложные хромосомные аномалии (включая хромосомы 1p, 3, 4, 9p, 9q, 10 и 13) также были выявлены при некоторых опухолях. Играют ли эти различные нарушения в развитии хордомы в определенных случаях, неизвестно. Ученным необходимы дальнейшие исследования для определения сложных механизмов, ответственных за развитие хордомы.

Затронутые группы населения

Хордомы могут поражать людей любого возраста, включая маленьких детей, однако чаще всего они диагностируются у людей в возрасте 40-75 лет (средний возраст при постановке диагноза составляет 55 лет). В совокупности хордомы поражают мужчин чаще, чем женщин, в соотношении примерно 2:1. Однако опухоли основания черепа имеют равное распределение по полу (1:1). У детей чаще возникают опухоли основания черепа. Хордомы составляют примерно 1-4% всех злокачественных опухолей костей и около 20% первичных опухолей позвоночника. Заболеваемость хордомой оценивается примерно в 1 на 1000000 человек. По некоторым данным, эти опухоли чаще встречаются у лиц европейского происхождения.

Симптомы хордомы не специфичны. Поэтому диагноз основывается на характерных рентгенологических патологических результатах.

Для диагностики хордомы могут использоваться простая рентгенография или специализированные методы визуализации. Такие специализированные методы визуализации могут включать компьютерную томографию (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ). Во время компьютерной томографии специальный аппарат использует рентген для создания изображений тела в поперечном сечении. МРТ использует магнитные поля и радиоволны для получения изображений поперечного сечения. Эти методы визуализации используются для обнаружения наличия опухоли и оценки размера, местоположения и локального расширения опухоли, что помогает хирургам планировать любые хирургические процедуры.

Для подтверждения диагноза хордома необходима биопсия. Во время процедуры врач вводит иглу через кожу и в опухоль, чтобы получить небольшой образец клеток. В некоторых случаях для получения достаточного количества ткани для исследований необходима хирургическая процедура. Патолог исследует образец ткани под микроскопом, чтобы определить специфический тип присутствующей опухоли.

Схожие по симптомам расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть похожи на симптомы хордомы. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики:

  • ​Хондросаркома — общий термин для типа рака костей, который возникает из клеток хряща. Хрящ — специализированная ткань, которая служит буфером или подушкой в ​​суставах. Большая часть скелета эмбриона состоит из хряща, которая медленно превращается в кость. Хондросаркомы обычно поражают руки, ноги и таз, но могут поражать любую область, содержащую хрящ, включая основание черепа и позвоночник. Большинство случаев диагностируется у взрослых в возрасте от 20-60 лет. Хондросаркомы злокачественные и могут распространяться на другие участки тела.

Стандартные методы лечения

Лечение обычно требует скоординированных усилий группы специалистов. Врачи, специализирующиеся на диагностике и лечении онкологических заболеваний (онкологи), врачи, специализирующиеся на использовании ионизирующего излучения для лечения рака (онкологи-радиологи), нейрохирурги, врачи, специализирующиеся на диагностике и лечении опорно-двигательного аппарата (хирурги-ортопеды), а также другие медицинские работники должны систематически и комплексно планировать лечение пострадавшего человека.

Конкретные терапевтические процедуры и вмешательства могут варьироваться в зависимости от множества факторов, таких как стадия заболевания, размер и местоположение опухоли, конкретный подтип опухоли, наличие или отсутствие определенных симптомов, а также возраста и общего физического здоровья пациента. Решения относительно использования определенных схем приема лекарств и/или других видов лечения должны приниматься врачами и другими членами команды здравоохранения вместе с пациентом. Тщательное обсуждение потенциальных преимуществ и рисков конкретных методов лечения, в том числе возможных побочных эффектов, помогает пациенту принять осознанное решение относительно предпочтительной терапии.

Лечение хордомы обычно включает операцию по удалению как можно большего количества опухоли при сохранении неврологической функции и качества жизни. Поскольку эти опухоли расположены вблизи головного мозга или спинного мозга, хирургическое удаление может быть затруднено, и хирург, возможно, не сможет удалить всю опухоль, несмотря на многочисленные операции. Удаление всей опухоли путем хирургического вмешательства за один отрезок (полная резекция единичным блоком) возможно только для приблизительно 50% хордов крестца. При хордомах позвоночника и основания черепа этот процент еще ниже. Хордомы основания черепа редко могут быть удалены путем резекции по блокам, и часто требуют других передовых нейрохирургических методов.

Для лечения хордомы и снижения риска рецидива часто используется лучевая терапия в сочетании с хирургическим вмешательством. К сожалению, хордомы, как правило, устойчивы к лучевой терапии, и часто необходимы высокие дозы облучения.

Хордома может повториться, несмотря на успешное лечение с помощью хирургии и облучения. Рецидив распространен и может потребовать дополнительной хирургической и/или лучевой терапии.

Настоятельно рекомендуется обратиться в специализированный онкологический центр с врачами, которые имеют опыт диагностики, лечения и ведения пациентов с хордомой.

Прогноз хордом обычно зависит от успешности операции по удалению опухоли. Несмотря на то, что хордомы, как правило, представляют собой медленно растущие опухоли, они являются локально агрессивными и имеют тенденцию проникать в соседние ткани и органы и иметь множественные локальные рецидивы (т.е. возвращаться). Локальные рецидивы приводят к разрушению тканей и, как правило, являются причиной смерти. Распространение в отдаленные места тела (метастазы) наблюдаются, но редко.

Одно исследование показало, что около 67% пациентов с хордомами основания черепа были живы через 5 лет, и у 58% пациентов опухоль не ухудшалась (выживаемость без прогрессирования) по сравнению со временем постановки диагноза; около 57% пациентов были живы через 10 лет, и примерно у 44% опухоль не ухудшалась. Прогноз будет лучше, если будет удалено больше опухоли, больной пройдет лучевую терапию, и если не будет инвазии носа и глотки. Большое исследование подтвердило, что как 5-летняя выживаемость без прогрессии, так и общая выживаемость хордом черепа лучше при полной резекции опухоли.

Знание полноты резекции опухоли помогает предсказать исход пациента с точки зрения продолжительности времени, когда у пациента не будет рецидива опухоли, и при определении необходимости лучевой терапии.

В целом, хордомы могут рецидивировать через 3,8 года при радикально резецированных опухолях, 2,1 года при субтотальной резекции с последующей лучевой терапией и 8 месяцев при субтотальном иссечении без лучевой терапии. Из-за высокой частоты рецидивов требуются частые наблюдения, потому что, когда рецидив выявлен на ранней стадии, его легче лечить.

Выживаемость среди детей, перенесших операцию, была значительно выше, чем среди взрослых, а общая выживаемость была более продолжительной.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *