Гранулезоклеточная опухоль

Содержание↓

Гранулезоклеточная опухоль яичников – это неэпителиальное образование, которое входит в группу гранулезностромальных опухолей. Заболевание наиболее часто поражает женщин старше 40 лет, опухоли имеют два варианта – ювенальный и взрослый. Гистологические варианты опухоли у взрослых – лютеинизированный и макрофолликулярный. Опухоль ювенального типа обнаруживают у детей от одного года и молодых женщин до 30 лет. Такой тип опухоли проявляется ранним половым созреванием девочки, у 10% девочек отмечается асцит. Ювенальная гранулезоклеточная опухоль имеет более благоприятный прогноз, чем опухоль у взрослых.

Диагностику и лечение ГКОЯ (гранулезоклеточной опухоли яичников) можно пройти в онкологическом отделении Юсуповской больницы. В диагностическом центре больницы пациентки смогут пройти исследования с помощью трансвагинального УЗИ, КТ, МРТ. В онкологическом отделении больницы пациентки с опухолями яичников проходят лечение с помощью химиотерапии, лучевой терапии. В больнице и в сети партнерских клиник проводят сложные хирургические операции различными методами.

Это рак или нет?

Гранулезоклеточная опухоль по гистологическому строению напоминает стадию развития фолликула, опухоли этого типа могут продуцировать эстрогены. Нередко установить степень злокачественности опухоли сложно. Опухоль ювенального типа чаще всего односторонняя, в ней обычно не обнаруживаются выраженные морфологические критерии злокачественности. ГКОЯ – это опухоли низкой злокачественности, склонные к метастазированию. Метастазы опухоли этого типа в большинстве случаев не разносятся с током крови и лимфы, а развиваются в результате прикосновения опухоли к соседним тканям.

Метастазы опухоли обнаруживают в матке, влагалище, брюшной полости. Очень редко метастазы появляются в головном мозге, костях или легких. Опухоли этого типа в отличие от рака яичников не обладают высокой агрессивностью, для них характерно позднее образование рецидивов и метастазов. Только у 30% женщин рецидив после хирургической операции возникает в течение пяти лет, у остальных женщин рецидивы отмечаются через много лет. В то же время встречаются случаи агрессивного течения болезни и развитие рецидивов в течение первых двух лет после лечения при ювенальном типе опухоли, которая отличается более благоприятным прогнозом.

Причины

Считается, что причиной развития гранулезностромальной опухоли яичника становится гормональный сбой, нарушение работы гипофиза, очагом развития опухоли становится гранулеза примордиальных фолликулов яичника. Также причиной развития опухоли считают наследственную предрасположенность, исследователи связали развитие новообразование ювенального типа с аномалиями 12 и 22 хромосом. Гранулезоклеточная опухоль взрослых возникает из-за гормональной дисфункции гипофиза. Диффузный вариант опухоли взрослых отличается беспорядочным ростом клеток, при трабекулярном типе опухоль выглядят в виде длинных тяжей, при муаровом и гириформном типе опухоли в виде ритмичных фигур, при инсулярном типе в виде островков. Макрофолликулярные типы гранулезоклеточных опухолей имеют полости, заполненные кровью, серозным или муцинозным содержимым.

Лютеинизированный тип опухоли характеризуется диффузным расположением групп клеток. Гранулезоклеточные опухоли яичников чаще всего обнаруживают в период перед менопаузой и в постменопаузе. В эти периоды в организме женщины идет гормональная перестройка, нередко ей сопутствуют соматические и эндокринные заболевания. Проявлением эстрогеноактивной гранулезоклеточной опухоли становится постменопаузальное кровотечение. Большую роль в положительном прогнозе играет раннее обнаружение опухоли, определение типа и степени дифференцировки опухоли.

Взрослая опухоль имеет высокую, промежуточную и низкую степень дифференцировки, при ювенальном типе опухоли степень дифференцировки в большинстве случаев не выявляется. Тактика лечения гистологических вариантов гранулезоклеточных опухолей значительно отличается. Очень сложно прогнозировать развитие ранних и практически невозможно прогнозировать развитие поздних рецидивов опухолей. Гранулезоклеточная опухоль взрослых может распространяться за пределы яичников, но ее рецидив чаще всего происходит в области малого таза, в большинстве случаев через 5 и более лет.

Симптомы

Гранулезоклеточные опухоли относятся к группе новообразований полового тяжа и стромы. Симптомы гранулезоклеточных опухолей яичников:

  • Во время полового акта появляется боль.
  • Ноющая боль в пояснице и в области живота во время физической нагрузки или после нее.
  • Кровянистые выделения между менструациями.
  • Нарушение менструального цикла.
  • Ощущение сдавливания мочевого пузыря, прямой кишки.
  • Симптомы интоксикации.
  • Симптомы, появляющиеся при развитии и метастазировании опухолей – слабость, судороги, нарушение координации, кашель и другие.
  • Бесплодие.
  • Анемия.

Ювенальный тип опухолей характеризуется ранним половым созреванием девочек, нарушением менструального цикла, ранним формированием молочной железы, появлением кровянистых выделений из влагалища. Взрослые гранулезоклеточные опухоли проявляются обильными менструациями, нарушается менструальный цикл, между менструациями появляются выделения из влагалища с примесью крови. Молочные железы становятся болезненными, если опухоль секретирует андрогены, появляются волосы на лице, огрубевает голос. Опухолям сопутствует асцит, у женщины увеличивается объем живота. Поздние стадии развития гранулезоклеточной опухоли характеризуются болью в области живота, поясницы, прямой кишки, копчика.

Появляются выраженные симптомы нарушения пищеварения, метеоризм, запоры, нарушение функции мочеиспускания. При подозрении на опухоль яичников пациентку отправляют на исследования: УЗИ с трансвагинальным и трансабдоминальным датчиком, анализ на онкомаркеры. Врач оценивает состояние репродуктивной системы пациентки, учитывая ее возраст, фазу менструального цикла. В Юсуповской больнице после осмотра врач направляет пациентку на рентген грудной клетки, рентгеноконтрастное исследование желудочно-кишечного тракта. С помощью КТ определяют внеорганность или органность новообразования, дифференцируют диагноз с другими заболеваниями: текомой, клеточной фибромой, недифференцированной карциномой, саркомой эндометрия стромы, карциноидом, и другими заболеваниями.

КТ помогает определить границы новообразования, степень поражения других тканей и органов. МРТ помогает с большой точностью оценить степень прорастания опухоли в рядом расположенные ткани и органы. В качестве диагностического средства используют лапароскопию. В Юсуповской больнице предоставляют весь спектр медицинских услуг, комфортные палаты стационара, помощь разнопрофильных специалистов больницы. Записаться на консультацию к врачу можно по телефону.

АвторЗаведующий онкологическим отделением, онколог, химиотерапевт, кандидат медицинских наук

Список литературы

Наши специалисты

Заведующий онкологическим отделением, онколог, химиотерапевт, кандидат медицинских наукОнкологХирург-онкологОнкологЗаведующая терапевтическим отделением. Врач-терапевт, врач-кардиолог, врач-онколог.

Цены на услуги *

Наименование услуги Стоимость
Консультация врача-онколога, к.м.н., первичная 5150 руб.
Консультация врача-онколога, к.м.н., повторная 3600 руб.
Консультация врача-онколога, д.м.н./профессора 10000 руб.
Консультация врача-химиотерапевта, первичная 5150 руб.
Консультация врача-онколога, повторная 2900 руб.
Консультация врача-химиотерапевта, повторная 3600 руб.
Консультация врача-химиотерапевта, д.м.н./профессора 8250 руб.
Консультация врача-психотерапевта первичная 8000 руб.
Альфа-фетопротеин (alfa-Fetoprotein) 780 руб.
Cyfra 21-1, растворимые фрагменты цитокератина 19 (Cytokeratin 19 Fragments) 1810 руб.
SCC (Антиген плоскоклеточной карциномы, Squamous Cell Carcinoma associated Antigen) 2005 руб.
B-2 microglobulin (Бета-2 микроглобулин, B2M) 1645 руб.
NSE (Нейрон-специфическая енолаза, Neuron-specific enolase) 2185 руб.
HE 4 (Секреторный белок эпидидимиса человека 4, Human epididymis protein 4) 2605 руб.
Исследование уровня антигена СА 242 в крови 1825 руб.
Опухолевая пируваткиназа Tu M2(в кале) 2605 руб.
Белок S 100 (S100 protein) 3480 руб.
CgA (Хромогранин А, Chromogranin A) 2940 руб.
Простатический специфический антиген общий (Prostate-Specific Antigen total) 960 руб.
М-градиент, скрининг. Электрофорез сыворотки и иммунофиксация с поливалентной антисывороткой и количественной оценкой М-градиента. 3045 руб.
Хромогранин А (Chromogranin A, CgA) 6960 руб.
Простатический специфический антиген общий / свободный (Prostate-Specific Antigen total/free). Расчет соотношения 1440 руб.
РЭА (Раково-эмбриональный антиген, CEA) 1440 руб.
CA 15-3 (Раковый антиген 15-3, Cancer Antigen 15-3) 1235 руб.
CA 125 (Раковый антиген 125, Cancer Antigen 125) 1260 руб.
CA 19-9 (Раковый антиген 19-9, Cancer Antigen 19-9) 1440 руб.
CA 72-4 (Раковый антиген 72-4, Cancer Antigen 72-4) 1715 руб.
Медицинское сопровождение 5665 руб.
Проведение интратекальной химиотерапии 18700 руб.
Охлаждающий шлем при проведении химиотерапии 5665 руб.
Индивидуальное медицинское сопровождение 11330 руб.
Проведение химиотерапии до 24 часов (лекарственными препаратами, полученными в сторонних организациях) 26800 руб.
Проведение химиотерапии менее 3 часов (без стоимости лекарственных препаратов) 12430 руб.
Проведение химиотерапии от 3 до 6 часов (без стоимости лекарственных препаратов) 12930 руб.
Проведение химиотерапии с использованием инфузионной помпы до 24 часов (без стоимости лекарственных препаратов) 16240 руб.
Проведение химиотерапии от 6 до 9 часов (без стоимости лекарственных препаратов) 13585 руб.
Проведение внутриплевральной химиотерапии (инфузия, без стоимости лекарственных препаратов) 16995 руб.
Проведение внутрипузырной химиотерапии (инфузия, без стоимости лекарственных препаратов) 16995 руб.
Проведение внутрибрюшной химиотерапии (инфузия, без стоимости лекарственных препаратов) 16995 руб.
Проведение гормонотерапии 5665 руб.
Комплексная мультимодальная анальгезирующая терапия болевого синдрома с использованием наркотических анальгетиков и психотропных веществ 4070 руб.
Мономодальная анальгезирующая терапия болевого синдрома (однократно) с использованием наркотического анальгетика или психотропного вещества 1045 руб.
Комплексная мультимодальная анальгезирующая терапия болевого синдрома с использованием ТДП 4895 руб.
Комплексная мультимодальная анальгезирующая терапия болевого синдрома с использованием ненаркотических анальгетиков (СД) 3850 руб.
Мономодальная анальгезирующая терапия болевого синдрома (однократно) с использованием ненаркотических анальгетиков (СД) 770 руб.
Комплексное обследование «Онкопатология ЖКТ» 33990 руб.
Комплексное обследование «Онкопатология легких» 11275 руб.
Комплексное обследование «Онкопатология мочевыделительной системы» 17050 руб.
Комплексная программа «Паллиативная помощь 10 дней» 120000 руб.
Комплексная программа ухода за онкологическими больными ХОСПИС 120000 руб.
Пребывание в стационаре (1-местная палата, сутки) 12700 руб.
Пребывание в стационаре (2-местная палата, сутки) 6600 руб.
Пребывание в стационаре (3-местная палата, сутки) 3960 руб.
Пребывание в стационаре (4-местная палата, сутки) 3500 руб.
Стоимость койко-дня в отделении реанимации (без стоимости лекарственных средств) 9800 руб.
Пребывание в палате «Семейная» (2-местная, сутки) 18000 руб.
Пребывание в палате «Семейная» (3-местная, сутки) 25000 руб.
Пребывание в палате «Семейная» (4-местная, сутки) 40000 руб.
Пребывание в 1-местной палате (менее суток) 7200 руб.
Пребывание в 2-местной палате (менее суток) 3630 руб.
Пребывание в 3-местной палате (менее суток) 2100 руб.
Пребывание в 4-местной палате (менее суток) 1650 руб.
Пребывание в палате «Семейная», 2-местная (менее суток) 9900 руб.
Пребывание в палате «Семейная», 3-местная (менее суток) 13750 руб.
Пребывание в палате «Семейная», 4-местная (менее суток) 21900 руб.
Пребывание в 1-местной палате в рамках дневного стационара 4800 руб.
Пребывание в 2-местной палате в рамках дневного стационара 3250 руб.
Пребывание в 3-местной палате в рамках дневного стационара 1900 руб.
Пребывание в 4-местной палате в рамках дневного стационара 1750 руб.

Среди всех новообразований, которые могут поражать женские половые органы, часто встречается гранулезоклеточная опухоль яичника (ГКО) неэпителиального характера. В большинстве случаев заболевание диагностируется у женской половины населения в возрасте после сорока лет.

Однако зафиксированы ситуации, когда болезнь обнаруживалась у девочек-подростков во время полового созревания. Такое состояние объясняется повышенной выработкой гормонов. Под воздействием опухолевого образования начинает активно продуцироваться эстроген, иногда – стероиды и андрогены.

Что такое

Гранулезоклеточная опухоль – это новообразование, поражающее стромы полового тяжа. Диагностируется примерно в пяти процентах случаев всех опухолевых патологий. Формированию новообразования способствуют гранулезные и тека-клетки, которые располагаются в фолликуле.

Патологический процесс относится к неоплазии и имеет низкую степень злокачественности. Но такие наросты могут метастазировать в рядом расположенные органы (маточное тело, второй яичник, влагалище, брюшинную полость). Образование дочерних опухолей, поражающих легкие, печень, костную систему и головной мозг, встречаются относительно редко.

Разрастание фолликуломы в отличие от рака яичника происходит более медленными темпами. Благодаря тому, что болезнь прогрессирует достаточно вяло, появляется возможность выявления патологии еще на начальных этапах ее развития.

В большей степени болезни подвергаются женщины, возраст которых 45-55 лет, редко заболевание выявляется у девочек и молодых девушек.

По теме

При поздней стадии у молодых девушек отмечается стремительное течение болезни и частые случаи рецидива. Смертельный исход с таким новообразованием возможен на протяжении трех лет после выявления.

Как правило, поражению повергается один яичник, при этом не происходит внедрения метастазов в соседние ткани, поскольку с наружной стороны он окружен плотной капсулой. По внешнему виду ГКО могут отличаться друг от друга.

Неоплазия может иметь как мягкую, так и плотную структуру. Окрас розовато-серый или желтоватый. В размерах могут быть как маленькими, так и очень большими.

Достаточно часто определяется кистозное строение опухолевого образования. В полости кисты содержится серозная жидкость или с примесями крови. При злокачественности процесса в ГКО обнаруживаются некроз и очаги кровоизлияния.

Классификация

В большинстве случаев опухоль яичников диагностируется среди женщин старше сорока лет. Новообразования, как правило, классифицируются на две формы, каждая из которых имеет свои характерные особенности.

Лютеинизированная

Эта разновидность может быть представлена в различных формах и параметрах. Клеточные наросты имеют пустую цитоплазму, четко сформированные границы. Полость внутри наполнена эозинофильным секретом.

Макрофолликулярная

Данный вид образований выявляется у девушек 25-35 лет. Опухоль больших размеров. Внутри содержится серозная или кровянистая жидкость.

Также гранулезоклеточное образование может быть двух видов.

Ювенильная

Встречается редко, в основном у девушек-подростков. Патологическое состояние сопровождается теми же признаками, что и во время полового созревания.

В большинстве своем имеет доброкачественный характер. Поражает только 1 орган. В размерах может достигать 9-22 сантиметров.

Такая разновидность новообразования не имеет предрасположенности к перерождению в злокачественную опухоль. Это объясняется тем, что его легко устранить при помощи медикаментозного лечения или хирургического вмешательства.

Взрослая

Гранулезоклеточная опухоль яичника взрослого типа встречается часто. В основном это пациентки в возрасте от 45 до 60 лет.

Главная особенность данной разновидности образования в его способности провоцировать появление признаков гиперпластического процесса эндометрия. Также оно может привести к формированию неприятного проявления, которое значительно ухудшает качество жизни женщины.

Причины

До настоящего времени этиологию патологии так установить не удалось. Согласно некоторым предположениям, неопластический процесс выявляется у пациенток, у которых присутствует генетический дефект. В 97 процентах случаев с опухолью взрослого типа и в 10 процентах с ювенильной отмечается одинаковый процесс мутации в гене FOXP2.

Кроме этого, некоторые специалисты утверждают, что гранулезоклеточная неоплазия тесно связана с определенными наследственными синдромами, проявляющимися в период аномального развития в 12 и 22 аутосомах.

Предположительно, такое нарушение ДНК возможно в начале беременности, в период формирования овариальной ткани. При этом рост опухоли отмечается значительно позже под воздействием определенных негативных факторов.

Как считает большинство онкологов и гинекологов, развитие опухолевого образования может быть спровоцировано рядом причин.

Нарушения гормонального фона

Примерно в 26 процентах случаев диагностируется менархе поздней стадии, что значительно увеличивает вероятность наступления патологического состояния. Спровоцировать болезнь может дисфункция маточного кровотечения и другие патологии яичников.

Заболевания эндокринной системы

Чаще всего это гипотиреоз и наличие лишнего веса. При ожирении отмечается большая концентрация эстрогенов в организме. Патологические процессы, происходящие в щитовидной железе, свидетельствуют о неправильном фолликулярном созревании.

Патологии печени

Диагностируется у 20 процентов женщин с выявленной гранулезоклеточной опухолью. Согласно предположениям, нарушения в функционировании органа могут спровоцировать неправильную выработку стероидов, а также привести к формированию типичных клеток.

Снижение иммунитета

В результате того, что тканевый и гуморальный иммунитет не вырабатывается, отсутствует возможность вовремя распознать активность патологических клеток и остановить распространение опухоли. Иммуносупрессия часто выявляется на фоне соматической болезни, в период лечения глюкокортикоидами и другими медикаментозными средствами.

Воспаление органов малого таза

При пораженных яичниках и маточных трубах может начать развиваться ишемия тканей, и активная клеточная регенерация. Подобные состояния могут стать толчком к формированию опухолевых образований.

Симптомы

В зависимости от вида гранулезоклеточного новообразования симптоматика может быть различной. В большинстве случаев проявляются неспецифичные признаки:

  • вздутие живота;
  • болевой синдром умеренного характера, который может отдавать в поясничный отдел и паховую область;
  • асцит, при котором происходит скопление жидкости в забрюшинном пространстве.

Иногда может разрываться капсула опухоли, что сопровождается внутренним кровотечением и скоплением кровяной жидкости в полости брюшины.

Среди общих симптомов развития патологического состояния отмечают:

  • ухудшение общего самочувствия;
  • слабость;
  • анемию.

Симптоматика взрослого ГКО

Опухоли такого типа начитают вырабатывать эстроген, которые способствуют стимуляции эндометрия, в результате чего после наступления менопаузы у женщины может наблюдаться гиперплазия, кровотечения матки, а иногда – раковая опухоль эндометрия. Также выявляется увеличение яичников и формирование полипозных образований.

В некоторых случаях патология может сопровождаться дополнительными эстрогенными факторами:

  • увеличиваются молочные железы, отмечается их повышенная болезненность;
  • повышается сексуальное влечение;
  • возрастает количество выделений из влагалища;
  • состояние кожных покровов улучшается (они становятся эластичными, что значительно омолаживает женское тело).

Некоторые пациентки могут жаловаться на нарушенное мочеиспускание и трудности с испражнениями. Редко, но есть ситуации, когда у женщин пожилого возраста опухоль начинала продуцировать эстрогены, в результате чего рост волос увеличивался по мужскому типу.

Признаки ювенильного типа

Чаще всего отмечается гормональная активность таких новообразований. Начинает вырабатываться прогестерон, андрогены или эстрадиол.

При эстрогенпродуцирующих ГКО отмечается раннее половое созревание у девочек, быстрый рост молочных желез, оволосенение лобка и подмышечных впадин. У женщин более старшего возраста нарушается менструальный цикл, может развиться гиперплазия щитовидки.

Если опухоль усиленно начинает вырабатывать ингибин или прогестерон, то у молодых девушек происходит сбой месячных с последующим их прекращением.

На фоне андрогенпродуцирующих ГКО может развиваться вирильный синдром. У пациентки пропадают менструации, она приобретает мужские черты, начинают расти волосы в тех местах, где их у женщин по природе не должно быть. Кроме этого, могут редеть волосы на голове, голос становится более грубым.

Диагностика

Для обнаружения развития патологического процесса применяются различные диагностические методы.

Гинекологический осмотр

Чаще всего прощупывается одностороннее опухолевое новообразование. Это нарост округлой формы, имеющий ярко выраженную подвижность.

При пальпации не вызывает болезненных ощущений. Имеет плотную эластичную консистенцию. Отличительная его черта заключается в том, что не наблюдается атрофирования слизистой яичника в период менопаузы.

Анализ крови

На наличие патологии будет указывать повышенный уровень ЛГ, эстрадиола и ФСГ. Также проводится лабораторное исследование кровяной жидкости на наличие специфически ингибинов. При формировании ГКО отмечается рост мюллеровской ингибирующей субстанции.

Тест на онкомаркеры

Если заболевание есть, то будет выявлено повышению концентрации CA-125, CA-19-9, HE. При доброкачественном течении патологического процесса данные показатели не изменяются и не отклоняются от нормы.

УЗИ

Ультразвуковое исследование позволяет обнаружить новообразование округлой формы, имеющее внушительные размеры. В процессе допплерометрического обследования удается установить злокачественность опухолевого образования, если присутствуют атипичные сосуды.

Чтобы получить более точные результаты, назначается компьютерная и магниторезонансная томография.

Чтобы выявить метастазирование опухоли злокачественного характера, проводят:

  • аспирационную биопсию эндометрия;
  • колоноскопию;
  • рентгенографию.

Только на основании результатов гистологического исследования специалисты могут поставить окончательный диагноз.

Лечение

Выбор метода проведения терапевтических мероприятий в каждом конкретном случае выбирается индивидуально.

Существует несколько способов лечения гранулезоклеточной опухоли.

Оперативное

Удаление опухолевого новообразования возможно только посредством хирургического вмешательства, объем работ которого будет зависеть нескольких показателей:

  • стадия заболевания;
  • степень злокачественности;
  • вероятность метастазирования;
  • возраст пациентки;
  • наличие сопутствующих болезней.

В любом случае, если такое возможно, специалист выбирает органосохраняющую тактику, в особенности это относится к женщинам детородного возраста.

Если обнаружена опухоль первой стадии, то удалению подлежит яичник с новообразованием и маточная труба. При этом необходимо оценить состояние второго органа.

При проведении операции взрослой женщине в большинстве случаев применяется пангистерэктомия – это радикальный метод, при котором удаляется маточное тело и придатки.

При рецидивировании патологии оперативное вмешательство проводится повторно.

Лучевая терапия

Чтобы не допустить распространения метастазов на соседние и отдаленные органы, а также минимизировать риск рецидива, назначается процедура облучения.

Данная методика показана и в тех случаях, когда нет возможности пройти курс химиотерапии. При лучевой терапии прогноз при гранулезоклеточной опухоли улучшается.

Химиотерапия

Используется в дополнение к радикальному лечению. Может быть назначена до или после хирургического вмешательства.

Процедура проводится с использованием таких препаратов, как:

  • Этопозид;
  • Таксол;
  • Цисплатин;
  • Карбоплатин.

Но стоит принимать во внимание, что химические средства могут провоцировать различные осложнения:

  • выпадение волос;
  • высыпания на кожных покровах;
  • изъязвление слизистой полости рта;
  • анемия;
  • тошнота и рвота;
  • отсутствие желания принимать пищу;
  • снижение иммунной системы.

Прежде чем выбрать препараты для химиотерапии, специалист должен учитывать, в каком состоянии на данный момент находится пациентка, а также оценить все возможные риски.

Гормональная терапия

Это паллиативная мера. Другими словами, данные средства позволяют облегчить состояние больной, когда испробованы все доступные и возможные способы. Для достижения положительного эффекта лечение должно длиться не менее 12 месяцев.

Осложнения

В 10 процентах случаев наблюдается разрыв опухолевой капсулы, что сопровождается ярко выраженным болевым синдромом и гемоперитонеумом. Также не исключается развитие асцита, к чему может привести овариальная мезенхиома феминизирующего типа.

Среди отдаленных последствий выделяют распространение метастазов в полость толстой и тонкой кишки, а также рецидивы патологического процесса после проведения радикального удаления опухолевого новообразования.

В редких случаях опухоль может давать метастазы в селезенку, печень и надпочечники.

Прогноз

Что касается продолжительности жизни пациентки, то здесь дать стопроцентную гарантию не сможет ни один специалист. Заболевание так до сих пор не изучено в полной мере.

Исход будет 100 процентов благоприятный, если гранулезоклеточная опухоль была диагностирована на начальном этапе формирования. Чтобы своевременно выявить патологию, необходимо регулярно проходить гинекологический осмотр (минимум раз в 6 месяцев).

Оперативное вмешательство, проведенное на поздних стадиях течения заболевания, не гарантирует полного выздоровления, поскольку существует большая вероятность, что патология начнет развиваться повторно. Именно по этой причине особое внимание проведению терапевтических мероприятий должно уделяться в постоперационный период.

Прогноз во многом также зависит от возрастной категории больной, имеющихся сопутствующих патологий и общего состояния.

Профилактика

Чтобы риск формирования гранулезоклеточной опухоли яичника свести к минимуму, необходимо соблюдать некоторые рекомендации специалистов:

  • вести здоровый образ жизни;
  • отказаться от курения и чрезмерного употребления алкогольных напитков;
  • вовремя лечить заболевания, поражающие мочеполовую систему;
  • не допускать на организм химического и ионизирующего излучения.

Также важно следить за рационом питания. Пища должна быть только здоровой и сбалансированной.

Гранулезоклеточная опухоль не относится к особо опасным патологиям женской половой системы. Однако, во избежание негативных последствий, необходимо своевременно принимать соответствующие меры при появлении первых признаков нарушения в организме.

Правильно составленный диагноз и вовремя начатое лечение дают вполне оптимистические прогнозы на дальнейшую жизнь. Чтобы не допустить развития осложнений, даже после операции нужно постоянно наблюдаться у врача.

Гранулезоклеточная опухоль яичника — диагностика, лечение

К гранулезо-стромальноклеточным новообразованиям относят гранулезоклеточные, текаклеточные опухоли и фибромы, составляющие большую часть опухолей стромы полового тяжа. Они одинаково часто встречаются как в репродуктивном возрасте, так и в постменопаузе, пик заболеваемости приходится на перименопаузу. До начала полового созревания возникает всего 5 % гранулезоклеточных опухолей. Большинство гранулезных и текаклеток синтезирует эстрогены, небольшая часть — андрогены.

Точная распространенность этих функционально активных опухолей неизвестна, т. к. очень часто до операции микроскопического исследования эндометрия и соответствующего лабораторного обследования не проводят. Примерно 80—85 % гранулезо- и текаклеточных опухолей можно пропальпировать при обследовании живота и таза, но иногда их находят во время гистерэктомии, предпринятой в связи с кровотечением, обусловленным гиперплазией эндометрия или рак эндометрия (РЭ).

Исследования Evans и соавт. из Mayo Clinic по изучению эндометрия у 76 пациенток с гранулезоклеточными опухолями показали высокую частоту его стимуляции эстрогенами. По результатам другого исследования, атипичные клетки эндометрия были выявлены у 1/3 пациенток.

У большинства пациенток симптомы заболевания неспецифичны: объемное образование, боль, увеличение живота в объеме и его вздутие. Некоторые пациентки поступают с симптомами острого живота вследствие разрыва опухоли, сопровождающегося кровотечением и гемоперитонеумом. У женщин в постменопаузе часто бывает маточное кровотечение, обусловленное стимуляцией эндометрия эстрогенами. Приблизительноу 10 % пациенток с этой опухолью имеется высокодифференцированный рак эндометрия (РЭ).

Внешний вид гранулезоклеточных опухолей различен. Иногда, в зависимости от количества опухолевых клеток и фибротекаматозной стромы, это мягкие или плотные солидные новообразования, серого или желтого цвета, зависящего от содержания липидов в клетках опухоли. Чаще гранулезоклеточные опухоли кистозного строения, по внешнему виду напоминающие муцинозную цистаденому или цистаденокарциному, однако при разрезе киста оказывается заполненной серозной жидкостью или сгустками крови.
Приблизительно 15 % пациенток с кистозными гранулезоклеточными опухолями вначале обследуют по поводу острого живота, вызванного гемоперитонеумом.

Выделяют два типа гранулезоклеточных новообразований: взрослый и ювенильный. Опухоли взрослого типа встречаются примерно в 95 % случаев, чаще всего у женщин в постменопаузе, и обычно продуцируют эстрогены. Нередко у таких пациенток выявляют гиперплазию эндометрия и даже высокодифференцированный рак эндометрия (РЭ). Последний, по данным некоторых публикаций, встречается в 25 % случаев, хотя, скорее всего, он сочетается с гранулезоклеточными опухолями менее чем у 5 % больных.

Могут наблюдаться и другие эстрогенные эффекты, например болезненность и нагрубание молочных желез; при цитологическом исследовании мазка из влагалища можно выявить ускоренное созревание плоскоклеточного эпителия. В редких случаях развиваются андрогенные эффекты, проявляющиеся повышенным оволосением, или прогестагенные изменения, выявляемые при исследовании соскоба эндометрия. При гистологическом исследовании в гранулезоклеточных опухолях обнаруживают фибротекаматозные элементы, также типичны клетки в виде кофейных зерен со скудной цитоплазмой.

Клетки могут группироваться в пучки или розетки, окружающие центральную полость, что напоминает примордиальные фолликулы; такие образования называют тельцами Калла—Экснера. Гранулезоклеточные опухоли взрослого типа отличаются низкой степенью злокачественности и медленным ростом, поэтому более чем в 90 % случаев диагноз устанавливают при I стадии заболевания. Эти опухоли, как правило, односторонние, но у 10 % больных наблюдается двустороннее поражение. Хирургическая стадия заболевания — самый важный прогностический фактор.

Гранулезоклеточные опухоли ювенильного типа в основном диагностируют в молодом возрасте, как правило, до 30 лет. Большинство этих новообразований отличается гормональной активностью и синтезирует эстрадиол, прогестерон или андрогены. У детей они часто вызывают преждевременное половое созревание с развитием молочных желез и оволосением на лобке и подмышечных областях. Также могут наблюдаться ациклические маточные кровотечения и увеличение щитовидной железы.

Прогноз при гормонально-активных опухолях ювенильного типа более благоприятный, что связано с более ранним обращением за медицинской помощью больных с симптомами, свидетельствующими о гормональных изменениях. Это, в свою очередь, ведет к диагностике на начальных стадиях: I стадию диагностируют у 98 % пациенток. Как и при взрослом типе, большинство ювенильных новообразований односторонние.

При гистологическом исследовании часто обнаруживают текаклетки с обильной цитоплазмой. Могут быть многочисленные митозы; ядра темные и не всегда выглядят, как кофейные зерна, также может быть выражен полиморфизм. В опухолях ювенильного типа редко бывают тельца Калла—Экснера. Несмотря на то что они выглядят менее дифференцированными, чем новообразования взрослого типа, эффективность их лечения довольно высокая. В отличие от медленно растущих и поздно рецидивирующих опухолей взрослого типа ювенильные при поздних стадиях имеют агрессивное течение с рецидивами и смертью в течение 3 лет с момента установления диагноза.

По степени дифференцировки гранулезоклеточные опухоли делят на высоко- и умереннодифференцированные. Строение последних различное: микрофолликулярное, макрофолликулярное, трабекулярное, солидно-тубулярное и по типу «муарового шелка». Умереннодифференцированные опухоли имеют диффузную структуру, также названную саркомоподобной. Четкой корреляции между гистологическим строением и прогнозом не установлено, несмотря на попытки многих авторов сделать это. Гранулезоклеточные опухоли могут напоминать недифференцированный рак, аденокарциномы и карциноиды, поэтому важно не ошибиться в диагнозе. Каждая из этих опухолей имеет свой прогноз.

Единственной отличительной особенностью служит внешний вид ядер. Для гранулезоклеточных опухолей характерны овальные или угловатые ядра, которые имеют бороздки, что придает им сходство с кофейными зернами. Тельца Калла—Экснера также имеют диагностическое значение, но, к сожалению, они не всегда четко выражены.

Истинные гранулезоклеточные опухоли — высокодифференцированные новообразования, большая часть которых к моменту установления диагноза ограничена одним яичником. При I стадии заболевания рецидивы возникают всего в 5—10 % случаев, которые часто диагностируют спустя более 5 лет после первичного лечения. Прогноз для больных хороший: отдаленная выживаемость при всех стадиях заболевания составляет 75— 90 %. В репродуктивном возрасте ограничиваются удалением пораженного яичника вместе с маточной трубой на стороне поражения.

У женщин в пери- и постменопаузе следует удалить матку и непораженные придатки, как и при других доброкачественных процессах или опухолях низкой степени злокачественности. Поданным Mayo Clinic, 92 % пациенток прожили 5—10 лет (76 пациенток, из которых у 82 % была I стадия заболевания). Общая частота рецидивов составила 18,6 %, причем 23 % возникли более чем через 13 лет после окончания первичного лечения. Большинство рецидивов наблюдали в оставленных после операции органах репродуктивной системы женщины. Эти данные позволяют нам рекомендовать в таких случаях удаление внутренних половых органов в период перименопаузы, после окончания детородного периода.

Несколько исследований было посвящено прогностическим факторам. Самый важный из них — стадия заболевания. Кроме нее оценивали митотическую активность, плоидность ДНК и фракцию клеток в S-фазе. В исследовании у 54 пациенток из Швеции при митотической активности не более 4 на 10 полей зрения микроскопа при большом увеличении (ПЗБУ) летальных исходов не было, тогда как при 10/10 ПЗБУ и более умерли все женщины, самая длительная выживаемость составила 4 года.

Гранулезоклеточная опухоль яичника:
а — внешний вид;
б — микроскопическая картина с тельцами Калла-Экснера

При митотической активности 4—10/10 ПЗБУ медиана выживаемости равнялась 9 годам. У большинства пациенток митотическое число в опухолях составило не более 4/10 ПЗБУ. По данным небольшого исследования, примерно у 2/3 пациенток обнаруживали эуплоидные опухоли; из них только 1 пациентка умерла от заболевания, а в группе из 5 больных с анеуплоидными опухолями умерло 4 женщины. Процент клеток в S-фазе не коррелировал ни с клиническими, ни с гистологическими параметрами.

Ингибин — нестероидный полипептидный гормон, секретируемый гранулезными клетками яичников в течение менструального цикла и во время беременности. В постменопаузе его секреция прекращается. Поэтому он был предложен в качестве опухолевого маркера при гранулезоклеточных опухолях. По данным нескольких сообщений, отмечена очень хорошая корреляции между ростом опухоли и содержанием ингибина. Однако позже появилось много публикаций, отрицающих специфичность этой субстанции, которую могут секретировать не только гранулезоклеточные, но и другие опухоли яичников.

Тем не менее определение содержания ингибина в сыворотке позволяет контролировать процесс лечения и выявлять рецидивы. К другим опухолевым маркерам относят мюллеровскую ингибирующую субстанцию и эстрадиол. Эстрадиол не используют в клинической практике по причине слабой чувствительности, а мюллеровскую ингибирующую субстанцию, демонстрирующую отличную специфичность, применяют исключительно в исследовательских целях.

Часто при рецидивах опухоли эффективна повторная циторедуктивная операция, ЛТ, XT или комбинация этих методов. Многие авторы советуют применять ЛТ, но в литературе мало данных об улучшении результатов лечения после ее применения. Проспективные исследования для сравнения эффективности разных методов лечения у пациенток с поздними стадиями заболевания или рецидивными гранулезоклеточными опухолями не проводили. Вопрос о пользе адъювантной ЛТ при этих новообразованиях у женщин в постменопаузе остается открытым.

Мы не рекомендуем проводить дополнительное лечение при гранулезоклеточных опухолях I стадии. Неблагоприятные прогностические факторы: большой размер опухоли, двустороннее поражение, разрыв капсулы, атипия ядер и высокая митотическая активность. Считают, что гистологическое строение опухоли не имеет прогностического значения. Не исключено, что при II и III стадиях или рецидиве гранулезоклеточной опухоли наиболее эффективна системная XT.

Гранулезотекаклеточные опухоли из регистра опухолей яичников Emil Novak.
GCT — гранулезоклеточные опухоли;
GTCT — гранулезотекаклеточные опухоли;
ТСТ — текаклеточные опухоли.

При метастатических и субоптимально удаленных опухолях применяют агрессивную ПХТ, частота ответов на которую составляет 83 %. Хотя оптимальный химиотерапевтический режим до сих пор не определен, отдельно или в комбинациях эффективны следующие препараты: доксорубицин, блеомицин, цисплатин и винбластин. Colombo и соавт. сообщили об опыте лечения 11 ранее не леченных женщин, впервые получивших XT по схеме VBP по поводу рецидивных или метастатических гранулезоклеточных опухолей яичников. Объективный ответ достигнут у 9 больных, из них у 6 — полный морфологический. Проводили от 2 до 6 курсов XT.

GOG выполнила анализ результатов применения 4 циклов ВЕР в нерандомизированном исследовании, посвященном лечению поздних стадий или рецидивирующих гранулезоклеточных опухолей яичников. Группа состояла из 57 пациенток, из них на контрольную лапаротомию «second-look» согласилось 38; отрицательный результат операции получен в 14 (37 %) случаях. Вывод исследования: ВЕР — активная комбинация для лечения больных с поздними стадиями гранулезоклеточных опухолей.

До рецидива проходит много времени, поэтому провести анализ любого вида лечения в отношении общей выживаемости очень трудно. Это особенно верно для адъювантной терапии. Описаны объективные ответы на паклитаксел и агонисты гонадотропин-рилизинг гормонов.

— Также рекомендуем «Текома — диагностика, лечение»

Оглавление темы «Опухоли яичника»:

  1. Струма яичника — диагностика, лечение
  2. Карциноид яичника — диагностика, лечение
  3. Гонадобластома яичника — диагностика, лечение
  4. Опухоли стромы полового тяжа — диагностика, лечение
  5. Гранулезоклеточная опухоль яичника — диагностика, лечение
  6. Текома — диагностика, лечение
  7. Фиброма и фибросаркома яичника — диагностика, лечение
  8. Опухоли из клеток Сертоли—Лейдига — диагностика, лечение
  9. Опухоль стромы полового тяжа с кольцевидными трубочками — диагностика, лечение
  10. Гинандробластома — диагностика, лечение

Гранулезоклеточная опухоль яичника – диагноз, который пугает одним своим названием. Пять процентов случаев опухолей у женщин приходится на ГОЯ, но стоит ли так сильно бояться? Это рак или нет? Какие прогнозы?

Причины гранулезоклеточной опухоли яичника

Генетические дефекты – основная причина развития ГОЯ. Ученые выяснили, что мутация в гене FOXP2 запускает процесс формирования опухоли у 95% женщин со взрослым типом фолликуломы. Тот же механизм встречается и у девочек, страдающих от ювенильной формы заболевания, но здесь чаще замешаны мутации в 12-й и 22-й аутосомах клеток полового тяжа.

Если генетические дефекты являются источником появления гранулезоклеточной опухоли яичника, то следующие факторы играют роль пусковой кнопки в процессе патогенеза. Среди них:

  1. Воспалительные процессы органов малого таза.
  2. Хронические вирусные и бактериальные инфекции.
  3. Низкий уровень защиты иммунной системы.
  4. Эндокринные нарушения, чаще всего со стороны щитовидной железы.
  5. Нарушенный гормональный фон (эстрогены, прогестерон, андрогены).
  6. Позднее половое созревание.
  7. Патологии печени.

Фолликуломы подразделяют на несколько типов: в зависимости от характера распространения в ткани яичника, от вида пораженных клеток, и от возраста женщины.

Ювенильные опухоли

Встречается ювенильный тип фолликуломы очень редко: примерно 5 случаев на сотню пациенток с ГОЯ. Развивается ювенильная опухоль у девочек подросткового возраста, что связано с генетическими дефектами, возникшими на этапе развития зародыша.

Пораженные гранулезные клетки яичников сконцентрированы в одном месте. Диаметр неоплазии достигает в среднем 15 мм. Злокачественного течения не наблюдается, лечение ювенильной опухоли ограничивается хирургическим удалением яичника с сохранением органа на противоположной стороне. Репродуктивная функция у девочек после операции сохраняется.

Гранулезоклеточная опухоль яичника взрослого типа

Встречается у женщин зрелого возраста в период менопаузы. Обычно это пациентки 45-65 лет с нарушенным гормональным фоном, которые жалуются на кроваво-слизистые выделения из влагалища, общие боли в тазу, пояснице.

Фолликулома взрослого типа – это доброкачественное образование, проявляющееся в двух формах:

  1. Макрофолликулярная (текаклеточная) опухоль. Представлена концентрированным пузырем в тканях яичника, заполненным серозной жидкостью, слизью или кровью. Нередко прорастает сосудами, хорошо видна на УЗИ, достигает 20-30 мм в диаметре.
  1. Лютеинизированная опухоль. Называется так, из-за диффузного поражения гранулезных клеток стромы яичника, которые вырабатывают женские половые гормоны.

В случае выявления взрослой формы, врачи дают положительные прогнозы. Злокачественная гранулезная опухоль яичника, по-другому «рак яичника», развивается только на 3-4 стадии новообразования. Оперативное лечение опухоли предотвращает малигнизацию процесса, и рост метастазов.

Новообразование распространяется на разные клетки:

Клетки теки ооцита

Андрогены

Клетки стромы яичника

Эстрогены

Клетки стромы яичника, желтое тело

Прогестерон

L o a d i n g . . .

Тест: Насколько крепкое у вас здоровье?

ответ:

Присоединяйтесь к нашей группе Telegram и узнавай о новых тестах первым!

Поделиться в Facebook Поделиться во Вконтакте

Преобладание одного из этих типов клеток приводит к увеличению концентрации соответствующего гормона в крови. Это еще один способ классифицировать гранулезоэпителиомы.

Ювенильная форма ГОЯ проявляется:

  1. Преждевременным половым созреванием (появление волос в подмышках и на лобке, увеличением груди).
  2. Обильными выделениями крови во время менструаций.
  3. Ранним началом менструаций.

Важно! У девушек детородного возраста также встречается ювенильная форма гранулезоклеточной опухоли яичника.

Явление редкое, и оно отличается нарушениями менструального цикла, и выделениями крови с примесями слизи.

Зрелые женщины страдают от следующих проявлений фолликуломы:

  1. Нарушения менструального цикла.
  2. Прекращение менструаций.
  3. Возобновление менструаций в постменопаузе.
  4. Набухание и болезненность молочных желез.
  5. Слизистые выделения из влагалища.
  6. Гирсутизм – рост волос на лице.

Распознать гранулезоклеточную опухоль яичника просто: симптомы начинают беспокоить женщину уже на ранних стадиях развития новообразования, что заставит ее обратиться к врачу.

Диагностика проводится в нескольких направлениях:

  1. Мануальное обследование. Гинеколог, с помощью бимануального исследования, может распознать опухоль по уплотнениям на стенках матки в области придатков яичника, выделениям слизи из влагалища.
  2. Инструментальное обследование. УЗИ малого таза, трансвагинальная эхография (УЗИ с помощью датчика, введенного во влагалище), гистероскопия (обследование полости матки и влагалища через камеру), КТ – все это помогает выявить уплотнения в тканях половых органов, их размеры и структуру. Забор биоптата, с последующим изучением гистохимической структуры яичника, также помогает дифференцировать новообразование.
  1. Биохимическое исследование. Анализ крови – это один из важнейших показателей, который характеризует состояние организма и его реакцию на опухоль. При ГОЯ в анализе будут преобладать эстрогены, андрогены, прогестерон. Те же показатели проверяются при исследовании мочи.

Для обнаружения фолликуломы применяют онкомаркеры – вещества, которые выделяют опухолевые клетки в процессе жизнедеятельности. К таким онкомаркерам относятся: ингибин А, ингибин Б, мюллеровская ингибирующая субстанция (МИС), концентрация которых возрастает при появлении новообразования.

Гранулезоклеточная опухоль яичника: прогноз

Среди всех новообразований, ГОЯ характеризуется долгим развитием и быстрым проявлением симптомов. Метастазирование начинается на поздних стадиях, при этом процесс затрагивает только близлежащие органы таза: кишечник, мочевой пузырь и мочеточники, большой сальник, брюшину. Быстрое лечение, вместе с ранним выявлением заболевания, снижают риск малигнизации практически до нуля.

На поздних стадиях, женщины отмечают сильные боли в области таза и поясницы, боли в нижней части живота. У 25% пациенток развивается асцит – скопления жидкости в брюшной полости.

Встречаются рецидивы из-за метастазов, которые попали в лимфатические узлы, на стенку или брыжейку тонкой/толстой кишки, мочевого пузыря, эндометрия матки. Реже опухоли проявляются в селезенке или печени.

Малигнизация

Злокачественная гранулезоклеточная опухоль яичника встречается редко. Гистологические особенности опухолевых клеток не дают права считать ГОЯ настоящей карциномой, и такие случаи, скорее, исключение из правила.

Лечение гранулезоклеточной опухоли яичника

Хирургическое вмешательство – основной способ борьбы с ГОЯ. В зависимости от типа фолликуломы, стадии ее развития и степени метастазирования, хирург проводит частичное или полное удаление яичника и близлежащих органов. Женщинам в возрасте 45-65 лет предлагают полную гистерэктомию вместе с яичниками и маточными трубами.

После операции назначают курсы противорецидивной химиотерапии, чаще с применением препаратов платины. Гормональные медикаменты помогают привести показания гормонов в норму.

Внимание! При невозможности проведения курса химиотерапии, пациентке предлагают альтернативу – лучевую терапию.

Гранулезоклеточная опухоль яичника – это доброкачественное новообразование, которое сейчас не представляет серьезной угрозы здоровью женщины. Сама опухоль развивается медленно, а симптомы проявляются рано. Поэтому диагностика и лечение доступны уже на начальных стадиях, что помогает избежать осложнений.

Гранулезоклеточная опухоль яичника – диагноз, который пугает одним своим названием. Пять процентов случаев опухолей у женщин приходится на ГОЯ, но стоит ли так сильно бояться? Это рак или нет? Какие прогнозы?

Хирургическое вмешательство – основной способ борьбы с ГОЯ. В зависимости от типа фолликуломы, стадии ее развития и степени метастазирования, хирург проводит частичное или полное удаление яичника и близлежащих органов. Женщинам в возрасте 45-65 лет предлагают полную гистерэктомию вместе с яичниками и маточными трубами.

После операции назначают курсы противорецидивной химиотерапии, чаще с применением препаратов платины. Гормональные медикаменты помогают привести показания гормонов в норму.

Внимание! При невозможности проведения курса химиотерапии, пациентке предлагают альтернативу – лучевую терапию.

Гранулезоклеточная опухоль яичника – это доброкачественное новообразование, которое сейчас не представляет серьезной угрозы здоровью женщины. Сама опухоль развивается медленно, а симптомы проявляются рано. Поэтому диагностика и лечение доступны уже на начальных стадиях, что помогает избежать осложнений.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *