Гипофизарная дисфункция

Гипоталамо-гипофизарная недостаточность (синоним гипопитуитаризм, гипофизарная кахексия, пангипопитуитаризм) — это патологическое состояние, развивающееся в результате поражения гипофиза и ядер гипоталамуса; сопровождается снижением продукции гипоталамических нейрогормонов, тропных гормонов гипофиза и пролактина.
Может быть результатом инфекционного процесса (нейроинфекции, туберкулеза, малярии, сифилиса, гриппа, тифов, дизентерии), токсического поражения, черепно-мозговой травмы, опухолевого или аутоиммунного процессов (например, при диффузных заболеваниях соединительной ткани), сосудистой патологии, а также гипофизэктомии, в т.ч. радиохирургической, и различных заболеваний, сопровождающихся некрозом гипофиза. Иногда гипоталамо-гипофизарная недостаточность развивается при микозах (аспергиллезе и др.), гемохроматозе, саркоидозе, протекающих с поражением гипофиза.

Причины:

У женщин одной из наиболее частых причин недостаточности тропных гормонов гипофиза (гипопитуитаризм) являются осложненные роды или аборты. Тяжелая нефропатия на последних месяцах беременности, эклампсия, массивная (700—1000 мл) кровопотеря в родах, коллапсы, тромбоэмболии, септические состояния ведут к нарушению циркуляции крови в гипофизе, ангиоспазмам, гипоксии и некрозу гипофиза. Г.-г. н. после массивной кровопотери в родах и коллапса, так называемый послеродовой гипопитуитаризм, была названа синдромом Шихена (синдромом Шиена) и выделена в самостоятельную клиническую форму.
Синдром Шихена развивается чаще у женщин 20—40 лет, но известны случаи развития этой патологии у девочек и женщин пожилого возраста. Даже протекающие без осложнений повторные беременности и роды, являясь факторами функционального напряжения гипофиза, могут способствовать развитию гипопитуитаризма. Причин возникновения гипоталамо-гипофизарная недостаточность у некоторых больных обнаружить не удается; в этих случаях говорят о так называемом идиопатическом гипопитуитаризме.
В результате уменьшения или полного прекращения продукции тропных гормонов гипофиза и пролактина развивается вторичная гипофункция надпочечников (гипокортицизм), щитовидной железы и половых желез. В редких случаях при вовлечении в патологический процесс задней доли гипофиза или его ножки возможно снижение синтеза антидиуретического гормона (вазопрессина) с развитием клинической картины диабета несахарного.
В зависимости от локализации, обширности и интенсивности деструктивного процесса в гипофизе выпадение или снижение гормонообразования может быть равномерным и полным (пангипопитуитаризм) или частичным, когда продукция одного или нескольких гормонов сохраняется. Очень редко, в частности при так называемом синдроме пустого турецкого седла, может быть избирательно снижена продукция одного какого-либо тропного гормона. Подавление образования соматотропного гормона (СТГ, гормона роста), обладающего универсальным влиянием на анаболические процессы и синтез белка, ведет к прогрессирующей атрофии мышц и внутренних органов (спланхномикрии).
Уменьшение синтеза тиреотропного гормона (ТТГ) приз гипоталамо-гипофизарная недостаточность вызывает развитие гипотиреоза. Наступающая при поражении передней доли гипофиза тяжелейшая кахексия в сочетании со стремительно развивающейся «старческой» инволюцией органов и тканей получила название гипофизарной кахексии, или синдрома Симмондса. Вовлечение в патологический процесс ядер гипоталамуса определяет быстроту развития и выраженность кахексии. Однако при гипопитуитаризме, который вызывается частичным или полным выпадением функции передней доли гипофиза, кахексия развивается не всегда.

Подавление образования пролактина приводит к агалактии (отсутствию грудного молока в послеродовом периоде). Однако при угнетении синтеза пролактинингибирующего фактора на фоне пангипопитуитаризма с вовлечением в патологический процесс ядер гипоталамуса в крови может отмечаться высокая концентрация пролактина. Гиперпролактинемия и гипопитуитаризм наблюдаются при пролактиномах (см. Аденома гипофиза).

Симптомы гипоталамо-гипофизарная недостаточности:

Клиническая картина гипоталамо-гипофизарная недостаточность очень вариабельна и слагается из специфических симптомов гормональной недостаточности и нейровегетативных проявлений. Гипоталамический компонент в клинической симптоматике гипоталамо-гипофизарная недостаточность проявляется нарушением терморегуляции (чаще гипотермия, иногда субфебрилитет), вегетативными кризами (гипогликемией, ознобом), тетаническим синдромом, несахарным диабетом (полиурией). При синдроме
Симмондса доминирует неуклонно прогрессирующее снижение массы тела (в среднем по 2—6 кг в месяц, при тяжелом течении — 25—30 кг в месяц), неадекватное количеству потребляемой пищи, хотя у таких больных и отмечается анорексия. Изредка при синдроме Симмондса наблюдают не анорексию, а булимию («волчий аппетит»). Кахексия при синдроме Симмондса объясняется нарушением регуляции жирового обмена в сторону повышения липолиза и снижением количества СТГ в организме.
Истощение почти всегда бывает равномерным, отеки, как правило, отсутствуют. Характерны сухость, сморщивание и шелушение кожи в сочетании с бледно-желтушной, восковой ее окраской. Иногда на лице и в естественных складках кожи появляются участки грязно-землистой пигментации. Нередко наблюдается акроцианоз. Волосы становятся ломкими, выпадают, отмечается их раннее поседение. В костях интенсивно протекают атрофические процессы с декальцинацией и остеопорозом. Атрофируется нижняя челюсть, разрушаются и выпадают зубы.
Быстро нарастают явления маразма, «старческой» инволюции органов и тканей. Развиваются резкая общая слабость, депрессия, адинамия вплоть до полной обездвиженности, артериальная гипотензия, гипотермия. Больные жалуются на головокружения и частые обморочные состояния. Характерны ортостатические коллапсы и коматозные состояния. У больных синдромом Шихена обычно не бывает большой потери массы тела, поскольку наблюдается задержка жидкости.
Часто появлению других симптомов гипоталамо-гипофизарная недостаточность предшествуют расстройства половой сферы. Утрачивается половое влечение, снижается потенция. Волосы на лобке и в подмышечных впадинах выпадают, наружные половые органы постепенно атрофируются. У женщин рано и быстро прекращаются менструации, молочные железы уменьшаются в объеме, ареолы сосков депигментируются. При развитии гипоталамо-гипофизарная недостаточность после родов лактация отсутствует, а менструации не возобновляются.
У мужчин исчезают вторичные половые признаки, развивается олиго- или азооспермия. Характерная для этой патологии алопеция может быть тотальной: волосы выпадают не только на голове, но и на бровях, редеют или полностью исчезают ресницы. Лицо больного одутловато, язык утолщен, на его боковых поверхностях видны вмятины от зубов, голос сиплый и низкий в результате отека голосовых складок, отмечается дизартрия.
Течение гипоталамо-гипофизарная недостаточность во многом зависит от функционального состояния надпочечников: гипокортицизм усугубляет общую слабость, адинамию, артериальную гипотензию, способствует углублению гипогликемии (концентрация глюкозы в крови может снижаться до 1—2 ммоль/л) и относительного гиперинсулинизма. Гипокортицизмом объясняют также тошноту и рвоту после приема пищи или вне его, боль в животе (кишечная колика, атонию желудочно-кишечного тракта, уменьшение секреции пищеварительных желез, атрофические процессы в слизистой оболочке желудочно-кишечного тракта, диспепсию. Гипоталамо-гипофизарная недостаточность, вызванная опухолью гипофиза или гипоталамуса, сочетается с симптомами гипертензии внутричерепной.
Развитие коматозных состояний в терминальных стадиях гипофизарной кахексии или тяжелого пангипопитуитаризма определяется прогрессирующим гипокортицизмом и гипотиреозом. Кома развивается, как правило, постепенно, с переходом адинамии в ступор, характерны появление судорог, крайне низкая температура тела, гипогликемия, гипонатриемия.

Диагноз:

Диагноз устанавливают на основании анамнеза (осложненные роды и др.), симптомов гипокортицизма, гипофункции щитовидной и половых желез и данных клинико-диагностических исследований. Обнаруживаются гипо- или нормохромная анемия, особенно при выраженном гипотиреозе, иногда — лейкопения с эозинофилией и лимфоцитозом. Характерна олигурия, при которой моча имеет высокую относительную плотность. При сочетании гипоталамо-гипофизарная недостаточность с несахарным диабетом отмечается, полиурия, при этом моча отличается низкой относительной плотностью.
Концентрация глюкозы в крови значительно снижена, гликемическая кривая уплощена, что свидетельствует о гиперинсулинизме. Концентрация тропных гормонов в крови ниже нормы, как и концентрация кортикостероидов в крови и моче. Введение АКТГ больным с гипоталамо-гипофизарная недостаточность вызывает повышение содержания кортикостероидов в крови и моче (в отличие от больных с аддисоновой болезнью, или первичным гипокортицизмом). Однако при длительно текущей гипоталамо-гипофизарная недостаточность реакция надпочечников на введение АКТГ становится менее выраженной. Повышение накопления 131I в щитовидной железе больных с гипоталамо-гипофизарная недостаточность и увеличение концентрации тиреоидных гормонов в крови после введения ТТГ свидетельствуют о вторичном характере развивающегося гипотиреоза.
Гипоталамо-гипофизарная недостаточность дифференцируют от ряда патологических состояний, приводящих к резкому исхуданию: злокачественных опухолей, туберкулеза, энтероколитов, спру, синдрома мальабсорбции, порфирий и др. Выраженность анемии иногда делает необходимой дифференциацию гипоталамо-гипофизарная недостаточность от болезней крови, а тяжелые гипогликемические состояния — от инсулом. Низкая концентрация ТТГ в крови и повышение функциональной активности щитовидной железы в ответ на введение препарата ТТГ свидетельствуют об отсутствии первичного гипотиреоза. Дифференциальный диагноз затруднен в тех случаях, когда первичный гипотиреоз осложняется нарушениями половой сферы и при периферической полигландулярной недостаточности (синдром Шмидта — Фальты), включающей первичное аутоиммунное поражение надпочечников, щитовидной железы и нередко — половых желез.
В клинической практике актуальна дифференциация гипофизарной кахексии и нервно-психической анорексии. В этом случае решающим фактором при постановке диагноза являются анамнестические данные, а также сохранение у больных с нервно-психической анорексией физической, интеллектуальной и творческой активности при крайней степени истощения, сохранность вторичных половых признаков в сочетании с глубокой атрофией половых органов.

Лечение гипоталамо-гипофизарная недостаточности:

Лечение гипоталамо-гипофизарная недостаточность направлено на возмещение недостающих тропных гормонов гипофиза, а там, где это возможно — на устранение причины заболевания. В клинической практике используют, как правило, препараты гормонов периферических желез внутренней секреции и в гораздо меньшей степени — препараты тропных гормонов. Заместительную гормонотерапию обычно начинают с препаратов кортикостероидов, затем половых гормонов и в последнюю очередь — тиреоидных гормонов.
Для устранения гипокортицизма в тяжелых случаях лечение начинают с парентерально вводимых препаратов. Назначают глюкокортикоиды: гидрокортизон 50—200 мг ежедневно, при уменьшении выраженности симптомов гипокортицизма переходят на преднизолон (преднизолона гемисукцинат 15—5 мг) или кортизон (кортизона ацетат 75—25 мг) ежедневно. Минералокортикоидная недостаточность устраняется введением 0,5% раствора дезоксикортикостерона ацетата (ДОКА) по 0,5—1,0 мл внутримышечно ежедневно, через день или 1—2 раза в неделю, в дальнейшем переходят на таблетки ДОКА по 5 мг 1—2 раза в день сублингвально.
Используют также 2,5% суспензию дезоксикортикостерона триметилацетата (продолжительность действия — 2 нед.). При тяжелой артериальной гипотензии эффективна подкожная имплантация кристалла ДОКА, содержащего 100 мг гормона (продолжительность действия — 4—6 мес.). На фоне заместительной терапии кортикостероидами проводят терапию АКТГ (кортикотропином) короткого или, предпочтительнее, пролонгированного действия. Лечение начинают с малых доз — 7—10 ЕД в день, постепенно увеличивая дозу до 20 ЕД. На курс назначается 400—600—1000 ЕД, курсы повторяют через 6—12 мес. Большей эффективностью и лучшей переносимостью отличается синтетический аналог АКТГ пролонгированного действия синактен-депо для парентерального введения: 1—2 раза в нед. вводят 1 мл (100 ЕД) препарата. Однако необходимость использования минералокортикоидов и препаратов АКТГ при гипоталамо-гипофизарная недостаточность у некоторых клиницистов вызывает возражение.
Функциональная недостаточность половых желез у женщин с гипоталамо-гипофизарная недостаточность компенсируется с помощью эстрогенов и прогестинов, у мужчин — препаратов андрогенного действия. Помимо специфического воздействия на половую сферу, половые гормоны проявляют положительный трофический и анаболичсский эффект. Если желательна беременность, лечение половыми гормонами сочетают с введением гонадотропинов. С помощью заместительной гормонотерапии у женщин искусственно создается менструальный цикл. В течение 15—20 дней вводят эстрогены, например, этинилэстрадиол (микрофоллин) по 0,05 мг в день, а затем в последующие 6 дней — прогестины (прегнин по 10 мг 3 раза в день или прогестерон 1% раствор по 1 мл ежедневно; норколут по 1 таблетке в день). При синдроме Шихена с большой давностью заболевания используют синтетические комбинированные прогестин-эстрогенные препараты (ноновлон и др.).
У мужчин заместительная гормонотерапия включает назначение тестостерона пропионата по 25 мг 2—3 раза в нед. внутримышечно или препараты пролонгированного действия: 10% раствор тестената по 1 мл внутримышечно каждые 10—15 дней, тетрастерон (сустанон-250) по 1 мл внутримышечно 1 раз в 3—4 нед. У больных молодого возраста заместительную терапию андрогенами чередуют с введением гонадотропина хорионического по 500—1500 ЕД 2—3 раза в нед.
Недостаточность щитовидной железы устраняется тиреоидными гормонами, назначаемыми на фоне терапии кортикостероидами, т.к. усиление обменных процессов под влиянием гормонов щитовидной железы усугубляет гипокортицизм. Предпочтение следует отдавать L-тироксину, начальная доза 0,025 мг утром натощак. Целенаправленная гормонотерапия циклами или непрерывно проводится в течение всей жизни. В комплексном лечении больных Г-г. н. используют также препараты витаминов, анаболических гормонов, а также высококалорийную, богатую белком диету.
Лечение назначают в специализированном стационаре. Врач поликлиники обязан следить за правильностью проведения заместительной терапии, при возникновении интеркуррентных заболеваний обеспечивать их энергичное лечение при обязательном увеличении дозы вводимых гормонов.
Лечение коматозного состояния, развивающегося при тяжелом пангипопитуитаризме, проводится большими дозами кортикостероидных препаратов, одновременно назначают капельное внутривенное введение 5% раствора глюкозы (500—1500 мл в сутки).
Тяжесть гипоталамо-гипофизарная недостаточность и ее исход в значительной мере определяются степенью поражения гипоталамо-гипофизарной системы и снижения функции коры надпочечников. У больных с кахексией и преобладанием симптомов гипокортицизма наблюдается быстрое прогрессирование всех проявлений болезни, приводящее в короткий срок к летальному исходу. При синдроме Шихена гипоталамо-гипофизарная недостаточность развивается исподволь, оставаясь иногда не диагностируемой в течение многих лет. Заместительная гормонотерапия позволяет поддерживать таких больных долгое время, однако трудоспособность их, как правило, снижена.

Гипоталамо-гипофизарные нарушения негативно влияют на функционирование всего организма и представляют серьезную угрозу здоровью человека. Патологии гипоталамо-гипофизарной области часто носят скрытый характер и проявляют себя в виде заболеваний, на первый взгляд не связанных с эндокринной системой.

Игнорирование пациентом тревожных сигналов организма и попытки устранения последствий вместо поиска причин и своевременного лечения чреваты осложнениями заболевания. Задержки роста и развития, репродуктивная дисфункция, снижение умственной деятельности, аномалии обменных процессов и симптомы гормонального дисбаланса указывают на необходимость посещения врача-эндокринолога. При наличии подозрений на эндокринные нарушения, связанные с патологиями гипоталамуса и гипофиза, специалист назначает больному дополнительные обследования.

МРТ гипоталамо-гипофизарной области эффективно визуализирует малейшие изменения структуры сканируемых структур, фиксируя полученные результаты на снимках-срезах в высоком разрешении. МР-томография отличается от других способов диагностики высокой точностью сканирования, отсутствием лучевой нагрузки, безболезненностью и безопасностью процедуры. К обследованию допускаются беременные, дети и пациенты в тяжелом состоянии.

Симптомы гипоталамо-гипофизарных нарушений

Гипоталамо-гипофизарная область – небольшой участок головного мозга специфической формы, напоминающей турецкое седло, органы которого выполняют важнейшие регуляторные функции. В области седла находятся гипофиз, гипоталамус, зрительный перекрест и глазодвигательный нерв.

Гипоталамус – связующее звено между эндокринной и нервной системами организма человека. Гипоталамусом контролируется гормонообразующая деятельность гипофиза и других желез внутренней секреции.

Гипофиз в свою очередь отвечает за рост, развитие, умственную деятельность, обменные процессы и репродуктивные функции у представителей обоих полов. Незначительные нарушения работы гипоталамо-гипофизарной системы приводят к серьезным последствиям.

Необходимо обратиться к врачу-эндокринологу при наличии следующих симптомов:

  • задержки роста, умственного и полового развития;
  • аномальные скачки веса;
  • повышенная температура тела без признаков простудных и вирусных заболеваний, потливость, жажда;
  • нарушения зрения и координации;
  • хронические головные боли, снижение умственной деятельности;
  • гормональные сбои, нарушенная менструальная цикличность;
  • половая дисфункция, бесплодие.

При подозрениях на гипоталамо-гипофизарные нарушения врач-эндокринолог назначает пациенту обследование, которое заключается в лабораторной диагностике уровня основных гормонов в крови, УЗИ щитовидной железы и глазного дна. При обнаружении гормональных сбоев, больного направляют на КТ или МРТ гипоталамуса и гипофиза.

Скрининг гипоталамо-гипофизарной области

МР-диагностика – приоритетный метод исследования, который выявляет изменения структуры органов гипоталамо-гипофизарной области. В отличие от КТ, на снимках МРТ нет помех в виде костных тканей, что существенно облегчает диагностику гипофиза, гипоталамуса, соединяющей их воронки, перекреста зрительных нервов и соседних участков мозга. Высокая разрешающая способность и снимки-срезы толщиной около 1-5 мм позволяют построить подробное изображение и визуализировать малейшие структурные изменения сканируемых органов.

Патологические состояния гипоталамо-гипофизарной системы, диагностируемые с помощью МРТ:

  • онкологические новообразования в гипоталамо-гипофизарной области – доброкачественные и злокачественные, в том числе: гормонально активные и пассивные аденомы; гипоталамические опухоли (краниофарингиомы, гамартомы, гемангиомы, глиомы, коллоидные кисты и др.);
  • эктопия, аплазия, гипоплазия гипофиза и гипофизарной ножки;
  • кистозные опухоли и перерождения гипофиза;
  • воспалительные процессы в сканируемой области.

Гипоталамо-гипофизарная недостаточность и структурные изменения органов области турецкого седла – основные причины возникновения и развития эндокринных заболеваний. Опухоли и воспалительные процессы области гипоталамуса и гипофиза тем, что при отсутствии своевременного лечения разрастаются и выходят за пределы турецкого седла, нарушая деятельность соседних отделов мозга.

Гормонально активные новообразования негативно отражаются на работе желез внутренней секреции и нарушают гормональный баланс. Группу заболеваний гормональной природы, вызванных снижением гормональной активности гипофиза, называют гипопитуитаризмом.

Гипопитуитаризм бывает первичным, когда поражен сам орган, и вторичным, когда причиной нарушений являются патологии гипоталамуса.

Заболевания эндокринной системы, которые можно обнаружить и исследовать МР-методом

Заболевание Описание Внешние проявления
Синдром «пустого» турецкого седла Гиперплазия гипофиза, вызванная аденомой окологипофизарной области и неопухолевыми заболеваниями Гипотиреоз, гиперпролактинемия, акромегалия, дефицит тропных гормонов, нейроэндокринные нарушения
Апоплексия гипофиза Гипофизарная недостаточность как следствие геморрагического инфаркта гипофизарной опухоли Головные боли, нарушения зрения и сознания, симптомы менингита
Несахарный диабет Недостаток гормона вазопрессина, который синтезируется гипоталамусом и выполняет антидиуретические функции Жажда, частое мочеиспускание, сухость кожи, нарушение водного баланса, головные боли
СТГ-недостаточность Посттравматический или врожденный дефицит соматотропного гормона (гормона роста) Атрофия мышц, ожирение, нарушения кровообращения и термогенеза; снижение умственной и физической активности, ишемия, атеросклероз, депрессия
Акромегалия Избыток соматотропного гормона роста как следствие возникновение соматотропиномы (гипофизарной аденомы) Изменения внешности, нарушение терморегуляции, симптомы сахарного диабета, образование метастаз различной локализации
Гиперпролактинемия Избыток «молочного гормона» пролактина, вызванный гипофизарной аденомой Нарушения менструального цикла, боли в области груди, аденомы и кисты молочных желез, бесплодие
Болезнь Иценко — Кушинга Нейроэндокринное нарушение у женщин, повышенная секреция гормонов надпочечников вследствие избытка АКТ-гормона гипофиза Ожирение, мышечная атрофия, истончение кожи, кардиомиопатия, нестабильность нервной системы, аменорея
Тиреотоксикоз Повышенная активность щитовидной железы, избыток тиреоидных гормонов (гипертиреоз) Выпячивание глаз, гипертония, ишемия, одышка, нарушение работы ЖКТ; снижение массы тела, утомляемость, нестабильность нервной системы и менструального цикла
Гемохроматоз Избыток негемоглобинового железа, которое откладывается в гипофизе и других органах Хроническая недостаточность передней гипофизарной доли, дефицит гормонов роста, гипогонадизм, потемнение кожи
Синдром Шихана Тяжелое послеродовое осложнение, некроз передней доли Послеродовое кровотечение, гипотония, недостаточность щитовидки и надпочечников, отсутствие месячных и лактации
Гистиоцитоз Х Инфильтрация органов и тканей гипоталамуса инфиоцитами Недостаточность передней доли, несахарный диабет
Саркоидиоз Недостаточность тропных гормонов гипоталамуса и гипофиза Несахарный диабет

Спектр возможностей МРТ не ограничивается диагностикой гипоталамуса и гипофиза. Магнитно-резонансные снимки-срезы точно передают изображения соседних областей, визуализируют нарушения структуры тканей головного мозга и целостности сосудов. Во время МР-сканирования турецкого седла можно обнаружить негипофизарные заболевания.

Особенности МРТ гипоталамо-гипофизарной области

Во время МР-диагностики гипофиза и гипоталамуса всегда прибегают к методике контрастирования. Точно рассчитанную дозу специального контрастного вещества на основе парамагнетика гадолиния вводят внутривенно в процессе сканирования с помощью шприца или инъектора.

Препараты на основе гадолиния усиливают контраст между пораженными областями и здоровыми тканями, что существенно облегчает анализ снимков. Гадолиний – нетоксичное вещество и редко вызывает аллергию. Однако при подозрении на непереносимость препаратов на основе гадолиния необходимо заблаговременно выполнить аллергопробы.

МР-сканирование гипоталамо-гипофизарной области проводится на открытых и закрытых томографах мощностью от 1 до 3 Тл. Томографы открытого типа являются менее мощными, однако подходят для обследования страдающих приступами клаустрофобии, детей и пациентов, нуждающихся в физиологическом мониторинге.

Сканеры закрытого типа более точно визуализируют патологические изменения, но обладают рядом ограничений, связанных с техническими параметрами. Стол с пациентом полностью или частично помещается внутрь магнита, поэтому его параметры не должны превышать диаметры сканера, а вес – отметку 150 кг. Во время диагностики обязательно сохранять полную неподвижность головы.

Абсолютные противопоказания, при которых МР-диагностика невозможна:

  • имплантированные кардиостимуляторы;
  • электронные или ферромагнитные имплантаты среднего уха;
  • внутричерепные клипсы из ферромагнетика;
  • металлические протезы, инородные тела и осколки в глазницах;
  • металлическая брекет-система.

Радиочастотные импульсы могут имитировать сердечные сокращения, что подвергает опасности пациента, который носит постоянные кардиостимуляторы. Магнитное поле выводит из строя электронику и намагничивает ферромагнетики, поэтому во всех случаях, когда нельзя временно снять электронные устройства и металлические протезы, МРТ проводить нельзя.

Также нельзя делать сканирования беременным в первом триместре, поскольку влияние интенсивных полей на развитие плода не изучено. Контрастирование противопоказано беременным и кормящим матерям, делать неконтрастную МРТ в эти периоды можно.

Подготовка и процесс диагностики

Для МРТ гипоталамо-гипофизарной области не требуется специальной подготовки, поэтому принимать пищу и лекарства можно в обычном режиме.

Относительные противопоказания и осложняющие факторы, которые нужно обсудить с лечащим врачом перед диагностикой:

  • неферромагнитные имплантаты, протезы внутреннего уха, кровоостанавливающие клипсы;
  • наружные кардиостимуляторы, насосы;
  • металлические зубные протезы и имплантаты в несканируемых органах;
  • необходимость физиологического мониторинга;
  • перманентный татуаж и тату, выполненные красками с металлическими компонентами.

Перед диагностикой необходимо снять с тела все металлические предметы и аксессуары (ювелирные украшения, пирсинг, заколки, шпильки, кнопки, пуговицы и т. д.). Электронные гаджеты, мобильные телефоны, планшеты, часы, магнитные карты и другие устройства нельзя оставлять в одном помещении с томографом. Одежда для диагностики также не должна содержать металлических деталей. Можно принести с собой домашние вещи или переодеться в халат, предлагаемый в центре диагностики.

В зависимости от типа томографа пациент ложится на стол открытого сканера или частично помещается внутрь туннеля магнита. Во время сканирования нужно дышать ровно и сохранять полную неподвижность головы. Связь с рентгенлаборантом осуществляется через мини-гарнитуру, чтобы не слышать щелчки аппарата можно использовать беруши или наушники. Процедура занимает, как правило, 30-60 минут.

Преимущества и недостатки МРТ гипоталамо-гипофизарной области

На сегодняшний день МРТ является наиболее точным и безопасным неинвазивным методом диагностики патологий гипоталамо-гипофизарной системы. МР-томография подходит для обследования пациента на предмет наличия опухолей, кист и других изменений структуры органов турецкого седла и соседних областей.

Преимущества МР-скрининга гипоталамуса и гипофиза по сравнению с другими методами диагностики (КТ и рентгенографией): отсутствие лучевой нагрузки и абсолютная безвредность; качественная визуализация всех тканей и структур; выявление любых структурных изменений и патологий сканируемых органов; отсутствие помех в виде изображений костных тканей на срезах; комфортный и безболезненный процесс диагностики.

Основной отрицательный момент МР-сканирования гипоталамо-гипофизарной области – невозможность обнаружения костных патологий. Второй недостаток МРТ – высокая стоимость обследования, обусловленная дорогостоящей аппаратурой и ее техобслуживанием. Процедура КТ обходится дешевле МРТ и позволяет визуализировать костные ткани, однако малоэффективна при диагностике структурных изменений гипоталамуса и гипофиза.

Больше свежей и актуальной информации о здоровье на нашем канале в Telegram. Подписывайтесь: https://t.me/foodandhealthru

Автор статьи:Тедеева Мадина Елкановна

Специальность: терапевт, врач-рентгенолог.

Общий стаж: 20 лет.

Место работы: ООО «СЛ Медикал Груп” г. Майкоп.

Образование: 1990-1996, Северо-Осетинская государственная медицинская академия.

Повышение квалификации:

1. В 2016 году в Российской медицинской академией последипломного образования прошла повышение квалификации по дополнительной профессиональной программе «Терапия» и была допущена к осуществлению медицинской или фармацевтической деятельности по специальности терапия.

2. В 2017 году решением экзаменационной комиссии при частном учреждении дополнительного профессионального образования «Институт повышения квалификации медицинских кадров» допущена к осуществлению медицинской или фармацевтической деятельности по специальности рентгенология.

Опыт работы: терапевт – 18 лет, врач-рентгенолог – 2 года.

Будем признательны, если воспользуетесь кнопочками:

Лечение гипоталамического синдрома проводят совместно невролог, эндокринолог и гинеколог. Первоочередной задачей при лечении гипоталамического синдрома является устранение причинного фактора поражения гипоталамуса.

Гипоталамический синдром связан с врожденным или приобретенным нарушением деятельности гипоталамуса и гипофиза. Заболевание имеет несколько форм, а наиболее ярким симптомом является быстрое развитие ожирения.

Гипоталамический синдром

  • Описание патологии и ее формы
  • Причины
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Лечение

Подписывайтесь на наш аккаунт в INSTAGRAM!

Для заболевания характерно неблагоприятное влияние на работу эндокринных желез и нарушение обменных процессов белков, жиров и углеводов. Лечение заключается в устранении причин, вызвавших дисфункцию гипоталамуса, и устранении симптоматических расстройств.

Описание патологии и ее формы

Систему, состоящую из гипоталамуса, промежуточного мозга и гипофиза, называют «эндокринным мозгом» человека, так как она выполняет важную регулирующую функцию эндокринной системы. Гипоталамус участвует в управлении температурой тела, обменными процессами, эмоциями, выработке гормонов. Его регулирующая деятельность происходит вегетативно, то есть автономно.

Нарушение работы гипоталамо-гипофизарной системы проявляется в различных формах. Оно носит общее название гипоталамического синдрома. В его основе находится нарушение интегративного взаимодействия между различными функциональными системами (нейроэндокринной, вегетососудистой, психоэмоциональной), которое требует комплексного подхода к лечению со стороны целого ряда специалистов (гинеколога, педиатра, эндокринолога, невролога).

Подписывайтесь на наш канал Яндекс Дзен!

Дисфункция гипоталамуса возникает в результате врожденной органической недостаточности или приобретенного поражения мозга. В медицине выделяют несколько форм и синдромов, связанных с этими нарушениями:

1. Нейроэндокринная форма:

  • смешанное церебральное ожирение;
  • синдром Клейне-Левина (расстройство сна и бодрствования);
  • синдром Иценко-Кушинга (повышенная выработка гормонов корой надпочечников);
  • адипозогенитальная дистрофия (прогрессирующее ожирение с недоразвитием половых органов);
  • акромегалия (увеличение кистей, стоп, лица);
  • синдром гиперпролактинемии (повышенная секреция пролактина, нарушение менструального цикла, бесплодие у женщин, снижение потенции у мужчин);
  • несахарный диабет (недостаточность гормона вазопрессина, выделение большого количества мочи);
  • несахарный антидиабет (повышенная выработка вазопрессина, водная интоксикация);
  • метаболическая краниопатия (сахарный и несахарный диабет, гиперплазия или опухоль паращитовидных желез);
  • синдром пустого турецкого седла (сдавливание гипофиза).

2. Нейротрофическая форма:

  • болезнь Барракера-Симонса (атрофия жира верхней части туловища, ожирение в нижней части);
  • универсальная форма алопеции (облысение);
  • гипофизарная кахексия (резкое снижение массы тела и различные нейровегетативные расстройства).

В результате такого большого разнообразия патологий, вызываемых изменениями в гипоталамусе, возникает сложный симптомокомплекс заболевания, сочетающий обменные, вегетативные, эндокринные нарушения. Основой всех этих явлений является искажение или прекращение подачи импульсов из головного мозга в органы эндокринной системы.

Чаще всего гипоталамический синдром начинается в период полового созревания (12 -14 лет), заболевание более распространено у лиц женского пола. У детей младшего возраста болезнь регистрируется в 5% случаев. У девушек 10-17 лет синдром встречается в 4-6,3% случаев и в дальнейшем часто приводит к бесплодию.

Особенностью заболевания у подростков является сочетание нескольких синдромов с доминированием одного из них. При отсутствии должного лечения у детей формируются серьезные осложнения: стойкое высокое артериальное давление, атеросклероз, прогрессирующее ожирение. В более зрелом возрасте заболевание встречается у 15-17% женщин, а в климактерическом периоде — у 40 % женщин.

В тяжелых случаях возникает частичная или полная утрата трудоспособности и наступает инвалидность, обусловленная следующими факторами:

  • нарушение зрительных функций в результате сдавливания глазных нервов опухолями гипофиза;
  • необходимость исключения травм из-за слабости костной, мышечной системы, суставов, связок;
  • задержка интеллектуального развития;
  • астенический синдром;
  • необходимость часто покидать рабочее место из-за частого мочеиспускания;
  • ограниченные двигательные возможности;
  • повышенная чувствительность к токсическим веществам.

Причины

Причинами возникновения синдрома являются:

  • врожденные дефекты гипоталамуса;
  • генетическая предрасположенность к эндокринным заболеваниям;
  • гормональный сбой в период полового созревания, во время беременности, родов, абортов, климакса, из-за неконтролируемого приема гормональных препаратов;
  • воздействие вирусных заболеваний на центральную нервную систему, нейроинфекции;
  • опухоли головного мозга;
  • грануломатозные заболевания центральной нервной системы (нейросаркоидоз);
  • хронические или острые стрессы;
  • интоксикация;
  • хронический тонзиллит;
  • черепно-мозговые травмы;
  • сосудистые патологии головного мозга (атеросклероз, аневризмы);
  • систематическое переедание в детстве на фоне наследственной предрасположенности.

Врожденные дефекты гипоталамуса формируются под воздействием следующих факторов у беременной матери:

  • поздняя беременность;
  • ранние и поздние токсикозы;
  • нарушение функции почек;
  • тазовое предлежание плода и тяжелые роды, родовые травмы;
  • повышенное артериальное давление;
  • сердечно-сосудистые заболевания, приводящие к гипоксии плода.

Нарушение функционирования гипоталамуса и других структур мозга может произойти также при неврозах и психических заболеваниях (психоэндокринный синдром). При устранении внешних факторов воздействия и лечении основного заболевания нормальная работа гипоталамуса часто восстанавливается.

Предрасполагающими факторами являются:

  • наличие очагов хронической инфекции;
  • избыточное пребывание под солнечными лучами;
  • травмы головы;
  • эмоциональное перенапряжение;
  • курение;
  • чрезмерное употребление алкоголя;
  • наркомания.

На начальной стадии заболевания появляются следующие признаки:

  • усиление аппетита и быстрый набор веса;
  • учащение головных болей;
  • раздражительность, депрессия;
  • перепады артериального давления;
  • лицо становится круглым, кожа краснеет;
  • на коже туловища, рук и ног появляются растяжки в виде розовых полос, на шее – «воротник» с гиперпигментированной кожей;
  • акне на лице, груди, спине, воспаление волосяных фолликулов;
  • жирная себорея головы;
  • нарушение менструального цикла у девочек и гинекомастия (увеличение грудных желез ) у мальчиков;
  • избыточный рост волос на теле.

Ожирение приводит к ухудшению работы половых органов и надпочечников, поэтому вышеперечисленные признаки могут быть вторичными.

У детей наблюдается раннее половое созревание – у девочек развитие молочных желез и первая менструация происходит на 1-2 года раньше, чем у сверстниц, а через 2-3 года начинается нарушение месячного цикла (скудные кровотечения или их полное отсутствие, нерегулярность). Если в гипофизе развиваются опухоли, то появляется синдром галактореи (выделение молока из грудных желез у мужчин и женщин). У женщин наблюдаются дисфункциональные маточные кровотечения, так как такие больные склонны к гиперпластическим процессам и эндометриозу.

На более поздних стадиях заболевания появляются признаки нарушения терморегуляции (гипер- или гипотермия, неустойчивость температуры), нервной, сердечно-сосудистой, дыхательной, желудочно-кишечной систем, у женщин – бесплодие из-за нарушения работы яичников. Отклонения в неврологии и психо-эмоциональном состоянии имеют следующие проявления:

  • чрезмерная сонливость или длительный ночной сон;
  • спутанность сознания;
  • эмоциональная неустойчивость;
  • апатия;
  • неврозы;
  • депрессивные состояния, повышение уровня тревожности;
  • мигрень.

Выявить заболевание до появления клинических симптомов трудно. Диагноз устанавливается на основе вышеуказанных признаков, при условии, что проведено полное обследование и исключены первичные заболевания внутренних органов, эндокринных желез и других системных патологий. Диагностическими критериями заболевания являются:

  • наличие разнообразных нейроэндокринных синдромов;
  • нарушение терморегуляции организма;
  • расстройства аппетита, либидо, сонливость;
  • наличие неврологической симптоматики, указывающей на поражение соседних с гипоталамусом областей мозга.

Для уточнения диагноза проводят следующие обследования:

  • исследование уровня гормонов гипофиза в крови (кортикотропин, кортизол, фоллитропин, соматотропин, пролактин);
  • рентгенологическое исследование черепа (признаки повышенного внутричерепного давления и давления внутри турецкого седла, нарушение кровоснабжения, изменения в костях черепа);
  • магнитно-резонансная или компьютерная томография мозга, позволяющая выявить опухоли гипофиза и синдром «пустого» турецкого седла (сдавливание гипофиза);
  • ультразвуковое исследование мозга, которое может показать расширение желудочков;
  • электроэнцефалограмма, фиксирующая преобладание медленных волн в центральном и затылочном отведении, появление волн в передних отделах, нарушения в стволовых структурах, неправильную реакцию на пробу в полушариях мозга.

При гормональном исследовании крови выявляется повышенное содержание биологически активных веществ:

  • инсулина;
  • С-пептида, вырабатываемого поджелудочной железой;
  • триглицеридов;
  • пролактина;
  • кортизола;
  • лютеинизирующего гормона;
  • соотношения лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов;
  • тиреотропного гормона (в первые 3 года заболевания он повышен, а затем снижается).

У большинства женщин, страдающих этим заболеванием, выявляются изменения в яичниках:

  • сглаженная поверхность яичников;
  • слабо выраженный сосудистый рисунок;
  • увеличение их размера;
  • образование кист внутри них;
  • поликистоз, склерокистоз яичников.

При обследовании у офтальмолога определяются изменения глазного дна:

  • полосы вдоль кровеносных сосудов;
  • отек сетчатки;
  • появление патологических бликов;
  • бледность диска зрительного нерва;
  • расширенные вены и узкие артерии;
  • ангиосклероз сетчатки.

Все эти признаки указывают на синдром повышенной сосудистой проницаемости и артериального давления. При неврологическом обследовании более чем у половины заболевших выявляются небольшие нарушения черепно-мозговой иннервации, асимметрия сухожильных рефлексов, признаки внутричерепной гипертензии.

Гипоталамический синдром дифференцируют с конституциональным ожирением и болезнью Иценко-Кушинга, отличительными признаками которой являются:

  • быстрая гипотрофия мышечной массы;
  • ломкость кровеносных капилляров;
  • остеопороз;
  • багрово-синюшные стрии на коже.

Тактика лечения заболевания состоит в следующем:

  • устранение факторов, которые вызывают дисфункцию гипоталамо-гипофизарной системы (санация очагов хронической инфекции, устранение опухоли и другое);
  • улучшение микроциркуляции и устранение гипоксии в мозге;
  • дегидратация с целью снижения внутричерепного давления;
  • регулирование нейромедиаторного обмена;
  • лечение ожирения;
  • симптоматическая терапия заболеваний органов репродуктивной системы;
  • психотерапия.

Для медикаментозного лечения применяют препараты:

  • анорексигенные средства, стимулирующие центры головного мозга, отвечающие за чувство насыщения – фенфлюрамин, дексфенфлюрамин;
  • тиреоидные гормоны при снижении функций щитовидной железы;
  • стимуляторы тканевого обмена;
  • препараты для коррекции вегетативных расстройств;
  • средства, улучшающие мозговое кровообращение и обмен веществ;
  • антидепрессанты – ингибиторы обратного захвата серотонина;
  • препараты, влияющие на метаболизм нейротрансмиттеров в центральной нервной системе .

Больным необходимо придерживаться следующих клинических рекомендаций:

  • соблюдение субкалорийной диеты с полным исключением легкоусвояемых углеводов (хлебобулочные и кондитерские изделия), дробный прием пищи небольшими порциями;
  • дозированное голодание;
  • лечебная физкультура и физические нагрузки;
  • физиопроцедуры (циркулярный душ, душ Шарко, закаливание);
  • исключение вредных привычек (курение, алкоголь).опубликовано econet.ru.

Гипоталамо-гипофизарная недостаточность (гипопитуитаризм) — клинический синдром, развивающийся в результате разрушения аденогипофиза с последующим снижением продукции тропных гормонов и нарушением деятельности периферических эндокринных желез.

Выделяют пангипопитуитаризм — дефицит всех гормонов аденогипофиза и встречающийся значительно чаще парциальный гипопитуитаризм.

Этиология

  • Опухоли гипофиза, приводящие к его деструкции с выпадением продукции тропных гормонов.
  • Окологипофизарные опухоли (краниофарингиома, менингиома, метастазы различных опухолей и проч.).
  • Оперативные вмешательства в гипоталамо-гипофизарной области, облучение гипофиза.
  • Апоплексия гипофиза (септико-эмболический или ишемический инфаркт) или синдром Шиена-Симмондса. Классический синдром Шиена-Симмондса описан у женщин после родов, осложненных сепсисом, тромбоэмболиями и массивной кровопотерей. Гипертрофия передней доли гипофиза во время беременности, сменяющаяся ее инволюцией после родов, способствует тому, что все перечисленные осложнения ведут к нарушению кровообращения в гипофизе, ангиоспазмам, гипоксии и некрозу. В последние годы встречается редко. Синдром аналогичный синдрому Шиена-Симмондса описан при кровопотерях другого генеза, в том числе и у мужчин.
  • Инфильтративные заболевания (саркоидоз, лимфоцитарный гипофизит, гемохроматоз, гистиоцитоз).
  • Тяжелая черепно-мозговая травма.
  • Синдром «пустого» турецкого седла. Как правило, легкий парциальный гипопитуитаризм, часто в сочетании с гиперпролактинемией, обнаруживается не более чем у 10 % пациентов.
  • Врожденные и наследственные синдромы:
    1. наследственный дефицит гормона роста и ряда тропных гормонов (мутация гена гормона роста, генов Pit-1 и Ргор-1);
    2. дефекты развития гипоталамо-гипофизарной системы (голопрозэнцефалия, септооптическая дисплазия, врожденная аплазия и гипоплазия гипофиза и др.);
    3. идиопатический дефицит гормона роста и тропных гормонов гипофиза.
  • Патогенез

    В основе патогенеза пангипопитуитаризма лежит дефицит тропных гормонов и гормона роста. В зависимости от локализации, обширности и интенсивности деструктивного процесса выпадение или снижение гормонообразования в гипофизе может быть равномерным и полным (пангипопитуитаризм) или частичным, при котором сохраняется продукция одного или нескольких гормонов.

    Врожденный дефицит гормона роста в наиболее манифестной форме проявляется синдромом нанизма (от лат. nanos — карлик), который характеризуется резким отставанием вроете и физическом развитии. Гипофизарный нанизм, не является однородным по этиологии и патогенезу состоянием: у большинства больных возникает патология регуляции и секреции других гипофизарных гормонов, как правило, имеются нарушения секреции ФСГ, ЛГ, ТТГ, что сопровождается различными сочетаниями эндокринных и обменных нарушений (пангипопитуитарный нанизм). Наследственные варианты недостаточности гормона роста, сочетающейся с дефицитом других тропных гормонов, чаще всего связаны с дефицитом фактора Ргор-1 или фактора Pit-1. Фактор Pit-1 уже в ранних стадиях эмбриогенеза присутствует в соматотрофах, лактотрофах и тиротрофах, где играет важную роль в инициации экспресии генов, ответственных за синтез гормонов этими клетками аденогипофиза. Фактор Prop-1 (предвестник Pit I) определяет первоначальную закладку сомато-, пролакто- и тиреотрофов, дифференциация которых происходит при участии активатора транскрипции Pit-1. Мутации в указанных генах вызывают комбинированный дефицит гормона роста, пролактина и ТТГ. Большинство случаев гипофизарного нанизма приходятся на идиопатический дефицит гормона роста.

    Эпидемиология

    Точные данные о распространенности различных форм гипопитуитаризма отсутствуют. Синдром Шиена-Симмондса в настоящее время следует рассматривать, как весьма редкое заболевание; в большинстве случаев он описывается у женщин в возрасте 20-40 лет. Гипофизарный нанизм встречается с частотой 1:15 000 жителей; разница в заболеваемости у мужчин и женщин отсутствует. Дефицит гормона роста, впервые возникший во взрослом возрасте, встречается с частотой 1:10 000.

    Клинические проявления

    Парциальный гипопитуитаризм клинически проявляется вторичным гипотиреозом, гипогонадизмом и гипокортицизмом в различных сочетаниях, а также весьма неспецифической симптоматикой дефицита гормона роста.

    Клиническая картина гипопитуитаризма

    Дефицитный гормон Клинические проявления
    Гормон роста Снижение работоспособности и толерантности к физическим нагрузкам, снижение тощей массы тела, ожирение, атеросклероз и повышение сердечно-сосудистого риска, депрессивные расстройства
    ЛГ/ФСГ У женщин: ановуляция, аменорея, диспареуния У мужчин: эректильная дисфункция, атрофия яичек. Оба пола: снижение либидо, потеря полового оволосения, бесплодие
    АКТГ Аналогичны таковым при первичном гипокортицизме, за исключением отсутствия гиперпигментации и проявлений дефицита альдостерона (гиперкалиемия, гипотония).
    Тиреотропный гормон Аналогичны таковым при первичном гипотиреозе.
    Пролактин Агалактия

    Пангипопитуитаризм при классическом течении синдрома Шиена-Симмондса в большинстве случаев развивается медленно, в течение нескольких лет. Характерна неуклонно нарастающая потеря массы тела, при тяжелом течении достигающая 25-30 кг.

    Истощение обычно равномерное, мышцы атрофируются, внутренние органы уменьшаются в объеме. Характерны изменения кожных покровов: истончение и сухость придают коже вид папиросной бумаги, отмечаются сморщивание, шелушение в сочетании с бледно-желтушной, восковидной окраской. Исчезают волосы в подмышечных впадинах и на лобке, депигментируются соски и кожа в области промежности. Характерны аменорея, снижение либидо, эректильная дисфункция, постепенная атрофия половых органов и молочных желез. При развитии заболевания после родов характерны агалактия. В типичном случае обнаруживается синдром «7А» (Аменорея, Агалактия, потеря Аксиллярного оволосения, депигментация Ареол, «Алебастровая» бледность и гипотрофия кожи, Апатия, Адинамия). Для поздних стадий характерна резкая общая слабость, апатия, адинамия, вплоть до полной обездвиженности, гипотермия, ортостатический коллапс и коматозное состояние, которые без лечения приводят к гибели больного. Острая аденогипофизарная недостаточность (гипофизарная кома) представляет собой сочетание острой надпочечниковой недостаточности и гипотиреоидной комы.

    Гипофизарный нанизм проявляется резким отставанием вроете и физическом развитии. К людям карликового роста относят мужчин, имеющих рост ниже 130 см, и женщин — ниже 120 см. Наименьший описанный рост карлика составил 38 см. Дети с классической соматотропной недостаточностью чаще рождаются с нормальной массой и длиной тела, и начинают заметно отставать в развитии с 2-4-летнего возраста. Для детей с органическим генезом дефицита гормона роста (краниофарингиома, черепно-мозговая травма и т.п.) характерны более поздние сроки проявления дефицита роста, после 5-6-летнего возраста. При идиопатическом гипофизарном нанизме на фоне отставания вроете отмечаются нормальные пропорции тела ребенка. У нелеченных взрослых отмечаются детские пропорции тела. Черты лица мелкие («кукольное лицо»), переносица западает. Кожа бледная, с желтоватым оттенком, сухая, иногда наблюдаются цианоз, мраморность кожи. Унелеченных больных рано появляются «старообразность», истончение и морщинистость кожи (геродерма), что связано с недостаточностью анаболического действия гормона роста и замедленной сменой клеточных генераций. Распределение подкожной жировой клетчатки колеблется от истощения до ожирения с преимущественно верхним, или «кушингоидным» (висцеральным) отложением. Волосы могут быть как нормальными, так и сухими, тонкими, ломкими. Вторичное оволосение чаще отсутствует. Мышечная система развита слабо. У мальчиков, как правило, имеется микропенис. Половое развитие задержано и наступает в сроки, когда костный возраст ребенка достигает пубертатного уровня. Значительная доля детей с дефицитом гормона роста имеет сопутствующий дефицит гонадотропинов.

    Диагностика

    Для диагностики гипопитуитаризма у взрослых важнейшее значение имеют данные анамнеза (операции и облучение гипофиза, осложненные массивным кровотечением роды и т.д.). При гормональном исследовании определяется сочетание низких уровней гормонов периферических эндокринных желез (Т4, тестостерон, эстрадиол, кортизол) со сниженными или низкими уровнями тропных гормонов и гормона роста. В большинстве случаев необходимо подтверждение дефицита тропных гормонов и гормона роста в стимуляционных пробах. Всем пациентам показано проведение МРТ головного мозга.

    Основными методами клинической диагностики гипофизарного нанизма являются антропометрия и сопоставление ее результатов с перцентильными таблицами. Для исключения различных скелетных дисплазий оцениваются пропорции тела. При рентгенографии кистей и лучезапястных суставов определяется костный (рентгенологический) возраст, при этом для гипофизарного нанизма характерна значительная задержка окостенения. Дефицит гормона роста необходимо подтвердить пробой с инсулиновой гипогликемией. Весьма ценным исследованием в диагностике дефицита гормона роста является определение уровня ИРФ-1.

    Дифференциальная диагностика

    У взрослых гипоталамо-гипофизарную недостаточность необходимо дифференцировать с целым рядом заболеваний, приводящим к похудению (злокачественные опухоли, туберкулез, энтероколиты, спру и спруподобные синдромы, порфириновая болезнь и др.), в том числе от нервной анорексии.

    Идиопатический гипофизарный нанизм дифференцируют от других форм низкорослости: при врожденном гипотиреозе, раннем половом созревании, врожденной дисфункции коры надпочечников, сахарном диабете (синдром Мориака, Нобекур), на фоне тяжелых соматических заболеваний, при генетических остеоартропатиях, а также с так называемой семейной низкорослостью (конституциональная задержка роста). В последнем случае, как правило, удается выявить аналогичные случаи низкорослости у одного из родителей.

    Гипофизарный нанизм необходимо дифференцировать от ряда редких генетических синдромов, таких как прогерия (синдром Гетчинсона-Гилфорда), синдром Ларона (периферическая нечувствительность к гормону роста в результате дефекта гена его рецептора), синдром Рассела-Сильвера (внутриутробная задержка роста с асимметрией туловища), синдром Секкеля (птицеголовые карлики), синдром Прадера-Вилли (задержка роста с рождения, ожирение, крипторхизм, гипоспадия, олигофрения), синдром Лоуренса-Муна-Барде-Бидля (низкорослость, пигментная дегенерации сетчатки, атрофии дисков зрительных нервов, гипогонадизм, задержка умственного развития), ахондроплазия (задержка роста за счет диспропорционального укорочения конечностей).

    Лечение

    1. При возможности устранение причины заболевания (удаление опухоли гипофиза или гипоталамуса).
    2. Заместительную гормонотерапию начинают с компенсации вторичного гипокортицизма препаратами кортикостероидов. Назначение тиреоидных гормонов до компенсации гипокортицизма vожет привести к развитию острой надпочечниковой недостаточности. Недостаточность половых желез компенсируется с помощью эстрогенов, прогестинов и препаратов тестостерона. Гипотиреоз компенсируется препаратами левотироксина.
    3. В основе патогенетической терапии гипофизарного нанизма лежит заместительная терапия препаратами генно-инженерного человеческого гормона роста (0,07-0,1 ЕД/кг массы тела ежедневно подкожно в 20.00-22.00 часа). Для лечения дефицита гормона роста у взрослых рекомендуемые дозы препарата составляют 0,125-0,25 ЕД/кг).
    4. Лечение при гипопитуитарной коме аналогично таковому при острой надпочечниковой недостаточности.

    Прогноз

    Определяется конкретным заболеванием, при котором развился гипопитуитаризм. При крупных аденомах гипофиза, по поводу которых предпринималось оперативное вмешательство, а также при инфильтративных заболеваниях процесс обычно необратим. При гипофизарном нанизме вовремя начатая заместительная терапия гормоном роста позволяет достичь пациенту приемлемого для социальной адаптации роста.

    Главная / Клиническая химия в диагностике и лечении / Гипоталамус и гипофиз / Последствия недостаточности гормонов

    Нарастающее поражение гипофиза патологическими процессами, как правило, прежде всего вызывает недостаточность гонадо-тропинов и ГР. Содержание в плазме крови АКТГ и/или ТТР может оставаться в пределах нормы и понизиться спустя месяцы или даже годы. Ниже мы перечисляем клинические и биохимические последствия недостаточности желез-мишеней.

    Симптомами вторичной гипофункции половых желез, обусловленной недостаточностью гонадотропинов, являются аменорея, бесплодие, атрофия вторичных половых признаков, импотенция или утрата полового влечения. Характерна утрата волосяного покрова подмышечных областей и на лобке. У детей отмечается задержка полового созревания.

    Задержка роста у детей может быть обусловлена недостаточностью гормона роста и ТТР.

    Вторичный гипотиреоз (недостаточность ТТР) клинически бывает невозможно отличить от первичного гипотиреоза.

    Вторичная гипофункция коры надпочечников (недостаточность АКТГ) в нескольких отношениях отличается от ее первичной формы (болезни Аддисона).

    У пациентов не отмечается гиперпигментации, поскольку имеется недостаточность (но не избыток) секреции АКТГ. Столь типичной для болезни Аддисона недостаточности натрия при вторичной гипофункции коры надпочечников не отмечается, поскольку секреция альдостерона (регулируемая не АКТГ, а апгиотензином) в пределах нормы.

    Однако может быть существенная гипонатриемия, обусловленная разбавлением крови в результате недостаточности кортизола, необходимого для нормальной экскреции воды. Кортизол необходим также для поддержания нормального давления крови; недостаточность АКТГ сопровождается гипотонией.

    Гиперкалиемия не является обычной. В связи с недостаточностью кортизола и/или гормона роста такие пациенты очень чувствительны к воздействию инсулина, и гипогликемия при голодании может быть характерным признаком.

    Нарушения лактации, обусловленные недостаточностью пролактина, могут развиться в условиях послеродовых инфарктов гипофиза (синдром Шихена). Однако при недостаточности функций гипофиза, обусловленной ростом новообразований, содержание пролактина часто повышено, что может вызывать галакторею (секрецию молочных желез).

    При недостаточности функций гипофиза, как и при болезни Аддисона, пациенты могут погибнуть в связи с дефицитом секреции АКТГ и, следовательно, кортизола в условиях стресса, вызванного, например, инфекционным заболеванием или хирургической операцией. Другие опасные для жизни осложнения — гипогликемия, чрезмерное обводнение тканей и гипотермия.

    «Клиническая химия в диагностике и лечении»,
    Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл

    Диагностика Диагноз акромегалии ставят на основании результатов клинических наблюдений и рентгенологических исследований. Содержание ГР в сыворотке крови при акромегалии обычно выше, чем в норме, и может достигать нескольких сот мЕд/л. Однако поскольку диапазон пределов в норме очень велик, результаты обследования амбулаторных пациентов не позволяют отличить больных акромегалией с умеренно повышенным содержанием ГР в сыворотке крови…

    Недостаточность ГР относительно редко бывает у нормально сложенных, но низкорослых детей. Приблизительно у половины из них имеется также недостаточность других гормонов. У некоторых пациентов возможны органические поражения передней доли гипофиза или гипоталамуса, описана редкая, наследуемая по аутосомно-рецессивному типу, форма заболевания, но во многих случаях причину карликового роста установить не удается. Прогресирующая задержка роста может быть…

    Причины недостаточности гипофиза К числу обычных причин этого патологического состояния относятся: разрушение или повреждение гипофиза или гипоталамуса первичными или вторичными опухолями. Наиболее распространенными источниками вторичных опухолей являются молочные железы или бронхи; инфаркты, как правило, послеродовые (синдром Шихена) или в редких случаях другие тяжелые заболевания сердечно-сосудистой системы; хирургические операции на гипофизе или воздействия на гипофиз иопизирующей…

    Явления недостаточности отдельных гормонов могут носить идиопатический характер. Для недостаточности гипофиза характерна описываемая ниже клиническая картина. Это заболевание, однако, встречается редко. Предположение о гипофункции передней доли гипофиза обычно возникает в следующих случаях: при существовании клинических и рентгенологических доказательств наличия опухоли гипофиза или соответствующим образом локализованной опухоли головного мозга; при понижении внутренней секреции половых желез, гипотиреозе…

    Интерпретация результатов исследований гормонов гипофиза часто бывает затруднена, поскольку низкое содержание этих гормонов не всегда указывает на заболевание, а нормальный уровень гормонов не позволяет исключить поражение гипофиза, обладающего большими функциональными резервами. Наиболее четкое подтверждение или опровержение предполагаемого диагноза недостаточности функций гипофиза получают путем прямого измерения содержания гормонов гипофиза после стимуляции. Если прямые определения содержания гормонов…

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *