Гайе вернике энцефалопатия

Энцефалопатия Вернике – это одна из форм алкогольного поражения головного мозга. При этой патологии развивается клиническая картина неврологических атактических нарушений. Вместе с ними прогрессируют симптомы потери памяти и когнитивных функций. Это острое нейропсихиатрическое нарушение и получило название болезни. Ниже расскажем, как развивается недуг.

Зоны Брока и Вернике

Принято считать, что алкогольное поражение ЦНС проявляется нарушением моторных функций. Особенно чувствительны к спиртам нервные клетки мозжечка. Но иногда хроническое употребление спиртного приводит к деградации коры. Поражаются зоны Брока и Вернике. За что отвечают эти отделы?

Центр Брока расположен в задней части нижней лобной извилины. Этот участок регулирует моторику речи. При его повреждении формируется моторная афазия: пациент не может говорить и читать. При этом он отлично воспринимает информацию, которую ему передают в устной форме. Центр Брока контролирует движения мышц языка, лица, глотки и челюстей.

Область Вернике расположена в заднем отделе верхней височной извилины. Нейроны этой зоны преобразуют звуковую информацию в слова и предложения. Пациенты с энцефалопатией перестают понимать простую речь.

Синдромы

Нейропсихическое нарушение развивается в результате действия нескольких факторов. В первую очередь это воздействие алкоголя. Острое состояние развивается при интоксикации этилового спирта. Оно кратковременное и может носить обратимый характер. При хроническом употреблении появляются аналогичные нарушения, но они не прогрессируют так быстро. При такой форме изменения необратимы.

Похожие симптомы развиваются при гиповитаминозе витамина B1. Такое расстройство появляется при проблемах с пищеварительным трактом. Например, при резекции больших объемов кишечника при удалении опухолей.

Другие провоцирующие гиповитаминоз В1 факторы:

  • Токсикоз беременных;
  • Длительная неукротимая рвота;
  • Глистные поражения;
  • Активная форма злокачественных новообразований;
  • Гемодиализ;
  • СПИД.

Синдром Вернике-Корсакова

Корсаковский психоз развивается на последней стадии алкогольной болезни. Он связан с долгосрочной потерей памяти. А при энцефалопатии Вернике утрата функции краткосрочная.

При сочетании болезней формируется синдром Вернике-Корсакова. При нем у пациента наблюдается два вида амнезии. Он не помнит ни настоящие события, ни прошедшие. Причиной недуга называют хронический алкоголизм в сочетании с недостатком питания. В редких случаях ему предшествует травма.

Факт! При введении больших доз витамина В1 больные восстанавливают утрату лишь частично.

МКБ 10

В международной классификации болезней корсаковский психоз идет под следующим шифром:

F10 Психические и поведенческие расстройства, связанные с употреблением алкоголя

Если результатом болезни не признан алкоголь, а имеются пищевые нарушения и алиментарный дефицит тиамина, то шифр следующий:

F04 Органический амнестический синдром, не связанный с употреблением алкоголя

Синдром Гайе-Вернике

Это понятие синонимично энцефалопатии Вернике. Автор описал заболевание в 1881 году. Первое название острые геморрагический полиоэнцефалит. При заболевании поражается гипоталамус и средний мозг. Причиной болезни является дефицит витамина В1.

Характерны следующие проявления недуга: снижение памяти и потеря кожной чувствительности. Научный труд описывает триаду классических симптомов: офтальмоплегия, атаксия и спутанное сознание. Но наблюдения показывают, что встречается она лишь у трети пациентов.

МКБ 10

В истории болезни указывается следующий шифр:

E51.2 Энцефалопатия Вернике

ФАКТ! Карл Вернике – невролог, автор множества научных работ. Кроме заболевания, его именем назван синдром. При поражении височно-теменной области формируется сенсорная афазия, аграфия, пропадает чувствительность и двигательная активность одной нижней конечности. Синдром Пика-Вернике описан в конце 19 века.

Симптомы и диагностика

Заболевание проявляется в острой и хронической форме. И если первый вариант довольно просто диагностировать, то подострый или хронический виды болезни часто протекают стерто. При отсутствии необходимого лечения в мозге идут необратимые изменения. Теряется личность человека, часто исходом недуга становится смерть.

Карл Вернике описывал четыре классических признака болезни: нистагм, атаксия, офтальмоплегия и спутанность сознания. В условиях современного общества они наблюдаются редко (все вместе). Чаще всего неврологи видят такую клинику: дезориентация, головокружение и апатия, сонливость на фоне проблем с памятью и концентрацией внимания.

Такая стертая картина не дает возможности докторам вовремя установить диагноз или начать лечение. Как правило, энцефалопатию Вернике устанавливают на основании МРТ сканирования или во время аутопсии. Чаще всего объективные данные за недуг обнаруживают как случайную находку.

Какие расстройства появляются при подострой форме болезни?

  1. Теряется краткосрочная и долгосрочная память;
  2. Отмечается спутанность сознания;
  3. Пациент сонлив и апатичен;
  4. Походка шаткая, неуверенная;
  5. Атипичная подвижность глазных яблок.

Больной крайне плохо воспроизводит недавние события. При разговоре о прошлом он вспоминает отдельные моменты. Амнезированные фрагменты домысливает или фантазирует. Отмечается невнимательность и невозможность концентрации внимания. Часто склонен к повторяющимся действиям (задает один и тот же вопрос, читает журнал несколько раз).

МРТ

Диагноз устанавливается на основании клиники и результатов томограммы. Подтверждением энцефалопатии является сниженный уровень тиамина и активность транскетолазы эритроцитов. Итак, какие изменения появляются на МРТ?

Сканирование проводится в режимах T2W и Flair. При этом обнаруживаются множественные симметричные гиперинтенсивные скопления вещества. Их локализация: таламус, сосцевидные тела, пластинка четверохолмия. Можно выявить и атипичные зоны изменения. Например, асимметричное поражение бывает в продолговатом мозге, подкорковых ядрах и мосту, мозжечке и мозолистом теле.

КТ

Результаты компьютерной томографии не позволяют установить точный диагноз. По ее результатам можно определить лишь косвенные признаки разрушения мозгового вещества. Определяются участки пониженной интенсивности на уровне водопровода и желудочков, а также в таламусе. Такие находки требуют уточнения на КТ.

Факт! Узи при энцефалопатии Вернике не проводится.

Лечение

Своевременная терапия на ранних стадиях заболевания приводит к полной регрессии симптомов. Если же препараты тиамина назначены поздно или их дозировка недостаточная, то изменения в головном мозге остаются навсегда. Худший исход – это летальность. Она продолжает оставаться высокой даже на современном этапе развития медицины.

Энцефалопатия Вернике – это неотложное состояние. Для его лечения применяется витамин B1. Его еще называют тиамином. Традиционно назначают дозы не менее 100 мг в сутки. При этом метод введения лекарственного средства – парентеральный. К сожалению, единой схемы лечения болезни нет.

Некоторые авторы предлагают для лечения острой фазы применять инфузионное введение тиамина в дозе не менее 500 мг 2-3 раза в день. Такая терапия проводится 2-3 суток. Далее, можно перейти на 200 мг в день.

Первая медицинская помощь

При поступлении пациента в стационар больной должен быть обследован врачом-неврологом. Если на основании анамнеза (беременность с токсикозом, дефицит питания, употребление алкоголя) и клиники специалист заподозрил острый недуг, то немедленно проводится МРТ сканирование. Только на основании этого исследования устанавливается диагноз.

Клинические рекомендации

  1. При болезни Вернике стоит проводить диагностику «алкогольных» и «неалкогольных» форм. Даже сканы МРТ выявляют различные изменения у первой и второй групп лиц;
  2. Дифференциальную диагностику проводят: c геморрагическими лихорадками, атипичным течением болезни Якоба, вирусом гриппа А, венозным тромбозом, энцефалопатии на фоне высоких доз метилпреднизолона;
  3. «Алкогольная» форма часто протекает исподволь. Она не имеет острого начала, не отвечает на терапию. Кроме того, исходом такого недуга является корсаковский психоз;
  4. Существуют множество атипичных вариантов течения недуга.

Препараты

Этиотропным лечением является назначение витамина В1. Преимущественно требуются высокие дозировки и парентеральный способ введения. Но дополнительно назначаются средства, которые тормозят разрушение миелиновых волокон.

Тиамин (В1) В первые сутки до 1 г, далее, снижение суточной нормы до 100-200 мг.
Введение коллоидов и кристаллоидов Вещества восполняют объем кровеносного русла, снижают концентрацию токсинов, связывают и выводят эти молекулы через почки
Заместительная терапия магнием Доза 2 мгэкв/кг; проводится с учетом работы почек
Седация (бензадиазепины) Сибазон при тревожном и буйном поведении
Препараты альфа холина Восстанавливает работу митохондрий нейронов

Осложнения

К сожалению, часто пациентов с острой энцефалопатией не удается вылечить. Какие осложнения появляются после перенесенного заболевания:

  1. Корсаковский психоз. Характеризуется снижением памяти, устойчив к терапии тиамином. Наблюдается при алкогольной форме недуга;
  2. Летальный исход наступает при промедлении терапии, неустановленном диагнозе. Чаще всего болезнь Вернике обнаруживают при вскрытии.

Профилактика

К группе риска относят людей, страдающих хроническим алкоголизмом, синдромом мальабсорбции, беременных женщин с токсикозом, веганов, сыроедов, лиц, придерживающихся диет, больных с поздней стадией СПИДа. А также к группе риска относят лиц, у которых генетический дефект не позволяет полностью усваивать тиамин.

Таким лицам требуется прием добавок с витамином В1. Больным с хроническим алкоголизмом требуется проведение курса инъекционной терапии 1 раз в полгода. И конечно, следует отказаться от приема этилового спирта, контролировать течение сопутствующих заболеваний.

У беременных

Редкой экстрагенитальной патологией является энцефалопатия Вернике у беременных. Встречается она в 1% случаев. Но несет в себе значительную угрозу как для матери, так и для плода. Какие признаки указывают на патологию? У кого чаще всего развивается недуг? Можно ли проводить МРТ на ранних сроках?

Патогенез

При тяжелом токсикозе в сочетании с заболеваниями желудочно-кишечного тракта возникает декомпенсация работы ЖКТ. Беременные страдают от рвоты, которая повторяется более 20 раз на день.

Пациентки истощены, обезвожены, часто определяется запах ацетона изо рта. На фоне потери жидкости и электролитов наблюдается снижения уровня витаминов В1 и В12. В связи с этим развивается клиническая картина энцефалопатии.

Факт! При подозрении пациентке выполняют МРТ. Беременность не является противопоказанием.

Симптомы

Как протекает недуг при беременности?

  • Неукротимая рвота;
  • Срок от 4 до 12 недель;
  • Истощение;
  • Кетоновый запах;
  • Нарушения сна;
  • Кошмары;
  • Галлюцинации;
  • Бредовые мысли;
  • Спутанность сознания;
  • Вялость, апатия;
  • Шаткость при ходьбе;
  • Нарушение памяти.

Могут появляться нистагм, неврологическое косоглазие.

Как правило, тяжелое состояние требует активного лечения матери. Поэтому беременность часто рекомендуют прервать. Назначаются высокие дозы тиамина. Проводится активная инфузионная терапия. С помощью растворов врачи компенсируют потерю жидкости, электролитов (K, Ca, Na, Mg).

При своевременной терапии и ранней диагностике прогноз для женщины благоприятный. Редко возникают остаточные неврологические изменения по типу снижения чувствительности.

Энцефалопатия Вернике – это тяжелое психоневрологическое расстройство. Своевременная диагностика и адекватная терапия дают возможность полного восстановления. Однако, на фоне алкогольной болезни патология часто протекает скрыто. Симптомы стерты, и диагностировать болезнь невозможно. Отказ от этилового спирта и прием витаминных комплексов – лучшая профилактика недуга.

Ольга Гладкая

Автор статей: практикующий врач Гладкая Ольга. В 2010 году окончила Белорусский Государственный Медицинский Университет по специальности лечебное дело. 2013-2014 – курсы усовершенствования «Ведение пациентов с хронической болью в спине». Ведет амбулаторный прием пациентов с неврологической и хирургической патологией.

Злоупотребление алкогольными напитками на протяжении длительного периода времени приводит к серьезным последствиям, связанным с нарушением функционирования головного мозга и центральной нервной системы. Особую роль в преобразованном состоянии организма играет синдром Гайе-Вернике – заболевание, развивающееся на фоне алкогольных интоксикаций. Предрасположенность к нему выявлена у представителей сильного пола возрастной категории от 35 до 45 лет.

Энцефалопатия Вернике представляет собой острое поражение гипоталамуса и среднего головного мозга в результате недостатка витамина В1. В основе данной болезни лежит уменьшение количества глиозом и нейронов, а также демиелинизация в зоне перивентрикулярного серого вещества.

К сведению! Демиелинизация головного мозга – это патологический процесс, характеризующийся истончением изолирующего слоя миелинизированными нервными волокнами. Он нарушает проведение импульсов по проводящим путям белого вещества спинного и головного мозга.

При синдроме Гайе-Вернике в мозговой ткани протекают сосудисто-дистрофические изменения. Поражение охватывает преимущественно вещество из тех отделов мозга, которые расположены на дне 4-го желудочка, около 3-го желудочка и сильвиева водопровода – канала, соединяющего вышеотмеченные желудочки. Несмотря на то, что сосудистые патологии сопровождают хронический алкоголизм, болезнь Вернике может развиться по причине длительного авитаминоза и истощения, которому предшествует голодание, постоянная рвота, злокачественные опухоли, СПИД и другие факторы.

Перед тем как подробно затронуть тему алкогольной энцефалопатии Вернике, рекомендуем вам в качестве профилактики пройти тест на алкогольную зависимость.

Роль витамина B1 в патогенезе заболевания

Витамин B1 является жизненно необходимым микроэлементом. Он играет роль кофактора – вещества небелковой природы для нескольких ферментов (альфа-кетоглутаратдегидрогеназы, пируватдегидрогеназы, транскетолазы). При его дефиците в организме повреждаются митохондрии и значительно снижается утилизация глюкозы нейронами. Также поражению подвергаются перивентрикулярные отделы участков головного мозга.

Витамин B1 представляет собой белый порошок кристаллической структуры. Хорошо растворимый в воде он неустойчив в щелочной среде, при воздействии окислителя превращаясь в тиохром. Максимальное содержание этого витамина наблюдается в злаках и дрожжах.

Энцефалопатия Вернике сопровождается точечными кровоизлияниями, атрофией сосцевидных тел. Наиболее распространенные признаки этой болезни – это распад нейропиля, пролиферация эндотелия, демиелинизация и гибель части нейронов.

Крайне рекомендуем ознакомиться с данным видео, если вы думаете, что выпивать бокал красного вина в день — это норма:

Причины возникновения

Прежде всего болезнь Вернике обусловлена дефицитом тиамина, истощением организма, а также алкоголизмом. К остальным причинам развития данного состояния можно отнести:

  • несбалансированное питание;
  • авитаминоз;
  • онкологические болезни;
  • голодание;
  • отравление препаратами наперстянки;
  • гастроинтестинальные патологии;
  • беременность.

Клиническая картина

Алкогольная энцефалопатия, а точнее ее острая форма – синдром Гайе-Вернике сопровождается рядом симптомов, позволяющих выявить и распознать это заболевание. Ухудшение здоровья, увеличение числа различных расстройств от нервных до психических, обострение других болезней – все эти факторы в совокупности свидетельствуют о развитии синдрома Вернике. Они характеризуют начальный этап, временные рамки которого могут варьироваться от нескольких недель до нескольких месяцев.

Энцефалопатия Вернике имеет три основных признака: атаксию, офтальмоплегию и нарушение сознания.

  1. Атаксия. В переводе с греческого языка «ataxia» означает «беспорядок». Она свидетельствует о нарушении равновесия и координации движений.
  2. Офтальмоплегия. Это явление характеризуется параличом главных мышц в результате поражения глазодвигательных нервов.
  3. Нарушение сознания. Данное понятие – это общее наименование расстройств интегральной деятельности мозга, которые выражаются в нарушении способности адекватно осмыслять и воспринимать действительность, реагировать на окружающую обстановку, запоминать происходящие в ней события, вступать в речевой контакт и многое другое.

При синдроме Гайе-Вернике большинство пациентов апатичны, дезориентированы и не способны к сосредоточению. Наблюдаются глазодвигательные расстройства и нарушения координации движений. Без соответствующего лечения может наступить кома с дальнейшим летальным исходом.

Алкогольная энцефалопатия обладает следующей симптоматикой в зависимости от периода протекания и формы синдрома Гайе-Вернике.
К симптомам начального периода можно отнести:

  • повышенную сонливость;
  • ранее и частое пробуждение;
  • длительный период засыпания;
  • кошмарные сновидения;
  • оглушенность.

Среди других симптомов данной болезни можно выделить такие состояния, как:

  • снижение аппетита и появление отвращения к жирной и белоксодержащей пище;
  • рвота и тошнота;
  • отрыжка и изжога;
  • болевые ощущения в животе;
  • усиление физического истощения;
  • неустойчивый стул;
  • астения – болезненное состояние, которое проявляется истощаемостью и повышенной утомляемостью, утратой способности к длительному физическому и умственному напряжению;
  • бессмысленная и несвязная болтовня;
  • галлюцинации и помутнение сознания;
  • двигательные расстройства.

К признакам запущенной стадии болезни Вернике относят такие явления, как:

  • озноб и жар;
  • учащенное сердцебиение;
  • боли в сердечной зоне;
  • повышенная потливость;
  • судороги конечностей;
  • чувство нехватки воздуха;
  • нарушение чувствительности в мышцах на коже;
  • повышение температуры тела;
  • аритмия;
  • чувство беспричинной тревоги и страха;
  • тахикардия.

Если вы обнаружили 3 – 4 признака синдрома Гайе-Вернике – сразу же обратитесь к врачу-неврологу для того, чтобы избежать ужасные последствия этого заболевания.

Для того чтобы диагностировать болезнь Вернике требуется консультация терапевта, невролога, психотерапевта и офтальмолога. Специалисты подтверждают диагноз «энцефалопатия Вернике» на основе результатов обследования и первичного осмотра. Как правило, врачи назначают следующие виды исследования:

  • анализ мочи и крови;
  • электрокардиографию;
  • стандартную калорическую пробу;
  • магнитно-резонансную томографию;
  • анализ цереброспинальной жидкости;
  • компьютерную томографию.

Трудности в диагностике данной патологии заключаются в том, что нужно дифференцировать этот синдром от опухолей головного мозга, различных психозов и шизофрении.

Последствия

В случае отсутствия своевременной диагностики и лечения синдрома Гайе-Вернике могут возникнуть следующие негативные последствия:

  1. частичная потеря памяти;
  2. неконтролируемые изменения в поведении и жизнедеятельности больного;
  3. постоянная сонливость;
  4. изжога;
  5. отсутствие возможности восстановить функционирование головного мозга на прежнем уровне;
  6. опухоли;
  7. атрофия мозговой деятельности;
  8. шизофрения и другие психические заболевания;
  9. кома;
  10. в худшем случае – летальный исход.

Лечение и прогноз

Алкогольная энцефалопатия имеет очень неблагоприятный прогноз, согласно которому смертность пациентов составляет 50% случаев. Это связано с острым течением заболевания, обострениями сопутствующих патологий: сахарного диабета, цирроза печени и т.д.

Во избежание развития подобного прогноза важно незамедлительно приступать к лечению синдрома. Если у пациента выявлена алкогольная энцефалопатия, то врачи рекомендуют:

  • психологическую терапию;
  • употребление витамина B1, B2 и B6;
  • прием аскорбиновой и никотиновой кислоты, а также анаболических стероидов;
  • введение магния сульфата 25-го раствора.

Важно помнить, что улучшить прогноз при этом патологическом состоянии возможно только при своевременном и правильном его лечении.

Неблагоприятный прогноз свидетельствует о том, что предотвратить синдром Гайе-Вернике гораздо легче, чем вылечить. В качестве профилактики врачи рекомендуют отказаться от употребления алкогольных напитков, полноценно и регулярно высыпаться, заниматься спортом и правильно питаться.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *