Фокальная эпилепсия у детей

Фокальная эпилепсия (или парциальная) возникает на фоне поражения структур головного мозга из-за нарушения кровообращения и других факторов. Причем очаг при такой форме неврологического расстройства имеет четко локализованное расположение. Парциальная эпилепсия характеризуется простыми и сложными приступами. Клиническая картина при таком расстройстве определяется локализацией очага повышенной пароксизмальной активности.

Парциальная (фокальная) эпилепсия: что это такое?

Парциальная эпилепсия – это одна из форм неврологического расстройства, вызванного очаговым поражением головного мозга, в котором развивается глиоз (процесс замещения одних клеток на другие). Заболевание на начальном этапе характеризуется простыми парциальными припадками. Однако со временем очаговая (структурная) эпилепсия провоцирует более серьезные явления.

Объясняется это тем, что сначала характер эпиприступов определяется только повышенной активностью отдельных тканей. Но со временем данный процесс распространяется на другие участки головного мозга, и очаги глиоза вызывают более тяжелые с точки зрения последствий явления. При сложных парциальных приступах пациент теряет на некоторое время сознание.

Характер клинической картины при неврологическом расстройстве меняется в случаях, если патологические изменения затрагивают несколько зон головного мозга. Подобные нарушения относят к мультифокальной эпилепсии.

В медицинской практике принято выделять 3 области коры головного мозга, которые участвуют в эпиприпадках:

  1. Первичная (симптоматическая) зона. Здесь генерируются разряды, провоцирующие наступление припадков.
  2. Ирритативная зона. Активность этой части головного мозга стимулирует участок, отвечающий за возникновение припадков.
  3. Зона функционального дефицита. Эта часть мозга отвечает за неврологические расстройства, характерные для эпилептических приступов.

Фокальная форма заболевания выявляется у 82% пациентов с аналогичными расстройствами. Причем в 75% случае первые эпилептические припадки возникают в детском возрасте. У 71% пациентов фокальную форму заболевания вызывают травма, полученная при рождении, инфекционное или ишемическое поражение головного мозга.

Классификация и причины

Исследователи выделяют 3 формы фокальной эпилепсии:

  • симптоматическая;
  • идиопатическая;
  • криптогенная.

Определить, что это такое, удается обычно в отношении симптоматической височной эпилепсии. При данном неврологическом расстройстве хорошо визуализируются на МРТ участки головного мозга, подвергшиеся морфологическим изменениям. Кроме того, при локализованной фокальной (парциальной) симптоматической эпилепсии сравнительно легко выявляется причинный фактор.

Данная форма заболевания возникает на фоне:

  • черепно-мозговых травм;
  • врожденных кист и других патологий;
  • инфекционного заражения головного мозга (менингит, энцефалит и другие болезни);
  • геморрагического инсульта;
  • метаболической энцефалопатии;
  • развития опухоли мозга.

Также парциальная эпилепсия возникает как следствие родовых травм и гипсоксии плода. Не исключена вероятность развития расстройства из-за токсического отравления организма.

В детском возрасте припадки нередко обусловлены нарушением созревания коры, что носит временный характер и проходит по мере взросления человека.

Идиопатическую фокальную эпилепсию принято выделять в отдельное заболевание. Эта форма патологии развивается после органического поражения структур головного мозга. Чаще идиопатическую эпилепсию диагностируют в раннем возрасте, что объясняется наличием у детей врожденных патологий головного мозга или наследственной предрасположенностью. Также возможно развитие неврологического расстройства из-за токсического поражения организма.

О появлении криптогенной фокальной эпилепсии говорят в случаях, когда не удается выявить причинный фактор. При этом данная форма расстройства носит вторичный характер.

Симптомы парциальных судорог

Ведущим симптомом эпилепсии считаются фокальные приступы, которые подразделяются на простые и сложные. В первом случае отмечаются следующие расстройства без потери сознания:

  • моторные (двигательные);
  • чувствительные;
  • соматосенсорные, дополняемые слуховыми, обонятельными, зрительными и вкусовыми галлюцинациями;
  • вегетативные.

Продолжительное развитие локализованной фокальной (парциальной) симптоматической эпилепсии приводит к появлению сложных приступов (с потерей сознания) и психическим расстройствам. Эти припадки нередко сопровождаются автоматическими действиями, которые пациент не контролирует, и временной спутанностью сознания.

Со временем течение криптогенной фокальной эпилепсии может принять генерализованный характер. При подобном развитии событий эпиприступ начинается с судорог, затрагивающих в основном верхние части тела (лицо, руки), после чего распространяется ниже.

Характер припадков меняется в зависимости от пациента. При симптоматической форме фокальной эпилепсии возможно снижение когнитивных способностей человека, а у детей отмечается задержка интеллектуального развития. Идиопатический тип заболевания не вызывает подобных осложнений.

Очаги глиоза при патологии также оказывают определенное влияние на характер клинической картины. По этому признаку выделяют разновидности височной, лобной, затылочной и теменной эпилепсии.

Поражение лобной доли

При поражении лобной доли возникают двигательные пароксизмы джексоновской эпилепсии. Эта форма заболевания характеризуется эпиприступами, при которых пациент сохраняет сознание. Поражение лобной доли обычно вызывает стереотипные кратковременные пароксизмы, которые в дальнейшем становятся серийными. Изначально во время приступа отмечаются судорожные подергивания мышц лица и верхних конечностей. Затем они распространяются на ногу с той же стороны.

При лобной форме фокальной эпилепсии не возникает аура (явления, предвещающие приступ).

Нередко отмечаются поворот глаз и головы. Во время припадков пациенты часто совершают сложные действия руками и ногами и проявляют агрессию, выкрикивают слова или издают непонятные звуки. Кроме того, данная форма заболевания обычно проявляется во сне.

Поражение височной доли

Такая локализация эпилептического очага пораженного участка мозга является наиболее распространенной. Каждый приступ неврологического расстройства предваряет аура, характеризующаяся следующими явлениями:

  • боли в животе, не поддающиеся описанию;
  • галлюцинации и другие признаки нарушения зрения;
  • обонятельные расстройства;
  • искажение восприятия окружающей действительности.

В зависимости от локализации очага глиоза приступы могут сопровождаться кратковременным отключением сознания, которое длится 30-60 секунд. У детей височная форма фокальной эпилепсии вызывает непроизвольные вскрикивания, у взрослых – автоматические движения конечностями. При этом остальное тело полностью замирает. Возможны также приступы страха, деперсонализация, возникновение ощущения, будто текущая ситуация нереальна.

По мере прогрессирования патологии развиваются психические расстройства и когнитивные нарушения: ухудшение памяти, снижение интеллекта. Пациенты с височной формой становятся конфликтными и морально неустойчивыми.

Поражение теменной доли

Очаги глиоза редко выявляются в теменной доле. Поражения этой части головного мозга обычно отмечаются при опухолях либо корковых дисплазиях. Эпиприступы вызывают ощущения покалывания, боли и электрических разрядов, которые пронизывают кисти и лицо. В некоторых случаях указанные симптомы распространяются на паховую зону, бедра и ягодицы.

Поражение задней теменной доли провоцирует галлюцинации и иллюзии, характеризующиеся тем, что пациенты воспринимают крупные объекты как маленькие, и наоборот.

К числу возможных симптомов относят нарушение речевых функций и ориентации в пространстве. При этом приступы теменной фокальной эпилепсии не сопровождаются потерей сознания.

Поражение затылочной доли

Локализация очагов глиоза в затылочной доле вызывает эпилептические приступы, характеризующиеся снижением качества зрения и глазодвигательными расстройствами. Также возможны следующие симптомы эпилептического припадка:

  • зрительные галлюцинации;
  • иллюзии;
  • амавроз (временная слепота);
  • сужение поля зрения.

При глазодвигательных расстройствах отмечаются:

  • нистагм;
  • трепетание век;
  • миоз, затрагивающий оба глаза;
  • непроизвольный поворот глазного яблока в сторону очага глиоза.

Одновременно с указанными симптомами пациентов беспокоят боли в области эпигастрия, побледнение кожных покровов, мигрень, приступы тошноты с рвотой.

Возникновение фокальной эпилепсии у детей

Парциальные припадки проявляются в любом возрасте. Однако появление фокальной эпилепсии у детей в основном связывают с органическим поражением структур головного мозга, как во время внутриутробного развития, так и после рождения.

В последнем случае диагностируется роландическая (идиопатическая) форма заболевания, при которой судорожный процесс захватывает мышцы лица и глотки. Перед каждым эпиприступом отмечаются онемение щек и губ, а также покалывания в указанных зонах.

В основном у детей диагностируется фокальная эпилепсия с электрическим статусом медленного сна. При этом не исключена вероятность возникновения припадка во время бодрствования, что вызывает нарушение речевой функции и повышенное слюноотделение.

Чаще именно у детей выявляется мультифокальная форма эпилепсии. Считается, что изначально очаг глиоза имеет строго локализованное расположение. Но со временем активность проблемной зоны вызывает нарушения в работе других структур головного мозга.

К мультифокальной эпилепсии у детей в основном приводят врожденные патологии.

Такие заболевания вызывают нарушение обменных процессов. Симптомы и лечение в данном случае определяются в зависимости от локализации эпилептических очагов. Причем прогноз при мультифокальной эпилепсии крайне неблагоприятный. Заболевание вызывает задержку в развитии ребенка и не поддается медикаментозному лечению. При условии, если выявлена точная локализация очага глиоза, окончательное исчезновение эпилепсии возможно только после операции.

Диагностика

Диагностика симптоматической фокальной эпилепсии начинается с установления причин парциальных судорог. Для этого врач собирает информацию о состоянии близких родственников и наличии врожденных (генетических) заболеваний. Также учитываются:

  • продолжительность и характер приступа;
  • факторы, вызвавшие эпиприпадок;
  • состояние пациента после окончания припадка.

Основу диагностики фокальной эпилепсии составляет электроэнцефалограмма. Метод позволяет выявить локализацию очага глиоза в головном мозге. Данный способ эффективен только в период патологической активности. В другое время для диагностики фокальной эпилепсии применяются стресс-тесты с фотостимуляцией, гипервентиляцией либо депривацией (лишением) сна.

Лечение

Эпилепсия фокальная лечится преимущественно с помощью медикаментозных средств. Список препаратов и дозировка подбираются в индивидуальном порядке на основании особенностей пациентов и приступов эпилепсии. При эпилепсии парциальной обычно назначают прием антиконвульсантов:

  • производные вальпроевой кислоты;
  • «Карбамазепин»;
  • «Фенобарбитал»;
  • «Леветирацетам»;
  • «Топирамат».

Медикаментозная терапия начинается с приема указанных препаратов в малых дозах. Со временем концентрация лекарственного вещества в организме повышается.

Дополнительно назначается лечение сопутствующего заболевания, вызвавшего появление неврологического расстройства. Наиболее эффективна медикаментозная терапия в случаях, когда очаги глиоза локализуются в затылочной и теменной областях головного мозга. При височной эпилепсии спустя 1-2 года вырабатывается резистентность к воздействию лекарственных препаратов, что вызывает очередной рецидив эпиприступов.


При мультифокальной форме неврологического расстройства, а также в отсутствие эффекта от медикаментозной терапии применяется хирургическое вмешательство. Операция проводится с целью удаления новообразований в структурах головного мозга или очага эпилептической активности. При необходимости иссекаются соседние клетки в случаях, когда установлено, что они вызывают припадки.

Прогноз

Прогноз при фокальной эпилепсии зависит от множества факторов. Важную роль в этом играет локализация очагов патологической активности. Также определенное влияние на вероятность положительного исхода оказывает характер парциальных приступов эпилепсии.

Положительный исход обычно наблюдается при идиопатической форме заболевания, так как не вызываются когнитивные нарушения. Парциальные приступы чаще исчезают в подростковом возрасте.

Исход при симптоматической форме патологии зависит от особенностей поражения ЦНС. Наиболее опасной считается ситуация, когда в головном мозге выявляются опухолевые процессы. В подобных случаях отмечается задержка в развитии ребенка.

Операции на головном мозге оказываются результативными в 60-70% случаев. Хирургическое вмешательство существенно снижает частоту приступов эпилепсии либо полностью избавляет пациента от них. В 30% случаев спустя несколько лет после операции исчезают любые явления, характерные для данного заболевания.

Буквальный перевод термина «эпилепсия» с греческого языка означает припадок или приступ. Эпилепсия – это хроническое прогрессирующее заболевание, которое проявляется нарушением двигательных, вегетативных и чувствительных функций, изменениями в мыслительных процессах и психической сфере в результате наличия эпилептического очага в головном мозге.

Часть авторов считает, что эпилепсия диагностируется у 1% детей, другие утверждают, что эпилепсия встречается в детской популяции с частотой 5-9%. Такой разброс цифр можно объяснить многообразием клинических симптомов болезни, что в ряде случаев представляет трудности в диагностике, так как приступы остаются незамеченными.

Основной причиной развития приступов считается накопление избыточных нейронных разрядов в головном мозге, которые охватывают часть мозга или полностью все его отделы.

Мозг ребенка более восприимчив к действию повреждающих факторов, которые воздействуют на центральную нервную систему в период беременности женщины, во время родов и в послеродовом периоде. У детей раннего возраста структуры мозга, гематоэнцефалический барьер являются незрелыми, поэтому инфекционные агенты (вирусы, бактерии) или токсины легче проникают к нервным клеткам и оказывают губительное действие.

На сегодняшний день существует большое количество причинных факторов, которые приводят к развитию эпилепсии: генетическая предрасположенность, перинатальное поражение центральной нервной системы, инфекции, токсины, черепно-мозговые травмы, опухоли и другие.

Считается, что пре- и перинатальные факторы чаще всех остальных приводят к формированию болезни у детей.

Согласно международной классификации, эпилепсии делятся на идиопатические формы и симптоматические формы. Каждая из этих форм может проявляться генерализованными или фокальными (парциальными) приступами.


Генерализованные припадки

ЧМТ — один из факторов, повышающий риск развития эпилепсии у ребенка

К генерализованным приступам относят абсансы, миоклонии и генерализованные клонико-тонические приступы.

  • Для абсансов характерно выключение сознания на несколько секунд. В это время ребенок застывает в позе прерванного движения, не отвечает на вопросы и не реагирует на окружающих. После приступа ребенок продолжает прерванную деятельность. Чаще всего абсансы у детей остаются незамеченными взрослыми или воспринимаются за невнимательность, отвлекаемость ребенка. В некоторых случаях во время приступа может возникнуть покраснение или побледнение лица, запрокидывание головы назад.

С абсансами протекает детская абсанс-эпилепсия, юношеская абсанс-эпилепсия, эпилепсия с миоклоническими абсансами.

  • Миоклонические приступы характеризуются возникновением подергиваний в разных мышцах тела, лица, рук и ног. Миоклонии по продолжительности занимают несколько секунд и не сопровождаются выключением сознания. Может быть серийность миоклонических приступов.

В эту группу входит доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества, эпилепсия с астатически-миоклоническими приступами, юношеская миоклоническая эпилепсия.

  • Генерализованный тонико-клонический приступ состоит из нескольких фаз. В первую тоническую фазу больной внезапно теряет сознание, возникает спазм мышц туловища и конечностей. Тоническое сокращение мышц приводит к падению ребенка и издаванию протяжного крика, который связан с судорожным сокращением мышц гортани. Происходит кратковременная остановка дыхания, сопровождающаяся посинением лица, «закатыванием глаз» вверх. Тело ребенка дугообразно выгибается, затылок и пятки касаются пола. Тоническая фаза в среднем длится 20-30 секунд, после сменяется клоническими судорогами. Судороги вовлекают мышцы лица, тела. У ребенка появляется пена изо рта, может быть прикус языка, после этого происходит восстановление дыхания, исчезает синюшний цвет лица (цианоз). В конце клонической фазы происходит расслабление сфинктеров, поэтому возникает непроизвольное мочеиспускание, дефекация. Сознание в этот период полностью не восстановлено (сопор), что объясняет отсутствие реакции на окружающих людей и обстановку. После приступа наступает глубокий сон. Клоническая фаза может продолжаться от 2 до 5 минут. После пробуждения человек чувствует себя усталым, разбитым. Беспокоит головная боль, на теле могут быть ссадины и ушибы после падения.

Нередко за 2-3 дня до судорожного припадка у пациента возникают симптомы-предвестники. Это может быть внутреннее беспокойство, чувство тревоги. Нарастает общее напряжение, может возникнуть угнетенное или агрессивное состояние. Непосредственно перед приступом возникает яркое, запоминающееся ощущение, которое называется аурой. Аура может быть вкусовой, обонятельной, зрительной. У детей редко выявляют длительный период симптомов-предшественников, а генерализованный приступ может быть представлен только тонической фазой (объясняется незрелостью некоторых структур головного мозга в возрасте до 3 лет).

Неблагоприятный прогноз эпилепсии при возникновении генерализованных приступов в возрасте до года, что приводит к значительному снижению интеллекта.

Другой особенностью приступов у детей является их ночное возникновение, что может остаться незамеченным родителями и самим ребенком.

С генерализованными приступами встречаются эпилепсия с изолированными генерализованными приступами при пробуждении.

Парциальные приступы

Классификация фокальных приступов основывается на соответствии каждого участка головного мозга определенной функции. В зависимости от локализации эпилептического очага выделяют зрительные, обонятельные, адверсивные, соматосенсорные, височные и другие приступы.

  • Соматосенсорные и соматодвигательные приступы (джексоновские припадки).

Эпилептический очаг расположен в передней и задней центральной извилине, поэтому у человека возникают двигательные или чувствительные приступы. Это может быть онемение кисти, стопы, которое в некоторых случаях распространяется полностью на конечность или всю половину тела. У других пациентов возникает судороги в руке или ноге. Джексоновские припадки могут переходить в генерализованный судорожный приступ.

  • Адверсивные приступы появляются в результате раздражения средней лобной извилины. Они проявляются насильственным отведением глаз и головы в противоположную очагу сторону. В детском возрасте часто адверсивные припадки сочетаются с джексоновскими судорогами в руке или ноге.
  • Оперкулярные припадки вызваны раздражением лобной и височной доли. У ребенка появляются чмокающие, жевательные или сосательные движения. Оперкулярные припадки могут предшествовать генерализованным тонико-клоническим приступам.
  • Вегетативно-висцеральные приступы характерны для детей пубертатного возраста.

Клинические проявления весьма разнообразны. Это может быть появление болей в сердце или животе, падения артериального давления, ощущение жажды, чувство общей слабости и сердцебиения. У некоторых детей возникает рвота, непроизвольное мочеиспускание и акт дефекации. Вегетативно-висцеральные приступы также могут переходить в генерализованный судорожный припадок, чаще ночью.


Изменение психо-эмоциональной сферы

У большинства детей с эпилепсией появляются специфические изменения в поведении. Появляется пунктуальность, дотошность, педантичность. Отклонение от известной привычной схемы в действиях приводит к появлению агрессии. Преобладает тревожно-тоскливый фон настроения. При раннем начале болезни и ее постепенном прогрессировании формируется эпилептическое слабоумие. В некоторых случаях оценить точное состояние интеллекта бывает затруднительно из-за частых приступов.


Особенности эпилептических приступов у детей

При раннем развитии эпилепсии у ребенка формируется эпилептическое слабоумие.

  1. У детей чаще встречаются приступы, которые не характерны для взрослых (абсансы).
  2. Большинство припадков трансформируется (видоизменяется) с возрастом.
  3. В детском возрасте встречаются диаметрально противоположные по исходу болезни: с абсолютно благоприятным исходом и с абсолютно неблагоприятным исходом.
  4. Развернутые приступы встречаются редко.
  5. В подростковом возрасте происходит усложнение припадков, которые сопровождаются изменениями в поведении и чаще приурочены к периоду пробуждения.
  6. Генерализованные тонико-клонические приступы чаще представлены только тонической фазой и падениями.

Врач-невролог Мазурина Е. М. рассказывает о неотложной помощи при эпилептическом приступе у детей:

О детской эпилепсии в программе «Доктор И»:


Иван Дроздов 20.05.2019

Затылочная эпилепсия у взрослых и детей – это форма неврологического заболевания, при которой эпилептогенный очаг локализируется в затылочных долях. Она может развиваться как у мужчин, так и у женщин, ее доля среди всех больных этим недугом составляет 5-10%. Заболевание может возникнуть в любом возрасте. Исключением является идиопатическая форма патологии, которая развивается преимущественно у детей. Основу лечения затылочной эпилепсии составляет медикаментозная терапия, однако согласно статистическим данным в 10% случаев требуется хирургическое вмешательство.

Виды затылочной эпилепсии

В зависимости от причины происхождения затылочная эпилепсия бывает:

  • Симптоматическая затылочная эпилепсия – возникает на фоне врожденных, приобретенных и прогрессирующих поражений тканей мозга. Причинами ее развития могут служить черепно-мозговые травмы и опухоли в затылочной части головы, воспалительные, инфекционные и сосудистые заболевания, а также патологии, полученные в утробе матери или во время родовой деятельности.
  • Идиопатическая затылочная эпилепсия – форма заболевания, развивающаяся на фоне наследственной предрасположенности и генетики. Идиопатическая эпилепсия носит преимущественно доброкачественный характер, проявляется в детском возрасте. Наиболее распространенной разновидностью этой формы является затылочная эпилепсия по типу Гасто.
  • Криптогенная затылочная эпилепсия – патология с невыясненным характером происхождения. Симптомы и диагностические исследования свидетельствуют о чрезмерном возбуждении нервных клеток именно в этой части головы, при этом какие-либо наследственные или патологические причины ее происхождения отсутствуют.
  • Метаболическая затылочная эпилепсия – возникает на фоне врожденных нарушений обмена веществ, например, эклампсии.

Симптомы затылочной эпилепсии

Приступы затылочной эпилепсии отличаются молниеносным развитием и кратковременностью. Их длительность обычно варьируется от нескольких секунд до 3-х минут. Припадки могут развиваться по несколько раз в день в период бодрствования и активной деятельности, при этом группироваться в кластеры.

Основными клиническими проявлениями затылочной эпилепсии являются:

  • Сохранность сознания, за исключением случаев, когда эпилептический разряд распространяется на другие отделы головного мозга.
  • Зрительные расстройства – в момент приступа у больного могут возникать галлюцинации, зрительные иллюзии, выпадение полей зрения, глазная боль, нистагм, дрожание и частое моргание век, кратковременная слепота. При простых галлюцинациях у больного перед глазами возникают разноцветные круги, молниеносно увеличивающиеся в размерах. Сложные зрительные иллюзии появляются при распространении электрического разряда на передние отделы затылочной части, что довольно часто также приводит к появлению слепоты и развитию генерализированных судорожных припадков.
  • Головная боль, по характеру схожая с мигренью, возникает сразу после приступа у 30-50% больных.
  • Тонико-клонические судороги – появляются при переходе фокальной затылочной эпилепсии во вторично-генерализированный тип.
  • Вегетативные признаки – повышение температуры тела, бледность кожи, вялость, слабость, приступы раздражительности, затрудненность дыхания, недержание кала, а также непроизвольное мочеиспускание, в большинстве случаев заканчивающееся рвотой.

При распространении повышенного электрического разряда с затылочной части на передние отделы головного мозга у больного могут проявиться признаки теменной эпилепсии. В таком случае у больного развивается затылочно-теменная эпилепсия. При распространении патологического нервного импульса на височную часть у пациента диагностируется височно-затылочная эпилепсия.

Затылочная эпилепсия у детей

Заболевание этой формы может проявиться как у взрослых, так и у детей. Наиболее часто в детском возрасте проявляются два основных синдрома затылочной доброкачественной эпилепсии – Панайотопулоса и Гасто.

Синдром Панайотопулоса характеризуется ранним началом – в 75% случаев его дебютирование приходится на 3-6 лет. Заболевание крайне редко носит наследственный характер, при этом вероятность его развития в результате сложной родовой деятельности предельно высока. В 17% случаев у больных проявляются приступы фебрильных судорог, при тяжелых состояниях наблюдается потеря сознания с высоким риском перехода приступа в тонико-клонический генерализированный припадок. Синдром Панайотопулоса отличается одним из самых благоприятных прогнозов среди всех форм этого заболевания. В 30% случаев припадки проявляются однократно и лишь у 10% детей их количество превышает 10 приступов. При правильно подобранной медикаментозной терапии уже через 1-2 года можно добиться полной ремиссии.

Синдром по типу Гасто проявляется в более позднем возрастном периоде – от 6-ти до 14-ти лет. Заболевание относят к идиопатической форме затылочной эпилепсии, так как причиной его возникновения является генетическая составляющая. Основными симптомами синдрома Гасто являются зрительные расстройства, при этом сознание в момент приступа остается сохранным. Обязательным условием в лечении патологии является прием противосудорожного средства, что позволяет в большинстве случаев уже через 2-4 года добиться прекращения приступов.

В любом возрасте у детей может развиться симптоматическая затылочная эпилепсия. Причинами ее возникновения в таком случаев являются внутриутробные заболевания, а также патологии, полученные во время и после рождения.

В большинстве случаев для лечения затылочной эпилепсии, как и для остальных форм фокальной эпилепсии, назначаются медикаментозные препараты. В тяжелых случаях больному может быть проведено хирургическое вмешательство.

Противоэпилептическими средствами первой очереди, назначаемыми при затылочной эпилепсии, являются Карбамазепин, Ламотриджин и Леветирацетам. Один из препаратов назначается в минимальной дозировке, которая на протяжении 7-ми дней доводится до стандартной суточной дозы. В случае отсутствия эффекта от лечения в течение 2-3-х месяцев препарат может быть заменен или дополнен другим.

При синдроме Панайотопулоса, развивающемся у детей, принцип лечения будет зависеть от частоты и продолжительности приступов. Однократные и короткие припадки довольно часто не требуют противоэпилептической терапии. При частых и регулярно повторяющихся приступах ребенку в зависимости от его возраста может быть назначен Карбамазепин, Сультиам или Клобазам.

В случае развития тяжелых приступов затылочной эпилепсии больному необходимо оказать неотложную медицинскую помощь, для чего вызвать бригаду скорой помощи.

Прогноз затылочной эпилепсии зависит от формы заболевания, степени тяжести поражения нервных клеток, а также индивидуальных особенностей организма.

При симптоматической затылочной эпилепсии шансы на снижение частоты и интенсивности припадков возрастают при условии регулярного приема медикаментозных препаратов и устранении первопричины заболевания. В противном случае не исключены случаи прогрессирования недуга и ухудшения состояния.

При доброкачественной затылочной эпилепсии прогноз на выздоровление относительно благоприятный. У 50% больных при условии приема противоэпилептических препаратов приступы исчезают через 3-4 года после начала заболевания. В остальных случаях, особенно при отсутствии медикаментозной терапии, приступы могут сохраняться, сопровождаясь при этом зрительными расстройствами.

При выявлении доброкачественной затылочной эпилепсии у детей в раннем возрасте прогноз весьма благоприятный. В таких случаях полной ремиссии удается достичь в течение 1-2-х лет.

Иван Дроздов, невролог

Информация на сайте создается для тех, кому необходим квалифицированный специалист, не нарушая привычный ритм собственной жизни.

Согласно определению Международной противоэпилептической лиге (International League Against Epilepsy — ILAE) 2005г., эпилептический приступ — преходящий клиническое проявление патологической избыточной или синхронной нейронной активности головного мозга.
Для правильной диагностики эпилепсии сначала необходимо установить тип эпилептического припадка в соответствии с современной международной классификации эпилептических припадков, используя новое определение термина «эпилепсия».

Первый этап диагностики — это сбор информации о самом приступе, его феноменологии, вероятности его провокации; оптимально при наличии видео самого приступа.

Второй этап диагностики — после установления факта эпилептического припадка необходимо установить его тип, согласно классификации. В 1981 г.. Принята классификация эпилептических припадков, но дискуссии по ее усовершенствованию продолжаются. В 2016 представлена обновленная рабочая классификация эпилептических припадков, которая может использоваться в практике, но будет окончательно принята позже, ожидаемо в 2017

Классификация эпилептических приступов (ILAE, 2016), базовая схема:

1. Фокальные:

  • моторные;
  • ходовые;
  • билатеральные тонико-клонические.

2. Генерализованные:

  • моторные;
  • абсансы.

3. С неизвестным началом:

  • моторные;
  • ходовые.

4. Неклассифицированные.

Для всех припадков необходимо указать уровень нарушений сознания: припадок без нарушения сознания, с нарушением сознания, с неизвестной сознанием.

Классификация фокальных эпилептических приступов (ILAE, 2016):

1. Моторные:

  • тонические;
  • атонические;
  • миоклонические;
  • клонические;
  • эпилептические спазмы;
  • гипермоторных.

2. ходовые:

  • сенсорные;
  • когнитивные (галлюцинации, дежавю, иллюзии, нарушение внимания, афазия, навязчивые мысли)
    эмоциональные (ажитация, агрессия, плаксивость, смех)
  • вегетативные (бради-, тахикардия, асистолия, ощущение холода или жара, покраснение или бледность кожи, гастроинтестинальные нарушения, лихорадка, гипер-, гиповентиляция, тошнота, рвота, пилоэрекция и др.)
  • автоматизмы (агрессии, мануальные (в руках), орофациальная, сексуальные, вокализация, сложные движения в виде ходьбы или бега, раздевание).

3. Билатеральные тонико-клонические (в прошлой классификации — со вторичной генерализацией).

Для фокальных приступов также для каждого типа приступа необходимо отметить степень сознания: нападение без нарушения сознания, с нарушением сознания, с неизвестной сознанием.

В 2016 ILAE внесла некоторые изменения в терминологию приступов. Так, рекомендуется заменить термин «частичные» нападения на «фокальные» (с / без нарушения сознания и с неизвестной сознанием), «комплексные парциальные» нападения — на «фокальные с нарушенным сознанием».

Почти 60% эпилептических припадков является локальными и только 23% — генерализованными тонико-клоническими. Согласно данным современных исследований, эпилепсия является системным заболеванием головного мозга, связанным с нарушением нейрональных связей, а не только локальным нарушением функции головного мозга. По привлечению многих нейрональных связей эпилептические припадки могут возникать из неокортикальных, таламо-кортикальных, лимбических и стволовых отделов.

Третий этап диагностики. Помимо установления типа нападения, необходимо провести топической диагностике нападения, то есть установить местонахождение эпилептического очага, если эти нападения являются локальными. Приступы, возникающие вследствие чрезмерного патологического возбуждения определенной группы нейронов в различных долях головного мозга, имеют свои характеристики.

Темпоральные эпилептические припадки: дневные, возникают с частотой несколько раз в месяц, редко осложняются эпилептическим статусом, манифестируют ходовые феноменами — часто аурой (вегетативной, психотической, часто с нарушениями сознания, автоматизмами (оральными, вербальными), моторные феномены жидкие, из них могут быть дистонические установки, постиктальном нарушения сознания.

Лобные эпилептические припадки имеют следующие характеристики: частые кластерные атаки, кратковременный течение (20-40 с), часто развитие во сне, часто с вторичной генерализацией к эпистатусного течения, полиморфные ауры с резким началом, рано дебютируют передоминантные моторные изменения — парезы, параличи, дисграфия и т.п., могут протекать с нарушением сознания, восстановление после нападения быстрое. Чаще всего диагностируют тонические лобные нападения (около 64%), затем клонические (36%) и эпилептические спазмы (36%).

Для фокальных эпилептических припадков с очагами в задней коре характерны зрительные, соматосенсорные, вегетативные, вкусовые ауры, адверсивни нападения и опсоклонусы глаз, моргание, анозогнозия, акалькулия, апраксия, алексия.

Четвертый этап диагностики. Типы эпилептических припадков является основой для установления формы эпилепсии, согласно классификации 1989 Согласно определению 2005г., Эпилепсия — расстройство головного мозга, характеризующееся устойчивой склонностью к эпилептическим припадкам, а также Нейробиологические, конитивнимы, психологическими и социальными последствиями этого состояния. Это определение эпилепсии предусматривает развитие как минимум одного эпилептического приступа. Термин «расстройство» недостаточно понятный для пациентов и призменшуе серьезность состояния, поэтому ILAE и Международное бюро по изучению эпилепсии (International Bureau for Epilepsy — IBE) недавно приняли совместное решение считать эпилепсию болезнью. В 2014 принято новое практическое определение эпилепсии, согласно которому эпилепсия — заболевание головного мозга, которое отвечает следующим состояниям:

  1. не менее двух неспровоцированных или рефлекторных эпилептических припадков с интервалом не менее 24 ч;
  2. один неспровоцированный (рефлекторный) эпилептический припадок и вероятность повторных приступов, которая соответствует общему риска рецидива (> 60%) после двух неспровоцированных эпилептических припадков в следующие 10 лет
  3. диагноз эпилептического синдрома (например синдром Веста).

Критерии «завершение» эпилепсии включают достижение определенного возраста у пациентов с формой эпилепсии, зависит от возраста, или отсутствие эпилептических приступов в течение 10 лет у пациентов, не получавших противосудорожных препаратов в течение более 5 лет. Рабочая группа работала над термином «излечения», который указывает на то, что риск эпилептических припадков не выше, чем у здоровых людей, однако у пациентов с эпилепсией в анамнезе такой низкий риск никогда не достигается. Термин «ремиссия» недостаточно понятен и не говорит об отсутствии болезни. Рабочая группа предложила термин «завершения» эпилепсии, который свидетельствует, что эпилепсии у пациента уже нет, однако нельзя с уверенностью исключить появление приступов в будущем. Риск рецидива приступов зависит от формы эпилепсии, возраста, этиологии, лечения и других факторов. Например, при ювенильной миоклонические эпилепсии риск повторных приступов остается высоким в течение десятилетий. Структурные поражения головного мозга, врожденные пороки сопровождаются постоянной склонностью к эпилептическим припадкам. При исследовании 347 детей с отсутствием приступов в течение не менее 5 лет (без приема противосудорожных препаратов) поздние рецидивы зарегистрированы у 6% детей.

Причины эпилепсии

Более половины детей с эпилепсией страдают идиопатической формы заболевания, при которой нет других установленных причин, чем генетические. В классификации AT Berg и соавторов (2010) вместо термина «идиопатическая» предложено «генетическая», то есть в результате уже известных и предполагаемых генов. Многие гены уже известно (аутосомно-доминантная ночная лобная эпилепсия и др.).

Эпилепсия, причина которой известна и она не связана с генетическими факторами, называется симптоматической (структурной / метаболической) , по терминологии AT Berg и соавторов (2010). В этом случае эпилепсия является вторичным результатом конкретных установленных структурных или метаболических заболеваний:

  • повреждения вещества головного мозга вследствие хронической гипоксии и асфиксии в родах, родовая травма, субдуральные гематомы, перенесенные врожденные TORCH-инфекции;
  • метаболические заболевания (нарушение обмена аминокислот, углеводов и др.), которые сопровождаются полиорганной симптоматикой, кроме эпилепсии;
    митохондриальные болезни;
  • врожденные пороки развития головного мозга;
  • хромосомные синдромы: синдромы Ангельмана, Дауна, ломкой Х-хромосомы и др .;
  • наследственные невротические синдромы (Факоматозы): туберозный склероз и др .;
  • черепно-мозговая травма;
  • сосудистые артериовенозные мальформации головного мозга;
  • перенесенный инсульт.

Существует еще одна группа эпилепсии с неизвестной этиологией (ранее называлась криптогенная эпилепсия), причина приступов при которой пока не установлена, она может быть генетической или структурно-метаболической.

Прогноз зависит от объема и причины поражения мозга. Так, тяжелые пренатальные поражения могут трудно поддаваться лечению.

Международная классификация эпилепсии и эпилептических синдромов ILAE 1989 (сокращенный вариант)

Локализационно обусловленные (фокальные, парциальные) эпилепсии и синдромы

1. Идиопатические (генетические):

  • доброкачественная эпилепсия детского возраста с центрально-темпоральными спайками на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) (роландическая)
  • доброкачественная детская эпилепсия с затылочными приступами (синдром Гасто)
  • доброкачественная парциальная затылочная эпилепсия с ранним дебютом (синдром Панайотопулоса)
    первичная эпилепсия при чтении;
  • аутосомно-доминантная лобная эпилепсия.

2. Симптоматические (структурные / метаболические):

  • хроническая прогрессирующая парциальная эпилепсия детского возраста (Кожевникова)
    синдром Расмуссена;
  • эпилепсия, которая характеризуется приступами, которые вызываются специфическими провоцирующими факторами;
  • височная эпилепсия;
  • лобная эпилепсия;
  • теменная эпилепсия;
  • затылочная эпилепсия.

3. Криптогенные (неизвестные).

1. Идиопатические (генетические) эпилепсии

Доброкачественная детская эпилепсия с центро-темпоральными спайками на ЭЭГ (роландическая эпилепсия)

Частота в популяции 21 на 100 тыс. Детского населения.

Диагностируют у 15-25% среди всех детей школьного возраста с эпилепсией. Болезнь дебютирует в возрасте 4-10 лет с максимумом в 9 лет. Мальчики болеют чаще, чем девочки. Клинически проявляется характерными признаками: начало с сенсомоторной ауры, появляются «горловые» звуки или анартрия, гемифациальный короткие моторные припадки ночью при засыпании и просыпание, в 20% — также фациобрахиальни судороги, в 25% случаев в дебюте наблюдают вторично-генерализованные припадки. Продолжительность приступов: простые — 30-60 с, вторично-генерализованные — до 1-2 мин с частотой приступов 2-6 раз в год (в возрасте до 6 лет в дебюте болезни — частые припадки). Эта форма является доброкачественной, то есть кроме эпилептических припадков нет изменений в неврологическом статусе, когнитивной сфере — ребенок может учиться в средней общеобразовательной школе. Болезнь имеет доброкачественное течение; ремиссия наступает обычно в 98% пациентов до достижения пубертатного периода.

Эпилептиформные изменения между приступами в 90% случаев;

типично: доброкачественные эпилептиформные изменения детства (ДЕЗД) в центрально-височных отведениях (по типу QRST на ЭКГ), но в возрасте 3-5 лет — в задньоскронево-затылочных отведениях;
у 30% детей регистрируют только ночные ЭЭГ-феномены (во время медленного сна — пик-волновые комплексы) нормализация ЭЭГ происходит значительно позже, чем клиническая ремиссия.

В лечении применяют только монотерапии одним из препаратов первой линии препараты вальпроевой кислоты, карбамазепин, ламотригин, окскарбазепин, габапентин, топирамат, леветирацетам. Но есть данные о возможной вторичной билатеральной синхронизации, особенно при применении карбамазепина и окскарбазепина.

Доброкачественная парциальная затылочная эпилепсия с ранним дебютом (синдром Панайотопулоса)

Приступы возникают редко (до 5-7 при жизни), преимущественно во время сна, проявляются девиацией глаз в сторону, нарушением сознания по типу дезориентации, активным рвотой, после этого возникает приступообразная головная боль. У половины детей приступы могут быть длительными — в течение нескольких часов с потерей сознания (обмороки), сопровождаются рвотой, девиацией глаз, клоническими гемисудомамы, постиктальной головной болью.

Детская затылочная эпилепсия с поздним дебютом (синдром Гасто)

Приступы регистрируют чаще, чем при синдроме Панайотопулоса (1 раз в неделю — 1 раз в месяц). Болезнь начинается в возрасте 3-15 лет, с максимумом в 8 лет. Клиническое ядро ​​- простые парциальные сенсорные нападения — зрительные галлюцинации в периферическом поле зрения, гемианоптични галлюцинации, иллюзии с ощущением боли в глазах, моргание, поворот глаз и головы в противоположную от эпилептогенного очага сторону. Длительность приступов составляет секунды-минуты. В конце приступа характерны жалобы на сильную головную боль с рвотой (у 50% больных). Может быть вторичная генерализация с тонико-клоническими судорогами. При синдромах Панайотопулоса и Гасто изменений при оценке неврологического статуса и когнитивной сферы ребенка нет.

  • ДЕЗД в затылочных отведениях у 90% больных между приступами;
  • основной фон без изменений;
  • У 30% детей могут быть изменения в височных отведениях;
  • типично: исчезновение патологического паттерна при открывании глаз высокая фотосенситивнисть;
  • ночной ЭЭГ-видеомониторинг: в стадии медленного сна — нарастание ДЕЗД-комплексов (ранняя диагностика болезни) нормализация ЭЭГ-картины до достижения возраста 15 лет.

В лечении применяют принцип МОНОТЕРАПИИ одним из следующих препаратов — карбамазепин, препараты вальпроевой кислоты, окскарбазепин, топирамат, ламотригин.

Указанные формы эпилепсии также считают доброкачественными. Полная ремиссия при синдроме Панайотопулоса возникает до достижения возраста 9 лет, при синдроме Гасто — 15 лет.

Аутосомно-доминантная лобная эпилепсия

Гены CHRNA4 , CHRNA2 , CHRNB2 локализованы в локусах 20q13, 8q, 1p21 соответственно. Эта форма идиопатической эпилепсии начинается чаще в возрасте 7-12 лет. Характерны ночные приступы (после засыпания, за 2-3 часа до просыпание). Начало возникает с вокализации (обычно — крик), при этом глаза открыты. По характеру нападения простые и сложные парциальные.

Характерен полиморфизм клиники нападений — сложные двигательные акты: ребенок садится, чешет нос, голову, делает гримасы, жевательные движения, становится на четвереньки, раскачивается, делает педалювальни или боксувальни движения. В 70% случаев может быть аура (неприятные звуки, генерализованный озноб, головокружение) — ребенок просыпается. Продолжительность приступа — до 1 мин. За ночь может быть несколько нападений. При этой форме эпилепсии существует тенденция к серийности и «светлый промежуток» (отсутствие приступов в течение 2-3 мес). Обследование не выявляет изменений в неврологическом статусе, интеллекте и речи.

Характеристики ЭЭГ:

  • основной фон — без изменений;
  • в состоянии вне сном — без эпилептических феноменов;
  • основная диагностическая методика — ночной ЭЭГ-видеомониторинг, во время которого регистрируют региональную активнисть в лобных, лобно-височных отведениях.

Лечение сложное, чаще эффективная политерапия: карбамазепин, препараты вальпроевой кислоты, топирамат, ламотригин, леветирацетам или комбинация базовых препаратов.

Эта форма эпилепсии требует проведения дифференциального диагноза с симптоматической лобной эпилепсией, при которой на ЭЭГ наблюдается замедление основного ритма, неврологический статус — без очаговых изменений, при нейровизуализации — органические изменения вещества мозга. Также следует провести дифференциальный диагноз с парасомнии, при которых на ЭЭГ отсутствуют эпилептические паттерны.

2. Симптоматическая (структурная / метаболическая) эпилепсия

Лобная эпилепсия

Среди всех симптоматических и вероятно симптоматические (криптогенным) эпилепсии симптоматическая лобная эпилепсия составляет 20%. Она может начинаться в любом возрасте в зависимости от причины. В зависимости от локализации эпилептогенного очага выделяют 7 форм лобной эпилепсии, и каждая проявляется своими типами приступов. В целом характеризуется локальными простыми или сложными приступами, которые возникают в лобной коре — контралатеральные клонические судороги, одно-, двусторонние тонические судороги, которые заканчиваются параличом Тодда, сложные автоматизмы, которые выглядят как молотильные движения конечностями, раскачивания туловища, педалювальни движения ногами. Эпилептические разряды в дополнительной лобной моторной области проявляются сложными фокальными приступами в виде тонических судорог рук, классической «позы фехтовальщика», адверсия головы, двустороннего разгибание туловища, шеи, вокализации. Активность в области поворота головы и глаз проявляется адверсия глаз в противоположную сторону, морганием. Сознание сохранено или теряется не полностью. Приступы с фокусом в центральной зоне (участок коры у роландова борозды) характеризуются джексоновского маршем или строго локализованными клоническими или тоническими судорогами, судорогами лица, потерей мышечного тонуса. При раздражении кожи может возникнуть моторный нападение без нарушения сознания, фациальные судороги с глотательными, жевательными движениями, саливацией с чувством другого вкуса, гортанные симптомы. Приступы ночные, очень часто, краткосрочные.

В неврологическом статусе выявляют парезы, атаксия, интеллектуальные и речевые нарушения.

Характеристики ЭЭГ:

  • основная фоновая активность замедлена;
  • региональная епиактивнисть (острые волны, комплексы острая — медленная волна, пик-волны)
    бифронтальна или диффузная активность;
  • вторичная билатеральная синхронизация (признак ухудшения болезни, появление когнитивных нарушений).

Лечение сложное. Очень часто приступы резистентные к адекватной терапии. Необходимо начинать с монотерапии препаратами первой линии в адекватной дозе, а дальше переходить на комбинацию препаратов с различными механизмами действия, согласно Единообразным протоколом лечения эпилепсии у детей 2014 Препараты первой линии — карбамазепин (при вторичной билатеральной синхронизации противопоказан), окскарбазепин, топирамат, второй — препараты вальпроевой кислоты, ламотригин, третьей — комбинации препаратов.

Височная эпилепсия

Частая форма всех симптоматических эпилепсии (30-35%). Дебют отмечают в разном возрасте (чаще школьном). Частые причины: последствия гипоксически-ишемической энцефалопатии в виде глиозом, врожденные пороки развития (кортикальная дисплазия), арахноидальные кисты, последствия перенесенного энцефалита, формирования склероза гиппокампа. Приступы могут быть у одного пациента с / без нарушения сознания. Приступы длительные — 1-2 мин. Вегетативные проявления, психические и сенсорные симптомы имеющиеся в течение всего нападения или только в начале в виде ауры, дальше продолжается фокальный нападение с нарушением сознания с билатеральных тонико-клоническими судорогами. Выделяют две формы височной эпилепсии в зависимости от эпилептогенного очага: медиальная (амигдалу-гипокампальна) и латеральная (неокортикальных) эпилепсия.

Медиальная (амигдалу-гипокампальна) эпилепсия занимает 65% всех височных эпилепсий и обусловлена наличием фокуса в медиальных отделах височной доли. Причина — гипокампальни атрофии, часто у пациентов, у которых в возрасте до 3 лет наблюдались комплексные фебрильные судороги, особенно длительные односторонние атаки (в 40% случаев). После 5-6-летнего периода ремиссии начинаются фокальные частые резистентные нападения, то есть развивается хроническая эпилепсия.

Клиническая основа этого подтипа эпилепсии:

  • фокальные приступы без нарушения сознания — изолированная аура (вегетовисцеральных, обонятельные и вкусовые галлюцинации), психические феномены — состояние сна, деперсонализации, дереализации, страх, аффект, радости, ороалиментарни автоматизмы с сохраненной сознанием, дистонического положения контралатеральной руки, в ипсилатерально руке могут быть простые автоматизмы;
  • фокальные припадки с изолированным выключением сознания и автоматизмами без судорог (диалептични припадки).

Для латеральной (неокортикальной) эпилепсии характерны:

  • слуховые галлюцинации
  • зрительные яркие галлюцинации (панорамные виды)
  • вегетативные приступы (несистемного головокружения, «височные синкопе» — медленное падение без судом с дистонического установкой конечностей, автоматизмами)
  • пароксизмальная сенсорная афазия.

Кроме частых приступов, при грубых очаговых изменениях вещества мозга дети имеют неврологический дефицит контралатерально очагу (парез), эмоциональные и интеллектуальные нарушения.

Характеристики ЭЭГ:

  • у 50% больных нормальная картина ЭЭГ между приступами;
    необходимый стандарт исследования — инвазивные электроды;
  • у 30% больных наблюдаются епипатерны между приступами;
  • при медиальной эпилепсии — изменения в передньоскроневих отведениях;
  • ЭЭГ-очаги могут не совпадать с морфологическим очагом на магнитно-резонансной томографии (МРТ) — формирование «зеркального» очага;
  • характерный ЭЭГ-феномен в дебюте — продолжено региональное замедление активности;
  • провокация — иногда депривация сна;
  • ночная ЭЭГ свидетельствует о 65% изменений между приступами.

На интериктальном ЭЭГ — передний височная фокус спаек, пароксизмальный тета-ритм.

Характеристики изменений на МРТ головного мозга при медиальной эпилепсии — атрофия гиппокампа, усиленный сигнал на Т 2 от гиппокампа. Склероз гиппокампа прогрессирует.

Лечение хирургическое. Прогноз после хирургического лечения хороший. Медикаментозное лечение сложное и не всегда эффективное; часто применяют политерапию.

Теменная эпилепсия

Приступы субъективные, поэтому обнаружить их сложно, особенно у детей младшего возраста. Характерные соматосенсорные нападения в виде чувствительного джексоновского марша, часто связанные с моторными феноменами. Соматосенсорные симптомы могут быть положительными и отрицательными, возможны боли в животе, тошнота, иллюзия движения, отсутствие чувства тела (асоматогнозия), головокружение, дезориентация в пространстве. Нарушение восприятия и речи (с привлечением доминантного полушария), постуральные или ротаторные движения, при распространении импульса могут развиваться зрительные симптомы (затылочно-височно-теменная), контралатеральные или ипсилатерально движения с дистонического положением конечности в противоположную сторону или в сторону вовлеченной полушария . Зрительные иллюзии (макропсия, микропсия, метаморфопсии) свидетельствуют о наличии разрядов в задних отделах теменной коры и париетотемпороскроневои доли.

Затылочная эпилепсия

Регистрируют у 5% детей всех симптоматических и криптогенным форм.

Эпилептические разряды по первичной зрительной коры проявляются:

  • глазодвигательными расстройствами (нистагм, девиация глаз в противоположную сторону, двусторонний миоз)
  • локальными приступами без нарушения сознания в виде зрительных галлюцинаций, иллюзий, пароксизмальной амавроза, сужение полей зрения;
  • локальными приступами с нарушением сознания и с билатеральных тонико-клоническими припадками;
  • вегетативные расстройства конце приступа (головная боль, рвота)
  • акалькулия, апраксия.
  • Неврологический дефицит зависит от причины эпилепсии. Часто обнаруживают глазодвигательные нарушения (нарушение конвергенции, косоглазие).

Характеристики ЭЭГ:

  • между приступами может быть в норме;
  • замедление основного фона;
  • одностороннее подавление альфа-ритма при грубых органических изменениях;
  • ЭЭГ-паттерны не изменяются при открывании глаз (дифференциальный диагноз с идиопатической затылочной эпилепсией)
  • распространение эпиактивности на височные отведения;
  • провокация — фотостимуляция.

Злокачественные мигрирующие фокальные приступы раннего детства (синдром Коппола — Дюлак)

Относительно новая форма фокальной эпилепсии.

характеристика:

  • этиология неизвестна (вероятно генетического происхождения);
  • начало возраст 6 мес;
  • нормальное развитие к дебюту;
  • моторный и интеллектуальный регресс;

Приступы:

  • фокальные моторные;
  • билатеральные тонико-клонические;
  • вегетативные (апноэ, цианоз)
  • в виде серий и кластеров (2-5 суток), короткие ремиссии.

прогрессирующая микроцефалия;
на ЭЭГ — типичный фокальный паттерн в различных отведениях;
на МРТ — норма.

Лечение: препараты первой линии — топирамат, ламотригин, второй — препараты вальпроевой кислоты, леветирацетам.

Выводы

Использование нового определения эпилепсии и новой классификации приступов позволяет учитывать большинство типов эпилептических припадков и привести термин «эпилепсия» в соответствие с терминологией, используемой большинством врачей, которые занимаются вопросами эпилепсии.

В последние годы синтезировано много новых противоэпилептических препаратов для улучшения качества лечения пациентов: в период 2007-2012 гг. — есликарбазепину ацетат (eslicarbazepine acetate), лакосамид (lacosamide), перампанел (perampanel), ретигабин (retigabin), руфинамид (rufinamid), стирипентол (stiripentol), в 2016 — бриварацетам (brivaracetam). Но в период детства золотым стандартом остаются противоэпилептические препараты с широким спектром действия — препараты вальпроевой кислоты, ламотригин, топирамат, карбамазепин, которые являются базовыми.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *