Дисплазия головного мозга у детей

Венозная дисплазия головного мозга

Дисплазия головного мозга – это дефект внутриутробного развития, характеризующийся массовым или локальным нарушением формирования нервной ткани. Заболевание имеет множество вариантов развития, среди которых, например, фокальная корковая дисплазия, или образование полостей в отдельных участках мозга. Дисплазия сосудов головного мозга – один из вариантов, затрагивающий нарушение формирования артерий и вен.

Причины

Дисплазия обуславливается нарушением созревания головного мозга в период формирования центральной нервной системы во время развития плода. Из-за неправильного дозревания и миграции клеток, в участке головного мозга образуются дефекты.

Фокальная корковая дисплазия, например, формируется на 1-2 месяца до родов. Степень патологии определяется временем воздействия патологического фактора: в первый и второй триместр беременности плод наиболее уязвим. Поэтому воздействие даже незначительного фактора в первые 6 месяцев может привести к грубым дефектам мозга.

В дисплазии решающую роль играет повреждение генетической информации, из-за которой и происходит сбой дифференциации нервных клеток. Также имеют значения такие факторы:

  1. Окружающая среда: загрязнение, избыточная инсоляция, радиация.
  2. Питание и вредные привычки беременной.
  3. Перенесенные мамой заболевания, особенно инфекционной природы.

Классификация и симптомы

Дисплазия головного мозга имеет разновидности:

Фокальная корковая дисплазия

Это заболевание характеризуется нарушением строения коркового шара головного мозга. Чаще всего располагается в лобной и височной доле. Подразделяется на три типа:

  • 1 тип – локальное ограниченное поражение мозга; характеризуется легким течением и редкостью эпилептических припадков; проявляется преимущественно задержкой развития;
  • 2 тип – локальное поражение, углубляющееся во все шары коры мозга; проявляется локальными припадками и задержкой нервно-психического развития;
  • 3 тип – полная дисплазия коры больших полушарий в результате нейроинфекции и мальформации сосудов; характеризуется тяжелым нарушением умственных способностей и генерализованнымы эпилептическими припадками.

Корковая дисплазия проявляется фокальной эпилепсией, которая впервые проявляется в раннем возрасте. Дисплазия головного мозга у детей по фокальному типу проявляется кратковременной потерей сознания во время припадков. Также наблюдаются синдромы нарушения сознания, например, сумеречное помрачение.

Эпилепсия при фокальной дисплазии проявляется преимущественно двигательными расстройствами, при которых развивается спутанность сознания и дезориентация в пространстве. В таком случае больные внезапно падают. Характерна генерализация приступов, когда судороги возникают во всех скелетных мышцах.

Психическое и интеллектуальное развитие зависит от возраста, в котором дебютировала первая эпилепсия: чем раньше она началась, тем глубже будет задержка психики и когнитивных способностей.

Поликистоз головного мозга

Клиническая картина характеризуется эпилептическими припадками, если область дисплазии находится в пределах больших полушарий. Также наблюдаются дефицитарные неврологические симптомы:

  1. гемипарез – частичное ослабление мышечной силы в половине тела;
  2. расстройство деятельности черепно-мозговых нервов;
  3. нарушение сознания: оглушенность, ступор;
  4. снижение точности зрения.

Симптомокомплекс поликистоза также включает общемозговые симптомы:

  • головная боль, головокружение;
  • тошнота;
  • апатия, раздражительность, нарушение сна, эмоциональная лабильность;
  • вегетативные нарушения в виде потливости, нарушения аппетита, расстройства стула и дрожания рук.

Третья разновидность – венозная дисплазия. Однако она часто имеет бессимптомное течение. Если симптомы и есть, они проявляются в виде дефицитарных неврологических признаков. Часто венозная дисплазия имитирует сосудистую мальформацию. Несмотря на скрытность течения, дисплазия (редко) грозит геморрагическим инсультом и тромбозом вен.

Диагностика и лечение

Фокальная корковая дисплазия диагностируется с помощью магнитно-резонансной томографии. На послойных изображениях наблюдается гипоплазия коры и отсутствие границы между белым и серым веществом головного мозга. Второй способ – электроэнцефалография. С ее помощью выявляются «зачатки» эпилепсии между приступами.

Фокальная корковая дисплазия лечится противосудорожными препаратами. Обычно назначают препараты вальпроевой кислоты, Сибазон, Диазепам или Карбамазепин. Часто эпилепсия при фокально дисплазии не поддается терапии. В таком случае показана операция.

Поликистоз можно диагностировать с помощью таких исследований:

Специфика диагностики заключается в том, что поликистоз диагностируется применением комбинации методов: нужно использовать сразу несколько способов исследования, так как ни один из них не дает точных сведений. Используя в комбинации ангиографию, часто одновременно выявляется венозная дисплазия головного мозга.

Больным с поликистозом показано хирургическое лечение. Обычно патология легко поддается оперативному вмешательству из-за того, что поликистоз имеет четкие и выраженные границы.

Если очаги поликистоза находятся в функционально значимых зонах головного мозга, применяют выжидательную тактику, а оперативное вмешательство оставляют на задний план.

Венозная дисплазия диагностируется магнитно-резонансной томографией и ангиографией. Обыкновенно методы выявляют аномальное расширение вен мозга.

Дисплазия вен часто не нуждается в лечении, так как имеет бессимптомную клиническую картину и обнаруживается на исследовании головного мозга случайно. К лечению дисплазии приступают в том случае, когда она сочетается с другими сосудистыми патологиями мозга, например, с сосудистой мальформацией.

Дисплазия головного мозга у взрослых

Хотя отдельные фокальные дисплазии включают участки полимикрогирии (ПМГ), большинство из них обычно не являются полимикрогирии с гистологической точки зрения, поэтому предпочтительнее неоднозначное определение фокальная корковая дисплазия, включающее аномалии как миграции, так и организации, а в отдельных случаях нарушения пролиферации и дифференцировки нейробластов. Значительное число сообщений в литературе об эпилепсии появилось за последние 20 лет (см. Janota и Polkey, 1992, Guerrini и Filippi, 2005). Очаговые дисплазии могут быть обнаружены в любой области коры. Нередко встречается оперкулярная дисплазия (Ambrosetto, 1992, Sebire et al., 1996).

Действительно, многие случаи локализованной кортикальной дисплазии избирательно поражают эту область. В области корковой дисплазии кора уплотнена, а извилины увеличены. Гистологическая картина варьирует от простой дезорганизации пластинок или колонок с субкортикальными гетеротопическими нейронами до более сложных аномалий с гигантскими нейронами и клетками, подвергшимися баллонной дистрофии, а также гигантскими многоядерными астроцитами (Taylor et al; 1971, Tassi et al., 2002; Alonso-Nanclares et al., 2005).

Классификация этих мальформаций с патологической точки зрения остатеся предметом дискуссий (Palmini et al., 2004). Выделено по меньшей мере два типа, известные как тейлоровская и не-тейлоровская кортикальная дисплазия. В недавней классификации (Tassi et al., 2002) выделено три типа: архитектоническая дисплазия, при которой нарушается корковая структура, но гигантские нейроны или аномальные клетки отсутствуют; цитоархитектоническая дисплазия, где в дополнение к патологически организованной коре имеются гигантские и/или дисморфические нейроны; и тейлоровский тип дисплазии, при котором также присутствуют «баллонные клетки», напоминающие повреждения при туберозном склерозе.

Эти клетки окрашиваются как нейрональными, так и глиальными маркерами и являются следствием раннего нарушения клеточной дифференцировки. Кортикальные дисплазии могут поражать любую часть коры и рассматриваются в качестве основной причины очаговой эпилепсии, часто трудно поддающейся лечению. Тейлоровский тип обычно преобладает в лобных и теменных долях, тогда как другие типы чаще встречаются в височных долях (Kuzniecky et al., 1994). Основным клиническим проявлением являются очаговые судороги (Hamiwka et al; 2005, Fauser et al., 2006) часто, но не всегда устойчивые к медикаментозному лечению (см. главу 15). У четырех детей сообщалось о небольших участках корковой дисплазии, которые могли отвечать за очаговый корковый миоклонус и фокальные двигательные судороги (Kuzniecky et al., 1986). Подобные повреждения были обнаружены в случае с эпилептическим статусом (Desbiens et al., 1993).

Биопсия коры ребенка с фокальной дисплазией.
Большие нейроны неправильно расположены в пределах коры.
Отдельные нейроны с характерной периферической конденсацией хроматина.

В недавних исследованиях микроанатомии, молекулярного патогенеза и патофизиологии этих повреждений описана подробная структура с демонстрацией присущего им эпилептогенного потенциала (Bentivoglio et al., 2003; Alonso-Nanclares et al., 2005; Crino, 2005).

Визуализация данной патологии основывается на MPT исследовании, но выявление может оказаться непростым и потребовать новейших методов МР. Тем не менее, значительная часть случаев может остаться нераспознанной. Тейлоровский тип дисплазии может иметь отличительные МР признаки в виде особенно высокого сигнала в белом веществе под повреждением, иногда распространяющегося до желудочка (так называемая трансмантийная корковая дисплазия) (Barkovich et al., 1997). Архитектонические и цитоархитектонические дисплазии чаще проявляются истонченной корой на MPT (Tassi et al., 2002).

Фокальная кортикальная дисплазия может сопровождаться опухолями дисэмбриогенеза (ганглиоглиомами и нейроэпителиальными опухолями) в этой же области мозга.

Хирургическое лечение эпилепсии в результате очаговой дисплазии возможно в значительной доле случаев и способно купировать судороги (Tassi et al., 2002; Cascino et al., 2004; Fauser et al., 2004, 2006; Hamiwka et al., 2005).

Большинство случаев кортикальной дисплазии относятся к спорадическим, но встречаются и семейные случаи (Kuzniecky et al., 1994).

Некоторые редкие синдромы проявляются напоминающей пахигирию корой в сочетании с внемозговыми аномалиями: врожденный нефроз у мужских сиблингов (Robain и Deonna, 1983; Palm et al., 1986), семейная лимфэдема и агенезия червя мозжечка (Hourihane et al., 1993), врожденная короткая кишка (Nezelof et al., 1976), и семейная пахигирия с диссеминированной кальцификацией мозга и атаксией (Harbord et al., 1990).

Основной интерес при очаговой корковой дисплазии заключается в перспективах хирургического лечения. Этот вопрос будет обсуждаться в отдельной статье на сайте.

(слева) Кортикальная дисплазия тейлоровского типа, подтвержденная гистологически, у мальчика с трудноизлечимыми фокальными судорогами.
Т2-взвешенная МРТ: определяются области патологической коры в правой лобной доле с высоким сигналом в подлежащей аномальной коре.
После резекции патологического участка был достигнут контроль над судорогами, (в центре) МРТ:
(другой мальчик с судорогами) заметны диспластические участки в возрасте шести месяцев, которые в 18 месяцев стали более очевидными (справа).

– Вернуться в оглавление раздела «Неврология.”

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 29.11.2018

Особенности фокальной кортикальной дисплазии

Под фокальной кортикальной дисплазией понимают заболевание, при котором возникают изменения в тканях мозга человека. Данная болезнь развивается еще при нахождении ребенка в утробе матери. Как она развивается, и как ее лечат?

Возникновение фокальной корковой дисплазии происходит еще при внутриутробном развитии плода. Патология обусловлена нарушением окончательного формирования церебральной коры. В результате этого в головном мозге появляются участки с атипичными структурами. Мозговые ткани отличаются утолщенностью, извилины становятся более плоскими.

Патологический процесс развивается примерно за месяц-полтора до рождения ребенка.

Спровоцировать неправильно развитие тканей мозга могут факторы, которые влияют на будущую маму во время вынашивания ребенка, к примеру, вредные привычки, радиация, гормональные сбои и прочее.

Виды патологии

Фокальная корковая дисплазия бывает трех типов:

  1. Первый. Наблюдается очаговое изменение архитектоники коры головного мозга.
  2. Второй. Выявляется локальное нарушение цитоархитектоники, при котором появляются атипичные нейроны и баллонные клетки. Такой вид патологии поражает в большинстве случаев левую или правую лобную долю.
  3. Третий. Вторичная форма изменений архитектоники коры мозга, возникающая как следствие других болезней, к примеру, склероза, энцефалита, инфекционных патологий.

Какой конкретно тип развивается у пациента, доктор определяет при обследовании.

Симптомы

Фокальная корковая дисплазия проявляется в основном приступами эпилепсии. Они характеризуются кратковременностью, так как длятся меньше минуты. Иногда встречаются ложные приступы.

Также у пациентов наблюдается спутанность сознания после окончаний эпилепсии. Возможны внезапные падения, нарушение координации движений.

Диагностика

Для выявления фокальной корковой дисплазии применяют магнитно-резонансную томографию. МРТ осуществляется по специальной методике. Она помогает обнаружить даже минимальные изменения в структуре коры головного мозга. Для правильной расшифровки результатов обследования требуется помощь опытного и квалифицированного рентгенолога.

Также больным назначают электроэнцефалографию. Она позволяет выявить эпилептическую активность головного мозга, как в момент приступа, так и вне него.

Для определения участка, где начинается приступ эпилепсии, используют с помощью ПЭТ, которое совмещают с томографией. При проведении такого обследования больному вводят специальный препарат сразу же после первого пароксизмального разряда.

Лечение

Для лечения фокальной корковой дисплазии используют противосудорожные препараты. Они помогают предотвращать приступы эпилепсии. Но бывает так, что данные медикаменты отказываются недостаточно сильными и не справляются со своей задачей. В этом случае принимается решение о проведении оперативного вмешательства.

В зависимости от того, какая область головного мозга поражена, и насколько распространен патологический процесс, применяют одну из следующих методов хирургического вмешательства:

  • Селективная резекция эпилептогенной области.
  • Классическая резекция височной доли или иных частей головного мозга.
  • Тэйлорированная резекция.

После операции нередко наблюдаются стойкие нарушения неврологического характера. Точных мер по предотвращению развития фокальной кортикальной дисплазии тейлора нет, потому что неизвестно, что именно вызывает это заболевание. Чтобы при внутриутробном развитии не возникало никаких нарушений, будущим мамам следует внимательно следить за своим здоровьем.

Фокальная кортикальная дисплазия

Фокальная кортикальная дисплазия – это заболевание из гетерогенной группы аномалий развития коры головного мозга, характеризующееся нарушением пролиферации нейронов и нарушением архитектоники коры. Является одной из наиболее частых причин эпилепсии, может сочетаться с склерозом гиппокампов и кортикальными глионейрональными опухолями.

Клиническая картина

Фокальная кортикальная дисплазия является наиболее частой причиной рефрактерной эпилепсии.

Классификация

С момента первого описания фокальной кортикальной дисплазии Тейлором в 1971 г. Было разработано много различных классификации данной патологии .
Наиболее распространенными классификациями, используемыми до недавнего времени, были гистопатологическая классификация Palmini предложенная в 2004 году и генетическая / морфологическая классификация Барковича предложенная в 2005 году.
Наиболее актуальной и широко распространенной в настоящее время считается классификация предложенная Blumcke в 2011 году.
К сожалению, как и в случае многих других классификаций, в разных системах существует дублирование сущностей, а одна и та же терминология может использоваться с разными значениями. Таким образом, необходимо явно указывать, используемую классификацию (напр., «IIB тип по Blumcke»).

Магнитно-резонансная томография

МРТ является модальностью выбора у пациентов с подозрением на фокальную кортикальныю дисплазию. У различных типов фокальной кортикальной дисплазии существет много схожих черт, а отдельные типы при МРТ могут не иметь выявляемых изменений.
Основные черты фокальной кортикальной дисплазии включают :

  • утолщение коры
  • размытость границ серого и белого вещества с аномальной архитектоникой субкортикального слоя
  • гиперинтенсивный МР сигнал от белого вещества на T2/FLAIR взвешенных изображениях с или без признаков трансмантийной дисплазии
  • гиперинтенсивный МР сигнал от серого вещества на T2/FLAIR взвешенных изображениях
  • изменение структуры борозд и извилин
  • долевая гипоплазия или атрофия

При каждом из типов фокальной кортикальной дисплазии эти признаки выражены в разной степени. Нижеприведенные типы относятся к классификации фокальной кортикальной дисплазии Blumcke (2011).

I тип
  • локализация
    • Ia тип: локализация обычно ограничена височной долей
      • при сочетании с атрофией гиппокампов данный тип сейчас относится к IIIa типу по классификации Blumcke
    • Ib тип: чаще встречается за пределами височной доли
  • структура
    • размытость границ серого и белого вещества (менее выражена, чем при II типе ФКД)
    • выраженная «сегментарная” или долевая атрофия / гипоплазия с локальной потерей объема белого вещества
  • МР сигнал
    • белое вещество
      • промежуточно повышенный МР сигнала на T2/FLAIR взвешенных изображениях
      • сниженный МР сигнал на T1 взвешенных изображениях
II тип
  • локализация
    • часто встречается в лобных долях
    • менее часто, по сравнению с ФКД I типа, в височных долях
  • структура
    • изменение структуры борозд и извилин
    • выраженная размытость границ серого и белого вещества
    • утолщение коры
  • МР сигнал
    • белое вещество
      • промежуточно повышенный МР сигнал на T2/FLAIR взвешенных изображениях, обычно более интенсивный, чем сигнал от прилежащей коры
      • сниженный МР сигнал на T1 взвешенных изображениях
      • локально измененненный сигнал может может распространяться за пределы коры по направлению к желудочкам (трансмантийный признак): что не характерно для I типа
    • серое вещество
      • несколько повышенный МР сигнала на T2 взвешенных изображениях
        • кора остается гипоинтенсивной, по отношению к повышеному сигналу от белого вещества на Т2 взвешенных изображениях
        • более выраженный чем при I типе
III тип

Фокальная кортикальная дисплазия III типа характеризуется наличием ряда сочетанных нарушений нарушений (напр, IIIa – сочетается с атрофией гиппокампов, IIIb – сочетается с глионейрональными опухолями (напр, ДНЭО), IIIc – сочетается с сосудистыми мальформациями; IIId – сочетается с инсультом раннего детского возраста).

Дисплазии, или пороки развития вен встречаются у 69,7% детей от общего количества пациентов с врожденной сосудистой патологией.

Дисплазия поверхностных вен (флебэктазия) встречается в 70-80% случаев. Пороки глубоких вен (синдром Клиппеля-Тренноне) встречаются значительно реже – в настоящее время описано всего 400 случаев заболевания.

Дисплазия поверхностных вен

Венозная дисплазия поверхностных вен характеризуется множеством расширенных, извитых поверхностных вен на пораженной конечности. Пораженные вены отличаются неравномерной толщиной стенок, потому что у них неправильно сформирована внутренняя выстилка сосудов и мышечно-эластический каркас сосудистых стенок.

Дисплазия поверхностных вен: последствия

При дисплазии поверхностных вен у ребенка отмечается чувство тяжести в пораженной конечности и боль после физической нагрузки. Характерный признак порока — варикозное расширение вен, начинающееся в возрасте 2-3 лет и принимающее тяжелые формы к 10-12 годам.

Дети с дисплазией поверхностных вен часто страдают от обширных отеков и тромбозов – закупорки поверхностных вен кровеносными сгустками. Из-за этого на пораженной ноге развиваются трофические язвы.

Дисплазия глубоких вен

Дисплазия нижней полой вены относится к порокам глубоких вен. Заболевание развивается из-за того, что во время внутриутробного развития нижняя полая вена закладывается в нескольких местах. В результате нижняя полая вена либо не развивается, либо появляются две неполноценные расширенные вены без клапанов.

Дисплазия глубоких вен: последствия

При дисплазии нижней полой вены пораженная нога увеличивается в длину и в объеме. На поверхности кожи появляется выраженная сеть расширенных вен, сосудистые и пигментные пятна. Поскольку пораженная нога растет неравномерно, у больных детей деформируется позвоночник и суставы, и дети становятся инвалидами.

Дети с дисплазией нижней полой вены страдают от тромбозов. В 3-15 % случаев тромбоз нижней полой вены заканчивается гибелью от тромбоэмболии легочной артерии.

Лечение венозной дисплазии

Лечение венозной дисплазии должно быть комплексным: включать хирургическое вмешательство и компрессионную терапию.

Российская компания «Интертекстиль корп.» выпускает компрессионные бинты для лечения венозной дисплазии: эластичные бинты высокой, средней и низкой растяжимости, которые используют после хирургического вмешательства на вены.

Для профилактики повторного поражения конечности рекомендуется использовать эластичный трикотаж «Интекс» (компрессионные чулки и колготки) 2 класса компрессии.

Перед подбором компрессионного белья рекомендуется проконсультироваться с врачом-флебологом.

Под фокальной кортикальной дисплазией понимают заболевание, при котором возникают изменения в тканях мозга человека. Данная болезнь развивается еще при нахождении ребенка в утробе матери. Как она развивается, и как ее лечат?

Для лечения фокальной корковой дисплазии используют противосудорожные препараты. Они помогают предотвращать приступы эпилепсии. Но бывает так, что данные медикаменты отказываются недостаточно сильными и не справляются со своей задачей. В этом случае принимается решение о проведении оперативного вмешательства.

В зависимости от того, какая область головного мозга поражена, и насколько распространен патологический процесс, применяют одну из следующих методов хирургического вмешательства:

  • Селективная резекция эпилептогенной области.
  • Классическая резекция височной доли или иных частей головного мозга.
  • Тэйлорированная резекция.

После операции нередко наблюдаются стойкие нарушения неврологического характера. Точных мер по предотвращению развития фокальной кортикальной дисплазии тейлора нет, потому что неизвестно, что именно вызывает это заболевание. Чтобы при внутриутробном развитии не возникало никаких нарушений, будущим мамам следует внимательно следить за своим здоровьем.

Патология сосудов, проявляющаяся в формировании узлов (устьев) между венами и артериями, которые препятствуют правильному кровообращению. Кровь из артерий попадает в вены минуя сердце. По внешним признакам устья классифицируют как микрофистулы и макрофистулы. Для первых характерно сообщение между мелкими капиллярами, а для вторых через сосуды больших размеров. Независимо от форма устьев они представляю большую опасность, т. к. осложнениями может быть сердечная недостаточность и инфаркт миокарда.

Симптомы патологии

Проявляется существенная отечность конечности и изменение ее размеров (пораженная конечность имеет большие размеры). Если наблюдается варикозное расширение вен, то это тоже может быть сигналом для обращения к специалисту. Дополнительными симптомами являются повышение температуры конечности, значительный болевой синдром.

В основном — это заболевание врожденное и может быть диагностировано сразу после рождения. И тем не менее, достаточно сложно выявить общую клиническую картину, т. к. симптоматика связана с основным источником патологии.

Заболевание очень серьезное и при малейшем подозрении необходимо срочно обратиться к врачам. Основными методами диагностики артериовенозной дисплазии в Германии является ангиография, которая позволяет выявить очаг патологии и провести комплексную оценку степени поражения и компьютерная томография, которая также является наиболее информативной при дифференциальной диагностики заболевания.

Так как возможны серьезные сердечные осложнения, то обязательно проводят ЭКГ, Эхо кардиографию, УЗИ миокарда и рентгенографию груди. Комплексный подход при проведении диагностики артериовенозной дисплазии в Мюнхене позволяет точно диагностировать заболевание и назначить адекватное лечение.

Лечение артериовенозной дисплазии в Германии

Основным методом лечения данного заболевания является хирургическое вмешательство, которое направлено на:

  • при наличие одного или нескольких мест патологии — проводят иссечение этих патогенных соустий,
  • если имеет место множество мелких взаимных сообщений, то выполняют перевязку микрофистул,
  • полная резекция области микрофистул.

Операция выполняется методом эндоваскулярного вмешательства и ее целью является ликвидация просветов патологических соустий. При своевременном обращении прогноз заболевание благоприятный и оперативное лечение артериовенозной дисплазии в Мюнхене позволят вернуть пациента к нормальному образу жизни.

Сосудистая дисплазия развивается в результате неправильного формирования или аномального развития сосудов и вен на стадии внутриутробного развития, в раннем младенчестве или во взрослом возрасте. Нельзя точно сказать, почему появляется данная аномалия. По словам врачей, на возникновение дисплазии могут повлиять:

  • наследственные факторы;
  • хромосомные мутации;
  • аллергические и инфекционные заболевания у женщины в период вынашивания ребенка, а также гормональные сбои в период беременности.

Скажем также, что данная патология считается редкой, ведь среди всех пациентов, страдающих от сосудистых заболеваний, больных ангиодисплазией не более 2,6%.

Дисплазия обуславливается нарушением созревания головного мозга в период формирования центральной нервной системы во время развития плода. Из-за неправильного дозревания и миграции клеток, в участке головного мозга образуются дефекты.

Фокальная корковая дисплазия, например, формируется на 1-2 месяца до родов. Степень патологии определяется временем воздействия патологического фактора: в первый и второй триместр беременности плод наиболее уязвим. Поэтому воздействие даже незначительного фактора в первые 6 месяцев может привести к грубым дефектам мозга.

В дисплазии решающую роль играет повреждение генетической информации, из-за которой и происходит сбой дифференциации нервных клеток. Также имеют значения такие факторы:

  1. Окружающая среда: загрязнение, избыточная инсоляция, радиация.
  2. Питание и вредные привычки беременной.
  3. Перенесенные мамой заболевания, особенно инфекционной природы.

Возникновение фокальной корковой дисплазии происходит еще при внутриутробном развитии плода. Патология обусловлена нарушением окончательного формирования церебральной коры. В результате этого в головном мозге появляются участки с атипичными структурами. Мозговые ткани отличаются утолщенностью, извилины становятся более плоскими.

Патологический процесс развивается примерно за месяц-полтора до рождения ребенка.

Спровоцировать неправильно развитие тканей мозга могут факторы, которые влияют на будущую маму во время вынашивания ребенка, к примеру, вредные привычки, радиация, гормональные сбои и прочее.

Патологическое развитие кровеносных сосудов закладывается во время беременности. Причиной формирования пороков развития кровеносных и лимфатических сосудов плода во время внутриутробного развития являются инфекционные заболевания матери, травмы, токсикозы лекарственные, алкогольные. Особенно опасен в плане формирования ангиом период закладки кровяного русла, начиная с 5 до 20 недели беременности.

После рождения ребенка некоторые виды ангиодисплазий проявляются сразу, а часть из них существует в виде артериовенулярных дисплазий, венулсинусоидов, скопления избыточных капилляров. Врожденная ангиодисплазия у детей может выражаться в сосудистой аномалии, развивающейся у ребенка после рождения до трехмесячного возраста.

Хотя отдельные фокальные дисплазии включают участки полимикрогирии (ПМГ), большинство из них обычно не являются полимикрогирии с гистологической точки зрения, поэтому предпочтительнее неоднозначное определение фокальная корковая дисплазия, включающее аномалии как миграции, так и организации, а в отдельных случаях нарушения пролиферации и дифференцировки нейробластов.

Действительно, многие случаи локализованной кортикальной дисплазии избирательно поражают эту область. В области корковой дисплазии кора уплотнена, а извилины увеличены. Гистологическая картина варьирует от простой дезорганизации пластинок или колонок с субкортикальными гетеротопическими нейронами до более сложных аномалий с гигантскими нейронами и клетками, подвергшимися баллонной дистрофии, а также гигантскими многоядерными астроцитами (Taylor et al; 1971, Tassi et al., 2002; Alonso-Nanclares et al., 2005).

Классификация этих мальформаций с патологической точки зрения остатеся предметом дискуссий (Palmini et al., 2004). Выделено по меньшей мере два типа, известные как тейлоровская и не-тейлоровская кортикальная дисплазия. В недавней классификации (Tassi et al., 2002) выделено три типа: архитектоническая дисплазия, при которой нарушается корковая структура, но гигантские нейроны или аномальные клетки отсутствуют;

Методы лечения

Многочисленные пороки развития у детей возникают из-за нарушения внутриутробного эмбриогенеза. Врожденные аномалии у плода и новорожденного ребенка выявляются сразу по внешнему виду черепа или через несколько лет после появления неврологических расстройств.

Миграционные нарушения церебральных тканей в зависимости от локализации обуславливают определенные клинические симптомы. Острое течение патологии позволит неврологам установить диагноз своевременно. Хроническое развитие с циклами обострений и ремиссий не является специфическим признаком нозологии.

Ограниченное церебральное повреждение на ограниченном участке провоцирует разнообразные клинические проявления. Эпилептические приступы сочетаются с нарушением сознания, кортикальными нарушениями.

Первоначальные признаки нозологии с помощью электроэнцефалографии. Небольшие церебральные изменения устраняются антиконвульсивными препаратами.

Разновидности фокальной дисплазии:

  • Первый тип – изменение корковой архитектоники локальное;
  • Второй тип – очаговые цитоархитектонические изменения;
  • Третий тип – патология архитектоники при вторичных болезнях (темпоральный склероз, церебральная мальформация, энцефалит Расмуссена, ишемия).

Способы лучевой нейровизуализации помогают верифицировать стадию нозологии.

Поликистозная дисплазия мозга характеризуется наличием множества кистозных разрастаний внутри церебральной ткани.

Для диагностики пороков сравнивают результаты КТ и МРТ

В зависимости от морфологических изменений выделяют группы аномалий мозга:

  1. Положения;
  2. Количества;
  3. Размера и формы;
  4. Структуры (строения).

Первая группа нозологий возникает по причине недоразвитие зачатка церебральной структуры или полного отсутствия эмбрионального зачатка. Если ребенок рождается нормальным, прогноз является неблагоприятным из-за отсутствия части мозга.

К аномалиям положения следует отнести удвоение органа, слияние между собой нескольких частей одновременно.

Венозная дисплазия – порок развития вен, который возникает на ранних стадиях формирования эмбриона.

  • Это всегда врожденная сосудистая мальформация
  • Высокая частота — 2,5% населе­ния (радиологические данные).
  • Врожденные венозные дисплазии вероятно, это следствие дезорганизации и/или прерывания созревания веноз­ной системы головного мозга
  • В 19% случаев сочетается с дополнительны­ми сосудистыми мальформациями
  • В 11% случаев наблюдаются сопутству­ющие кавернозные гемангиомы (что свидетельствует об общей генетической предрасположенности)
  • Редко сочетается с артериовенозной фистулой.
  • Лобные доли (56% случаев)
  • Мозжечок (27%).

Патология: Вены различного калибра

  • Утолщение стенки вследствие мы­шечной гиперплазии и включений гиалина
  • Сосудистая архитектоника: пролиферация венул создает картину, напоминающую голову Медузы; венулы дренируются в одну или несколько коллекторных вен, которые про­ходят через головной мозг
  • Проходят через нормальную ткань мозга.
  • Локализация
  • Сочетание с кавернозной гемангиомой
  • Врач функциональной диагностики (для подтверждения диагноза)
  • Риск внутримозгового кровоизлияния очень мал, даже при наличии артериовенозной фистулы (0,15% на венозную дисплазию в год).

Как показывает практика, чем раньше происходит обнаружение и начинается лечение сосудистой дисплазии, тем больше шансов у больного избежать инвалидизации в будущем.

На ранней стадии заболевания врачи нередко прибегают к хирургическим операциям, по устранению сосудистых аномалий. Правда лучшим этот способ бывает не всегда. Многое зависит от характера имеющегося поражения. К примеру, расширение поверхностных вен и появившиеся узлы на кровеносных сосудах довольно успешно оперируются.

А вот глубинные сосудистые поражения не оперируют, ведь такие вмешательства связаны с повышенной травматичностью и большой кровопотерей, а значит с неоправданным риском для жизни больного.

Лазерное удаление

Существуют и другие методы борьбы с сосудистой дисплазией. К примеру, сегодня такие проблемы неплохо устраняются при помощи лазера. Причем, как показывает практика, лазерное лечение дает отличные результаты даже при удалении дисплазии в головном мозге. Чтобы добиться таких результатов, в каждом конкретном случае подбирается лазер с определенной длиной волны, удаляющий как сосудистые пятна, так и проявления варикоза.

Самым современным методом борьбы с рассматриваемыми сосудистыми аномалиями является эндоваскулярное вмешательство. При нем нет необходимости в разрезах ткани, ведь сосудистая аномалия удаляется через небольшие проколы (не более 3 мм в диаметре) под рентгеновским контролем. Благодаря такому методу специалистам удается справиться даже с крупными и разветвленными соустьями вен и артерий.

Правда, в запущенных случаях дисплазии удалением и перекрытием просветов патологических соустий больному уже не помочь. В некоторых ситуациях для спасения пациента пораженную конечность приходится ампутировать.

Физиотерапия

Нельзя недооценивать и этот сопутствующий метод лечения. Рекомендации физиотерапевтов оказывают неоценимую помощь в борьбе с имеющейся сосудистой аномалией.

Так, например, лицам с сосудистыми поражениями ног рекомендуется избегать длительного статического положения. По мере возможности ногами регулярно нужно двигать, стараться разминать их. Полезно совершать ежедневные пешие прогулки или заниматься лечебной физкультурой. А в течение дня очень полезно периодически ложиться на спину возле стены и забрасывать ноги на вертикальную поверхность, проводя в таком состоянии хотя бы 15–20 минут. Все это помогает улучшать венозный кровоток и нормализовать состояние больного.

Большим подспорьем врачебному лечению станут простые массажи, разминания, поглаживания, которые можно выполнять дома без помощи специалистов. Главное при этом не касаться самих узлов.

Для пораженных ног отличным физиотерапевтическим лечением станут контрастные ванны. Принимать их следует, чередуя 3-4 раза горячую и холодную воду с интервалом в 15 минут. При этом последней всегда должна быть холодная вода. Такие процедуры станут своеобразной гимнастикой для сосудов.

К наиболее распространенным факторам риска развития заболевания относятся внутриутробные аномалии развития плода, которые могут возникнуть в результате:

  • травм матки во время беременности;
  • интоксикации организма матери и ребенка вследствие употребления алкоголя, наркотиков, лекарственных препаратов, курения, воздействия химических или токсических веществ, а также ионизирующей радиации;
  • инфекционных заболеваний, перенесенных женщиной в период вынашивания ребенка;
  • наследственной предрасположенности.

Полное отсутствие этих факторов не гарантирует отсутствие патологии, так как точные причины ее развития до сих пор не установлены. С течением времени гипоплазия усугубляется из-за снижения эластичности сосудов и отложения в них холестерина, что при недостаточном развитии артерий значительно ускоряет течение заболевания.

У правосторонней гипоплазии, которая встречается у пациентов значительно чаще, нет каких-либо специфических симптомов или серьезных отличий.

Разница между этими типами патологии заключается лишь в том, что обе артерии обеспечивают кровоснабжение разных отделов мозга – соответственно, гипоплазия позвоночных артерий справа и слева может привести к разным последствиям и осложнениям.

Нарушения, связанные с гипоплазией, часто списывают на другие заболевания сосудов, из-за чего диагностика патологии значительно осложняется. При несвоевременном лечении ее последствиями могут стать ухудшения зрения, слуха и работы вестибулярного аппарата, изменения состава крови и других биологических жидкостей, а также атеросклероз и тромбоз.

Лечением гипоплазии позвоночных артерий занимается врач-невропатолог, к которому нужно незамедлительно обратиться после появления первых симптомов. Промедление в этом случае может быть чрезвычайно опасным, так как признаки нарушения гемодинамики говорят о том, что организм больше не может компенсировать нарушения кровотока самостоятельно. После выслушивания жалоб пациента и сбора анамнеза в целях уточнения диагноза врач должен назначить дополнительные анализы и исследования.

Выявить гипоплазию на ранних стадиях ее развития чрезвычайно сложно из-за отсутствия характерных симптомов и проявлений. Существует три основных метода диагностики сужения просвета позвоночных артерий, которые включают:

  • Ультразвуковое исследование сосудов головы и шеи. В ходе проведения процедуры изображение артерии фиксируется с помощью аппарата УЗИ, после чего проводится анализ типа, интенсивности и диаметра кровотока (серьезным дефектом считается сужение диаметра сосудов до 2-х мм и меньше).
  • Томография головы и шеи. Посредством компьютерных и магнитно-резонансных томографов оценивается состояние сосудов, заполненных специальным контрастным веществом.
  • Ангиография. Рентгенографическое исследование, которое выявляет аномалии в строении сосудов и позвоночных артерий.

Методов специфического лечения гипоплазии позвоночных артерий сегодня не существует. Если заболевание не дает клинических симптомов и выявляется случайно во время профилактического осмотра, специалисты обычно выбирают тактику наблюдения.

Больному рекомендуют отказаться от вредных привычек, нормализовать режим дня и ограничить время работы за компьютером. Также пациентам показана лечебная физкультура, умеренные физические нагрузки и полноценный сон на анатомически правильных подушках.

Гипоплазия имеет особенность обостряться весной и осенью, поэтому в это время следует особенно внимательно относиться к своему здоровью.

На стадии ярко выраженных клинических симптомов гипоплазии правой или левой позвоночной артерии назначается консервативное лечение сосудорасширяющими препаратами – они устраняют неприятные явления и улучшают качество жизни пациента. В случаях, когда имеется риск образования тромбов, показан прием антикоагулянтов (медикаментов, разжижающих кровь).

Кроме того, нужно вылечить сопутствующие заболевания шейного отдела позвоночника (самым распространенным из них является остеохондроз), так как они способны значительно ухудшить состояние пациента.

Болезнь появляется до рождения ребёнка, следовательно, лечение выпадает на ранний возраст. Усугубляется тем, что довольно часто вначале носит бессимптомный характер. Появление пигментных либо сосудистых пятен поможет выявить нарушение на ранней стадии, немедленно после рождения. Но признаки возникают не всегда.

С течением времени нога ребёнка вытягивается по отношению к здоровой. При наличии необратимых отёков конечность не сможет нормально функционировать. Часто образуются трофические язвы, тромбоз. Через несколько лет недуг окончится лимфостазом, сопровождаемым осложнениями, ведущим к летальному исходу в результате сепсиса. Опасный процесс способен уложиться во временной период от рождения до подросткового возраста.

Фокальная корковая дисплазия — аномалия структуры коры головного мозга, затрагивающая её ограниченный участок. Клинически проявляется фокальными двигательными эпиприступами с потерей сознания, но небольшой продолжительностью. Диагностируется неврологом или эпилептологом по данным ЭЭГ, специально проведённого МР-сканирования, субдуральной электрокортикографии, ПЭТ головного мозга.

Локальные диспластические изменения коры располагаются преимущественно в височных и лобных долях. Они слабо заметны на макроскопическом уровне, что затрудняет диагностику ФКД даже при помощи таких современных методов нейровизуализации как МРТ. Проблемы диагностики ФКД особо актуальны в практической неврологии и педиатрии, поскольку её выявление как причины эпилептических пароксизмов имеет решающее значение для выбора эффективной лечебной тактики в отношении резистентных форм эпилепсии.

ФКД обусловлена нарушением окончательных этапов развития церебральной коры (кортикогенеза) во внутриутробном периоде. В результате нарушений миграции и дифференцировки клеток коры образуется участок с аномальными нейронами, патологической утолщенностью, уплощенностью извилин или изменённой архитектоникой (появлением клеток, типичных для одного слоя, в другом слое коры).

Нельзя исключить генетическую природу ведущего к ФКД сбоя в кортикогенезе. Так, у многих пациентов обнаружены изменения в гене TSC1, которые также наблюдаются при туберозном склерозе. В настоящее время проводятся международные исследования по поиску генетического субстрата корковых дисплазий.

ФКД I типа — локальное нарушение архитектоники коры: радиальное (IA), тангенциальное (IB) или смешанное (IC). Выявляется у 1,7% обследованных практически здоровых людей.

ФКД II типа — очаговое нарушение цитоархитектоники с наличием аномальных нейронов (IIA) и так называемых баллонных клеток (IIB). Как правило, дисплазия затрагивает лобные доли.

ФКД III типа — вторичное нарушение корковой архитектоники, обусловленное другой патологией: мезиальным темпоральным склерозом (IIIA), глиальной опухолью (IIIB), мальформацией сосудов головного мозга (IIIC) или другими нарушениями (IIID) — энцефалитом Расмуссена, нейроинфекцией, посттравматическими или постишемическими изменениями и пр.

Ведущим клиническим проявлением ФКД выступает фокальная эпилепсия. Как правило, она манифестирует в детском возрасте. Эпилептические пароксизмы отличаются своей кратковременностью — длятся не более минуты. Среди них преобладают сложные (с расстройством сознания) фокальные моторные приступы, зачастую с автоматизмами в начальном периоде пароксизма.

Возраст дебюта эпилепсии и сопутствующая клиническая симптоматика зависят от типа, выраженности и расположения очага корковой дисплазии. Ранняя манифестация аномалии обычно сопровождается задержкой психического развития ребёнка и когнитивными нарушениями.

ФКД I типа имеет менее тяжёлое течение и не всегда проявляется эпиприступами. У ряда пациентов она приводит к затруднению в познавательной деятельности и проблемам в обучении. ФКД II типа сопровождается тяжёлыми парциальными и вторично генерализованными эпиприступами. У многих пациентов наблюдается эпилептический статус. Клиника и течение ФКД III типа зависит от характера основной патологии.

Основной метод диагностики ФКД — магнитно-резонансная томография. Она должна выполняться по специальному протоколу с толщиной срезов 1-2 мм. Только такое тщательное сканирование способно выявить минимальные структурные изменения мозговой коры. В МРТ диагностике корковой дисплазии имеет значение опыт и квалификация рентгенолога. Поэтому при необходимости результаты исследования следует показать более опытному в этом вопросе специалисту.

К МРТ признакам ФКД относятся: локальная гипоплазия или утолщение коры, «смазывание» перехода между белым и серым веществом, изменённый ход извилин, повышенный МР-сигнал на ограниченном участке коры при исследовании в режимах Т2 и FLAIR. Каждый тип ФКД имеет свои особенности МРТ-картины.

В обязательно порядке пациентам с ФКД проводится электроэнцефалография. В большинстве случаев она выявляет очаговую эпилептическую активность мозга не только в момент приступа, но и в межприступный период. Во время приступа отмечается повышенная возбудимость и активация зон коры, прилежащих в визуализируемому на МРТ очагу дисплазии. Это связано с наличием аномальных клеток и за пределами основного участка корковой дисплазии, который является лишь «верхушкой айсберга».

Выявление зоны начала эпилептического приступа возможно при помощи ПЭТ, совмещённой с МРТ-изображением. При этом радиофармпрепарат должен быть введён пациенту после первого же пароксизмального разряда. Такое исследование особенно ценно при МРТ-негативных случаях ФКД и при несовпадении очага, визуализируемого на МРТ, с данными ЭЭГ.

Терапию начинают с подбора эффективного противосудорожного препарата и его дозы. Пациента совместно курируют эпилептолог и невролог. Возможно применение карбамазепина, препаратов вальпроевой к-ты, диазепама, леветирацетама, топирамата и др. антиконвульсантов. Однако зачастую эпилепсия при ФКД оказывается резистентной к противосудорожной терапии. В таких случаях ставится вопрос о хирургическом лечении и проводится консультация нейрохирурга.

Поскольку диспластические изменения носят фокальный характер, то хирургическое удаление патологического очага является эффективным способом лечения ФКД. В начале нейрохирургического вмешательства проводится электростимуляция и индивидуальная интраоперационная кортикография с составлением карты функционально важных участков коры, что позволяет избежать их травмирования в ходе операции.

Многие нейрохирурги настаивают на целесообразности как можно более радикального удаления диспластического очага для достижения наилучших результатов лечения. Сложность заключается в широком распространении зоны точечно расположенных патологически изменённых клеток вокруг основного очага и невозможности их полного удаления. Распространённые и билатеральные эпилептогенные поражения являются противопоказанием к хирургическому лечению.

В зависимости от локализации и распространённости очага применяется один из 3 видов оперативных вмешательств: селективная резекция эпилептогенной зоны, стандартизированная резекция головного мозга (лобэктомия), тэйлорированная резекция — «выкраивание» зоны дисплазии, определённой в ходе кортикографии. При ФКД III типа зачастую требуется удаление и дисплазии, и основного очага поражения (опухоли, участка склероза, сосудистой мальформации и т. п.).

Корковая дисплазия включает в себя несколько вариантов нарушения организации нервных клеток в головном мозге. Лиссэнцефалия представляет собой недоразвитие мозговых извилин с гладкой поверхностью мозговых полушарий.

Понятие кортикальной дисплазии объединяет следующие варианты нарушения организации нервных клеток:

  • лиссэнцефалия (агирия)
  • пахигирия
  • микрополигирия
  • шизэнцефалия
  • трансмантийная дисплазия

Все эти варианты аномалии головного мозга могут носить очаговый и генерализованный характер.

Лиссэнцефалия (агирия) и пахигирия – недоразвитие мозговых извилин с гладкой поверхностью мозговых полушарий, может быть тотальной и очаговой. В целом для лиссэнцефалии характерна умственная отсталость, раннее начало эпилепсии. Встречается одинаково часто как у девочек, так и у мальчиков. Часто регистрируется на эхоэнцефалограмме. Тотальная агирия сопровождается ленточной гетеротопией, известной как синдром двойной коры .

Описаны два морфологических типа лиссэнцефалии.

Клинические проявления

На симптоматику влияет как возраст больного, так и наличие или отсутствие у него сопутствующих патологий. Но общая клиническая картина строится на следующем:

  1. Сильная слабость, вялость, быстрая утомляемость. Чаще всего характерны для латентной стадии. Легко устраняются венотониками, но из-за того, что больной не идет к врачу, состояние будет ухудшаться.
  2. Мигрени, особенно вечером и при погодных переменах. Обычные обезболивающие не дают нужного эффекта, но значительно легче становиться при лежании, т. к. пассивный кровоток будет перенаправлен на другие коллатеральные сосуды.
  3. Проблемы с координацией, как стремительное вертиго и потеря ориентации в пространстве. Также хорошо устраняются венотониками.
  4. Проблемы со сном и снижение его качества: частые пробуждения и отсутствие ощущения отдыха даже после длительного сна. Снотворное помогает временно без стойкого эффекта.
  5. Сниженная трудовая активность, плохая концентрация и память.
  • Бессимптомное течение
  • При наличии неврологической симптоматики она обусловлена невенозной мальформацией.

Возможные осложнения

  • Тромбоз вен
  • Разрыв аневризмы-кровотечение

Венозная дисплазия(схематически). Зонтиковидная форма медул­лярных вен (1), дренирующихся в расширенную транскортикальную коллекторную вену (2).

Звоните нам по телефону 7 (812) 241-10-64 с 7:00 до 00:00 или оставьте заявку на сайте в любое удобное время

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *