Что такое саркома виды сарком?

Что такое саркома – симптомы по видам, все возможные причины и прогноз

Данное заболевание объединяет множество опухолей, имеющих злокачественную природу. Саркома — крайне редкая болезнь, но, как и рак, она является онкопатологией, поэтому представляет серьезную опасность для жизни человека.

Что такое саркома, остеосаркома – этиология и патогенез болезни

Рассматриваемая патология включает в себя целую группу заболеваний, характеризующихся наличием злокачественной опухоли, имеющей неэпителиальную природу. В этом заключается главное отличие рака от саркомы.

Центром локализации разрушительных процессов при раковых заболеваниях служит эпителиальная ткань, которая является составной частью любого внутреннего органа. При саркоме наблюдается злокачественная трансформация клеток соединительной ткани. Данный недуг может поражать жировую, хрящевую, костную ткань, а также стенки лимфатических и кровеносных сосудов, мозговые оболочки, сухожилия.

Согласно статистическим данным, саркома — крайне редкая, но весьма опасная болезнь. Указанное злокачественное образование характеризуется активным ростом, быстрым вовлечением в дегенеративные процессы соседних тканей, а также ранним метастазированием. Зачастую, болезнь поражает детей и подростков — именно в этом возрастном периоде костная и мышечные ткани развиваются.

Наиболее распространенное место локализации данного злокачественного образования — нижние конечности.

Остеогенная саркома бедренной кости

Причины саркомы — факторы риска её возникновения и развития

На сегодняшний день конкретики в аспекте этиологии рассматриваемой патологии нет.

Однако ученные выделяют ряд факторов, которые могут инициировать развитие саркомы:

  • Радиоактивное излучение, в т.ч. — в лечебных целях.
  • Определенная группа химических веществ. В особой зоне риска пребывают люди, что в силу своей профессии, либо по иным причинам, часто контактируют с пестицидами, мышьяком, асбестом, разнообразными красителями и пр. Указанные вещества могут стать причиной мутации ДНК здоровых клеток.
  • Плохая экологическая обстановка: наличие сажи и/или выхлопных газов в воздухе.
  • Наследственная предрасположенность.
  • Некоторые вирусные заболевания. К примеру, доказано, что герперовирус 8-го типа принимает участие в патогенезе саркомы Капоши. Аналогичное влияние имеет ВИЧ-инфекция.
  • Табакокурение.
  • Усиленный рост в возрасте от 12 до 17 лет.

Спровоцировать появление остеогенной саркомы, по мнению многих авторов, могут различного рода травмирования: ожоги, переломы, результаты неудачной хирургической манипуляции, ранения и пр.

Однако подобное явление является своеобразным катализатором развития злокачественной опухоли: перед травмированием костная ткань должна быть «готова» к опухолевидным процессам.

Кроме того, существует также понятие вторичной саркомы. Она диагностируется на фоне метастазирования. К примеру, саркома матки, метастазируя, может стать причиной возникновения саркомы легкого. В подобной ситуации саркома легкого является вторичным недугом.

Виды, стадии саркомы – симптоматика по видам сарком

В зависимости от природы злокачественной опухоли, рассматриваемые образования делятся на 2 основных группы:

1. Те, что поражают костную ткань:

  • Ретикулосаркома. Локализируется в структурах костного мозга.
  • Остеосаркома. Ее целью являются клеточные составляющие костной ткани. Если опухолевидные образования поражают сразу несколько костей, говорят о мультифокальных саркомах. Типичный признак остеосарком — ноющие боли в области суставов. По мере прогрессирования патологии, кость увеличивается в параметрах, кожа над ней опухает. На поздних стадиях развития боли становятся невыносимыми, — они не связаны с физическими нагрузками и не поддаются воздействию анальгетических средств.
  • Хондросаркома. Очагом разрушительных процессов выступает хрящевая ткань. Симптоматика аналогична той, что при остеосаркомах.
  • Саркома Юинга. В патологический процесс вовлекаются плоские и длинные трубчатые кости. Подобное новообразование характеризуется чрезмерной агрессивностью и ранними метастазами. На начальных этапах, недуг проявляется умеренными болевыми ощущениями, которые усиливаются в ночное время. Опухоль достаточно быстро растет — через несколько месяцев ее можно прощупать. На запущенных стадиях нередко случается перелом пораженной кости.
  • Саркома паростальная. Возникает на поверхности кости, и зачастую не проникает вглубь. Рассматриваемая разновидность саркомы растет достаточно медленно, и не столь агрессивна, по сравнению с другими видами данной патологии.

2. Те, что локализуются в мягких тканях:

  • Фиброзная гистиоцитома. Как правило, поражает мягкие ткани туловища или конечностей. В размерах увеличивается не столь активно, однако могут наблюдаться резкие скачки в развитии. Данное опухолевидное образование имеет плотную структуру, узелкообразную форму. Может также иметь место сразу несколько узлов.
  • Саркома Капоши. Проявляется высыпаниями на коже, с вовлечением в патологический процесс слизистой оболочки рта и лимфоузлов. В своем развитии, данный недуг проходит несколько стадий. Сначала на коже появляются мелкие фиолетовые пятна, которые, разрастаясь, могут трансформироваться в узлы до 5 см в диаметре. Подобные новообразования болезненные, плотно-эластичные на ощупь и имеют шелушащуюся поверхность.
  • Дерматофибросаркома. В ряде случаев ее местом расположения является верхний плечевой пояс либо туловище. Намного реже ее можно наблюдать на голове либо шее. На начальном этапе развития рассматриваемое заболевание представлено красным/коричневым пятном (или пятнами), что по внешнему виду напоминает рубец. Рост такой опухоли может занимать десятки лет, оказывая пагубное воздействие на мышцы, кости, а также внутренние органы. Нередко на поверхности дерматофибросаркомы наблюдаются язвенные дефекты, покрытые серозными корочками. Метастазы при рассматриваемой разновидности саркомы наблюдаются крайне редко.
  • Фибросаркома. При расположении указанной опухоли в глубинных слоях мягких тканей симптоматика длительное время отсутствует. Зачастую, такая патология — случайная находка во время обследования по поводу других жалоб. В подобной ситуации опухолевидное образование дает о себе знать, когда оно достигает приличных размеров — визуально отмечается деформация пораженного участка. Если же фибросаркома расположена ближе к поверхности кожи, ее можно распознать по видоизмененному кожному покрову над ней: он истончается, приобретает синюшный окрас, и устлан четкой сосудистой сеткой. Пальпация констатирует круглую либо овальную форму опухоли. На ранних этапах она подвижна и имеет четкие границы. По мере прогрессирования патологии, новообразование прорастает в близлежащие ткани, его контуры становятся размытыми, а подвижность — ограниченной.
  • Липосаркома. В данном случае злокачественные деформации диагностируют в жировой ткани. Чаще всего, локализируется в районе плеча, нижних конечностях, либо в забрюшинной клетчатке. Болезнь дает о себе знать на более поздних стадиях развития, когда опухоль достигает приличных размеров (до 18-20 см в диаметре). В подобной ситуации происходит сдавливание соседних анатомических структур, что может спровоцировать тромбоз, флебит, выраженную отечность, паралич и/или ишемию. При давлении на нервные корешки, возникают жалобы на болевые ощущения.
  • Нейрогенная саркома (нейрофибросаркома). Главным объектом указанной патологии выступают оболочки нервов. В ряде случаев, болезненные явления наблюдаются в нервах нижних конечностей, иногда — в области шеи. Данный тип опухоли достаточно редко метастазирует. Не у всех пациентов с указанным типом саркомы имеются жалобы на болевой синдром — у половины из них он отсутствует.
  • Синовиальная саркома. Атипичные изменения происходят в клетках синовиальной оболочки суставов, сухожильных влагалищ и слизистых сумок. Зачастую, указанная болезнь поражает суставы нижних конечностей. Чем мягче опухоль — тем менее выраженный болевой синдром в суставах и окружающих тканях, однако по мере увеличения новообразования (до 20 см) он усиливается. Общая симптоматическая картина дополняется хромотой, упадком сил, повышением температуры тела, снижением веса.
  • Рабдомиосаркома. Объектом вредоносного воздействия служит незрелая поперечнополосатая мышечная ткань. Чаще всего, злокачественное образование располагается в скелетных мышцах, реже на лице, в районе моче- и желчевыводящих протоков, в забрюшинной/грудной клетчатке и т.п. Клиническая картина определяется местом расположения опухоли. При поражении женских репродуктивных органов дают о себе знать маточные кровотечения. Рабдомиосаркома легких негативно сказывается на их объеме, что может спровоцировать дыхательную недостаточность. Злокачественные явления в области ЛОР-органов сопровождаются носовым кровотечением, частыми синуситами, отитами и пр. Как правило, рассматриваемый недуг диагностируют у детей и подростков.
  • Лимфангиосаркома. Данное новообразование связано с разрастанием лимфососудов на фоне длительного отека конечности. Указанный вид саркомы медики напрямую связывают с удалением молочной железы с прилегающими лимфоузлами по поводу лечения рака. Атипичные трансформации клеток дают о себе знать через несколько лет после мастэктомии. Сначала на руке появляются небольшие пятнышки яркого-красного либо синего цвета. Спустя непродолжительный промежуток времени они преобразовываются в узелки, которые, в дальнейшем, сливаются друг с другом, формируя обширный язвенный дефект. В ряде случаев, указанная язва может продуцировать серозно-геморрагическую жидкость.
  • Ангиосаркома. Исходит из клеток внутренней поверхности кровеносных или лимфоузлов. Так как человеческое тело пронизано такими сосудами, недуг может располагаться в любой части тела, однако чаще всего болезнетворные процессы фиксируются в печени либо молочной железе. В первом случае, пациенты жалуются на болевые ощущения в животе, желтуху, асцит. На запущенных стадиях может произойти кровоизлияние в брюшную полость, что заканчивается смертью. Сосудистые злокачественные опухоли, что размещены на кожных покровах, из-за их окраса сначала путают с гематомами. Но, в дальнейшем, они приобретают форму узелка, на поверхности которого со временем могут образовываться эрозии.
  • Лимфосаркома. Морфологическим субстратом данной опухоли выступают клетки лимфоидного ряда. В связи с присутствием лимфатической ткани во всем организме, в патологический процесс могут вовлекаться любые органы/ткани, но зачастую данная онкопатология поражает:
    — Брюшную полость. В начале роста злокачественной опухоли симптоматика сводится к периодическим расстройствам кишечника, умеренным болям в зоне живота, ухудшению аппетита. При обширных параметрах лимфосаркомы может иметь место кишечная непроходимость либо сильное увеличение живота, — в зависимости от локализации опухолевидного образования.
    — Лимфоузлы средостения. Отличается достаточно агрессивным течением и требует срочных и адекватных лечебных мероприятий. В начале у пациента имеется симптоматика, схожа с той, что при вирусных заболеваниях: повышением температуры тела, упадок сил, кашель. В дальнейшем ситуация ухудшается присоединением отдышки, расстройством голосовой функции, синюшностью кожных покровов и пр. В тяжелых случаях опухоль прорастает анатомические структуры сердца, грудную клетку.
    — Носоглотку.
    — Периферические лимфоузлы: зона шеи, паха, подмышек. В указанных участках отмечается болезненность. Если лимфосаркома диагностируется в лимфатических узлах шеи, больные жалуются на дискомфорт при глотании, чихании, кашле.

Помимо всего прочего, исходя из стадийности рассматриваемой патологии, выделяют:

  1. Локализованную саркому. Атипичные клетки не выходят за пределы первоначального очага поражения, либо распространяются на близлежащие ткани.
  2. Метастатическую саркому. Злокачественные процессы в этом случае фиксируются в других органах.

Основные риски саркомы и прогноз для жизни

Большая часть разновидностей саркомы характеризуется агрессивным течением и ранним метастазированием. Нередко на начальных этапах болезнь протекает бессимптомно, — за квалифицированной помощью больные, как правило, обращаются, когда опухоль начала метастазировать. В этом случае, прогноз неутешительный, — операция не даст каких-либо положительных результатов, а продолжительность жизни пациента с подобным диагнозом ограничится несколькими месяцами.

Если же саркому диагностировали на начальных этапах развития, и провели адекватное лечение, 5-летняя выживаемость обеспечена от 40 до 70%. Но здесь многое будет зависеть от размеров опухолевидного образования, его локализации, а также возраста и общего состояния здоровья самого пациента.

Следует учитывать тот факт, что саркома опасна своими рецидивами. К примеру, у прооперированных по поводу лечения остеосаркомы, в течение 2-х лет может быть выявлена саркома легких.

Ученные склоняются к мнению, что первичная опухоль дает микрометастазы, диагностировать которые практически невозможно.

Шансы на полное выздоровление значительно повышаются, если опухоль чувствительна к химиотерапии.

В последние годы заболеваемость саркомой продолжает расти. Вместе с этим растет и психологический страх людей. Однако слепо бояться не имеет смысла. Необходимо просто знать некоторые базовые понятия – что такое саркома, ее симптомы и признаки, рациональные способы лечения.

Саркома является одним из редких видов злокачественной опухоли, которая может проявиться на любой части тела. Поэтому одна из важнейших проблем современной медицины состоит в том, чтобы как можно раньше, выявив симптомы саркомы, распознать болезнь и начать ее лечить.

Что такое саркома?

Чаще всего раковые опухоли начинают свое распространение из эпителиальной ткани, которая выстилает внутренние органы и полость тела. Саркома – это опухоль, которая отличается от других своей неэпителиальной природой. Она зарождается из клеток соединительной ткани: костной, хрящевой, жировой. Может появиться в стенках кровеносных и лимфатических сосудов.

Саркома – это не одно, а целая группа заболеваний, которые имеют различные названия в зависимости от типа поврежденных клеток. Главным компонентом опухоли являются не только кости, сухожилия, хрящевая ткань, но и сосуды и мозговые оболочки.

Среди всех раковых заболеваний по статистике саркома занимает около 15 %. Чаще всего она развивается у детей и лиц после 25-ти летнего возраста. Стремительный рост также выделяет ее среди других онкологических заболеваний.

Классификация

В данном разделе мы предлагаем разобрать виды сарком. Всего их насчитывается более ста. Предлагаем провести классификацию заболевания по нескольким признакам. Начнем с того, что все саркомы принято делить на две большие группы:

  • поражение мягких тканей;
  • поражение кости.

Далее вы увидите классификацию по механизму развития. Здесь выделяется всего два вида саркомы:

  • первичная;
  • вторичная.

Чем они отличаются? В первом случае опухоль растет из тканей, где происходит локализация саркомы. К таким, например, относится хондросаркома. Особенность вторичной заключается в том, что она содержит клетки, не относящиеся к органу, где расположена опухоль. Яркими примерами служат:

  • ангиосаркома;
  • саркома Юинга.

В приведенных примерах локализация опухоли замечается в костях. Но клетки, образующие саркому, не относятся к данному виду (это другие виды клеток). В случае ангиосаркомы опухоль образуется из клеток сосудов (кровеносных или лимфатических).

Следующая классификация проведена по принципу типа соединительной ткани. Опухоль может развиваться из:

  • мышц (миосаркома);
  • костей (остеосаркома);
  • клеток сосудов (ангиосаркома);
  • жировой ткани (липосаркома).

Последний признак классификации, который хотелось бы упомянуть, – это зрелость заболевания. Согласно этому признаку, принято выделять три группы:

  • низкодифференцированные;
  • среднедифференцированные;
  • высокодифференцированные.

Разновидности саркомы

В медицине это заболевание характеризуется достаточно разнообразной классификацией в зависимости от той ткани, из клеток которой оно начало свое развитие.

Если изначально исходным материалом были клетки костной и хрящевой ткани, то саркома бывает следующих видов:

  1. Хондросаркома. Наиболее часто диагностируется эта опухоль в хрящевой ткани. Мишенью могут стать ребра, кости таза и плечевого пояса.
  2. Саркома Юинга поражает в основном трубчатые кости. Отличается наиболее стремительным развитием, часто обнаруживается у молодых людей.
  3. Паростальная саркома встречается гораздо реже, как разновидность остеосаркомы. Образуется на поверхности костей и развивается медленно.
  4. Остеосаркома – это саркома кости, которая славится своим быстрым развитием и ранними метастазами.

Раковые опухоли из мягких тканей классифицируют следующим образом:

  • Ретикулосаркома – опухоль из ретикулярной ткани. Часто обнаруживается в лимфатических узлах, печени, забрюшинном пространстве.

  • Липосаркома развивается из липобластов и имеет много разновидностей. Практически не встречается у детей, пик распространенности приходится на возраст 50-60 лет.
  • Саркома Капоши – это многочисленные раковые очаги, развивающиеся из клеток кровеносных и лимфатических сосудов, которые проходят в кожных покровах.
  • Фибросаркома – злокачественная опухоль, которая развивается из фибробластов. Особенно страдают женщины, причем любого возраста. Локализация опухоли чаще всего на ногах, реже на руках, шее и туловище.
  • Лимфосаркома прекрасно развивается в лимфатических узлах, откуда может легко проникнуть в соседние ткани.

Также можно назвать еще несколько разновидностей сарком мягких тканей:

  • Цитосаркома.
  • Ангиосаркома.
  • Нейрогенная саркома.
  • Синовиальная.
  • Дерматофибросаркома.
  • Саркома кожи.
  • Нейрофибросаркома и другие.

Каждая разновидность заболевания имеет свои отличительные особенности, поэтому требует индивидуального подхода к лечению.

Симптомы

Заболевание начинается с плотного узелка, похожего внешне поначалу на синяк. Это первый симптом. Далее узелок увеличивается в размерах, темнеет по цвету и приобретает размытый вид. В дальнейшем опухоль проникает в слои кожи и внешне напоминает гриб, поверхность которого сплошь покрыта язвами.

Симптомы болезни зависят от типа саркомы. Она растёт по-разному – как медленно, так и быстро, с ранним метастазированием.

По мере роста опухоли проявляются симптомы болезни следующим образом:

  • Появляется язвочка, которая кровоточит. Разрастаясь, превращается в кровоточащую язву, появляется боль.
  • Инфицирование язвы вызывает воспаление близлежащих участков кожи.
  • Цвет опухоли алый либо синюшный, увеличивается в размерах.
  • Поражаются лимфатические узлы.
  • Со временем процесс проникает глубже и затрагивает нервные ткани, мышцы, кости, проникает в сосуды. Боль усиливается.

При появлении метастазов в других органах, как правило, в лёгких и в лимфатических узлах появляются специфические симптомы.

Заниматься постановкой диагноза самим не надо, самолечение также не допускается.

Причины развития саркомы

Дать толчок к развитию раковой опухоли могут самые разнообразные причины, среди них особое место занимают:

  1. Наличие доброкачественных опухолей, которые довольно часто могут перерождаться в онкологические.
  2. Генетическая предрасположенность или некоторые наследственные заболевания, например, синдром Вернера, ретинобластома, нейрофиброматоз.
  3. Проблемы в работе иммунной системы и длительный прием иммуносупрессоров при некоторых заболеваниях или после пересадки внутренних органов.
  4. Спровоцировать развитие опухоли могут осколки, чужеродные тела, длительное время находящиеся в организме.
  5. Ожоги и травмы различной тяжести.
  6. Воздействие химических веществ, обладающих канцерогенными свойствами. Такое можно наблюдать при работе на вредных химических комбинатах.
  7. Курение.
  8. Облучение — радиоактивное или ультрафиолетовое. Оно приводит к мутациям в клетках, которые через много лет могут проявиться в виде саркомы.
  9. Присутствие в организме вирусов онкогенной природы, например, вируса герпеса.
  10. После удаления груди у женщин через несколько лет может начать свое развитие лимфангиосаркома.
  11. Усиленный рост костной системы в переходном возрасте также является фактором риска. Например, саркома бедренной кости часто обнаруживается у высоких мальчишек-старшеклассников.

Можно сделать вывод, что практически каждый человек может попасть в группу риска, особенно если учитывать состояние экологии сейчас, наличие вредных привычек и кучу сопутствующих заболеваний.

Хирургия

Использовать хирургическое вмешательство при саркоме Капоши можно, при поверхностных поражениях, если они безболезненны. Но при заболевании более уместны коагуляция и облучение электронами.

При бездействии лучевой терапии используется хирургическое вмешательство, но при удалении одной опухоли возможно распространение пораженных клеток по организму с кровью.

В таких случаях иссечение очага болезни проводится совместно с химиотерапией или облучением, что дает шанс на длительную ремиссию у 30% пациентов.

Проявления заболевания

Саркома симптомы может иметь различные в зависимости от локализации опухоли, особенностей тех клеток, которые стали первопричиной. Для большинства разновидностей сарком самым первым симптомом является появление опухоли, которая постепенно начинает увеличивать свои размеры.

Если имеет место саркома костей, то первым признаком может быть боль в области пораженной кости, которая не купируется анальгетиками. Со временем опухоль только растет, начинает затрагивать соседние ткани и органы, что провоцирует появление специфических симптомов:

  • Если поражение в области трахеи, то нарушается процесс дыхания.
  • При затрагивании нервных стволов болевые ощущения отмечаются по ходу нервных окончаний.
  • Когда опухоль прорастает в сосуды, то появляется венозная сеточка, ярко выраженная.

Есть некоторые виды сарком, которые развиваются очень медленно, поэтому на протяжении нескольких лет человек ничего не ощущает. К таковым относится паростальная саркома костей. А вот рабдомиосаркома растет стремительно, быстро дает метастазы, поэтому не оставляет шансов на раздумья: если лечение не начать своевременно, то прогноз будет плачевным.

При развитии саркомы мягких тканей одним из первых симптомов является появление опухоли, болезненной на ощупь и не имеющей четких очертаний. Чтобы поставить правильный диагноз, необходимо полное обследование.

Диагностика заболевания

Саркома – это такое заболевание, которое невозможно с точностью распознать, если не провести полное и тщательное обследование. Оно обычно включает следующие методы:

  • Визуальный осмотр.
  • Неинвазивные методы.
  • Малоинвазивные.
  • Лабораторные.

При подозрении на поражение конкретного органа назначают специфические анализы и обследования, например, если есть вероятность поражения молочной железы, то женщина должна пройти:

  • Маммографию.
  • МРТ и УЗИ молочных желез.
  • Сцинтиграфию.

Если диагностируется саркома матки, то понадобится:

  • УЗИ.
  • Лапароскопия.
  • Гистероскопия.
  • Ангиография.
  • Лимфография.

Чтобы уточнить диагноз «саркома костной ткани», необходимо сделать:

  • Рентгенографию.
  • КТ и МРТ.
  • Сцинтиграфию.

Чтобы окончательно идентифицировать разновидность опухоли, проводят биопсию. Только на основании гистологического исследования и цитологии можно со 100 % уверенностью говорить о злокачественности опухоли.

Прогноз при раке молочных желез

Несмотря на то что рак на сегодняшний день остается самой опасной болезнью, современная медицина позволяет на основе некоторых факторов определить исход болезни. Чтобы понять, как поведет себя в дальнейшем карцинома, прогноз составляют на основе индивидуальных исследований. Внимание уделяют следующим проявлениям:

  • размерам и форма опухоли, ее локализации и скорости распространения;
  • строению ее клеточных тканей и степени злокачественности;
  • ровеню рецепторов прогестерона и эстрогена;
  • наличию и количеству метастаз.

В последнем случае:

  • Если метастазы проникли хотя бы в 4 лимфатических узла, то прогноз будет неутешительным.
  • Чем дальше от основной опухоли расположены метастазы, тем худший будет прогноз.
  • На основе исследований выявлено, что опухоль размером до 2 см дает 2-15 % метастазов, до 5 см – 20-60 %, более 5 см – 70-80 %.

Принимают во внимание и показатели онкомаркеров:

  • Если уровень их увеличен, то возрастает риск повторного рецидива или образования метастазов.
  • Результативность терапии определяется по показателю выживаемости пациентов в течение 5 лет с момента диагностирования заболевания. Для больных раком молочной железы эта выживаемость составляет 55 %.

Развитие опухоли в легких

Саркома легких – это разновидность опухоли из соединительной ткани. Источником, как правило, являются стенки бронхов или межальвеолярных перегородок. Этот вид саркомы чаще всего представляет собой целый узел, который занимает если не все легкое, то его большую часть.

Опухоль по мере своего роста устанавливает тесную связь с капиллярами, иногда даже новые сосуды образуются, как, например, при ангиосаркоме.

На первых порах опухоль не беспокоит пациента, по мере ее прорастания в соседние ткани появляются клинические симптомы:

  • Плеврит.
  • Перикардит.
  • Синдром сдавливания верхней полой вены.

Чаще всего опухоль диагностируется во время планового медосмотра на флюорографическом снимке. Даже анализ крови практически не имеет отклонений от нормы, если только невыраженный лейкоз и небольшое повышение СОЭ.

Исход заболевания, если поставлен диагноз «саркома легких», зависит от своевременности выявления опухоли и качества лечения.

Симптомы Саркомы Капоши (фото больных)

Основные симптомы Саркомы Капоши:

  • Образования на коже в виде пятен, бляшек, везикул, узелков размером до 5 мм (см. фото выше). Цвет опухолей синюшный темный, но может быть красноватого или фиолетового оттенков, коричневого, не меняет цвет при надавливании. Бляшки блестящие и гладкие на ощупь, в редких случаях могут шелушиться. Опухоли могут сливаться в одну, приобретая зеленый оттенок. Саркома кожи проявляется глубокими язвочками сине-багрового цвета с некротическим налетом и неприятным запахом выделяемого.
  • Множественные опухоли образуют отек окружающих тканей, иногда возникает жжение, зуд. Пациента беспокоят боли, тяжесть в одной или обеих конечностях, может развиться слоновость.
  • Поражение слизистых оболочек, при которых наблюдается болезненность при жевании, диарея и кровотечения в желудке и кишечнике. Сопровождается болезнь одышкой, кашлем, кровавой мокротой. Саркома Капоши во рту представляет собой фиолетово-красные узелки, увеличивающиеся постепенно в размере.
  • Воспаление лимфоузлов в одиночном порядке или группами.
  • Поражения печени, ЖКТ и нервной системы, костной ткани, которые легко спутать с другими патологиями. В данном случае без пятен и бляшек на коже багрового цвета Саркома Капоши у пациента может быть диагностирована не сразу.

Медленно прогрессирующая болезнь перерастает в кишечную и легочную форму патологии, что может угрожать жизни.

Злокачественное образование костной ткани

Наиболее излюбленным местом для развития этой разновидности заболевания являются кости таза и трубчатые кости. Саркома кости имеет много разновидностей, но встречается не так часто.

Наиболее распространенными формами этого вида саркомы являются:

  • Остеобластическая.
  • Хондробластическая.
  • Фибробластическая.

Необходимо насторожиться и посетить врача, если:

  1. Появились тянущие боли в костях, создается ощущение, что болит именно кость, причем устранить болевой синдром не получается с помощью обезболивающих препаратов.
  2. Появился отек на конечности.

Если сразу не обратить внимания на эти признаки саркомы, то совсем скоро пациента начнут беспокоить более явные симптомы:

  • Сильная боль.
  • В пораженной области вены сильно расширены.
  • При ходьбе появляется хромота.
  • Атрофия мышц.
  • Распространение метастазов.

Поставить точный диагноз и назначить адекватное лечение можно после обследования.

Лечение

В медицинской практике следующие методики по устранению саркомы Капоши:

  • Криотерапия. Процедура, в основе которой лежит использование жидкого азота или иных веществ, способных заморозить пораженные области. В результате таких действий происходит разрушение рака.
  • Аппликации проспидином (30%). Проспидин – это противоопухолевый препарат высокой эффективности. Он способствует блокировке развития первичной опухоли, уменьшает их величину. Кроме того, оказывает противовоспалительное и иммунокорректирующее действие. Может использоваться при лучевой и химиотерапии.
  • Химиотерапия с интерфероном α. Интерферон обладает способностью оказывать поддержку иммунной системе в борьбе с раковыми клетками. Процедура лечения заключается в ежедневных инъекциях внутримышечно или подкожно.
  • Лучевая терапия. С помощью высокоэнергетических лучей направленного действия происходит разрушение раковых клеток. Кроме того, подобная терапия способствует снижению болевых ощущений, кровотечения и отека. Но также стоит учитывать побочные эффекты данной процедуры.

Терапия саркомы

Саркома – это заболевание, которое требует к себе комплексного и индивидуального подхода в зависимости от разновидности. Можно выделить следующие направления в терапии данного заболевания:

  1. Хирургическое вмешательство.
  2. Использование химиотерапии. При этом методе лечения пациенту вводят в организм препараты, способные пагубно воздействовать на опухоль, например, «Циклофосфан», «Дакарбазин», «Метотрексат» и другие.
  3. Применение лучевой и радиоизотопной терапии.

При назначении методов лечения врач опирается на следующие моменты:

  • Тип опухоли, ее стадия и расположение в организме.
  • Возраст пациента.
  • Общее состояние организма.
  • Было ли проведено какое-либо лечение.

Наиболее эффективным считается хирургический метод. Только после полного удаления опухоли можно надеяться на выздоровление пациента. Если опухоль саркома находится на 1-2 стадии развития, то ее удаление дает хорошие результаты. После операции показаны несколько сеансов химиотерапии или лучевого облучения.

При развитии саркомы до 3 стадии к лечению необходимо подойти более основательно. Перед операцией назначают курс химиотерапии, потом хирургическим путем удаляют опухоль, а в послеоперационном периоде вновь прибегают к химиотерапии.

Если у пациента 4 стадии саркома, это уже значительно уменьшает шансы на успешное лечение, но не стоит терять надежду.

Саркомы высокой степени злокачественности

Излишне говорить, что сочетание неблагоприятных факторов требует более агрессивного терапевтического подхода. Условно операбельные новообразования — это технически удаляемые опухоли, но вероятность полного удаления «в пределах здоровых тканей» под очень большим сомнением: как бы удалить можно, но без каких-либо гарантий чистоты рубца от опухолевых клеток.

В таких ситуациях перед условно планируемой операцией предпочтение отдаётся терморадиохимиотерапии, когда последовательно проводится сначала химиотерапия, затем дистанционная лучевая терапия 5 раз в неделю. Дважды в неделю облучение предваряется 60-минутным сеансом локальной гипертермии 41–45°С. Продолжительность этапа лучевой терапии, как правило, 4 — 5 недель, затем следуют 4 недели перерыва и при уменьшении опухоли размеров проводится операция. Аналогичная тактика, но без этапа химиотерапии, называется «терморадиотерапия».

Если под действием терморадиохимиотерапии опухоль полностью регрессировала или, к примеру, пациент не настроился на операцию, то в том же режиме ещё 2 недели продолжается терморадио-или терморадиохимиотерапия.При неоперабельной опухоли, когда изначально удалить саркому не представляется возможным, проводятся два этапа терморадио- или терморадиохимиотерапии. При невозможности проведения локальной гипертермии выполняется только лучевая терапия или химиолучевое лечение.

Народная медицина в лечении саркомы

Прежде чем обратиться к народным целителям за помощью, необходимо понимать, что саркома – это злокачественная опухоль, и избавиться от нее без грамотного медицинского вмешательства вряд ли получится.

Народные способы лечения можно включать в основной курс лечения, но только как вспомогательные и после консультации с врачом. Чаще всего используют в качестве общеукрепляющих средств:

  • настойку прополиса,
  • березовых почек,
  • отвар зверобоя,
  • подорожника.

Некоторые ошибочно считают: чем более токсичное средство, тем больший эффект оно окажет. Но это заблуждение. Таким образом можно только добиться интоксикации организма.

Общие сведения

Обычные клетки, если они повреждены, подвергаются апоптозу (А). Раковые клетки же апоптозу не подвергаются и продолжают делиться (В).
Общей характеристикой злокачественных опухолей является их выраженный тканевой атипизм

(утрата клетками способности к дифференцировке с нарушением структуры ткани, из которой происходит опухоль), агрессивный рост с поражением как самого органа, так и других близлежащих органов, склонность к метастазированию, то есть к распространению клеток опухоли с током лимфы или крови по всему организму с образованием новых очагов опухолевого роста во многих органах, удалённых от первичного очага. По темпам роста большинство злокачественных опухолей превосходят доброкачественные и, как правило, могут достигать значительных размеров в короткие сроки. Различают также вид злокачественных местнодеструктирующих опухолей, которые растут с образованием инфильтрата в толще ткани, приводя к её разрушению, но, как правило, не метастазируют (базалиома кожи).

Прогноз и профилактика заболевания

Медицина и наука не стоят на месте. С каждым годом появляются все новые препараты и методы лечения онкологических заболеваний. Если проанализировать статистику, то более трети пациентов, которые прошли полный курс комплексного лечения, выживают и ведут нормальный образ жизни.

Чем раньше диагностировано заболевание, тем больше шансов на успешность терапии. Прогноз саркомы также зависит от ее разновидности, локализации и степени развития.

В качестве профилактики можно порекомендовать устранить воздействие на организм опасных канцерогенных факторов, хотя в наше время сделать это совсем не просто.

Необходимо иметь в виду, что может развиться вторичная саркома мягких тканей под действием излучения, поэтому после лечения необходимо проходить регулярные осмотры у врача.

Любое заболевание, даже такое страшное, как рак, можно победить, если вовремя начать с ним борьбу. Следите за своим здоровьем и не пускайте все на самотек.

Типы

По типологии выделяют четыре варианта саркомы, которая выражается следующими категориями:

  • Узелковый. Заболевание приобретает вид узлов фиолетового или бурого оттенка, а также бляшек на нижних конечностях. С течением времени поражает все тело.
  • Диссеминированный. Генерализованный тип, так как саркома может развиваться с поражения любой структуры или системы.
  • Красный. Новообразования представляются в форме грибка – как полип с небольшой ножкой. Преобладает красноватый оттенок.
  • Инфильтративный. Заболевание распространяется не только на поверхностные участки, но также проникает вглубь – поражает мышцы и кости.

Липосаркома – это новообразование доброкачественного характера, которое формируется из клеток жировой ткани. Местом локализации может выступать любая часть тела, однако в большинстве случаев опухоль поражает проксимальные отделы ног, плечи и забрюшинную клетчатку. Опухолевое образование внешне представлено в виде узла, имеющего неправильную форму и неравномерную структуру.

Если прорастает в кости, в результате чего нервные окончания сдавливаются, пациент испытывает сильную боль. Для постановки диагноза применяются различные методы диагностического обследования. Лечение заключается в проведении хирургического вмешательства, лучевой и химиотерапии.

Что такое

Липосаркома представляет собой онкологическое заболевание, в которое входит группа мезенхимальных новообразований. Формирование ее происходит из молодых клеточных структур жировой ткани. Чаще локализуется между мышечными слоями, в редких случаях выявляется в жировой клетчатке кожи.

Согласно статистическим данным, заболевание стоит на 2-ом месте среди всех злокачественных опухолей, поражающих мягкие ткани. Редко болезнь диагностируется в детском возрасте.

Пик заболеваемости отмечается у взрослых людей, достигших 50-60-летнего возраста. Кроме того, у женской половины населения патология выявляется реже, чем у представителей мужского пола.

Если рассматривать гистологические особенности злокачественного новообразования, то можно выделить несколько форм липосаркомы.

Высокодифференцированная

В ее структуре наблюдается высокое содержание липобластов и зрелых жировых клеток. По своему строению опухоль имеет схожие признаки с липомой.

По теме

Данная разновидность новообразований имеет предрасположенность к частым рецидивам. Однако отличается от остальных форм медленным течением развития и отсутствием метастазирования.

Такая опухоль также подразделяется на склерозирующий и воспалительный подтипы.

Миксоматозная

В ее строении присутствуют не только клетки жировой ткани, но также круглые и веретенообразные липобласты. Заболевание также может повторно развиваться после проведения терапевтически мероприятий, метастазы дает в редких случаях.

Поскольку миксоидная липосаркома содержит низкодифференцированные клетки, то прогноз будет крайне неблагоприятным. Чаще диагностируется у пожилого населения и поражает нижние конечности.

Круглоклеточная

По гистологическому признаку имеет некоторое сходство с вышеописанным типом ополи. Отличие ее от предыдущей заключается в слабой дифференцировке липобластов, состоящих из округлых клеток. В таких областях, как правило, наблюдается меньшее скопление кровеносных сосудов.

Плеоморфная

В своем строении имеет гигантские плеоморфные липобласты. Данная разновидность новообразований имеет некоторое сходство с фиброзной гистиоцитомой злокачественного характера.

Дедифференцированная

Ее особенность заключается в стремительном развитии и распространении метастазов на рядом расположенные и отдаленные анатомические структуры.

Причины

Ученым пока так и не удалось установить истинные провоцирующие факторы развития липосарком. Однако была выдвинута гипотеза, согласно которой появлению опухоли способствуют белки, образующиеся на фоне аномального развития хромосом.

Кроме того, вероятность появления злокачественного новообразования повышается на фоне воздействия таких неблагоприятных факторов, как:

  • травмирование мягких тканей;
  • радиационное облучение;
  • контактирование с канцерогенными химическими соединениями;
  • применение гормональных медикаментозных препаратов группы кортикостеридов на протяжении длительного времени.

В некоторых случаях липосаркома может начать формироваться из жировых клеток опухоли доброкачественного характера. Также при нарушении дифференцировки клеточных структур возможно перерождение новообразований в онкологическую форму.

В большинстве случаев онкологическое заболевание длительное время может протекать без проявления характерной клинической картины. Поэтому многие пациенты даже не подозревают о наличии у них патологического процесса и могут обнаружить новообразование только случайным образом.

Уплотнение изначально не вызывает болевого синдрома и растет медленными темпами. Липосаркома, поражающая полость брюшины, может расти в течение длительного времени и выявляется, только когда достигнет гигантских размеров.

Часто проявленные симптомы могут указывать и на другие заболевания, потому большинство людей не обращает на них внимания. К таким признакам относят:

  • онемение конечностей;
  • повышенную усталость;
  • снижение массы тела;
  • болезненность в области живота;
  • варикозное расширение вен;
  • отечность пораженного участка, которая сопровождается сильными болями;
  • приступы тошноты и рвоты.

Внешне липосаркома выглядит как уплотнение с четкими границами, которое может достигать в диаметре до тридцати сантиметров. Отличается медленным ростом. Во время прощупывания не сопровождается болезненностью.

Диагностика

Для постановки точного диагноза проводится ряд диагностических мероприятий. Прежде всего специалист собирает необходимую информацию относительно анамнеза жизни больного и имеющихся у него жалоб.

После этого проводится внешний осмотр. Оценивается состояние региональных лимфатических узлов, а во время прощупывания выявляется новообразование. Подозрения должны возникнуть в том случае, когда в размерах жировики превышают более пяти сантиметров.

При пальпации, как правило, обнаруживается дольчатое новообразование, структура которого имеет дольчатое строение и мягкую эластичную консистенцию. Располагается ограниченно от окружающей ее ткани. Прощупывание пораженного участка не вызывает болей и не меняет оттенок кожного покрова.

Когда опухоль будет обнаружена, назначается инструментальное и лабораторное исследование, которое включает ряд мероприятий.

Лабораторные анализы

Проводится исследование кровяной жидкости и мочи. Это необходимо для того, чтобы оценить в каком состоянии находятся почки, есть ли развитие воспалительного процесса или нарушение кровообращения. Все это может указывать на повреждение костного мозга.

Рентгенография и томография

Дает возможность специалисту оценить, насколько сильно повреждены костные структуры. Также благодаря такому методу устанавливается размер опухолевого образования и его место расположения.

Компьютерная томография необходима для получения более точной картины развития патологического процесса, что позволит в дальнейшем определиться с тактикой проведения терапевтических мероприятий.

Поскольку липосаркомами поражаются мягкие ткани, то в обязательном порядке назначается магниторезонансная томография для определения степени распространенности заболевания.

Сцинтиграфия и радионуклидное сканирование

Данный метод исследования проводится с целью оценки состояния всей костной структуры человека на наличие метастазирования.

Ультразвуковое исследование

Назначается вне зависимости от типа и места локализации липосаркомы. На УЗИ изображается практически так же, как липома.

Биопсия

Это процедура, в ходе проведения которой берут образец патологического материала для дальнейшего его цитологического и гистологического изучения. Манипуляция проводится при помощи тонкоигольной или открытой биопсии. Во время исследования тканей под микроскопом можно видеть присутствие в структуре опухоли незрелых липобластов.

Благодаря данному методу устанавливается вид новообразования, его форма, стадия течения онкологического процесса. Только на основании результатов исследования биоптата ставится окончательный диагноз и назначается наиболее адекватна я тактика терапии.

Выбор метода проведения терапевтического вмешательства основывается на таких показателях, как стадия развития онкологического заболевания, степень озлокачествления процесса, возраст и общее состояние больного. В целом лечение липосаркомы заключается в применении трех основных способов.

Хирургический

Оперативное удаление опухолевого образования позволяет добиться не только успешного выздоровления, но и значительно снизить вероятность повторного появления патологии. При глубоком расположении новообразования проводится иссечение опухоли с последующей химиотерапией и гамма-облучением.

В зависимости от места локализации и вида опухолевого образования хирургическое вмешательство может осуществляться несколькими способами.

Широкое иссечение

Применяется в том случае, если диагностировано кожное или подкожное поражение. В такой ситуации удаляют не только злокачественную опухоль, но и часть здоровых тканей. Подобная манипуляция необходима для предотвращения дальнейшего рецидива.

Радикальная операция с сохранением органа

Проводят при расположении опухоли глубоко под кожей. Также иссекают незатронутые ткани, а также мышцы и фракции, которые были поражены метастазами.

Ампутация и экзартикуляция

Назначается при расположении опухолевого образования в области нижних конечностей, когда только так можно спасти жизнь больному.

Химиотерапия

Эта методика лечения подразумевает прием химических препаратов, действие которых направлено на уничтожение раковых клеток и прекращение дальнейшего их развития. Эффективность терапии в Этом случае будет зависеть от типа новообразования.

Лучевая терапия

На раковые клеточные структуры воздействуют при помощи высокочастотного радиоактивного облучения. Такая тактика также способствует разрушению опухоли. Может проводиться до или после операции, а также совместно с химиотерапевтическим методом.

Осложнения

Появление возможных осложнений имеет прямую связь с размерами злокачественного новообразования. Если опухоль располагается глубоко в конечности, происходит нарушение кровообращение, лимфатическая жидкость застаивается, нервы сдавливаются и повреждаются мягкие ткани.

Не менее опасным является состояние, при котором проходимость артериальных сосудов нарушается. В этом случае они просто перестают питать пораженную конечность.

При подобных явлениях у больного отмечается чувство зябкости, выпадают волосы, начинают формироваться трофические изъязвления. В более тяжелом случае развивается некротическое поражение мягки тканей.

Также опасность могут представлять лимфосаркомы, локализующиеся в забрюшинном пространстве. По мере роста опухоли внутренние органы начинает сдавливаться, что приводит к полному нарушению их функционирования. В результате происходит развитие почечной недостаточности.

Если нарушается фильтрующая функция почек, то внутри организма начинают скапливаться азотисные основания, отмечается сбой электролитных обменных процессов, что моет быть опасно не только для здоровья, ни и жизни больного.

Прогноз

Чтобы предположительно спрогнозировать выживаемость больных лимфосаркомой, важно учитывать подтип новообразований.

Так, продолжительность жизни в течение 5 лет при диагностировании хорошо дифференцированной формы опухоли составляет 10 процентов, при миксоидной и плеоморфной – 88 и 56 процентов соответственно.

Выживаемость на протяжении 10 лет при этих же разновидностях злокачественного процесса будет составлять 87, 76 и 39%.

Липосаркома – это опасное онкологическое заболевание с высокими показателями летальных исходов. Иногда даже вовремя проведенное лечение не дает положительных результатов. При раннем распространении метастазов на рядом расположенные и удаленные анатомические структуры патологический процесс может часто рецидивировать.

Эпителиоидная саркома – это редкая опухоль мягких тканей, развивающаяся из мезенхимальной ткани и обладающая свойствами, характерными для эпителиоидных клеток. Обычно она возникает в дистальных конечностях (пальцах или кистях рук, предплечьях, ступнях) пациентов в возрасте 18-23 лет и представляет собой небольшую мягкую массу или группу шишек. В научной литературе описана и проксимальная разновидность эпителиоидной саркомы, которая часто обнаруживается в верхних конечностях. Хотя в большинстве случаев эпителиоидная саркома поражает молодых людей, ни одна возрастная группа не застрахована от данного заболевания.

Заболевание имеет тенденцию к местным рецидивам и последующему возникновению метастазов в ближайших лимфатических узлах, легких, костях, головном мозге и других участках тела, включая волосистую часть кожи головы. В целом, эпителиоидная саркома очень часто рецидивирует после лечения и заново развивается приблизительно на том же участке, где находилась первичная опухоль.

Эти явления, как и поздняя стадия опухоли, прогрессирование и степень злокачественности, приводят в итоге к неблагоприятному прогнозу. Общий показатель выживаемости на протяжении 5 лет после постановки диагноза «эпителиоидная саркома» варьируется от 25 до 78%.

Как проводится диагностика эпителиоидной саркомы в Израиле?

Президент общества онкологов и радиотерапевтов Израиля

Профессор Офер Миримский, онколог, специалист по лечению сарком:

При диагностике эпителиоидной саркомы очень важен квалифицированный гистологический анализ. В плане гистологии эпителиоидная саркома формирует узелки с некрозом в центре, окруженные нормальными полигональными клетками с эозинофильной цитоплазмой и веретенообразной периферией.

Эпителиоидные саркомы обычно дают положительные результаты на виментин, цитокератины, мембранный антиген эпителиальных клеток и антиген CD34. В то же время они выдают отрицательные результаты на протеин S100, десмин и ген FLI-1.

В Ассоциации Врачей Израиля состоит 24 ведущих онколога страны, оставьте заявку ниже и мы свяжем Вас с врачом, который «специализируется» на лечении эпителиоидной саркомы. Русскоговорящий переводчик предоставляется бесплатно. Консультация врача

Как лечат эпителиоидную саркому в Израиле

Основным методом лечения этого вида опухолей является хирургическая операция. Эпителиоидная саркома характеризуется распространением в лимфатические узлы (в 22-48% случаев) и развитием метастазов (в 21-63% случаев). Поэтому важно провести иссечение опухоли с обеспечением гистологически чистого края.

Как израильские врачи лечат пациентов из-за рубежа во время коронавируса.

Узнать подробности

Сколько стоит лечение эпителиоидной саркомы в Израиле?

Ниже мы приведем цены в долларах на некоторые наиболее распространенные виды диагностики и лечения эпителиоидной саркомы.

Вид диагностики или лечения Стоимость
МРТ $713
Биопсия опухоли $423
Компьютерная томография пораженной области $415
Радиотерапия опухоли (1 поле) $191

В каком случае лечение будет эффективным?

Залог успешного лечения – правильный выбор врача. В нашей Ассоциации вы сможете получить бесплатную консультацию по этому вопросу. Чтобы связаться с нами, заполните данную форму – и мы ответим вам в течение двух часов.

Гистиоцитарные заболевания у собак и кошек II часть

Авторы: Игнатенко Н., к.в.н., резидент отделения онкологии клиники для мелких животных Мюнхенского университета имени Людвига и Максимилиана, Германия, консультант клиники «Зооветсервис», Киев, Украина.
Абраменко И. В., д.м.н., профессор, главный научный сотрудник лаборатории молекулярной биологии отдела клинической иммунологии, Национальный научный центр радиационной медицины, Киев, Украина.
Продолжение. Начало в № 1/2019

Заболевания, развивающиеся из ДК

Гистиоцитарная саркома (ГС). Впервые описана у бернских зенненхундов. Позднее установлено, что риск ее развития также повышен у собак среднего возраста крупных пород (ротвейлеры, золотистые ретриверы, прямошерстные ретриверы, лабрадоры-ретриверы)24-32. Как показали Erich et al., в структуре онкологической патологии у бернских зенненхундов частота ГС достигает 65 %, а у прямошерстных ретриверов – 45 %30. По данным японских авторов, предрасположены к ГС и пемброкские валлийские корги32-34. Согласно исследованиям ветеринарного центра университета Теннесси (США), частота гистиоцитарной саркомы составляет 0,41 % (103 случая среди 24896 животных, наблюдавшихся в центре в 2008–2014 гг.), а риск развития опухоли был повышен у прямошерстных ретриверов (R = 34; 95 % CI = 6,4–115), шарпеев (R = 16; 95 % CI = 4,1–44), бернских зенненхундов (R = 15; 95 % CI = 3–48), золотистых ретриверов (R = 3,9; 95 % CI = 2–7) и миниатюрных шнауцеров (R = 4,8; 95 % CI = 2,4–8,8)35.
Первичные очаги могут встречаться в селезенке, лимфатических узлах, легких, костном мозге, коже и подкожной клетчатке, центральной нервной системе, а также в области суставов. Это обусловлено повсеместным (за некоторыми исключениями) присутствием ДК в норме. В связи с этим различают локализованную (подразделяющуюся на отдельные формы в зависимости от локализации очага поражения) и множественные формы заболевания. Однако такое разделение несколько условно, так как у 70–91 % животных с локализованными формами заболевания при тщательном обследовании на момент диагностики выявляются метастатические очаги25 36 37 (фото 9, 10).
Клинические признаки разнообразны и зависят от локализации очага и степени распространенности процесса: кашель, диспноэ (легочная форма), судороги, нарушение координации, парезы (гистиоцитарная саркома центральной нервной системы), хромота (артикулярная и периартикулярная формы), анорексия, потеря веса, угнетенность, вялость, нарушения функции печени (при системном характере процесса). Ротвейлеры и прямошерстные ретриверы предрасположены к развитию артикулярной/периартикулярной формы заболевания, пемброкские валлийские корги и ретриверы – к развитию ГС центральной нервной системы, миниатюрные шнауцеры и корги – к развитию ГС с первичной локализацией очага в легочной ткани25 26 34 36 37 (фото 11–13).
При цитологическом исследовании аспиратов выявляются клетки среднего и крупного размера с обширной светлой, часто вакуолизированной цитоплазмой без зернистости и укрупненным ядром с одним или несколькими ядрышками. Клетки различаются по форме: округлые, овальные, полигональные, иногда вытянутой формы. Форма ядер также вариативна: округлые, дольчатые, с вдавлением, почкообразные. Анизоцитоз и анизокария выражены значительно. Типичным является присутствие гигантских многоядерных клеток с признаками атипии и фигур митозов (фото 14–16). Встречается фагоцитоз нейтрофилов опухолевыми клетками. Это позволяет установить диагноз «саркома», но для его подтверждения необходимо гистологическое исследование и желательно проведение иммунофенотипирования (наличие антигенов CD1a, CD11c/CD18, антигенов гистосовместимости II класса). Erich et al., используя иммуногистохимические методы окрашивания, ретроспективно проанализировали 894 случая злокачественных новообразований бернских зенненхундов и прямошерстных ретриверов, у которых подозревалось наличие заболевания гистиоцитарной природы38. Первоначальный цитологический диагноз был изменен в 46,3 % случаев, а первоначальный гистологический диагноз – в 47,5 % случаев. В частности, первоначальный диагноз ГС при иммунофенотипировании был подтвержден в 87 % случаев, а предположительный диагноз «гистиоцитарная саркома» – в 75 % случаев. В других случаях первоначальные диагнозы «кожный реактивный гистиоцитоз» (34 % случаев), «синовиальная саркома» (60 % случаев) и «саркома, далее не классифицированная» (54 % случаев) были изменены на диагноз ГС.
Дифференциальный диагноз проводится с саркомами другого гистогенеза, в частности с синовиальной саркомой при поражении суставов, при легочной форме – с анапластической крупноклеточной карциномой.
Отличием от реактивного гистиоцитоза у собак, помимо морфологической картины, является отсутствие на клетках гистиоцитарных сарком экспрессии антигена CD4.
Лечение локализованных форм гистиоцитарных сарком преимущественно хирургическое. Однако необходимо провести стадирование процесса и убедиться в отсутствии метастатических очагов. С этой целью осуществляют забор крови для общего анализа и исследования биохимических показателей, проводят ультразвуковое исследование органов грудной клетки и брюшной полости. Современные методы диагностики, такие как компьютерная томография, показали высокую чувствительность в выявлении первичных и метастатических очагов гистиоцитарной саркомы, что подтверждено посмертным вскрытием пациентов и гистологическим и иммуногистохимическим исследованием патологических очагов. Низкая корреляция выявилась только в случаях с узловыми поражениями печени39.
Диссеминированные формы гистиоцитарных сарком имеют плохой прогноз. Проводится химиотерапевтическое лечение, однако его эффективность в целом невелика. Одной из причин этого является высокая частота встречаемости у собак с ГС мутаций гена ТР53, ассоциированных с химиорезистентностью. В исследовании Asada et al. такие мутации были найдены в 46 % случаев, причем наиболее частой была инсерция двух пар оснований в пятом экзоне гена, приводящая к образованию стоп-кодона и потере функционально активного белка (c.446_447insAT, p.Tyr150SerfsX8)40.
Стандартизированные протоколы химиотерапии пока не разработаны. Наиболее часто применяют ломустин – алкилирующий агент из группы нитрозомочевины. В частности, Skorupski et al. описали монотерапию ломустином (60–90 мг/м2) у 56 собак с ГС, которая проводилась каждые 3–4 недели (8 введений)27. У 5 животных была достигнута полная ремиссия (на момент презентации работы живы трое из них, длительность выживаемости составила 105, 165 и 368 дней), у 21 – частичная ремиссия, у 10 наблюдалась стабилизация процесса и у 20 была выявлена прогрессия заболевания. Медиана выживаемости составила 172 дня у пациентов, ответивших на терапию, и 60 дней – у собак со стабилизацией и прогрессией процесса. Негативными факторами прогноза в данном исследовании были анемия (медиана выживаемости – 28 дней), тромбоцитопения (21 день), гипоальбуминемия (28 дней) и спленомегалия (58 дней).
В исследовании Takahashi et al., включавшем 73 животных с ГС, медиана выживаемости составила 12 дней (диапазон от 2 до 254 дней) у пациентов, не получавших терапию, и 80 дней (диапазон от 4 до 360 дней) у пациентов, получавших либо хирургическое лечение, либо химиотерапию, либо оба метода лечения. Негативными факторами, ассоциированными с низкой выживаемостью, также были анемия, тромбоцитопения, гипоальбуминемия и гипопротеинемия. Наиболее эффективным оказался ломустин (26 животных; общий ответ – 55 %, длительность ремиссии – 111 дней), менее эффективным –нимустин (12 животных; общая эффективность –50 %, длительность ответа – 48 дней), позитивная динамика не была достигнута при монотерапии доксорубицином и L-аспарагиназой32.
Marlowe et al. оценили результаты лечения легочной формы ГС с применением ломустина в виде монотерапии (13 животных) и в комбинации с хирургическим лечением41. В первой группе медиана безрецидивного периода составила 91 день, общая выживаемость – 131 день; во второй группе – 276 и 374 дня соответственно. Негативным фактором прогноза было наличие метастазов в регионарные лимфатические узлы.
Было предложено комбинированное лечение ломустином с доксорубицином по следующей схеме: 1-я неделя перорально ломустин в дозе 70 мг/м2, 3-я неделя – внутривенное введение доксорубицина в дозе 30 мг/м2 (1 мг/кг при весе животного менее 12 кг), всего 6 циклов.
Из пролеченных 17 животных частичная ремиссия была достигнута у пяти, полная – у двух пациентов. Медиана периода до прогрессии у животных, ответивших на терапию, составила 185 дней (59 дней у животных всей группы). Из побочных эффектов авторы отмечали развитие анемии и тромбоцитопении примерно у трети животных42.

В своей работе Mason et al. применяли эпирубицин в качестве «терапии спасения» (salvage therapy) при отсутствии ответа на лечение или в качестве терапии второй линии при рецидиве после первичного лечения ломустином. Позитивный ответ на терапию наблюдали у 29 % животных с медианой выживаемости 185 дней (27–500 дней)43. Близкими были результаты применения дакарбазина в качестве препарата второй линии: из 17 животных с диссеминированной ГС частичная ремиссия была достигнута только у трех пациентов (17,6 %), медиана безрецидивного периода составила 70 дней (21 день в целом по группе)44.
Возможно, эффективность химиотерапевтических препаратов можно будет повысить при включении в схему терапии бифосфонатов. Их способность усиливать противоопухолевые свойства доксорубицина и винкристина установлена в экспериментах in vitro на клеточных линиях ГС у собак45. Действие бифосфонатов основано на их структурном сходстве с пирофосфатами, избирательном захвате макрофагами, образовании негидролизируемой формы АТФ, что приводит к митохондриальной дисфункции и индукции апоптоза.
Исследование молекулярно-генетических механизмов развития ГС у животных, несомненно, будет способствовать появлению новых, более эффективных методов терапии. При наличии ГС у собак установлена высокая частота делеций таких генов-супрессоров опухолевого роста, как CDKN2A/3 (кодирующего ингибитор циклин-зависимой киназы), ретинобластомы, TP5346. Все указанные нарушения приводят к дерегуляции клеточного цикла и повышению способности клеток к неконтролируемой пролиферации. Недавно была обнаружена высокая частота активирующих мутаций гена PTPN11 в клетках ГС у бернских зенненхундов (36,7 %) по сравнению с собаками других пород (8,7 %)47. Ген PTPN11 кодирует тирозинфосфатазу SHP-2, принимающую участие во многих внутриклеточных путях передачи сигнала, усиливающих пролиферацию клеток и угнетающих индукцию апоптоза. В настоящее время разрабатываются блокаторы SHP-248. В исследованиях in vitro на клеточных линиях ГС у собак была доказана эффективность дазатиниба – низкомолекулярного блокатора нерецепторной тирозинкиназы SCR49 50, однако клинические испытания препарата еще не проводились.
Особое место в структуре ГС занимает артикулярная/периартикулярная форма ввиду лучшего прогноза жизни животных. Поражаются чаще коленный и локтевой суставы, реже – тазобедренный сустав и суставы запястья (фото 17, 18). Впоследствии происходит метастазирование. В анамнезе у таких животных отмечали травмы суставов, синовиты. Риск развития ГС у этих пациентов был повышен почти в 5 раз, но в случае своевременного применения противовоспалительной терапии риск снижался51. Эти данные могут свидетельствовать о роли воспалительного процесса в индукции опухолевой трансформации клеток гистиоцитарного происхождения.
Klahn et al. проанализировали выживаемость 19 собак с артикулярной формой ГС. При диагностике метастазы в регионарные лимфатические узлы были отмечены у 7 животных, а у 6 имелись отдаленные метастазы в печень (2), легкие (2), почки (1) или селезенку (1). Хирургическое лечение было проведено 11 животным (10 – ампутация пораженной конечности; 1 – иссечение опухоли с последующей лучевой терапией). Адъювантную терапию применили 8 животным (7 – монотерапия ломустином, 1 – полихимиотерапия с применением винкристина, доксорубицина и циклофосфана). Медиана общей выживаемости составила 980 дней (83–980) для животных с отсутствием метастатического процесса и 253 дня (48–441) для животных с наличием метастазов. В целом выживаемость была выше при артикулярной форме ГС (391 день) по сравнению с животными, имеющими другие формы ГС и пролеченными в той же клинике аналогичными методами (128 дней)52. Кроме того, в исследовании показано, что применение кортикостероидов существенно снижало длительность безрецидивного периода и повышало риск прогрессии заболевания и смерти животного (медиана длительности безрецидивного периода составила 64 и 244 дня соответственно). Однако авторы отмечают, что стероиды использовались у пациентов в более тяжелом клиническом состоянии, поэтому необходимы дополнительные исследования, чтобы оценить роль стероидов в терапии гистиоцитарной саркомы. Кроме того, в другой работе, где ретроспективно были проанализированы результаты лечения 12 собак с локализованной формой ГС (9 – с артикулярной/периартикулярной формой) и наличием метастазов только в регионарные лимфатические узлы, негативный эффект кортикостероидов не был отмечен. После инициального хирургического лечения 8 животных получали адъювантную полимихиотерапию, включающую кортикостероиды. Схемы терапии были различными: ломустин + преднизолон, ломустин + доксорубицин + преднизолон, ломустин + доксорубицин + винкристин + циклофосфан + актиномицин D + преднизолон.
Медиана выживаемости составила 219 дней (77–1638 дней) против 57 дней (39–136 дней) у животных, которым проводилось только хирургическое лечение53.
Следует отметить, что в упоминаемой ранее работе по терапии легочной формы ГС полная ремиссия при терапии ломустином была достигнута только у одного животного, при лечении которого также применяли кортикостероиды (преднизолон)41.
У котов ГС описана значительно реже. Treggiari et al. представили 8 случаев ГС котов, выявленных на протяжении 2008–2014 гг. в 5 крупных ветеринарных центрах Великобритании54 (семь из этих случаев были локализованными формами с поражением области предплюсны (1), верхнего нёба (1), спинки носа (2), желудка (1), сухожилий (2); один случай представлял собой диссеминированную форму с очагами на коже, в почках и печени). Гистиоцитарная природа опухоли была подтверждена иммуногистохимическим исследованием.
Терапевтические подходы различались:

  • применялось хирургическое лечение (ГС предплюсны, полная ремиссия длительностью 226 дней с последующей прогрессией и эвтаназией);
  • лучевая терапия (ГС спинки носа, полная ремиссия, оба животных живы в ремиссии, длительность наблюдения – 247 и 253 дня);
  • ломустин с последующей лучевой терапией (ГС сухожилий, полная ремиссия длительностью 1704 дня, локальный рецидив, ампутация, животное живо, без признаков заболевания, длительность наблюдения – 2160 дней; ГС верхнего неба – прогрессия заболевания);
  • ингибитор тирозинкиназ маситиниб (ГС сухожилий, частичная ремиссия длительностью 110 дней с последующей прогрессией и эвтаназией);
  • кортикостероиды (ГС желудка, стабилизация процесса длительностью 36 дней, прогрессия и гибель животного).

Прогрессирующий гистиоцитоз, возникающий из ДК у кошек, в настоящее время рассматривается как гистиоцитарная саркома низкой степени злокачественности. Заболевание развивается у животных 7–17 лет. Предрасположенности отдельных пород к развитию заболевания не выявлено. Несколько чаще болеют коты. Первоначально возникают очаги поражения кожи в виде многочисленных папул, узелков, плашек размером до 1,5 см. Они локализованы в области шеи, нижних конечностей, туловища. Узелки мягкие, безболезненные, сопровождаются алопецией, часто изъязвляются. По мере развития отмечается рост или, напротив, уменьшение размеров отдельных очагов поражения, но полной регрессии не наблюдается. У части животных впоследствии аналогичные очаги появляются в лимфатических узлах, печени, селезенке, почках. При морфологическом исследовании на начальных этапах развития заболевания выявляемые гистиоцитарные клетки не имели признаков атипии, которые появлялись позже. Это было показано при исследованиях животных в динамике55 56.
Прогноз заболевания плохой. Проводимая терапия дает кратковременный эффект. В исследовании Treggiari et al., из пяти описанных животных только у одного наблюдалась спонтанная регрессия очагов поражения, в одном случае была достигнута частичная ремиссия при приеме кортикостероидов (длительность ответа – 473 дня), в другом – при применении ингибиторов тирозинкиназ (длительность ответа – 110 дней с последующей прогрессией и гибелью пациента). У двух животных (терапия ломустином в комбинации с циклофосфамидом и ломустином с тосеранибом) ремиссия не была достигнута54.
Помимо заболеваний опухолевой природы, у собак известны реактивные процессы, связанные с пролиферацией ДК, – кожный и системный реактивный гистиоцитозы. Частота встречаемости этих патологий, по данным анализа заболеваний гистиоцитарной природы у бернских зенненхундов и прямошерстных ретриверов, в 17,5 раз ниже, чем ГС38. В основе их развития, как полагают, лежит нарушение иммунорегуляторных механизмов в ответ на антигенные, еще не идентифицированные стимулы. Кожный реактивный гистиоцитоз характеризуется наличием множественных кожных и подкожных узелков и бляшек до 4 см в диаметре, обычно с изъязвлением кожного покрова над ними. Часто выявляются покраснение, припухлость и депигментация в области ноздрей. Средний возраст заболевших собак – 4 года. Четкой ассоциации с определенными породами нет4.
Palmeiro et al. в своей работе оценили результаты терапии 32 собак с кожным реактивным гистиоцитозом57. Спонтанная регрессия наблюдалась у одного животного, у всех остальных была достигнута ремиссия при применении различных режимов терапии: преднизолон в комбинации с антибиотикотерапией (12), преднизолон в сочетании с тетрациклином и никотинамидом (4), преднизолон в сочетании с азатиоприном (3), тетрациклин, никотинамид и витамин Е (эссенциальные жирные кислоты) (6), антибиотикотерапия и антигистаминные препараты (3), циклоспорин в сочетании с кетоконазолом (1), топическая терапия (2). Поддерживающая терапия проводилась 17 животным, в основном использовалась следующая комбинация: тетрациклин, никотинамид и витамин Е. Рецидивы отмечены у 9 собак, причем у 7 из них было несколько рецидивов. Фактором риска, ассоциированным с рецидивированием, было поражение области носа/ноздрей. Медиана наблюдения составила 25 месяцев. За это время 6 животных погибли от других причин, без признаков рецидива заболевания, остальные живы, находятся в ремиссии.
Системный реактивный гистиоцитоз впервые был описан у бернских зенненхундов, а затем диагностирован также у ротвейлеров, лабрадоров-ретриверов, бассет-хаундов, ирландских волкодавов, однако бернские зенненхунды по-прежнему преобладают в структуре заболевших животных. Возраст заболевших собак 2–8 лет. Помимо кожи (очень характерно поражение кожи мошонки), очаги локализованы на слизистых века и носовой полости, процесс распространяется также и на лимфатические узлы4. Течение заболевания волнообразное, с развитием спонтанных ремиссий и последующих рецидивов. Тактика терапии аналогична лечению кожной формы. Предпочтение отдается иммуносупрессивной терапии (циклоспорин А, лефлуномид)58.
Морфологические изменения при кожном и системном реактивном гистиоцитозах идентичны. Клеточный состав гетерогенен, с преобладанием гистиоцитарных элементов и лимфоцитов. В меньшем количестве представлены нейтрофилы, плазматические клетки. Многоядерные гигантские клетки гистиоцитарного происхождения нетипичны.
Дифференциальный диагноз чаще всего проводится с неэпителиотропной Т-клеточной лимфомой. О сложности диагностики свидетельствуют данные, которые приводят Erich et al.: из 52 диагнозов «кожный/системный реактивный гистиоцитоз», поставленных на основании гистологических исследований, при последующем иммунофенотипировании было подтверждено было только 15 случаев. Диагнозы в остальных случаях были пересмотрены: ГС (18), «саркома, предположительно гистиоцитарная» (3), «саркома, далее не классифицированная» (4), «синовиальная саркома» (2), «злокачественное новообразование, далее не классифицированное» (1), «воспалительный инфильтрат» (9)38.
Острый лейкоз, возникающий из ДК у собак. В доступной литературе приводятся данные о единичных случаях возникновения этого заболевания. Allison et al. представили описание заболевания у 8-летнего золотистого ретривера с симптомами вялости, отсутствия аппетита, одышки, гепато- и спленомегалии, диффузными инфильтративными изменениями в обеих долях легких. В общем анализе крови был выявлен высокий лейкоцитоз (62,6 Г/л) с преобладанием атипичных мононуклеаров с широкой светлой цитоплазмой. Анемии и тромбоцитопении не было. При иммунофенотипировании (позитивная экспрессия антигенов CD1с, CD11с, антигенов гистосовместимости II класса) был установлен диагноз «лейкоз из ДК» 59. Rossi et al. диагностировали лейкоз из ДК у 6-летнего бернского зенненхунда, поступившего в клинику с симптомами вялости и быстрой потери веса. При обследовании были обнаружены гепато- и спленомегалия, увеличение мезентериальных лимфатических узлов, анемия, тромбоцитопения, умеренный лейкоцитоз с присутствием атипичных мононуклеаров, экспрессирующих антигены CD1с, CD11с, CD18, CD45, CD14, гистосовместимости II класса60.
Прогноз у описанных в литературе пациентов был неблагоприятный: они погибли вскоре после появления клинических признаков. Эффективная терапия пока не разработана.

Заболевания из макрофагов

Гемофагоцитарная гистиоцитарная саркома развивается из зрелых макрофагов. Первичный очаг обычно развивается в красной пульпе селезенки, причем поражение органа диффузное, в отличие от других форм сарком. Вторичные очаги образуются в костном мозге, легких, печени.
Заболевание редкое. Moore et al. представили описание 17 случаев: бернские зенненхунды (6), золотистые ретриверы (4), ротвейлеры (3), лабрадоры-ретриверы (2), шнауцер (1), собака смешанной породы (1) в возрасте от 2,5 до 13 лет (средний возраст – 7 лет)61.
Клинические признаки включали потерю веса, отсутствие аппетита, слабость, вялость, бледность слизистых оболочек. При обследовании были выявлены спленомегалия (14 животных) и/или гепатомегалия (7 животных), анемия (94 %), тромбоцитопения (88 %), гипоальбуминемия (94 %), гипохолестеринемия (69 %). Умеренно выраженная гипербилирубинемия присутствовала у 44 % животных. Инфильтрация опухолевыми клетками красной пульпы селезенки и паренхимы печени выявлена во всех случаях. Признаки опухолевого поражения также были обнаружены во всех 9 образцах, когда проводилось исследование ткани легкого, и в 9 из 10 пунктатах костного мозга.
Субстратными клетками были зрелые макрофаги с обширной вакуолизированной светлой цитоплазмой, содержащей фагоцитированные эритроциты, нейтрофилы, а также гранулы гемосидерина. Присутствовали также единичные многоядерные клетки гистиоцитарного происхождения, участки внекостномозгового кроветворения, скопления лимфоидных клеток с повышенным содержанием плазматических клеток. Морфологически опухолевые клетки не имели четких признаков атипии. Только в отдельных случаях были выявлены гиперхромность ядер, увеличение размера ядер, умеренно выраженные анизоцитоз и анизокария.

Заболевание протекало агрессивно, все животные погибли или были подвергнуты эвтаназии (медиана выживаемости – 7 недель: разброс 2–32 недели).
У котов описаны спорадические случаи агрессивно протекавшей гемофагоцитарной гистиоцитарной саркомы54 62.

Заключение

Гистиоцитарные заболевания животных достаточно широко распространены и представлены широким спектром процессов: заболевания реактивного генеза, доброкачественные опухоли, злокачественные новообразования. Их диагностика, за исключением отдельных форм (гистиоцитома), затруднена, и в большинстве случаев постановка окончательного диагноза требует иммуногистохимического подтверждения гистиоцитарной природы субстратных клеток.
Терапия зависит от нозологической формы заболевания. В случаях с гистиоцитомой целесообразна выжидательная тактика, поскольку эти опухоли способны к самостоятельной регрессии. У котов с легочным гистиоцитозом, возникающим из КЛ, к сожалению, прогноз неблагоприятный, поскольку эффективная терапия пока не разработана. Периартикулярная форма ГС лучше всего отвечает на мультимодальную терапию, включающую хирургическое вмешательство, химиотерапию и лучевую терапию. Препаратом первого выбора является ломустин. У других форм ГС ответ на терапию менее значителен и прогноз более осторожный.
Кожный гистиоцитоз, возникающий из КЛ и ДК, отличается непредсказуемым течением. Случаи спонтанной ремиссии редки. Проводится терапия иммуносупрессантами. Прогнозы от осторожного до неблагоприятного. Частые рецидивы приводят к эвтаназии пациентов. Для системного гистиоцитоза, к сожалению, эффективных протоколов терапии не разработано, прогноз неблагоприятный, описана также терапия иммуносупрессантами. Гемофагоцитарная гистиоцитарная саркома у собак и кошек – редкое заболевание с неблагоприятным прогнозом, эффективной терапии пока не разработано.
Таким образом, для разработки эффективной терапии злокачественных гистиоцитарных новообразований необходимы дальнейшие исследования.
Литература:

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *