Что такое клинические признаки?

КЛАССИФИКАЦИЯ

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Обуславливает менее 0,1% случаев АГ, в возрасте 30-50 лет – 1%. Распространенность от 1 на 10 тысяч, до 1 на 200 тысяч. А заболеваемость 1 случай на 1,5-2 млн. человек.

Этиология:

В 80 % случаев феохромоцитомы возникают спорадически, в 10–20 % случаев носят семейный характер. В рамках МЭН выявляется мутация РЭТ протоонкогена на 10 хромосоме. ФХ опухоль 10%: 10% вненадпочечная локализация, 10% злокачественны, 10% двусторонние, 10% в синдроме МЭН-2. Хромафинные клетки мозгового вещества надпочечников и СНС имеют общее эмбриональное происхождение – клетки гребешка нервной трубки. Они обнаруживаются в симпатических ганглиях и многочисленных хромафильных тельцах (большие скопления в области бифуркации аорты и подвзошых вен), что и обуславливает внепочечную локализацию опухоли.

По локализациифеохромоцитомы делят:

а) на надпочечниковые (90 % случаев):

— двусторонние (10–15 %):

— односторонние;

б) вненадпочечниковые:

— в паравертебральных симпатических ганглиях;

— внутри- и внеорганные скопления хромаффинной ткани;

— хемодектомы (glomus carotis, внутреннее ухо).

По морфологии выделяют:

а) доброкачественные феохромоцитомы;

б) злокачественные феохромоцитомы (частота их обнаружения зависит от выбранных критериев злокачественности: по признакам полиморфизма, атипии, капсулярной и сосудистой инвазии распространенность злокачественных феохромоцитом достигает 65 %; по признакам метастазирования и инвазии в окружающие органы их частота не превышает 5 %);

в) мультицентрические феохромоцитомы (являются результатом тотального генетического поражения мозгового слоя надпочечников).

По клиническому течению выделяют три формы феохромоцитомы :

1) бессимптомная:

— «немая» форма (гистологически подтвержденная феохромоцитома при нормальном артериальном давлении (АД) и уровне катехоламинов);

— «скрытая» форма (гистологически подтвержденная феохромоцитома при повышенном уровне катехоламинов и нормальном АД);

2) клинически выраженная форма:

— пароксизмальная (кризовое течение АГ — у взрослых в 50 % случаев);

— персистирующая (постоянная АГ — у взрослых в 50 % случаев, у детей в 90 %);

— смешанная;

3) атипичная форма:

— гипотоническая форма;

— феохромоцитома в сочетании с гиперкортицизмом.

По тяжести течения выделяют феохромоцитомы:

а) легкого течения (бессимптомная форма или феохромоцитома с редкими кризами);

б) средней тяжести (частые кризы, отсутствие осложнений, патогенетически связанных с феохромоцитомой);

в) тяжелого течения (наличие осложнений со стороны сердечно-сосудистой и центральной нервной систем (ЦНС) или почек, а также осложнений сахарного диабета (СД)).

Патогенез:

эффекты адреналина проявляются в виде: 1) учащения и усиления сердечных сокращений, 2) сужения сосудов кожи и органов брюшной полости, 3) повышения теплообразования в тканях, 4) ослабления сокращений желудка и кишечника, 5) расслабления бронхиальной мускулатуры, 6) стимуляции секреции ренина почкой, 7) уменьшения образования мочи, 8) повышения возбудимости нервной системы, скорости рефлекторных процессов и эффективности приспособительных реакций. Адреналин вызывает мощные метаболические эффекты в виде усиленного расщепления гликогена в печени и мышцах из-за активации фосфорилазы, а также подавление синтеза гликогена, угнетение потребления глюкозы тканями, что в целом ведет к гипергликемии. Адреналин вызывает активацию распада жира, мобилизацию в кровь жирных кислот и их окисление. Все эти эффекты противоположны действию инсулина, поэтому адреналин называют контринсулярным гормоном. Адреналин усиливает окислительные процессы в тканях и повышает потребление ими кислорода.

Главным симптомом феохромоцитомы служит повышение АД (пароксизмальное или постоянное).

К дополнительным симптомам относятся:

— ортостатическая гипотония;

— потливость;

— постоянные головные боли;

— ощущение внутренней дрожи, беспокойство;

— общая слабость, снижение трудоспособности.

О классическом течении феохромоцитомы говорят при наличии у больных гипертонических кризов с внезапным повышением прежде всего систолического АД, которое может достигать 300 мм рт.ст. Кризы могут провоцироваться незначительной физической нагрузкой, пальпацией живота, иногда приемом b-адреноблокаторов, а при локализации феохромоцитомы в стенке мочевого пузыря — мочеиспусканием; сопровождаются учащенным сердцебиением (до 180/мин), аритмиями и/или изменениями на электрокардиограмме (ЭКГ) по типу острой коронарной ишемии (обычно не связанными с нарушением коронарного кровообращения, а обусловленными прямым токсическим действием катехоламинов). Также во время приступа нередко отмечают тремор, шум в ушах, беспокойство или страх, бледность кожных покровов, особенно кистей и стоп (возможен синдром Рейно), расширенные зрачки, потливость, боли в груди или животе, тошноту или рвоту. Могут выявляться гипергликемия и глюкозурия, лейкоцитоз. Продолжительность приступа может быть от нескольких минут (как правило) до нескольких часов (значительно реже). Приступ заканчивается обычно внезапно

Осложнения феохромоцитомывключают:

— сердечную недостаточность;

— аритмии, тахикардию, АГ в рамках шока или остановку кровообращения во время введения в общую анестезию;

— катехоламиновый шок;

— нарушение мозгового кровообращения;

— почечную недостаточность в рамках шока;

— гипертоническую энцефалопатию;

— ишемический колит;

— расслаивающую аневризму аорты;

— у беременных: лихорадку, эклампсию, шок, смерть матери или плода.

Возникновение некрозов миокарда, аритмий, повышение уровня кардиоспецифических ферментов с соответствующими изменениями на ЭКГ и при эхокардиографии (ЭхоКГ) в подавляющем большинстве наблюдений не связаны с изменениями коронарного кровообращения. Причиной изменений является так называемая токсическая катехоламиновая миокардиодистрофия.

Длительная гиперкатехоламинемия за счет повышенной постнагрузки и токсического действия катехоламинов на миокард обусловливает развитие гипертрофии миокарда, прогрессирование кардиосклероза, дилатацию камер сердца с появлением в дальнейшем симптомов хронической левожелудочковой недостаточности. Гиперкатехоламинемия также служит причиной аритмий, в том числе опасных для жизни, и повышенного риска внезапной смерти.

Катехоламиновый шок сопровождается очень высоким АД в центральных сосудах и нарушением микроциркуляции.

При феохромоцитоме возможна декомпенсация не выявленного ранее СД или нарушение толерантности к глюкозе.

Подождите. Добавляем книгу в корзину.

Клинические проявления

Название заболевания происходит от греческих слов syrinx — полость и myelos — спинной мозг. Это хроническое, прогрессирующее заболевание нервной системы, при котором в спинном мозге, продолговатом мозге (сирингобульбия), варолиевом мосту, внутренней капсуле (сирингоэнцефалия) образуются полости.

Заболевание начинается постепенно, часто с возникновения сегментарных расстройств чувствительности, парестезий и слабости в руках.

В развернутой стадии заболевания выявляются сочетания чувствительных, двигательных и трофических расстройств, часто возникающих на фоне дистрофического статуса (аномалии анатомического строения организма, которые обнаруживаются с момента рождения или в раннем возрасте). Проявления диспластического строения тела многообразны: дисплазия лица черепа, высокое нёбо, неправильная форма и асимметрия ушных раковин, удлиненная или короткая шея, неправильный прикус, асимметрия грудной клетки, неправильное строение тела и лопаток, деформация грудины и стоп, асимметрия молочных желез, добавочные соски, длинные руки, сгибательная контрактура мизинцев, сколиоз и кифосколиоз синдактилия, гипер- и депигментация, гетерохромия радужных оболочек, низкий рост и др.

Для сирингомиелии характерен выраженный клинический полиморфизм в связи с вовлечением в патологический процесс различных функциональных систем и распространенностью патологического процесса. Преобладающими нарушениями, особенно на ранних стадиях заболевания, является расстройство чувствительности диссоциированного типа на руках, развивающееся из-за поражения клеток задних рогов спинного мозга в определенных зонах Зельдера на лице при поражении ядра спинномозгового пути тройничного нерва. Иногда утрачивается только болевая или только температурная чувствительность, что приводит к бытовым ожогам. Преимущественное поражение шейных или грудных сегментов и его односторонность объясняют появление синдрома «полукуртки», нередко сочетающегося с синдромом Горнера (анофтальм, сужение глазной щели и зрачка) или синдрома Пурфа дю Пти (обратный синдром Горнера). В других случаях возникает синдром «куртки» или нарушения чувствительности в виде полос, пятен. Заболевание может начаться с болей, гиперпатии, парестезии.

При увеличении размеров сирингомиелитической полости выявляются проводниковые расстройства поверхностной, а позже — глубокой чувствительности. Переднероговая форма сирингомиелии в изолированном виде встречается редко. Как правило, двигательные расстройства присоединяются к уже имеющимся нарушениям чувствительности.

Локализация полостей на уровне шейного утолщения приводит к возникновению амиотрофий, прежде всего кистей рук, либо симметричных, либо асимметричных по типу «когтистой, или обезьяньей, лапы». Фибриллярные подергивания мышц не выражены.

При распространении патологического процесса на продолговатый мозг и мост мозга появляются бульбарные нарушения, парезы жевательных и мимических мышц, наружной прямой мышцы глаза, могут отмечаться приступы икоты. Нередки вестибулярные нарушения. Часто выявляется нистагм. Сторона поражения черепномозговых нервов, как правило, совпадает со стороны спинальных симптомов. Пирамидные симптомы нижних конечностей появляются при увеличении диаметра полостей, локализация которых, по данным магнитно-резонансной томографии, коррелирует с клиническими данными.

Вегетативно-трофические нарушения, которые иногда можно обнаружить задолго до других клинических признаков болезни, отличаются большим разнообразием. Кожные трофические нарушения вначале проявляются отечностью, трудно заживающими ранениями, истончением кожи, трофическими язвами, ломкостью ногтей, гипер- и депигментацией. Позднее преобладают явления гиперператоза, омозолелости, утолщения мягких тканей, контрактура Дюпюитрена. Поражения костных тканей приводит к артропатии. Локтевого и плечевого суставов, суставов кисти, остеопорозу. Выявляются признаки периферического ангиодистонического синдрома: изменение окраски кожи, кистей рук, зябкость, гипергидроз.

Диагностика

В развернутой стадии заболевания при выявлении сегментарно-ассоциированных нарушений чувствительности в сочетании с двигательными и трофическими нарушениями, дистрофическим статусом диагноз сирингомиелии не вызывает сомнения. Спинномозговая жидкость обычно не изменяется.

Электромиография позволяет обнаружить поражение передних рогов спинного мозга в шейном отделе при нормальной скорости проведения импульсов по нервам. При рентгенографии шейного отдела позвоночника обнаруживают выраженные костные аномалии или увеличение поперечного размера центрального канала спинного мозга.

В настоящее время основным методом диагностики сирингомиелии является магнитно-резонансная томография, с помощью которой обнаруживают одно-, дву- и многополостные варианты сирингомиелии. Полости могут быть равномерными по всей длине, расширенными в верхней части в виде бус.

Ширина полостей конечностей — от 4 до 10 мм полости, занимают переднемедиальное или заднемедиальное положение по поперечнику спинного мозга.

Лечение

Лечение сирингомиелии симптоматическое. При гидромиелии со значительными болями и проводниковыми нарушениями показано хирургическое лечение с целью опорожнения полости. При аномалии развития (мальформация Арнольда—Киари) и гидромиелии одним из основных вариантов хирургического лечения является декомпрессия верхнего шейного отдела спинного мозга нижнего отдела продолговатого мозга. Шунтирование сирингомиелитической полости с созданием путей оттока жидкости в брюшную полость или подпаутинное пространство в настоящее время является одним из методов хирургического лечения.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *