Болезнь шпренгеля у детей

Болезнь Шпренгеля передается наследственным путем и сопровождается аномальным формированием плечевого пояса в эмбриональном периоде. После рождения у детей наблюдается так называемая «высокая лопатка», когда она развернута и похожа на крыло. Такое патологическое состояние значительно ухудшает качество жизни пациента и требует обязательного хирургического вмешательства.

Впервые заболевание было диагностировано немецким врачом Шпренгелем в 1890 году, однако точную причину возникновения этой патологии удалось выяснить недавно. Она заключается в действии внешних и внутренних факторов на формирование позвоночника и плечевого пояса у 3-4 недельного зародыша, что ведет к подъему лопатки. Нередко патология может сочетаться с другими нарушениями развития опорно-двигательной системы, а также внутренних органов. Среди девочек заболевание встречается намного чаще, а общий процент патологий составляет всего 1%.

Особенности течения заболевания

Патологические изменения костного скелета развиваются в первый триместр беременности. В норме формирование лопатки происходит совместно с плечевым поясом. На начальном этапе лопаточная область расположена достаточно высоко, однако постепенно она опускается в нормальное положение. В том случае, когда в результате провоцирующих факторов нормальное развитие нарушается, она остается в высоком положении.

Необходимо учитывать, что заболевание Шпренгеля достаточно часто сопровождается нарушениями во внутриутробном развитии плода:

  • появляются добавочные полупозвонки;
  • возможно появление синдрома Клиппеля-Фейля (врожденная аномалия развития верхнегрудного и шейного позвонка, характеризующееся малоподвижной и короткой шеей);
  • отмечается реберное сращение и косолапость.

В патологический процесс могут вовлекаться одновременно обе лопатки, что встречается крайне редко. При этом левая лопаточная область будет расположена немного выше.

Предрасполагающие факторы развития заболевания

Врожденная форма заболевания сопровождается недоразвитием или полным отсутствием трапециевидной, ромбовидной, а также зубчатой мышцы плеча.

Приобретенная патология возникает у пациентов с дегенеративно-дистрофическим процессом, парезами и параличами этих мышц. Ярким примером прогрессирующей дистрофии является паралич (ювенильный) Эрба-Рота, паралич Ландузи-Дежерина, перенесенные полиомиелиты и травмы грудного длинного нерва.

В зависимости от вида паралича определяется высота стояния лопатки:


Изменение расположения лопатки при развитии паралича трапециевидных мышц (а — свисающие руки вдоль туловища, б и в — руки подняты горизонтально)
Изменение расположения лопатки при развитии паралича ромбовидных мышц (а — свисающие руки вдоль туловища, б и в — руки подняты горизонтально)
Расположение лопатки, характерное для паралича передней зубчатой мышцы (а — свисающие вдоль туловища руки, б — поднятые руки горизонтально в стороны, в — поднятые вперед)
Расположение лопатки, характерное для паралича зубчатой и нижней трапециевидной мышцы (а — свисающие руки, б — поднятые руки горизонтально в стороны, в — поднятые вперед)

Причины таких деформаций до сих пор не выяснены. Существует предположение, основанное на наблюдении, что чаще всего нарушения возникают после 3 недели внутриутробного формирования плода как результат изменений, на 4 неделе внутриутробного развития – как нарушение эмбриогенеза, что возможно из-за высокой частоты сочетания пороков при развитии, которые формируются именно на этом сроке.

Как правило, причина нарушения эмбрионального развития заключается в негативном и вредном воздействии внешних и внутренних факторов на организм женщины, включая такие вредные привычки, как курение, алкоголизм, наркотическая зависимость, а также хронические заболевания. Особенно опасны гепатит и ВИЧ-инфицирование. Помимо этого, к патологии приводит неправильное расположение эмбриона в полости матки, его сдавливание маточными стенками и тяжело протекающая беременность.

Клиническая картина

Патология выявляется непосредственно после рождения ребенка. Лопаточная область на 2-3 см. выше, меньше по размеру, развернута и деформирована. В тяжелом случае ее верхний угол может достигать затылочной области, а нижний развернут к позвоночнику. Именно такое положение сравнивают с крылом.

Характерно нарушение двигательной активности в верхнем отделе плечевого пояса, когда ребенок не может отвести в сторону руку и приподнять ее горизонтально.

При тяжелом развитии симптоматики происходит формирование рубцовой ткани в мышцах спины. Иногда может образовываться добавочная костная ткань, начинающаяся от лопатки в направлении позвоночника.

У пациентов с болезнью Шпренгеля шея укорочена, а волосы растут по низкой линии. Двигательная активность в шейном и головном отделе резко ограничена. В тяжелых случаях происходит формирование атрофической и рубцовой ткани в мышцах спины. Иногда могут присутствовать добавочные кости, идущие от лопатки в направлении позвоночника.

При этом область надплечий асимметрична, а на стороне поражения завышено плечо. Угол лопатки определяется как костный крючок, расположенный надключично. Помимо моральных страданий, болезнь сопровождается сильным болевым симптомом, обусловленным натяжением нервного сплетения плеча и ограничением движения.


Вместе с внешней симптоматикой заболевания в виде синдрома короткой шеи, пациента беспокоят сильные боли, повышенный тонус мышц и снижение кожной чувствительности. В особо тяжелых случаях возможен паралич конечностей

Заболевание может иметь 2 формы: костную и мышечную, но в обоих случаях присутствует атипичное положение лопатки. При мышечной форме деформация протекает без тяжелых осложнений. В этом случае наблюдается атрофия спинно-плечевых мышц.

При костной форме анатомический дефект сильно выражен, а деформация, сопровождающаяся образованием дополнительной кости, нарушает двигательную активность всего плечевого пояса.

Диагностическое обследование основывается на визуальном определении внешней симптоматики, а также показаний рентгенологического исследования, на снимке которого выявляется высокое стояние лопатки. Помимо этого, снимок указывает на частичное или полное соединение костей хрящевой тканью между шеей и лопаткой. Такое соединение определяется как узкая полоска. Мышечные изменения выявляются при помощи электромиографии.
Важно дифференцировать заболевание Шпренгеля от перинатального поражения плечевого сплетения, что часто бывает во время родов, сколиозе грудного отдела и параличе Эрба-Дюшена.

Возможные осложнения

Можете также почитать:Импинджмент синдром плечевого сустава и его лечение

Заболевание Шпренгеля представляет опасность для организма в целом, так как при прогрессировании симптоматики пациент не в состоянии вытянуть вертикально руку. Отведение выполняется до тех пор, пока плечо не выровняется с лопаткой. Больший угол разворота приводит к меньшему отведению руки.

Кроме того, опасность представляет хирургическое вмешательство, когда во время него или в послеоперационном периоде возможно образование парезов плечевого сплетения. Такое осложнение встречается в 1 случае из 10, поэтому важно как можно раньше обратиться за помощью к врачу, что позволит своевременно провести коррекционную терапию, избежав негативных последствий.

Тактика лечения

Лечение выраженной симптоматики заболевания предусматривает исключительно хирургический путь вмешательства. При минимальных дефектах и незначительных нарушениях двигательной активности суставов рекомендуется выполнение мероприятий, направленных на укрепление скелетной и мышечной мускулатуры.

К ним относятся:

  • комплекс лечебной гимнастики;
  • водные процедуры;
  • массаж;
  • физиотерапевтические процедуры (озокерит, парафин и т.д.).


Мануальный массаж при высоком стоянии лопатки не только снижает болевые ощущения. Такой способ лечения позволяет сформировать правильную осанку, усилить выносливость мускулатуры, предупредить развитие сколиоза и дальнейшую деформацию плечевой области

Однако многолетние наблюдения врачей, в том числе зарубежных, указывают, что при средней и тяжелой стадии единственный эффективный способ лечения – это оперативное вмешательство.

Операция предусматривает установление лопатки в ее обычное анатомическое положение. При этом возможна резекция кости. На сегодняшний день существует около 20 методик проведения хирургических операций. Все они условно делятся на 3 группы:

  • опущение лопатки, исключающее возможность вовлечения кости;
  • выполнение опускания наружной части лопатки;
  • резекция (частичное удаление) лопаточной кости.

Важно учитывать, что ни одна из этих методик не приводит к полному избавлению от проблемы, так как радикальное вмешательство исключено из-за повышенного риска повреждений в плечевом сплетении, что может спровоцировать развитие тяжелых последствий. В том случае, когда диагностируется двустороннее заболевание Шпренгеля, операция опущения второй лопатки выполняется не ранее, чем через 1-2 месяца.

В случае сочетания болезни с синдромом Клиппель-Фейля, при котором наблюдается образование кожных складок на боковых частях шейного отдела (парусная шея) операция на лопатке может быть совмещена с проведением цервикализации в верхнегрудном отделе позвоночного столба. На заключительном этапе проводится хирургическое разъединение шейных складок.

Лечение в детском возрасте

У детей до 8-летнего возраста даже в легкой степени развития заболевания показано проведение операции, что связано с возможностью прогрессирования деформаций и возникновений функциональных изменений при вторичных нарушениях в плечевом поясе. Кроме того, возможна метаплазия (замещение) хрящевой и рубцовой ткани костной.

По мере роста ребенка усиливается деформация скелета, что представляет затруднения при проведении операции, поэтому оптимальный возраст оперативного вмешательства 3-5 лет. Чем раньше выполнена операция, тем эффективнее результативность.


Виды деформации детского скелета, которые усиливаются по мере роста ребенка. Чем запущеннее процесс, тем сильнее искривление позвоночного столба

При позднем вмешательстве существует вероятность серьезных осложнений, а при запущенной патологии попытки поставить лопатку в анатомически правильное положение заканчиваются неудачами. Это объясняется усиленным натяжением сплетений плечевого пояса. Самостоятельные улучшения, если у пациента высокий уровень стояния лопатки, исключен.

Меры профилактики

Так как при заболевании Шпренгеля существует наследственный путь передачи, профилактические мероприятия, в первую очередь, рекомендуются к выполнению беременной женщиной.

К ним можно отнести:

  • обязательное обследование женщины на этапе планирования беременности, указывающее на возможность генетической передачи заболевания Шпренгеля. Помимо всех диагностических и лабораторных анализов, врач оценивает состояние матки, предполагает врожденный путь передачи болезни, и только после этого дает все необходимые рекомендации;
  • женщина должна следить за питанием, соблюдать режим дня и заниматься дозированными физическими и закаливающими процедурами (под наблюдением врача);
  • важно отказаться от вредных привычек (курения, злоупотребления спиртными напитками и т. д.), так как это оказывает негативное воздействие на плод и формирование всех органов и систем, особенно в первые 3 месяца.

Прогноз на выздоровление зависит от своевременности обращения за медицинской помощью. Чем раньше начата терапия, тем он благоприятнее. Огромное значение при терапии этого заболевания имеет лечебный комплекс физкультуры. Как правило, при легких стадиях заболевания через полгода после выполнения оперативной хирургии и при сочетании с физиотерапией и медикаментозным лечением вполне возможно избежать неврологических нарушений верхнего отдела позвоночника.

При дифференцированном подходе к терапии, предусматривающей укрепление мышц плеча, улучшение нервной и сосудистой проводимости, а также предупреждение образования рубцовой ткани, существует высокая вероятность увеличения амплитуды движений и восстановление функциональности сустава.

Необходимо помнить, что все способы терапии должны назначаться непосредственно врачом, который руководствуется проведенной диагностикой и общим состоянием больного. При запущенном процессе попытки опустить деформированную лопатку до обычного состояния могут привести к серьезным осложнениям вследствие натяжения плечевого сплетения.

Резюме

Разработана и внедрена в практику техника линейного доступа при аппендэктомиях у 26 больных, а так же определены показания к нему. Показана эффективность линейного доступа при аппендэктомиях. Определено косметическое значение линейного доступа при аппендэктомиях. Правильный выбор оперативного доступа во многом определяют успех хирургического вмешательства. Для выполнения аппендэктомии было предложено много оперативных доступов, это: косой разрез Ридигера, поперечный доступ Винкельмана и Шпренгеля, продольный разрез Шеде и другие, среди которых наиболее широкое распространение получил доступ Мак-Барни и его модификация по Н.В.Волковичу и Л.И.Дъяконову, а так же параректальный разрез по Ленандеру. Каждый из этих доступов имеют свои показания, преимущества, недостатки. Основными преимуществами этих разрезов являются их соответствие в большинстве случаев проекции слепой кишки, а рекомендуемые при этом длина разреза не менее 6 см. должна обеспечить, по мнению многих хирургов , достаточный обзор и поле для маневра. Эти доводы, конечно, были оправданы соответствующим течением времени, когда аппендэктомии в основном проводились под местной анестезией и хирурги не могли до операции точно определить расположение червеобразного отростка. Существенным недостатком существующих разрезов является то, что они проходят поперек силовым линиям кожи и в большинстве случаев из-за этого получаются грубые, деформирующие рубцы (гипертрофические, келоидные), т.е. пересекаются сосудистые и нервные волокна, а так же эти доступы не учитывают косметические результаты операции.

По сводным данным многих авторов примерно в 1/3 случаях червеобразный отросток имеет низкое и тазовое расположение, хирурги при этом продолжают использовать вышеназванные доступы, которые не отвечают эстетическим ожиданиям пациентов. Современные методы визуальной (МТ, ЯМР, УЗИ, лапароскопия) диагностики позволяют точно определить месторасположение червеобразного отростка, а общий наркоз с хорошей миорелаксацией создает оптимальные условия для спокойного проведения операции с осуществлением полноценной ревизии органов брюшной полости даже из минимальных разрезов. Поэтому разработка доступов в зависимости от месторасположения червеобразного отростка для проведения аппендэктомий обеспечивающий минимальную травматичность и с хорошими косметическими результатами являются актуальной.

Цель работы.

Целью настоящего исследования явилось разработка линейного доступа и определения показаний к ним при аппендэктомиях.

Материалы и методы исследования:

В хирургическом отделении Медицинского центра КГМА организована круглосуточная ультразвуковая служба, что позволило нам проводить экстренное УЗИ органов брюшной полости всем больным, поступающим с подозрением на острый аппендицит, что позволяло определить точную локализацию червеобразного отростка и выбрать наиболее оптимальные разрезы, в том числе разработанный нами линейный доступ. При типичном доступе по Волковичу — Мак Барни выполняют косой разрез параллельно правой паховой связке выше и ниже линии, соединяющей пупок и передне-верхнюю ость подвздошной кости, причем 1/3 длинны разреза идет выше, а 2/3 длины — ниже этой линии. При доступе Леннандера выполняют косо—продольный разрез по наружному краю прямой мышцы живота, причем линия, соединяющая пупок и передне—верхнюю ость подвздошной кости проецируется по середине линии разреза. Поперечный разрез Винкельмана-Шпренгеля проходит через точку Мак Барни, брюшная полость вскрывается путем поперечного рассечения передней и задней стенок влагалища прямой мышцы живота. При нашей модификации разрез начинается ниже уровня линии проходящей между передне-верхними остями подвздошных костей, направляется вниз и медиально по силовым линиям кожи соответствующей подлежащим ходу волокон наружной косой мышцы живота длиною до 3-4 см.

После разреза кожи все остальные этапы операции соответствуют классическому ходу аппендэктомии. Преимуществом данного доступа является то, что заживление раны происходит без формирования грубых деформаций с первичным натяжением, так как не происходит поперечного пересечения силовых линий, по которым проходят сосудистые и нервные волокна, вследствие чего не нарушается иннервация и трофика кожи. Кроме этого данный доступ имеет эстетический аспект, поскольку формирующийся рубец остается под линией «бикини», что имеет важное косметическое значение. Показанием к применению данного доступа является типичное, медиальное и тазовое расположение червеобразного отростка. Под нашим наблюдением находилось 26 больных с различными формами острого аппендицита за 2006 год, которым была произведена аппендэктомия указанным доступом. Возраст пациентов колебался от 6 до 55 лет.

Результаты и обсуждения Из 26 прооперированных больных у 7 оказалась катаральная, 18 флегмонозная, 1 гангренозно-перфоративная форма аппендицита, что подтвердилось данными гистологического исследования удаленных отростков. Из числа всех больных у 15 расположение червеобразного отростка было типичное, у 9 тазовое и у 2 медиальное. Линейный доступ применен в 21 случае, в 5 случаях применен доступ Волковича-Мак Барни. При указанных расположениях отростка, вывести купол слепой кишки в рану из линейного доступа и произвести аппендэктомию не составило технических затруднений. Явления местного серозного перитонита интраоперационно подтвердилось у 14 больных, которым были оставлены микроирригаторы в брюшной полости, удаленные на 2 сутки. Среднее количество койко-дней составило 3.9 суток, осложнений со стороны послеоперационных ран не наблюдалось ни в одном случае. Заживление ран происходило первичным натяжением. Швы удалялись на 5-7 сутки.

Анализируя истории 26 больных, и результаты их лечения мы пришли к выводу о целесообразности использования линейного доступа при аппендэктомиях (учитывая расположение червеобразного отростка) в виду того, что данный доступ снижает риск осложнений со стороны послеоперационной раны и придает косметическую направленность отдаленных результатов.

Выводы

1. При типичном и тазовом расположении червеобразного отростка может быть использован линейный разрез.

2. Линейный доступ, проходящий по силовым линиям кожи, снижает риск возникновения осложнений со стороны послеоперационной раны и способствует ее лучшему заживлению.

3. Рубец на коже остающийся после применения линейного разреза проецируется ниже линии «бикини», что имеет большое косметическое значение для пациентов.

Литература

1. Колесов В.И. Острый аппендицит. Л., Медгиз,1959, 289 с.

2. Матяшин И.М., Балтайтис Ю.В., Яремчук А.Я. Осложнения аппендэктомии. Киев «Здоровья»,1974,223 с.

3. Русанов А.А. Аппендицит. М., «Медицина»,1979,173 с.

4. Ротков И.Л. Диагностические и тактические ошибки при остром аппендиците. М., «Медицина»,1980,207 с.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *