Ангиосаркома мягких тканей

Саркома – понятие, которое объединяет в себе несколько разновидностей новообразований, чаще всего являющиеся злокачественными или с течением времени перерастают в рак. Прогноз зависит от стадии, когда пациент получил лечение, и других особенностей течения заболевания.

Сколько живут

То, сколько с саркомой живут, зависит от размера, локализации опухоли. Но особое значение имеет стадия.

На 1-2 стадии

Определить наличие новообразования затруднительно, так как симптомы практически отсутствуют. Выявить опухоль можно только при проведении рентгенологического исследования, магнитно-резонансной или компьютерной томографии.

Но при выявлении заболевания и своевременном лечении можно достичь положительного результата и благоприятного прогноза.

Выживаемость пациентов на ранних этапах развития патологии составляет около 75% пациентов. Даже при условии злокачественной опухоли удается достичь полного выздоровления, так как на данном этапе отсутствуют метастатические поражения.

Но опасность саркомы состоит в том, что она способна рецидивировать. В первые 5 лет после лечения пациентам необходимо регулярно наблюдаться у специалиста.

На 3 стадии

На этом этапе нередко устанавливается наличие метастатических поражений, которые значительно ухудшают прогноз. Новообразование поражает все ткани органа, выходит за его пределы. В результате страдают соседние структуры.

Патологический процесс затрагивает и лимфатические узлы, пациенты жалуются на сильные болезненные ощущения.

Прогнозы при третьей стадии саркомы неблагоприятные, так как заболевание даже после терапии способно рецидивировать спустя 1-3 года. Именно поэтому больным важно регулярно посещать специалиста и проходить все необходимые исследования.

При условии правильно подобранной терапии выжить в течение 5 лет удается только менее 50% пациентам.

На 4 стадии

Последний этап развития саркомы характеризуется наличием большого количества метастатических поражений. Злокачественные опухоли достигают значительных размеров, начинают оказывать давление на соседние органы и ткани.

Согласно статистике, прогнозы при 4 стадии неблагоприятные. Выживает после проведенного лечения менее 20% больных. Но чаще всего к ним относятся пациенты, у которых озлокачествление новообразование произошло на 2 или 3 стадии.

Как продлить выживаемость

Для того чтобы продлить жизнь в случае выявления саркомы вне зависимости от ее стадии и улучшить состояние, важно соблюдать все рекомендации специалистов. Врач назначает ряд лекарственных средств, которые позволяют купировать неприятные симптомы и поддержать иммунитет.

Важно соблюдать специальную диету. Из рациона необходимо исключить вредные продукты и блюда, такие как жареное, копченое, соленое и жирное. Отказаться нужно от консервов и маринадов. В рацион должны входит свежие овощи, ягоды, фрукты и зелень.

Рекомендуется соблюдать режим труда и отдыха, спать не менее 8 часов в сутки, исключить стрессовые состояния.

По теме

Улучшить прогноз, увеличить продолжительность жизни возможно только с помощью своевременного и комплексного лечения. Избавиться от новообразования можно хирургическим путем. Перед и после операции назначаются химиотерапия и лучевая терапия.

Саркома относится к опасным заболеваниям. Новообразование может иметь злокачественное течение, что значительно усугубляет прогноз. Но добиться положительных результатов после терапии удается, особенно если лечение начато на ранних стадиях развития патологии.

Что такое ангиосаркома?

Ангиосаркома относится к злокачественным саркомам сосудистого типа. Развивается она из эндотелия или перителия стенок сосудов (кровеносных или лимфатических).

Преимущественная локализация ангиосарком – это нижние конечности (бедро, таз, колени). Встречаются поражения кожи, головы, внутренних органов (печени, сердца), молочных желез. Иногда диагностируют ангиосаркому брюшной полости.

Опухоль представляет собой бугристое образование, эластичной консистенции. На разрезе ангиосарокма (фото смотрите в другом разделе) выглядит как полости с кровянистой жидкостью. Растет она инфильтративно, без четких границ, поражая, по мере роста, окружающие мышцы, сосуду и костные ткани.

Увеличение размеров ангиосаркомы происходит довольно быстро. Ее отличием от других сарком мягких тканей является частое метастазирование в лимфатические узлы.

Раковая клетка

Причины возникновения ангиосаркомы

От чего возникает ангиосаркома? Описаны случаи возникновения саркомы мягких тканей на месте облучение, которое проводили ранее для лечения других злокачественных опухолей. Латентный период может составлять около 15 лет.

Также причиной ангиосаркомы может стать генетическая болезнь, например, синдром Гарднера, туберозный склероз, синдром Вернера.

Предположительными факторами риска являются:

  • радиация;
  • химические канцерогены;
  • травмы;
  • случаи онкологии в семье.

Достоверно узнать причины данной болезни и предупредить ее пока нет возможности.

Классификация: виды и типы

Выделяют 2 вида ангиосаркомы:

  1. Лифангиосаркома (происходит из элементов лимфатических сосудов).
  2. Гемангиосаркома (происходит из клеток кровеносных сосудов).

В зависимости от расположения новообразования, различают:

  • ангиосаркому молочной железы;
  • ангиосаркому головы и шеи (идеопатическая);
  • ангиосаркому кожи;
  • ангиосаркому мягких тканей.

Опухоль может иметь 4 степени дифференцировки:

  1. степень G1 относится к наименее злокачественным опухолям;
  2. степень G2 – средняя злокачественность;
  3. низкая степень дифференцировки G3 присуща высокозлокачественным ангиосаркомам;
  4. к последней степени относятся недифференцированные сосудистые саркомы, которые отличаются агрессивностью, быстрыми темпами роста, ранним метастазированием. Прогноз для них самый плохой.

Симптомы и признаки ангиосаркомы

Первым симптомом ангиосаркомы может стать возникновение опухлости на ноге. При ощупывании она мягкая, бугристая, неподвижная. Пальпация сопровождается болью. Опухоль быстро увеличивается в размере, захватывая окружающие структуры. Кожа над ней отекает, растягивается, приобретает красноватый или фиолетовый цвет. Вены – расширяются. На поздних стадиях возможно изъязвление на поверхности кожи.

Вероятность раннего обнаружения новообразования зависит от его локализации: если оно растет в глубинах мягких тканей, то увидеть его будет тяжелее, чем при поверхностном расположении.

Болевой синдром на первых порах может отсутствовать, но рано или поздно он появляется. Боль может быть незначительной, непостоянной. В других случаях она интенсивная и беспокоит даже в состоянии покоя.

Проявления ангиосаркомы варьируются, в зависимости, от того, какие структуры организма будут поражены. Например, при вовлечении в процесс суставов и костей, наблюдают боли в костях и нарушение подвижности конечности. При сдавливании нервов происходят неврологические нарушения.

Увеличение лимфатических узлов может свидетельствовать об их метастатическом поражении!

Ангиосаркома сердца сопровождается болями в груди и нарушениями работы сердечнососудистой системы: аритмией, сердечной недостаточностью. При поражении верхней полой вены можно заметить такие симптомы, как: отек лица, шеи и рук, цианоз, затрудненное дыхание. Также больные жалуются на головную боль и шум в ушах, потери сознания и чрезмерную сонливость. Все это связано с нарушением оттока крови из мозга. Увеличение опухоли и скопление жидкости в сердце приводит к летальному исходу.

К симптомам ангиосаркомы печени относится: резкая потеря веса, увеличение объема живота, боль в данной области, водянка и желтуха. Ангиосаркома головного мозга вызывает самые разнообразные симптомы, которые зависят от того, какой отдел мозга пострадал в результате распространения онкопроцесса. У человека могут случаться приступы эпилепсии, головной боли, вместе с сильной тошнотой, зрительные и слуховые галлюцинации. Иногда присутствуют зрительные нарушения, проблемы с координацией движений, парезы мышц.

Стадии злокачественного процесса

  • К стадии ангиосаркомы 1А относятся опухоли низкой степени злокачественности (G1-2) до 5 см в наибольшем измерении: поверхностные, глубокие.
  • К стадии 1Б относятся также низкозлокачественные новообразования, больше 5 см, но расположенные в поверхностном слое мягких тканей.
  • Стадия 2А – это опухоли в глубоких слоях мягких тканей, имеющие степень дифференцировки G1-2, > 5 см в наибольшем измерении, без региональных метастазов.
  • Стадия 2Б отличается от предыдущей увеличением степени злокачественности (G3-4). Это поверхностная опухоль, <5 см.
  • На 3 стадии опухоль имеет высокую степень злокачественности и размер более 5 см. Она может быть:a) поверхностной;b) глубокой.
  • К 4 стадии причисляют ангиосаркому любой степени дифференцировки и размера:a) с наличием метастазов в близлежащих лимфатических узлах;b) с отдаленными метастазами.

Диагностика заболевания

В диагностике ангиосарком на начальном этапе применяют рентенологические методы, ультразвуковое исследование и томографию. На рентгене можно увидеть тень опухоли, установить ее контуры, а также изменения в костях и фасциях. В обязательном порядке проводят сканирование грудной клетки для обнаружения метастазов. УЗИ показывает высокую эффективность для обнаружения первичного очага в мягких тканях. Оно поможет уточнить размер и степень распространенности новообразования, глубину его залегания и связь с окружающими структурами (сосудами, нервами, мышцами, костьми и т.д.).

С помощью компьютерной томографии получают более точное изображение ангиосаркомы. Возможно, понадобиться сделать МРТ, а также КТ органов грудной клетки и брюшной полости. При подозрении метастатического поражения костей проводят остеосцинтиграфию, а при поражении сердца – эхокардиограмму.

Решающий этап диагностики ангиосаркомы – это биопсия.

Она может быть 2 видов:

  • пункционная (проводится с помощью специальных шприца и иглы);
  • открытая (предполагает хирургическое вскрытие тканей).

Второй вариант дает больше материала, поэтому вероятность постановления правильного диагноза выше. Частицу опухоли отправляют в лабораторию на цитологическое и гистологическое исследование, во время, которого устанавливают стадию и вид саркомы.

Лечение ангиосаркомы

Лечение ангиосаркомы комбинированное. Оно может включать операцию, химиотерапию и облучение.

Хирургическое удаление является ведущим методом. Оно дает возможность добиться хороших показателей выживаемости и максимально снизить риск рецидивов. При операции должны соблюдаться принципы футлярности и зональности. То есть, если опухоль растет в пределе мышечно-фасциального футляра, то необходимо резектировать ее вместе с мышцей и фасцией. Когда этот подход является невозможным – важно соблюдать принцип зональности (удаляют целую зону здоровых тканей). Если саркома прикреплена к надкостнице, то производят сегментарную резекцию кости или полное ее удаление. При высокозлокачественных ангиосаркомах показано удаление близлежащих лимфоузлов.

Все вырезанные части после операции реконструируют. Внешний дефект закрывают пластикой. Пациентам с ангиосаркомой сердца могут провести пересадку.

Чтобы оценить результат процедуры, резектированный фрагмент сразу же отправляют в лабораторию и исследуют его края. Наиболее позитивным считается тотальное удаление опухоли, при котором на границах отсеченных тканей не обнаруживаются клетки опухоли.

В некоторых случаях провести тотальную резекцию за 1 раз не удается и пациентам назначают повторную операцию. Во время процедуры может быть задета опухоль, вследствие чего ее клетки попаду в окружающую здоровую ткань. Последствием этого может стать продолжение роста саркомы. Чтобы предотвратить это резекция должна проводиться с отступом в 4-5 см от новообразования.

Если было установлено вовлечение в процесс магистральных сосудов и нервов, суставов на большом промежутке, то рекомендуют делать ампутацию конечности. До и после такой процедуры показан прием химиопрепаратов.

Границы тканей, которые были удалены, отмечают скобами. На эту область затем проводят курс облучений.

Тактика лечения ангиосаркомы определяется, в зависимости от стадии онкологического процесса, размера и локализации опухоли. При небольших, высокодифференцированных ангиосаркомах показано только хирургическая операция.

Если опухоль достигла внушительных размеров или успела распространиться так, что ее нельзя полностью удалить, то показано проведение операции в сочетании с лучевой терапией. При саркомах мягких тканей используют методы дистанционной гамма-терапии в режиме классического фракционирования. Общая доза составляет 50-70 Гр. Во время облучения поле должно охватывать всю опухоль и 3-10 см окружающих тканей, в зависимости от размера первичного очага. Вместе с обычной лучевой терапией практикуют брахитерапию.

При низкодифференцированных ангиосаркомах обязательно включение в курс химиотерапии. Применяют один или несколько цитостатических препаратов: Винкристин, Метотрексат, Циклофосфамид, Доксорубицин и др. Лучевая и химиотерапия может также использоваться до операции, с целью уменьшения объема опухоли и приостановки метастазирования.

Неоадьювантная ХТ показана при:

  • размере новообразования > 8 см;
  • глубоком расположении опухоли;
  • сомнениях в возможности радикальной операции и сохранении функции конечности.

Такой подход противопоказан при отсутствии морфологического подтверждения типа опухоли и наличии распада тканей.

До операции проводят 2-3 курса химиотерапии, а после – еще 3-4. В тяжелых ситуациях лечение могут продлить.

В некоторых случаях, когда опухоль располагается в жизненно важных отделах (в мозге, сердце), операция является невозможной, ввиду высокой вероятности осложнений. Для неоперабельных больных план лечения подбирают индивидуально. Могут использовать химиотерапию и/или облучения.

Больные с 4 стадией ангиосаркомы лечатся паллиативными методами (химия и облучения, противовоспалительная и обезболивающая терапия). Операция проводится с целью уменьшения новообразования. По санитарным показаниям производят ампутацию.

Рецидив и метастазирование ангиосаркомы

После окончания лечения больного ставят на учет. До конца жизни необходимо проходить проверки. В первые 3 года – каждые 3 — 4 месяца, на 4 год – 1 раз в 6 месяцев, а далее – раз в год. Диспансерное наблюдение включает:

  • локальный контроль и пальпацию всех групп лимфоузлов;• рентген грудной клетки;
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • КТ или МРТ в области удаленной опухоли (2 раза в год).

Для ангиосарком характерно частое развитие рецидивов. Это связано с тем, что у них отсутствует истинная капсула, из-за чего опухоль растет инфильтративно. Такие плановые проверки помогут вовремя выявить прогрессирование заболевания.

Рецидив ангиосаркрмы лечится по тем же принципам, что и первичное образование. Вторую линию химиотерапии выбирают, исходя из ранее назначенных лекарств.

Метастазирование ангиосаркомы происходит одинаково часто по лимфатическим узлам и кровеносным сосудам. Чаще всего наблюдается поражение легких и костей. Метастазы при ангиосаркоме значительно ухудшают состояние больного и прогноз. Для борьбы с распространением онкоклеток по организму применяют полихимиотерапию. Операция показана только при единичных небольших метастазах.

Ангиосаркома: прогноз

Прогноз при данном недуге зависит от нескольких факторов:

  • стадии опухоли;
  • ее локализации;
  • гистологического варианта;
  • общего состояния здоровья пациента.

Большую роль играет раннее выявление саркомы. На 1-2 стадии 5-летняя выживаемость после проведения комбинированного лечения составляет 80-90%, на 3 – 50-55%, а на 4 – не больше 20%. Конечно же, рецидивы и метастазы снижают эти показатели.

У больного с опухолью конечности шансы на успешное излечение будут значительно выше, чем у пациентов с патологиями сердца, брюшной полости или мозга.

Профилактика заболевания

Специфической профилактики ангиосаркомы нет. Единственное, что можно сделать – это:

  • избегать влияния радиации и химических веществ;
  • укреплять иммунитет;
  • вовремя лечить воспалительные заболевания.

А тем людям, которые находятся в зоне риска, проходить раз в год периодические обследования.

Будьте здоровы!

Рак мягких тканей – это недоброкачественное образование в соединительных тканях человека. Также медицина определяет болезнь как саркому. Появляется в любом месте, разрастаясь и приводя к страшным процессам. Поражает все типы тканей: жировые участки, мышечные волокна, ткани вокруг суставов, нервные группы и лимфатические. Эти клеточные группы в организме встречаются почти везде, что приводит к возможности начала негативного процесса в любом органе.

Разновидности

Саркома мягких тканей относится к диагнозам с большим риском летальности, так как способна давать метастазы в короткий срок и создавать новые локализации болезни в лёгких, печени и других органах. Опухоль мягкой ткани при пальпации плотная, мягкая и желеобразная, без капсулы, единичная и реже даёт более одного образования. Фибросаркома упругая при пальпации, липосаркома либо ангиосаркома – пластичная, миксома – желеобразная.

Саркомы делят по запущенности процессов:

  • Низкая злокачественность определяется ограниченностью образования и слабым кровотоком, содержит мало перерождающихся клеток, небольшой участок погибших тканей (омертвевших) и достаточное количество опорных тканей для поражённого органа.
  • Высокая злокачественность характерна для образований неопределённой, размытой локализации, с повышенным числом аномальных клеток, кровоток активен, клетки размножаются, имеются участки омертвения тканей, соединительной ткани, поддерживающей орган, не много. В этой ситуации патологический процесс протекает быстро.

Симптоматика саркомы Капоши

Выделяют ещё саркому Капоши. Состояние, когда недоброкачественное образование обнаруживается в сосудах, по которым течёт лимфа либо образуется из кровеносных сосудов, в толще наружного слоя кожи. Вид делят на типы:

  • идиопатический тип;
  • ятрогенный тип;
  • СПИД-ассоциированный тип;
  • африканский тип.

Международная классификация болезней

Международная классификация болезней (код по МКБ-10 у болезни С49) выделяет большое число мягкотканых сарком:

  • жировой ткани;
  • фибропластические (миофибробластические);
  • фиброгистиоцитарные;
  • гладкомышечные;
  • перицитарные (периваскулярные);
  • скелетной мускулатуры;
  • сосудистые;
  • костно-хрящевые;
  • опухоли нервов и другие.

Всемирная система классификации создана для изучения и классификации по группам онкологию мягких тканей нижней части туловища, верхней, головы, шеи и других мест.

  • 1А – низкая степень опасности. Относят опухоли меньше 5 сантиметров, когда лимфатическая система не затронута.
  • 1В – тоже считается малой степенью опасности, без перемен в лимфатической системе, но размер участка уже больше 5 сантиметров.
  • 2А – средний уровень. Размер опухоли не больше 5 см, лимфатическая система не изменена, метастазов в других местах не обнаружено.
  • 3А – высокая степень злокачественности, характеристики процесса сходны с 2А.
  • 3В – высокая степень злокачественности, лимфатическая система в порядке, метастазы в других частях органа не обнаружены, но размер опухоли за пределами 5 см.
  • 4 – степень заболевания, когда лимфатическая система не функционирует нормально. Присутствуют отдалённые участки развития процесса. Одно либо сразу два качества имеют место. Размеры образования и степень злокачественности не учитываются при постановке 4 степени.

Виды дерматофибросарком

Известно множество видов опухолей мягких тканей, не все из них станут злокачественными.

Образования из жировой ткани

Липомы – опухоли из жировых клеток, являются доброкачественными. Чаще обнаруживаются под кожными покровами. Доброкачественными определяются также липобластомы и гиберномы.

Липосаркомы относят к злокачественным образованиям. Встречаются в большинстве случаев на верхних участках конечностей, а у людей на шестом десятке – в забрюшинном отделе. Для части из них характерна низкая скорость развития, а для некоторых – наоборот.

Образования из мышечных волокон

Мышцы бывают гладкие и поперечно-полосатые. Во внутренних органах расположены гладкие мышцы. В желудке, кишках, кровеносных сосудах сокращаются без влияния человека. Другой вид мышечной ткани, наоборот, меняет состояние от действий наших конечностей. Там мышцы и расположены: в руках, ногах.

  • Лейомиома – незлокачественное образование, чаще встречается у представительниц слабого пола.
  • Лейомиосаркома – недоброкачественное образование гладких мышц. Встречается в забрюшинном отделе и внутренних органах.
  • Рабдомиома – доброкачественное образование в поперечно-полосатых мышечных волокнах.
  • Рабдомиосаркома – недоброкачественное образование. Встречается в конечностях, реже – на голове, шее, во внутренних органах малого таза.Ппоражает орган зрения – глаза. Нередко диагностируется у пациентов детского возраста.

Образования из периферических нервов

Нейрофибромы, невромы и шванномы относятся к незлокачественным перерождениям в клетках. Последние и нейрофибросаркомы встречаются недоброкачественные.

Неврома Мортона

Уплотнения появляются и в суставах, кровеносных и лимфатических системах. Часть из них не несет смертельной угрозы больному, иные же опасны и требуют внимательного подхода в лечении. Помимо этого образования встречаются в сухожилиях, связках, а также разной степени опасности.

Образования из кровеносных и лимфатических сосудов

Ангиосаркомы образуются из кровеносных (гемангиосаркомы) и лимфатических (лимфангиосаркомы) артерий.

Ангиосаркома – наиболее частое образование из диагностируемых онкологий глаза.

Карцинома – злокачественный процесс, вовлекающий элементы эпителия разных органов (кожные покровы, слизистая).

Статистика постановки диагноза

Саркома мягких тканей встречается в пределах процента поставленных диагнозов у лиц старше 18 лет. Для младшего возраста упомянутые цифры, к сожалению, больше – до 6,5%. Заболевание вошло в пятерку по распространённости недоброкачественных образований. Особое свойство – активное размножение клеток, быстрое появление метастазов. Случается, после хорошо проведённого лечения случаются рецидивы. Часто подобная картина фиксируется у лиц до 18 лет.

50% случаев приходится на саркому мягких тканей конечностей: ноги (у пожилых людей часто поражаются пятки), руки и бедра; меньше 40% – остальных частей тел. Каждая десятая – в верхней части туловища. Редко – в органах ЖКТ. Выделяют десятки типов рака мягких тканей. У больных старше 18 лет в сорока процентах случается гистиоцитома, липосаркома.

У пациентов младшего возраста страшные изменения встречаются чаще всего в скелетной мускулатуре.

Источники, провоцирующие саркому

Обстоятельства, приводящие к заболеванию, различны, до конца не выявлены. Замечено, что ионизирующие и ультрафиолетовые лучи становятся серьёзным источником для старта опасного процесса. Появление рака мягких тканей встречается у людей, чей организм подвергался воздействию химии или облучения. Причины саркомы:

Фибросаркома человека

  • Наличие шрамов после операций, травм или других обстоятельств, которые привели к нарушению целостности кожного покрова не только на поверхности, но и в глубине.
  • Влияние вирусов.
  • Наследственность.
  • Генетические нарушения.
  • Многократный контакт с канцерогенами.
  • Ослабленный иммунитет.
  • ВИЧ.

Диагностика и прогноз

Этап развития болезни определяется исходя из места появления зачатка опухоли, при этом учитывается скорость развития. Необходима информация о размерах образования, наличии метастазов и их месте локализации. Важно определиться с этапом негативного развития. Зная стадию, подбирают схему дальнейших мероприятий.

В онкологии мягких тканей шеи, туловища, конечностей (бедра, руки, ноги, голени) стараются определить размеры начального образования. Делают УЗИ, рентген, проводят обследования методом МРТ и КТ. Самым информативным будет биопсия, через прокол в теле берётся образец для исследования его на злокачественность.

Тяжело узнать этап наличия метастазов и состояния лимфатической системы. Приходится обращаться к множеству способов обследования. Учитывается место начала патологического процесса и состояние нуждающегося в лечении.

Постановка диагноза

Заболевание характеризуется повышенным летальным исходом. Человек редко серьёзно относится к образованию на теле необычных участков, откладывая визит к специалисту. Саркома мягких тканей развивается почти без симптомов, часто обнаруживается неожиданно. Визуально процесс заметен уже на поздних стадиях развития болезни. Участок, поражённый онкологией, выпирает над остальной поверхностью, кожа становится красного цвета и вплоть до появления язв.

Саркома бедра у человека

Постановка диагноза упрощается, когда процесс начинается в области конечностей и значительно растёт за небольшой срок, становясь заметной. Болевые ощущения добавляются редко.

При протекании патологического процесса в области живота присутствуют признаки, присущие и для других нарушений. Болевые ощущения отмечают в 30-35%. Когда новообразование сдавливает желудок или кишки, возникает кровотечение. При увеличении очага до серьёзной величины легко почувствовать при пальпации.

Лишь в 50% случаев удаётся выявить заболевание на ранних стадиях, так как симптомы у больных саркомами мягких тканей появляются лишь при достижении опухолью значительных размеров.

Методы исследования

  1. Рентген грудной клетки позволяет выявить наличие злокачественного образования в лёгких.
  2. Исследование ультразвуком (УЗИ) даёт информацию о состоянии внутренних органов и образований.
  3. Компьютерная томография (КТ) выполняется для изучения размеров распространения процесса, определения негативных процессов в печени иди иных органах.
  4. Метод магнитно-резонансной томографии (МРТ) помогает получить более подробную информацию об образовании и состоянии внутренних органов, чем компьютерная томография. Крайне информативен способ при диагностике процессов в головном и спинном мозге.
  5. Позитронная эмиссионная томография (ПЭТ) даёт возможность подробнее изучить локализацию перерождения клеток. Для обследования вводится в организм радиоактивная глюкоза, которая является основным питанием онкологического образования.
  6. Метод биопсии. Процедура заключается в заборе участка с наличием опухолевого процесса. Процедура проводится одним из двух способов. Пункционный – забор материала путём прокола специальной иглой и извлечение небольшого кусочка материала. Часто это обследование проводится с дополнительным привлечением ультразвукового оборудования, которое помогает увидеть подозрительный участок. Инцизионный – отбор участка, на котором идёт процесс. Этот способ из-за сильной болезненности проводится под наркозом или эпидуральной анестезией, но позволяет сделать точное заключение. Метод даёт информацию о стадии процесса, типе заболевания и серьёзности ситуации. Можно подобрать результативную терапию в индивидуальном порядке. Когда очаг находится в кости, именно её потребуется подвергать лечению.
  7. Микроскоп. Среди многообразия методов диагностики изучение поражённой ткани под микроскопом считается самым информативным способом постановки диагноза рака мягких тканей. В момент обследования определяется тип онкологии и уровень злокачественности.

Этапы развития саркомы мягких тканей

Первая стадия: низкая злокачественность и отсутствие метастазов.

Вторая стадия: увеличение в размерах до 5 см.

Третья стадия: дальнейший рост размеров свыше 5 см и образование метастазов.

Четвёртая стадия: многочисленные метастазы вне поражённого органа.

Под влиянием агрессивных обстоятельств начинается мутация на клеточном уровне и неконтролируемое увеличение образований. Место локализации растёт, в процесс вовлекаются близлежащие ткани и в них запускаются разрушающие механизмы. Анализ показывает, что имеет место образование псевдокапсулы, которая, на самом деле, не определяет границы распространения патологических изменений. Изредка отмечается ряд локализаций опухоли. Саркома передаётся по кровеносной системе, через кровь распространяются метастазы. Нередко очаг располагается в органах дыхательного аппарата.

Особенности развития заболевания

Медицина заметила, что при изучении онкологии мягких тканей, определении характеристик, при объяснении происходящего, в большом числе прецедентов хорошие результаты оперативного вмешательства не гарантируют 100% излечения. Саркома мягких тканей обладает способностью к повторному образованию.

Симптоматика

Рак мягких тканей представляет собой различные виды образований, но для них есть общие симптомы:

  1. Чувство усталости, потери сил, быстрая утомляемость.
  2. Значительная и быстрая потеря веса.
  3. По мере роста опухоли саркома становится заметна даже без диагностики.
  4. Редко, но возможно появление болевых ощущений. При этом образование сдавливает нервные окончания.
  5. Изменение кожного покрова над очагом до красного и даже появление язв.
  6. При повышенном значении злокачественности присутствуют признаки интоксикации: высокая температура, снижение аппетита, повышенное потоотделение и упадок сил.

В начале образования участка с мутирующими клетками больного ничто не тревожит. Далее идёт рост образования, возможно обнаружение псевдокапсулы. Часто повреждение кожных покровов на заметную глубину связывается с началом патологического процесса. Изредка возможны болевые ощущения.

Определяется место появления опухоли и её размеров. Виды и формы у разных больных отличаются, границы размыты. При пальпации чувствуется уплотнение и пластичность очага. По мере развития структура становится мягче, так как происходит разрушение тканей. Чаще всего, область слабо или совсем не подвижна, связывается с костной системой. В зависимости от места очага нарушается функционирование конечности.

Важно отметить!

Порой симптом даёт информацию о патологическом течении процесса. Но известны нестандартные признаки. Большое значение имеет место очага и его размер, возможность развития мутирующих структур и перехода на здоровые участки. К сожалению, почти 90% пациентов идут к доктору, когда болезнь уже развилась. Самые хорошие перспективы при предельно раннем начале борьбы с саркомой. Для уменьшения опасности негативного диагноза при первых подозрениях стоит сдать все необходимые анализы и пройти необходимые процедуры для своевременного определения диагноза или опровержения.

Саркома Юинга

Это заболевание известно каждому онкологу. Относится к появлению опухолей в костном скелете, поражается кость. Самые распространённые места поражения – ноги и руки. В 1921 году Юинг описал этот диагноз, считающийся одной из самых опасных форм. Больше 40% случаев протекает в присутствии метастазов. Частый возраст обнаружения – 5 лет и мало случаев после 30. 10-15 лет – возраст, когда риски этого диагноза тоже велики. Считается, что мальчики болеют чаще.

Саркома Юинга в костях руки

Лечение

При предположении на онкологию мягких тканей следует в короткие сроки обратиться к профильному специалисту. При обнаружении патологического процесса сдаются анализы для определения размеров и месторасположения уплотнения. Делают УЗИ, КТ, МРТ, рентген.

Большой опасностью рака мягких тканей считается возможность рецидива через некоторое время после оперативного вмешательства. Методы борьбы с последствиями выбираются под каждый конкретный случай.

Хирургическое вмешательство

При лечении заболевания используется комплексный подход. Необходимо использовать все возможные варианты для излечения. Самый частый метод – оперативное вмешательство по извлечению патогенного участка. При наличии очага на конечностях или туловище удаление происходит с затрагиванием непоражённых недугом тканей. При расположении опухоли в животе оперативное вмешательство не всегда осуществимо в силу близости органов, ответственных за жизнеспособность больного.

На заре лечения саркомы проводились ампутации конечностей в половине всех случаев. К подобному прибегают не чаще, чем в 5% диагнозов. Стараются сберечь конечность, добавив облучение. Динамика выживания остаётся на высоком уровне.

Ампутирование поражённых участков имеет смысл и место при поражении основных нервов и артерий.

Также не прибегают к этому способу при наличии метастазов в органах, расположенных вдали от очага болезни. В описанной ситуации прибегают к введению в организм человека противоопухолевых химиотерапевтических агентов (препаратов). Это даёт возможность уменьшить габариты образования и даёт перспективы оперативного вмешательства в дальнейшем. Такая же последовательность действий рекомендована при повышенной злокачественности опухоли, при высоком риске образования метастазов.

Лучевая терапия

Лечение ионизирующей радиацией наружным способом и брахитерапия используются при лечении рака мягких тканей. Ввод радиоактивных компонентов в сам очаг проводят совместно или изолированно с радиотерапией. Если самочувствие пациента не позволяет провести оперативное вмешательство, начальным этапом терапии будет облучение.

После хирургического воздействия радиотерапию применяют для удаления сохранившейся после операции части, при невозможности полного удаления сразу. Облучение используют та же для уменьшения проявления болезни.

Химиотерапия

Введение в организм онкобольного химических препаратов противоопухолевого действия используют как основную и дополнительную терапию, определяемую локализацией образования.

Действия после завершения терапии

Когда терапия завершена, пациент будет оставаться под контролем лечащего доктора. При потребности проходить осмотры.

Для положительного результата лечения правильный шаг – перемена жизненного уклада. Необходимо расставание с разрушительными зависимостями, такими как курение и употребление спиртного. Полезная пища станет залогом долгой и здоровой жизни.

Липосаркома – злокачественная опухоль мезенхимального происхождения, в которых основная масса опухолевых клеток дифференцируется в жировой ткани. Липосаркома является распространенным новообразованием мягких тканей. Чаще всего проявляется в возрасте от 40 до 60 лет. Данная опухоль может возникнуть и у детей, но такие случаи очень редкие и могут наблюдаться только в подростковом возрасте. Липосаркомы редко возникают из существующих липомы. Могут развиться почти в любой части тела, но наиболее частая локализация липосаркомы – область бедра в половине случаев и до трети – брюшная полость. Челюстно-лицевая область поражается очень редко. Липосаркомы чаще развиваются у мужчин, чем у женщин. Клиническая картина зависит от места локализации опухоли, новообразование имеет ощутимую массу.

Липосаркома была впервые описана Вирховым в 1857 году. В 1944 году Артур Парди Стаут (Arthur Purdy Stout) писал «..конечно, одна из самых странных и удивительных страниц в онкологии рассказывает об опухоли с жировых клеток. В которой они растут странным образом и имеют поразительный размер..”

Липосаркома – это термин, который включает в себя широкий спектр опухолевых процессов, начиная от поражений, которые по сути являются доброкачественными, заканчивая более агрессивными с большой вероятностью до метастазирования.

Существует четыре вида липосаркомы, каждый обладает своими уникальными характеристиками и проявлениями.

  • Хорошо дифференцированная липосаркома является наиболее распространенным подтипом и имеет клетки низкой дифференциации. Опухоль обладающая такими характеристиками имеет клетки, которые очень похожи на нормальные жировые клетки под микроскопом. Они растут и меняются очень медленно.
  • Миксоидная липосаркома является промежуточной формой опухоли. Ее клетки имеют измененный вид и включают в себя дополнительные компоненты.
  • Плеоморфная липосаркома – самый редкий подвид. Является высококачественной опухолью с клетками, которые по внешнему виду очень отличаются от нормальных клеток по размеру и форме. Для этой опухоли характерными являются гигантские плеоморфные липобласты и мелкие округлые и веретенообразные липобласты присутствуют в виде включений. Плеоморфные липосаркомы являются редкостью и редко встречаются в коже и подкожном слое. Они наиболее часто располагаются на конечностях, туловище, шее и голове, часто размещаются подкожно, реже в подкожной клетчатке и дерме.
  • Дедифференцированные липосаркомы – преобладают области хорошо дифференцированных клеток, но также присутствуют области с низкой дифференцировкой.

Риск рецидивирования и метастазирования липосарком растет с ростом класса.

Подтипы липосаркомы

Хорошо дифференцированная Включает атипичные липомы
Наиболее распространенный подтип (50% всех липосарком)
Низкий класс (не метастазирует, но может рецидивировать на месте)
Риск к переходу в другой подтип
Миксоидная Промежуточный класс
Включает круглоклеточный вариант, а ее высококачественный аналог
Наиболее распространенный тип в детской возрастной группе
Есть риск к метастазированию, особенно в круглоклеточной липосаркоме
Плеоморфная Редкий вид (5-10% от липосаркомы)
Высокий класс
Может имитировать карциному или меланому
Высокий риск местного рецидива и метастазирования
Дедифференцированная Высокий класс саркомы, возникающий в связи с хорошо дифференцированной липосаркомой
Чаще всего с поражением забрюшинного пространства
Риск метастазирования

Что вызывает липосаркому?

Ученые пока не знают точную причину развития липосаркомы. Хотя пациенты иногда замечают опухоль после получения травмы, но научно этот факт не доказан. Было проведено много исследований, которые пытались доказать возможность развития липосаркомы с липомы, но они были безрезультатны.

Липосаркома на руке

Симптомы липосаркомы

Большинство людей при наличии липосаркомы не чувствуют себя больными. Они могут заметить опухоль (которая может быть мягкой или твердой на ощупь) совершенно случайно. Она безболезненная при пальпации и имеет минимальную тенденцию к росту. К сожалению, липосаркома брюшной полости может расти довольно долго и обладать большими размерами прежде чем ее диагностируют.

Некоторые редко возникающие признаки липосаркомы характерны и для других заболеваний, но о них необходимо помнить:

  • Болезненный отек (возникает в одной трети случаев)
  • Снижение функции (уменьшается диапазон движения, когда липосаркома начинает прогрессировать)
  • Онемение
  • Расширение варикозных вен
  • Усталость
  • Боли в животе
  • Потеря веса
  • Тошнота
  • Рвота

Липосаркома обычно выглядит как хорошо очерченная масса размером до 30 см. в диаметре. Растет довольно медленно. Опухоль обычно не болит при пальпации. Диффузное увеличение живота может наблюдаться у пациентов с липосаркомой забрюшинного пространства.

Липосаркома на спине

Диагностика липосаркомы

Сканирование КТ превосходит МРТ в детализации обследования поражений кортикальной кости и минерализации опухоли, в то время как МРТ является полезным источником информации для установления точной локализации опухоли на длинной оси конечности.

Большинство липосарком имеют четко определенные границы. Хорошо дифференцированные липосаркомы состоят в основном из жира с перегородками или узелками. Эти опухоли имеют гиперинтенсивное изображение, которое может повышаться от внутривенного введения контрастного вещества.

Миксоидные липосаркомы являются однородными или слабо неоднородными, может присутствовать псевдокапсула. Новообразования полиморфного типа имеют заметно неоднородную внутреннюю структуру. Гетерогенность опухолей и усиление контраста возрастает со степенью повышения их злокачественности.

Компьютерная томография (КТ) – сканирование левого бедра. Новообразование выделено стрелками. В центре наблюдается мягкотканный компонент (звездочка).

67-летний мужчина с медленно растущей массой на левой ноге в области паха. Пациент некурящий и не диабетик. Низкий сигнал интенсивности.

Магнитно-резонансная ангиография сосудов ног у мужчины 67 лет. Жалуется на медленно растущую массу на левой ноге. На изображении видно медиальное смещение и сдавление левой бедренной артерии, поверхностной бедренной артерии. Данная опухоль привела к хромоте.

Более агрессивная опухоль демонстрирует более высокую рентгенконтрастность. Липосаркомы являются наиболее радиочувствительными опухолями мягких тканей.

Компьютерная томография (КТ) играет важную роль в предоперационной оценке опухоли мягких тканей. Хорошо дифференцированную липосаркому можно отличить от других видов опухолей.

Гадолиний имеет важное значение в дифференциации миксоидной липосаркомы от доброкачественных кистозных опухолей. Выводы в простой рентгенографии неинформативны. Жир не выявляется рентгенологически. Рентгенография грудной клетки может быть использована в качестве первоначального скрининга метастазов в легких; однако, окончательным исследованием для обнаружения метастазов в легких является компьютерная томография грудной клетки. УЗИ может подтвердить массы, когда есть сомнения. Липосаркому необходимо дифференцировать со злокачественной фиброзной гистиоцитомой, лейомиосаркома и десмоидными опухолями.

Липосаркома на УЗИ

УЗИ может подтвердить наличие мягкотканной массы. Липосаркома на УЗИ, как правило, гиперэхогенна. Забрюшинные липосаркомы имеют высокую отражательную способность, хотя это свойство может отсутствовать, если опухоль низкодифференцированная. Нахождение твердых масс в забрюшинном пространстве свидетельствует о неоднородной эхогенной картине. Хорошо дифференцированные и периферийные опухоли обычно гиперэхогенны и отличий липомы от липосаркомы на УЗИ может просто не наблюдаться. Доплер УЗИ показывает, что липосаркомы имеют больше сосудов чем липомы.

Отмечено отсутствие кальцификации/кистозных изменений. Гиперэхогенный центр и гипоэхогенная периферия.

Остальные виды липосарком появляются в разнородных мягких тканях без отличительных характеристик. Подтверждение забрюшинного происхождения опухоли не всегда возможно с помощью УЗИ. Тем не менее, некоторые характерные черты могут быть полезны в поиске происхождения опухоли. Это может быть смещение поджелудочной железы, брюшной аорты, нижней полой вены, почек, восходящей или нисходящей кишки. Доброкачественная или злокачественная природа опухоли не может быть определенна с помощью УЗИ!

Ангиография

Липосаркомы обычно гиповаскулярные, они вытесняют крупные сосуды, в частности нижнюю полую вену. В меру гиперваскулярными они могут быть на ранних этапах развития. Вены могут быть расширены и извиты в области опухоли. Ангиография может быть полезна для предоперационного планирования, внутриартериальной инфузии и/или транскатетерной эмболизации. Ангиографии может помочь в дифференциации липосарком от других видов сарком. Помните, что как доброкачественные так и злокачественные опухоли забрюшинного пространства могут быть аваскулярными.

Умеренно гиперваскулярная опухоль в правой верхней части бедра

Дифференциальный диагноз

На момент постановки диагноза необходимо провести дифференциальную диагностику с:

  • Ангиофиброма
  • Одиночные фиброзные опухоли
  • Кожная нейрофиброма
  • Злокачественные шванномы
  • Рабдомиосаркома
  • Лейомиосаркома
  • Фиброзная гистиоцитома
  • Доброкачественная липобластома у младенцев

Силиконовые имплантаты для увеличения подбородка могут создавать реакцию в тканях, которые имитируют липосаркому.

Миксофибросаркома – одна из самых распространенных сарком мягких тканей у пациентов пожилого возраста, которая гистологически может напоминать плеоморфную липосаркому.

Веретеноклеточная липома является доброкачественной опухолью, которая требует гистологического подтверждения, что это не липосаркома. Веретеноклеточные липомы, как правило, локализуются в задней части шеи, на плече или в верхней части спины пожилых мужчин.

Лечение липосаркомы

Основные методы лечения липосаркомы:

  • Операция – помощь, которая оказывается в первую очередь для удаления локализованных опухолей
  • Химиотерапия – обычно используется как вспомогательное средство в хирургии, но роль до конца не ясна
  • Лучевая терапия может использоваться после операции, особенно при липосаркомах высокого класса

Как и другие опухоли мягких тканей, липосаркому рекомендуется удалять хирургически. Основная цель операции – удалить опухоль и предотвратить рецидивы. Это достигается с помощью радикальной резекции.

Применение химиотерапии для лечения липосаркомы остается экспериментальным.

Трабектин (йонделис) назначается для пациентов с неоперабельной или метастатической липосаркомой, если больной нечувствительный к антрациклинам. В США с 2016 года используется эрибулин.

Лучевая терапия может быть назначена дополнением к хирургии, особенно для больных с миксоидным вариантом. Учитывая благоприятный исход после проведения радикального иссечения одиночной липосаркомы, вне зависимости от гистологического подтипа, некоторые авторы полагают, что адъювантная лучевая терапия является необоснованной.

Консультации со следующими специалистами могут быть оправданы:

  • Онколог: необходима консультация перед оперативным вмешательством!
  • Онколог-радиолог: адъювантная терапия может быть показана в тех случаях, когда иссечение является неполным.

Прогноз для пациентов с липосаркомой

Статистические данные прогноза основаны на изучении группы больных с липосаркомой. Эта статистика не может предсказать будущее отдельного пациента, но может быть полезной при выборе наиболее подходящего лечения и наблюдения за пациентом.

Прогноз при липосаркоме базируется на подтипе заболевания! Ниже будет приведена научная статистика, которая поможет понять сколько живут с липосаркомой.

Пятилетняя выживаемость при липосаркоме (шансы не умереть от связанных с раком причин):

  • 100% при хорошо дифференцированной липосаркоме
  • 88% при миксоидной липосаркоме
  • 56% при плеоморфной липосаркоме

Десятилетняя выживаемость

  • 87% при высокодифференцированной липосаркоме
  • 76% при миксоидной липосаркоме
  • 39% при плеоморфной липосаркоме

Однако, прогноз может быть иным для пациентов с высокодифференцированной и дедифференцированной липосаркомой. Если опухоль возникнет в области живота, полного искоренения в долгосрочной перспективе добиться будет невозможно. Это связано со специфической анатомией данной области.

Липосаркома сердца

Плановое обследование будет продолжаться на протяжении всей жизни пациента. Оно обычно включает в себя осмотр врачом и дополнительные методы исследования: МРТ или КТ. Рентген грудной клетки может быть использован для выявления метастазов.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *