Анапластическая эпендимома 3 степени

  • Описание
  • Причины
  • Симптомы (признаки)

Краткое описание

Эпендимома — чаще доброкачественная нейроэктодермальная опухоль, исходящая из клеток эпендимы, выстилающей желудочки головного мозга и центральный канал спинного мозга. Описаны сочетания эпендимом с синдромом Тюрко (семейный аденоматозный полипоз ободочной кишки в сочетании со злокачественными опухолями ЦНС), I типом синдрома множественных эндокринных дисплазий и нейрофиброматозом II типа.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

  • D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов центральной нервной системы
  • D43 Новообразование неопределенного или неизвестного характера головного мозга и центральной нервной системы

Причины

Этиология. В клетках эпендимомы обнаруживают Аг или активный вирус SV40, однако его роль в онкогенезе не доказана.

Патоморфология. Периваскулярные псевдорозетки (опухолевые клетки, радиально окружающие кровеносные сосуды) и эпендимальные розетки (цилиндрические клетки, окружающие центральный просвет).

Возрастные особенности • 70% эпендимом у детей развивается в IV желудочке, 20% — в боковых желудочках и 10% — в области конского хвоста. Средний возраст возникновения опухоли в указанных областях составляет соответственно 2, 6 и 13 лет • У взрослых чаще располагаются в спинном мозге и боковых желудочках, нарушая циркуляцию ликвора. Быстрота клинической манифестации (гипертензионно — гидроцефальный синдром) зависит от близости точки исходного роста к межжелудочковому отверстию Монро • Большая часть эпендимом гистологически доброкачественные.

Гистологические варианты • Эпендимома — наиболее частая из этой группы опухолей, обычно локализуется в желудочках, вызывает симптомы блокады путей ликвора, возможна малигнизация • Миксопапиллярная эпендимома — вариант доброкачественной эпендимомы, локализуется в области конуса или конского хвоста спинного мозга; прогноз благоприятный • Анапластическая эпендимома (эпендимобластома, эпендимома злокачественная, атипическая, дедифференцированная) — злокачественный вариант эпендимомы, характеризуется незрелостью клеток, быстрым ростом, составляет 25% всех эпендимом, может метастазировать по путям ликвора • Субэпендимома — фибриллярная астроцитома, происходящая из глии, прилежащей к эпендиме. Медленно растущая внутрижелудочковая опухоль, характерны мелкие скопления опухолевых клеток.

Прогноз благоприятный (10 — летняя выживаемость — более 50%). У детей прогноз хуже. Эпендимомы любой локализации и при любом объёме резекции почти всегда рецидивируют.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина, диагностика, лечение — см. Опухоли головного мозга, Опухоли спинного мозга.

Синонимы • Глиома эпендимальная • Нейроэпителиома • Эпендимоглиома

МКБ-10• D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов ЦНС • D43 Новообразование неопределённого или неизвестного характера головного мозга и ЦНС

Эпендимомы — это редкий вид рака центральной нервной системы (специалисты называют его опухоль ЦНС). В этом тексте Вы получите важную информацию о болезни, о том, как часто она встречается, почему ею заболевают дети, какие бывают симптомы, как составляют план лечения и как лечат детей, какие у них шансы вылечиться от злокачественной опухоли мозга.

Что такое эпендимомы?

Эпендимомы – это опухоли центральной нервной системы (ЦНС‎). Они относятся к сόлидным опухолям и появляются из-за мутации клеток головного или спинного мозга . Так как эти опухоли вырастают в центральной нервной системе, то их также называют первичные опухоли ЦНС‎. То есть это не метастазы‎ от других злокачественных опухолей, которые выросли в других органах и их раковые клетки проникли в центральную нервную систему.

Эпендимомы бывают разной степени злокачественности. Поэтому некоторые опухоли вырастают медленнее, а другие — быстро. Но череп человека снаружи имеет границы из костей, а внутри него мало пространства для ткани, которая продолжает расти и которая иногда может давить на жизненно важные области мозга. Поэтому даже если эпендимома растёт медленно, она всё равно может угрожать жизни ребёнка.

Где вырастают эпендимомы и как они расходятся по центральной нервной системе?

Эпендимомы возникают из мутировавших эпендимных клеток. Эпендимные клетки или эпендимоциты – это такие клетки, которые изнутри выстилают желудочки мозга‎ и спинномозговой канал. Именно поэтому этот вид опухоли вырастает внутри системы желудочков мозга и в спинномозговом канале.

Чаще всего (около 60 %) врачи находят эпендимомы в четвёртом желудочке в задней черепной ямке . Оттуда они часто прорастают в мозжечок‎, в ствол головного мозга‎ и в верхний шейный отдел спинного мозга. Специалисты называют такой рост опухоли инфратенториальным.

Около 30 % эпендимом находятся в области боковых желудочков большого мозга и в области третьего желудочка в промежуточном мозге . Специалисты называют такой рост опухоли супратенториальным. 10 % эпендимом вырастают в спинномозговом канале. Такой рост опухоли специалисты называют интраспинальным.

У менее 5 % детей с эпендимомой в области большого мозга или в задней черепной ямке (по классификации ВОЗ II и III степени злокачественности) на момент постановки диагноза специалисты находят метастазы‎ в центральной нервной системе. А метастазирование‎ за пределами центральной нервной системы, например, в лёгких и/или в лимфоузлах встречается крайне редко.

Как часто у детей встречаются эпендимомы?

Эпендимомы – это очень редкие опухоли. В группе болезней, которую специалисты называют «первичные опухоли ЦНС», они составляют лишь около 10 %. Этим видом рака дети могут заболеть в любом возрасте. Но чаще всего этот вид опухоли встречается у детей в возрасте до 3-4 лет. Средний возраст детей, когда им ставят диагноз «эпендимома», около 6 лет.

В Германии ежегодно регистрируется от 35 до 45 новых случаев эпендимомы у детей и подростков. Другими словами из 1.000.000 детей заболевает примерно 3 человека. Мальчики болеют немного чаще, чем девочки (соотношение: 1,2:1).

Какие бывают гистологические типы эпендимом?

Свойства опухолевой ткани у эпендимом очень разнообразны. То есть эпендимомы внутри себя отличаются по строению опухолевой ткани (специалисты говорят о гистологическом варианте ткани). Бывают эпендимомы низкой степени злокачественности. Это значит, что их клетки делятся медленно, и сама опухоль растёт тоже медленно. Клетки эпендимом более высоких степеней злокачественности делятся очень быстро, сами опухоли имеют другие качества и растут они агрессивно.

Всемирная Организация Здравоохранения (ВОЗ‎) разделяет эпендимомы по их гистологическому строению ткани на следующие типы (классификация ВОЗ‎):

  • Субэпендимомы, I степень злокачественности по ВОЗ: опухоли низкой степени злокачественности, растут медленно.
  • Миксопапиллярные эпендимомы, I степень злокачественности по ВОЗ: опухоли низкой степени злокачественности, растут медленно, чаще всего появляются в области спинномозгового канала.
  • Эпендимомы II степени злокачественности по ВОЗ: как правило растут медленно, с небольшой склонностью к агрессивному росту. В зависимости от того, как выглядит большинство раковых клеток под микроскоп‎ом, их разделют внутри группы на несколько вариантов.
  • Анапластические эпендимомы III степени злокачественности по ВОЗ: это опухоли, у которых есть все признаки агрессивного роста.

Невозможно провести точную границу между эпендимомами II и III степени злокачественности, только основываясь на гистологическом анализе ткани опухоли. Поэтому невозможно сказать заранее, что опухоль относится ко II или к III степени. Только наблюдая, как действительно растёт опухоль, можно говорить о её степени злокачественности.

Почему дети заболевают эпендимомой?

Исследователи до конца не знают, почему возникают эпендимомы, какой механизм срабатывает в организме и появляется опухоль. Известно, что риск заболеть опухолью мозга повышается, если ранее ребёнку облучали головной мозг. Например, когда его лечили от острого лейкоз‎а или от рака глаза (ретинобластома‎). У детей с нейрофиброматоз‎ом 2 типа (NF 2) повышается вероятность заболеть эпендимомой в области позвоночника.

Какие бывают симптомы болезни?

Также, как и у других опухолей мозга, симптом‎ы эпендимомы зависят прежде всего от возраста ребёнка, где именно в центральной нервной системе выросла опухоль и насколько она уже успела разойтись по организму. При этом специалисты говорят об общих симптомах (неспецифические) и о локальных симптомах болезни (специфические).

Неспецифические общие симптомы появляются независимо от того, где именно выросла опухоль. Вообще эти симптомы появляются и при других заболеваниях, которые не имеют отношения к опухолям ЦНС. Например, у ребёнка болит голова и/или болит спина, появляются головокружение, потеря аппетита, по утрам рвота натощак, ребёнок теряет в весе, начинает быстрее утомляться, его работоспособность снижается, теряется концентрация, меняются личностные свойства ребёнка, его поведение, есть задержки в развитии.

Эти симптомы появляются, когда внутри черепа постепенно начинает расти давление на структуры мозга. Сдавливать может сама опухоль, которая растёт, и/или из-за опухоли (как, например, при медуллобластоме) нарушается циркуляция и отток спинномозговой жидкости (ликвор, спинномозговая жидкость‎). Из-за нарушения оттока ликвора у ребёнка может появиться водянка головного мозга (гидроцефалия‎). Если водянка появляется у детей грудного и младшего возраста, когда роднички ещё не закрылись, то у них голова сильно увеличивается в объёме (макроцефалия‎).

Специфические симптомы могут указывать на то, в каком именно месте центральной нервной системы выросла опухоль и работу каких центров управления она нарушает. Например, если эпендимома выросла в районе мозжечка, то у ребёнка могут нарушаться походка и равновесие. Если опухоль вырастает в большом мозге, то у ребёнка появляются приступы судорог‎, а если она растёт в области спинного мозга, то у детей парализует какой-то участок организма. Если у ребёнка появляются проблемы со зрением, с сознанием и со сном, это также может указывать на место, в котором выросла опухоль (хотя эти симптомы часто бывают менее информативными).

Как диагностируется эпендимома?

Если история болезни ребёнка (анамнез‎) и результаты наружного осмотра дают педиатру подозрение на злокачественную опухоль в центральной нервной системе, то врач направляет его в клинику, которая специализируется на детской и подростковой онкологии (клиника детской онкологии и гематологии).

Потому что, если подозревают такую опухоль, то полное обследование проводят специалисты разного профиля. Во-первых, они должны подтвердить диагноз, действительно ли у ребёнка злокачественная опухоль центральной нервной системы . Во-вторых, если диагноз подтверждается, они должны сказать, какой конкретный тип опухоли у ребёнка и насколько болезнь успела распространиться по организму. Только ответив на эти вопросы, можно оптимально спланировать тактику лечения и давать прогноз‎.

Чтобы поставить точный диагноз, есть ли у ребёнка эпендимома, ещё раз тщательно изучают историю болезни, проводят наружный осмотр и неврологическое обследование. Затем назначают такие методы исследования по снимкам‎, как магнитно-резонансная‎ томография (МРТ), реже – компьютерная томография‎. С помощью этих методов можно точно сказать, есть ли у ребёнка опухоль, а может быть уже и метастазы‎ в головном мозге и в спинномозговом канале. На снимках можно увидеть, где именно выросла опухоль, какого она размера, где проходят границы опухоли с соседними структурами. Также по ним можно точно увидеть, есть ли у ребёнка водянка головного мозга‎.

Для окончательного подтверждения диагноза берут пробу опухолевой ткани (биопсия‎) и изучают её под микроскопом. В зависимости от вида рака и конкретной ситуации пациента могут назначаться дополнительные обследования.

За последние годы резко выросло количество гистологических исследований. Информация, полученная по их результатам, позволяет ставить более точный диагноз. По некоторым особым характеристикам опухоли, которые видят специалисты, можно предполагать вероятное течение болезни (например, как опухоль будет расти). В будущем ожидается, что эти гистологические особенности будут иметь значение для выбора тактики лечения.

В зависимости от конкретной формы болезни и индивидуальной ситуации пациента могут назначаться дополнительные исследования и анализы.

Как составляют план лечения?

После окончательного диагноза составляют план лечения. Чтобы составить максимально индивидуальную программу лечения, специально подобранную для конкретного пациента (риск-адаптированная терапия), команда лечащих врачей должна учитывать определённые факторы, которые влияют на прогноз‎ пациента (так называемые прогностические факторы или факторы риска).

Важные прогностические факторы‎ у детей с эпендимомой – это конкретный тип опухоли, где именно она выросла, насколько успела распространиться и дала ли она метастазы. Эту информацию врачи получают после полной диагностики, о которой мы говорили выше. Кроме этого имеет значение возраст ребёнка и общее состояние его здоровья. При составлении индивидуального плана лечения специалисты учитывают все эти факторы, чтобы получить максимально эффективный результат лечения.

Как лечат эпендимому?

Детей с эпендимомой должны лечить только врачи из детских клиник со специализацией по детской онкологии. Именно там работают высококвалифицированные специалисты (врачи, медсёстры) со специализацией по детской онкологии, которые владеют современными программами терапии.

В этих больницах врачи разного профиля входят в различные рабочие группы, которые постоянно находятся в тесном контакте друг с другом. Вместе они составляют планы лечения, обсуждают и ведут своих пациентов. Программы терапии регулярно усовершенствуются. Их цель – вылечить ребёнка в максимально щадящем режиме, то есть с минимальными побочными осложнениями и отдалёнными последствиями.

Лечение детей и подростков с эпендимомой состоит из операции (цель удалить саму опухоль), сеансов лучевой терапии , а также большинство детей получают курсы химиотерапии. Детям младшего возраста химиотерапию проводят до облучения, чтобы выиграть больше времени до начала сеансов лучевой терапии.

Операция

В лечении детей с эпендимомой самое главное значение имеет операция‎ (операция по удалению опухоли). Как показывает практика, результат операции имеет прямое влияние на далнейший ход болезни. Если было возможно удалить опухоль полностью, то у детей, как правило, более благоприятный прогноз болезни чем у тех детей, у которых опухоль невозможно было удалить полностью (к моменту операции эпендимома уже успела разрастись).

Если во время начальной операции было невозможно удалить опухоль полностью, то врачи пытаются идти на повторную операцию (иногда до начала лечения, иногда — уже во время лечения). Но повторная операция возможна только тогда, если негативные последствия операции и риски осложнений от неё являются допустимыми.

Некоторые виды эпендимом невозможно удалить полностью из-за того, что они находятся в очень труднодоступном месте. Это особенно касается тех опухолей, которые выросли в четвёртом желудочке и в мосто-мозжечковом углу . Очень часто эти эпендимомы невозможно удалить полностью. Если бы специалисты шли на их полное удаление, то колоссально бы выросли риски того, что во время операции повредится здоровая мозговая ткань, которая отвечает за жизненно важные процессы.

Как лечат после операции

После операции большинство детей получает сеансы лучевой терапии и курсы химиотерапии . Как именно ребёнка будут лечить дальше, зависит, в первую очередь от того, какой у него тип эпендимомы, и какую часть опухоли смогли удалить во время операции.

Эпендимомы I степени злокачественности

Детей с эпендимомой I степени злокачественности, у которых нейрохирург полностью удалил опухоль, как правило, дальше не лечат. Но лечащие врачи составляют план, когда ребёнок должен приходить на контрольный осмотр. Через регулярные промежутки времени специалисты проводят осмотр организма и делают контрольные снимки.

Эпендимомы II и III степени злокачественности:

Для опухолей таких степеней злокачественности, как например, эпендимома II степени злокачественности (по классификации ВОЗ) или анапластическая эпендимома III степени злокачественности, лечения только видимой опухоли недостаточно.

То есть даже если эти типы опухоли были полностью удалены во время операции, врачи всегда исходят из того, что в организме остаются мельчайшие остатки эпендимомы. Именно поэтому у детей с этими типами опухоли позднее вырастает вероятность того, что в том участке, где первоначально росла опухоль, она снова вырастет (в этом случае специалисты говорят о локальном рецидиве). У детей с этими формами эпендимом бывает (хоть и реже) возврат болезни (рецидив) в других участках мозга, удалённых от места первоначального роста, или в спинном мозге.

Именно поэтому после операции необходимо продолжить нехирургическое лечение. Это может быть лучевая терапия и, если требуется по конкретной ситуации, химиотерапия. Облучают остаток опухоли, либо весь регион, где выросла опухоль с тем, чтобы у ребёнка позднее не было рецидива болезни. Если дополнительно проводятся курсы химиотерапии, то их цель также в том, чтобы снизить риски позднего рецидива.

Полезно знать: какая форма нехирургического лечения будет проводиться после операции, зависит, в первую очередь от того, каким типом эпендимомы болен ребёнок, насколько опухоль успела дать метастазы‎, в каком объёме смогли удалить опухоль во время операции, а также от возраста ребёнка на тот момент, когда ему поставили диагноз.

По каким протоколам и регистрам лечат детей?

В Германии почти всех детей и подростков эпендимомой или с рецидивом этих видов опухолей лечат по стандартизированным протоколам, которые называются исследования оптимизации терапии‎, и по лечебным регистрам.

Немецкие протоколы, или исследования оптимизации терапии, — это клинические исследования, они строго контролируются. Их цель – лечить заболевших детей по самым современным разработкам. Одновременно эти исследования дают возможность улучшать подходы к лечению и за счёт этого добиваться прогресса в лечении.

Дети, которые не лечатся по исследовательскому протоколу (например, если на момент болезни старый протокол закрылся, а новый пока не открылся; или если форма болезни ребёнка не подходит под те критерии, которые описаны для приёма в действующий протокол), проходят через лечебные регистры. Лечебные регистры создаются и работают для того, чтобы консультировать всех больных с современных научных позиций. Чтобы обеспечить высокое качество лечения исследовательская группа конкретного протокола, как правило, разрабатывает подробные терапевтические рекомендации. И когда к ним обращаются лечащие врачи, они их консультируют при выборе оптимальной терапии для каждого конкретного ребёнка.

В Германии в конце 2011 года закончил работу многолетний протокол HIT 2000 (исследование оптимизации терапии для детей и подростков с эпендимомой). В этом протколе раотали многочисленные детские клиники по всей Германии и Австрии. Сейчас в стадии разработки находится преемник этого протокола, европейский протокол SIOP Ependymoma II. Новый протокол должен начать работу в 2015 году. Тогда заболевших детей из Германии будут брать на лечение в этот протокол.

Сейчас в Германии работают по следующим протоколам и регистрам:

  • Временный регистр HIT 2000 (сокращённое название I-HIT-MED): детей с эпендимомой, которых сейчас или в будущем не могут пролечивать по протоколу клинического исследования, или они сами отказываются лечиться по требованиям клинического исследования, регистрируют в терапевтический регистр (временный регистр HIT 2000 / регистр I-HIT-MED). Эти дети получают индивидуальный план лечения, то есть в зависимости от конкретной формы болезни. Поэтому специалисты составили терапевтические рекомендации, за основу был взят протокол HIT 2000. Этими терапевтическими рекомендациями могут пользоваться все врачи в Германии. Регистром руководит исследовательский офис HIT-MED, который находится в детской клинике при университетской клинике г. Гамбург (руководитель исследовательскорй группы проф., д-ор мед.н. Штефан Рутковски).
  • Протокол HIT-REZ 2005: другим исследованием оптимизации терапии является протокол HIT-REZ 2005 (это часть исследования E-HIT-REZ 2005), по которому лечат детей с рецидив‎ом эпендимомы. Центральный исследовательский офис находится в Центре детской и подростковой медицины при университетской клинике г. Эссен (рукводитель – проф. д-ор мед.н. Гудрун Фляйшхак). Обращаем внимание: этот протокол больше не берёт новых пациентов с 01.01.2013 г. Новых пациентов с рецидивом лечат по терапевтическим рекомендациям, которые разработал центральный исследовательский офис. Эти рекомендации составлены на основе протокола E-HIT-REZ 2005. В ближайшее время для этих детей должен открыться терапевтический регистр.

Какие шансы вылечиться от эпендимомы?

Шансы на выздоровление в очень большой степени зависят от того, какую часть опухоли возможно было удалить во время операции.

У детей и подростков, которым во время операции опухоль удалили полностью и затем облучили опухолевый регион, выживаемость достигает от 60 до 75 % через пять лет после окончания лечения. Через 10 лет после окончания лечения медицинская статистика называет цифры от 50 до 60 %, если болезнь не продолжала расти. Если опухоль не смогли удалить полностью и ребёнок также получал облучение на опухолевый регион, то медицинская статистика по 10-летней выживаемости говорит только о 30 до 40 % вылеченных детей.

Если болезнь возвращается, то есть у ребёнка наступает рецидив эпендимомы, то специалисты, как правило, ещё раз проверяют, насколько возможно идти на новую операцию и на облучение. Практика показывает, что сегодня доступна новая специальная техника облучения (точнее говоря радиохирургическое облучение, или стереотаксическая радиохирургия ), которая способна продлевать время жизни. Кроме того, рецидивы эпендимом чувствительны к препаратам химиотерапии. Поэтому эта форма лечения также способна улучшить прогноз детей и подростков с рецидивом эпендимомы.

Необходимое замечание: когда мы в тексте называем цифры по выживаемости детей с эпендимомой, то мы приводим только статистику. Данные из статистики точно и достоверно описывают в цифрах всех детей и подростков с этим видом опухолей мозга. Но никакая статистика не может предсказать, выздоровеет конкретный ребёнок, или нет.

Когда мы говорим о выздоровлении, то здесь этот термин в первую очередь надо понимать как «отсутствие опухоли». Потому что современные методы лечения хотя и могут избавить ребёнка от злокачественной опухоли, но они, как правило, связаны с нежелательными осложнениями и поздними последствиями. Поэтому обычно за всеми детьми после лечения ещё долгое время наблюдают врачи. Если необходимо, то дети проходят интенсивную реабилитацию .

Дополнительная информация

Текст, с которым Вы познакомились, составлен на основе той современной литературы, список которой приведён ниже. Также мы учитывали современные терапевтические руководства и рекомендации по лечению детей и подростков с эпендимомой, которые разработал центральный исследовательский офис HIT-MED. Более подробную информацию об эпендимоме пока можно прочитать на нашем сайте www.kinderkrebsinfo.de только на немецком языке. Если у Вас ещё остались вопросы, их можно всегда обсудить с лечащами врачами.

Список литературы:

Эпендимома – опухолевое активно метастазирующее образование ЦНС, которое происходит из эпендимы (оболочка, выстилающая изнутри желудочки мозга и центральный канал спинного мозга ). Клинические проявления зависят от локализации очага и стадии. Распространено одинаково среди детей и взрослых.

Особенности

Эпендимома представляет собой новообразование ЦНС. Располагается в головном или спинном мозге. Формирование начинается из эпендимы, эпителиальной ткани. Основное отличие – возможность метастазирования.

Очаг эпендимомы никогда не выходит за пределы нервной системы, а метастазы распространяются через спинномозговую жидкость. При этом есть вероятность поражения любой части организма.

Факторы возникновения

Развитие эпендимомы в головном мозге происходит под влиянием общих факторов, провоцирующих опухолевые образования. В злокачественных клетках был обнаружен такой тип вируса, как SV40, однако его роль точно не ясна.

Вероятные причины возникновения:

  • генетическая предрасположенность;
  • долгий и регулярный контакт с химическими веществами, металлами;
  • наличие онкогенных вирусов в организме;
  • облучение.

Генетический фактор доказан нередким сочетанием эпендимом с семейным полипозом кишки, синдромом эндокринных неоплазий и нейрофиброматозом Реклингхаузена.

Расположение

Различают эпендимомы головного и спинного мозга. Область расположения – эпендимальный слой. Чаще эпендимомы наблюдаются в боковых желудочках, реже присуща паравентрикулярная локализация. Новообразования спинного мозга начинают расти из терминальной нити или терминального желудочка.

Разновидности

Эпендимома может быть доброкачественной и злокачественной.

По опасности и темпу роста выделяют типы новообразования:

  1. Субэпендимома – развивается медленно, практически никак себя не проявляет и не рецидивирует.
  2. Анапластическая эпендимома – наиболее опасный тип образования злокачественного течения. Растет быстро, дает метастазы. Самый опасный и злокачественный тип – анапластическая эпендимома последней степени, имеющая неблагоприятный прогноз.
  3. Классическая – самый частый тип заболевания. Локализуется в желудочках. Может рецидивировать.
  4. Миксопапиллярная эпендимома – располагается чаще в спинном мозге, имеет благоприятный прогноз за счет доброкачественного течения.

Клинические проявления

Симптомы новообразования центральной нервной системы будут зависеть от стадии, а точнее степени, которая определяется типом опухоли. Миксопапиллярная и субэпендимома – 1 степень, анапластическая – 3 степень, истинная – 2 степень.

Манифестируют эпендимому синдромом внутричерепной гипертензии. Включает нарастающую головную боль, рвоту, тошноту, повышенное глазное давление. У большинства больных наблюдаются изменения в поведении, повышенная раздражительность. Присутствует атаксия – дискоординация, шаткость походки, затрудненные мелкие движения. Наиболее выраженные проявления наблюдаются при анапластическом типе эпендимомы головного мозга.

Общие клинические проявления, возникающие с разной частотой:

  • нарушение болевой и тактильной чувствительности (одностороннее или двухстороннее), изменение восприятия температуры;
  • снижение мышечного тонуса, полное обездвиживание, что возможно при активном развитии новообразования;
  • сбой функции органов малого таза, задержка дефекации, непроизвольное мочеиспускание при локализации опухоли в области поясничного отдела;
  • смена походки, хромота, изменение мелкой моторики, что заметно по неуклюжести движений, невозможности нормально писать и держать столовые приборы;
  • корешковый синдром, сильные боли, отдающие в ягодицы, усиливающиеся в положении сидя;
  • при злокачественном новообразовании и распространении метастазов нарастают симптомы головной боли, появляются судороги, беспокоит частое головокружение.

В боковых желудочках

Наиболее характерный симптом для такой локализации – головные боли разной интенсивности. По мере развития болезни возникает гидроцефалия, которая может стать фактором гипертензионного криза (выражается интенсивной головной болью, помутнением сознания, обильной рвотой).

На ранних этапах беспокоит приступообразная боль. Человек принимает вынужденное положение, чтобы снизить выраженность болевого синдрома.

В спинном мозге

Начальным проявлением эпендимомы в спинном мозге будет нарушение чувствительности. Возможны двухсторонние парезы и вегетативно-трофические расстройства. Больной жалуется на боли в позвоночнике, нарушения со стороны органов выделительной системы, онемение.

У ребенка при неполном закрытии родничка диагностика выполняется путем нейросонографии. Для взрослых предусмотрен ряд инструментальных и лабораторных методов исследования.

Для выявления опухоли ЦНС назначаются:

  • КТ для определения типа и расположения опухоли;
  • МРТ для оценки степени поражения тканей;
  • люмбальная пункция для исследования спинномозговой жидкости;
  • электроэнцефалография для выявления нарушений в головном мозге;
  • биопсия для дифференциации опухоли, определения злокачественности.

Дополнительно проводятся: вентрикулоскопия, миелография и ангиография. Последний метод направлен на выявление сосудистых нарушений. Вентрикулоскопия позволяет исследовать полости желудочков. Миелография выполняется с применением контрастного вещества для оценки состояния при локализации в спинном мозгу.

На МРТ можно определить образования, которые частично или полностью заполняют желудочек и проходят в затылочную или боковую цистерну мозга. Дифференциальная диагностика проводится с астроцитомами и медуллобластомами.

При анапластическом типе опухоли гетерогенность сигнала выражена, видны нечеткие границы, активное накопление контраста, большое распространение.

Медленное развитие опухоли в области конского хвоста становится фактором появления симптома Эльсберга-Дайка, когда наблюдается изменение поверхности позвонков. При проведении контрастного сканирования можно видеть утолщение тканей в области очага со сдавливанием субарахноидального пространства.

КТ при локализации очага в спинном мозге малоэффективна, отличить здоровые ткани от опухолевых сложно. Идентификация очага улучшается при введении рентгенконтрастного препарата.

Способы терапии

Основной и наиболее эффективный способ устранения эпендимомы головного и спинного мозга – полное удаление. В некоторых случаях, когда доступ к очагу сложный, хирургическое вмешательство носит паллиативный характер. Проводится шунтирование для улучшения оттока спинномозговой жидкости. После вмешательства для предупреждения рецидива выполняется лучевая терапия.

Благоприятный прогноз после тотального иссечения имеют субэпендимома и опухоль миксопаппилярного типа. Апластическая эпендимома дает неблагоприятный прогноз.

У взрослых может применяться метод стереотаксической радиохирургии с использованием «Кибер-ножа». До 14 лет такая методика не практикуется в связи с высокой лучевой нагрузкой. Радиохирургия имеет много преимуществ перед традиционным лечением, ведь происходит прицельное воздействие на образование.

С помощью такой методики облучается большой объем тканей, что важно при риске метастазирования. Радиохирургия также используется для удаления остаточных очагов после традиционной операции.

Операция

Целью радикального лечения выступает полное удаление новообразования для профилактики неврологического дефицита. Когда опухоль прорастает в дно желудочка, иссечение тканей становится невозможным, что наблюдается в половине случаев.

После проведения операция мозговая жидкость исследуется для выявления числа опухолевых клеток. Перед процедурой устанавливается вентрикулоперитонеальный шунт для выведения избыточного ликвора.

После операции есть риск развития осложнений, включая мутизм, усиления атаксии, повреждение нервов черепной коробки.

Удаление новообразования проводится с задним доступом. После ламинэктомии вскрывается мозговая оболочка. По возможности выполняется полное удаление.

Лучевая терапия показана после операции. Такой подход к лечению увеличивает среднюю продолжительность жизни на 2 года. При выявлении метастазов в ликворе показано дополнительное облучение. Для профилактики распространения лучевая терапия не выполняется.

Проводить химиотерапию целесообразно в случае повтора заболевания, что позволяет задержать рост опухоли. При выявлении новообразования на ранних стадиях такое лечение применяется в редких случаях.

Прогноз и последствия

Летальный исход после проведения хирургической операции наблюдается в 5-7% случаев. После тотального удаления очага 5-летняя выживаемость составляет 45-60%.

Факторы, которые негативно влияют на прогноз:

  • анапластический тип новообразования;
  • детский возраст до 5 лет;
  • заднее расположение;
  • субтотальное удаление.

Факторы, которые положительно влияют на прогноз:

  • развитие у взрослого человека, когда 5-летняя выживаемость достигает 80%;
  • полное удаление;
  • супратенториальная локализация;
  • отсутствие характерных проявлений анаплазии.

В настоящее время нет профилактических мер, направленных на предупреждение развития опухоли центральной нервной системы. Снижение риска возможно при соблюдении общих профилактических мер, которые касаются любого новообразования.

Для детей эпендимома имеет следующие последствия:

  • задержка психического развития;
  • нарушение гормонального баланса;
  • замедленный физический рост;
  • нарушения мышления, координации;
  • отклонения со стороны зрения и слуха;
  • нестабильное психоэмоциональное состояние.

Анапластический тип имеет самый неблагоприятный прогноз за счет быстрого распространения и невозможности полного удаления. Даже после успешной операции у большинства больных сохраняется тяжелая неврологическая симптоматика.

При наличии в анамнезе эпендимомы важно регулярное посещать онкологический центр с целью своевременного обнаружения метастазирования.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *